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Manifestaciones clínicas
Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de múltiples telangiectasias en piel y
mucosas. Son pacientes propensos a hemorragias localizadas, principalmente nasales (en
forma de epistaxis), urinarias y con menor frecuencia digestivas y respiratorias (6, 15). El
aspecto macroscópico de las lesiones es el de unas manchas de color rojo vinoso, cuyo
tamaño varía entre el de una cabeza de alfiler y el de una lenteja, las cuales, al ser
comprimidas (vitropresión), desaparecen casi por completo. Estos angiomas se presentan
siempre en forma múltiple y se localizan principalmente en frente, pómulos, nariz, mentón,
lengua, paladar y faringe. Generalmente estos pacientes presentan anemia ferropénica, por
el sangrado de las telangiectasias gastrointestinales.