SIRINGOMA CONDROIDE GIGANTE DE ESCROTO. PRIMER CASO DESCRITO 1.

123

DISCUSIÓN BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS

(*lectura de interés y **lectura fundamental)
Desde el punto de vista histológico el tumor estudiado
consiste en una proliferación epitelial y mesenquimal asociado **1. HARDISSON, D.; LINARES, M.D.; NISTAL, M.: "Giant
a un estroma mixoide, condroide u óseo. chondroid syringoma of the axilla." J. Cutaneous Med.
and Surg., 21: 6, 1998.
Las características morfológicas e inmunohistoquímicas *2. KILPATRICK, S.E.; HITCHCOCK, M.G.; KRAUS,
son típicas de un siringoma condroide, éste término fue intro- M.D.: "Mixed tumours and myoepitheliomas of soft
ducido por HIRSCH Y HELLWIG en sustitución del término tissue. A clinicopathologic study of 19 cases with a
clásico de tumor mixto de piel y que responde con más unifying concept." Am. J. Surg. Pathol., 21: 13, 1997.
*3. MORI, M.; SHRESTHA, P.; SAKAMOTO, F.:
precisión a la naturaleza tumoral. "Histogenesis and possible mechanism of chondroid
Son tumores generalmente solitarios, de lento crecimiento changes in mixed tumour of the skin:
intradérmico o subcutáneo, usualmente localizados en cabeza immunohistochemical evaluation of bone morphogenetic
y cuello en personas de edad media o avanzada y de pequeño protein, glycosaminoglycans, keratin, vimentin and
neuronal markers." Arch. Dermatol. Res., 286: 285,
tamaño. 1994.
Dos son las peculiaridades más sobresalientes de éste caso:
la localización y el tamaño. La localización más frecuente del
siringoma condroide es el cuello y la cabeza no habiéndose
descrito previamente en el escroto. En cuanto al tamaño, la
mayor parte de los siringomas son de pequeño tamaño y sólo
algunos alcanzan 3 cm., el tamaño de éste caso es especial y
sólo se han descrito muy raros casos de tumores de tamaño
similar en otras localizaciones (1). casos clínicos 13
El diagnóstico diferencial en éste paciente se planteó con
tumores de partes blandas como lipomas, neurofibromas, Arch. Esp. Urol., 54, 10 (1.123-1.126), 2001
leiomiomas y lesiones pseudotumorales como la calcificación
nodular de partes blandas, lesiones que pueden presentar áreas
de calcificación distrófica en su interior.
Los tumores parecen derivar de las glándulas sudoríparas,
Carcinoma suprarrenal oncocítico de bajo
unas veces ecrinas y otras apocrinas. El doble componente de grado.
las formaciones tubulares (células epiteliales y mioepiteliales)
así lo demuestra. El problema se plantea al tratar de explicar el
origen del estroma cartilaginoso u óseo. Algunos autores RAFAEL LÁZARO SANTANDER, CONCEPCIÓN
piensan que los cambios observados en el estroma son secun- ANDRÉS GOZALBO, VIRGINIA CORTÉS VIZCAÍNO
darios a alteraciones inducidas por las células epiteliales, Y JOSÉ MARÍA VERA ROMÁN.
mientras que otros sugieren que los elementos del estroma
podrían derivar de la capa externa de células de las estructuras
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital General de Castellón.
ductales que inmunohistquímicamente se identifican como Castellón. España.
células mioepiteliales (2). Los estudios inmunohistoquímicos
han demostrado que la condrogénesis en el siringoma condroide
de la piel va asociado a cambios en la célula mioepitelial ,
detectándose una gran actividad en proteína morfogenética
ósea y glicosaminglicanos de la matriz (3).

CONCLUSIÓN

El pronóstico de éste tipo de tumor es excelente, aunque se Correspondencia

han descrito algunas recidivas coincidiendo con extirpaciones Rafael Lázaro Santander
Servicio de Anatomía Patológica
incompletas. En el presente caso a pesar de la proximidad de los
Hospital de la Plana
nidos tumorales al borde de resección quirúrgico, la ausencia Crta. de Villareal a Burriana km. 0,5
de pleomorfismo celular, atipia y necrosis descartan la natura- 12540 Castellón
leza maligna del tumor, no apreciándose recidiva en el segui- España.
miento a los 13 meses. Trabajo recibido el 27 de marzo de 2000.
1.124 R. LÁZARO SANTANDER, C. ANDRÉS GOZALBO, V. CORTÉS VIZCAÍNO Y COLS.

Resumen.- OBJETIVO: Presentamos un caso de un varón de 47 CASO CLÍNICO

años con un tumor suprarrenal izquierdo heterogéneo de 16x10x7
cm., al que tras una punción-biopsia se le practicó una
suprarrenalectomía por vía abdominal.
MÉTODO/RESULTADOS: Estudios inmunohistoquímicos con
el anticuerpo anti Melan-A A103 nos indican un origen en la corteza
suprarrenal de las células tumorales. Los oncocitos son ricos en
mitocondrias, y el anticuerpo antimitocondrial mES-13 nos permite
ponerlas de manifiesto sin necesidad de recurrir a estudios
ultraestructurales.
CONCLUSIÓN: En este tipo de tumores sólo los criterios
histológicos de necrosis y aumento de las mitosis permiten hacer un
diagnóstico de malignidad, pero aún así su comportamiento es
indolente.
Palabras clave: Glándula suprarrenal. Oncocitoma. Carcino-
ma oncocítico.
Summary.- OBJECTIVE: To report a case of left adrenocortical
neoplasm.
METHODS: A case of left adrenocortical neoplasm measuring
16x10x7 cm in a 47-year-old male is presented. After puncture
biopsy, a left adrenalectomy through the abdominal approach was
performed.
RESULTS: Immunohistochemical studies showed reactivity to
the anti-Melan-A A103 antibody, suggesting an adrenal origin of the
tumor cells. Strong reactivity to the mES-13 mitochondrial antibody,
which is characteristic of oncocytes, made ultrastructural studies
unnecessary.
CONCLUSIONS: In this type of tumor, an increased mitotic
activity and necrosis are suggestive of malignancy. Despite the
foregoing, most of this type of lesions are clinically benign and
nonfunctioning.
Paciente de 47 años al que en el estudio de una anemia se le
encuentra una masa suprarrenal izquierda de aproximadamen-
te 15 cm. de diámetro, heterogénea y de contornos bien
definidos. El riñón estaba bien delimitado de la masa.
Mediante punción-biopsia se obtuvo un cilindro tumoral
que mostró una proliferación de células con amplio citoplasma
eosinófilo y granular. Los núcleos eran hipercromáticos y
estaban desplazados a la periferia, observándose una moderada
variabilidad nuclear.
Se practicó posteriormente adrenalectomía izquierda por
vía toracoabdominal, obteniéndose un tumor encapsulado de
16x10x7 cm. de máxima dimensión y 860 gr. de peso. Al corte,
tenía coloración anaranjada con áreas estrelladas amarillentas
de consistencia pastosa y aspecto necrótico, que ocupaba
menos de 5% del tumor (Fig. 1).
Histológicamente, estaba constituido por una población
monomorfa y difusa de células poligonales con amplio cito-
plasma eosinófilo y granular, con núcleos desplazados a la
periferia, hipercromáticos y con nucleolo prominente (Fig. 2).
Los núcleos mostraban una ligera anisocariosis, con un
índice mitótico de 8 por 50 campos de gran aumento. No había
infiltración vascular ni capsular.
En el estudio inmunohistoquímico la población neoplásica
mostraba positividad citoplasmática débil con citoqueratinas
(AE1-AE3), negatividad para cromogranina A, EMA y proteí-
na S-100. En contraste, había una clara positividad
citoplasmática difusa y granular para el anticuerpo antimito-
crondrial mES-13 (Fig. 3), y de menor intensidad con anti
Melan-A A 103 (Fig. 4).

Keywords: Adrenal gland. Oncocytoma. Oncocytic carcinoma.

INTRODUCCIÓN

Aunque en la actualidad es posible detectar con las moder-

nas técnicas radiológicas un buen número de tumores
suprarrenales que en el pasado pasaban desapercibidos clínica
y hormonalmente, evidenciar tumores oncocíticos suprarrenales
es todavía una rareza (1). La mayor parte de los casos descritos
tienen un comportamiento benigno y son hormonalmente
inactivos, de ellos sólo 3 tienen criterios histológicos de
malignidad.
Presentamos un nuevo caso de tumor oncocítico
corticosuprarrenal con signos de malignidad y discutimos su
diagnóstico diferencial mediante estudios inmunohisto- Fig. 1: Tumoración redondeada y bien delimitada, con áreas
químicos. estrelladas de necrosis.
 CARCINOMA SUPRARRENAL ONCOCÍTICO DE BAJO GRADO
Fig. 2: Proliferación de células poligonales, con el núcleo
desplazado a la periferia y un amplio citoplasma. Los núcleos
tienen un moderado pleomorfismo y en algunos se destaca
nucleolo.
DISCUSIÓN
Los tumores oncocíticos de la glándula suprarrenal son
raros, y sólo 23 casos han sido descritos (1-8), generalmente
como casos aislados. Sólo un caso de una mujer mostraba
signos de virilización (5), el resto fueron no funcionantes.
Células similares a los oncocitos pueden verse en otros
tumores córtico-suprarrenales no oncocíticos: en carcinoma de
células renales que infiltran la suprarrenal, bien por invasión
local o bien por metástasis, e incluso en feocromocitomas. La
diferenciación entre células corticosuprarrenales oncocíticas y
las células de estos tumores es difícil, y más si cabe, cuando
estamos estudiando especímenes provenientes de punción-
Fig. 3: Intensa positividad citoplasmática granular para el
anticuerpo antimitocondrial mES-13.
1.125
biopsia donde el material obtenido es escaso.
El gen Melan-A codifica una proteína citoplasmática expre-
sada en melanocitos adultos de piel, retina y cultivos celulares
(9). El anticuerpo antiMelan-A A 103 es un anticuerpo
monoclonal murino específico contra dicha proteína que es
positivo en las células névicas y en la mayoría de las células de
melanoma (10). En la suprarrenal dicho anticuerpo reacciona
selectivamente con las células de la corteza, habiéndose suge-
rido que esta reactividad representa una reacción cruzada
contra moléculas no relacionadas con la proteína Melan-A. El
hecho es, que tal reactividad cruzada nos permite utilizar el
anticuerpo antiMelan-A A 103 para identificar células prove-
nientes de la corteza suprarrenal, como las células oncocíticas
del tumor que presentamos, y diferenciarlas de células prove-
nientes de otros compartimentos anatómicos, como el riñón o
la médula suprarrenal.
Por otra parte, se ha utilizado la Microscopía Electrónica
clásicamente para identificar los oncocitos, demostrando el
acúmulo de mitocondrias en su citoplasma (3, 4, 5), y diferen-
ciarlos de otras células con amplio citoplasma eosinófilo pero
que no contienen mitocondrias. La existencia de un anticuerpo
antimitocondrial como el mES-13, permite identificar los
oncocitos sin necesidad de estudios ultrastructurales.
Para distinguir entre benignidad y malignidad en los tumo-
res córticosuprarrenales Weiss y cols (11) plantearon un siste-
ma que incluía 9 criterios histológicos: intensa atipia nuclear,
citoplasma eosinófilo (>75%), arquitectura difusa (>33%),
presencia de necrosis, mitosis (>5 por 50 campos de gran
aumento), mitosis atípicas, invasión capsular, venosa y
sinusoidal. La presencia de 3 o más criterios sugieren que se
trata de un carcinoma. Sin embargo en los tumores córtico-
suprarrenales oncocíticos este sistema no es aplicable, ya que
por definición muestran ya tres de estos criterios, por lo que se
debe ser muy cuidadoso en el diagnóstico de carcinoma.
Fig. 4: Positividad citoplasmática granular más débil con el
anticuerpo anti Melan-A A103.
1.126 G. CONDE SANTOS, J. GRIÑÓ GARRETA, O. BIELSA GALI Y COLS.

Sólo 3 casos de los descritos presentan suficientes criterios

de malignidad (1,4), uno con invasión de vena cava inferior e casos clínicos 13
hígado y los otros dos sin invasión, pero con áreas de necrosis Arch. Esp. Urol., 54, 10 (1.126-1.129), 2001
y focos con actividad mitótica incrementada. Nuestro caso
tiene características similares a estos dos últimos, que son
considerados carcinomas de bajo grado de malignidad, y lleva
un año de evolución sin recidivas ni metástasis. Fístula uretero-colónica en uréter
En resumen los tumores oncocíticos córticosuprarrenales desfuncionalizado.
son neoplasias que plantean problemas en su diagnóstico, tanto
en su origen como en su pronóstico, si bien existen una serie de
anticuerpos (antiMelan A 103 y mES-13) y de criterios GUILLERMO CONDE SANTOS, JOAN GRIÑÓ
histológicos que nos ayudan en la interpretación. GARRETA, OSCAR BIELSA GALI, OCTAVIO ARANGO
TORO Y ANTONI GELABERT-MAS.

BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS

(*lectura de interés y **lectura fundamental) Servicio y Cátedra de Urología. Hospital del Mar. Universidad
Autónoma de Barcelona. Barcelona. España.
**1. LIN, B.; BONSIB, S.M.; MIERAU, G.W. y cols.:
"Oncocytic adrenocortical neoplasm. A report of seven
cases and review of the literature." Am. J. Surg. Pathol.,
22: 603, 1998.
2. SASANO, H.; SUSUKI, T.; SANO, T. y cols.: Resumen.- OBJETIVOS: Presentar un caso de fístula uretero-
"Adrenocortical oncocytoma. A true nonfunctioning colónica, secundaria a diverticulitis aguda sigmoidea, en uréter
adrenocortical tumor." Am. J. Surg. Pathol., 15: 949, desfuncionalizado por nefrectomía previa.
1991. MÉTODO/RESULTADOS: Paciente de 68 años, con el antece-
3. BEGIN, L.R.: "Adrenocortical oncocytoma: case report
with immunocytochemical and ultrastructural study." dente de nefrectomía por pielonefritis xantogranulomatosa hacía
Virchows Arch. A. Pathol. Anat., 421: 533, 1992. dos años; consultó por clínica de dolor abdominal no específica de
4. EL-NAGGAR, A.K.; EVANS, D.B.; MACKAY, B.: larga evolución; presentaba en imágenes radiológicas, un patrón de
"Oncocytic adrenal cortical carcinoma." Ultrastruc. neumograma en el muñón ureteral asociado a masa pélvica. Se
Pathol., 15: 549, 1991. interviene con la sospecha de fístula uretero-intestinal. Los hallaz-
5. ERLANDSON, R.A.; REUTER, V.E.: "Oncocytic adrenal
cortical adenoma." Ultrastruc. Pathol., 15: 539, 1991. gos intraoperatorios y el estudio anatomopatológico demuestran la
6. KAKIMOTO, S.; YUSHITA, Y.; SANEFUJI, T. y cols.: presencia de fístula uretero-sigmoidea por enfermedad diverticular
"Non-hormonal adrenocortical adenoma with del colon.
oncocytoma-like appearances." Acta Urol. Jpn., 32: 757, CONCLUSIONES: Las fístulas uretero-intestinales presentan
1986. una clínica anodina, las exploraciones radiológicas y la sospecha
7. MUIR, T.E.; FERREIRO, J.A.; CARNEY, J.A.:
clínica son la clave del diagnóstico.
"Oncocytoma of the adrenal gland." Mod. Pathol., 9: 50
A. Abstract, 1996.
*8. WATERS, P.R.; HASELHUHN, G.D.; GUNNIG, W.T.
y cols.: "Adrenocortical oncocytoma: two case reports
and review of literature." Urology, 49: 624, 1997.
9. COULIE, P.G.; BRICHARD, V.; VAN PEL, A. y cols.:
"A new gene coding for a differentiation antigen
recognized by autologous cytolytic T lymphocytes on
HLA-A2 melanomas." J. Exp. Med., 180: 35, 1994.
*10. JUNGBLUTH, A.A.; BUSSAM, K.J.; GERALD, W.L. y
cols.: "A 103. An anti-Melan-A monoclonal antibody for
the detection of malignant melanoma in paraffin-
embedded tissues." Am. J. Surg. Pathol., 22: 595, 1998. Correspondencia
**11. WEISS, L.M.; MEDEIROS, L.J.; VICKERY, A.L.: Guillermo Conde Santos
"Pathologic features of prognostic significance in Servicio de Urología
adrenocortical carcinoma." Am. J. Surg. Pathol., 13: 202, Hospital del Mar
1989. Paseo Marítimo 25-29
08003 Barcelona
España.
e-mail: 92583@imas.imim.es
Trabajo recibido el 27 de marzo de 2000.