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Los t um or es de part es blandas pueden div idirse en benignos y m alignos. Los
m alignos se denom inan sarcom as. Los t um or es benignos de part es blandas son
m ás frecuent es que los m alignos est im ándose su relación de 100 a 1.
Los sarcom as de part es blandas son m ás fr ecuent es que los sarcom as óseos.
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Los agent es asociados a la apar ición de sarcom as son:
• Radiot erapia.
Por definición, los sarcom as inducidos por radiot erapia no apar ecen ant es de
los 3 años desde la aplicación ( no confundir con recidiva) , y generalm ent e
aparecen en form a m ás t ardía. La m ay or ía de las lesiones son de alt o grado,
y predom ina el ost eosar com a.
• Agent es v irales.
HI V ( sarcom a de Kaposi) .
• Linfedem a crónico.
Se ha observado apar ición de sarcom as de par t es blandas en pacient es con
m ast ect om ías radicales secundar ias a cáncer de m am a ( síndrom e de
St ewart - Tr eves) , com o t am bién en pacient es con linfedem a cr ónico de
ext r em idades infer ior es secundario a, por ej em plo, filar iasis.
• Traum a y cuerpos ext raños
Se han report ado casos de t um or es de part es blandas en zonas anat óm icas
expuest as a t raum a y cuerpos ex t raños.
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• Tum or es benignos ( de v ariado origen pat ológico)
Lipom as, linfangiom as, leiom iom as, et c.
• Tum or es m alignos
Carcinom as ( prim ar ios o m et ast ásicos) , m elanom as, linfom as
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Dado sus diferent es or ígenes pat ológicos, su present ación clínica depende de la
ubicación del t um or.
Vísceras
Apr ox im adam ent e un 15 % de los sarcom as de part es blandas son
viscerales y su present ación clínica es única dependiendo de su ubicación
anat óm ica.
Cabeza y cuello
Apr ox im adam ent e un 10 % de lo sarcom as de part es blandas apar ecen en la
cabeza o en el cuello. Tienden a ser de m enor t am año en r elación a las ot ras
ubicaciones, pero present an m ay or cant idad de problem as m ecánicos.
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Generalm ent e se clasifican los sarcom as según su or igen hist opat ológico, siendo
m ás frecuent e el fibrohist iocit om a m aligno, leiom iosarcom a, liposarcom a y sarcom a
sinov ial.
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Derm at ofibrosarcom a prot uberans
Fibr ohist iocit om a m aligno
Fibr osarcom a
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Superficial
Tum or desm oides
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Rabdom iosarcom a
Leiom iosarcom a
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Liposarcom a.
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Hem angiosarcom a
Sarcom a de Kaposi
Hem angioper icit om a
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Schwanom a m aligno
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Sinov iosarcom a
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Ost eosarcom a ext raesquelét ico.
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Condr osarcom a
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Sarcom a de Ew ing
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La 6ª edición del sist em a de et apificación de la Am er ican Joint Com m it t ee on
Cancer ( AJCC) e I nt ernat ional Union Against Cancer ( UI CC) dat a de 2002, ut iliza el
sist em a TNM para et apificar est os t um or es:
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G1 Moderadam ent e diferenciado
G2 al difer enciado
G3 Mal diferenciado o indifer enciado
Los t um ores super ficiales est án por sobre la fascia de las ext rem idades sin
inv adir la, y los t um ores profundos la com prom et en o est án por de baj o de ella. Los
t um ores ret roper it oneales, m ediast init os o pélv icos son pr ofundos.
Est a clasificación excluy e el derm at ofibrosarcom a prot uberans.
A difer encia de ot r os t ipos de neoplasias, los fact ores pr onóst icos de recidiva local
no son equivalent es a los fact ores pronóst icos de m et ást asis o de let alidad. Así
pues, a m odo de ej em plo el com prom iso de m argen quir úrgico de la pieza
operat or ia es un fact or pronóst ico de r ecidiva local, per o no de m ort alidad.
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Clínica
I m ágenes
o Tum or pr im ar io
Tom ografía ax ial com put ada o resonancia nuclear m agnét ica
o Met ást asis: Depende de la ubicación del pr im ar io y sus caract er íst icas
Ext r em idades y de baj o riesgo: Radiografía de t órax
Ext r em idades y de alt o riesgo: Tom ografía ax ial com put ada de
t órax
Tr onco: Tom ografía ax ial com put ada o r esonancia nuclear
m agnét ica de hígado o de t órax
Biopsia
Toda lesión sint om át ica, persist ent e, que cr ece o es m ayor a 5
cent ím et ros debe biopsiarse.
o Percut ánea
Se prefier e biopsia cor e v ersus cit ología, ya que obt iene m ás t ej ido
para sus análisis.
o I ncisional
Se pr efier e biopsia incisional, realizándola par alelo ( longit udinal) al
ej e de la ext rem idad, cent rada sobr e la lesión, procurando
hem ost asia cuidadosa y no r ealizando colgaj os cut áneos.
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El t rat am ient o debe ser m ult im odal por un equipo exper im ent ado.
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Cirugía
Ha ex ist ido una progresión en las t écnicas quirúrgicas perm it iendo r ealizar
cir ugías m ás conservadoras en la act ualidad. De est e m odo, asociando los cam bios
de la t écnica quir úrgica a t rat am ient os con r adiot erapia se ha logrado m odificar la
conduct a quir úrgica desde la am put ación, pasando por cir ugía com part am ent al,
llegando a la r esección local am plia.
Al realizar una cir ugía oncológica en los sarcom as de part es blandas se debe
considerar su com port am ient o biológico, t ant o local, r egional com o a dist ancia. Con
relación a su com port am ient o local, los sarcom as de part es blandas t ienden a
desplazar y com prim ir los t ej idos vecinos, sin infilt rar los, llegando incluso a generar
una SVHXGRFiSVXOD. Al r ealizar una r esección a t ravés de est a pseudocápsula la
t asa de r ecidiva local varía ent re 30 a 60 % .
Radiot erapia
La radiot erapia j uega un r ol fundam ent al en el cont r ol locorr egional de los
sarcom as.
Así pues, se adm inist ra en t odos los sarcom as de alt o grado y en los T2. En
casos part iculares no se adm inist ra radiot erapia adyuvant e.
Lo que est a en discusión act ualm ent e es si cor responde realizar radiot erapia
preoperat or io ( neoady uvant e) o post operat or ia ( ady uvant e o coady uvant e) . La
radiot erapia pr eoperat or ia pr esent a vent aj as t ales com o la for m ación de la
pseudocápsula t um oral, r educción del t am año t um oral y, event ualm ent e podr ía
ut ilizarse m enores dosis de radiación. Sin em bargo, se debe considerar sus
desvent aj as t am bién, com o lo es la alt eración de la et apificación hist opat ológica y
la m odificación de la cicat rización de las heridas.
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La t endencia de la ev idencia acum ulada es que la ut ilización de quim iot erapia en los
sarcom as de part es blandas dism inuiría la recur rencia locorr egional y t endr ía
im pact o en la sobr ev ida. Sin em bargo, falt a aún evidencia sólida par a est ablecer
crit er ios clar os en su indicación.
Terapia m olecular
Con relación al t rat am ient o ady uvant e m olecular en los t um ores de par t es blandas,
el m odelo de t rat am ient o lo const it uy e el t um or GI ST ( Gast ro I nt est inal St r om al
Tum our ) . Los t um or es GI ST expr esan el recept or c- kit en su superficie, un r ecept or
con funciones de regulación del crecim ient o celular. Así pues, el desarr ollo de
inhibidor es m olecular es com o el I m at inib, que inhiben el recept or c- k it , ha
perm it ido avances en el t rat am ient o de los t um or es GI ST.
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En la act ualidad ex ist en ev idencias cont radict or ias en cuant o a su uso en
t um ores de part es blandas.
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En est udios preclínicos se ha logrado dem ost rar act iv idad ant it um oral de los
inhibidor es de las m et alopr ot easas de la m at r iz.
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Se ha report ado sobrexpresión de recept or es de fact or es de cr ecim ient o
celular en los t um or es de part es blandas, per o aún falt an ensayos clínicos
que r ev elen su ut ilidad clínica.
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En var ios est udios de ciencias básicas se ha v er ificado r egr esión t um oral con
el uso de t erapia génica, incluy endo t rat am ient o con act ivación o reinserción
de genes com o p- 53.
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Act ualm ent e hay est udios t ipo I que inv est igan el r ol clínico de las vacunas
cont ra los sarcom as.
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NCCN Clinical Pract ice Guidelines in Oncology Soft Tissue
Sarcom a V.2.2008
Mocellin et als Adult soft t issue sarcom as: Convent ional t herapies and m olecular ly
t arget ed appr oaches. Cancer t reat m ent rev iew s ( 2006) 32, 9–27
Soft t issue sarcom as: ESMO Clinical r ecom m endat ions for diagnosis, t r eat m ent and
follow - up. Annals of Oncology 18 ( Supplem ent 2) : ii74–ii76, 2007
Windham et als Ret roperit oneal Sarcom as Cancer Cont rol January / February 2005,
Vol. 12, No. 1.
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Just ificación
&RUUHFWD%La m asa debe ser som et ida a biopsia incisional y a que m ide m ás de 5
cm . y ha sido de crecim ient o progresiv o.
Just ificación
&RUUHFWD ' Ant e un sarcom a de part es blandas la cir ugía debe ser r ealizada con
m árgenes am plios, incluy endo cicat rices pr ev ias para dism inuir la posibilidad de
recidiva local fut ura.