Professional Documents
Culture Documents
AD DE
MEDICINA HUMANA
ASIGNATURA : EMBRIOLOGIA
CICLO : 2010 - I
Según las Estadísticas sanitarias mundiales 2008, unas 260 000 defunciones
neonatales en el mundo se deben a anomalías congénitas. Esta cifra
representa el 7% aproximadamente de todas las defunciones neonatales. Entre
las malformaciones al nacimiento más comunes se encuentran los defectos del
tubo neural (DTN) que son defectos que afectan a las estructuras del sistema
músculo-esquelético que dan protección al sistema nervioso central y que
pueden ocurrir en forma aislada o formando parte de un síndrome de múltiples
malformaciones congénitas. También son comunes las anomalías congénitas
en el desarrollo del encéfalo, que son defectos que alteran las estructuras
propias del encéfalo. Todas estas alteraciones están relacionadas con errores
en el cierre del tubo neural que se suelen producir al nivel de los neuroporos
craneal y caudal, traduciéndose en defectos de las regiones craneal o lumbar
baja y sacra del sistema nervioso central, aunque pueden afectar a otras
regiones.
OBJETIVOS
Identificar en el ser humano las malformaciones congénitas del sistema
nervioso más frecuentes que ocurren en el medio.
ESPINA BÍFIDA
DEFINICION
CAUSAS
2. Causa
Se debe a un defecto en el cierre de las mitades embrionarias del arco
neural que no crecen ni se fusionan en el plano medio con normalidad.
3. Manifestaciones clínicas
Signos y síntomas
Manifestaciones en la piel
Zonas vellosas
Tumor graso
4. Pronóstico
El pronóstico de los niños con espina bífida oculta es mejor que el de los
niños con mielomeningocele. No suelen presentar hidrocefalia. Al igual
que los niños con mielomeningocele, parte de estos niños requieren
vigilancia de infecciones urinarias, y controles por parte del Nefrólogo y
Traumatólogo Infantiles.
1. Definición
1. Definición
Un hoyuelo en la piel posterior del plano medio de la región sacra se
relaciona con un seno dérmico raquídeo.
2. Causas
Los hoyuelos indican la región de cierre del neuroporo caudal al final de
la cuarta semana; los hoyuelos representan el sitio final de separación
entre el ectodermo superficial y el tubo neural. En algunos casos el
hoyuelo se conecta con la duramadre por un cordón fibroso.
MIELOMENINGOCELE
1. Definición
Es un defecto de nacimiento en el que la columna vertebral y el
conducto raquídeo no se cierran antes del nacimiento. Esta afección es
un tipo de espina bífida.El mielomeningocele puede afectar hasta 1 de
cada 800 bebés.
2. Causas
3. Síntomas
4. Pronóstico
Un mielomeningocele usualmente se puede corregir con cirugía. Con
tratamiento, la expectativa de vida no se ve gravemente afectada. El
daño neurológico con frecuencia es irreversible.
Se pueden desarrollar nuevos problemas dentro de la médula espinal
posteriormente en la vida, sobre todo después de que el niño empieza a
crecer rápidamente durante la pubertad. Esto puede llevar a más
pérdida de la función así como también problemas ortopédicos como
escoliosis, deformidades del pie o del tobillo, caderas dislocadas y
tensión o contracturas de la articulación.
MIELOSQUISIS O RAQUISQUISIS
1. Definición:
2. Causas:
Pueder ser consecuencia de un DTN ( defecto del tubo neural) causado por un
crecimiento local excesivo de la placa neural.
3. Pronostico:
Definición:
Se da en 3/1000 nacidos aproximadamente.
Causas:
Suelen estar cusadas por alteraciones en la morfogenia o histogenia del
tejido nervioso o pueden ser consecuencia de fallos del desarrollo en
estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesenquima y craneo).
1. Definición:
2. Manifestaciones clínicas:
HIDROCEFALIA
1. Definición:
2. Tipos:
- Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede alcanzar el
espacio subaracnoideo por la existencia de un obstáculo a nivel del
sistema ventricular.
3. Causas:
Las posibles causas por los que puede producirse una hidrocefalia son:
Hidrocefalia en lactantes:
Se manifiesta:
- Llanto e irritabilidad
Aguda:
- Edema de papila
- Trastornos de la marcha.
Crónica:
5. Pronóstico:
Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los
que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales,
físicas y neurológicas.
La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año, tendrá un
período de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos
presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas
pueden persistir.
ESQUIZENCEFALIA
1. Definición:
2. Tipos:
3. Causas:
4. Manifestaciones clínicas:
EXENCEFALIA Y MEROANENCEFALIA
1. Definición:
2. Causas:
Estas anomalías graves del cerebro se deben a falta de cierre del neuroporo
rostral durante la cuarta semana del desarrollo. Como resultados, el primordio
del cerebro anterior es anormal y el desarrollo de la bóveda craneal es
defectuoso.
3. Manifestaciones clínicas:
La mayor parte del cerebro embrionario está expuesta o sobresale del cráneo,
exencefalia. Por la estructura y la vascularización anormal del encéfalo
extraencefalico embrionario, el tejido nervioso degenera. Los remanentes del
cerebro aparecen como una masa vascular, esponjosa que consiste sobre todo
en estructuras del rombencefalo. Aunque este defecto del tubo neural se
denomina anencefalia, siempre se encuentra un tallo encefálico rudimentario y
tejido neural funcionante en todos los lactantes vivos. Por esta razón, un
nombre más adecuado para esta anomalía es neroanencefalia.
4. Pronóstico:
LA HOLOPROSENCEFALIA
1. Definicion
Es un trastorno caracterizado por la ausencia del desarrollo del prosencéfalo (el
lóbulo frontal del cerebro del embrión). Durante el desarrollo normal se forma el
lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana
del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del
lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales
bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en
el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro.
2. Clasificacion
3. Cuadro clinico
4. Etiologia
5. Pronostico
6. Tratamiento
1. Definicion
3. Clasificación
Tipo I
Tipo II
Tipo III
Tipo 0
4. Prevalencia
Las Chiari son más frecuentes en las mujeres que en los hombres, y el tipo II
es más prevalente en ciertos grupos étnicos, como los de ascendencia céltica.
Imagen radiológica de un paciente con
malformación de Chiari tipo I, que muestra
una hernia tonsilar de menos de 3 mm.
5. Síntomas
CRANEALES
El mencionado dolor de cabeza occipital.
ESPINALES
Fallas motrices: incontinencia, espasticidad atrófica, incontinencia,
debilidad muscular, hemiparesia, cuadriparesia, hipotonía, atrofia.
OCULARES
OTORRINOLARINGOLÓGICOS
OTROS
6. Diagnóstico
Los bebés o niños con mielomeningocele suelen requerir cirugía para cerrar la
abertura posterior y volver a colocar el tejido medular en su sitio. Los
hidrocéfalos exigen el implante de un sistema de válvulas que drenan el exceso
de LCR y restablecen la presión intracraneal normal. Se coloca un tubo en la
cabeza que lleva el exceso de fluido hacia la pared torácica o abdominal,
donde puede ser reabsorbido. Una técnica alternativa es la
tercerventriculotomía, mediante la cual se practica un pequeño orificio en el
piso del tercer ventrículo para llevar el exceso de flujo hacia el espacio
subaracnoideo.
Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrirá la médula espinal y
como en los casos anteriores se insertará un catéter en la siringe para desviar
el flujo de LCR.
8. Pronóstico
1. Definicion
2. Clasificación
3. Etiologia
5. Intervención
valorando las amplitudes articulares como medida del tono muscular pasivo,
ángulo de abductores, ángulo de dorsiflexion de tobillos y maniobra de la
bufanda.
Estudio de las respuestas del niño a estímulos sensorio-motrices
1. Concepto
2. Clasificacion
Megacolon adquirido
6. Diagnóstico
2. Exploración física:
3. Exploraciones complementarias:
Megacolon adquirido
La sospecha clínica debe ser el primer paso para el diagnóstico. En las formas
de presentación aguda, idiopáticas o secundarias a fármacos o enfermedad
orgánica subyacente, el paciente presentará sintomatología sugestiva de
oclusión o suboclusion intestinal con dolor abdominal y distensión, vómitos y
ausencia de deposición y expulsión de gases. En las formas crónicas, mucho
menos orientativas, el paciente referirá un estreñimiento de larga evolución de
inicio posterior al período neonatal y con frecuencia serán individuos
diagnosticados previamente de procesos neurológicos, endocrinometabólicos o
colagenosis.
Pruebas complementarias:
7. Tratamiento
Megacolon adquirido
Medidas específicas:
CONCLUSIONES
ANEXOS
1. MICROCEFALIA
a. Definición
b. Causas
c. Síntomas
d. Pronóstico
2. HIDRANENCEFALIA
a. Definición
d. Pronóstico
LINKOGRAFIA
E:\La Microcefalia (Microcephaly).htm
http://www.umm.edu/esp_ency/article/003272.htm
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/los_trastornos_encefalicos.htm
http://www.encolombia.com/medicina/pediatria
http://tomatetumedicina.files.wordpress.com/2010/08/manual-neurologia-
completo.pdf
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001571.htm