Professional Documents
Culture Documents
DESARROLLO DE LA CARA
B
A
Figura 3.1 A Embrión de 4 semanas con la presencia de las prominencias faciales; B)
embrión de 4,5 semanas con mayor volumen y definición de los procesos o prominencias.
Durante la sexta semana, los procesos nasales medios migran uno hacia el otro y
se unen por llenamiento del surco, para al final de la séptima semana expandirse
en su extremo inferior y formar el proceso intermaxilar o globular. La punta de las
prominencias maxilares crece, se encuentra con el proceso intermaxilar y se
fusiona con él (véase Figura 3.2B).
Frente - sienes
Plácoda óptica Estructura
(2) neurosensorial
óptica
Lomo o puente nasal
Cápsula nasal Punta nasal
Columnela nasal
Prosencéfalo Prominencia Proceso Paladar
nasal media intermaxilar primario
(2) Dientes Filtrum labial
incisivos
superiores (4)
Frontonasal (1)
Mandibulares Dientes
(2) incisivos,
caninos,
premolares y
molares
inferiores
76
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
A
B
Figura 3.2A Embrión de cinco semanas con la presencia de la fosita nasal que divide la
formación de los procesos nasal medio y lateral de ambos lados; B) embrión de siete
semanas con la formación del proceso intermaxilar, unión y fusión de las prominencias o
procesos faciales.
De acuerdo con His 1885 y Peter 1913, citado por Meikle5, la fusión de la
prominencia frontonasal con las dos prominencias maxilares resulta en la
formación del filtrum, teniendo éste su origen en el proceso globular. Según
Frazer 1931, citado por Meikle5, el filtrum del labio superior es formado por la
prolongación de los procesos maxilares hasta encontrarse en la línea media,
quizá porque esto sucede con el hueso maxilar subyacente (véase Figuras 3.5A,
3.5B, 3.6A y 3.6B).
77
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A B
Figura 3.4 Se muestra el aporte y sitio de confluencia del proceso maxilar, nasal lateral y
nasal medio en la formación del labio superior.
78
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
A B
Figura 3.5A Lado bucal del maxilar donde se observa la dirección de crecimiento óseo del
proceso intermaxilar hasta formar el paladar primario (flechas rojas) y la dirección del
crecimiento del maxilar cubriendo el paladar primario (flechas amarillas); B) lado palatino
del hueso maxilar que muestra la sutura incisiva llegando hasta la cresta que separa el
incisivo lateral y el canino.
A B
Figura 3.6A Maxilar en dentición primaria mostrando la sutura media entre los dos
maxilares y sin sutura incisiva vestibular; B) sutura incisiva desde el agujero nasopalatino
hasta la cresta interincisiva.
2. Desarrollo de la lengua
79
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A B
Figura 3.7A Desarrollo de la mucosa lingual a partir del endodermo faríngeo en un
embrión de seis semanas; B) lengua formada completamente.
80
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
81
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
La glándula sublingual aparece más tarde que las dos anteriores, como un
pequeño engrosamiento epitelial en el surco linguogingival y sobre el lado lateral
del surco que más tarde se va a convertir en conducto de la glándula
submandibular2.
82
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
bulbo se ramifica y cada brazo termina en uno o dos bulbos nuevos que se
elongan y aparece en el centro una luz que transforma los extremos bulbares en
túbulos terminales. Estos túbulos juntan los conductos de canalización en un
acino1.
A B
Figura 3.9A Esquema del sitio de origen de las glándulas salivares mayores; B) Su origen en
estado adulto es retenido a través de sus conductos excretorios.
6. Órgano de Chievitz
Es una estructura aislada que aparece en el adulto como una minúscula cuerda
sólida epitelial blanca, parecida a un nervio, yaciendo ventrodorsalmente en la
mejilla entre la fascia bucotemporal y la penetración del conducto parotídeo
del músculo bucinador. Está asociado con la rama bucal del nervio mandibular
que lo inerva. Pero pierde su conexión con el surco bucal y se embebe en una
lámina de tejido conectivo denso. Esto puede ser un receptor sensorial; pero su
función es desconocida2.
7. El hueso hioides
El hueso hiodes está formado por varios elementos independientes, que aunque
fusionados en el hombre, permanecen separados en muchos animales como el
83
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A
B
Figura 3.10A, B En el día 24, se forma un engrosamiento del ectodermo y un surco óptico
en el neuroectodermo para formar la plácoda óptica, el primer vestigio del ojo.
84
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
B
A
Figura 3.12A La invaginación completa de la plácoda del cristalino dentro del epitelio
forma la vesícula del cristalino contenida dentro de la capa óptica; B) la irrigación
proviene de la arteria hialoidea. Se forma el cuerpo vítreo.
85
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A
B
Figura 3.13A Diferenciación del cristalino. Los cristalinos se desarrollan rápidamente en la
quinta a séptima semanas, a medida que las células de su pared posterior se elongan y se
diferencian para formar las fibras primarias del cristalino. Las fibras secundarias comienzan
a formarse en el tercer mes. La vacuolización del mesénquima que rodea el ojo en
desarrollo forma la cámara anterior y muy rápidamente el mesénquima que se encuentra
inmediatamente anterior al cristalino, forma la cámara posterior; B) la membrana pupilar
que inicialmente separa la cámara anterior de la posterior se rompe en la vida fetal. Los
párpados superior e inferior forman un pliegue en la superficie del ectodermo. Ellos se
fusionan al final de la octava semana y se separan otra vez entre el quinto y el séptimo
mes.
Al mismo tiempo que la vesícula del cristalino se forma, en el día 32, éste
comienza a ser irrigado por una rama de la arteria oftálmica llamada arteria
hialoidea. Cuando el cristalino madura durante la vida fetal y cesa la necesidad
de aporte sanguíneo, la porción de la arteria hialóidea, que cruza el cuerpo
vítreo, degenera. La porción proximal de la arteria hialóidea se convierte en
arteria central de la retina, la cual aporta sangre a la retina3,4.
86
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
La migración medial de los ojos desde su localización lateral inicial resulta del
enorme crecimiento de los hemisferios cerebrales y del ensanchamiento de la
cabeza, lo mismo que de un movimiento real medial de los ojos. Los grandes
movimientos migratorios de los ojos ocurren desde la quinta a novena semanas
de vida intrauterina; después de eso ellos estabilizan su angulación posnatal de
los ejes ópticos, de 71 a 68 grados. En un desarrollo normal, la distancia que
separa los ojos influencia mucho la forma de la cara. Una distancia interocular
pequeña es conocida como hipotelorismo, o una amplia, hipertelorismo. Las
cavidades orbitarias logran sus dimensiones adultas cuando el niño tiene cerca
de 7 años de edad4.
87
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A B
Figura 3.14 A. La plácoda ótica aparece en la superficie ectodermal adyacente al
romboncéfalo en la tercera semana. En el día 25 la plácoda se invagina para formar la
fosita ótica; B) al final de la cuarta semana, la invaginación continúa y se forma la
vesícula ótica, la cual rápidamente se separa del ectodermo.
A B
Figura 3.15A Los componentes del oído interno, medio y externo provienen de varias
estructuras embriológicas. La vesícula ótica da lugar al laberinto membranoso del oído
interno y al ganglio del VIII par. El extremo superior de la vesícula ótica forma el apéndice
endolinfático y el cuerpo de la vesícula se diferencia en las regiones utricular y sacular. Los
tres huesecillos del oído provienen de condensaciones mesenquimáticas formadas por el
primero y segundo arcos faríngeos. El receso tubotimpánico proviene del
ensanchamiento de la primera bolsa faríngea y la primera hendidura faríngea da lugar al
conducto auditivo externo; B) en el noveno mes la cavidad tubotimpánica se expande
para encerrar los huesecillos del oído, formando la cavidad del oído medio.
Durante la séptima semana las células del conducto coclear se diferencian para
formar el órgano de Corti y crecen tres divertículos desde la porción utricular de
la vesícula ótica diferenciándose secuencialmente para formar los conductos
semicirculares anterior, posterior y lateral. También se forma una expansión
llamada ampolla en cada extremo de los conductos.
88
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Durante la tercera semana se forman los blastemas de los huecesillos del oído
(yunque y martillo), y durante la séptima semana, se forman los precursores
cartilaginosos de los tres huecesillos del oído, cerca de la cavidad timpánica. El
cartílago de la prominencia mandibular da lugar al martillo y al yunque, y el
cartílago del segundo arco da lugar al estribo (ver arcos faríngeos). Los
huecesillos permanecen embebidos en el mesénquima adyacente a la cavidad
timpánica durante los nueve meses de gestación. Los músculos asociados al
oído, el tensor del tímpano y el estapedio, se forman en la novena semana a
partir del primer y segundo arco.
Durante el noveno mes, los huecesillos asumen su mutua relación funcional y con
las estructuras del oído externo, medio e interno. El extremo ventral del martillo se
une al tímpano. También la cavidad timpánica se expande dentro de la parte
mastoidea del hueso temporal para formar el antro mastoideo.
89
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Figura 3.16 Embrión de cinco semanas que muestra un corte sagital a través de la fosita
nasal.
A B
Figura 3.17A Formación de la fosita nasal que separa el proceso nasal medio y lateral; B)
las fositas nasales se invaginan o se parecen más profundas debido al crecimiento de los
procesos que las rodean y forma una única cavidad nasal separada de la cavidad oral
por la aleta nasal.
A
B
Figura 3.18A La aleta nasal adelgaza para formar la membrana oronasal que luego se
rompe y forma la coana primitiva; B) la extensión posterior del proceso intermaxilar forma
el paladar primario.
90
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
B
A
Figura 3.19A Componentes del tabique nasal. Hueso vómer, lámina perpendicular del
etmoides y cartílago nasal. 3.19B En la vista frontal se observa el mesoetmoides (tabique) y
ectoemoides (cornetes).
Las plácodas nasales dan lugar a células neurosensoriales primarias del epitelio
olfatorio, y los axones de esas células forman el nervio olfatorio. Con algunas
excepciones, el ganglio sensorial del nervio craneal muestra una estratificación
respecto a su origen: el ganglio o porción de ganglio que está cerca al cerebro
deriva de la cresta neural, mientras que las neuronas del ganglio que están lejos
del cerebro son formadas por las células de la plácoda. Las células de soporte
de todos los ganglios sensoriales craneales, sin embargo, son derivadas de la
cresta neural1,4,6.
91
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
El ganglio trigeminal (V), facial (VII) y glosofaríngeo (IX) y partes del ganglio
vestibulococlear (VIII) y vagal (X), derivan de la cresta neural. Los neuroblastos
Los procesos centrales de las neuronas de esos ganglios forman las raíces
sensoriales de los nervios craneales. Los procesos periféricos forman los
componentes motores eferentes de los nervios1.
Cada uno de los cinco o seis arcos branquiales contiene un par de vasos
sanguíneos que conducen sangre desde el corazón dorsal a través del tejido
arqueal al cerebro y a las regiones posteriores. Estos son los arcos aórticos. No
todos esos pares de arcos están presentes al mismo tiempo. Los arcos aórticos
anteriores derecho o izquierdo se desarrollan primero y después de una semana
comienzan a desaparecer tanto más posterior (caudal) se desarrollen los arcos.
Los vasos del arco más caudal se agrandan y maduran. Los vasos del quinto
arco desaparecen. Los vasos del tercero, cuarto y sexto arcos no desaparecen
y son importantes en funciones tardías. Los vasos del tercer arco se convierten en
las arterias carótidas comunes, las cuales irrigan el cuello, la cara y el cerebro.
Los vasos del cuarto arco se convierten en la aorta dorsal la cual suministra
sangre al cuerpo entero, y los vasos del sexto arco suministran sangre a los
pulmones como circulación pulmonar1-5
92
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
corazón es ventral a los arcos, y la sangre pasa dorsalmente a través de los arcos
y luego al cerebro y cuerpo. Alrededor de la quinta semana, los vasos del primer
y segundo arco branquial han desaparecido, y entonces el aporte sanguíneo a
la cara es llevado a cabo por la arteria del tercer arco branquial la cual se
93
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Aislada
Clínico
Anomalía múltiple
Malformaciones
Síndromes
Secuencias
Etipatogénico Deformaciones
Diagnóstico Disrupciones
Defectos de campo
Asociaciones
Monogénico
Etiológico Cromosómico
Multifactorial
Teratogénico
Sin clasificar
94
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
95
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Dado que el desarrollo temprano del cerebro y la cara tienen una relación muy
estrecha, las malformaciones de uno y otro son interdependientes. De acuerdo a
lo descrito por Kjaer9 sobre los tres campos de desarrollo craneal, las anomalías
pueden ser descritas como aquellas relacionadas con la notocorda, como en el
cierre anormal del tubo neural con un resultado de anencefalia y
mielomeningocele, los relacionados con desarrollo de las células de la cresta
neural, ejemplificados por el encefalocele y la holoprosencefalia y los relativos al
desarrollo anormal de las plácodas (véase Tabla 3.7).
Anencefalia craneal
Anencefalia Anencefalia sin raquisquisis
Cierre anormal del tubo Anencefalia con raquisquisis
neural
Mielomeningocele
Encefalocele
Malformaciones del
cerebro y migración
anormal de las células de
la cresta neural
Malformaciones craneales Holoprosencefalia
combinadas con
malformaciones del
cerebro
Síndrome
Defectos en la otomandibular
organización del centro Agnatia
romboncefálico Sinotia
Micrognatia
Disostosis
mandibulofacial
Trisomias
Malformaciones craneales Trisomia 21
en desórdenes genéticos Trisomía 18
Trisomía 13
Triploide
Síndrome de Turner
Disgenesia craneal
Disrupciones y disgenesias Displasia tanatofórica
craneales Condrodisplasia
96
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Anencefalia
La ausencia del cerebro (anencefalia) resulta en ausencia de bóveda craneal
(acrania), disminución de techo craneano (acalvaria) o cráneo fisurado
(craneoschisis), con diferentes efectos sobre la cara, como los ojos y mentón
prominentes, orejas con implantación baja y generalmente rotadas hacia atrás.
La forma como la cabeza se conecta con el cuello depende de si el tubo neural
tiene apertura en la zona cervical, es decir presenta raquisquisis. En estos casos
no habrá desarrollo de cuello y la cabeza aparecerá localizada entre los
hombros2.
A B
Figura 3.20A, B Anencefalia con protrusión de globo ocular izquierdo, hipoplasia nasal y
facial, desviación de comisura labial del lado izquierdo, hendidura del paladar secundario
duro y blando.
A B
Figura 3.21A, B Microcefalia.
97
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
A B
Figura 3.22A Encefalocele occipital; B) asimetría facial motora por paresia mandibular
derecha.
A B
Figura 3.23A Radiografía sagital que muestra el encefalocele con defecto óseo occipital;
B) tomografía axial computarizada donde se observa el encefalocele y la salida de
cerebelo, deformación del cuarto ventrículo, agudización del tallo cerebral. Disgenesia
del cuerpo calloso.
98
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Figura 3.25 A, B Holoprosencefalia que se manifiesta con arritnia total y fisura labial media.
99
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Figura 3.26A Micrognatia como parte del cuadro del síndrome de Smith-Lemi-Opitz; B)
micrognatia como parte de un síndrome dismórfico hipotónico.
100
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Unilaterales o bilaterales
Hendiduras labiales (HL)
Completas e incompletas
Unilaterales o bilaterales
Típicas Hendiduras labiopalatinas
(HLP)
Paladar primario,
Paladar primario y secundario
Falsa
Hendiduras labiales mediana
Verdadera
Atípicas Unilaterales
Hendiduras transversales
Bilaterales
Hendiduras oblicuas
101
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
La hendidura palatina puede tomar dos formas, una en V, que es la más común
en casos de paladares aislados, y otra en U, más común en secuencia de Robin
y en hendiduras como parte de síndromes. Aunque las incidencias combinada
de LH, LPH y PH son usadas con frecuencia en la literatura, es necesario tener en
cuenta que al combinar los dos grupos, etiológicamente diferentes, esto
representa un sesgo de clasificación similar al de combinar hendiduras con otras
malformaciones congénitas12.
102
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
A B
Figura 3. 28A Labio y paladar hendido bilateral; B) labio hendido bilateral completo.
B
A
Figura 3.29A Labio y paladar hendido completo unilateral; B) labio y paladar hendido
bilateral.
A
B
Figura 3.30A Labio hendido bilateral incompleto; B) labio y paladar hendido izquierdo
completo.
A B
Figura 3.31A Labio y paladar hendido unilateral incompleto; B) úvula bífida.
103
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Los niños con síndrome de Turner presentan baja estatura, pliegues extras de piel
en el cuello, aumento de la distancia entre los pezones, edema en pies y manos
y defectos congénitos de corazón. Hay rasgos faciales dismórficos menores tales
como un maxilar angosto, mentón pequeño, labio superior curvado y labio
inferior recto y orejas prominentes. Hay disgenesia gonadal, causando ausencia
o retardo y escasa menstruación e infertilidad10.
104
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
A B
Figura 3.32 A Síndrome de Turner, implantación baja de orejas, cejas con implantación
irregular; B) hemangioma en la punta nasal.
B
A
Figura 3.33 A Síndrome de Turner con cuello corto con pterigion; B) linfoedema de manos.
Desde el punto de vista clínico, existen dos factores que son importantes para
evaluar el riesgo de recurrencia para LH o LPH: el género del individuo (paciente
105
Capítulo 3. Desarrollo de la cara
Bandas amnióticas
De acuerdo a la definición de Spranger y otros, la secuencia de bandas
amnióticas es una disrupción. Una clase especial de disrupción en la cual se
involucra la bóveda craneal, y puede ser difícil de distinguirla de la anencefalia,
la cual pertenece al grupo de las malformaciones.
106
Fundamentos para la evaluación del crecimiento, desarrollo y función craneofacial
Referencias
1. Williams PL. Gray’s Anatomy. 38th edition. Ed. Churchill Livingstone. London, 1995.
2. Sperber GH. Craniofacial Embriology. 4th edition. Wright, Cambridge, 1989.
3. Pansky B. Embriología médica. Panamericana, Buenos Aires, 1985.
4. Larsen WL. Human Embryology. 2nd edition. Churchill Livingstone Inc. Hong Kong, 1997.
5. Meikle MC. Craniofacial Development, Growth and Evolution. England, 2002.
6. Moore KL. and Persaud TVN. The Developing Human, 5th edition, Saunders, Philadelphia,
1993.
7. Clavijo E, Cifuentes Y, Infante C, Arteaga C, Quintero C. Caracterización de los recién
nacidos con anomalías craneofaciales, atendidos en el Instituto Materno Infantil de Bogotá
durante un periodo de diecisiete meses. Prevalencia en los nacidos vivos del IMI. Informe
final de investigación, Universidad Nacional de Colombia Facultad de Odontología y
Medicina, 2003.
8. Spranger J, Benirschke K, Hall JG, Lenz W, Lowry RB, Opitz JM, et al. Errors of morphogenesis:
concepts and terms. J. Paediatr 1982; 100:160-5.
9. Kjaer Inger, Keeling JW, Fischer H. Birgit. The prenatal Human cranium- Normal and
pathologic development. Munksgaard, Copenhagen, 1999.
10. Baraitser M, Winter RM. Congenital malformation Syndromes. Mosby-Wolfe, London, 1996.
11. Cervenka J and Tolarova M. Classification and Birth Prevalence of Orofacial Clefts. Am J of
Medical Genetics, 1998, 75:126-137.
12. Tolarova MM. Cleft Lip and Palate. Med J 2003; 4; 1.
13. Tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac
Surg 1976; 4(2): 69-92.
14. Fernández SJ, Da Silva F, Ilhlo OG. Fisuras labiopalatinas: Definición anatómica. Profesión
dental. Revista científica de información profesional. 1996
http.//www.denmand.org/11_96/artículo html
15. London dysmorphology. Data 3. Oxford University Press, 2002.
16. OMIN. 1996
17. Mc Kusick V. On Line Mendelian Inheritance in Man (OMIM) 1996.
18. Kallen B, Mastroiacovo P, Robert E. Malformations in Down Syndrome. Am J Med Genet 1996;
65(2):160-166.
19. Guizar JJ. Genética Clínica. Diagnóstico y manejo de las enfermedades hereditarias. Ed.
Manual Moderno, tercera edición, México 2001.
20. Gorlin R, Cohen M, Levin L. Syndromes of the head and neck. 3rd edition. Oxford University
press, 1990.
107