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Mise au point
Disponible sur internet le : CHU de Rouen, hôpital Charles-Nicolle, service de neurologie, consultation
6 novembre 2015 céphalées, 76031 Rouen cedex, France
Correspondance :
Evelyne Guégan-Massardier, CHU de Rouen, hôpital Charles-Nicolle, service de
neurologie, consultation céphalées, 76031 Rouen cedex, France.
evelyne.massardier@chu-rouen.fr
Points essentiels
L'algie vasculaire de la face se caractérise par des accès de céphalées stéréotypés invalidants. Un
diagnostic précoce permet de proposer au plus vite un traitement approprié, malheureusement les
erreurs diagnostiques sont fréquentes. Les principaux diagnostics différentiels sont les autres
céphalées primaires ou essentielles. Il s'agit de la migraine, plus fréquente et dont le diagnostic est
porté par excès, de la névralgie essentielle du trijumeau ou d'autres céphalées trigémino-auto-
nomiques. Une pathologie sous-jacente tumorale ou vasculaire pouvant mimer une AVF, la
réalisation d'une imagerie cervico-encéphalique, dans l'idéal une IRM, est recommandée.
Key points
Cluster headache differential diagnosis
Mise au point
trijumeau, migraine sans aura et sinusite [2,3]. Le délai moyen Celle de l'AVF prédomine dans la région temporale et/ou
de diagnostic après installation des premiers symptômes est péri-orbitaire ;
durée des accès : les céphalées migraineuses sont beaucoup
souvent tardif, en moyenne 5 ans dans ces deux études. Les
patients vus en consultation spécialisée céphalée ont dans la plus longues que celles de l'AVF, 4 à 72 heures, alors que la
plupart des cas consulté plusieurs praticiens avant que le diag- durée des crises d'AVF est au maximum de 3 heures ;
intensité : bien que la céphalée soit intense dans les deux
nostic d'AVF ne soit retenu, en moyenne 4,6 [3].
Une bonne connaissance des critères de diagnostic de l'AVF et affections, elle est jugée plus intense pour l'AVF (sévère à très
des principaux diagnostics différentiels doit permettre d'éviter sévère) que pour la céphalée migraineuse (modérée à sévère).
ces écueils. Deux catégories de diagnostics différentiels sont Cette distinction n'est cependant pas un critère distinctif
à distinguer : autre céphalée primaire ou essentielle et patho- majeur compte tenu d'une part du chevauchement possible
logie organique sous-jacente. des deux définitions et du caractère subjectif de son
appréciation ;
signes d'accompagnement :
Diagnostic différentiel AVF autre céphalée – nausées et/ou vomissements, photophobie et phonophobie
primaire sont l'apanage de la migraine, la présence d'au moins l'un de
Le diagnostic d'une céphalée primaire repose sur la présence ces symptômes est requise pour retenir le diagnostic de
d'un ensemble de critères comportant topographie de la dou- MSA. Ces symptômes ne font pas partie des critères diag-
leur, durée des accès, intensité et présence de signes nostics de l'AVF mais peuvent quand même être observés
d'accompagnement. Ils sont détaillés dans la classification inter- lors des crises. Dans une série de 209 atteints d'AVF, 73 %
nationale des céphalées [1]. D'autres éléments tels que le rapportent une photophobie ou une phonophobie au cours
terrain ou le rythme évolutif des accès, même s'ils ne font de leur accès, et des nausées ou vomissements dans 20 et
pas tous partie des critères requis, peuvent aider au diagnostic. 40 % des cas [4],
Il est important d'avoir une vue d'ensemble de ces éléments – signes végétatifs : ils sont nécessaires au diagnostic de l'AVF,
pour retenir le diagnostic adéquat car certains critères peuvent plus de 90 % des patients en présentent au moins un. Ils
être partagés par des entités différentes. Nous exposons ci- peuvent également être observés au cours de la migraine.
dessous les principales caractéristiques communes et distincti- Sur une série de près de 800 migraineux, 56 % des patients
ves des affections envisagées comparativement à l'AVF. rapportent la présence d'au moins un signe végétatif crânio-
facial, il s'agit le plus souvent de symptômes bilatéraux. Leur
Migraine sans aura (MSA) intensité est en général modérée, ils ne sont pas nécessai-
Migraine sans aura (MSA) : rement contemporains de la céphalée [5] ;
topographie de la douleur : influence des activités : typiquement le décubitus soulage la
– le caractère unilatéral de la céphalée fait partie des critères céphalée migraineuse, alors que l'effort l'accentue, les
diagnostics de la migraine, il n'est cependant pas obliga- patients ont tendance à se coucher et rester immobiles.
toire. Chez certains migraineux la douleur peut être toujours Au cours des crises d'AVF les patients déambulent le plus
latéralisée du même côté, elle est alors le plus souvent souvent et ne peuvent rester immobiles. La déambulation
alternante d'un accès à l'autre et parfois bilatérale. À est un signe d'accompagnement évocateur de l'AVF, s'il est
l'opposé la céphalée de l'AVF est classiquement strictement associé à une céphalée répondant aux critères de l'AVF, la
unilatérale et reste latéralisée du même côté d'une crise présence de signes végétatifs n'est pas requise pour retenir
à l'autre et d'une période douloureuse à l'autre, le diagnostic ;
– la céphalée migraineuse, lorsqu'elle est unilatérale, est habi- périodicité des accès : l'AVF se caractérise dans sa forme
tuellement diffuse, aussi bien antérieure que postérieure. épisodique par la répétition d'accès à heure fixe au cours
du nycthémère, avec fréquemment au moins une crise noc-
turne, les crises se répètent par périodes de plusieurs jours
consécutifs. Les périodes de crises durent de quelques jours
à quelques semaines espacées de plusieurs mois de répit.
Glossaire Cette périodicité est très évocatrice du diagnostic d'AVF alors
AVF algie vasculaire de la face que les crises de MSA ne suivent pas de rythme particulier ;
MSA migraine sans aura
MAA migraine avec aura terrain : il existe une prédominance féminine de la migraine
CTA céphalée trigémino-autonomique et alors que le sex-ratio est de 3 hommes/1 femme pour
SUNCT short unilateral neuralgiform cephalalgia with tearing l'AVF, les deux affections touchent préférentiellement l'adulte
SUNA short lasting unilateral neuralgiform headache attacks
with cranial autonomic features jeune mais peuvent se rencontrer aux âges extrêmes de
la vie.
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TABLEAU I
Principales caractéristiques sémiologiques des CTA
Topographie de la douleur V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3 V1 > C2 > V2 > V3
Durée des crises 15–180 min 2–30 min 5–240 s Continue avec paroxysmes
SUNCT : short unilateral neuralgiform cephalalgia with tearing ; SUNA : short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with cranial autonomic features.
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TABLEAU II
Comparaison AVF névralgie essentielle du trijumeau
Type de la douleur Brûlure, déchirement, écrasement, pieu qu'on enfonce, fer rouge Décharges électriques
L'existence d'une zone gâchette est spécifique de la névralgie les plus fréquemment identifiées étaient : tumeur hypophysaire
du V. La stimulation de cette zone, cutanée ou muqueuse, lors du ou de la région hypophysaire et dissection artérielle cervicale. La
toucher, de la parole, de la déglutition ou de la mastication liste des pathologies sous-jacentes identifiées est longue et les
déclenche les douleurs. diagnostics sont multiples [10].
Dans la majorité des cas la sémiologie présentée ne répondait
Diagnostic différentiel AVF et pathologie pas strictement aux critères diagnostics de l'AVF. La moindre
organique sous-jacente anomalie de l'examen clinique ou la présence d'atypies sémio-
L'AVF est une céphalée primaire. Des cas symptomatiques (ou logiques telles qu'un début tardif des crises ou une résistance au
secondaires) d'AVF ont été rapportés dans la littérature. Il s'agit traitement justifient la réalisation en urgence d'explorations
de patients présentant une sémiologie évocatrice d'AVF chez qui appropriées à la recherche d'un diagnostic différentiel. La pré-
une pathologie sous-jacente potentiellement responsable des sence d'un signe de Claude-Bernard-Horner, possible en inter-
symptômes est mise en évidence. L'imputabilité de la patho- critique en cas d'AVF, est également un symptôme classique de
logie sous-jacente est cependant souvent difficile à démontrer. dissection extra-crânienne de la carotide interne qui partage
Lors d'un premier épisode de céphalées compatibles avec une également avec l'AVF la présence de céphalée orbitaire ou
AVF un examen clinique rigoureux est indispensable. Plusieurs périorbitaire.
céphalées aiguës secondaires peuvent comporter des douleurs L'absence d'anomalies de l'examen clinique ou d'atypie
unilatérales de la région péri-orbitaire accompagnées de signes sémiologique n'est pas suffisante car certains cas peuvent se
végétatifs locaux. Citons la sinusite aiguë frontale ou maxillaire, présenter de façon tout à fait typique. La réalisation d'une
le glaucome aigu, moins typiquement la maladie de Horton imagerie par résonance magnétique cervico-encéphalique est
dont la céphalée est plus souvent bilatérale. Elles n'ont cepen- dans tous les cas recommandée lors du diagnostic initial de l'AVF
dant pas le même rythme évolutif que l'AVF et peuvent le plus [7].
souvent être aisément distinguées.
Une revue récente de la littérature a recensé 63 cas compatibles Déclaration de liens d'intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de
avec une AVF secondaire [9]. Les deux pathologies sous-jacentes liens d'intérêts.
Références
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