MIOCARDIOPATIAS

DEFINICION Y CONCEPTO
- Enfermedad que afecta al musculo cardiaco
(Miocardio) , o endomiocardio del VI
independientemente de su etiologia (primaria
o secundaria), con evidencia de alt. estructural
y funcional, y diferentes grados de disfunción
cardiaca sistólica y/o diastólica .
- sinónimos Cardiomiopatías o Miocardiopatías;
con clínica diferenciada entre los diferentes
tipos primarios. (y en ausencia de otra causa
extrínseca o secundaria: (isquémicas,
valvulares, HTA, congénitas etc.)
 MIOCARDIOPATIAS

CLASIFICACION
Se toman en cuenta factores fisiopatológicos
y etiopatogénicos:
Según el Estado funcional:
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía hipertròfica
- Miocardiopatía restrictiva
- Miocardiopatía arritmógena del VD
MIOCARDIOPATIAS

CLASIFICACION ETIOLÓGICA:

- Primarias
- Secundarias
 Clasificación de las
miocardiopatías

Miócardiopatía Disfunción Fracción de eyección Espesor de pared VI

• Dilatada Sistólica < 30 normal o disminuida

• Hipertrófica Diastólica 30-70 aumentada

• Restrictiva Diastólica 45-95 Normal

MIOCARDIOPATIAS
 MIOCARDIOPATIA DILATADA
Constituye un síndrome que refleja la depresión intensa de
la contractilidad del miocardio (fracción de eyección
menor del 30%) y la dilatación ventricular compensadora

• Caracterizada por dilatación y contractilidad

disminuida del VI o Bi Ventricular.
- Puede ser:
- Idiopática
- Familiar/genética
- Viral y/o autoinmune
- Alcohólica/tóxica
- Cardiovascular de causa
reconocida. (Formas secundarias)
MIOCARDIOPATIAS
 MIOCARDIOPATIA DILATADA

- Tienen histología inespecífica, con reemplazo del

tejido miocárdico por tejido fibrótico.
• El patron clinico capital de ICC y progresiva.
• La cardiomegalia, a expensas sobre todo de V. izquierdo
• Las arritmias varias y complejas son frecuentes y
recurrentes.
- Tromboembolias también frecuentes.
- Fracción de eyección menor al 30%
- Terminan en muerte súbita ( T.V.) o por la IC per se.
 MIOCARDIOPATIA DILATADA (MCD)

- Es el trastorno miocárdico primario más

frecuente.
- Tiene una prevalencia de 60%.
- La primera indicación a trasplante cardíaco
- Dx concluyente con datos ecocardiográficos
de dilatación y disfunción sistólica del VI.
- Es frecuente la muerte prematura de origen
cardíaco, sea por arritmias, isquemia o ICC.
 MIOCARDIOPATIA DILATADA

- Enfermedad heterogénea clínica como

genética, autosómica dominante (sin
embargo no se ha detectado ningún gen
responsable especifico).
- Herencia familiar: En 20 a 30% de los casos.
- Hay también casos autosómicos recesivos
 MIOCARDIOPATIA DILATADA

EPIDEMIOLOGÍA

- Incidencia variable: dependiente de criterios

Dx utilizados y momento de detección
- Responsable de 25% de pacientes en espera
de trasplante cardíaco.
- Dx etiológicos: 50 a 60%.
- Relación: 3 a 1 para varones y mayores.
MIOCARDIOPATIAS
 Clínica
• La sintomatología de la insuficiencia cardiaca manifiesta
aparece tardíamente, representa la etapa final de un
proceso subclínico
• La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa
• El signo auscultatorio más típico es el galope
protodiastólico ( R 3 ) o de sumación (R3 + R4 ).
• Con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral
funcional por disfunción del músculo papilar o dilatación
del anillo valvular, o de insuficiencia tricúspide
• El 20% de los pacientes presenta FA
• La radiología muestra una gran cardiomegalia y,
eventualmente, signos de congestión venosa pulmonar
• El ECG revela alteraciones de la repolarización, signos
de crecimiento ventricular, o un bloqueo de rama
izquierda
• El ecocardiograma y la ventriculografía isotópica
son muy útiles para confirmar la dilatación
ventricular y la reducción acusada de la fracción
de eyección (inferior al 30%) y excluir las
cardiomegalias debidas a derrame u otras
cardiopatías
• El cateterismo cardíaco no suele aportar más
datos que las técnicas no invasivas.
• La ventriculografía muestra un ventrículo
izquierdo dilatado, que se contrae débilmente.
• El curso clínico es progresivo y las recaídas son
frecuentes, asi la disnea va de I a incluso IV/IV NYHA.
• La elevada incidencia de embolias (18%), obliga a
administrar anticoagulantes a largo plazo
• La supervivencia a los 5 años es del 25-40% y la muerte
es súbita en la mitad de los casos.
• El tratamiento es el clásico de la insuficiencia cardiaca
• En los pacientes menores de 50 años con deterioro
hemodinámico importante está indicado el trasplante
cardíaco, que ofrece una supervivencia del 50% a los 5
años.
MIOCARDIOPATIAS
 Ecocardiograma bidimensional
(VI) muy dilatado y la

escasa excursión de la pared (fracción de eyección del 18%).

 MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Miócardiopatía hipertrófica: enfermedad de origen genético

caracterizada por la presencia de hipertrofia aislada del ventrículo
izquierdo, sin ninguna causa aparente.

- Hipertrofia del Miocardio del VI (concentrica); el SIV puede ser

afectado en forma aislada y ser asimétrica o no: CMP
hipertrófica Septal Asimétrica obstructiva Dinámica y no
obstructiva; a veces solo del apex.
- El volumen del VI es normal o reducido.
- Si H.S.A: gradientes sistólicos variados en el TSVI y valvula Ao.
- Las formas familiares con herencia autosómica dominante
predominan.
- Mutaciones en los genes de las proteínas del sarcómero
contráctil son causa de la hipertrofia: produce la enfermedad.
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

Los cambios morfológicos típicos incluyen:

- Hipertrofia y desorganización miocitica.
- Hay incremento del tejido conectivo laxo
Clínicamente:
- Las arritmias son frecuentes.
- La muerte súbita prematura es frecuente
MIOCARDIOPATIAS
 Cuadro clínico
• Puede manifestarse a cualquier edad, pero suele detectarse entre
los 20 y los 40 años, muchas veces a causa del descubrimiento
casual de un soplo o una alteración inexplicable en el ECG

• Sus síntomas son parecidos a los de la estenosis valvular aórtica,

con la que a veces se confunde: Sincope, Ángor, Disnea= SAD
a) disnea e insuficiencia cardiaca izquierda
b) angina de esfuerzo o de reposo que puede limitarse a pequeñas
molestias precordiales u originar un cuadro de dolor intenso que
motive el ingreso en una unidad coronaria
c) mareos de poca intensidad o síncopes, en gran parte atribuibles
a las arritmias ventriculares y ó al proceso obstructivo.
d) palpitaciones
Las formas obstructivas se diagnostican fácilmente a la
cabecera del enfermo cuando presenta la tríada
compuesta por:

• Soplo sistólico parasternal, que tiene un doble origen: en

la estenosis subaórtica y la insuficiencia mitral /SAM
concomitante
• Pulso carotídeo bisferiens, que refleja la interrupción de
la eyección en mesosístole
• El doble o triple latido apical, producido por la adición de
un cuarto ruido apical
• El ECG sugiere el diagnóstico. Los signos más comunes son
la hipertrofia ventricular izquierda, ondas Q septales prominentes
que simulan una necrosis miocárdica y alteraciones de la
repolarización, con ondas T isquémicas a veces gigantes

• En la radiografía de tórax destacan la ausencia de cardiomegalia y

la dilatación de la aurícula izquierda

• El ecocardiograma bidimensional se ha consagrado como el

procedimiento idóneo para confirmar o excluir el diagnóstico, ya que
permite localizar y definir la importancia y la extensión de la
hipertrofia
• Cateterismo cardíaco. La ventriculografía izquierda muestra la
configuración típica de la cavidad
Ventriculografía izquierda correspondiente a una miocardiopatía hipertrófica
obstructiva” (A y B) y a una miocardiopatía hipertrófica “apical” (C y D).
 Tratamiento
• BLOQUEADORES BETA a dosis altas
(propranolol, 60 mg 4 veces al día), que mejora
la angina, pero no modifica la obstrucción en
reposo ni previene la muerte súbita
• Recientemente se ha propuesto: VERAPAMILO,
un calcioantagonista que facilita la relajación
ventricular y deprime el inotropismo miocárdico,
que, al parecer, constituye el tratamiento de
elección en las formas no obstructivas
• CIR miomectomia, reemplazo mitral PRN.
 Miocardiopatía restrictiva

• El concepto de miocardiopatía restrictiva denota

la incapacidad o limitación marcada en la
compliance o relajación ventricular (sin
cardiomegalia), en la que la dificultad del
llenado ventricular es atribuible a la rigidez
anormal del miocardio
 MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA

Caracterizada por:
- restricción en el llenado y reducción en el
volumen diastólico de cualquiera de los
ventrículos o de ambos.
- La función sistólica y grosor del miocardio
es normal o poco alterada.
- Puede existir incremento de la fibrosis
intersticial.
- Puede ser idiopática o asociada con otras
enfermedades (Amiloidosis, enfermedad
endomiocárdica con eosinofilia o sin ella)
El patrón hemodinámico restrictivo se define por:

1. El aumento de la presión venosa pulmonar y yugular, que se

acentúa a veces durante la inspiración (signo de Kussmaul).

2. La ausencia de dilatación ventricular o cardiomegalia (ventrículo

izquierdo menor de 110 mL/m2).

3. Una función sistólica normal o poco alterada (fracción de eyección

del 50-70%).

4. La curva de la presión diastólica ventricular muestra a veces la

imagen típica del dip-plateau (morfología en “raíz cuadrada )
• La ecocardiográfia-Doppler es muy útil en el
diagnóstico diferencial, pues muestra el
correspondiente aumento de la velocidad del
flujo protodiastólico mitral (pico E), pero no se
observan las importantes variaciones
respiratorias del flujo mitral y del flujo de las
venas pulmonares y hepáticas, propias de la
pericarditis constrictiva.
 MIOCARDIOPATIA
ARRITMOGENICA DEL VD
- Hay reemplazo progresivo de los miocitos
del VD por tejido fibroadiposo.
- Inicialmente típica regional del VD y escasa
del VI, pero no lo excluye.
- El SIV está relativamente indemne.
- Es familiar que se hereda en forma
autosómica dominante.
- Comúnmente se presentan arritmias y
muerte súbita
 MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS

- Asociadas o secundarias a:
enfermedades cardíacas específicas o
sistémicas:
 MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA

- Secundaria o secuela de un IAM.

- No explicable por la extensión de la
enfermedad o daño isquémico.
- Se presenta como CMD con disminución de
la contractilidad, áreas de acinesia y
discinesia de las paredes.
- Alteraciones de la función diastólica previas,
a formas leves a severas de la disfuncion
sistólica.
 MIOCARDIOPATIA VALVULAR

- Se presenta con una disfunción

ventricular desproporcionada con las
condiciones anormales de sobrecarga
de volumen o presión existentes en
relación con la válvula o válvulas
lesionadas y en funcion de si se trata
de estenosis o insuficiencia valvular.
 MIOCARDIOPATIA HIPERTENSIVA

- Frecuentemente se presenta con datos de

HVI asociada con elementos de MCD o
restrictiva e ICC.
- Causa frecuente de instalación de arritmias
como la FA.
- Se da en el curso de una HTA severa o mal
controlada de larga data.
 MIOCARDIOPATIA INFLAMATORIA
MIOCARDITIS
- Se define como proceso inflamatorio con
disfunción cardiaca en grados variables.
- Enfermedad inflamatoria del miocardio con
Dx por criterios histológicos, inmunológicos
e inmunohistoquímicos establecidos.
- Se reconocen formas IDIOPATICAS,
AUTOINMUNES e INFECCIOSAS
(enterovirus, HIV, citomegalovirus,
adenovirus, CHAGASICA).
 MIOCARDIOPATIA METABOLICA

- En el curso de: Tirotoxicosis,

Hipotiroidismo (mixedema) ,
Insuficiencia Corticoadrenal,
Feocromocitoma, Acromegalia
(Adenoma Hipofisiario), Diabetes
Mellitus.
 MIOCARDIOPATIAS EN ENF.
INFILTRATIVAS Y GRANULOMAS

- Hemocromatosis, Almacenamiento de
glucógeno, Síndrome de Hurler,
Síndrome de Refsum, Enf. de Niemann-
Pick, Enf. De Hand- Schuller- Christian,
Enf. De Fabry- Underson, Enf. De
Morgullo- Ullrich.
- Leucemia, sarcoidosis.
 MIOCARDIOPATIAS POR
DEFICIENCIAS

- Alteraciones del metabolismo del

potasio.
- Deficiencia de magnesio.
- Desórdenes nutricionales:
Kwashiorkor, anemia, beri-beri.
- Deficiencias de selenio.
MIOCARDIOPATIA Y AMILOIDOSIS

- Primaria.
- Secundaria.
- Cardiaca hereditaria.
- Mediterránea familiar.
- Febril, senil.
 MIOCARDIOPATIA Y ENF.
SISTEMICAS

ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO

- Lupus eritematoso sistémico,
poliarteritis nudosa, artritis
reumatoidea, esclerodermia,
dermatomiositis.
 MIOCARDIOPATIAS

En:
DISTROFIAS MUSCULARES
- Duchenne, Becker, distrofia
miotónica.
ENF. NEUROMUSCULARES
- Ataxia de Friedreich, enf. De
Noonan- Lentiginosis.
HIPERSENSIBILIDAD Y TOXICAS
- Alcohol, catecolaminas, antraciclinas,
irradiación.
 MIOCARDIOPATIA PERIPARTO

- Puede manifestarse en el periodo

periparto, constituye probablemente un
grupo heterogéneo de enf. del
miocardio.
 MIOCARDIOPATIAS

ECOCARDIOGRAFIA

- Es el estudio que aporta mayor información en el Dx

de una miocardiopatía.
- Son requisitos: Hipertrofia o dilatación del VI con FE
– al 45%, espesor de las paredes libres y SIV,
alteraciones de la motilidad parietal.
- Puede comprometer inicialmente uno o ambos
ventrículos.
- El tamaño de las aurículas está aumentado.
- Es posible observar presencia de trombos
intracavitarios.
MIOCARDIOPATIAS
MIOCARDIOPATIAS
 MIOCARDIOPATIAS

ELECTROCARDIOGRAFIA
- Alteraciones aisladas o combinadas:
- Taquicardia sinusal, transtornos de
conducción IV, bloqueos esp. BCRI.
- BAV IIIº muy característicos y en gran
proporción de pacientes.
- Diferentes grados de HVI o biventricular.
- Arritmias: FA en 20 a 25%, de mal
pronóstico.
 MIOCARDIOPATIAS

ELECTROCARDIOGRAFIA

- Las arritmias ventriculares son

altamente prevalentes y varían en
frecuencia y complejidad, sin relación
con el grado de deterioro de la FV.
- Alteraciones de S-T y T, como secuelas
de IAM.
 MIOCARDIOPATIAS

Rx DE TORAX
- Pone de manifiesto datos de dilatacion VI.
- Diferentes grados de cardiomegalia global.
- Redistribución del flujo venoso pulmonar,
como manifestación de aumento de presión
o volumen en la AI, venas y capilares
pulmonares.
 MIOCARDIOPATIAS
PREDICTORES DE MORBIMORTALIDAD

- La ICC representa una vía final de la miocardiopatía

dilatada.
- Los síntomas de ICC, alteraciones hemodinámicas,
deterioro de la función ventricular son útiles como
predictores y pronósticos.
- La FE del VI disminuida es un marcador
independiente muy poderoso.
- Antecedentes de episodios sincopales, ritmo de
galope y transtornos de conducción se asocian con
peor pronóstico, especialmente: BRI y BAV IIIº.
- Determinación de la capacidad funcional clínica
(NYHA), es importante.
 MIOCARDIOPATIAS

- Pruebas de función cardiopulmonar son de suma

utilidad para estratificar los riesgos (disminución de
consumo máximo de O2 menor de 12 ml/kg/min
predice una mortalidad anual mayor a 50% y es
criterio de selección para trasplante cardiaco).
- Presencia de arritmias ventriculares complejas se
asocian con muerte súbita, hasta en 12%.
- Disminución del índice cardiaco menor a 2.5/m2,
hipotensión arterial y HTP son de mal pronóstico.
 MIOCARDIOPATIAS

TRATAMIENTO
- ETIOLOGICO: Cuando corresponden a una
causa específica y conocida.
- SINTOMATICO: IECAS betabloqueantes
selectivos, antiagregantes plaquetarios,
anticoagulación, antiarrítmicos,
cardiotónicos, diuréticos con uso criterioso.
- RESINCRONIZACION ELECTRICA.
- PROGRAMA DE TRASPLANTE CARDIACO