Purpura trombocitopénica aguda

Dra. Adriana Chávez Carreño

 Generalidades
• Las plaquetas provienen de los megacariocitos de
la médula ósea.
• Sobreviven 9-10 días.
• Cuando aumenta su utilización o destrucción,
también lo hace su producción hiperplasia de
megacariocitos.
• Llevan a cabo la hemostasia primaria.
• Valor normal 150,000-450,000.
Generalidades
 Definición
• Es una enfermedad adquirida de niños y de
adultos que se manifiesta por:

– Trombocitopenia,
– Médula ósea normal y
– Ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de
causar disminución de las plaquetas.
• LES, sÍndromes mielodisplásicos, CID, hipesplenismo.
 Epidemiología
• Se presenta frecuentemente en niños de 2-6
años de edad.

• Igual proporción entre sexos.

 Clasificación

• Aguda: Menos de 6 meses de evolución.

• Crónica: Más de 6 meses de evolución.

 Fisiopatología
• El mecanismo principal de la trombocitopenia se
debe a la presencia de autoanticuerpos de tipo IgG
dirigidos contra complejos glucoproteicos de la
membrana plaquetaria principalmente GPIIb/IIIa y GP
Ib/IX.

• Después de la unión de los anticuerpos a las

plaquetas, se produce una depuración de estos
complejos en el sistema reticuloendotelial (bazo,
hígado y MO)

• La supervivencia de las plaquetas se encuentra

disminuida, pero su función está conservada.
Picture 2
Fisiopatología
Fisiopatología
 Cuadro clínico
• Antecedentes personales
– Enfermedades infecciosas
previas:
• Antecedente infección de 1 a
3 semanas previas, leve e
inespecifica (IVARS, varicela,
EBV, CMV)
• Infecciones bacterianas
• ¿HIV?
– Inmunizaciones previas:
Existe correlación entra la
aplicación de vacunas a virus
vivos y atenuados.
– Inmunodeficiencias
congénitas.
 Cuadro clínico
• Paciente en buen estado general.

• Petequias en zonas de presión, en cara, cuello y

tórax superior.

• Sangrado en mucosas:
– Epistaxis.
– Gingivorragia.
– Púrpura húmeda.

• No hepatoesplenomegalia (el bazo puede estar

aumentado en 10% de los pacientes)

• No linfoadenopatías.
• Por lo tanto:

• Cursan con sangrados variables:

– 40-50,000 plaquetas generalmente
asintomáticos.
– Menor de 10,000 sangrados graves (tubo
digestivo, vías urinarias, SNC)
 Cuadro clínico
• Estudios complementarios:
– Biometría hemática completa con recuento plaquetario
• Plaquetas menores a 150,000
• Anemia (en casos de sangrados importantes)

– Coagulograma básico: Tiempo de protrombina, tiempo parcial

de tromboplastina activada, tiempo de trombina
• TP, TPT y TT normales.

– Prueba de coombs directa

• Negativa.

– ¿Médula ósea?
• Hiperplasia de megacariocitos.

– Estudio de colagenopatías en mayores de 10 años.

Cuadro clínico
 Diagnóstico diferencial
• Coagulación intravascular diseminada.
• Septicemia.
• Sindrome urémico hemolítico.
• Leucemia aguda.
• Anemia aplásica.
 Tratamiento
• Los pacientes con recuentos plaquetarios por debajo de
20,000 recibirán tratamiento activo.

• Prednisona 1-2mg/kg/día por 2 -3 semanas.

• Metilprednisolona 30mg/kg/día IV por 2-3 días

consecutivos.

• Inmunoglobulina IV de 0.8 a 1 gr/kg/día por 2 días

consecutivos.

• La transfusión de plaquetas no está indicada si tomamos

en cuenta el mecanismo fisiopatológico de la púrpura.
 Tratamiento
• ¿Internamiento?

– Niños menores a 1 año.

– Niños con hemorragias severas o persistentes de

mucosas, epistaxis, hemorragias gastrointestinales.

– Niños con recuentos plaquetarios menores a 10,000

• Riesgo de sangrado de SNC (0.3-1%)
 Tratamiento
• Emergencia por presencia de hemorragia con riesgo
vital inmediato (SNC u otras) se debera de instalar el
siguiente tratamiento:

• IgIV 1 grkgdía por 1-2 días consecutivos.

• Metilprednisolona 30mkgdía IV por 2-3 días

consecutivos.

• Transfusión de concentrados plaquetarios 4UIm2scd.

 Pronóstico
• El 70% de los pacientes recuperan
espontáneamente dentro de los 6 meses de
aparición del cuadro clínico, la mayoría lo harán
en un plazo de 2-6 semanas posterior al inicio de
la enfermedad.

• Un25% de los niños afectados recaen después del

tratamiento inicial.

• Los mayores de 9 años en su mayoría van a la

cronicidad.