Desarrollo del aparato respiratorio

● En la 4o semana del desarrollo se ve un surco

laringotraqueal, debajo de la región faríngea.
● En la 5o semana se aprecia un brote
respiratorio en el endodermo ventral,
inmediatamente caudal a la faringe. El
mesénquima esplácnico de la región forma el
tabique traqueoesofágico, que separa al brote
respiratorio más ventral, del esófago más
dorsal.
● La porción recta del brote respiratorio es la tráquea,
en la cual aparecen dos divisiones que corresponden
a los bronquios fuente. Estos a su vez se dividen en
los bronquios secundarios, y cada bronquio
secundario se divide en forma dicotómica hasta
formar 23 generaciones de bronquios. Las
ramificaciones son controladas por el mesénquima
que rodea a los brotes: el mesodermo esplácnico que
rodea a la tráquea inhibe su ramificación, mientras
que el que rodea a los bronquios la induce.
● La ramificación ocurre de forma dicotómica. El
mesénquima expresa FGF, que estimula la proliferación
celular en el epitelio de la punta del brote. El
endodermo del brote respiratorio es capaz de
responder al FGF expresado por el mesénquima
debido a que expresa NKX-2.1 En la punta del brote,
las células más apicales comienzan a expresar BMP,
que detiene la proliferación, y Shh, que causa que las
células del mesénquima detengan la producción de
FGF y sinteticen moléculas típicas de matriz
extracelular como fibronectina y distintos colágenos
Etapas del desarrollo pulmonar
● Embrionaria (4a a 7a semana): Comienza con
la formación del brote respiratorio, hasta la
formación de los segmentos broncopulmonares
principales. Los pulmones crecen y ocupan las
cavidades pleurales bilaterales
● Seudoglandular (8a a 16a semana): Se forman
y crecen los conductos dentro de los
segmentos broncopulmonares, y se comienza
a formar el sistema arterial pulmonar. Los
vasos transcurren paralelos a los conductos
principales. Esta etapa se llama así debido a
que histológicamente el pulmón asemeja a una
glándula
● Canalicular (17a a 26a semana): Se forman los
bronquíolos respiratorios, y una gran cantidad
de capilares invade al tejido pulmonar. Esos
capilares se asocian íntimamente con los
bronquíolos respiratorios formados.
● Sacular (26a semana al parto): Se originan los
alvéolos a partir de los bronquíolos respiratorios. El
epitelio alveolar primero está compuesto sólo por
neumocitos tipo II, que secretan surfactante. El
surfactante llena la luz alveolar y reduce la tensión
superficial, para facilitar la expansión de los alvéolos
en la inspiración y que no colapsen en la espiración.
La mayoría de los neumocitos II luego sufren una
hipofunción, se achatan y se vuelven neumocitos tipo
I, que participan en la hematosis formando parte de la
barrera hematoalveolar.
● Postnatal o alveolar: Se forman tabiques
secundarios, que separan a los alvéolos y hace
que aumente drásticamente la superficie de
intercambio gaseoso, a partir de la primera
inspiración. Estos tabiques de tejido conectivo
al principio son muy gruesos, pero luego se
adelgazan para permitir que la pared alveolar
contacte directamente con los capilares.
Malformaciones
● Fístulas traqueoesofágicas: Se producen por
fallo en la separación de la yema traqueal y el
esófago. Su etiología general es la mutación de
genes como NKX 2.1, aunque no se conoce la
causa de las distintas variantes. Generalmente
se presenta una comunicación entre la tráquea
y el esófago con atresia de alguno de los dos
tubos.
● Agenesia pulmonar o traqueal: Se debería a un
fallo en la separación del esófago y el brote
respiratorio. Su etiología es la mutación de
FGF y otros genes importantes
● Síndrome de distrés respiratorio (enfermedad de
membrana hialina): Se manifiesta como una gran
dificultad (o imposibilidad) de respirar, debido a
que los alvéolos están rellenos por una sustancia
proteica que forma una membrana sobre las
superficies respiratorias, dificultando o impidiendo
el intercambio gaseoso. Se debe a un déficit en la
cantidad de surfactante en la luz alveolar, sea por
una producción insuficiente de surfactante por los
neumocitos II, o por un parto prematuro.
● Defectos en la pared corporal: Se explican
mayormente por la hipoplasia de tejidos, como en
el onfalocele. La ectopia del corazón ocurre
cuando no se fusionan los componentes del
esternón en la línea media. La gastrosquisis
implica una fisura entre el ombligo y el esternón,
con evisceración del contenido abdominal. Si la
rotura en la pared abdominal ventral se extiende
por debajo del ombligo, puede asociarse a
extrofia vesical (defecto en el cierre de la vejiga).
● Hernias diafragmáticas: La fusión incompleta o
hipoplasia de uno o más tejidos que forman al
diafragma produce una comunicación entre la cavidad
abdominal y la torácica. A través de esta comunicación
pueden herniarse vísceras abdominales al tórax, o
menos frecuentemente, de la cavidad torácica al
abdomen. Si la hernia es pequeña puede provocar
trastornos digestivos, pero si la comunicación es
amplia las vísceras abdominales pueden presionar al
corazón y/o pulmones, interfiriendo con su
funcionamiento.