Enfermedad de Menière

Martin Guido
Carlos Cervantes
 Introducción
• La Enfermedad de Menière (EM)
constituye, sin duda el proceso
vertiginoso periférico más conocido y
mejor estudiado; aunque no el más
frecuente. Prosper Menière (1799-1862)
no fue el primer autor del síndrome
idiopático de la hidrópica endolinfática,
sin embargo, nombrado en su honor.
Merece el méritoya que describio las
disfunciones observadas, que incluyen
mareos, inseguridad de la marcha,
movimientos de rotación, náuseas y
vómitos. Jean-Martin Charcot
(1825-1893) hizo la combinación de
síntomas muy característica conocida
como "Maladie de Menière” 1874.
 Definición
• El Commitee on Hearing and Equilibrium de la
Academia Americana de Otorrinolaringología Head and
Neck Surgery (AAO-HNS) considera la EM como un
síndrome idiopático de hidrops endolinfático definido
clínicamente por episodios espontáneos de vértigo
recurrente, hipoacusia, plenitud ótica y acúfenos. Esta
sintomatología debe cumplir los siguientes requisitos:
• Haber sufrido como mínimo 2 episodios típicos de vértigo de
al menos 20 minutos de duración, con desequilibrio y cortejo
neurovegetativo frecuente.

• Durante la crisis se presenta un nistagmo horizontal u

horizonto-rotatorio.

• Presentar hipoacusia de tipo perceptivo, constatada

audiométricamente al menos en una ocasión. Puede fluctuar,
pero este fenómeno no es esencial para el diagnóstico.

• Acúfenos, plenitud ótica o ambos a la vez en el oído

afectado.
• Tradicionalmente se considera Síndrome de
Menière cuando coinciden la hipoacusia, los
acúfenos y los vértigos con las características
descriptas y son debidos a una etiología conocida
(lúes, post traumático, enfermedad de Cogan).
Sólo cuando la etiología sea desconocida
(idiopático) podremos diagnosticarlo como
Enfermedad de Menière.
 Etiologia
• La hidropesía endolinfática parece ser solo uno de
muchos cambios en la enfermedad de Menière. Se define
en la mayoría de los casos como idiopática. En cualquier
caso, existe un trastorno complejo de la homeostasis del
oído interno con la imagen patognomónica del aumento
en el volumen de la endolinfa.
 Sintomatologia
• VÉRTIGO: El vértigo domina el cuadro clínico en la fase aguda de
la EM y es el que generalmente motiva la consulta del paciente. Se
trata de una auténtica sensación rotatoria, sin posturas ni
movimientos desencadenantes, acompañada de síntomas
vegetativos. La duración de los ataques puede oscilar entre 20
minutos y varias horas. La frecuencia de los ataques disminuye
cuando progresa la enfermedad.

• HIPOACUSIA: Se trata de una hipoacusia neurosensorial, en

ocasiones con un reclutamiento intenso. La hipoacusia de los
tonos graves en las fases iniciales de la EM es muy propensa a la
recuperación, de modo que la audición se recupera tras la crisis.
Las directrices describen una pérdida auditiva moderada de 15 o
20 dB de las frecuencias de 0,25 / 0,5 / 1 kHz o una pérdida
moderada de audición.
• ACÚFENOS: Pueden aparecer en las crisis o estar presentes
durante meses o años antes de la misma, al igual que la
hipoacusia. Lo habitual es que exista un ruido de tonalidad más o
menos grave y continuo al que se superpone otro de tonalidad
aguda en las crisis. Éste puede convertirse en el síntoma más
molesto y principal de la enfermedad.

• PLENITUD ÓTICA: Casi todos los pacientes se quejan de

sensación de plenitud y presión en el oído afectado. Esta sensación
puede ser constante y su intensidad puede aumentar como aura
que precede al ataque de vértigo.
 Clinica
• El curso exacto de un ataque de Meniere es muy variable.
Típicamente, sin embargo, el paciente experimenta síntomas
auditivos y vestibulares. La aparición repentina e impredecible
de vértigo es el síntoma central y más grave de un ataque. A
menudo se acompaña de náuseas y vómitos y dura de minutos
a horas. Los ataques tienden a acumularse durante varias
semanas y luego conformarse con un período de tiempo
variable, a veces años.
• Conocido como Vestibular Drop Attacks o Tumarkin Crisis, las
caídas de Menière son eventos de inicio repentino o casi de
pérdida sin pérdida de conciencia, en el sentido de una pérdida
repentina de la postura erguida. Sin embargo, el término "Vestibular
Drop Attacks" ha sido excluido de la nomenclatura de la
Clasificación Internacional de Trastornos vestibulares (ICVD),
que constituye la base de los criterios propuestos aquí, y ha sido
reemplazado por el término "caída relacionada con el equilibrio".
 Bilateralidad
• Solo alrededor del 2% de los pacientes muestran
un ataque de ambos oídos desde el principio. Las
frecuencias informadas para la participación
bilateral varían ampliamente. Para períodos de
observación más largos de 20 años o más, la tasa
de bilateralidad aumenta al 47%
 Diagnóstico
Definida EM Probable EM

A. Dos o más episodios A. Dos o más episodios de

espontáneos de vértigo, cada uno
con una duración de 20 minutos a
12 horas.
• Criterios
B. Audición auditiva sensorineural
modificados de de baja a media frecuencia
documentada aurítricamente en
2015 para el un oído, definiendo el oído
diagnóstico de afectado al menos en una ocasión
antes, durante o después de uno
la enfermedad de los episodios de vértigo.
vértigoo mareos, cada uno
con una duración de 20
minutos a 24 horas.
B. Síntomas aurales
fluctuantes (audición, tinnitus
o plenitud) en el oído
afectado.

de Meniere. C. Síntomas aurales fluctuantes

(audición, tinnitus o plenitud) en el C. No se explica mejor por
oído afectado. otro diagnóstico vestibular.

D. No representa mejor por otro

diagnóstico vestibular.
Estudios complementarios
• AUDIOMETRÍA TONAL: Dado que la pérdida auditiva es la
variable más objetivable y en general bien relacionada con la
evolución de la enfermedad, el comité decidió graduar la
enfermedad, atendiendo únicamente al grado de pérdida auditiva.
Por lo tanto, el grado de gravedad de la EM se valora a través del
grado de hipoacusia, que se calcula como la media de los
umbrales obtenidos en las frecuencias: 0.5; 1; 2 y 3 kHz. en la
peor audiometría realizada por el paciente.
• ELECTROCOCLEOGRAFÍA: Es el registro de los eventos
eléctricos que ocurren en la cóclea en los primeros cinco
segundos tras la aplicación de un estímulo.

• VIDEONISTAGMOGRAFIA

• POTENCIALES MIOGENICOS EVOCADOS

VESTIBULARES: Los potenciales miogénicos evocados
vestibulares (VEMP) son una extensión reciente de la
batería de prueba neurotópica e investigan la función de
los órganos sáculos y utrículos.

• RM
 Tratamiento

• Conservador (betahistina, cinarizina / dimenhidrinato, glucocorticoides

intratimpánicos).

• Terapia intervencionista que preserva la función (operación Saccus, tubo

timpánico, Meniett®).

• Ablativo medicamentoso (gentamicina).

• Ablación quirúrgica (laberintectomía, neurectomía / neurotomía vestibular).

• La betahistina está estructuralmente relacionada con la histamina,
y tiene un efecto agonista débil de los receptores H1 y H2, pero
un fuerte efecto antagonista específico de los receptores H3.

• Se sospechan 3 posibles mecanismos de acción:

1. La reducción de la hidropesía endolinfática por una mejora de

la microcirculación en la estría vascular de la cóclea.

2. Efecto inhibitorio en el área del núcleo vestibular.

3. Reducción de la actividad de reposo de las células ciliadas

ampulares, mediada por el antagonismo de H3 y el agonismo H1.
• Intervenciones quirúrgicas

• Las intervenciones quirúrgicas generalmente están

indicadas cuando todos los procedimientos médicos
individualmente aceptables se agotan sin éxito, son
inapropiados o demasiado arriesgados, se excluyen
malformaciones, anomalías o neoplasias del órgano
periférico de equilibrio y no se pueden identificar
obstáculos graves a la compensación vestibular.
 Bibliografia
• On the classification of hydropic ear disease (Menière’s disease).
R. Gürkov · J. Hornibrook2 . ENT Department, University of Munich,
Munich, Germany. Department of Otolaryngology, Christchurch
Hospital, University of Canterbury and University of Otago,
Christchurch, New Zealand

• Plontke SK, Gürkov R. Morbus Menière. Laryngo-Rhino-Otol 2015;

94: 530–554

• Enfermedad de menière: Concepto y criterios diagnósticos.

Meniere`s disease: concept and diagnostic ́ s view. Dra. Patricia
Sommerfleck. REVISTA FASO AÑO 22 - Suplemento vestibular 1°
Parte - 2015
Sindrome de Ramsay-Hunt
 Definición
• El síndrome de Ramsay-Hunt
es una reactivación del virus
varicella zoster en células
ganglionares ganglionares
del nervio facial en pacientes
con infección primaria por
varicela. Se manifiesta por
lesiones cutáneas del área
sensorial de Ramsay-Hunt,
parálisis facial periférica y
signos audiovestibulares.
• La SRH también se conoce como polineuropatía
craneal. y además del nervio facial, los nervios
craneales 5, 8, 9, 10, 11, 12 y los nervios
cervicales C2-C4 también pueden verse afectados.
El SRH se desarrolla en el 0.2% de las infecciones
primarias por herpes zóster. La incidencia de la
enfermedad demostró un aumento después de la
décima década y alcanzó su punto máximo en la
octava década, paralela a la disminución de la
inmunidad celular con el proceso de envejecimiento.
Es un 20% más común en las mujeres en
comparación con los hombres.
Los dos signos
principales del síndrome
de Ramsay Hunt:

• Una erupción
cutánea roja y dolorosa
con ampollas llenas de
líquido dentro o
alrededor del oído.

• Debilidad o
parálisis facial en el lado
del oído afectado.
 Clinica
• La presentación clínica es muy variada, lo que ha llevado a
clasificarla clásicamente en 4 estadios.

• Estadio I: asocia otalgia y erupción de vesículas en el territorio del

nervio facial.

• Estadio II: incluye además de lo anterior, una parálisis facial

periférica homolateral.

• Estadio III o síndrome de Sicard, a la triada de dolor-erupción-

parálisis facial se añaden acúfenos e hipoacusia perceptiva de
difícil recuperación y más adelante una crisis vertiginosa.

• Estadio IV se caracteriza por la afectación de otros pares

craneales.
 Diagnostico
• El diagnostico es básicamente clínico, a través de la
anamnesis y exploración clínica, pudiendose realizar
una serie de pruebas complementarias para objetivar los
hallazgos clínicos. Entre dichas pruebas se recomienda la
audiometria tonal liminal (ATL) y los potenciales
evocados del tronco cerebral (PEATC) para valorar el
grado de afectación auditiva; y la electroneurografıa del
nervio facial (ENOG) para evaluar el grado de
compromiso del nervio facial. En caso de duda
diagnostica otras pruebas pueden ser útiles, como la
resonancia nuclear magnética craneal (RNM), la
detección de ADN viral en saliva y la detección del IgM
anti-VVZ en sangre.
 Tratamiento
El tratamiento inmediato del síndrome de Ramsay Hunt puede aliviar el dolor y
reducir el riesgo de complicaciones a largo plazo. Los medicamentos pueden
incluir lo siguiente:

• Medicamentos antivirales. Los medicamentos como aciclovir (Zovirax),

famciclovir (Famvir) o valaciclovir (Valtrex) ayudan a combatir el virus de la
varicela.

• Corticoesteroides. Un régimen breve de prednisona en dosis altas

parece reforzar el efecto de los fármacos antivirales en el síndrome de Ramsay
Hunt.

• Medicamentos contra la ansiedad. Los fármacos como el diazepam

(Valium) pueden ayudar a aliviar el vértigo.

• Analgésicos. El dolor asociado con el síndrome de Ramsay Hunt puede

ser grave. Es posible que se necesiten analgésicos recetados.
 Pronostico

• La afectación facial suele aparecer entre 4 y 15

días después de la erupción, su evolución es más
severa que la parálisis facial de Bell, y la
recuperación completa sólo sucede en el 50% de
los adultos y el 78% de los niños
 Bibliografia
• Enfermedad de menière: Concepto y criterios diagnósticos.
Meniere`s disease: concept and diagnostic ́ s view. Dra.
Patricia Sommerfleck. REVISTA FASO AÑO 22 - Suplemento
vestibular 1° Parte - 2015

• Acta Otorrinolaringol Esp 2010;61:418-21

• Kumar Swain S, et al. Management of Ramsay Hunt

syndrome among HIV patients: Our experience in a tertiary
care hospital of eastern India (Tratamiento del síndrome de
Ramsay Hunt en pacientes con VIH: nuestra experiencia en
un hospital especializado del este de India). Polish Annals
of Medicine (Anales Polacos de Medicina). 2016;23:92