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ACTIVIDAD ORIENTADORA PEDIATRIA

SEMANA 6
TEMA 2: RECIEN NACIDO PATOLOGICO
LA ICTERICIA NEONATAL: la ictericia, coloración amarilla de la piel y las mucosas, ha sido siempre motivo de preocupación, por
parte de investigadores desde épocas muy remotas. Ya en el Antiguo y en el Nuevo Testamento se habla de la ictericia cuando se
postula que las personas se ponen amarillas antes de enfermar o morir. En el siglo XV es que aparece la primera referencia de
ictericia en el recién nacido y fue publicada en Alemania por Mettlimger aunque, desde luego, no se habla de su origen, ni de su
tratamiento.
La ictericia constituye el síntoma clínico visto con más frecuencia en el recién nacido y entre el 50 y 60 % del total de nacidos vivos
la presenta en los primeros días de la vida.
Existen elementos importantes que no debes olvidar entre ellos: el momento de su aparición, la edad del neonato y su estado
clínico.
Son muchas las causas que producen una ictericia en este periodo d ela vida como : hemólisis, extravasiones sanguineas,
infección congénita oadquirida, isoinmunización, etc
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
PRODUCCIÓN:- deriva del catabolismo de las proteínas hemo que incluyen, Hb, mioglobina, y enzimas como la catalasa C, la
triptófano, pirrolidasa, y otros citocromos, el catabolismo de 1 gm de Hb produce 34 mg de bilirrubina a diario se producen 250 a
300 mg de bilirrubina,
En el adulto del 80 al 90% de la bilirrubina proviene de los eritrocitos viejos circulantes y del 10 al 20% restante de otras
hemoproteínas que se encuentran en médula osea e hígado, así los eritrocitos envejecidos son eliminados a la circulación y
destruidos po el SRE bazo, médula e hígado donde la porción hemo de la Hb es degradada a biliverdina producto intermedio de
la bilirrubina mediante la hemoxigenasa, esta biliverdina es convertida en bilirrubina liposoluble por medio de la encima bilirrubina
reductasa.
Otras fuentes de formación de bilirrubina como la glicina es el aa empleado en la biosintesis de del hemo.
TRANSPORTE EN EL PLASMA La bilirrubina indirecta o liposoluble una vez que abandona el SRE es transportada en el plasma
unida a la albumina plásmatica, la misma que tiene puntos de fijación para la bilirrubina pero en algunos casos los aniones
endógenos como el lactato, ácido grasos libres, ácidos biliares, y aniones exógenos como salicilatos sulfamidas ,V k, cafeína y
oxalicina, la bilirrubina indirecta no difunde a través de las membranas celulares exepto en las del higado, por eso no aparece en
la orina,
CAPTACIÓN La bilirrubina unida a la albúmina plásmatica, al llegar al hepatocito se une a 2 proteínas hepaticas intracelulares,
que se designan con los nombres Y y Z, la Y es la mayor proteina de enlace de la bilirrubina solo cuando esta se agota entra la Z.
Dentro del hepatocito es transportada hasta el RE para su conjugación.
CONJUGACIÓN En el RE la bilirrubina es conjugada con 2 moleculas de ácido glucoronico de origen diglucuronato de bilirrubina
esta reacción es catalizada por la encima glucoronil trasferasa situada en la membrana del hepatocito, esta conjugación puede ser
inhibida por ciertas drogas tales como; novoniocina, cloranfenicol, y clorpromacina. El 1% d elos RN desarrollan hiperbilirrubinemia
no conjugada muy alta por la ingestión de la leche materna que contiene un esteroide inhibidor de la conjugación lo q se conoce
como ictericia por leche matyerna. También puede encontrarse en el suero de las mujeres gestantes un factor inhibidor de la
conjugación de la bilirrubina indirecta por lo que hay una hiperbilirrubinemis neonatal grave que se conoce como
hiperbilirrubinemia neonatal familiar.
EXCRECIÓN Una vez conjugada es segregada en los canaliculos biliares con otros constituyentes de la bilis, en el intestino es
reducida mediante la flora intestinal, a compuestos denominados estercobilinogénos, la mayor parte se excreta por las heces, son
absorbidas por y reexcretadas por la bilis mientras quenpequeñas cantidades son eliminadas por la orina en forma de urobilina, en
el RN como carece de flora intestinal grannegativa que convierta a la bilirrubina en otros productos por lo que es excretada por las
heces fecales inalterada lo q es responsable del color amarillo brillante de las heces fecales.
La circulación enterohepatica de la bilirrubina se da porq en la luz y la pared intestinal se encuentra la encima del ácido
glucoronico por eso las heces contiene bilirrubina no conjugada parte de la cual se absorbe en el tracto intestinal hacia la
circulación sanguínea.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA FETAL Se da en los 3 a 4 primeros días hasta que se estabilice la función hepatica
normal, normalmente se encuentra bilirrubina en el L amniotico en la 12 semana de la gestación la q desaparece alrdedor de las
36 ó 37 semanas, el feto tiene un higado inmaduro que no le permite conjugar la bilirrubina, de aqui que pase por la placenta a la
circulación materna para ser metabolizada por el higado de la madre.
CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA NEONATAL: Dentro de las causas más frecuentes se encuentran: la
Ictericia fisiológica, la Isoinmunización por Rh y ABO, subgrupos de Rh y otros sistemas, la Lactancia materna, los Defectos
enzimáticos: como el déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD), piruvatokinasa y otras; además de las Infecciones
virales y bacterianas.
LA ICTERICIA FISIOLOGICA: en el recién nacido aparece después de las primeras 24 h de vida, y se hace evidente cuando la
bilirrubina sérica es mayor de 4 mg/dL.
Los limites de la bilirrubina varian de acuerdo con la raza y la edad gestacional, las cifras superiores para el ictero fisiológico son
de 12,9 mg/dl (220 mmol/ L) en el RN atermino y de 15mg / dl (252mmol/ L) en el pretermino
En los neonatos a término aparece entre 36 y 48 h y en los pretérminos entre 48 y 72 h, alcanzando su máxima intensidad
alrededor del cuarto día. A partir de entonces comienza a disminuir, desapareciendo al final de la primera semana en el neonato a
término y hacia finales de la segunda semana o14 días en el neonato pretérmino.
MECANISMOS VINCULADOS A LA PRODUCCIÓN DE ICTERICIA FISIOLOGICA
Aumento de la carga de bilirrubina en la célula hepática:
 Volumen de eritrocitos
 Bilirrubina marcada precoz
 Circulación enterohepática de la bilirrubina
Captación defectuosa de la bilirrubina
 Proteinas
 Ingestión retardada en calorias en las primeras 48 a 72 h

Excreción defectuosa de la bilirrrubina

 UDP de glucuronil transferasa
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 Excreción defectuosa de la bilirrrubina
Circulación hepática
 Aporte de O2 al higado por ligadura precoz del cordóm umbilical
 Si el conducto venoso de arancio es permeable hace que esquive los sinusoides hepaticos.
CAUSAS DE ICTERICIA FISIOLOGICA: La causa principal que produce la ictericia fisiológica neonatal es un déficit enzimático
transitorio, así como el retardo en la expulsión del meconio o primeras heces del recién nacido. En algunos neonatos puede
aparecer íctero después de las 24 horas del nacimiento, asociado a la lactancia materna y prolongarse hasta 3 o 4 semanas.
Puede desaparecer alrededor de los 2 meses.
Cuando las cifras de bilirrubina se encuentren por encima de 12 mg/dL en el neonato a término y de 15 mg/dL para el pretérmino
la ictericia considerada de inicio fisiológica se denomina ictericia fisiológica agravada. Debes conocer que siempre la ictericia
fisiológica agravada requiere tratamiento, el cual dependerá de la intensidad de la hiperbilirrubinemia no conjugada y de la edad
del paciente. Dentro de los pilares de este tratamiento se encuentran la fototerapia y en casos necesarios el uso de la
exanguinotranfusión.
FACTORES CAUSALES
Elevado Vo de erotrocitos
Menos supervivencia de eritrocitos
Deficiente cantidas y actividad de la enzima glucoronil trasferasa
Captación defectuosa de la bilirrubina por el hepatocito
Pobre ingestión de calorías en primeras 48 a 72 h
FACTORES AGRAVANTES DEL ÍCTERO: prematuridad, malnutrición fetal, asfixia perinatal, síndrome de dificultad respiratoria,
acidosis, ayuno prolongado, hipoglicemia, hipotermia, policitemia, extravasaciones sanguíneas (cefalohematoma); infecciones;
síndrome de Down; medicamenmotos que compiten por su excreción hepática(cloranfenicol); antecedentes de madre diabética;
aumento de la circulación enterohepática(tapón de meconio, íleo meconial).
EXAMENES DE LABORATORIO
Hemoglobina hematocrito y lámina periférica
Bilirrubina total y directa
Conteo de reticulocitos
Grupo sanguineo y RH a la madre y al neonato
Prueba de Coombs madre y neonato
Otra como , subgrupo de Rh y otros sistemas y niveles de G6PI
QUERNICTERO O ICTERICIA NUCLEAR
Es la complicación más grave de la hiperbilirrubinemia en la primera semana de vida. Se ve sobre todo en prematuros de menos
de 1500 g con hipoxia dificultad respiratoria, acidosis etc, además si hay menos disponibilidad de albumina plásmatica por drogas
como sulfamidas, dosis excesiva de vitamina K o defectos de conjugación por drogas como; cloranfenicol, clorpromacina, y otras
se pueden ver manisfestaciones de quernictero con cifras de bilirrubina inferiores a 20 mg/dL (340mmol/L)
PATOGENIA
Se debe al deposito de bilirrubina libre en las celulas cerebrales cuando esta por encima de 20 mg /d L durante 24 h o más, sus
causas son;
La no fijación de bilirrubina libre por la albúmina sérica
La gran permeabilidad de la la BHE en la primera semana de vida y la elevada sucptibilidad de las cél nerviosas a la
toxicidad de la bilirrubina.
Se debe a una interferencia con.
 La fosforilización oxidativa
 La respiración celular
 La sintesis de proteínas
 El metabolismo de la C6H12O6
En los 6 a 7 primeros días la bilirrubina que puede sifundir el cerebro debido a la permeabilidad de la BHE tiñe fuertemente el
cuerpo calloso, el hipocampo, los cuerpos estriados y los núcleos del cerebelo.
CUADRO CLINICO
Aparece entre el segundo y sexto día y se resume en los 4 estadios;
ESTADIO I:- El RN que sta muy icterico luce ligeramente enfermo ápatico, somnoliento, bosteza con frecuencia, rechza los
alimentos, reflejo de Moro débil, asi como reflejos tendinosos muy débiles oausentes.
ESTADIO II:- Opistoronos con puños cerrados, presenta sacudidas de la cara o de los iembros signo del sol poniente, nistagmo
alteraciones de la regulación termica, mov atetósicos. Convulsiones, apnea, y a veces muerte.
ESTADIO III:- Disminución de la espasticidad
ESTADIO IV:-Secueleas en el desarrollo de la encefalopatia bilirrubinica el factor más importante es el empeoramiento del
trasnporte del O2. Despues del año puede aparecer opistotonos, movimintos irregulares, rigidez de la nuca, y epilepsia, más
adelante aparece retraso mental, trastorno en el lenguaje, sordera y paralisis cerebral.
TTO
No existe cura una vez instalado el quernictero lo imprensidible es el tto profilactico, el cual se logra con una vigilancia de la
ictericia.
CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA
Se basa enel momento de aparción
Ictericia de las 24 h
 Imcompatibilidad por Rh, ABO,E, C, Kell, MN.etc
 Infecciones intrauterinas
Ictericia de segundo y tercer día de vida
 Ictericia fisiologica del recien nacido a termino
 ” del recien nacido prtermino
 Infecciones adquiridas
 Extravaciones sanguíneas (cefalohematoma, equimosis, etc)
 Sangre deglutida
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 Policitemia
 Anemias hemoliticas causada por drogas, morfologia anormal de los hematies etc.
 Hiperbilirrubiminemia neonatal transitoria
Ictericias del cuarto y quinto día de vida:
 Alimentación con leche materna
 Sindrome de dificultad respiratoria
 Hijo de madre diabetica
 Sindrome de Criggler y Najjar
 Obstrucción gastrointestinal en el RN
Ictericias despues de la primera semana:
 Estenosis
 Pilórica
 Herpes simple
 Hepatitis neonatal a cél gigantes
 Infecciones adquiridas
 Atresias de vías biliares
 Quiste de colédoco
 Galactosemía
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR ISOINMUNIZACIÓN RH. La misma se produce por la formación de aglutininas anti D en la
sangre materna de una mujer Rh negativa que pasan, a través de la placenta, a la sangre de un hijo que es Rh positivo. Esto se
produce generalmente después del primer o segundo embarazo de hijos Rh positivos y puede presentarse también aun cuando
no se tengan hijos previos, como también es más frecuente en la raza blanca y cuando no se aplicó a la madre después del parto
Ig anti D, la genética del sistema Rh es compleja, tiene más de 25 factores pero interesa los conjuntos: Cc, Ee y D (Du)d., la
presencia o ausencia del D condiciona la positividad o negatividad del factor Rh del individuo
CAUSAS DE SENSIBILIZACIÓN: se puede presentar la enfermedad sin hijos previos cuando hay los siguientes casos
PROCESOS FISIOLÓGICOS
Transfusión peripato de eritrocitos fetales Rh positivo: es la más frecuente, por el test de kleinhauer-Braun-Betke se
pueden detectar eritrocitos fetales dentro de la circulación materna en el 15 al 25 % de los casos, cantidades pequeñas
de sangre fetal (0,1 a o,2 ml) inducen la sensibilización.
Transfusión anteparto de eritrocitos fetales Rh positivo: por lo general pasadas las 28 semanas, se aplica el test de
coombs al suero materno entre las 24 y 72 hrs después del parto.
PROCESOS PATOLÓGICOS
Sensibilización después de un aborto o de un embarazo tubario: se puede detectar eritrocitos fetales en la
circulación materna después de un aborto en el 2 y 3 mes de embarazo al igual que con la ruptura tubárica.
Sensibilización intrauterina: el 5 % de niños Rh negativos de madres Rh positivas presentaban cantidades detectables
de Ac anti D en los primeros 6 meses de vida.
Sensibilización por cigotismo del padre: ya que si el padre es homocigótico todos sus hijos serán D (Rho) mientras
que en el heterocigótico la posibilidad se reduce al 50 %
PROCESOS IATROGÉNICOS
Sensibilización por transfusión no homóloga: en transfusión de urgencia que no haya tiempo a hacer las pruebas de
compatibilidad más exactas.
Sensibilización por trasplante renal: es súper raro que exista un embarazo después de un trasplante.
Hemoterapia y uso de derivados sanguíneos: indiscriminada rara en la actualidad
PROCEDIMIENTOS OBSTÉTRICOS
Biopsia coriónica
Amniocentesis
Cordocentesis
Versión cefálica externa
Extracción manual de la placenta
CUADRO CLÍNICO: está en relación directa con la cantidad de Ac maternos que hayan pasado al feto a través de la placenta,
con la afinidad de los Ac maternos por los Ag de superficie de los eritrocitos del niño, así como la reactividad de los mismos.
TRES FORMAS CLÍNICAS FRECUENTES
LA ANÉMICA:
Anemia benigna o tardía: es ligera aparece entre los 12 y 15 días, tiene evolución satisfactoria y buen pronóstico, no
requiere tto debe seguirse con exámenes de laboratorio durante 12 semanas.
Anemia grave o precoz: se puede ver desde el nacimiento se caracteriza por palidez que luego se intensifica a veces se
acompaña de ictericia y hepatoesplenomegalia (focos eritropoyéticos extra medulares compensatorios), taquicardia y
dificultad respiratoria, pronóstico favorable, el tto se basa en la transfusión de concentrado de hematíes y en la realización de
exanguinotransfusión, la tendencia hemólisis tiende a desaparecer a partir de las 2 primeras semanas pero se lo debe
vigilar 3 o 4 meses xq puede ocurrir hipoplasia medular que puede durar varias semanas
LA FORMA ICTÉRICA FAMILIAR O SÍNDROME DE PFANNENSTIEL: es la más frecuente y en su variedad más grave hay
una hemólisis intensa, los valores de la bilirrubina sérica pueden incrementarse hasta 40 mg/dL. El líquido amniótico aparece
teñido de amarillo al igual que el cordón umbilical, pero el niño no nace ictérico xq el hígado de la madre metaboliza la
bilirrubina en exceso y la elimina, la ictericia aparece en las primeras horas de la vida, acompañandose de
hepatoesplenomegalia en la mayoría de los recién nacidos.
LA HIDROPESÍA FETAL: es la forma más severa de la enfermedad hemolítica por Rh, los niños pueden nacer muertos o
morir en pocas horas, se sospecha en una madre sensibilizada por el sistema Rh que presente polhidramnios, edemas HTA
sin albuminuria y una altura uterina excesiva para la edad gestacional, al examen radiológico se ve la imagen de feto en buda
y falta de flexión normal de las extremidades por un edema intenso, al nacimiento hay palidez extrema, edema generalizada,
derrame pleural y ascitis, hepatoesplenomegalia por hematopoyesis extramedular, con frecuencia hay insuficiencia cardíaca,
los niños tienden a ser prematuros, padecer de asfixia o distrés respiratorio, el pronóstico es muy grave.
OTRAS FORMAS DE PRESENTACIÓN:
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1. Forma letal precoz: Es la forma más grave y solía suponer la muerte intrauterina del feto en un periodo muy precoz de la
gestación. El uso creciente de transfusiones intraútero está modificando la evolución y el pronóstico de este tipo de pacientes.
2. Forma prehidrópica: Forma más leve que el Hidrops fetalis, descrita por O’Neill. Sus características clínicas son similares
aunque de menor gravedad.
3. Anemia tardía de Ecklin: Es la variedad clínica menos grave y de presentación más tardía. La anemia se suele poner de
manifiesto entre la segunda y tercera semana de vida, instaurándose de un modo brusco y acompañándose o no de ictericia.
Otros datos clínicos
Un dato que no suele faltar en todos los cuadros clínicos es la trombopenia y frecuentemente la hipoglucemia. La primera se ha
atribuido a un mecanismo de posible isoinmunización plaquetaria o incluso a un cuadro de coagulación intravascular diseminada.
La hipoglucemia puede ser expresión de un hiperinsulinismo transitorio, empeorando la situación de neuroglucopenia el daño
cerebral por hiperbilirrubinemia.
DIAGNÓSTICO PRENATAL: aunque es un diagnóstico eminentemente obstétrico se debe investigar el grupo sanguíneo y el
factor de la embarazada, si es negativo estudiar el grupo y factor del esposo y su cigoticidad, si este fuera Rh positivo.
Si la primigrávida Rh negativo y esposo positivo se hace la prueba de Coombs entre las 8 y 9 semanas de embarazo (no antes)
para determinar Ac anti D, esta prueba se debe repetir cada 1 o 2 meses para detectar sensibilización, si el título de Ac es mayor
que 1:32 se realiza amniocentesis y determinación espectrofotométrica de la concentración de bilirrubina y pigmentos en el líquido
amniótico, para decidir la conducta más apropiada ya sea observación, trasfusión fetal intrauterina o interrupción de la gestación.
DIAGNÓSTICO POSNATAL se realiza teniendo en cuenta el antecedente de una madre sensibilizada frente a las manifestaciones
clínicas del neonato y se confirma por los complementarios.
Antecedentes: madre Rh negativa y padre Rh positivo, transfusión de sangre dudosa, abortos a repetición, ruptura tubárica, hijos
anteriores nacidos muertos o casos graves de ictericia
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
En la madre: examen serológico del grupo y del factor Rh, título de Ac y prueba de Coombs indirecto.
En el niño: prueba de Coombs directa, hemoglobina (debajo de 13 g% y alcanza hasta 4 g % en la hidropesía fetal), bilirrubina,
hematocrito, recuento de reticulocitos, eritroblastos y normoblastos para decidir el tratamiento.
Prueba de Coombs directa: positiva, esta prueba utiliza un suero antiglobulina humana para detectar la presencia de
anticuerpos en los eritrocitos del recién nacido.
Determinación del grupo sanguíneo, factor Rh y hemoblobina
Lámina periférica: eritroblastos y normoblastos por encima de 10% y reticulocitosis por encima del 5 o 6 %
Nivel de bilirrubina sérica: niveles muy altos a las primeras 72 hrs.
PREVENCIÓN se administra la inmunoglobulina anti D, a toda mujer Rh negativo, variedad D negativo y prueba de Coombs
indirecta negativa que haya tenido:
- Un hijo Rh positivo y prueba de Coombs directa negativa,
- Un aborto espontáneo o provocado,
- Un embarazo tubárico ó
- Una exposición a sangre no homóloga.
Se administrarán un bulbo de 250 o 300 microgramos por vía intramuscular y se le recomendará a la madre repetir la prueba de
Coombs indirecta a los 6 meses de administrada la inmunoglobulina anti D para comprobar su eficacia.
TRATAMIENTO puede realizarse tanto en la etapa fetal si existe un diagnóstico anteparto o en el recién nacido.
En el feto el tratamiento está dirigido a mejorar la anemia para evitar la hidropesía fetal, en el recién nacido, está dirigido a evitar la
encefalopatía bilirrubínica (kerníctero), que no solo incrementa la mortalidad, sino que puede dejar secuelas irreversibles.
Se indican además de las medidas de sostén:
fototerapia continua se emplea para disminuir la bilirrubina libre ya que se transforma en un isómero que no es neurotóxico se
usa en las siguientes situaciones:
- después de una exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica del RN
- en el conflicto Rh o ABO con discreta hemolisis.
- Cuando la bilirrubina se eleva menos de º,5 mg/dl/h menos de 10 mg/dl n 24 hrs en pctes con enfermedad hemoítica.
- En RN a término con ictericia no hemolítica con niveles de bilirrubina entre 12 y 15 mg/dl como en sangre extravasada
(cefalohematoma, equimosis) y sangre deglutida.
- En prematuros con ictericia no hemolítica con cifras entre 8 y 10 mg/dl
Esta contraindicada en :
- Enfermedades hepatobiliares con bilirrubina directa elevada
- Enfermedades gastrointestinales con disminución de la motilidad u obstrucción ya que pueden faltar los mecanismos
apropiados para la excreción de los productos desconocidos derivados de la fotooxidación de la bilirrubina.
- Como profilaxis hasta que no se conozca la cause de la hiperbilirrubinemia.
- En el RN con secreciones oculares que no permita la protección de los ojos.
Las cifras de bilirrubina se reducen 1-2 mg/dl cada 4-6 horas, si no fuera así se considera fracaso de la fototerapia.
exanguinotransfusión se realiza por la vena umbilical y se recambian 160 a 180 ml/Kg de peso, con sangre del grupo del niño y
Rh negativo, se extrae 80 % de eritrocitos sensibilizados y Ac y el 25 a 30 % de bilirrubina libre, y a la vez se suministra
plasma fresco con albúmina libre que es utilizada por la bilirrubina extravascular para fijarse en ella, solo se emplea antibiótico
si existen signos de sepsis, vigilar la glicemia cuando se emplea sangre citrada (hipoglicemia), se indica en los siguientes
casos:
 hidropesía fetal
 bilirrubina en sangre del cordón umbilical superior a 4, mg/dl
 Hb < 11 g/ dl
 Incremento de la bilirrubina superior a 1 mg/dl/h a pesar del tto con fototerapia si Hb mayor que 13 g/dl
 Incremento de la bilirrubina superior a 0,5 mg/dl/h a pesar del tto con fototerapia si Hb es de 11 a 13 g/dl
 Bilirrubina de 20 mg/dl que se incrementa a un ritmo tal que alcanzará esa cifra en breve tiempo.
En los niños Rh negativos que no necesite exanguinotransfusión en el período neonatal se debe seguir seriada mente el
hematocrito y el conteo de reticulocitos durante 2 o 3 meses, xq puede dar una anemia intensa debido a hemolisis lenta y
continuada aquí se hace transfusión de glóbulos concentrados.
Después del tratamiento se realiza evolutivamente bilirrubina y hemoglobina.
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FOTOTERAPIA
TÉCNICA.
Las lámparas se ponen a una distancia de 50-75 cm. Degrada la bilirrubina cutánea a isómeros no neurotóxicos en el espacio
extravascular, estos isómeros, unidos a albúmina o libres en plasma, se transportan al hígado y son excretados en la bilis sin
precisar conjugación. De estos isómeros el más importante es la lumirrubina.
La eficacia de la fototerapia es proporcional a la intensidad de la fuente lumínica, a la duración de la exposición y al área expuesta.
La fototerapia puede ser convencional (luz blanca con una intensidad de irradiación de 4 a 7 μW/cm 2 desde arriba) o intensiva
(luz azul 9,5 μW/cm 2 arriba y 11 μW/cm 2 desde abajo).
Fototerapia doble.
Consiste en la administración de fototerapia convencional, con dos fuentes de luz una colocada sobre el RN y otra debajo, para lo
cual se usa una cuna con colchón líquido.
Es económica y eficaz, proporciona un descenso más rápido e intenso (duplica el área expuesta e incrementa la irradiación). La
cama fluida actúa como reservorio de la temperatura y amortigua los cambios de la misma (el liquido absorbe y disipa el calor de
la lámpara permitiendo mayor proximidad de la fuente). Los niños toleran muy bien la cuna de líquido porque es más blanda y
probablemente más fisiológica que los colchones habituales.
Fototerapia combinada con fibra óptica: Para incrementar el área superficial del RN expuesta a las luces se coloca a éste sobre
una manta de fibra óptica que transmite energía luminosa y esta directamente puesta en contacto con la piel del niño. Es un
método eficaz especialmente en los recién bajo peso o prematuros.
2. Exanguinotransfusion de doble volumen.
Los primeros procedimientos se realizaron en la época de los cincuenta.
Se pretende realizar un recambio sanguíneo casi completo en el recién nacido, esta técnica puede tener los siguientes efectos
beneficiosos: - la bilirrubina se elimina de la circulación y los tejidos. - los hematíes fetales que se eliminan están recubiertos de Ac
maternos y serían susceptibles de hemolizarse posteriormente.
- la sangre de reposición es Rh negativa y al no sufrir hemólisis estos hematíes tienen una mayor vida media.
- parte de los anticuerpos maternos se eliminan con el procedimiento.
- es posible corregir la anemia si estuviera presente.
Indicaciones de exanguinotransfusión en neonatos prematuros.
Temprana. La que se realiza en las primeras doce horas de vida. Una hemoglobina inferior a 12 g/dl y una bilirrubina mayor de 4
mg/dl en sangre de cordón, así como un ascenso horario superior a 0,5 mg/dl de bilirrubina sérica parecen ser criterios adecuados
para realizar una exanguinotransfusión temprana.
Tardía. Con posterioridad a las 12 horas de vida. La cifra de bilirrubina a partir de la cual se realiza es de 20 mg/dl. Aun así, no
existen estudios que confirmen la idoneidad de esta cifra cuando los pacientes se benefician de las terapias actuales.
3. Inmunoglobulina intravenosa.
Este fármaco actúa bloqueando los receptores Fc del sistema reticuloendotelial neonatal y disminuyendo de esta manera la
hemólisis. Se considera un tratamiento coadyuvante a la fototerapia que puede ser de utilidad en el neonato con isoinmunización
grave. Su utilización parece conducir a la realización de un menor número de exanguinotransfusiones, administración precoz, tan
pronto como se confirme la presencia de hemólisis, de este modo parece mejorar su efectividad.
4. Fenobarbital.
Esta sustancia acelera la depuración de la bilirrubina al aumentar su captación hepática, su conjugación por la uridin fosfato
glucuronil transferasa y la excreción de bilirrubina conjugada aumentando el flujo de bilis, el inconveniente viene de la lentitud en
el inicio de su acción.
5. Inhibidores de la hem oxigenasa.
Se trata de un grupo de fármacos que disminuyen la producción de bilirrubina, a diferencia de las otras terapéuticas cuyo objetivo
es acelerar la degradación de la misma, las metaloprofirinas análogas del hem son capaces de inhibir esta enzima disminuyendo
la producción de bilirrubina. El hem termina excretándose sin metabolizar en la bilis.
Su uso en la actualidad es aún controvertido, pues si bien en base a su mecanismo de acción suponen un enfoque terapéutico
prometedor, existen dudas en torno a su potencial toxicidad a diversos niveles. Se han demostrado útiles en las ictericias
hemolíticas por isoinmunización ABO y también en la enfermedad de Crigler Najjar, pero su papel en la isoinmunización Rh está
aún por determinar.
Tratamiento de la anemia tardía.
Aparece con relativa frecuencia en estos pacientes. Habitualmente suele ser de tipo hemolítico, por persistencia de anticuerpos
maternos frente a los eritrocitos del neonato. Por ello se ha podido comprobar que en los individuos en que no se realizó
exanguinotransfusión, la aparición de este tipo de anemia suele ser más precoz (entre la cuarta y sexta semana de vida).
El tratamiento de la anemia hemolítica tardía pasa por la transfusión de concentrado de hematíes en un punto no bien
determinado (entre los 5 a 7 g/dl de hemoglobina) que varía según las circunstancias clínicas del paciente (presencia de letargia,
dificultades para la alimentación o aplanamiento de la curva ponderal).
En anemia hiporregenerativa está ya bien establecido el papel que juega el tratamiento con eritropoyetina humana recombinante
ICTERICIA. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA.
La hemólisis precoz que sufren los hematíes del neonato con isoinmunización Rh provoca un gran incremento de los productos de
degradación del grupo HEM de la hemoglobina de estos eritrocitos. La bilirrubina es el último de estos metabolitos, siendo los
sistemas para metabolizar la misma en el recién nacido insuficientes ante el acelerado incremento de producción del pigmento. La
bilirrubina libre (no unida a albúmina en plasma) es la que difunde a los tejidos y condiciona, al impregnar el encéfalo de estos
pacientes, la complicación clínica más temida por su alto grado de morbi/mortalidad: la encefalopatía bilirrubínica.
Esta entidad abarca un amplio espectro de signos neurológicos que suelen comenzar con leves cambios en el comportamiento
como letargia e irritabilidad. Si no se disminuyen rápidamente los niveles plasmáticos de bilirrubina el cuadro progresa a una
actitud de hipertonía generalizada con opistótonos, convulsiones y eventualmente muerte. En los supervivientes se manifiesta con
el paso de los meses una sintomatología con afectación fundamentalmente motora en forma de paresia cerebral espástica o
coreoatetoide. También es frecuente la afectación del nervio auditivo con sordera sensorial y en algunos casos el retraso mental
intenso en etapas posteriores de la vida.
LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA POR ISOINMUNIZACIÓN ABO: La incompatibilidad ABO es una reacción inmune que ocurre
en el cuerpo cuando dos muestras de sangre de tipos ABO diferentes e incompatibles se mezclan. Es la más frecuente de las
incompatibilidades sanguíneas maternas fetales.
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PATOGENIA: cuando el grupo sanguíneo de la madre es O y el del neonato es A o B, es una enfermedad isoinmune producida
por Ac maternos (anti A y anti B) los cuales pueden ser naturales o innatos y adquiridos, la enfermedad casi siempre aparece en
el primer hijo, la incompatibilidad por el grupo A, es más frecuente y más benigna que la provocada por el grupo B, los Ac
naturales son completos (macroglobulinas Ig M) q aglutinan a los hematíes homólogos en solución salina , estos Ac no pasan la
barrera placentaria y carecen de valor en la enfermedad hemolítica del RN:
Los Ac adquiridos del sistema ABO son incompletos (IgG) por lo que pasan la barrera placentaria, estos Ac no aglutinan a los
hematíes homólogos en solución salina pero si en Ab, y ello se detecta en la prueba de Coombs indirecta, xq la directa casi
siempre es negativa, estos Ac se adquieren en épocas muy tempranas ya que hay Ag similares o idénticos en bacterias del grupo
sanguíneo que estimula la producción de isoaglutininas y por eso la enfermedad hemolítica po ABO aparece desde el primer
embarazo, la Isoinmunizacion Rh y su evolución es menos aguda y más corta.
CUADRO CLÍNICO: resulta del grado de hemólisis (hiperbilirrubinemia) y de producción compensatoria de eritrocitos del feto
(anemia)
La anemia fetal rara vez puede producir hidropesía (acumulación de líquido en una cavidad articular, oído, abdomen o vesícula ya
que se produce eritropoyesis exagerada en bazo, riñon, suprarrenales e hígado esto produce obstrucción e hipertensión portal , la
albumina disminuye y la presión coloidosmótica del plasma disminuye y para equilibrar se produce anasarca) o muerte
intrauterina, pero es importante la Ictericia precoz (24 y 36 hrs) pero no al momento de nacer ya que la bilirrubina fetal es aclarada
por el hígado materno, se observa también una ligera palidez que puede acompañarse o no de hepatosplenomegalia, la vitalidad
del neonato es buena
La aparición de la ictericia se debe a la incapacidad del RN para excretar la bilirrubina derivada de la lisis del hematíe. Cada
gramo
de Hb degradada se transforma aproximadamente en 35 mg de bilirrubina. Una vez separado de la placenta, el recién nacido no
es capaz de excretar una carga excesiva de bilirrubina, ya que esta se excreta en forma conjugada con ácido glucurónico, proceso
que ocurre a nivel hepático dependiente de la enzima glucoronitransferasa.3,6,13 En los recién nacidos y prematuros la actividad
de esta enzima es baja. Además el hígado fetal es deficiente en 2 proteínas de transporte, X y Y, que son necesarias para el
transporte activo de la bilirrubina en los conductos biliares. Concluyendo, la ictericia es el resultado del aumento en la producción
de bilirrubina secundaria a la hemólisis y suele agravarse por la inmadurez hepática, la bilirrubina indirecta es liposoluble e
insoluble en agua y circula en plasma unida a la albúmina. Cuando la capacidad de unión a la albúmina es excedida, comienza a
aparecer bilirrubina libre en plasma, que difunde hacia los tejidos existe alta afinidad de la bilirrubina indirecta por el tejido nervios
y ocasiona alteraciones en la función de las mitocondrias neuronales y por consiguiente muerte neuronal. La acumulación de
bilirrubina en el tejido nervioso da lugar al kernicterus. Los infantes manifiestan signos de disfunción cerebral como: letargo e
hipertonicidad, adoptan una posición de opistótonos, desaparece el reflejo del Moro, pueden presentarse convulsiones y
finalmente arritmia respiratoria y muerte. Alrededor del 10 % de los recién nacidos con signos y síntomas de kernicterus no
sobreviven, los que sobreviven, luego son niños con retardo intelectual severo, parálisis cerebral,
sordera, estrabismo, etc.
DIAGNÓSTICO se realiza con los antecedentes, el cuadro clínico, (benigno), y complementarios
COMPLEMENTARIOS:
Examen serológico: incompatibilidad sanguínea entre madre e hijo, la Hb es normal o ligeramente baja, reticulocitos
aumentados del 10 al 15 %.
Lámina periférica: eritrocitos nucleados con policromasia (facilidad para teñirse por diversas tinciones), hay presencia
de microesferocitos con disminución de la resistencia osmótica o mecánica (signo muy común.)
Prueba de coombs directa: casi siempre es negativa
Prueba de Coombs indirecta: positiva se hace con el suero del niño que tiene Ac anti A o anti B libres y se agregan
eritrocitos de un adulto del mismo grupo sanguíneo y generalmente se detecta aglutinación ya q los eritrocitos del adulto
tienen más AG específicos en su superficie..
TRATAMIENTO,
Los mismos principios de vigilancia que los del conflicto Rh, el tto se dirige para combatir la hiperbilirrubinemia se empleará la
exanguinotransfusión en los casos de hemólisis importante, si la hemólisis es mínima, solo se disminuye la hiperbilirrubinemia
con fototerapia.
La sangre que se ha de emplear es preferentemente una mezcla de hematíes O suspendidos en plasma AB (que no tiene ni anti
A, ni anti B). No se utiliza sangre total grupo O porque se incrementan los niveles de anti A y de anti B y eso puede agravar la
enfermedad.
Alimentación: el consumo rápido y frecuente de alimentos en todos los RN , reducen al incidencia y gravedad de la
hiperbilirrubinemia, al aumentar la motilidad intestinal y la frecuencia de expulsión de heces fecales con lo que disminuye la
circulación enterohepàtica.
Fenobarbital: inductor de enzimas q aumenta la conjugación de la bilirrubina sérica y su excrción en adultos y RN, uso limitado xq
es menos eficaz que a fototerapia .
OTRAS CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA:
 Síndrome de Lucey- driscoll: presencia de un factor desconocido en la sangre de la madre y el feto que inhibe la
coagulación de la bilirrubina.
 Ictero por lactancia Materna: aparece después de los 4 a 5 días, se produce por el pregnanodiol presente en la leche de
ciertas mujeres el cual inhibe la enzima glucoronil transferasa si se inhibe la lactancia de 2 a 3 días disminuye la
bilirrubina y luego de esto se puede volver a reiniciar la lactancia.
 Hiperbilirrubinemia por shunt primario: raro, familiar se debe a la producción de hemólisis excesiva del componente
eritropoyético de la bilirrubina marcada.
 Hiperbilirrubinemia no conjugada por obstrucción intestinal: se produce por retención del meconio, la presencia de la
betaglucoronidad en el intestino produce el desdoblamiento de la bilirrubina conjugada en sus dos componentes y la
circulación enterohepática hace que la bilirrubina libre alcance la circulación sanguínea y aumente sus niveles séricos.
 Hipotiroidismo: se debe a un retardo en la maduración del sistema de conjugación.
COMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANFUSIÓN Y DE LA FOTOTERAPIA,
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EXANGUINOTRANSFUSIÓN  Sobrecalentamiento
 Hipoglicemia  Heces fecales grises por intolerancia transitoria a la
 Hipocalcemia lactosa
 Hipomagnesemia  Deshidratación
 Alcalosis metabólica  Diarrea
 Hiperpotasemia  Rash cutáneo
 Vasoespasmos  Piel bronceada (síntesis de melanina o Vit D)
 Tromboembolismos  Lesión retiniana
 Arritmias  Hipocalcemia
 Parada cardíaca  Mutaciones celulares
 Hipo e hipertermia
 Enterocolitis necrosante
 Infecciones
FOTOTERAPIA
Isoinmunizacion RH ABO
Etiología Madre Rh negativo, y feto Rh positivo, previa cuando dos muestras de sangre de tipos
sensibilización ABO diferentes e incompatibles se mezclan
Mecanismo de producción formación de aglutininas anti D en la sangre si el grupo sanguíneo de la madre es O y el
materna de una mujer Rh negativa que pasan, a del neonato es A o B, es una enfermedad
través de la placenta, a la sangre de un hijo que isoinmune producida por Ac maternos (anti A
es Rh positivo y anti B) los cuales pueden ser naturales o
innatos y adquiridos, por ello la enfermedad
aparece desde el primer parto
Características clínicas Forma anémica Anemia (rara) hidrops
Forma ictérica Ictero (24 a 36 hrs)
Hidropesía fetal Palidez rara
Hepatoesplenomegalia (ocasional)
Tratamiento Exanguinotransfusión, fototerapia, fenobarbital, Exanguinotransfusión, fototerapia,
inmunoglobulina intravenosa e inhibidores de la alimentación, fenobarbital
hem oxigenasa.
LA ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO, a la cual se le denomina enfermedad por déficit de vitamina K, pues
se presenta básicamente en neonatos sanos que no recibieron esta vitamina al nacimiento.
EL CUADRO CLÍNICO se caracteriza por sangrado cutáneo, hemorragias digestivas o a nivel del cordón umbilical. Aparece entre
los 2 y 5 días de la vida, pero cuando la madre ha sido tratada con fenobarbital, fenitoína, primidona o metosuximida, el comienzo
puede ser más precoz aún.
Cuando el sangrado es solo en forma de hematemesis o melena se debe descartar, por medio de la prueba de APT, que la sangre
sea de procedencia materna deglutida o del propio neonato.
También puede manifestarse después de la primera semana de vida en neonatos que reciben alimentación parenteral o
antibioticoterapia prolongada. En estos pacientes hay que tener la precaución de administrarles vitamina K periódicamente.
En la deficiencia de votamina K se afectan los factores II,VII,IX,y X los cuales se producen en el higado, y son vitamina K
dependiente.
La disminuación de los factores II, VII y X conduce a una prolongación del tiempo de protrombina, mientras que el descencso de
los factores II, IX y X aumentan el tiempo de tromboplastina parcial, los factores I, V, y VII también se producen en el hígado pero
no son vitaminas K dependiente.
INTERPRETACIÓN DE LAS PRUEBAS DE COAGULACIÓN
PRUEBA ALTERADA INTERPRETACIÓN
Prueba de torniquete o lazo Alteración plaquetaria o vascular
Tiempo de sangramiento Alteración plaquetario o vascular
Retracción del coagulo Alteración d ela función plaquetaria
Tiempo de coagulación No confiable
Tiempo de trombina Alteración la fase 3:
Hipofibrinogenemia o empleo de anticoagulantes
Tiempo de protrombina Alteración de la fase 2: Deficiencia de factores II,V,VII,X si el
(adición de tromboplastina hística y Ca al plasma) tiempo de trombina es normal.
Tiempo de tromboplastina Alteración de la fase 1; deficiencia de factores VIII,IX,XI,XII,si
(adición de tromboplastina parcial y Ca al plasma) el tiempo de protrombina es normal.

COMPLEMENTARIOS Los factores de la coagulación II, VII, IX y X,

Tiempo protombina prolongado
Tiempo parcial de tromboplastina aumentado, pero el conteo de plaquetas es normal.
RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DE COAGULACIÓN EN LA ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE VIT K
Pueba Resultado
 Tiempo de protrombina alterado
 Tiempo de tromboplastina parcial alterado
 Tiempo de trombina normal
 Tiempo de sangramiento normal
 Retracción del coágulo normal
 Conteo de plaquetas norma
 Fibronógeno normal
NOMBRES DE LOS FACTORES DE COAGULACIÓN
Factor I Fibrinógeno Factor VIII Antihemofilico
Factor II Protrombina Factor IX Christmas o PTC
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Factor III Plaquetario Factor X Stuart- prower
Factor IV Calcio Factor XI PTA
Factor V Proacelerina Factor XII Hageman
Factor VI Acelerina Factor XIII Estabilizador de fibrina
Factor VII Converina
PARA SU PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO administrarás la vitamina K en el momento del nacimiento. La dosis es de 1 mg en los
neonatos mayores de 2 500 g y 0,5 mg en los menores de 2500 g. En los neonatos con alimentación parenteral o con
antibioticos de amplio espectro durante dos semanas o más se debe administrar Vit K a razón de 0,5 por vía i,v una vez por
semana
Si existiera sangrado activo, se suministra plasma fresco congelado a 10 mL/kg y una dosis de vitamina K por vía E/V. En casos
de madres epilépticas tratadas con anticonvulsivantes se recomienda administrarle 10 mg de vitamina K por vía I/M 24 h antes del
parto, siempre que sea posible.
Al neonato a parte de la Vitamina K al nacimiento también se le administra dosis de 1mg a las 24 horas de vida.

Conclusiones: La ictericia es el síntoma más frecuente del período neonatal, en la mayoría de las veces debida a un proceso
fisiológico que ante la presencia de algunos factores podría en algunos pacientes convertirse, en una situación patológica que
requerirá de tratamiento.
Diferenciar clínicamente estas entidades; son aspectos fundamentales para realizar un diagnostico temprano, enfocar mejor el
tratamiento de prevención y específico y posteriormente efectuar un seguimiento oportuno a nivel de la comunidad.
El tratamiento preventivo, es de extraordinaria importancia tanto en la Enfermedad Hemolítica por Isoinmunización Rh como en la
enfermedad hemorrágica del recién nacido, ya que no sólo contribuye a disminuir la mortalidad en esta etapa, sino que también
posibilita que estos neonatos sobrevivan con la mayor calidad posible.