Apresentação clínica da Doença de Creutzfeldt-Jakob e seu

aspecto fisiopatológico

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é a doença priônica mais

comum em humanos é uma doença mortal do sistema nervoso
central que se manifesta em várias formas clínicas com
incidência de cerca de 1 caso por 1 milhão de pessoas idade
com média de 60 anos de distribuição semelhante entre homens
e mulheres. Caracterizas gerais são demência associada à
mioclonia, mas a sintomatologia inicial é variada: um terço do
indivíduo apresenta sintomas vagos, como fadiga, distúrbios do
sono ou anorexia; o Outros casos de amnésia, confusão mental
ou mudança de comportamento Afasia, hemiparesia, ataxia ou
amiotrofia sempre aparecem. Sua evolução ocorre rapidamente
e coma progressão da doença, os pacientes podem
experimentar insônia, depressão e sensações incomuns,
distúrbio da marcha, postura rígida e convulsões epilépticas, e
paralisia facial que dá a impressão deque a pessoa ainda está
sorrindo (contração muscular involuntária). Nos últimos estágios
de o paciente se torna acinético e geralmente progride muito
rapidamente, levando cinco meses para um ano em morte (85%
dos casos). O presente estudo mostra os aspectos patológicos
e fisiológicos e as características intrínsecas desta tão mortal
síndrome e muito importante pois traz várias formas de erradica-
la e o brasil e dos países que mais produz e exporta carne gado
bovina que pode estar a servir como um veículo para estes
príons

A Morfologia da Doença de Creutzfeldt-Jakob

DCJ é a doença priônica humana mais comum com quatro
subtipos: 1. Esporádica (87%); 2. Familial (10%) autossômica
dominante; 3. Atrofia transmitida pelo tecido humano no
transplante de córnea, enxertos de dura-máter, infusão de
hormônio do crescimento Pesquisas extensas indicam que não
há associação entre transfusão de sangue e Transmissão de
DCJ; Nova variante: associada à transmissão de alimentos
devido ao consumo de carne e Subprodutos de bovinos
infectados com BSE, popularmente "vaca louca". Existem
algumas dezenas de casos descritos e relacionados à epidemia
Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) no Reino Unido em
1996 (161 casos).

O Príon

Há fortes evidências de que o príon é um agente infeccioso

desprovido de material genético (DNA e RNA) e composto
apenas por proteína (PRPsc). Tem cerca de 250 aminoácidos é
quase idêntico a uma proteína normalmente produzida pelas
células do sistema nervoso central chamado de prião celular
(PrPC), que parece ter várias funções, como expansão e
diferenciação neuronal. PrPsc difere da proteína PrPc normal
pela sua estrutura química secundária (conformação espacial).
ENQUANTO PrPsc contém 43% da sua estrutura, sob a forma
de folha β-fold, o conteúdo normal de proteína PrPC apenas 3%
a 4% desse tipo de estrutura. A estrutura da dobra β fornece a
molécula forte estabilidade química e insolubilidade, o que torna
a proteína altamente resistente aos principais agentes físicos e
químicos.