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ar
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO PERCUTANEO DE LAS
MALFORMACIONES VASCULARES DE BAJO FLUJO EN
PEDIATRIA
Dres. J. Lipsich, S. Sierre, P. Dogliotti, G. Manassero, S. Poblete, J. C. Rodríguez,
O. Schwint, M. de Davila, S. González, F. Prieto.
RESUMEN
Las malformaciones vasculares (MV) son errores difusos o
localizados del desarrollo embriológico del sistema vascu-
lar. Se originan entre la cuarta y décima semana de vida
intrauterina, encontrándose por lo tanto presentes desde el
nacimiento, aunque pueden no ser evidentes hasta sema-
nas, meses o años después. El objetivo de este trabajo es
mostrar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamien-
to percutáneo en 48 pacientes con MV de bajo flujo: 21
con malformaciones venosas infiltradas con alcohol abso-
luto (n 18 ), (n 3 con Ethibloc ) y 27 con malformaciones lin-
fáticas infiltradas con Ethibloc. Los resultados funcionales
y estéticos de los tratamientos fueron correlativos. El resul-
tado se consideró como excelente y moderado en el 71 %
de las venosas y en el 96 % de las linfáticas. Se registra-
ron complicaciones en 3 pacientes (6.3 %).
Palabras clave: malformaciones vasculares, percutáneo.
Medicina Infantil 2006; XIII: 121 - 127.
INTRODUCCION
Las malformaciones vasculares están constitui-
das por vasos displásicos, sin proliferación celu-
lar, por lo que carecen de la posibilidad de regre-
Area de Imágenes - Radiología Intervencionista,
Servicios de Cirugía Plástica, Anatomía Patológica,
Cirugía General.
Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.
Correspondencia: Dr. José Lipsich.
Combate de los Pozos 1881. (1245) Buenos Aires.
TRABAJOS
ORIGINALES
ABSTRACT
Vascular malformations (VM) are diffuse or localized errors
in the embryological development of vascular system. They
originate between the fourth and tenth week of intrauterine
life, so they are present at birth. However they may go un-
recognized until weeks or even years. The aim of this study
is to show our experience in the diagnosis and percuta-
neous treatment in 48 patients with low flow VM. Twenty
one of them were infiltrated with absolute alcohol (3 Ethi-
bloc ) and 27 with lymphatic malformations infiltrated with
Ethibloc. The functional and esthetic results of treatment
were correlative. The result was considered moderate and
excellent in 71 % of the venous VM and 96% of lymphatic
VM. Complications were recorded in 3 patients (6.3 %).
Key words: vascular malformations, percutaneous.
Medicina Infantil 2006; XIII: 121 - 127.
sión espontánea. La MV se clasifican según el te-
rritorio que afecten en: Simples: arteriales, capi-
lares, venosas o linfáticas y Combinadas veno-
linfáticas, veno-capilar etc 1,2. Aparecen de mane-
ra equivalente a varones y mujeres.
La distintas MV tienen particularidades clíni-
cas y hemodinámicas definidas.
Una de las mayores dificultades para la com-
prensión de las MV se debió a la terminología dis-
par y confusa históricamente utilizada para clasi-
Malformaciones vasculares 121
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ficar las lesiones vasculares congénitas de la piel
y los tejidos blandos.
En el año 1982 Mulliken y Glowacki describie-
ron una clasificación de estas anomalías vascu-
lares congénitas (1), basada en los hallazgos clí-
nicos, biológicos y citológicos.
La misma fue adoptada en 1996 por la “Inter-
national Society for the Study of Vascular Ano-
malies “ (ISSVA) (Tabla 1).
Como se observa dicha clasificación divide a
las anomalías vasculares en Tumores y Malfor-
maciones. Dentro de los primeros, los más fre-
cuentes son los hemangiomas, que se caracteri-
zan por un crecimiento inicial rápido y una lenta
involución.
Las malformaciones a diferencia de los heman-
giomas, no evidencian proliferación vascular, cre-
cen lentamente, o a veces bruscamente por trau-
matismos, cambios hormonales puberales, por
procesos infecciosos o intervenciones quirúrgi-
cas.
Estas malformaciones se clasifican de acuer-
do al flujo en: malformaciones de alto flujo (fístu-
las arterio-venosas y malformaciones arterio-ve-
nosas) y malformaciones de bajo flujo (malforma-
ciones venosas, linfáticas y mixtas) 3.
Un factor de progreso en el manejo de esta
patología ha sido la conformación en centros hos-
pitalarios de alta complejidad, de grupos inter-
disciplinarios para el diagnóstico, tratamiento y
seguimiento de estos pacientes.
Un grupo de esas características funciona en
nuestro Hospital desde hace 2 años.
En esta presentación nos ocuparemos sólo de
las malformaciones de bajo flujo: venosas y linfá-
ticas puras.
TABLA 1: CLASIFICACION DE LAS ANOMALIAS VASCULARES DE MULLIKEN Y GLOWACKI .
TUMORES VASCULARES
Simples
MALFORMACIONES V
ASCULARES
Combinadas
122 Medicina Infantil Vol. XIII N° 2 Junio 2006
MATERIAL Y METODO
Se analizaron de manera retrospectiva 48 pa-
cientes portadores de malformaciones vascula-
res tratados en el Servicio de Intervencionismo
del Hospital y evaluados por el equipo de Malfor-
maciones Vasculares y Hemangiomas entre mar-
zo de 2003 y noviembre 2005.
El presente estudio se limitó a las malformacio-
nes vasculares de bajo flujo (venosas y linfáticas)
tratadas con procedimientos percutáneos.
El diagnóstico se efectuó por el examen físico
y su confirmación mediante Ecografía morfológi-
ca y Doppler Color. En los niños donde era nece-
sario valorar la extensión o en los que el diagnós-
tico no era concluyente se completó el estudio
con resonancia magnética.
Todos los procedimientos se realizaron bajo
anestesia general.
a) Malformaciones venosas (MV) N= 21
En los portadores de malformaciones venosas,
la edad promedio fue de 4.7 años; 12 pacientes
del sexo femenino y 9 masculino.
Se localizaron: 6 en la región cérvico-facial, 2
en el tronco y 13 en los miembros.
En todos se realizó flebografía percutánea. La
técnica consistió en punzar bajo guía ecográfica
la malformación con una aguja 20 G y tras obte-
ner un adecuado reflujo sanguíneo, se opacificó
con sustancia de contraste, bajo registro radios-
cópico.
Este estudio permitió reconocer la anatomía y
el drenaje venoso de la malformación.
Estos hallazgos nos permitieron dividir las mal-
formaciones de acuerdo a la clasificación de Puig
y Brunelle (Figuras 1, 2, 3 y 4)
Hemangiomas
Hemangioendotelioma kaposiforme
Angioma en penacho (Tufted angioma)
Otros
Arteriales
Capilares
Venosas
Linf ticas
Malformaci n Arteriovenosa
Malformaci n venocapilar
Malformaci n venolinf tica
Malformaci n capilar-venosa-linf tica
(tipo mas com n del Sme de Klippel-Trenaunay)
Malformaci n CVL con-f stulas AV
(tipo mas com n del sme de Parkes-Weber)
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Tipo I: Sin conexión con el sistema venoso. (N. 5)
Tipo II: En contacto y / o con drenaje a venas nor-
males. (N. 12)
Tipo III: En contacto y/ o con drenaje a venas dis-
plásicas. (N. 0)
Tipo IV: Todo el sistema displásico. (N. 4)
Figura 1: Clasificación de Puig y Brunelle.
Figura 2: Flebografía Percutánea de Mv
glutea tipo I, aislada del sistema venoso.
Figura 3: Flebografía Percutánea de Mv
axilar tipo II, con drenaje a venas normales.
Figura 4: Flebografía
Percutánea de Mv
miembro superior. Se
observa todo el
sisitema displásico.
El tratamiento consistió en esclerosar por vía
percutánea la malformación.
Como agente esclerosante se utilizó alcohol
absoluto al 96% en 18 pacientes. En tres casos
se utilizó Ethibloc por considerarse riesgoso en
ellos el alcohol, en función del tipo de drenaje ve-
noso, dos de ellos drenaban de manera directa a
la vena yugular y el restante a las venas intercos-
tales.
En las malformaciones de los miembros, pre-
vio a la inyección del agente esclerosante, se co-
locó un manguito neumático compresivo en la re-
gión proximal, para evitar el pasaje del alcohol a
la circulación general. En las restantes se realizó
compresión manual.
Previo al tratamiento esclerosante fue necesa-
rio realizar traqueostomía en dos pacientes por
su particular localización. En un caso la malforma-
ción invadía pared de faringe, laringe y el 1/3 su-
perior de la tráquea; la segunda se localizaba en
la lengua.
La traqueostomía permite el control de la vía
aérea después del procedimiento.
b) Malformaciones linfáticas (ML) N= 27
Las ML se clasifican en tres tipos:
1. Macroquísticas
2. Microquísticas
3. Mixtas
En las lesiones macroquísticas y el en las mix-
tas el tratamiento de elección fue la esclerosis
percutánea.
En nuestros pacientes la edad promedio fue
de 10.5 meses; 13 pacientes fueron del sexo fe-
menino y 12 del sexo masculino.
Las malformaciones linfáticas estaban distri-
buidas en las siguientes localizaciones: 19 en la
región cervico-facial, 4 en los miembros, 4 en el
tronco.
Malformaciones vasculares 123
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Bajo guía ecográfica se procedió a punzar la En 4 pacientes (19.5%) el resultado funcional

malformación obteniéndose en todos los casos
reflujo linfático, lo que confirmó su diagnóstico.
Como agente esclerosante se utilizó Ethibloc
en todos los casos. La inyección del agente se
controló con ecografía, instilándose el agente es-
clerosante hasta plenificar por completo la mal-
formación.
RESULTADOS
Los criterios de análisis de los resultados se ba-
saron en los beneficios funcionales y estéticos
posteriores al tratamiento esclerosante.
Los beneficios funcionales se definieron de
acuerdo a la movilidad del lugar afectado y al do-
lor.
Los beneficios estéticos se definieron de acuer-
do a la disminución del volumen de la malforma-
ción y a los cambios de coloración de la piel y
temperatura local. Tabla 2
Malformaciones Venosas
Se efectuaron en total 34 procedimientos (n=21
pacientes)
Nueve pacientes con malformaciones venosas
requirieron un solo procedimiento, 11 pacientes
dos procedimientos y 1 paciente tres procedi-
mientos.
fue excelente, en 11 (52%) fue moderado, en 6
(28.5%) malo.
En 3 pacientes (14.6%) el resultado estético
fue excelente, en 11 (52%) fue moderado y en 7
(33.4%) malo. (Tabla 3, Figuras 5).
Malformaciones Linfáticas
En 27 pacientes portadores de malformacio-
nes linfáticas se efectuaron 39 procedimientos.
Doce pacientes con malformación linfática re-
quirieron 2 procedimientos y 15 uno solo.
En 7 pacientes (26%) el resultado funcional fue
excelente, en 19 (70.3%) fue moderado y en 1
(3.7%) malo.
En 7 pacientes (26%) el resultado estético fue
excelente, en 19 (70.3%) fue moderado y en 1
(3.7%) malo.
En todos los pacientes se observó una impor-
tante reacción inflamatoria en las primeras 72 ho-
ras siguientes al tratamiento. En 3 pacientes se
produjo salida del Ethibloc hacia el exterior, evo-
lucionando los mismos favorablemente. Figura 6.
Complicaciones
Tres pacientes (6.3%) con malformaciones ve-
nosas presentaron complicaciones.
Un paciente, portador de una malformación

TABLA 2: CRITERIOS FUNCIONALES Y ESTETICOS.

Resultados Resultados
funcionales estéticos TABLA 3: RESULTADOS FUNCIONALES Y ESTETICOS.

Excelente Desaparición completa Desaparición completa Resultados Resultados

del dolor de la masa funcionales estéticos
Movilidad normal Piel normal
Venosa Linfática Venosa Linfática
Moderado Desaparición parcial Desaparición parcial
del dolor de la masa Excelente 4 (19%) 7 (26%) 3 (14,2%) 7 (26%)
Movilidad limitada
Moderado 11 (52%) 19 (70.3%) 11 (52%) 19 (70.3%)
Malo Sin cambios Sin cambios
significativos significativos Malo 6 (28.5%) 1 (3.7%) 7 (33.3%) 1 (3.7%)

A B

Figura 5: A) Mv extensa y difusa del MS Pre-esclerosis. B) Se observa la importante reacción inflamatoria inmediata a la
esclerosis con alcohol al 96% (ver texto).

124 Medicina Infantil Vol. XIII N° 2 Junio 2006

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Figura 6: A) ML cervical pre-tratamiento. B) El mismo paciente 6 meses después de la esclerosis con Ethibloc.
venosa difusa de todo el miembro superior (tipo
IV), 20 minutos después de la inyección percutá-
nea del alcohol, al momento de soltar el mangui-
to neumático, presentó bradicardia extrema y di-
sociación electromagnética. El cuadro se inter-
pretó como tromboembolismo pulmonar debido
al pasaje de alcohol a la circulación general. Es-
te paciente se recuperó con las medidas de sos-
tén instituidas, sin experimentar secuelas.
Dos pacientes presentaron úlceras importan-
tes en el lugar de la inyección. Uno de ellos curó
en forma diferida con tratamiento local, en tanto
el segundo completó su tratamiento con la exé-
resis quirúrgica de la úlcera y del remanente de la
malformación.
DISCUSION
Las malformaciones venosas
Anteriormente denominadas “Hemangiomas
Cavernosos o Flebangiomas”, se caracterizan por
ser masas blandas, compresibles, sin frémito, azu-
ladas, ocasionalmente cubiertas por piel normal.
Sus localizaciones más comunes son 40% en la
cabeza y cuello, 40% en las extremidades y 20%
en el tronco.
Las MV aumentan de volumen con las manio-
bras de Valsalva (durante el llanto en los lactan-
tes) o con la compresión. Pueden hacerlo súbita-
mente después de resecciones quirúrgicas incom-
pletas, por traumatismos, hemorragia o durante la
pubertad por los cambios hormonales 4.
Habitualmente son asintomáticas; experimen-
tan dolor cuando presentan episodios de trom-
boflebitis o tienen localización muscular o articu-
lar.
En ocasiones sufren trombosis; posteriormen-
te dichos trombos se calcifican y dan lugar a fle-
bolitos, característicos de esta patología.
Se pueden asociar con anomalías óseas co-
mo desmineralización, osteólisis o ser parte de
un síndrome como los de Maffucci, Gorham-Stout
o Blue rubber bleb nevus o Síndrome de Klippel-
Trenaunay.
Las Imágenes juegan un rol fundamental en el
diagnóstico de estas afecciones.
La radiografía simple muestra una masa de
partes blandas donde pueden observarse flebo-
litos; ella es útil además para descartar anomalías
óseas.
Con ecografía morfológica se puede observar
una ecoarquitectura hetereogénea, con ecogenei-
dad mixta; (áreas anecoicas con áreas hipereco-
génicas), también flebolitos (imágenes ecogéni-
cas con sombra acústica); las imágenes hipoe-
coicas son compresibles con el trasductor.
En el estudio Doppler de estas lesiones, se
puede constatar flujo venoso monofásico o que ca-
rezcan de flujo dentro de la masa. La ausencia de
flujo puede deberse a trombosis o eventualmen-
te a limitaciones del equipo con que se está rea-
lizando el estudio 5.
La señal arterial que se encuentra dentro de la
formación es de baja velocidad, lo que permite di-
ferenciarla de una malformación de alto flujo.
La tomografía axial computada no está indi-
cada ante la sospecha de una malformación ve-
nosa.
La Resonancia Magnética permite valorar la
extensión y la relación con los órganos con las
estructuras adyacentes, puede presentar señal
intermedia en T1 y alta señal en T2 debido a he-
morragia o trombosis. La inyección de gadolinio
nos permitirá diferenciarla de una malformación lin-
fática (en la malformación venosa evidencia un
realce tardío con la inyección del contraste, en la
linfática no presenta realce), los flebolitos mues-
tran áreas de vacío de señal
Se la indica cuando es indispensable conocer
la profundidad y la extensión de la lesión y cuan-
do el diagnóstico no es claro 6,7.
Malformaciones vasculares 125
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La Flebografía Percutánea es el método de
elección para conocer la hemodinamia y la ana-
tomía venosa de la malformación.
El procedimiento más seguro es punzar bajo
guía ecográfica la malformación con una aguja 20
Gauge y al obtener reflujo sanguíneo realizar la
flebografía.
Según la clasificación presentada por Puig y
Brunelle se puede separar en 4 tipos como se
describió anteriormente 8.
Las malformaciones difusas y extensas tipo IV
(4 pacientes) son los que tienen peor respuesta al
tratamiento y mayor posibilidades de complicacio-
nes durante el tratamiento esclerosante.
No están indicados los estudios por vía arte-
rial (angiografía) en los pacientes portadores de
malformaciones venosas.
No se ha encontrado un tratamiento médico
eficaz para este tipo de malformaciones; los inhi-
bidores de la angiogenésis no son efectivos.
El uso de vendas compresivas está indicado en
las malformaciones extensas de los miembros.
El tratamiento esclerosante es en la actuali-
dad el que proporciona los mejores resultados;
su práctica requiere equipamiento apropiado (sa-
la de Intervencionismo),anestesia general y es-
tricto monitoreo de los parámetros vitales.
En los niños con malformaciones de cabeza y
cuello que involucren la vía aérea es necesario
realizar una traqueostomía previa al tratamiento es-
clerosante, debido a que el proceso inflamatorio
posterior a la inyección puede comprimir por com-
pleto la vía aérea 9.
Cuando se localizan en los miembros, como
medida de seguridad se coloca un manguito de
presión arterial que se insuflará antes de la inyec-
ción del agente esclerosante 10.
Los agentes esclerosantes en nuestra serie
son:
Etanol (alcohol absoluto al 96%), que produ-
ce una instantánea precipitación de las proteínas
de las células endoteliales e inmediata trombo-
sis. Se puede utilizar hasta 1 mililitro por kilo de
peso, dosis máxima por sesión. Reiteramos la ne-
cesidad de la flebografía percutánea previa para
poner de manifiesto el tipo de malformación y su
hemodinamia.
El Etanol es el agente esclerosante más efec-
tivo, aunque sus importantes efectos indeseables
obligan a extremar las precauciones al ser uti-
lizado 10,11.
El Ethibloc (solución alcohólica de la proteína
del maíz) se puede utilizar en malformaciones de
mediano e importante calibre.
Cuando en la flebografía se observa drenaje
venoso a venas de importante calibre (como la
vena yugular o subclavia), esta indicado colocar
un balón de angioplástia por vía femoral para blo-
126 Medicina Infantil Vol. XIII N° 2 Junio 2006
quear el pasaje de la sustancia inyectada a la cir-
culación general 12.
En 3 pacientes de nuestra serie utilizamos Et-
hibloc debido al riesgoso drenaje venoso, en tan-
to que en los 18 restantes se inyectó alcohol ab-
soluto
En las primeras 72 horas se produce una im-
portante reacción inflamatoria en el sitio de la in-
yección del agente esclrosante. Hemos observa-
do que cuanto mayor sea el proceso inflamatorio,
mejor el resultado, por dicho motivo no se consi-
dera una complicación.
El pasaje de alcohol a la circulación general
produce complicaciones mayores, un paciente
portador de una malformación extensa, difusa ti-
po IV del miembro superior presentó un trom-
boembolismo a los 20 minutos posteriores a la
inyección. Se resolvió la complicación con el tra-
tamiento habitual no presentando secuelas.
Las malformaciones linfáticas
Denominadas en la nomenclatura antigua co-
mo “linfangiomas, higroma quístico o linfangio-
matosis”, son malformaciones congénitas que
dan como resultado sacos linfáticos secuestra-
dos sin comunicación con el sistema linfático
periférico.
Su localización más frecuente es en cabeza y
cuello, (70-80%), comúnmente en el triángulo cer-
vical posterior. El porcentaje restante se ubica en
localizaciones como axila, mediastino superior,
mesenterio, retroperitoneo, pelvis y miembros in-
feriores.
Las ML pueden estar asociadas a síndromes
como el Turner, Noonan, pterigium múltiple y con
algunas trisomías.
El aspecto clínico es variable dependiendo del
tamaño y fundamentalmente de la localización y
profundidad de la malformación. Su aumento re-
pentino de volumen, puede deberse a hemorragia
o inflamación 2,3.
Pueden ser evidentes al nacer o manifestarse
posteriormente, usualmente alrededor de los 2
años de edad.
Las ML Se clasifican en tres tipos:
1. Macroquísticas
2. Microquísticas
3. Mixta
Ecografía Morfológica: En las lesiones ma-
croquísticas se observan múltiples imágenes lí-
quidas de diferentes tamaños, separadas por sep-
tos ecogénicos.
En caso de sangrado, las imágenes quísticas
se observan ecogénicas o con niveles líquidos.
Las lesiones microquísticas se presentan por
US como imágenes ecogénicas (debido a las nu-
merosas interfases entre los pequeños quístes de
límites poco definidos.
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En las lesiones mixtas encontramos imágenes
quísticas dentro de un área ecogenica 3.
Ecografía Doppler: No se observa flujo en el
interior de las formaciones quísticas, si se puede
evidenciar vascularización en los septos que se-
paran a las mismas.
Las lesiones microquísticas no tienen flujo.
Tomografía Axial Computada: Se indica para
la evolución de la extensión hacia el tórax y del
compromiso de la vía aérea en las malformacio-
nes de cabeza y cuello. Después de la inyección
de contraste, se produce realce de los septos in-
terquísticos.
Teniendo la posibilidad de realizar una reso-
nancia magnética no estaría indicada la TAC.
Resonancia Magnética: Permite valorar la ex-
tensión, profundidad y la relación con los órganos
con las estructuras adyacentes.
Muestra señal de baja intensidad en T1 y alta
intensidad en T2 6.
Debido a la cantidad variable de proteínas o he-
morragia que presenten dentro de la lesión pue-
den tener señales de intensidad variable.
TRATAMIENTO
En las lesiones macroquisticas y en las mix-
tas el tratamiento de elección es la esclerosis per-
cutánea.
Se realiza en la sala de Intervencionismo, ba-
jo anestesia general, recordando la adecuada eva-
luación del compromiso de la vía aérea.
Utilizando la Ultrasonografía como guía, se
punza la malformación con una aguja 20 Gauge,
al obtener reflujo de líquido linfático, se inyecta so-
lución fisiológica constando por ecografía el com-
portamiento del líquido.
Si la posición es adecuada, se plenifica la le-
sión quística con Ethibloc.
Otros agentes esclerosantes (OK-432, dextro-
sa, bleomicina, etanol, AET), demostraron menor
efectividad que el Ethibloc 15.
Las lesiones microquísticas no son pasibles
de infiltración por lo que de acuerdo a su locali-
zación y morbilidad pueden ser consideradas pa-
ra tratamiento quirúrgico.
Igual que las malformaciones venosas, en las
primeras 72 horas posteriores al tratamiento ex-
perimentan un importante proceso inflamatorio.
Puede llegar a expulsar el material inyectado a
través del sitio de punción. Todos los pacientes
que presentaron este fenómeno tuvieron una ex-
celente evolución 15.
CONCLUSION
El tratamiento percutáneo de las malformacio-
nes vasculares de bajo flujo, venosas y linfáticas
es en la actualidad el tratamiento de elección en
primera instancia.
Se debe realizar en un ambiente adecuado,
donde se puedan tratar las posibles complicacio-
nes y con un personal adiestrado en el manejo de
esta compleja patología.
La conformación de grupos interdisciplinarios
de trabajo cambió radicalmente el tratamiento y
seguimiento de estos niños.
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