PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Diagnóstico diferencial etiopatogénico

de la demencia: otras demencias
A. Muñoz González, J.R. Pérez Sánchez y A. Contreras Chicote
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España.

Palabras Clave: Resumen

- Alzheimer Para tipificar ante qué tipo de demencia nos encontramos, utilizamos los datos aportados por la
- Demencia cuerpos de Lewy anamnesis, la exploración física y los estudios neuropsicológicos. Con estas tres herramientas po-
- Frontotemporal demos diferenciar entre una enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, demencia por
cuerpos de Lewy, demencia vascular y otras demencias. La neuroimagen, tanto estructural como
- Demencia vascular
funcional, puede visualizar la localización de los cambios macroscópicos existentes del tejido ce-
rebral en determinadas áreas, facilitando el diagnóstico diferencial. Conociendo los rasgos clíni-
cos y exploratorios y las características neuropsicológicas básicas de cada uno de ellos podemos
aproximar la etiopatogenia y, por tanto, el manejo clínico en muchos de los casos.

Keywords: Abstract
- Alzheimer’s disease
Differential etiopathogenic diagnosis of dementia: other dementias
- Lewy body dementia
- Frontotemporal To establish the type of dementia, we use the data from the case history, the physical examination
- Vascular dementia and the neuropsychological studies. With these three tools we can differentiate among Alzheimer’s
disease, frontotemporal dementia, Lewy body dementia, vascular dementia and other types of
dementia. Neuroimaging, both structural and functional, can visualize the location of the
macroscopic changes in the brain tissue in certain areas, facilitating the differential diagnosis.
Knowing the basic clinical, exploratory and neuropsychological characteristics of each patient can
help us determine the etiopathogenesis and thereby the clinical management in many cases.

Introducción destacando las neoplasias, los hematomas subdurales o la hi-

El objetivo es intentar tipificar ante qué enfermedad nos en-
contramos. Para ello nos valemos, además de los datos clíni-
cos obtenidos por la anamnesis, de la exploración física y de
los estudios neuropsicológicos. Estos últimos nos ayudan a
perfilar de una forma detallada las esferas cognitivas más
afectadas, dándonos en muchos casos una información muy
valiosa para el diagnóstico diferencial. Además, ante una de-
mencia debemos realizar siempre una prueba de imagen, ya
sea una tomografía computadorizada (TC) craneal o una re-
sonancia magnética (RM) cerebral. Su objetivo fundamental
será excluir lesiones secundarias, tratables en muchos casos,
drocefalia crónica del adulto. Además, nos permiten detectar
regiones de parénquima cerebral con pérdida de volumen
característico en algunas demencias degenerativas como dato
positivo de apoyo al diagnóstico, y siempre sin olvidar que
este deberá realizarse en base a la clínica. En casos atípicos o
de difícil diagnóstico se puede recurrir a la neuroimagen fun-
cional. Estas pruebas son la tomografía por emisión de fotón
único (SPECT) que permite medir la perfusión cerebral
como signo de actividad cerebral, y la tomografía por emi-
sión de positrones con fluorodeoxi-D-glucosa (FDG-PET)
de la que se obtiene una estimación del metabolismo cere-
bral de la glucosa.

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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (III)
Enfermedad de Alzheimer
Síntoma inicial
El síntoma inicial más común es la pérdida de memoria para
los hechos recientes. Puede comenzar con una afectación de
otras funciones corticales, pero es menos frecuente. Es raro
que la primera queja sea un trastorno conductual.
Síntomas adicionales
Las alteraciones conductuales son frecuentes desde el inicio
y tienen un curso muy fluctuante. Las alucinaciones son ra-
ras, si aparecen son en fases tardías. En fases precoces lo más
frecuente es la apatía, irritabilidad, depresión o ideación de-
lirante. En fase avanzada pueden presentar agitación, vaga-
bundeo y agresividad.
Exploración neurológica
En fases iniciales es normal y si hay signos neurológicos hay
que plantearse otro diagnóstico. En fase avanzada habrá alte-
raciones motoras (lentitud, discinesias bucolinguofaciales),
reflejos de liberación frontal o mioclonías.
Características neuropsicológicas
La batería neuropsicológica más usada es la CERAD (Con-
sortium to Establish a Registry for Alzheimer Disease). Incluye
los siguientes subtest: fluencia verbal (categoría animal), test
de Nominación Modificado de Boston, Mini Mental State
Examination (MMSE), memoria de lista de palabras, praxia
construccional y reconocimiento y recuerdo de listas de pa-
labras. Se alteran la memoria episódica, las funciones visues-
paciales y el lenguaje.
Estadificación
Una vez que está el cuadro clínico establecido, dependiendo
de la afectación para las actividades de la vida diaria (AVD),
los dominios alterados y la puntuación en el MMSE se pue-
den diferenciar tres estadios.
Demencia leve
Alteración de la memoria de evocación de hechos recientes,
alteraciones en la denominación. Dificultad para desarrollar
su profesión, no en otras áreas. Corresponde a CDR 1, >
18/30 MMSE, estadio III-IV GDS/FAST.
Demencia moderada
Pérdida intensa de memoria de evocación y leves alteraciones
de otras áreas cognitivas (lenguaje, función visuespacial, pra-
xia, gnosis, pensamiento abstracto y/o capacidad ejecutiva).
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Dificultad para desarrollar actividades domésticas. Corres-
ponde a CDR 2, 12-18 MMSE, V GDS/FAST.
Demencia severa
Alteración en todos los campos antes dichos. Precisa ayuda
para la mayoría o la totalidad de actividades básicas. Corres-
ponde a CDR 3, < 12 MMSE, VI-VII GDS/FAST.
Estudio por neuroimagen
En la RM cerebral puede apreciarse una atrofia del lóbulo
temporal medial (hipocampo y corteza entorrinal). En la
neuroimagen funcional se puede detectar de forma precoz
(más que en neuroimagen estructural) una disminución de la
perfusión y/o metabolismo en la corteza temporoparietal.
Demencia vascular
Se trata de un grupo muy heterogéneo. Hay diferentes tipos,
puede ser producida incluso por un solo evento vascular en
lugar estratégico. Aquí hablamos de los dos más importantes
y frecuentes.
Cortical
Por infartos de arterias de calibre mediano/grande. Demen-
cia de inicio agudo y evolución escalonada. Suele asociar sig-
nos focales en la exploración. En los estudios neuropsicoló-
gicos suele haber alteración de múltiples dominios (trastornos
del lenguaje, de las praxias, funciones visuespaciales y visu-
constructivas, funciones perceptivas, cálculo y alteración
mnésica).
Subcortical
Por acumulación de infartos lacunares o lesión de pequeño
vaso. Instauración insidiosa, curso lento y progresivo, son
frecuentes los cambios de carácter y personalidad (apatía,
abulia). En la exploración podemos encontrar trastorno de la
marcha, rigidez paratónica y síndrome pseudobulbar, así
como liberación de reflejos primitivos. Incontinencia urina-
ria precoz. En los estudios neuropsicológicos predomina el
trastorno disejecutivo, el trastorno de la atención y la capaci-
dad de concentración, así como la pérdida de iniciativa y la
falta de motivación. La alteración de la memoria puede ser
predominante, pero mejora el rendimiento si se facilitan pis-
tas o mediante la corrección de los déficits de atención.
Pruebas de neuroimagen
En la neuroimagen estructural se observará cualquier combi-
nación de infartos cerebrales corticales, subcorticales, lacu-
nares y leucoaraiosis, con atrofia difusa. Las pruebas funcio-
nales no aportan datos de interés.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ETIOPATOGÉNICO DE LA DEMENCIA: OTRAS DEMENCIAS
Degeneración lobular
frontotemporal
Podemos diferenciar tres variantes que enumeramos a
continuación.
Demencia frontotemporal o variante
frontal
Es la más frecuente. Inicio con trastornos conductuales
(desinhibición, apatía, inflexibilidad, rigidez mental, etc.).
Cuando progresa, presenta alteraciones del lenguaje (lengua-
je estereotipado con pérdida de espontaneidad, ecolalia, per-
severación). En las pruebas neuropsicológicas se evidencia
una intensa alteración de las funciones frontales en ausencia
de trastorno notable de la memoria, lenguaje y percepción
espacial.
Demencia semántica
Dificultad para la comprensión asociada a parafasias semán-
ticas, con lenguaje fluente. En las pruebas neuropsicológicas
destaca el deterioro semántico intenso (alteración en la com-
prensión, denominación y/o reconocimiento de objetos y
rostros) con fonología, sintaxis, procesamiento perceptivo
elemental, habilidades espaciales y memoria episódica con-
servados.
Afasia progresiva no fluente
Disminución de la fluencia del lenguaje, con anomia y agra-
matismo. Puede existir apraxia oral. Al inicio, comprensión
preservada. En las pruebas neuropsicológicas se evidencia
una afasia no fluente en ausencia de amnesia intensa y de
trastornos en la percepción espacial.
Exploración neurológica
Es normal en fases iniciales. Posteriormente, aparecen refle-
jos de liberación frontal y pueden presentarse signos parkin-
sonianos y de enfermedad de motoneurona (fundamental-
mente bulbar).
Estudio de neuroimagen
En la neuroimagen estructural, el patrón de atrofia típico es
el de los lóbulos frontal y temporal anterior. En las pruebas
de neuroimagen funcional se evidencia una disminución de
la perfusión y/o metabolismo en áreas frontales y tempora-
les. Esta alteración es más precoz que la estructural.
Demencia por cuerpos
de Lewy
Síntomas
Alteración de la atención y la memoria
Menor alteración de la memoria episódica y curso más rápi-
do que la EA. Es muy característico su curso fluctuante, con
episodios de confusión y agitación de horas a días de dura-
ción. Es frecuente, a diferencia de la EA, que la percepción
de enfermedad esté conservada.
Trastornos conductuales
Alucinaciones visuales precoces, persistentes y elaboradas.
Otro tipo de alucinaciones son más raras. Hipersensibilidad
a los neurolépticos con deterioro del nivel de consciencia,
exacerbación del parkinsonismo e incluso síndrome neuro-
léptico maligno. Es frecuente la hipersomnia diurna y el tras-
torno conductual asociado a la fase REM manifestado como
ensoñaciones muy vívidas con agitación física y vocalizacio-
nes. Puede preceder en años al inicio de la demencia.
Exploración neurológica
Los datos parkinsonianos son muy frecuentes, aunque no to-
dos lo presentan. Suele haber predominio de rigidez axial e
inestabilidad postural y es raro el temblor de reposo. Aparece
normalmente después de la demencia. La respuesta a levodo-
pa es escasa y transitoria.
Características neuropsicológicas
Alteración de las capacidades visuoperceptivas, visuoespacial,
atencional y ejecutiva. A diferencia de la EA, también se afec-
ta la memoria semántica.
Estudio por neuroimagen
En la TC/RM cerebral se pueden ver datos inespecíficos
como atrofia cerebral generalizada. En estudios funcionales
de hipoperfusión/hipometabolismo temporoparietal y/o oc-
cipital. La SPECT con DatSCAN (transportador de dopa-
mina) será patológica (normal en la EA).
Otras demencias asociadas a
parkinsonismo
Enfermedad de Parkinson
El deterioro cognitivo ha de aparecer al menos un año des-
pués del inicio de los síntomas motores. Afecta a más de un
dominio, sobre todo a la atención y función disejecutiva/vi-
suespacial.
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 Pérdida de memoria / alteración de fluencia del lenguaje / trastorno conductal

Síntoma principal: pérdida de memoria Síntoma principal: alteración del

lenguaje y/o trastorno conductal
Síntoma
principal
Factores de riesgo cardiovascular Factores de riesgo cardiovascular

No Sí No

Exploración
neurológica Signos +/- signos Apatía y/o Otros
normal parkinsonianos neurológicos labilidad signos y
y/o trastorno de focales emocional síntomas
la marcha
+/- signos
Fluctuación parkinsonianos
clínica y/o y/o trastorno de
alteraciones la marcha
visuales

Trastorno memoria Trastorno Trastorno disejecutivo, Trastorno disejecutivo,

episódica lenguaje y/o visuoespacial, atención atencional y apatía y/o lenguaje y/o
multidominio y/o disejecutivo desinhibición
conductal Datos
+FRCV neuropsi-
cológicos

Atrofia hipocámpica; Leucoaranosis y/o Hipo-perfusión Infartos corticales, Atrofia e

hipo-perfusión infartos subcorticales metabolismo subcorticales hipoperfusión/metabo-
metabolismo temporoparietal +/– lacunares y/o lismo frontotemporal Neuro-
temporoparietal occipita; Datscan leuroaranosis imagen
patológico estructural/
funcional

Enfermedad Demencia mixta Demencia de los D.I. frontotemporal Degeraración lobular

de Alzheimer cuerpos de Lewy frontotemporal
Diagnóstico

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Fig. 1. Algoritmo diagnóstico diferencial del paciente con demencia.

FRCV: factor de riesgo cardiovascular.

Degeneración corticobasal Parálisis supranuclear progresiva

Síndrome rigidoacinético marcadamente asimétrico con un
miembro con posturas distónicas y tendencia a la levitación,
negligencia motora (“mano alienígena”) y apraxia. No suelen
presentar demencia de inicio. Cuando esta aparece, presenta
datos corticales y subcorticales. Es típica la atrofia cortical
asimétrica de predominio pericentral. En las pruebas de ima-
gen funcional se puede ver una disminución unilateral del
metabolismo y/o perfusión en áreas corticales de asociación
frontal y parietal.
Síndrome rigidoacinético de predominio axial con caídas
precoces, alteración oculomotora, parálisis pseudobulbar y
demencia de perfil frontosubcortical. Dos signos muy carac-
terísticos son el del aplauso (test de los 3 aplausos seguidos,
más de 3 indica la presencia de este signo) y el del lanzamien-
to (inestabilidad postural tras un mínimo empujón). En ima-
gen estructural es característica la atrofia del mesencéfalo
rostral y de los pedúnculos cerebelosos superiores, con apa-
riencia típica en cortes sagitales (“signo del colibrí”).

4348 Medicine. 2015;11(72):4345-9

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ETIOPATOGÉNICO DE LA DEMENCIA: OTRAS DEMENCIAS

Atrofia de múltiples sistemas Bibliografía recomendada

La atrofia de múltiples sistemas (AMS) puede presentar
síntomas parkinsonianos (AMSp) o cerebelosos (AMSc) con
síntomas disautonómicos. Deterioro de perfil frontosubcor-
tical leve o moderado.
Por último, la SPECT cerebral con DatSCAN (trans-
portador de dopamina) mide la densidad de transportadores
de dopamina en el cuerpo estriado y puede ser especialmen-
te útil para el estudio de demencias que asocian parkinsonis-
mo. Se observará una densidad disminuida en cuerpo estria-
do en enfermedad de Parkinson, degeneración corticobasal,
parálisis supranuclear progresiva, AMS y demencia de los
cuerpos de Lewy, sin permitirnos diferenciar unas frente a
otras. Sí las diferencia de la EA, cuyo resultado será normal.
En la figura 1 se muestra el algoritmo de diagnóstico di-
ferencial del paciente con demencia.
r Importante rr Muy importante
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
✔ DeKosky ST, Kaufer DI, López OL. Demencias. En: Bradley WG, Da-
roff RB, Fenichel GM, Jankovic J, editores. Neurología clínica. 4ª ed.
Madrid: Elsevier; 2006. p. 1889-938.
✔ demencia
Dickson DW, Weller RO. Neurodegeneración. Patología molecular de la
y los trastornos del movimiento. 2ª ed. Madrid: Editorial Pana-
mericana; 2012.
✔ recomendaciones
Guía oficial para la práctica clínica en demencias: conceptos, criterios y
2009. Sociedad Española de Neurología. Thomson
Reuters.
Molano JR. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol. 2013;33(4):330-5.

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Medicine. 2015;11(72):4345-9 4349