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Antecedentes:

La primera descripción de casos de leucemia fue presentada por Velpeau en 1827. Once
años después, Donné describió a un paciente con exceso de células blancas y, en 1845,
un paciente con crecimiento del bazo que murió con material purulento en la sangre fue
informado por J.H. Bennett. El término de leucemia fue acuñado por Virchow en 1856.
Posteriormente, avances en el entendimiento de la leucemia ocurrieron rápidamente por
científicos como Ehrlich que desarrolló técnicas para teñir células; Neumann, que describió
que las células de la sangre se originan de la médula ósea y Bowel y Hungerford, quienes
describieron el cromosoma Filadelfia en pacientes con leucemia mieloide crónica. En 1947,
el patólogo Sidney Farber adquirió antagonistas del ácido fólico, provenientes del
bioquímico Subbarow, y los administró a niños con leucemia observando remisión temporal.
Hoy día el progreso científico, como la aplicación de imatinib en ciertas formas de leu-
cemia, ha dado pruebas de la llamada terapia blanco en pacientes con diversos cánceres.

La palabra leucemia (Leukämie) significa “sangre blanca”, (del griego leuco, λευκός:
“blanca” y emia, αἷμα: “sangre”) o Weisses Blut, término que fue propuesto por Rudolf
Virchow (1821- 1902) en 1846.

Leucemia
La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea (cáncer
hematológico) que provoca un aumento descontrolado de leucocitos en la misma. Sin
embargo, en algunos tipos de leucemias también pueden afectarse cualquiera de los
precursores de las diferentes líneas celulares de la médula ósea, como los precursores
mieloides, monocíticos, eritroides o megacariocíticos. Las células cancerígenas impiden
que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos)
saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales a medida
que disminuyen las células sanguíneas normales. Las células cancerosas se pueden
propagar al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro
y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.
Epidemiología
La leucemia puede desarrollarse rápida o lentamente. La leucemia crónica crece
lentamente. En la leucemia aguda las células son muy anormales y su número aumenta
rápidamente. Los adultos pueden tener cualquiera de estos tipos; los niños con leucemia,
generalmente, sufren del tipo agudo. Algunas leucemias, con frecuencia, puede curarse.
Otras, son difíciles de tratar pero pueden controlarse. Los tratamientos pueden incluir
quimioterapia, radioterapia y trasplante de células madre. Aún si los síntomas desaparecen,
se podría necesitar tratamiento para prevenir una recaída.

Los síntomas incluyen:

• Infecciones

• Fiebre

• Pérdida del apetito

• Cansancio

• Sangrar o amoratarse con facilidad

• Inflamación de los ganglios linfáticos

• Sudores nocturnos

• Dificultad para respirar

• Dolor en los huesos o en las articulaciones

Los factores de riesgo para la leucemia en niños incluyen: tener un hermano o hermana
con leucemia, tener ciertos trastornos genéticos o recibir tratamiento con radiación o
quimioterapia. Generalmente, la leucemia infantil se cura con el tratamiento. Las opciones
de tratamiento incluyen: quimioterapia, tratamiento con otros medicamentos y radiación. En
algunos casos, un trasplante de médula ósea y de células madre puede ayudar.

Clasificación
Existen distintos tipos de clasificación, en función del criterio que se utilice para ello.
Según la población celular afectada

 Leucemia mielógena (LM).


 Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes
mieloproliferativos crónicos.
 Leucemia mieloide aguda (LMA) o leucemia mieloblástica.
 Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos
y equiparable al linfoma linfocítico.
 Leucemia linfoide aguda o leucemia linfoblástica aguda (LLA).
 Linfomas no hodgkinianos leucemizados, es decir, con la presencia de células
linfomatosas en la sangre periférica, como sucede en la tricoleucemia.

Según la gravedad de la patología

• Aguda: en este caso, se da un aumento muy rápido de las células sanguíneas


inmaduras. Estas células no realizan las funciones sanguíneas necesarias, y ocupan
un espacio que permitiría el desarrollo de las células maduras. Es muy importante
que el tratamiento sea precoz ya que la progresión celular y la dispersión de las
células malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros órganos
corporales. Esta forma de leucemia es la más común en niños.
• Crónica: en esta afectación, se producen demasiados glóbulos blancos maduros
pero anormales. Progresa durante meses o años, por lo que no siempre se
administra el tratamiento inmediatamente, sino que a veces se monitoriza la
situación para ver cuál es el momento más efectivo para la terapia. Aunque pueden
ocurrir en cualquier grupo de edad, la leucemia crónica ocurre más a menudo en
personas mayores.

La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese madurativo"


de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en médula ósea
(superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que todavía queda
hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la existencia de un "hiato
leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre periférica y formas maduras
pero con ausencia de elementos intermedios.

En las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia de


dicho hiato leucémico, ya que no existe detenimiento madurativo, permitiendo secretar a la
sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Cuadro clínico
Se producen daños en la médula ósea, a modo de desplazamientos de las células normales
de la médula ósea con un mayor número de glóbulos blancos inmaduros. Todo esto se
traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso de coagulación
sanguínea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar fácilmente hematomas
y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias).

Los glóbulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser deficientes o
disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente sea incapaz de
luchar contra una infección simple. Debido a que la leucemia impide que el sistema
inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan infecciones
frecuentes, que van desde las amígdalas infectadas, llagas en la boca, diarrea, neumonía
o infecciones oportunistas.

Por último, la deficiencia de glóbulos rojos produce anemia, que puede causar disnea y
palidez.

De manera resumida, algunas de sus manifestaciones clínicas más importantes son:

• Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, náuseas, vómitos, inapetencia, disminución


de peso importante.

• Fiebre que dura varios días sin una causa aparente, sudoración nocturna,
escalofríos.

• Dolor o sensibilidad ósea, dolores articulares y de extremidades.

• Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las
encías o de la nariz.

• Petequias o hematomas sin haber tenido algún golpe.

• Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los párpados.

• Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos.

• Aparición de masas o crecimientos anormales de órganos abdominales como el


bazo y el hígado, o aparición de masas que crecen en otras partes del cuerpo.

• Alteraciones de los exámenes sanguíneos (hemograma, VIH, etc.).


• Irregularidad en los ciclos menstruales.

• Dolor en articulaciones.

• Insomnio, se presenta por diversos factores, entre ellos, por la afectación a nivel
cognitivo de saberse con la enfermedad.

• Fatiga.

Uno de los síntomas frecuentes en este padecimiento es “La fatiga”, relacionada con el
cáncer, misma que tiene efectos nocivos en diferentes dimensiones del ser humano, dado
que somos seres biopsicosociales, afectando entonces, la parte física, social y cognitiva,
así como el funcionamiento profesional del sujeto, causando angustia emocional y espiritual
para los pacientes y sus familias. El National Comprehensive Cancer Network en 2014,
definió la fatiga relacionada con el cáncer como una inusual sensación persistente y
subjetiva de cansancio que no va de acuerdo a la actividad que realiza el paciente de
manera cotidiana, interfiriendo en su funcionamiento habitual.

La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad de glóbulos
blancos que la mayoría de los pacientes de leucemia tienen antes del tratamiento. El
elevado número de células blancas en la sangre es evidente cuando se observa una
muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia, estas células blancas
extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo número de células también puede
interferir con el nivel de otras células, causando un desequilibrio perjudicial en la proporción
de la sangre.

Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de glóbulos blancos visibles
durante un recuento sanguíneo normal. Esta enfermedad menos común se denomina
aleucemia. La médula ósea contiene las células cancerosas aún blancas de la sangre que
perturban la producción normal de células sanguíneas. Sin embargo, las células leucémicas
se alojan en la médula en lugar de entrar en el torrente sanguíneo, donde serían visibles en
un análisis de sangre. Para un paciente aleucémico, el recuento de glóbulos blancos en la
sangre puede ser normal o baja. La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro
tipos principales de leucemia, y es particularmente común en la leucemia de células pilosas.

Etiología
No hay una única causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que existen.
Las causas conocidas, que no son factores intrínsecos de la persona, representan
relativamente pocos casos. Cada leucemia distinta puede tener varias causas diferentes.

La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, es el resultado de mutaciones del ADN.
Ciertas mutaciones producen la activación de oncogenes o la desactivación de los genes
supresores de tumores, y con ello alteran la regulación de la muerte celular, la diferenciación
o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espontáneamente o como resultado de la exposición
a la radiación o a sustancias cancerígenas, además de la probable influencia de factores
genéticos.

Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biológicos (virus como el virus
linfotrópico T humano) y los artificiales (radiación ionizante, benceno, agentes alquilantes y
quimioterapia para otras enfermedades). El consumo de tabaco se asocia con un pequeño
aumento en el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda en adultos. El uso y la
exposición a algunos productos petroquímicos y tintes para el cabello se ha relacionado
con el desarrollo de algunas formas de leucemia. También se han descrito casos de
transmisión materno-fetal.

Algunas formas de leucemia están vinculadas a infecciones víricas. Experimentos en


ratones y otros mamíferos han demostrado la relación entre los retrovirus y la leucemia y
también han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus humano identificado
fue el virus linfotrópico T humano o HTLV-1, el cual causa la leucemia de células T.12

Algunas personas tienen una predisposición genética hacia el desarrollo de leucemias. Esta
predisposición se demuestra por los antecedentes familiares y los estudios en gemelos. Los
afectados pueden tener un solo gen o genes múltiples en común. En algunos casos, las
familias tienden a desarrollar el mismo tipo de leucemia que los demás miembros; en otras
familias, las personas afectadas pueden desarrollar formas diferentes de leucemia o
neoplasias relacionados con la sangre.

Además de estas cuestiones, las personas con anomalías cromosómicas o ciertas


enfermedades genéticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia. Por ejemplo, las
personas con síndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar
formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es un factor de riesgo de desarrollar
leucemia mieloide aguda.
La radiación no ionizante como causa de la leucemia ha sido estudiada durante varias
décadas. Los expertos del grupo de trabajo de la Agencia Internacional de Investigaciones
sobre el Cáncer realizaron una revisión detallada de todos los datos estadísticos acerca de
frecuencias extremadamente bajas de energía electromagnética, que se produce de forma
natural y en asociación con la generación, transmisión y uso de la energía eléctrica.
Llegaron a la conclusión de que hay muy pocas pruebas de que altos niveles de campos
magnéticos de ELF (frecuencia extremadamente baja) ―pero que no sean eléctricos―
podrían causar leucemia infantil. La exposición a campos magnéticos de ELF significativa
podría dar lugar a un doble riesgo excesivo para la leucemia de los niños expuestos a estos
altos niveles de campos magnéticos. Sin embargo, el informe también dice que las
deficiencias metodológicas y sesgos en estos estudios probablemente hayan hecho que el
riesgo sea exagerado. No se ha demostrado evidencia de una relación con la leucemia u
otro tipo de tumor maligno en los adultos. Dado que la exposición a tales niveles de ELF es
relativamente poco común, la Organización Mundial de la Salud concluye que la exposición
de ELF, que cada año representa solo entre 100 y 2400 casos en todo el mundo, lo que
representa 0,20 a 4,95 % de la incidencia total para ese año.

Diagnóstico
El diagnóstico se basa generalmente en repetidos conteos sanguíneos completos y un
examen de médula ósea tras los síntomas observados. La biopsia de un ganglio linfático
puede realizarse también para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en algunas
situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una analítica sanguínea puede utilizarse
para determinar el grado de daño al hígado y a los riñones o los efectos de la quimioterapia
en el paciente. Para observar los posibles daños visibles debidos a la leucemia, se pueden
utilizar radiografías (en huesos), resonancia magnética (cerebro) o ultrasonidos (riñón, bazo
e hígado). Las tomografías computarizadas rara vez se utilizan para revisar los nódulos
linfáticos en el pecho.
Si bien algunas leucemias tienen carácter fulminante, otras pueden ser enfermedades
indolentes, de presentación insidiosa. Ya que no existe ningún síntoma que por sí solo y de
manera específica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe descartarse la
presencia de leucemia en presencia de manifestaciones clínicas sugerentes, tales como un
hemograma alterado. El método más seguro para confirmar o descartar el diagnóstico es
mediante la realización de un mielograma y, solo en casos seleccionados, puede ser
necesario realizar una biopsia de la médula ósea.

Tratamiento
El tratamiento de la leucemia puede incluir:

• Medicamentos o quimioterapia por vía intravenosa u oral o quimioterapia por vía


intratecal (medicamentos introducidos en la médula espinal con una aguja, en el
área denominada espacio subaracnoideo)
• Radioterapia
• Trasplante de médula ósea o de sangre de cordón umbilical
• Terapia biológica
• Medicamentos para prevenir y tratar náuseas y otros efectos secundarios del
tratamiento, transfusiones sanguíneas (de glóbulos rojos o plaquetas), y antibióticos
para prevenir y tratar infecciones.

En un estudio realizado en el cual los pacientes fueron sometidos a un régimen de ejercicio


aeróbico, el cual fue realizado en una bicicleta reclinada con una duración de 10 a 20
minutos de 3 a 4 veces por semana durante 4 a 5 semanas y un entrenamiento de
resistencia como parte de un protocolo de ejercicio para atenuar la pérdida de masa
muscular observada en pacientes con una estancia larga en cama, la cual es frecuente en
pacientes que reciben tratamiento para leucemia, los resultados obtenidos mostraron una
reducción significativa en cuanto a la fatiga y depresión, manteniendo la masa muscular de
los pacientes, y dejando evidencia de que una combinación de entrenamiento aeróbico y
de resistencia, crea un efecto positivo tanto físico como psicológico en pacientes que se
encuentran en tratamiento.

Posible cura
En 2014, investigadores de Minnesota (Estados Unidos) han conseguido acabar con la
leucemia de una mujer de 50 años inyectándole una dosis masiva de una cepa
genéticamente modificada del virus del sarampión de tipo MV-NIS.

La realidad peruana
Aunque el cáncer en niños es raro, la leucemia linfática aguda es la neoplasia más común
entre los menores de edad. Según estimaciones del Ministerio de Salud, aproximadamente
un 40% o 45% de los niños que tienen cáncer padece de leucemia y cada año se presentan
unos 600 casos nuevos, de los cuales solo el 70% recibe atención médica. "El 30% restante
no recibe tratamiento, probablemente porque están en regiones alejadas donde no hay
acceso a la atención médica, y la enfermedad sin el tratamiento adecuado es fatal", dijo
Julio Barredo, hematólogo, oncólogo y pediatra de la Universidad de Miami (EE.UU.).

Los padres de familia deben estar alertas porque la leucemia es un tipo de cáncer en la
sangre que presenta síntomas muy vagos y puede incluir afecciones comunes a otras
enfermedades virales, como fiebre, falta de apetito, malestar o dolor articular, que pueden
confundir incluso a los especialistas. "Lo más importante es identificar la persistencia de
estos síntomas, pues si son benignos se resolverán rápidamente, pero cuando no se
resuelven hay que pensar en otras cosas", dijo Barredo.

Actualmente, el tratamiento más difundido para la leucemia es la quimioterapia, pero si no


hay chances de curación, se usa el trasplante de médula ósea o de progenitores
hematopoyéticos. Sin embargo, para dar el tratamiento adecuado y maximizar las
posibilidades de que el paciente se cure, hay que diagnosticar la leucemia en forma
temprana.

Mientras en países como EE.UU. y en Europa el 90% de los niños con leucemia se cura,
en Perú la cifra bordea apenas entre el 35% y 45%. Una de las razones más importantes
de la poca sobrevivencia es el alto porcentaje de abandono del tratamiento. Pero además
la atención enfrenta muchas dificultades, pues la mayoría de centros de atención
especializada están ubicados en Lima, pero la mayor cantidad de pacientes viene de
provincias. "La mayoría no cuenta con recursos para permanecer mucho tiempo en la
capital y se va. Asimismo, faltan medicamentos de calidad y más camas en los centros de
atención especializada para albergar a más pacientes", señaló Sergio Murillo, jefe del área
de Trasplantes del INSN-San Borja.

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