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INMUNES EN EL DESARROLLO
DE ENFERMEDAD POR
INMUNODEFICIENCIA
INMUNODEFICIENCIAS
Congénitas o primarias
SCID
Generalmente se diagnostican en niños
con predisposición a padecer infecciones;
también ocasionan desarrollo de
autoinmunidad; inflamación crónica;
neoplasias….pueden ser parte de
trastornos multi-sistémicos
ej. síndrome DiGeorge: deleción en
cromosoma 22
❖ pobre o nula maduración de linf. T
❖ defectos cardiacos Pueden producirse por alteraciones en:
❖ hipocalcemia ❖ la maduración de los leucocitos
❖ insuficiencia velofaringea ❖ el tráfico celular
❖ suceptibilidad a esquizofrenia ❖ la presentación antigénica
❖ la secreción y señalización de citocinas
❖ la actividad efectora (complemento,
mediadores de citotoxicidad, anticuerpos)
❖ la actividad reguladora
❖ combinación de algunos de estos defectos
IPEX
11/10/2017 Joel de León Delgado
Vs.
X-SCID XLA
La ausencia de linfocitos T en pacientes
X-SCID afecta la funcionalidad de los
Alteraciones en el tráfico o activación del SII linfocitos B …los linfocitos Th
influyen en la actividad del SIA contribuyen a la maduración de la
respuesta B
11/10/2017 Joel de León Delgado
Inadecuada maduración
de linfocitos T y B
Inadecuada maduración
de leucocitos
11/10/2017 Joel de León Delgado
✓ Haploinsuficiencia de CTLA-4
(señal negativa en linfocitos T)
• desarrollo temprano de
autoinmunidad severa
• síndrome linfoproliferativo, con
Deficiencia de Tregs en pacientes IPEX por no alta frecuencia de linfomas
expresión de FOXP3
11/10/2017 Joel de León Delgado
Signos clínicos que deben hacer pensar en una Signos clínicos que deben hacer pensar en
IDP en el niño una IDP en el adulto
6. Evaluación de la producción de radicales libres por los neutrófilos para medir fagocitosis.
Citómetro de Flujo
PARAMETROS PARAMETROS
INTRÍNSECOS EXTRÍNSECOS
*Tamaño (forward scatter; FSC) *Intensidad de fluorescencia
*Granularidad (side scatter; SSC)
SSC SSC
FSC
FSC
11/10/2017 Joel de León Delgado
SSC
Y
FSC
CD4-PE (FL-2)
11/10/2017 Joel de León Delgado