Panhipopituitarismo

La hipófisis “glándula pituitaria” se conecta por el tallo hipofisario con el hipotálamo formado por neuronas
productoras de gran variedad de péptidos y aminas biógenas que regulan la secreción de hormonas por la
adenohipófisis.
Hipopituitarismo Disminución de la secreción de una o más hormonas, pudiendo ser por afección de la glándula
primaria o secundaria a una afección hipotalámica.
Panhipopituitarismo Se considera la falta total de función, pudiendo hablar de “parcial” si el déficit es de una o
varias hormonas, mientras que el déficit de sólo una hormona se conoce como “Selectivo”.

Etiología: Las causas pueden ser adquiridas en mayor medida o genéticas.

Defectos congénitos en el desarrollo de Enfermedades

las adquiridas hipotálamo-hipofisarias
céls. O función hipotalámica. o lesión infundibular.

Alteraciones congénitas: En este grupo encontramos anomalías estructurales como aplasia, hipoplasia o
presencia de tejido hipofisario ectópico. “Factor de transcripción PIT1” “PROP-1” (profeta de PIT1)
Afectando la diferenciación de céls. en la adenohipofisis, entre otros. Factores de trascripción de la familia “LIM”
se expresan tempranamente, la mutación en LHX3 cursa con hipoplasia hipofisaria anterior con déficit de GH, PRL,
TSH y gonadotrofinas, con conservación del eje corticotropo.
Enfermedad adquirida: Adenomas, traumatismo craneoencefálico, radioterapia, tumor suprarrenal,
proceso infiltrativo, etc.
Hipofisario: Son el 50%, hay pérdida de GH, El 50% de las personas sometidos a
gonadotropinas y posterior deficiencia de TSH por último radioterapia, desarrollan déficit de ACTH, GH,
de ACTH. En el caso de ser funcionante la clínica varía en TSH, o gonadotropinas en los 4 años
función de la hormona que se está secretando por el posteriores.
adenoma, sino la clínica sólo será producto de la
compresión que ocasiona hipertensión intracraneal y
compresión de la vía óptica.

Causas Hipofisarias
-Hipofisario: Son el 50%, hay pérdida de GH, gonadotropinas y posterior deficiencia de TSH por último de ACTH.
En el caso de ser funcionante la clínica varía en función de la hormona que se está secretando por el adenoma,
sino la clínica sólo será producto de la compresión que ocasiona hipertensión intracraneal y compresión de la vía
óptica.
-Hipófisis linfocitaria: Proceso inflamatorio de origen probable autoinmune que se presenta en mujeres
embarazadas o en puerperio y que puede acompañarse de tiroiditis, no suele afectar a la neurohipófisis, la
adenohipófisis se encuentra agrandada, hay ejido difuso difícil de diferenciar de un adenoma, hay sustitución de
parénquima por folículos linfoides.
-Necrosis hipofisaria postparto: Producto de hemorragia masiva con hipovolemia, hay espasmo arteriolar en el
seno de una hipertrofia fisiológica en la hipófisis del embarazo.
Causas hipotalámicas
-Tumor del área selar y supraselar: Los craneofaringiomas originados en la bolsa de Rathke son los más comunes.
Son hormonalmente inactivos.
-Radioterapia: Produce déficit aislado hipofisario o global.
-Traumatismo craneoencefálico: En la base del cráneo, se produce deficiencia hipotalámica y/o hipofisaria.
Lesión infundibular: Lesión por diversas causas.
Idiopático

Clínica: En niños se manifiesta como alteración del crecimiento y desarrollo puberal, mientras que en adultos se
puede caracterizar por hipogonadismo y déficits hormonales.
El deficit de LH y FSH ocasiona infertilidad, anovulación, disminución de la libido, amenorrea, atrofia mamaria,
osteoporosis, etc.
El deficit de GH puede provocar baja talla, retraso del crecimiento y la maduración.

Diagnóstico: Se trata de una sumatoria de déficits hormonales, hay que realizar un diferencial con “Fallo
hormonal primario” (Gónadas, tiroides, suprarrenal, etc.) Diferenciar luego si se trata de una hipofunción primaria
(Hipofisaria) o secundaria (Hipotalámica). Por último es necesario saber si se trata de un trastorno NO endócrino.

Tratamiento: Evaluado luego de determinar el deficit con el fin de reponer ausencias de por vida Inicialmente,
con glucocorticoides, a continuación hormonas tiroideas. El tratamiento con esteroides gonadales se adecua a las
necesidades de cada paciente. Se establece sustitución para el déficit de GH en niños, en la actualidad, también
en muchos adultos. Se reponen todos los deficit menos el de PRL, se administran según el sexo y la edad
Hidrocortisona – Levotiroxina – Estrógenos y progesterona – Testosterona.

20 a 30mg/día 1,5 a 2mg/Kg adultos y 3 a 5 mg/Kg en niños 100 a 200 mg (por cada 2 a 3 semanas).

Síndrome de Sheehan
En mujeres que acaban de tener familia y como consecuencia directa relacionada a la hemorragia posparto, se
encuentra este síndrome.
Se describió como hipopituitarismo secundario a necrosis de la glándula producto de hipotensión o shock
secundario a hemorragia masiva.
Durante el embarazo los estrógenos producen hiperplasia de la hipófisis sobre todo la parte anterior, para lograr
niveles de prolactina necesarios en el proceso fisiológico. Debido a esto es que la isquemia se produce en tal
sector. Como factor de riesgo se le suma el complicado entramado vascular (la región anterior perfunde por un
complejo sistema de capilares dependiendo de la arteria hipofisaria ocurriendo a presión venosa). Al instante que
se da la hemorragia se produce la hipotensión y vasoespasmo en arterias hipofisarias, el grado de disfunción va a
depender del área afectada.
Hay otros factores que pueden contribuir a la aparición de síndrome como la trombosis vascular o factores
autoinmunes (Hasta un 63% de las mujeres con SS los poseen y aunque no se encuentra estudiado se asocia a
cuadros clínicos, en los cuales la aparición suele ser de expresión tardía)
Manifestaciones clínicas varían al igual que la severidad. Muchas mujeres pueden pasar asintomáticas mucho
tiempo hasta recibir un estímulo que o puede ser respondido por la glándula y se produce una crisis adrenal.
Las hormonas más afectadas son la prolactina (90%) y la GH, otras como el cortisol y las gonadotropinas como la
tirotrópica suelen ser menos afectadas.
El déficit de prolactina explica el fallo en la lactancia explicando las consultas del paciente.

*Aguda: Hay insuficiencia adrenocortical (hipotensión, hipotermia, taquicardia, hipoglucemia, hiponatremia,

náuseas y vómitos) Casos graves también pueden presentar Diabetes insípida, colapso circulatorio, fallo cardíaco
congestivo e incluso psicosis.
*Crónica: Síntomas variables, puede existir amenorrea, esterilidad, disminución del vello axilar u púbico por
déficit de hormonas, astenia, fatiga, pérdida de tejido muscular por déficit de tirosina y GH, intolerancia al frio,
envejecimiento prematuro.
La hiponatremia es la alteración ELECTROLÍTICA más frecuente.
El potasio no se modifica debido a que la Aldosterona es independiente de la Hipófisis. Hay posibilidades de
encontrar anemia, pancitopenia, alteración en la coagulación.

Dx: Se comienza por anamnesis completa y se continúa con la medición analítica de las hormonas (déficit). A la
hora de realizar imágenes, se prefiere realizar Resonancia, el 70% de los pacientes con estos síntomas presentan
imagen de la silla turca vacía, el 30% presenta un vacío parcial.