CAPITULO 5 Agrafias F.Cuetos Vega Breves notas historicas El término sagrafia» fue utilizado por primera vez por Benedikt en 1865 para referirse a la pérdida de la escritura a consecuencia de una lesion cere- bral! Tal como sucedié con las alexias (y con las afasias en general), fue en la segunda mitad del si glo xix cuando se empezaron a realizar estudios tra- tando de establecer relaciones enire los trastornos de escritura y las zonas cerebrales lesionadas. Jack- son, en 1864 y 1866, publicé algunos casos que mostraban que la escritura y el habla podfan ser le- sionadas de forma independiente. Por el mismo. pe- rfodo, Ogle, en 1867, encontré dos tipos diferentes de agrafia, una que afectaba al componente lingitis- tico y cuya consecuencia eran errores a nivel de pa- labra, aunque las letras estaban bien escritas, y owa que afectaba al componente motor y en la que las palabras estaban correctamente escritas pero las le- tas eran ilegibles y muy deformadas?. Esta distin- cién se corroboré en estudios posteriores, ya que se comprobé la existencia de dos zonas del cerebro di- rectamente relacionadas con la escritura: una zona posterior responsable de la forma ortografica de las Palabras y una zona frontal responsable de los pro- gramas motores de la escritura. En 1881 Exner situa- ba el centro de los procesos motores encargados de la escritura a mano en la base de la segunda circun- volucién frontal izquierda (area de Broca [AB] 6), ya que la lesién en esta zona producia agrafias apraxicas, y en 1891 Déjerine afirmaba que las ima- genes visuales de las palabras (representaciones or- tograficas) se encontraban almacenadas en la cir- cunvolucién angular (AB 39). Clasificaci6n clasica La clasificacion inicial de agrafias lingiisticas y motoras se amplié con otros tipos a medida que se iban describiendo nuevos casos con sintomas dife- rentes (tabla 5-1). Tal como se ha visto con las alexias| (cap. 4), las clasificaciones de las agrafias giraban en tomo a las localizaciones neuroanatémicas, ya que el objetivo era localizar la lesi6n a partir de las « racteristicas de los pacientes. Estos son los cinco pos de agrafias que normalmente se guen en las tipologias clasicas**: © Agrafias puras. El Gnico problema es de escritura, ya que los pacientes no presentan sintomas afa- sicos ni aléxicos. Este trastorno suele aparecer en lesiones que afectan a la zona prefrontal izquier- da y/o a la zona superior del Iébulo parietal i: quierdo. * Agrafias afisicas. Cuando los trastornos de escri- tura van acompanados de trastornos afasicos. Dentro de este grupo, se hacen distinciones en Tabla 5-1. Tipos de agrafias y zonas cerebrales correspondientes (enfoque clasico) + Agrafa pura + Segunda circunvolucién frontal ' Agrafiaafésica y/o parietal izquierdo * Agrafias con alexia__» Area perisilviana + Agrafia apréxica —_» Ldbulo parietal * Agrafia espacial _* Zonas parietalypremotora + Lobulo parietal derecho, 125Neurologia de la conducta y neuropsicologia funcién del tipo de sindrome afisico al que la agrafia va asociado y asi, si el paciente sufre una afasia de Broca su escritura sera laboriosa, con omisiones de palabras, frases cortas y gramati- calmente incorrectas; si sufre una afasia de Wer- nicke su escritura mostrar neologismos, paragra- fiassi se trata de una afasia de conduccién en su escritura se observaran abundantes tachaduras y autocorrecciones. En todos estos casos la lesién se situard en las éreas del lenguaje correspondien- te (area de Broca, area de Wernicke o conexién. entre esas dos Areas, respectivamente). © Agrafias con alexia. Cuando existen problemas de escritura y de lectura en ausencia de trastornos afasicos. La lesién afecta en este caso a la zona de la circunvolucién angular. + Agrafias aprixicas. En este tipo de agrafia los pro- blemas s6lo se producen a nivel motor, con mal- formacién de las letras, escritura distorsionada e ilegible, etc. La lesién se situa a nivel de zona pre- motora o zona parietal izquierda. © Agrafias espaciales. Se producen por lesién en el lobulo parietal derecho; los principales sintomas son dificultades para mantener las lineas rectas. ‘También es caracteristica la repeticién de trazos y letras. Al igual que se indicaba con respecto a las alexias, esta clasificacién de las agrafias ha sido de gran uti- lidad en los tiempos en los que no se disponia de técnicas de neuroimagen, ya que permitia localizar Ia lesion a partir de los trastornos que presentase el Paciente. Y asi, en funci6n de los trastornos de escri- ‘ura, se podian pronosticar las zonas lesionadas. Pero actualmente las técnicas de neuroimagen permiten una rapida y precisa localizacién de las lesiones y porlo tanto las tipologfas de agrafias deben cumplir otras funciones. La principal, mas que el describir si la agrafia va asociada 0 no a otros trastornos afasicos co aléxicos, es poder dar una explicacion de todos los ‘sintomas que presenta cada paciente agrafico. Enten- der por qué un paciente tiene dificultades para esci bir al dictado las palabras de baja frecuencia y las seudopalabras, y otro paciente, en cambio, sélo tie- ne dificultades con las palabras irregulares. © por qué un paciente comete errores semanticos cuando escribe al dictado y otro comete errores fonoldgicos. O por qué en algunos casos la agrafia va acompafia- da de trastomnos anémicos y en otros de trastornos en la repeticién. O por qué algunos pacientes escri- ben al dictado palabras que no son capaces de escri- 126 bir de forma espontanea. Tener respuesta a estas y ‘otras muchas preguntas es de suma importancia para el clinico, si quiere entender realmente los proble- ‘mas agraficos de su paciente. Y esas respuestas s6lo se pueden dar cuando se parte de modelos que des- criban el funcionamiento de los procesos cognitivos que intervienen en la escritura en condiciones nor- males. Porque no hay que olvidar que los pacientes disponian de un sistema de escritura completo has- ta que la lesi6n afect6 a alguno de los procesos com- ponentes, y lo quese tiene que descubrir es qué pro- cesos han sido lesionados y cuales se conservan, ya que s6lo asi se podran entender sus dificultades y se podran elaborar programas de rehabilitacion efecti- vos y ajustados a cada paciente. En consecuencia, an- tes de describir los tipos de agrafias es preciso cono- cer cuales son los procesos que intervienen en la escritura Concepcion cognitiva de las agrafias La escritura es una tarea sumamente compleja ya que en ella intervienen procesos de tipo conceptual, lingiistico y motor; por eso no debe sorprender que lesiones en diferentes zonas del cerebro puedan pro- ducir agrafias. Pero obviamente, los tipos de alteracién que se produzcan dependeran de la zona cerebral le- sionada y, en consecuencia, de los componentes del sistema de escritura que se vean afectados. IH MODELO FUNCIONAL DE LA ESCRITURA Son varias las formas de escritura que se pueden realizar, y las demandas cognitivas y los procesos que intervienen en cada una de ellas son diferentes. De ahi que los pacientes agraficos, dependiendo de cua- les sean los procesos que tienen lesionados, tendran mis dificultades en unas que en otras, como mas ade- lante se vera. Basicamente son tres los tipos de escri- tura mas comunes: escritura espontinea, escritura al dictado y co los tres casos el punto de llegada es el mismo, el trazado de las letras sobre el papel, pero el punto de partida es diferente. La escritura es- ponténea se inicia en el sistema conceptual, cuando la persona elabora un mensaje o significado que quiere expresar por escrito (p. ej., una carta, un in- forme, una poesfa, etc.). La escritura al dictado se ini- cia con unos sonidos (las palabras que alguien pro-5. Agrafias nuncia). ¥ la copia, con unas palabras escritas que hay que reproducir. Y aunque la complejidad de es- tas tres actividades de escritura sea distinta, hay algu. nos procesos, al menos los mas periféricos y moto- res, que son compartidos por las tres. Obviamente, la escritura espontanea es la mas compleja, ya que la persona tiene que elaborar el mensaje que quiere es- cribir y traducir los conceptos a palabras, mientras que la copia es la mas sencilla de todas pues slo tie- ne que reproducir las palabras que tiene delante. En el siguiente apartado se exponen los procesos que in- tervienen en cada una de estas tres actividades y se detallan los correspondientes modelos funcionales. > Escritura espontanea La escritura espontinea comienza con la activa- cién de los conceptos en el llamado sistema seman- tico 0 conceptual, una clase de memoria a largo pla- zo en donde se encuentran los significados de las palabras. En funcién del mensaje que se quiere ex- presar habra que activar unos determinados signifi- cados. Pero esos significados se encuentran en este primer estadio en un nivel abstracto y por ello un. primer paso es traducirlos al nivel lingiifstico. Una posibilidad es recuperar las palabras que correspon- den a esos significados, tal como sucede en el len- guaje oral, para convertir cada uno de los fonemas que componen esas palabras en sus correspondien tes grafemas. Este procedimiento es el que han de- fendido tradicionalmente investigadores como Ges- chwind? o Luria’, pues se consideraba que la escritura dependia totalmente del lenguaje oral, y que por lo tanto para escribir una palabra primero habria que recuperar los sonidos correspondientes a esa palabra para luego transformar cada uno de esos sonidos en los grafemas correspondientes. El proble- ma de este procedimiento es que sirve para idiomas totalmente transparentes en los que existe una rela Gién perfecta entre sonidos y letras (p. ¢}., el ruso es bastante transparente), pero no sirve en idiomas irre- gulares como el ingles (en inglés, mas del 70% las palabras no guardan una relacién clara entre orto- grafia y sonido). ;Cémo podria escribir un inglés la palabra «yatch» a partir de la fonologia /yot/ si no hay practicamente relacién entre la pronunciacién dela palabra y la forma escrita? Pero incluso en idiomas tan regulares como el castellano, la utilizacién de este procedimiento de traduccion de la forma oral de la palabra en forma escrita plantea problemas debido a la existencia de algunos fonemas que se pueden escribir con varios grafemas distintos. Es el caso del fonema /b/ que se puede representar con las letras «b» y «v», 0 el fone- ma /k/ con las letras «qu», «c» y «ko. Es por lo tanto posible saber como se escriben las palabras com- puestas de esos sonidos, si no se dispone de repre- sentaciones ortograficas de esas palabras. ;Cémo se puede saber cual es la forma correcta de las palabras «vaca», chereje» 0 «zanahoriay si no se dispone de tuna representaci6n de esas palabras en la memoria? Si en lectura el castellano es un idioma totalmente transparente ya que se puede leer cualquier palabra aunque no se haya visto nunca antes (excepto las pa- labras extranjeras de uso comun en castellano), en la escritura no existe esa regularidad y hay muchas palabras que no se pueden escribir de una manera ortograficamente correcta si no se han visto antes. va, en la escritura espontinea necesa- riamente tienen que existir dos procedimientos o vias para pasar del significado a la palabra escrita, tal como se puede ver en el modelo que aparece en la figura 5-1, una via fonolégica basada en el lenguaje oral que transforma cada fonema de la palabra en su correspondiente letra grafema, y una via léxica que recupera directamente las palabras del léxico orto- grafico, almacén en donde se encuentran las repre- sentaciones ortograficas de las palabras’. La primera via sirve para escribir palabras regulares (mesa, to- mate, pelo) en las que existe perfecta corresponden- cia entre fonemas y grafemas. La segunda via es ne- cesaria para poder escribir de manera correcta las palabras de ortografia arbitraria. No obstante, aun- que estas vias son independientes, existe interrela- cién entre ellas, de manera que al escribir una pala- bra, sea regular o irregular, frecuente o infrecuente, ambas participan’. Léon a Lesco orogréico — = Figura 5-1. Procesos queintervienen ena escritura esponténes. CFG, correspondencia fonema-grafema, 127Neurologia de la conducta y neuropsicologia > Escritura al dictado La escritura al dictado supone transformar una serie de sonidos pronunciados por un hablante en grafemas que el oyente va escribiendo sobre un pa- pel. Y la primera tarea que exige la escritura al dic- tado es identifica los fonemas de las palabras que el hablante pronuncia. Una vez.identificados los fo- rnemas, el paso siguiente es el reconocimiento de la palabra en el léxico auditivo, eso si, siempre que se trate de una palabra conocida y que por ello haya una representa: ponible en el léxico. Casi si multineamente se produce la activacién del signi- ficado de esa palabra en el sistema semantico, y en este caso se ha comprendido la palabra. A partir de la comprensién del significado de la palabra, los procesos que se siguen para poder escribir esa pa- labra son los que ya se han descrito anteriormente para la escritura espontanea: recuperacién de la for- ma ortografica en el Iéxico ortografico (especial- mente cuando se trata de palabras de ortografia ar- bitraria) y activaci6n y escritura de los grafemas que componen la palabra. O alternativamente, recupe- racién de la palabra oral en el léxico fonolégico, transformacién de los fonemas en grafemas y escri tura de esos grafemas. Existe ademas una tercera po- sibilidad, aunque no aceptada por todos los auto- res, que enlaza directamente el léxico fonolégico con el léxico ortografico sin pasar por el sistema se- mantico. La escritura por esta via supone recuperar primero la forma fonoldgica de la palabra y que ésta lléve directamente a la activacién de la forma ontografica. Con estos procedimientos se puede escribir al dictado cualquier palabra, sea de ortografia arbitra- ria o regular, siempre que se disponga de represen- tacién de esa palabra en el léxico ortografico 0 en el léxico fonolégico. Pero, jqué ocurre cuando se tiene que escribir una palabra que no se ha oido ni visto nunca anteriormente? O dicho de otra forma: ;qué se hace cuando se tiene que escribir una seudopala- bra, (dado que las seudopalabras son como palabras, desconocidas)? En estos casos es obvio que no se pueden utilizar los procedimientos descritos. Pero también es evidente nuestra capacidad de escribir seudopalabras al dictado. La explicaci6n esta en que existe un mecanismo especializado en transformar Jos fonemas de input a output al que se denomina «mecanismo de conversion acustico-fonologico. Este mecanismo es el que permite repetir seudopa- labras y palabras desconocidas. En la escritura al dic- 128 ——— | ‘paba habla! | ‘ Ioontcacién | ‘de fos fonemas + Léxco audtivo 1 Conversion | scisteo-fonokdaico | Lio fonolégce ---» Lenco orogtico + + Fonomas —» —Grafemas ore 1 Palara escita Figura 5-2. Procesos que intervienen en la escritura al dictado, CFG, conversin fonema-grafema tado de las seudopalabras, como en la repeticiGn, se comienza por identificar los fonemas y después se pasa a convertirlos en fonemas de produccion. A par- tir de aqui los caminos son diferentes, ya que en la repeticidn se articularian esos fonemas, mientras que en la escritura al dictado se transforman en sus co- rrespondientes grafemas, mediante el procedimien- to ya explicado. De manera que, en la escritura al dictado, existen tres procedimientos diferentes (fig. 5-2): 1) mediante transformacién de los fone- mas en grafemas, procedimiento utilizado al escribir seudopalabras; 2) a través del léxico fonolégico, que serviria para las palabras regulares, y 3) a través del lexico ortografico necesario para escribir palabras de ontogratia arbitraria > Copia La copia es la tarea de escritura aparentemente mis simple, ya que se parte de la palabra escrita para terminar de nuevo en la palabra escrita. Pero detras desu aparente simplicidad, se trata de una tarea com- pleja que exige también varias operaciones cogniti- vas (fig. 5-3), excepto cuando la persona copia las letras sin llegar a identificarlas, aunque en este caso no se puede hablar realmente de escritura sino de dibujo; pero cuando la persona entiende lo que esta copiando es porque primero ha leido las palabras para después escribirlas, por lo tanto, en este tipo de copia hay primero una tarea de lecturay después otra de escritura. Los procesos de lectura, ya explicados5._Agrafias Conversion grafema-fonema Lévco fonoidgico ---» Lenco etogeties ‘ ‘ Fonemas > Graferas ore | alata escrta Figura 5-3. Procesos que intervienen en la copia. CFG, conver: sion fonema-grafema, en el capitulo 4, conducen a un significado (lectura comprensiva) 0 a unos fonemas (lectura en voz alta). Desde ese significado 0 esos fonemas se realizan los correspondientes procesos de escritura tal como se describieron para la escritura espontanea y para el dictado respectivamente. > Procesos periféricos > Seleccién ymemoriaa corto plazo Una vez seleccionados los grafemas que se tie- nen que escribir, en cualquiera de las tres tareas an- teriores, todavia quedan por realizar varias operacio- nes hasta que por fin se convierten en trazos sobre el papel. Y mientras se realizan esas operaciones, es necesario mantener esos grafemas en forma abstrac- ta en unalmacén de memoria de corto plazo”. A es- te almacén Hlega la informacién procedente tanto de la via léxica (los grafemas que componen las pala- bras de ortografia arbitraria), como la que viene de la ruta fonol6gica, resultado de la conversién de los fonemas en grafemas. El tiempo que se mantiene aqui es muy corto, ya que la informacién se desva nece rapidamente, ano ser que se esté repitiendo mientras se escribe. En consecuencia, la variable més determinante del funcionamiento de este almacén es la longitud (cuanto més largas sean las palabras y las frases peor se retienen); en cambio, las variables lexicas como Ia frecuencia, la imaginabilidad o la clase gramatical no tienen ninguna influencia en este proceso. » Alografos Desde este almacén grafémico, la primera opera- cin que se realiza es la de seleccionar el tipo de le- tra que se va a utilizar, ya que existen varias opciones para representar los grafemas que en este estadio se encuentran en forma abstracta. Se pueden escribir to- das las letras en maytiscula (por ejemplo cuando se rellena un impreso), en minscula (por ejemplo cuando se escribe una carta), 0 parte de las letras con tun formato y parte con otro (p. ¢j, la primera en ma- ytiscula y el resto en mintisculas cuando se trata de un nombre propio). También se puede elegir entre diferentes estilos de letras segtin las circunstancias (script, cursiva, etc.). De manera que el grafema que se encuentra de forma abstracta retenido en la me- moria a corto plazo debe ser traducido a un formato determinado de entre las varias posibles (por ejem- plo: F.f, Ff, etc.). Esta forma concreta de representar cada letra se llama «algrafo». Una vez.seleccionados los aldgrafos se ponen en marcha los procesos mo- tores encargados de escribirlos sobre el papel. Obvi mente, esos procesos motores son distintos si se va a escribir con el teclado del ordenador, ya que los pro- cesos motores tinicamente requieren pulsar una te- cla, o si se va a escribir a mano, en cuyo caso requie- re el funcionamiento de unos programas motores cespecificos para cada letra que contienen informacién acerca de los movimientos a realizar para escribir las, letras, incluyendo secuencia, posicién, direccién etc. No obstante, los programas motores tienen que ajus- tarse al espacio y tamano que en cada caso se utili- zan, por lo que continuamente se tienen que com- probar los trazos y movimientos que se realizan, La escritura a mano es una actividad muy compleja y re- quiere feedback constante sobre lo que se va hacien- do, de ahi que resulte tremendamente dificil escr sin poder ver lo que se escribe, o peor atin cuando se tiene que escribir ante un espejo. En la figura 5-4 se [ — | Aiorire:*. ero) rarer —— ae Base aes | | aa ema sey Figura 5-4. Procesos periféricos dela escrtura. 129Neurologia de la conducta y neuropsicologia pueden ver todos los procesos destinados a transfor- mar los grafemas en letras escritas Bases neuroldgicas de la escritura Desde los estudios pioneros de los neurdlogos de finales del siglo xix con pacientes agréficos, se co- noce con cierto detalle cuales son las principales areas cerebrales responsables de la escritura. Tal como se describié en la introduccién, Exner encon- 6 una relacion entre lesiones en las porciones pos- teriores de la segunda circunvolucién frontal izquierda y agrafia apraxica, y Déjerine entre la cir- cunvoluci6n angular y las representaciones ortogra- ficas. Los estudios posteriores con pacientes confir- maron el papel de estas dos reas en los procesos periféricos y centrales de la escritura respectivamen- te, aunque descubrieron la participacién de otras areas. Lesiones en torno al AB 6 suponen, en efecto, trastornos agraficos de tipo periférico (aunque en algunos pacientes con agrafia apraxica se ha encon- trado que la lésién afectaba a zonas superiores del lobulo parietal izquierdo y en otros a la zona mo- tora suplementaria), y lesiones en la zona temporo- parietal extrasilviana suponen trastornos de tipo léxico, aunque en algunos pacientes con agrafia de tipo léxico se ha encontrado que la lesion afectaba mas a las zonas media e inferior del I6bulo tempo- ral izquierdo (AB 37). Los estudios recientes con las modernas técnicas de neuroimagen estan sirviendo para precisar las z0- nas cerebrales que intervienen en la escritura y los datos parecen indicar que las redes neuronales res- Ponsables de la escritura se extienden por amplias zonas de la corteza cerebral. Asi, las redes responsa- bles de los procesos Iéxicos se extienden por zonas temporales y parietotemporales, y las redes respon- sables de los procesos periféricos se extienden por zonas del lébulo parietal superior, dorsolateral y area premotora. Usando la tomografia por emision de positrones, Petrides et al.” comprobaron que al con. trastar la escritura al dictado con la producci6n ver bal se observaba activaci6n neuronal en la zona tem. poral posterior izquierda (AB 37), por lo que atribuyeron a esta dtea la recuperacion ortogrifica Con la resonancia magnética funcional, Menon y Desmond" encontraron que en la programacién mo- tora de la escritura a mano se producia activacién en el surco intraparietal izquierdo, asi como en lazona 130 premotora dorsolateral izquierda y en el area moto- ra suplementaria bilateral. Con un estudio ms diri- gido a localizar las areas responsables de los diferen- tes procesos que intervienen en la escritura, Beeson et al."? elaboraron un complejo disefio experimen- tal consistente en contrastar la activacién cerebral producida por cuatro tareas diferentes. Las tareas eran: a) fluidez. categorial escrita, consistente en es- cribir el nombre de los ejemplares de una determi- nada categoria semantica (animales, frutas, herra- mientas, etc.); b) fluidez categorial subvocdlica, similar la anterior pero en este caso sélo tenian que pensar los nombres de los ejemplares; c) escritura de las letras por orden alfabético, y d) dibujo de circu- los. La técnica para recoger la activacién cerebral era también la resonancia magnética funcional. Com- probaron que al contrastar la fluidez categorial es- crita con el dibujo de cfrculos se producia una gran acion en la regién posterior inferior del lobulo temporal izquierdo (AB 37 y parte de AB 20). Tam- bién observaron activaci6n en la region superior del lobulo parietal izquierdo, asf como zonas del 16bu- lo frontal medio e inferior (AB 6, 44, 45 y 47). Lain- terpretacién de Beeson et al. de estos resultados es que al restar los procesos responsables de dibujar culos de los responsables de la fluidez verbal escrita se estd climinando la parte motora de manejo del li- iz, con lo cual todas las dreas activadas correspon- deran a la escritura. Al contrastar la fluidez verbal es- crita con la escritura de letras solo quedan los Procesos semanticos de activacién de los elementos. de las categorias y los léxicos de recuperacion de las formas ortograficas de las palabras, ya que los res- tantes procesos son similares a los de escritura de le tras. En esta comparacién encontraron que la mayor activacion se producia en la parte inferior posterior del Ibulo temporal izquierdo. Al contrastar la escri- tura de letras con el dibujo de circulos, la mayor ac- tivacion se producia en la regi6n parietal superior. Yel contraste entre la fluidez categorial escrita y la subvocalica producia activacion en la zona superior del 1bulo parietal izquierdo, en el area de Exner, rea sensoriomotora primaria izquierda correspon- diente a los movimientos de la mano, area motora suplementaria bilateral y cerebelo derecho. En defi- nitiva, lo que concluyen Beeson et al. es que los com- Ponentes léxico-semédnticos de la escritura (signifi- cado y ortografia) se localizan en la zona posterior inferior del l6bulo temporal izquierdo (AB 37 fun- damentalmente), contrariamente a la hipétesis de Déjerine que situaba la ortografia en el AB 39, y queJos componentes periféricos y motores dependen de redes neuronales que incluyen zonas extensas entre las que se encuentran el surco intraparietal, el lobu- Jo parietal superior, la zona dorsolateral y premoto- ra, y la corteza sensoriomotora correspondiente a la mano. Obviamente, estas tiltimas zonas no son es- pecificas de la escritura sino que son comunes con otras tareas como la de dibujar. A similares conclusiones llegan Rapesak y Bee- son" después de una exhaustiva revision de los tra- bajos realizados con las técnicas de neuroimagen y de los estudios con pacientes agraficos. Segtin estos autores, la via lexicosemantica depende de redes neu- ronales que se extiende por las zonas temporoparie- tales posteriores del hemisferio izquierdo. Las redes correspondientes al sistema semantico se encuentran en zonas més anteriores (AB 20, 21 y 38), mientras que las correspondientes al léxico ortografico se en cuentran en zonas ms posteriores, fundamental- mente la zona entre la circunvoluci6n angular y la fusiforme. Y aunque estas redes, semantica y léxica, puedan solaparse parcialmente, hay segregacién ana- témica entre los dos dominios, como indican los es- tudios de neuroimagen y de pacientes con disocia- in entre el significado y la ontografia. En cuanto a la via fonologica, Rapcsak y Beeson’? sugieren que se extiende por una amplia zona persilviana, al ser una via muy compleja que requiere segmentar las palabras en fonemas y convertir los fonemas en sus correspondientes grafemas. Finalmente, Rapesak y Beeson sittian los mecanismos de selecci6n de los alografos en la regién temporo-parietooccipital iz- quierda y los programas motores en las zonas parie- tal y frontal. Sugieren estos autores que los progra- ‘mas motores dependen de una amplia red neuronal que incluye la zona parietal superior, la frontal dor- solateral, el rea motora suplementaria y la corteza premotora, y que posiblemente en la zona parietal se encuentren los programas de los movimientos de la escritura en forma de cédigos abstractos y la zona frontal sea donde se generan las 6rdenes motoras en- cargadas de ejecutar esos programas. Tipos de agrafias A partir de los modelos expuestos en las figu- ras 5-1 a 5-4 se puede deducir que habra diferentes tipos de agrafias, dependiendo que cules sean los componentes lesionados. Si la lesién afecta a algu- 5._Agrafias Tabla 5-2. Tipos de agrafias (enfoque cognitivo) ‘= Agrafiafonolagica + Agrafia grafémica ‘+ Agrafia superficial ‘= Agrafiaalogratica = Agrafia profunda + Agrafia apraxica ‘= Agrafia de acceso emantico _» Agrafiaaferente no de los componentes de los sistemas representa- dos en las figuras 5-1, 5-2 y 5-3, las alteraciones se- ran de tipo lingiistico y si afecta a los componentes del sistema expuesto en la figura 5-4 seran de tipo motor, Ellis? distingue entre agrafias centtales y pe- riféricas dependiendo de si son los primeros 0 los segundos los afectados (tabla 5-2). | AGRAFIAS CENTRALES Dentro de las agrafias centrales se pueden distin- guir varios tipos en funcién de la lesion. > Agrafia superficial Si la lesion afecta a la via léxica, el paciente po- dra seguir escribiendo palabras regulares (que se ajustan a las reglas fonema-grafema) y también seu- dopalabras, ya que s6lo requieren la aplicacién de esas reglas, pero tendra dificultades con las palabras irregulares que requieren representacion léxica (no se puede escribir bien «zanahoria» si no se tiene una representacién ortografica en la memoria para esa palabra). La variable determinante de los resultados de estos pacientes es por lo tanto la regularidad. En cuanto a los tipos de errores sern fundamentalmen- te regularizaciones (transformar las palabras irregu- lares en regulares) y también errores ortograficos. El primer caso de agrafia superficial descrito fue el pa- ciente R.G. publicado por Beauvois y Derouesné". Este paciente escribfa correctamente el 99% de las seudopalabras, el 93% de las palabras regulares y s6lo el 36% de las palabras irregulares. Sus errores eran mayoritariamente de tipo ortografico, aunque fonolégicamente las palabras estaban correctamen- te escritas, Variedades Puesto que son dos los procesos componentes de a escritura Iéxica, el sistema semantico y el Iéxi- 131Neurologia de la conducta y neuropsicologia co ortografico, ambos susceptibles de ser lesionados, habra dos subtipos de agrafias superficiales, depen- diendo de cual de los dos resulte lesionado. Agrafia superficial central. Cuando la lesin afecta al sistema seméntico se habla de «agrafia su- perficial central» o también conocida como «agrafia seméntica», y sus problemas no se reducen a la es- critura ya que también presentan dificultades en la lectura, comprensién oral y produccién oral, al ser el sistema semantico comtin para todas estas activi dades. Los pacientes con agrafia semadntica pueden es- cribir correctamente las palabras regulares al dictado a través de la via fonol6gica, pero no pueden escri- bir esas mismas palabras de manera espontanea ni en denominacién escrita. Ademas tienen dificulta- des con los homéfonos (palabras que se pronuncian igual pero se escriben de forma diferente y tienen di: ferentes significados), ya que no distinguen el signi ficado de palabras como «hola» y «ola»'5. En las de- mencias neurodegenerativas en las que se produce un deterioro del sistema semantico ya desde los i ios de la enfermedad, los errores ortogrificos son de los primeros sintomas que aparecen. En conse- cuencia, tanto los pacientes con enfermedad de Al- zheimer'® como con demencia semantica"” padecen agrafia semantica Agrafia superficial de output. Si la lesién afecta al léxico ortogratico, el cuadro resultante se denomi- nnd «agrafia superficial de output», o también «agrafia léxica» y en este caso los problemas sélo se produ- cen en a escritura de palabras irregulares, los pacien- tes entienden bien las palabras irregulares pero no saben cémo escribirlas'® En castellano, contrariamente a lo que sucede en Ja lectura, la agrafia superficial no pasa desapercibi- da. Pacientes que escribfan con una ortografia co- recta antes de la lesién cometen numerosas faltas de ortografia, especialmente con las palabras arbi- trarias que no se ajustan a las reglas ortograficas. El primer caso de agrafia superficial publicado en espa- Aol fue el paciente LTA." un médico retirado que también eran aléxico superficial. En la escritura al dictado, 1/2. obtenia similares resultados con las palabras que con las seudopalabras (en tomo al 85% de palabras bien escritas). Pero sus resultados eran muy diferentes si se trataba de palabras regulares 0 irregulares, ya que solo cometia 7 errores de una lis- ta de 80 palabras regulares y 31 de la lista de pala- 132 bras irregulares. Sus errores eran fundamentalmente ortogrificos («pezcado» en vez de «pescado» 0 «cu lo» en vez de «cuyo»).. > Agrafia fonolégica Cuando la lesién afecta al meca versi6n fonema-grafema o via fonolégica, el pacien- te s6lo podra escribir aquellas palabras que tenga re- presentadas en su Iéxico ortografico. No podri, en consecuencia, escribir palabras nuevas, ni seudopa- labras, ni siquiera palabras de baja frecuencia que no estén representadas en su léxico. El ntimero de pala- bras que pueda escribir depender de la gravedad de la lesion, pues puede mostrar dificultades en la apli- cacién de cualquier regla fonema-grafema o s6lo con determinadas reglas, y también depende de su orto- grafia premérbida, ya que una persona que dispu- siese de un buen léxico ortografico podra seguir es- endo muchas palabras, pero una persona con un escaso Iéxico ortografico vera su reducida su ca- pacidad de escritura a las pocas palabras que tuviese Tepresentadas en su léxico antes de la lesién. La va- riable mas determinante de los resultados de estos pacientes es la frecuencia, ya que cuanto mas frecuen- te es una palabra mas posibilidades existen de que esté representada en el léxico. Y los tipos de errores mas comunes, las su: iciones léxicas, cuando el pa- ciente escribe una palabra por otra similar porque es Ja que se activa en su léxico (p. ¢j., escribir «amigo» cuando tiene que escribir «abrigo») y las lexicaliza- ciones, cuando se le pide que escriba una seudopa- labra y la transforma en palabra (escribe «hospital» cuando se le dicta /ospikal/). La explicacién es la misma para ambos tipos de errores: el paciente no puede hacer uso de las reglas fonema-grafema por- que estan lesionadas y la palabra o seudopalabra que oye le activa una representaci6n en su léxico ortogra- fico y eso es lo que escribe. Otra consecuencia de que tenga lesionado el mecanismo de transformaci6n fo- nema a grafema es que puede escribir al dictado le- tras individuales cuando se le dice el nombre (ejem- plo «efe» «erre») pero no cuando se le dictan los sonidos (fff, /rr/). E] primer caso de agrafia fonolégica fue el pa- ciente P.R.*® que escribia al dictado correctamente el 94% de las palabras pero sélo el 18% de las seudo- palabras. Incluso mostraba dificultades para escribir al dictado seudopalabras de una sola silaba. En cas- tellano, Iribarren, et al." publicaron el caso de unamujer de 56 aftos, A.M.P,, que sufti6 un accidente is- ‘quémico en la zona temporoparietal izquierda. A. M.P. escribia bien al dictado palabras tanto regula- res como irregulares (s6lo tuvo 2 fallos en una lista de 160 palabras), pero era totalmente incapaz de es- cribir seudopalabras, > Agrafia profunda Cuando la lesi6n afecta totalmente al mecanis- mo de conversion fonema a grafema y parcialmen- te la via léxica, los pacientes son incapaces de escri bir palabras nuevas, seudopalabras, asi como palabras de baja frecuencia que no estén represen- tadas en su léxico ortografico, tal como sucede en las agrafias fonologicas. Pero ademés, estos pacien- tes cometen unos errores, en la escritura al dictado, muy Ilamativos, llamados «errores semanticos», ya que las palabras que escriben no se parecen ni fo- nolégica ni ortogrificamente a las que se les dicta, s6lo tienen relaci6n en el significado, por ejemplo, escriben «luna» cuando se les dicta «estrella» 0 «leon» cuando se les dicta «tigre». Tal como se ex- plicaba con las alexias, los errores semanticos s6lo se producen cuando esta totalmente lesionada la via fonolégica”, y por lo tanto no se puede corre gir la activacién que viene del sistema semantico. Algunos autores sostienen que, ademas de la via fo- nol6gica, tiene que estar lesionada la via lexicose- mantica para que se produzca este tipo de errores; otros, en cambio, afirman que no es necesario, ya que las activaciones semanticas no siempre llevan a seleccionar la representacién léxica correspon- diente, y prueba de ello es que en el habla espon- tanea (que no cuenta con una via fonoldgica que pudiera ayudar a corregir errores semanticos) se co- meten bastantes errores de este tipo (decir «ayer» cuando se quiere decir «mafiana», 0 «sobrino» cuan- dose quiere decir «primo»). Aunque las principales caracteristicas de la agrafia profunda son la incapa- cidad para escribir seudopalabras y la comisin de errores semanticos, suelen presentar otros sintomas asociados. Junto con la frecuencia (mayor dificul- tad para escribir palabras de baja frecuencia) la ima- ginabilidad es una variable sumamente influyente, ya que estos pacientes presentan mas dificultades al escribir palabras de baja imaginabilidad o abs- tractas que nombres concretos. También influye en su ejecucion la categoria gramatical, pues las pala- bras que les resultan mas dificiles de escribir son 5._Agrafias los verbos y las palabras funcionales y las que me- jor escriben los sustantivos. En cuanto a los errores, ademas de semanticos, también cometen errores derivativos y ortograficos. El primer caso de agrafia profunda fue el publi- cado por Newcombe y Marshall”, y poco después Bub y Kertesz** hicieron un exhaustivo analisis de otro paciente que también era incapaz de escribir seudopalabras y cometia errores semadnticos. Sin em- bargo, mientras que el paciente de Newcombe y Mar- shall también presentaba dificultades en la compren- sin tanto oral como escrita y cometia errores seménticos en la lectura, el paciente de Bub y Kertesz no tenia ningiin problema de comprensi6n y no co- metfa errores semanticos en la lectura. Esto significa que el paciente de Newcombe y Marshall tenia les nado el sistema semantico, ademas del mecanismo de conversion fonema en grafema y por eso comeiia también errores semanticos en la lectura, mientras que el paciente de Bub y Kertesz probablemente tu- viese lesionado el Iéxico ortografico (ademas de la fonolégica) Variedades Estos dos pacientes muestran que en la agrafia profunda, como en la superficial, también existen dos subtipos, en funcién de que tengan lesionado el sistema semantico o el léxico ortografico: agrafia pro- funda central (también llamada «semantica») y agra- fia profunda de output (también llamada «ortograt ca») respectivamente. El tinico caso de agrafia profunda en espanol del que se tiene constancia es el paciente J.D.', un psicélogo que a los 46 aftos sufrié un accidente vascular cerebral en la zona temporal medial. En principio presentaba una afasia global, pero des- pués de dos afos de terapia sus habilidades giifsticas habian mejorado notablemente, aunque atin padecfa una anomia grave. Adicionalmente, presentaba problemas aléxicos y agraficos. La agra- fia encajaba claramente en la categoria de agrafia profunda ya que era incapaz de escribir una sola seudopalabra y cometia errores semadnticos en la escritura al dictado: escribfa «avién» cuando se le dictaba «piloto», «médico» por doctor», o «luna» por «noche». En cuanto a las palabras, escribia el 60% de las palabras que se le dictaban, aunque sus resultados dependian basicamente de la categoria gramatical ala que pertenecian las palabras ya que mostraba muchas més dificultades para escribir ver- bos que sustantivos. 133Neurologia de la conducta y neuropsicologia Agrafia de acceso seméntico. ‘Tal como se ha di- cho al describir el modelo de escritura, algunos au- tores defienden la existencia de una conexién direc- ta entre el léxico fonolégico y el léxico ortogréfico sin pasar por el sistema seméntico. De acuerdo con esta hip6tesis se podrfan encontrar pacientes que es- cribiesen bien las palabras irregulares (o de ortogra- fia arbitraria) aunque no entendiesen el significado de esas palabras, ya que tendrian lesionado el siste- ma semantico pero no la conexién directa entre el léxico fonolégico y el ortografico. ¥ efectivamente, algunos pacientes parecen mostrar ese perfil, ya que escriben correctamente tanto las palabras regulares como las irregulares aunque no las entienden®. Agrafia grafémica. Hasta ahora se han descrito los trastornos agraficos causados a nivel lingiiistico, es decir, que se deben a una pérdida de las represen- taciones ortograficas de las palabras o a una lesion nel mecanismo de conversién de los sonidos en le- tras. Pero en algunos pacientes la lesién afecta al al- macén a corto plazo en el que se retienen las repre- sentaciones abstractas de los grafemas mientras se realizan las operaciones de escritura, Este es mas un trastomo de memoria que lingliistico, ya que el pro- blema de los pacientes es que se desvanece rapida- mente la informacién, antes de que termine de es- cribir la palabra, especialmente cuando se trata de palabras largas. Por esta raz6n en estos pacientes no influyen las variables lingiifsticas como la frecuencia © la clase gramatical, pero sf influye de manera de- terminante la longitud de las palabras, ya que las probabilidades de que una palabra se desvanezca de la memoria antes de terminar de escribirla son ma- yores cuando se trata de palabras largas que requie- ren mis tiempo de escritura, Por otra parte, puesto ‘que este almacén se utiliza cualquiera que sea el tipo. de escritura, los pacientes tendran dificultades no solo en la escritura al dictado, sino también en laes- critura espontanea e incluso en la copia demorada (cuando se retira el texto de la vista del paciente una vez que lo ha leido). Un paciente italiano, L.B., con lesiones en las areas pre y posrolandica del hemisfe- rio izquierdo** se ajustaban a este tipo de trastorno, ya que cometia similares errores en todas las tareas (escritura al dictado, denominacién escrita o dele- treo) e independientemente de las caracteristicas de las palabras (fuesen de alta frecuencia, baja frecuen- cia o seudopalabras). La nica variable que influia de manera decisiva en sus resultados era la longitud, pues el ntimero de errores se incrementaba a medi- 134 da que aumentaba la longitud de las palabras: co- metia un 159% de errores en la escritura al dictado de palabras de 4/5 letras, un 34% en las de 6/7 le- tras y un 67 % en las de 8/9 letras. Y los errores eran fundamentalmente omisiones, sustituciones, adicio- nes, etc. de letras, especialmente en las letras del me- dio y final de las palabras. lH AGRAFIAS PERIFERICAS Bajo el término de «agrafias periféricas» se englo- ban todos los trastornos que se producen en la tilti- ma fase de la escritura, desde el momento en que se ha recuperado la palabra hasta que la garabatea so- bre el papel. Eso significa que el paciente sabe per- fectamente la palabra que tiene que escribir, y de he- cho puede deletrearla, pero le fallan los mecanismos responsables de transformarla signos graficos. En este tipo de trastornos los problemas son similares para las palabras que para las seudopalabras, para las con- cretas que para las abstractas, ya que los problemas se producen a nivel de letra mas que de palabra > Agrafia alografica Algunos pacientes tienen dificultades en la selec- cién de los al6grafos para escribir la palabra. En condiciones normales, se selecciona un tipo de letra (cursiva, script, etc.) y un formato (maytisculas 0 mi- nisculas). Algunos pacientes presentan dificultades en la selecci6n de los alégrafos y s6lo son capaces de escribir con un tipo de letra y/o formato (p. ¢j., 3610 escriben con letras maytisculas) 0 mezclan en una misma palabra diferentes tipos de aldgrafos. Un pa- ciente descrito por De Bastiani y Barry?” mezclaba las maytisculas y las mintisculas en una misma pa- labra (escribia SiMBoIA, StAto). La dificultad en la seleccion de los al6grafos apa- rece en un momento relativamente temprano de la enfermedad de Alzheimer, pues los pacientes em- piezan a mezclar los aldgrafos y generalmente ter- minan escribiendo todas las palabras en letras ma- yuisculas. Platel et al.?* comprobaron que enfermos de Alzheimer que cometfan un 16% de errores alo- gtaficos, cuando solo un afo después los volvian a evaluar, el porcentaje de errores alograficos aumen- taba al 33%. Forbes-McKay et al.2” compararon tres grupos de enfermos de Alzheimer con distinto gra- do de severidad de la demencia segin el Minimen-5._Agrafias tal Test de Folstein (minimo, ligero y medio) y un grupo de sujetos sanos en la descripcién escrita de la lamina del Test de Boston para el diagndstico de laafasia, y encontraron un cambio de cursiva a script y de mintisculas a maytisculas paralelo con el grado de demencia. Mientras que los enfermos con demen- cia minima (minimental test entre 25 y 30) escr bian el 100% de las letras en cursiva, los enfermos con demencia ligera (minimental test entre 19 y 24) escribfan poco mas del 80% en cursiva y el resto en script y maytisculas, y los enfermos con demencia media (minimental test entre 12 y 18) escribfan solo 153% en cursiva, el 17% en scripty el 30% en ma- ylisculas. Existe, por lo tanto, una clara tendencia en estos enfermos a escribir separando las letras y en maytisculas. > Agrafia apraxica Cuando la k ponsable de los programas motores de la escritura, los pacientes muestran dificultades para escribir las letras, tanto maytisculas como mintisculas; la escri- tura se hace muy trabajosa y el tipo de letra aparece muy deformado. No tienen, en cambio, estos pacien- tes dificultades para escribir a través de un teclado o con letras de plastico. Este trastorno se conoce des- de hace tiempo, tal como se describia en la introduc- Gon y se denomina agrafia apraxica. in afecta a la zona cerebral res- > Agrafia aferente Existe otro tipo de agrafia periférica con defor- maciones en los rasgos de las letras que no son de- bidas a trastornos motores sino perceptivos. Los pa- cientes no perciben adecuadamente (por trastomos visuales o de negligencia visual) lo que escriben y esta falta de feedback les lleva a cometer errores como os que cometeria cualquier persona si tuviese que escribir con los ojos tapados, o peor atin, si tuviese ‘que escribir frente a un espejo. A este tipo de trastor- no, Cuyos principales rasgos distintivos son la difi- cultad para mantener la escritura dentro de una i nea horizontal, dificultad para mantenerla separaci6n adecuada entre las letras y palabras y la omision o duplicacién de letras (p. ¢j., escribir «callle») y ras- gos de las letras (p. ej., hacer la letra «m» con cinco trazos verticales), se le conoce con el nombre de «agrafia aferente»”. Evaluacion de las agrafias Puesto que la clasificaci6n de las agrafias esta ba- sada en los modelos de escritura, la evaluacion ne- cesariamente requiere disponer de modelos sobre Jos que poder interpretar cada uno de los trastornos que presenta cada paciente. Por otra parte, una eva- luacion completa de la escritura necesita la aplica- cin de un buen ntimero de tareas que exploren to- dos y cada uno de los procesos que componen el sistema de escritura*'. En este apartado se van a ex- poner las principales tareas que se deben usar para obtener un buen diagnéstico de las agrafias. lH ESCRITURA ESPONTANEA. El tipo de escritura que més frecuentemente se realiza es, sin duda, la escritura espontanea, bien para redactar un informe, enviar un e-mail, escribir una poesfa o escribir la lista de la compra. Una primera aproximaci6n a la escritura espontanea puede con- sistir en pedirle al paciente que relate por escrito al: giin suceso 0 cuento o simplemente que escriba una pequeita carta. Si el paciente tiene dificultades para generar una narraci6n, se le puede presentar una la. mina (por ejemplo la lamina del robo de las galle- tas del test de Boston) o unas vifietas para que escri- ba lo que ve en la lamina. Estas tareas son muy completas porque exigen la participacion de los pi cipales procesos de escritura ya que el paciente tiene que comenzar con la activaci6n de determinados conceptos para terminar con los programas motores encargados de representar las letras sobre le papel. En consecuencia, a través de estos escritos se puede comprobar la capacidad del paciente para generar oraciones, para separar las palabras, su ortografia, la seleccién de los grafemas (por ejemplo cuando tie- ne que escribir un nombre propio o después de un punto), para mantener las lineas rectas 0 para trazar las letras. El problema de estas tareas es que el pa- Ciente tiene libertad para elegir las palabras y oracio- nes que quiera, con lo cual puede seleccionar aque- Ilas con las que tiene menos dificultades. lM SELECCION DE PALABRAS Para seleccionar las palabras que el paciente tie- ne que escribir hay que recurrir a tareas més estruc- 135Neurologia de la conducta y neuropsicologia turadas como por ejemplo la denominacién escrita de dibujos, en donde se presentan dibujos para que el paciente escriba sus nombres, o la denominacion escrita de definiciones, en donde se da una defini- cidn para que escriba el nombre correspondiente. Con estas tareas se pueden seleccionar las palabras y asi hacer que el paciente escriba palabras de alta o baja frecuencia, regulates o irregulares, concretas 0 abstractas, etc. Por otra parte, conviene contrastar los resultados del paciente en estas tareas con los que obtiene con los mismos estimulos en la version oral, esto es, cuando se presenta el dibujo o la definicién para que diga la palabra correspondiente. En estos casos conviene pasar la mitad de la prueba en ver- sién oral y la otra mitad en version escrita en la pi mera sesion y a la inversa en la segunda sesién para evitar las fluctuaciones que suelen presentar los pa- cientes en diferentes sesiones®. Si el paciente falla por igual en ambas versiones, posiblemente sus al- teraciones sean de tipo semantico 0 de acceso ala palabra (para comprobarlo convendrfa pasarle la ta- rea de emparejamiento palabra-dibujo, consistente en presentar varios dibujos y nombrarle uno de ellos para que lo seftale, pues si tiene lesiGn en el sistema semantico tendré dificultades con esta prueba), pero si falla s6lo en la versi6n oral o sdlo en Ia version es- crita sin que existan problemas periféricos, quizas tenga dificultades para acceder al léxico fonoldgico, y en tal caso habria que hablar de una anomia o del léxico ortografico, y se trataria de una agrafia super- ficial. Esta disociacién ha sido mostrada en algunos estudios. Los pacientes R.G.B. y H.W." escribjan co- rrectamente el nombre de muchos dibujos que no eran capaces de nombrar, a pesar de no tener proble- mas de habla, mientras que $J.D.** nombraba dibu- jos cuyo nombre no era capaz de escribir. El pacien- te J.D. nombraba sélo 3 de una lista de 40 dibujos y en cambio escribia correctamente el nombre de 20 de esos mismos dibujos. Mi ESCRITURA AL DICTADO. in duda la tarea més utilizada para la explora- cién de los trastornos agraficos es la escritura al dic- tado, Pocos son los tests dle evaluaci6n de las afasias que no incluyen esta tarea entre sus pruebas, ya que permite comprobar de una manera sencilla y répida la capacidad de escritura del paciente. Y sila tarea no se limita a dictar unas cuantas palabras, sino que hay una selecci6n de las palabras que se van a utilizar en 136 funcién de ciertas caracteristicas, la informaci6n sera sumamente valiosa y podra indicar qué proceso 0 procesos son los que impiden que un paciente escri- ba. Asi, para evaluar la via léxica (agrafia superficial) es util la escritura al dictado de palabras irregulares o de ortografia arbitraria, pues es dificil escribir de manera correcta palabras como «huevo», «zanaho- tia» o «ahorro» si no se dispone de una representa- cién de ellas en el Iéxico ortografico. Por eso la com- paraci6n de los resultados del paciente entre una lista de palabras regulares y otra de palabras irregu- lares igualadas en otras variables como la frecuencia o la longitud puede indicar si el paciente tiene difi- cultades para el uso de la via Iéxica. Por otra parte, el anilisis de los errores también tiene gran valor in- formativo y en el caso de alteracién de la via léxica Jos errores serén fundamentalmente de tipo ortogra- fico (faltas de ortografia). En el caso de pacientes con bajo nivel cultural es importante saber si estos erro- res son consecuencia de la lesi6n o ya los producia antes del accidente, de ahi la importancia de consul- tar algtin escrito (carta, documento, etc. escrito an- tes dela lesi6n) que sirva de referencia. VIA FONOLOGICA Para evaluar la via fonolégica (agrafia fonologi- ca) la tarea mas util es la escritura al dictado de una lista de seudopalabras y comparar los resultados con la escritura de una lista similar de palabras. Si las di- ferencias entre ambas listas son pequenas, es que el paciente est4 utilizando la via fonol6gica, que pue- de estar parcialmente lesionada; pero si su ejecucién ¢s mucho mejor con la lista de palabras, eso signifi- caclaramente que esta utilizando la via léxica y que tiene muy afectada la fonolégica. La dificultad con las seudopalabras indica el grado de alteracion de la via fonologica, ya que al no disponer de representa- cién ortografica s6lo se pueden escribir por esta via, de manera que cuanto mayor sea su dificultad para escribir seudopalabras mas lesionada estaré esta via. Los errores seran en este caso de tipo fonolégico: (omisi6n, sustitucién, etc. de grafemas) y también lexicalizaciones. En definitiva, las dos pruebas im- prescindibles para la evaluacién de un paciente agra- fico son la escritura de palabras de ortografia arbi- traria y la escritura de seudopalabras. No obstante, seria conveniente utilizar también otros tipos de pa- labras, para disponer de un diagndstico mas preciso. Asi, con objeto de comprobar sise trata de una agra-5._Agrafias fia profunda, seria conveniente utilizar listas de pa- labras de diferente clase gramatical (nombres, ver bos, palabras funcionales) y diferente imaginabilidad (concretas frente a abstractas). La presencia de erro- res semantics es la confirmacin de que se trata de tuna agrafia profunda. | REPETICION Junto con la denominacién escrita y la escritu- ra al dictado, hay otras tareas que no son de escri- tura pero que ayudan a completarel diagndstico de las agrafias. Asi, una tarea que conviene aplicar siempre es la repetici6n, tanto de palabras como de seudopalabras, pues si un paciente es incapaz de repetir seudopalabras tampoco sera capaz de escri- birlasal dictado, puesto que la incapacidad para re- petir seudopalabras indica alteracién en el meca- nismo de conversién actistico fonolégico y este mecanismo es imprescindible para escribir seudo- palabras, tal como se puede ver en la figura 5-2. De manera que, si no se evaltia ese proceso, pudiera ocurtir que un paciente conservase en perfecto es- tado los procesos de escritura y sin embargo se le etiquetase de agrafico debido a un problema de tipo fonologico. Todas las tareas descritas hasta ahora estan destinadas a evaluar los procesos lingiisticos, (en la baterfa EPLA® se pueden encontrar todas es- tas tareas) esto es, tienen como objetivo el diagnds- tico de las agrafias centrales. _ EVALUACION DE LOS PROCESOS PERIFERICOS Para las agrafias periféricas se puede comenzar Por un pequeiio dictado de frases en el que aparez~ can nombres propios con objeto de comprobar si el paciente utiliza adecuadamente las letras maytiscu- las (agrafia alografica) y de paso ver si tiene dificul- tades con los trazos de las letras (agrafia apraxica) y si hace los renglones derechos (agrafia aferente). Ya ms especificamente, para la agrafia alografica es ttl la tarea de copia de maytisculas a mintisculas y de mimisculas a maytisculas para comprobar si selec- ciona de forma correcta los alografos. También la co- pia retardada en la que se presenta una palabra o fra- se para que la vea y a continuaci6n se retira de la vista del paciente para que la escriba de memoria, de esta forma se evita la copia esclava, que en realidad seria como copiar un dibujo. En el caso de la agrafia apraxica es importante comprobar si el paciente es capaz de escribir con un teclado 0 con letras de pla tico las palabras que no puede escribir a mano. Tan- to la copia retardada como la escritura al dictado de palabras y frases de distinta longitud son también titiles para evaluar las agrafias grafémicas. Conclusiones La escritura es una tarea muy compleja en la que intervienen muchos procesos cognitivos, y, en con- secuencia, muchas dreas cerebrales. Son varios los tipos de escritura utilizados y todos ellos de consi- derable complejidad: en el caso de la escritura es- pontanea hay que pasar del significado (sistema con- ceptual) al lenguaje (léxico ortografico) y de aqui a los procesos motores; en la escritura al dictado, es necesario transformar el lenguaje oral en lenguaje escrito; en la denominaci6n escrita de un dibujo a la forma escrita y en el caso de la copia se parte del lenguaje escrito para terminar de nuevo en el len- guaje escrito, pero generalmente pasando antes por el significado. En consecuencia, son muchas y muy complejas las redes neuronales responsables de la escritura y, como se ha descrito enceste capitulo, se extienden por practicamente todo el cerebro, espe- cialmente el hemisferio izquierdo. Algunas de estas redes se solapan con las del lenguaje por toda el rea perisilviana, pues ciertamente ciertas operaciones de la escritura van asociadas al lenguaje oral (p. ej. las de transformacion de fonemas en grafemas), otras estan préximas aunque son independientes de las del lenguaje oral (p. ¢j., las correspondientes al léxico ortografico que se extienden por la parte pos- terior del l6bulo temporal, principalmente el AB 37) y otras son totalmente independientes del lenguaje (p. ¢j., las periféricas que se extienden por el surco parietal, la zona superior del lébulo parietal, el érea de Exner y el area premotora). De ahf que las agra- fias puedan producirse por lesiones en zonas dife- rentes del cerebro. Pero, tal como se ha comentado, para el clinico, mas importante que tratar de locali- zat la lesion a través de los sintomas del paciente (esto se consigue con las técnicas de neuroimagen), es entender qué procesos cognitivos han sido lesio- nados. Las clasificaciones de las agrafias basadas en la localizacion anatomica de la lesion han dejado paso a clasificaciones basadas en los sistemas de es- critura, primero porque las localizaciones a partir 137Neurologia de la conducta y neuropsicologia de las lesiones no son muy precisas, ya que lesiones en una misma zona cerebral pueden producir tras- tornos bastante diferentes porque afectan a redes distintas (lesiones en diferentes zonas del lébulo temporal pueden producir diferentes tipos de agra- fias) y lesiones alejadas, pero que afectan a una mis- ma red pueden producir trastomos similares (p. ¢j., una lesi6n en la zona superior del lébulo parietal puede producir trastornos de escritura bastante milares a los producidos por lesi6n en la zona dor- solateral frontal); pero ademas, porque lo realmen: te importante es poder interpretar los sintomas de Jos pacientes, descubrir qué mecanismos cognitivos estin fallando a consecuencia de la lesion. Saber si un paciente tiene dificultades para aplicar las reglas fonema-grafema, si tiene problemas para recuperar la forma ortografica de las palabras o si es incapaz de seleccionar los al6grafos es fundamental de cara a la rehabilitacién. Pero es que incluso cuando se hacen las clasificaciones basadas en los procesos, la localizaci6n cerebral es mas precisa, ya que actual- mente se tiene una idea bastante aproximada sobre la localizacién de cada proceso, tal como ya se ha descrito. RECONOCIMIENTOS Este capitulo ha sido realizado dentro del proyec to MCT-03-BSO-00777 del Ministerio de Educacién y Ciencia IBLIOGRAFIA, 1, Roeltgen D. Agraphia. En: Heilman KM, Valens- tein E, editors, Clinical Neuropsychology. Oxford: Oxford University Press; 1993. p. 63-89. 2. Graham NL. Dysgraphia in dementia, Neurocase. 2000;6:365-76. 3, Benson DE. Aphasia, alexia and agraphia. New York: Churchill Livingstone; 1979, 4, Hécaen H, Albert ML. Human Neuropsychology. New York: John Wiley and Sons; 1978. 5. 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