DIÁTESIS HEMORRÁGICA

TROMBOCITOPENIA
La trombocitopenia se debe a uno o mas de tres procesos: 1) decremento de la produccion en la medula osea; 2)
secuestro, casi siempre en el bazo crecido, y 3) aumento de la destruccion plaquetaria. Los trastornos en la produccion
pueden ser heredados o adquiridos.
DIAGNÓSTICO
 Cuenta plaquetaria <150 000/µ
 Frotis sanguíneo con eritrocitos normales y plaquetas normales o de tamaño aumentado.
 Revisar el frotis de sangre periférica y descartar primero la “pseudotrombocitopenia”, sobre todo en el paciente
sin una causa aparente para la deficiencia de plaquetas.
CAUSAS
 Infecciones: Causa no yatrógena más frecuente de este trastorno.
 Fármacos
 Heparina: La trombocitopenia no suele ser grave, no causa hemorragia, aumenta mucho el riesgo de trombosis
 Autoinmune: Trastorno adquirido con destrucción inmunitaria de plaquetas y quizá inhibición de la liberación de
plaquetas de los megacariocitos.
TRATAMIENTO
En la causada por heparina, su suspensión rápida y uso de anticoagulantes alternativos si el riesgo de hemorragia no
rebasa al riesgo trombótico. En la autoinmune prednisona en dosis de 1 mg/kg, combinada con inmunoglobulina Rh0(D)
en dosis de 50-75 μg/kg. También se puede utilizar IVIgG en dosis de 1-2 g/kg en total, administrada durante uno a cinco
días.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

La VWD es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente. El VWF tiene dos funciones: como principal molécula de
adhesión que fi ja la plaqueta al subendotelio expuesto, como la proteína de unión para el factor VIII (FVIII), lo que
prolonga mucho la semivida del FVIII en la circulación.
La VWD se clasifica en tres tipos principales con cuatro subtipos, siendo el tipo más frecuente es la VWD tipo 1.
Los pacientes con VWD tipo 2 tienen defectos funcionales; En los tipos 2A, 2B y 2M esta disminuida la actividad de unión
del VWF con las plaquetas y la colágena.
VWD tipo 2B: Mutaciones con ganancia de función que incrementan la unión espontanea del VWF con las plaquetas
circulantes, con la consecuente eliminación de este complejo mediante el sistema reticuloendotelial.
VWD tipo 2D: Mutaciones en el VWF que afectan la unión de FVIII.
VWD tipo 3 o VWD grave: No existe proteína VWF y la concentración de FVIII es <10% de lo normal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los síntomas predominantes son hemorragias mucosas, aunque también es posible la hemorragia posoperatoria. Los
síntomas hemorrágicos son muy infrecuentes en la lactancia, casi siempre aparecen más tarde en la infancia, con
equimosis excesivas y epistaxis.
Los pacientes tienen:
 Hemorragia mucosa y articular
 Hemorragia quirúrgica y otros síntomas de sangrado.

TRATAMIENTO
La base del tratamiento para la VWD tipo 1 es la DDAVP (desmopresina), que induce la liberación de VWF y FVIII de las
reservas endoteliales.
Vía intravenosa o en aerosol nasal muy concentrado (1.5 mg/mL). La dosis usual es 0.3 μg/kg por vía intravenosa o dos
disparos intranasales (uno en cada narina) en pacientes >50 kg (un disparo para los <50 kg).
El tratamiento antifibrinolítico con acido ε-aminocaproico o ácido tranexamico es una medida importante, para prevenir
o tratar la hemorragia mucosa.

HEMOFILIAS
 Hemofilia A: Causada por deficiencia del factor VIII por mutaciones en el gen F8 (80% de las hemofilias)
 Hemofilia B: Causada por deficiencia del factor IX por mutaciones en el gen F9
La hemofilia se clasifica en los siguientes estadios:
 Leve (<1%): Hemorragias infrecuentes que suelen ser consecuencia de traumatismos.
 Moderada (1-5%) y Grave (6-30%): Hemorragias particulares (hemartrosis) sobre todo las rodillas, codos,
tobillos, hombros y caderas, en los tejidos blandos y los musculos despues de traumatismos menores o incluso
de forma espontánea.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Hemartrosis agudas: hinchazón local y edema.
 “Articulaciones hemofílicas”: hemorragia que ocasiona deformidad articular progresiva
 La hemorragia en los espacios orofaríngeos, sistema nervioso central (SNC) o retroperitoneo puede poner en
riesgo la vida y requiere tratamiento inmediato.
DIAGNÓSTICO
Un resultado anormal aislado en el tiempo de protrombina (PT) sugiere deficiencia de factor VII, mientras que el tiempo
de tromboplastina parcial activado (aPTT) indica más a menudo hemofilia o deficiencia de FXI. La prolongación de PT y
aPTT sugiere deficiencia de los factores V, X, II o anomalías del fibrinógeno.

TRATAMIENTO
 Sustitución con factores de coagulación:
 Concentraciones iniciales de FVIII × peso corporal (kg) × 0.5 U/kg 2 veces al día
 Concentraciones iniciales de FIX × peso corporal (kg) × 1 U/kg 1 vez al día
 DDAVP (1-amino-8-D-arginina vasopresina)
 Ácido ε-aminocaproico (EACA) o ácido tranexamico para la hemostasia local.

COMPLICACIONES
Formación de inhibidores La principal complicación del tratamiento de la hemofilia es la formación de aloanticuerpos
contra los factores VIII o IX.
El tratamiento de pacientes con hemofilia grave e inhibidores resistentes a ITI es difícil. El uso de anticuerpos
monoclonales contra CD20 (rituximab) combinado con ITI parece ser eficaz. Aunque este tratamiento puede reducir los
títulos de inhibidores en algunos casos, es común la erradicación sostenida y podría ser necesario administrar dos a tres
veces por semana concentrados de factores de coagulación en goteo.

COAGULACIÓN INTRAVACULAR DISEMINADA (CID)

La DIC es un síndrome clínico patológico caracterizado por formación amplia de fibrina intravascular en respuesta a la
actividad excesiva de proteasa en sangre que supera los mecanismos anticoagulantes naturales.
 FISIOPATOLOGIA:
El mecanismo central de DIC es la generación
incontrolada de trombina por exposición de la
sangre a concentraciones patológicas de factor
hístico. La supresión simultanea de los
mecanismos anticoagulantes fisiológicos y la
fibrinólisis anormal acelera aún más el proceso.

CAUSAS
 Causas obstétricas
(desprendimiento de placenta o
embolia de liquido amniótico.)
 Trastornos autoinmunes
 Traumatismos y lesiones
 Septicemia (principalmente encefálico
 Trastornos malignos como tumores
sólidos o leucemia promielocítica
aguda.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de DIC de importancia clínica se basa en la presencia de anomalías clínicas, de
laboratorio o ambas en la coagulación o bien, trombocitopenia.
No existen pruebas que establezcan el diagnóstico de DIC. Los estudios de laboratorio deben
incluir pruebas de coagulación (aPTT, PT, tiempo de trombina [TT]) y marcadores de los productos
de degradación de la fibrina (FDP), además de recuento plaquetario y eritrocítico y análisis de
frotis sanguíneo.

TRATAMIENTO
La administración de FFP, concentrados plaquetarios o ambos está indicada en pacientes con
hemorragia activa o con alto riesgo de hemorragia, como en la preparación para procedimientos
con penetración corporal o después de quimioterapia. El control de la hemorragia en pacientes
con DIC con trombocitopenia grave (recuentos plaquetarios <10 000 a 20 000/μL) y bajas
concentraciones de factores de coagulación necesitan tratamiento de sustitución.
Las concentraciones bajas de fibrinógeno (<100 mg/100 mL) o la hiperfibrinólisis rápida es
indicación para administrar crioprecipitados (fracción plasmática enriquecida para fibrinógeno,
FVIII y factor de Von Willebrand) en goteo. La administración de 10 U de crioprecipitados por cada
2 a 3 U de FFP es suficiente para corregir la hemostasia.
La administración de bajas dosis de heparina en goteo continuo (5 a 10 U/kg/h) pueden ser
eficaces en pacientes con DIC de baja intensidad relacionada con cáncer o en el caso de trombosis
reconocida.
El uso de concentrados de proteína C para el tratamiento de la purpura fulminante relacionada
con deficiencia adquirida de proteína C o meningococcemia ha demostrado ser eficaz

DEFICIENCIA DE VITAMINA K
La vitamina K es necesaria para la correcta activación de algunos factores de coagulación, por lo
que una deficiencia afecta de manera negativa la hemostasia.
CAUSAS
 Malabsorción por enfermedades o intervenciones quirúrgicas.
  Hepatopatías crónicas
TRATAMIENTO
 Administración parenteral de vitamina K en dosis total de 10 mg (8 a 10 h.)
 Profilaxis en los RN

DIÁTESIS HEMORRAGICA POR HEPATOPATIA

El hígado es un órgano central para la hemostasia porque es el sitio de síntesis y eliminación de la
mayor parte de proteínas pro coagulante y anticoagulante naturales y de componentes esenciales
del sistema fibrinolítico.
La insuficiencia hepática se asocia con alto riesgo de hemorragia por síntesis deficiente de factores
pro coagulante e incremento de la fibrinólisis.

DIAGNÓSTICO
 Prolongación de PT aPTT y TT
 Disminución de las concentraciones de FVIII sugiere DIC añadida.
TRATAMIENTO
Administración de FFP 5 a 10 mL, es suficiente para asegurar 10 a 20% de las concentraciones
normales de factores de coagulación
Los crioprecipitados están indicados solo cuando las concentraciones de fibrinógeno son <100
mg/mL;

Bibliografía: Kasper, D., Hauser, S., Jameson, L., Fauci, A., Longo, D., & Loscalzo, J. (2016). Harrison
Principios de Medicina Interna (19th ed., pp. 726-732). México: Mc Graw Hill.