UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN

FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN”

NEUROLOGÍA

SINDROMES
EXTRAPIRAMIDALES

ANDREY MARTÍNEZ PARDO

 DEFINICIÓN
• Síndrome motor causado por lesión en los
ganglios basales y sus vías.
• Asociado a:
– Rigidez
– Distonía
– Disquinesia
– Temblor
Mantener postura y equilibrio mientras
se realizan movimientos voluntarios

Controlar movimientos asociados o

involuntarios.

Control automático del tono muscular

 Vía rubroespinal

Se origina en el núcleo rojo

del mesencéfalo

Recibe fibras aferentes de

Axones Núcleo
la corteza motora y
rojo
cerebelo

Se cruza desucación
tegmental ant.

Desciende hasta la ME a
través de la protuberancia y
bulbo raquídeo

Cordón blanco
lateral ME

Sinapsis con
neurona asta
gris ME
 Control sobre los músculos flexores de los
miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos
 Vía
tectoespinal.

Se originan en coliculo
superior del mesencéfalo

Sustancia gris.

Se cruzan decusación
tegmental post.

Llegan a la ME por el cordón

blanco ant. De la ME (prox fisura
media ant.)

Terminan en el asta gris

anterior cervical.
Mediador de movimientos reflejos en respuesta a
estímulos visuales
 Tracto
Vestibuloespinal

Recibe información de Núcleo vestibular

sistema laberintico, vía (puente y medula
vestibular y cerebelo. oblongada)

Axones del núcleo

vestibular descienden
homolateral por el
medula oblonga

Cordón blanco
anterior de la ME

Sinapsis en el asta gris

anterior de la ME
Recibe información del sistema laberinticos, vía
vestibular y cerebelo, excitador y control de los
músculos extensores en la postura
 Tracto Reticuloespinal

Protuberancia Medula oblonga

(reticuloespinal (Reticuloespinal
pontino) bulbar)

Axones directos hacia Axones cruzados y

la ME directos hacia la ME

Formando t. Formando t.
pontorreticuloespinal bulborreticuloespinal

Ingresan por cordones

Desciende por el grises ant. ME
Desciende por cordón facilitan o inhiben
cordón blanco
blanco lateral. act. Motoneuronas
anterior.
alfa y gamma
Influyen en el movimiento voluntario, actividad
refleja y el tono muscular
 SINTOMAS CARDINALES
1. HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular
2. DISTONÍA: alteraciones posturales
3. DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de
ejecutar movimientos voluntarios, y
ejecución de movimientos involuntarios
4. TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria
distal
 CLASIFICACION
• Trastornos del movimiento:

– Hipo cinéticos: Parkinsonismo

– Híper cinéticos:
• Rapidos: corea, balismo, mioclonus, tics
• Lentos: distonía, atetosis
• Ritmicos: temblor
 PARKINSONISMO
• Hipocinesia (bradikinesia) o akinesia
– Hipomimia
– ↓ Movimientos asociados
– Micrografía
 PARKINSONISMO
• Hipertonía: Rigidez en rueda dentada
 PARKINSONISMO
• Temblor: en reposo y de actitud
 PARKINSONISMO

• Distonía:
– Inestabilidad
postural,
– Postura
arquetipica,
– Marcha petit pas
y festinante
 PARKINSONISMO
• Otros sintomas:
– Hipofonia,
– alteraciones neurovegetativas
• Sialorrea,
• Seborrea facial,
• Sudoración,
 PARKINSONISMO
Parkinsonismo primario:
• Disrupción de la
neurotransmisión dopaminergica
a los ganglios basales: atrofia
multisistemica
• ↓ neuronas dopaminergicas de la
sustancia negra: enfermedad de
Parkinson
• Formacion de vacuolas grasas en
las neuronas dopaminergicas
(cuerpos de Lewy).
• Causa idiopática en la mayoría de
los casos.
• Genética, en un 10-15%
Parkinsonismo secundario:
• Encefalitis
• Fármacos con propiedades
antidopaminergicas
(cuadros de hipertonía y
temblores)
• Tóxicos: monóxido de
carbono (CO)
• Isquemia o infecciones que
afectan a la sustancia negra
(AVC’s isquémicos).
 ATETOSIS
•Es una variación involuntaria
Movimientos lentos, irregulares
y repetidos en el tiempo, son
más dístales
DISTONÍAS
•Trastorno en el movimiento por
contracciones sostenida de los
músculos causan torceduras y
movimientos repetitivos o
posturas anormales,
involuntarios y a veces dolorosos
COREA
•Movimientos involuntarios
breves, irregulares, repetitivos
y rápidos a veces similares a
movimientos voluntarios.
Movimientos corporales de las
extremidades y cara que son
rápidos
BALISMO
• Se refiere a un movimiento
involuntario de gran amplitud
y proximal, generalmente de la
extremidad superior Es
generalmente unilateral
(hemibalismo)
TEMBLOR
•Movimientos rítmicos
producidos por la contracción
alternante de grupos musculares
antagónicos
 COREA
• Hipercinesia:
– movimientos involuntarios semipropositivos,
rápidos, arritmicos, bruscos
– Habla irregular
• Distonía: marcha irregular e inestable (danzante),
Inestabilidad postural,
• Hipocinecia: en estados avanzados
 COREA
• CAUSAS:
– Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson
(Degeneración hepato-lenticular)

– Inmunológicas: Corea de Sydenham, LES, Snd.

antifosfolipido

– Medicamentosas: L-
dopa, neurolépticos, fenitoína, antidepresivos
tricíclicos, anticoagulante orales…

– Estructural: EVC, EM, trauma, anoxia

– Metabólicas, endocrinológicas, encefalitis

 ATETOSIS
• Discinecia:
– Hipercinecia: movimientos involuntarios lentos,
amplio desplazamiento, ondulantes, de
retorcimiento

• Etiología: lesiones perinatales de los ganglios

basales (parálisis cerebral infantil)
 BALISMO
• Discinecia:
– hipercinecia movimientos proximales violentos de
una extremidad (monobalismo) o de un lado del
cuerpo (hemibalismo)

• Etiología:
– causas vasculares del núcleo subtalamico contra
lateral,
– complicación de la talamotomía
 DISTONÍAS
• Distonías focales
– Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente.
– Blefarospasmo.
– Espasmo hemifacial.
– Calambre del escribiente.
• Distonías segmentarias
– Síndrome de Meige (blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Distonía multifocal
– Afecta 2 o más partes no contiguas.
• Distonías generalizadas
– Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de
carácter progresivo.
 Tortícolis espasmódica
• Distonía: postura anómala dolorosa
• Discinecia: contracciones involuntarias del
Esternocleidomastoideo
• Causas: disfuncion de ganglios basales y
alteracion propioceptiva muscular
 Distonías de torsión
• Distonía: posturas bizarras
(inclinación, torsión, ante
flexión, retroflexión)

• Discinecia: espasmos
intermitentes, contracturas,
sincinecias, alteración de la
marcha.

• Etiología: poco clara

 Síndrome de Meige
• Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular)
• Diskineticos: facies anormales
 Síndrome discinetico orolingual
• Discinesia:
– hiperquinesia lingual (similar a degustar),
– protrusión labial,
– masticación
• Deterioro intelectual
• Etiología: neurolépticos
 DIAGNOSTICO DEL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
• Anamnesis: edad, comienzo, farmacos, antecedentes familiares

• Examen físico:
– Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa
muscular, fasciculaciones…

– Marcha: inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en

puntas, tandem

– Pruebas: girar sobre si mismo, dibujar espiral que se

expande, retropulsión, tapping, reflejo glabelar, reflejo
palmomentoniano

– Perfil neuropsiquiatrico
 Exámenes complementarios
• Ensayo de hormona tiroidea

• Panel de electrolitos

• Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos)

• Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE)

• Prueba de anticuerpos antiestreptolisina-o

• Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas

• RM cerebral / PET

• Pruebas gen de la enfermedad de Huntington