Endocrinología

1.- FISIOLOGÍA DEL SISTEMA ENDOCRINO

- 3 tipos fundamentales de hormonas
o Aminas  tiroideas, catecolaminas, dopamina
o Proteínas y péptidos GnRH, TRH, somatostatina, vasopresina, LH, FSH, GH, PTH, insulina y glucagón
o Esteroideas  suprarrenales, sexuales y metabolitos activos de la vit D
- Receptores: de membrana (peptídicas y aminas) y citosólicos (esteroideas y tiroideas), nucleares
- Adenohipofisarias: GH, ACTH, LH, FSH, PRL, TSH
- NEUROhipófisis: vasopresina y oxitocina

Hormona de Crecimiento:

 Liberación pulsátil
 4-8 picos de liberación al día
 IGF-I + importante en el crecimiento posnatal
 Disminución de la GH – hipoglucemia y aumento de la GH—resistencia a insulina
 Se inhibe por la somatostatina
 Estrógenos – inducen la liberación de GH

ACTH

 Controla la liberación de cortisol y aldosterona

 Concentración máxima (1ª hora de la mañana)
 CRH (principal regulador de la ACTH)

LH y FSH

 Liberación pulsátil  GnRH

 < pubertad: FSH >LH
 > pubertad: LH > FSH

PROLACTINA

 Aumento de estrógenos bloquean la prolactina por lo que no se inicia lactancia hasta después del parto
 Secreción de PRL se frena por el hipotálamo
 Principal factor hipotalámico inhibidor dopamina
 Glucocorticoides y hormonas tiroideas  inhiben la prolactina

TSH

 Determina el tamaño de la tiroides

 Regula las hormonas tiroideas
 T4 y T3 inhiben la TSH
 Glucocorticoides, somatostatina, dopamina inhiben la TSH
 Estrógenos aumenta la respuesta a TRH

Vasopresina o ADH

 Controla la concentración de agua

 Mecanismo concentración de orina –aquaporinas
 Regulación  la determina principalmente la osmolaridad plasmática (280mOsm/kg)
 Disminución del volumen plasmático y disminución de la TA  liberación ADH

OXITOCINA

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  Células mioepiteliales de la mama
 Concentraciones uterinas
 Peristaltismo  intestinal, pieloureteral y de la vesícula biliar

T3 y T4

 TG – es fundamental para la síntesis de T3 y T4

 Células parafoliculares o C liberar calcitonina
 Tiroides – es la única fuente de T4 endógena y produce solo 20% de T3
 T4 responsable del 80% de los niveles sanguíneos de T3
 T3  posee una potencia metabólica 3 veces superior a T4
 T4 vida media  7 días
 T3 vida media  < 18 días
 TBG – fijadora
 TTR – transportadora o prealbúmina
 Albúmina
 La parte libre de T3 y T4 es la que actúa
 Alteración de la TBG  alteración total pero NO en la parte libre
 2 receptores nucleares: TRα y TRβ
 Mayor afinidad de T3
 Desyodasas tiroideas activan T4 en T3 en órganos periféricos
 Regulación de la función tiroidea TSH y cambios de Yodo
 TSH  liberación pulsátil – máxima en la noche

Suprarrenales

 Funcional – 2 clases de hormonas

 Esteroides  cortisol y aldosterona
 Catecolaminas  adrenalina
 Corteza – 3 zonas: glomerular ( mineralocorticoides), fascicular (glucocorticoides), reticular (andrógenos suprarrenales)
 Después de que se forma la corteza, unas células derivadas de la cresta neural y asociadas a ganglios simpáticos “ células
cromafines” emigran a la corteza, son encapsuladas por células corticales  médula suprarrenal
 Catecolaminas adrenalina a partir de la tirosina 80% adrenalina y 20% noradrenalina
 Enzima feniletanolamina añade 1 gpo metilo noradrenalia a adrenalina

Fisiología de los esteroides:

- Precursor colesterol
- Secreción diaria de cortisol  niveles máximos por la mañana
- 5% libre (hormona activa)
- Aldosterona >75% de la hormona circulante se inactiva durante el 1er paso a través del hígado
- 2 subtipos de receptores: I mineralocorticoide II glucocorticoide
- Nota: diuréticos de Asa impiden el flujo de cloro desde el líquido tubular, aumentando la concentración de renina--- aumenta
K disminuye Renina
- Angiotensina II  homeostasis del Na receptores AT1 y AT2
- Aumenta la reabsorción de sal en el túbulo proximal contracción de arteriolas renales, estimula la liberación de aldosterona,
estimula el centro de la sed, vasoconstricción directa
- Aldosterona regula el volumen extracelular, controla el metabolismo del K, aumenta la reabsorción de Na. Aumenta la
eliminación de K e hidrogeniones
- La sobrecarga de Na, NAP, Dopamina inhiben la secreción de aldosterona
- Nota: hiperaldosteronismo primario no hay edema

Fisiología de los glucocorticoides:

- Concentraciones de ACTH y cortisol aumentadas en situaciones de estrés

- Glucocorticoides aumentan la glucemia
- Efecto catabólico sobre metabolismo proteico, aumentando la degradación de proteínas y eliminación de nitrógeno

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Andrógenos suprarrenales

 DHEA – dehidroepiandrosterona
 DHEA- s – dehidroepiandrosterona sulfatada
 Androstendiona
 Tienen mínima actividad androgénica
 Pueden transformarse en testosterona en tejidos periféricos

Estrógenos

 17-β- estradiol (principal estrógeno ovárico)

Progesterona

 Producción comienza en la 2ª parte de ciclo menstrual, con la aparición del cuerpo lúteo
 En el embarazo  1° cuerpo gravídico 2° placenta

Andrógenos

 Androsterona
 Testosterona
 SHBG (globulina transportadora de hormonas sexuales)
 Otras hormonas NO esteroideas relaxina, inhibina B, activina

Testículo

 Células intersticiales de Leydig

 Controladas por LH
 Sintetizan testosterona
 Testosterona  se convierte en dihidrotestosterona (5α- reductasa)
 Células de Sertoli, favorecen la espermatogénesis, estimuladas por FSH

INSULINA

 2 cadenas: A 21 aa, B 30 aa
 Favorece la captación de glucosa en hígado, músculo y tejido adiposo
 Unión insulina – receptor (rápida- reversible)

Glucagón

 Se produce en las células α de los islotes pancreáticos

 Aumenta en ingesta de proteína
 Aumenta en ejercicio
 Se inhibe por la ingesta de hidratos de carbono, hiperglucemia y somatostatina
 Produce  glucogenólisis, gluconeogénesis
 Estimula lipólisis y formación de cuerpos cetónicos
 Hormonas contrainsulares: producen bloqueo periférico y estimulan neoglucogénesis catecolaminas, estrógenos, gestágenos,
GH, esteroides suprarrenales
 Ayuno previene y corrige el descenso de la glucemia

Calcio

 Extracelular – 3 formas:
o Calcio ligado a proteínas
o Calcio libre o ionizado (forma activa) sometido a un control hormonal riguroso por la PTH
o Calcio formando complejos

Fósforo 85% esqueleto, 12% proteínas, 55% ionizado, 35% formando complejos

Magnesio 67% huesos, Mg sérico (la principal forma es ionizada), 55-65%

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PTH:

 Glándulas paratiroides
 Mantener la concentración de calcio en líquido extracelular
 Disminución de calcio estimula la liberación de PTH
 Favorece la resorción ósea
 En riñón inhibe la reabsorción de fosfato en el túbulo proximal, aumenta la reabsorción de calcio y favorece la eliminación
de bicarbonato

Vitamina D

 Hormona encargada de regular la homeostasis de Calcio

 Origen:
o Cutáneo colecalciferol o D3
o Dieta  D2 o ergocalciferol, D3
 Acciones hormonales:
o A nivel intestinal, aumenta la absorción de Ca y P
o Hueso  facilita la resorción ósea de forma sinérgica con la PTH
o Acciones antiinflamatorias e inmunomoduladoras

Metabolismo:

 Riñón a 1,25 (OH) D3 “calcitriol”

Calcitonina

 Sintetizada por células parafoliculares

 Hipocalcemiante que actúa como antagonista de la PTH
 Secreción—controlada por Calcio, estimulada por hipercalcemia
 Acciones:
o Inhibe la resorción ósea
o Disminuye la reabsorción tubular de calcio y fósforo
o Inhibe la hidroxilación del calcitriol

NPY (neuropéptido)  regula el centro del hambre

Leptina potencia TRH, liberación de GH, termogénesis, activación de hormonas sexuales

 VLDL contienen 5-10 veces + TG que colesterol

 IDL partículas resultantes de VLDL
 LDL núcleo casi únicamente compuesto de ésteres de colesterol, se encarga de transportar ¾ del colesterol total
 HDL se producen en el intestino e hígado (eliminan el colesterol)

2.- ENFERMEDADES DE LA HIPÓFISIS Y DEL HIPOTÁLAMO

 Hiperprolactinemia:
o La causa + frecuente es secundaria a fármacos
 Fenotiazinas: clorpromazina, butirofenonas: haloperidol, tioxantenos, metoclopramida,
metildopa, raserpina, cimetidina, ranitidina, amitriptilina, verapamilo, estrógenos y
antiandrógenos
o Otras causas:
 Hipersecreción fisiológica, lesión del hipotálamo (tumores ,silla turca vacía, radiación, etc),
traumatismos, hipersecreción hipofisaria ( prolactinoma y acromegalia), trastornos crónicos,
o M.C.
 Anomalías del ciclo menstrual como oligomenorrea, ciclos anovulatorios o amenorrea,
galactorrea
 En el hombre disminución de la libido, impotencia e infertilidad, alteraciones visuales

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  Asociación de galactorrea y amenorrea indica exceso de PRL en el 75% de los casos
 La Hiperprolactinemia del varón rara vez produce ginecomastia o galactorrea
o Dx diferencial:
 La conc. de PRL es algo mayor en la mujer <20-25 µg/l que en el varón <15-20 µg/l en condiciones
normales
 Valores máximos oscilan entre 100-300 µg/l
o se debe medir la PRL en todo px con hipogonadismo o galactorrea
o 2 -3 determinaciones separadas, en situación basal para establecer el Dx de Hiperprolactinemia >25 µg/l
o Niveles séricos superiores a 250 µg/l son prácticamente dx de un adenoma hipofisario productor de PRL,
casi siempre un macroadenoma
o Niveles > 100 µg/l en ausencia de embarazo por lo general se deben a un microprolactinoma
o Niveles elevados de PRL pero <100 µg/l pueden deberse a microadenomas, a lesiones del tallo y del
hipotálamo
o Px c/Hiperprolactinemia inexplicada se les debe realizar RM
o Hiperprolactinemia idiopática  cuando no se detectan anomalías radiológicas y se ha descartado la
existencia de macroprolactinoma
o Prolactinomas son los adenomas hipofisarios más frecuentes
o Los macroadenomas hipofisarios con elevación discreta de PRL 50-100 µg/l no suelen ser prolactinomas,
sino adenomas no funcionantes con Hiperprolactinemia secundaria a la compresión del tallo hipofisario
o Los prolactinomas son + frecuentes en las mujeres
o Los microprolactinomas son + frecuentes
o Obligatorio medir PRL en toda mujer con galactorrea y con anticonceptivos
o Tx
 Las indicaciones de tx son:
 Efecto de masa
 Efecto de Hiperprolactinemia
 Indicaciones relativas hirsutismo y galactorrea
 Los macroadenomas hipofisario SIEMPRE deben tratarse, mientras que aquellos
microprolactinomas poco sintomáticos pueden vigilarse periódicamente
 Px asintomáticos c/Hiperprolactinemia secundaria a fármacos NO REQUIEREN TX
 Px c/síntomas donde no es posible retirar el fármaco se puede utilizar agonistas dopaminérgicos
 Los agonistas dopaminérgicos:
 Clásicos: BROMOCRIPTINA, sus efectos adversos ( náuseas, vómitos, fatiga, congestión
nasal, hipotensión ortostática), se debe tomar con las comidas, logra normalizar la PRL
en un 70% de los px con macroadenoma y reducir el tamaño tumoral en un 50% de los
casos
 Modernos: quinagolida y CABERGOLINA, coste mayor, menos efectos adversos, se utiliza
en los macroprolactinomas que no responden a bromocriptina, se obtiene respuesta
hasta en 60% de los casos resistentes, consigue normalizar la PRL en un 80% de los px
con microadenoma y reducción del tamaño en un 70% de los px con macroprolactinomas
o Contraindicado en px con anomalías valvulares
 Se puede suspender cuando:
o Normalizar PRL
o Reducción el tamaño tumoral igual o mayor al 50%
o Seguimiento estrecho del px al menos por cinco años tras retirada del mismo
 No serían candidatos a suspensión:
o PRL no normal
o Adenomas que hayan crecido o no hayan reducido su tamaño al menos un 50%,
así como px con adenomas < o igual a 5mm del quiasma óptico o con invasión
del seno cavernoso

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 Tx quirúrgico:
o Cx transesfenoidal, endoscópica o endocraneal
o Rara vez es curativa en los macroprolactinomas
o Es necesaria en px con defectos visuales persistentes a pesar de Tx médico
 Radioterapia;
o Tiene un efecto muy limitado
o Se da en px con prolactinomas resistentes a agonistas dopaminérgicos y Cx, con
tendencia al crecimiento
o Prolactinoma y embarazo:
 Casi todas las px embarazadas con microprolactinomas no presentan complicaciones
 El agonista dopaminérgico de elección es la BROMOCRIPTINA
 La actitud ante el deseo de embarazo depende del tamaño del prolactinoma:
 Px con microprolactinomas  suspensión del Tx al confirmarse el embarazo
 Px con macroprolactinomas intraselares seguir en tx con bromocriptina
 Px con macroprolactinomas de gran tamaño o/y afectación selar se aboga por cx antes
del embarazo, o continuar con bromocriptina
 Hipoprolactinemia
o Incapacidad para la lactancia
o Es la primera manifestación del Sx Sheehan
o Para su Dx se necesitan pruebas de estimulación de TRH
o También se puede observar en las causas de panhipopituitarismo

 Acromegalia y gigantismo
o Casi todos los px acromegálicos padecen de adenomas hipofisarios
o El 75% de los adenomas productores de GH son macroadenomas
o Carcinomas productores de GH son raros
 MC
o Acromegalia  crecimiento exagerado de huesos y partes blandas
o Gigantismo cuando el exceso de GH surge antes del cierre de las epífisis en los niños y se produce un
aumento del crecimiento lineal
o Crecimiento de manos, pies, perímetro craneal, prognatismo, desarrollo exagerado de la lengua, rasgos
faciales toscos, voz cavernosa
o Síntomas neurológicos cefalea, sx del túnel del carpo, debilidad muscular y artralgias
o En acromegalia hay un riesgo mayor de pólipos premalignos y cáncer de colon
o Resistencia insulínica, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus
o Hipercalciuria y cálculos renales
o CUANDO HAY HIPERCALCEMIA SE SUELE ASOCIAR CON HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO EN UN MEN1
o Dx
 GH a las 2h de una sobrecarga oral con glucosa >1 µg/l o 3 µg/l con métodos ultrasensibles y IGF-
I elevado para la edad y sexo del px
 RM hipofisaria y estudios de campo visual
 Es necesario descartar la presencia de panhipopituitarismo
 Colonoscopia al momento del Dx
o Tx
 Cx transesfenoidal
 Tras la cx se produce hipopituitarismo en un 10-20% de los casos con macroadenomas
 La RT en aquellos px no curados con cx o cuando está contraindicada o el px la rechaza
 No se utiliza en px con extensión supraselar
 Tx médico de elección los análogos de la somatostatina, están indicados tras Cx no satisfactoria

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  Normalizan los niveles de GH e IGF-I en la mitad de los px con acromegalia y logran regresión
moderada del tumor hasta en un 30-50% de los casos
 EA de los análogos de la somatostatina esteatorrea, dolor abdominal, riesgo a largo
plazo de colelitiasis.
 Octreótida por vía S.C. en dosis repetidas diariamente
 Octreótida de liberación lenta vía I.M. c/ 28 días
 Lanreótida vía I.M. DU cada 14 días
 Pegvisomant es antagonista de GH, normaliza las cifras de IGF-I, vía S.C. diario, efectos
adversos (elevación de enzimas hepáticas y lipodistrofia) se debe evaluar el área selar
anualmente con RM
 Cabergolina suele inhibir la secreción de GH en acromegálicos, se utiliza en dosis
superiores como tx coadyuvante
 CRITERIOS DE CURACIÓN:
 IGF-I normales para edad y sexo y una reducción de GH por <1 µg/l, tras SOG o por < 0.4
µg/l con métodos ultrasensibles
 En acromegalia hay aumento de mortalidad por:
 Causas cardiovasculares, respiratorias y tumores

 Déficit de hormona del crecimiento y ENANISMO hipofisario

o Px con deficit de GH presentan una velocidad de crecimiento inferior a la normal
o Si el déficit es congénito, se manifiesta principalmente a los 6-12meses, aunque la talla neonatal suele ser
baja y el crecimiento posnatal es anormal.
o Si es adquirido, existe una detención del crecimiento después de un periodo de crecimiento normal.
 La edad ósea esta retrasada aunque la edad-talla suele ser normal.
 La 1a manifestación del déficit de GH puede ser una hipoglucemia, ictericia neonatal prologada…
o Dx:
 GH son indectables y la determinación basal no tiene ningún valor.
 Realizar pruebas de estimulación de GH
 Farmacológicas clonidina, argina, glucagón, hipoglucemia insulínica
 Fisiológica ejercicio
 La respuesta de GH a estos estímulos se considera NORMAL si el valor máximo obtenido
es igual o superior a 10g /l
 En sujetos prepuberales y peripuberales, debe realizarse con primación previa con
esteroides gonadales.
 SIEMPRE DEBE DESCARTARSE PRIMERO EL HIPOTIROIDISMO.
 Una vez que se tiene el dx bioquímico se debe hacer una RM para valorar hipófisis.
 Tx:
 La mayoría responden a GH sintética
 En los casos de insensibilidad a GH, como el Sx de Laron, se da IGF-I recombinante o
dosis elevadas de GH
 Déficit de GH en el adulto
o Causa más frecuente de disfunción hipotálamo-hipofisaria son los tumores hipofisarios y paraselares y/o
el tx qx/RT de los mismos, alrededor del 80% de éstos px tienen hipopituitarismo en el momento del Dx y
un 50% tienen déficit de GH, gonadotrofinas y cortisol.
o Los niños con déficit aislado de GH que han recibido tx con GH recombinante en la infancia deben repetirse
las pruebas en la edad adulta.
o MC:
 Síntomas--Aumento de grasa corporal, disminución de la masa muscular, disminución de la fuerza
muscular, disminución de la sudoración, disminución de la vitalidad, alteración psicológica.

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  Signos --Sobrepeso, aumento de adiposidad abdominal, hipotrofía muscular, piel fina y seca,
afectividad deprimida.
o Dx
 Hipoglucemia insulínicia
 IGF-I basal
 Otros arginina-GHRH definiéndose como una respuesta normal una elevación de GH >4g/l
 LDL elevada con HDL disminuida
 Aumento de insulinemia en ayuno
 Disminución de la densidad ósea
 Tx:
 Tx sustituvo para  Incremento de la masa muscular y disminución de tejido adiposo.
 GH vs indicada en enfermedad maligna activa, enfermedad tumoral hipotálamo-
hipofisaria no controlada, hipertensión intracraneal, RDP, etc...

 Alteraciones de las gonadotrofinas

o Tumores hipofisarios secretores de gonadotrofinas
o HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPO CENTRAL
 Alteraciones de la tirotrofina
o HIPOTIROIDISMO HIPOFISARIO –CENTRAL O SECUNDARIO—
o HIPERTIROIDISMO HIPOFISARIO
 Alteraciones de la corticotrofina
o Exceso de ACTH
o Déficit de ACTH
 Enfermedades del HIPOTÁLAMO
 Adenomas hipofisarios
 HIPOPITUITARISMO
 Sx de la silla Turca vacía
 Diabetes insípida
o Central
o Nefrogénica
 SIADH


3.- ENFERMEDADES DE TIROIDES

 La patología tiroidea puede presentarse con hormonas tiroideas normales, hipofunción o hiperfunción tiroidea

Sx Eutiroideo enfermo

 Cambios en la función tiroidea asociados a enfermedades graves, traumatismos y estrés fisiológico

 Alteraciones del transporte y metabolismo periférico de las hormonas tiroideas e incluso de su regulación por TRH
a nivel hipotalámico
 Recuerda: T3 baja con T4 y TSH normales o bajas es compatible con el Sx eutiroideo enfermo y con el hipotiroidismo
central primario
 Dx diferencial  no confundir con patología primaria tiroidea
 Tx No existe

BOCIO SIMPLE:

 Incremento de volumen de la glándula de cualquier etiología

 Bocio difuso con función tiroidea normal, sin nódulos y cuya etiología no sea inflamatoria ni tumoral
 T3, T4, TSH – normales

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  Causas: déficit de yodo, la ingesta de bociógenos o los defectos en la síntesis de hormonas tiroideas,
frecuentemente la etiología es desconocida
 Puede progresar a hipotiroidismo subclínico o incluso desarrollar hipotiroidismo
 Sx de Pendred defecto de la organificación del yodo, se caracteriza por: bocio, sordera neurógena y
eutiroidismo o hipotiroidismo leve
 Clínica: disfagia, disnea, molestias locales, no existe clínica de hipofunción o hiperfunción tiroidea, la disfonía
es excepcional y su presencia debe hacernos pensar en Cáncer de tiroides
 Dx: clínico y con ecografía tiroidea o gammagrafía (normocaptante o levemente hipercaptante), hormonas
tiroideas normales, anticuerpos antitiroideos para descartar procesos autoinmunitarios, Rx de tórax o TC.
o Excreción urinaria de yodo baja <100µg/l apoya el diagnóstico de déficit de yodo
 Tx Qx si existen síntomas compresivos, si no existen:
o Levotiroxina oral en dosis supresoras, aunque no es eficaz y presenta efectos secundarios como
osteoporosis, arritmias.
o Administración de I-131 – puede disminuir hasta 50% el tamaño
o Vigilancia clínica
 La administración de dosis altas de Yodo EFECTO JOD-BASEDOW
o Gammagrafía suele ser hipocaptante debido a que el tiroides se encuentra saturado de yodo

BOCIO MULTINODULAR

 Presencia de nódulos tiroideos múltiples

 Causas: la + importante es presencia de un bocio simple, otras: tiroiditis crónica linfocitaria, quistes coloides, simples
o hemorrágicos, y los adenomas múltiples
 Solicitar PERFIL TIROIDEO y autoanticuerpos antitiroideos
 Ecografía cervical y Rx de tórax/TC descartar bocio intratorácico y compresión traqueal
 LA MAYORÍA DE LOS NÓDULOS TIROIDEOS SON BENIGNOS
 Los nódulos múltiples <1-1,5 cm no requieren PAAF
 Los nódulos predominantes en un bocio multinodular SÍ DEBEN INVESTIGARSE
 Tx  similar al de bocio simple
o I-131 es + eficaz que en el bocio simple

HIPOTIROIDISMO

 Es la situación que resulta de la falta de los efectos de la hormona tiroidea sobre los tejidos del organismo
 Mixedema hipotiroidismo grave con acumulación de mucopolisacáridos hidrófilos en la dermis
 Etiología >95% primarias, <5% de origen hipofisario o hipotalámico
 A nivel mundial déficit de yodo
 En caso de sospecha de insuficiencia suprarrenal concomitante el tx será con corticoides y, luego, con levotiroxina
 Hipotiroidismo congénito 1 de c/3000-3500 RN
 M.C.  persistencia de ictericia fisiológica, llanto ronco, estreñimiento, somnolencia, problemas de alimentación
 Dx clínico es difícil, se debe realizar tamizaje (48-72 hrs) y de confirmarse dar tx precoz
 Cretinismo talla baja, rasgos toscos y lengua prominente, nariz chata y de base ancha, separación de los ojos,
escasez de vello, sequedad de piel, abdomen prominente, retraso de la edad ósea, alteración del desarrollo mental
y retraso de la dentición
 Niños mayores fatiga, letargia, estreñimiento, intolerancia al frío, rigidez y contractura muscular, sx del túnel
carpiano y trastornos menstruales, pérdida de apetito y aumento de peso, la piel se vuelve seca y áspera, el vello se
cae, la voz se hace más profunda y puede aparecer apnea del sueño.
 Mixedema si el cuadro evoluciona, aparece amimia, palidez y frialdad de la piel, escasez de vello, edema
periorbitario y macroglosia
 Coma mixedematoso hipotiroidismo grave no tratado o en px con tx suspendido bruscamente  puede
desarrollar cuadro de estupor e hipotermia
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  Dx:
o Determinación de TSH que aumenta en el primario y esta normal o disminuida en el hipofisario
o Si se sospecha de hipotiroidismo hipofisario T4L y TSH
o AUMENTOS EN: COLESTEROL, CPK, LDH Y GOT
o ECG—bradicardia, disminución en la amplitud de los QRS y la inversión de la onda T

Hipotiroidismo subclínico:

 T4 libre y T3 son normales, TSH elevada

 No debe tratarse si TSH<10µU/ml en px ancianos o cardiopatía isquémica
 Tx:
o Levotiroxina (L-T4) o liotironina (L-T3)
o Se prefiere levotiroxina ya que su vida media es de 7 días
o Dosis: 1,7µg/kg/día, inicial de 50µg/día
 Cardiopatía de base o ancianos: 12,5 - 25µg/día
o Aumentar dosis c/ 4 semanas
o TSH para ir controlando la dosis
o Durante el embarazo los requerimientos diarios de levotiroxina aumentan 30-50% a partir de la 4ª-6ª
semana
 Objetivo control es mantener una TSH <2,5 µU/ml
o En el caso de coma mixedematoso  tx de inmediato, L-T4 intravenosa junto con hidrocortisona para
evitar crisis suprarrenal
o Si se sospecha hipotiroidismo hipofisario o hipotalámico se debe comprobar la normalidad del eje
hipofisario- suprarrenal antes de iniciar tx sustitutivo

Hipertiroidismo:

 Cantidades excesivas de hormonas tiroideas circulantes sobre los tejidos del organismo
 Tirotoxicosis es sinónimo de hipertiroidismo, ingesta excesiva de medicación con hormona tiroidea
 Prevalencia en mujeres 5:1, en todas las edades de la vida
 Etiología la enfermedad de Graves es la + frecuente, especialmente en mujeres jóvenes, se caracteriza por
hipertiroidismo, bocio difuso, signos extratiroideos como alteraciones oftálmicas en un 50% oftalmopatía y
mixedema pretibial 5-10%
 Para el dx clínico no es necesaria la presencia de todas las manifestaciones clínicas
 Autoanticuerpos estimulantes del tiroides
 La enfermedad de Graves puede asociarse a anemia perniciosa, vitíligo, miastenia gravis, insuficiencia suprarrenal
u ovárica primarias o a alteraciones no organoespecíficas como AR o LES
 Bocio multinodular hiperfuncionante es la causa + frecuente de hipertiroidismo en el anciano
 Nódulos hiperfuncionantes “calientes “ , nódulos hipofuncionantes “fríos”
 El adenoma autónomo hiperfuncionante “adenoma tóxico”  la mayoría en edad avanzada, suelen ser de gran
tamaño (>3cm), nódulo único, que en la gammagrafía concentra intensamente el radiotrazador
 Mola hidatiforme y coriocarcinoma liberan grandes cantidades de hCG cuando exceden los 3000 UI/ml puede haber
hipertiroidismo
 Tiroiditis subaguda y linfocitaria o silente con tirotoxicosis transitoria pueden cursar con una fase transitoria de
hipertiroidismo
 Hipertirodismo iatrógeno  se da por dosis tóxicas de hormonas tiroideas o en dosis terapéuticas en px con bocios
uninodulares o multinodulares en situación de autonomía funcional, es decir, con supresión de TSH
 Tirotoxicosis facticia clínica de hipertiroidismo, gammagrafía abolida y tiroglobulina baja
o TSH baja, T4 y T3 altas
 Hipertiroidismo por amiodarona ya que la amiodarona posee alto contenido de yodo, puede provocar
hipertiroidismo, bocio simple y tmbn hipotiroidismo

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 M.C.
o Aspecto pletórico con nerviosismo, debilidad, labilidad emocional, disminución del rendimiento,
sudoración excesiva e intolerancia al calor, tránsito intestinal aumentado, apetito aumentado, pérdida de
peso
o Taquicardia sinusal, FA, taquicardia supraventricular paroxística y extrasístoles ventriculares
o En caso de cardiopatía isquémica preexistente es común el empeoramiento por las hormonas tiroideas
o Hipercalciuria y ocasionalmente hipercalcemia
o Hipertiroidismo no tratado de larga evolución  reducción de la masa ósea
o Debilidad generalizada, miopatía proximal, temblor fino distal, mioclonías, movimientos coreoatetósicos
e hiperreflexia
o Prurito, mixedema localizado o pretibial, acropaquias, alopecia, alteraciones del lecho ungueal
o Altera la fertilidad y oligomenorrea
o Impotencia
 HIPERTIROIDISMO APÁTICO O ENMASCARADO
o FORMA FRECUENTE EN LA SENECTUD
o Se debe descartar hipertiroidismo en todo px con IC no filiada o arritmias auriculares
o Puede simular un hipotiroidismo con lentitud mental, apatía y depresión
 La enfermedad de Graves  bocio difuso, con extraordinaria vascularización, soplo sistólico a la auscultación de la
glándula y un frémito palpable
o Oftalmopatía
o Mixedema – placas no dejan fóvea y son indoloras
o Hipertiroidismo neonatal  es importante determinar TSI en mujeres embarazadas con enfermedad de
Graves el último trimestre del embarazo
 Dx:
o TSH suprimida, excepto en casos de causa hipofisaria
o Confirmación Dx con T4L
o T3
 Dx etiológico:
o Gammagrafía – útil para el dx de bocio multinodular y el adenoma tóxico hiperfuncionantes y su
diferenciación de la enfermedad de graves
 En el bocio multinodular captación muy irregular
 En el adenoma tóxico el radiotrazador se acumula en un solo nódulo, mientras que en la
Enfermedad de Graves la captación es homogénea y difusa
o Autoanticuerpos—anti –TG, antiperoxidasa (anti-TPO) y los anticuerpos frente al receptor de TSH (TSH –R-
Ab), también llamados estimulantes del tiroides (TSI)
o TSH –R-Ab son marcadores de enfermedad de Graves
o Indicaciones para determinación de TSI px c/ oftalmopatía eutiroidea, predicción de la recidiva de
enfermedad y evaluar el riesgo de hipertiroidismo neonatal
 Dx diferencial del hipertiroidismo
o Resistencia a hormonas tiroideas (Sx de Reffetof) niveles elevados de hormonas tiroideas con una falta
de supresión adecuada de la TSH (normal o elevada)
o Tumores productores de TSH
 Tx farmacológico:
o Los fármacos antitiroideos o tionamidas
 Metimazol MMI
 Carbimazol
 Propiltiouracilo PTU
o Son capaces de inhibir las hormonas tiroideas mediantes la inhibición de la acción de la peroxidasa tiroidea,
interfiriendo así con la organificación del yoduro y la unión de las yodotironinas
o El PTU además posee una acción extratiroidea, inhibiendo parcialmente la conversión periférica de T4 a T3

11
 o También tienen acción inmunomoduladora, reduciendo las concentraciones de los anticuerpos TSI
o Efectos adversos
 Lo + grave agranulocitosis, de aparición brusca, con fiebre y dolor de garganta, otros signos
eritrodermia, rash urticariforme, hepatitis fulminante
o Los bloqueantes de receptores β- adrenérgicos, como Tx adyuvante
 Rápida mejoría de la sintomatología adrenérgica
 Propanolol  inhibe la conversión periférica de T4 a T3
 Yoduro inorgánico inconveniente por producir efecto de escape
 Glucocorticoides en dosis altas tmbn inhiben la conversión periférica de T4 a T3
 Se emplean en crisis tirotóxica
o Dosis altas de prednisona en bolos iv. en oftalmopatía de Graves grave
 Tx con YODO RADIOACTIVO
 Destruir la cantidad suficiente de tejido tiroideo que consiga curar el hipertiroidismo y
mantenga una función tiroidea normal posteriormente
 Tx previo c/ antitiroideos (al menos 1 mes) en especial en px ancianos
 En px jóvenes/adultos con hipertiroidismo leve, no cardiopatía ni arritmias β-
bloqueantes s/ antitiroideos previos
 NOTA los antitiroideos deben suspenderse 3-7 días antes de la administración de I-131
o Debe restaurarse 7 días después
 Efectos adversos persistencia de hipertiroidismo y desarrollo de hipotiroidismo
 El daño inicial tiroiditis con liberación al plasma de hormonas tiroideas y exacerbar
síntomas, Tx AINE
 Contraindicaciones:
o Gestantes – contraindicación absoluta
 Después de la semana 10  aumenta el riesgo hipotiroidismo
congénito
 Se recomienda que mujeres tratadas con I-131 eviten embarazo al
menos por 6 meses después
o Lactancia
o Sospecha de malignidad (nódulo hipocaptante)
o < de 20 años – no se recomienda
 Tx quirúrgico
o Tiroidectomía subtotal o casi total
 En enfermedad de Graves, BMNT
 Hemitiroidectomía en el adenoma tóxico
 El px debe recibir tx antitioideo hasta alcanzar eutiroidismo y así evitar el riesgo de crisis
tirotóxica durante la cx
 En el tx preoperatorio es común la administración de lugol (yoduro potásico) para ayudar
a controlar el hipertiroidismo, disminuye la vascularización
 Complicaciones:
o Daño del nervio laríngeo recurrente, sangrado masivo, hipoparatiroidismo y el
hipotiroidismo permanente
 Puede haber hipoparatiroidismo transitorio después de la Cx

o TRATAMIENTO EN SITUACIONES CONCRETAS:

 Enfermedad de Graves
 Antitiroideos – reducción progresiva de antitiroideos una vez alcanzada la normofunción,
hasta alcanzar dosis de mantenimiento (12-18 meses)
 Radioyodo – una dosis de 5-10mCi, alcanzando eutiroidismo en 1-6 meses en la mayoría
de los pacientes
12
  Si no se consiguió en ese lapso, se puede repetir la dosis igual o inferior
 En la mayoría de los px se desarrolla hipotiroidismo posterior al uso de radioyodo ( 5- 10
años)
 Se dice que el uso de Radioyodo en px con enfermedad de Graves empeora las
manifestaciones oculares
 Cx se insiste en tiroidectomías totales
 Tx durante el embarazo:
o De elección PTU
o Algunos proponen cambio a MMI tras el primer trimestre, por el riesgo de
hepatotoxicidad del PTU
o Px ya con Dx de Enf. de Graves en tx con MMI que queda embarazada
continuar con MMI
o EN CASO DE NO CONTROLARSE CON FÁRMACOS Cx en el 2do trimestre,
aunque durante la gestación la enfermedad de Graves tiende a remitir
o No se deben utilizar β- bloqueantes ni yoduro
o El hipertiroidismo suele empeorar o recidivar pos parto
o Antitiroideos en lactancia siempre y cuando no sean dosis altas
 Monitorizar hormonas del neonato sobre todo en dosis:
 > 30mg/dl de MMI
 >300-500 mg/dl de PTU
 BOCIO MULTINODULAR TÓXICO
 De elección Radioyodo
 Dosis de entre 10 y 50 mCi
 CUANDO EL BOCIO ES NORMOFUNCIONANTE  se realiza seguimiento
 Adenoma tóxico
 De elección Radioyodo
 Dosis similares a las del BMNT
 Hipertiroidismo asociado con tiroiditis  por lo general es leve y poco duradero, no
precisa Tx y puede controlarse bien con β- adrenérgicos, no está indicado usar
antitiroideos
 Crisis cardíaca

 Crisis o tormenta tiroidea:
 Situación de emergencia
 Se caracteriza por irritabilidad, delirium, coma, fiebre, taquicardia, hipotensión, vómitos,
diarrea
 Tx  grandes dosis de antitiroideos, yodo o contrastes yodados, β- bloqueantes
(propanolol) y dexametasona en dosis altas
 Tx de hipertermia, NO EMPLEAR NUNCA AAS NI SALICILATOS

TIROIDITIS

 AGUDA BACTERIANA (piógena o supurativa)

o Muy rara
o Dolor, calor y tumefacción local, así como síntomas generales de infección
o Tx antibiótico y el drenaje
o S. Aureus, estreptococo hemolítico y neumococo

 SUBAGUDA VIRAL (de Quervain o granulomatosa o de células gigantes)

13
 o Suelen aparecer los síntomas después de una infección de vías respiratorias
o Malestar general, febrícula, dolor unilateral
o Gran sensibilidad a la palpación, tiroides aumentado y nodular, aunque en algunas ocasiones no aparece
dolor
o VSG aumentada, Disminución de la captación de yodo radiactivo
o T4 y T3 están elevadas y TSH suprimida, posteriormente hipotiroidismo
o Dx diferencial enfermedad de Graves y con la tiroiditis silente
o En casos leves  AAS para los síntomas y en casos más graves esteroides
o B-bloqueantes – pueden usarse
o Antitiroideos  no

 LINFOCITARIA CON TIROTOXICOSIS TRANSITORIA (silente o indolora)

o Hipertiroidismo leve, ocasionalmente grave
o Glándula aumentada de tamaño, indolora
o VSG normal, la captación de yodo radiactivo disminuida, hormonas tiroideas elevadas con TSH suprimida
o Pueden sufrir hipotiroidismo un 20-40 % de los pacientes
o Es frecuente su aparición posparto… hacer TSH anual
o Mujeres con DM1 a los 3 y 6 meses del parto determinar TSH
o Dx diferencial enfermedad de Graves, y con el resto de las causas de hipertiroidismo con tirotoxicosis
con captación disminuida

 LINFOCITARIA CRÓNICA (de Hashimoto o bocio linfoide)

o Mujeres en edad media
o El bocio es su principal manifestación, asimétrico, elástico, con aumento del lóbulo piramidal
o Al comienzo de la enfermedad puede ser eutiroidismo o haber hipotiroidismo subclínico
o Anticuerpos antiperoxidasa  elevados
o Tx tiroxina
o Infiltración linfocitaria y anticuerpos antitiroideos
o Hipertiroidismo + anticuerpos TSI - hashitoxicosis

 Tiroiditis FIBROSANTE (de Riedel o estruma de Riedel)

o Trastorno inflamatorio raro
o Glándula aumentada de tamaño, dura e inmóvil
o Hipotiroidismo en un 25% los anticuerpos antitiroideos pueden ser negativos o positivos y la captación de
Yodo disminuida
o Dx diferencial neoplasias de tiroides
o Tx Cx

TUMORES MALIGNOS

 TUMORES METASTÁSICOS MELANOMA, Ca pulmón, mama y esófago

 LINFOMA TIROIDEO <5%, forma + frecuente: linfoma B difuso de células, grandes, mujer de 55-75 años c/
antecedentes de tiroiditis de Hashimoto, Tx QT y RT, Cx: si es completamente resecable
 CARCINOMA PAPILAR tumor tiroideo + frec. 70% y de mejor pronóstico, crecimiento lento, diseminación linfática,
aparece por radiación craneocervical en infancia, hay papilas recubiertas de células atípicas, cuerpos de psamoma
 CARCINOMA FOLICULAR 15-20% de tumores tiroideos, edad avanzada, tiene que haber invasión a la cápsula
vascular, diseminación hematógena, METS: pulmón, hueso o SNC, Cáncer de células de Hürthle  es el subtipo más
invasor

14
 CARCINOMA MEDULAR sobre las células C parafoliculares y produce calcitonina, 4 formas: esporádico 80%--
>MEN 2ª, MEN 2 B y familiar: No MEN // entre la 6ª y 7ª década, hay adenopatías al Dx, tiene tendencia a calcificarse,
descartar feocromocitoma c/ catecolaminas + metanefrinas en orina o plasma de 24 hrs, METS: pulmón, hígado,
hueso, SNC

o Dx: acúmulos de células C junto a sustancia amiloide, inmunohistoquímica: + para cromogranina A,

calcitonina y CEA marcadores tumorales
o Tx: Cx (tiroidectomía total + linfadenectomía central profiláctica)

 CARCINOMA ANAPLÁSICO 5% de los tumores, entre la 6ª y 7ª década, crecimiento rápido, invade y comprime
estructuras vecinas y puede ulcerar la piel, pronóstico desfavorable meses, no es útil el I-131, puede confundirse
con linfoma o sarcoma, a veces es necesario recurrir a tinciones para TG
o Dx
 Dx de mayor utilidad BAAF diferencia maligno de benigno
 Si no es accesible por palpación  puede usarse guiada por USG
 Gammagrafía nódulo frío cáncer, nódulo caliente bueno
 USG:
 Nódulo mixto o sólido tumor
 Nódulo quístico benigno
 Malignidad microcalcificaciones, hipoecogenicidad, halo irregular, incremento en
vascularización

o Tx y seguimiento del CDT --- papilar y folicular

 El tx inicial es siempre la cirugía
 TIROIDECTOMÍA TOTAL cuando BAAF es maligna
 BAAF maligna: tiroidectomía total
 BAAF dudosa, folicular o no concluyente: Hemitiroidectomía con istmectomía c/ biopsia de la
pieza qx completando tiroidectomía si es maligna
 Lobectomía ipsilateral a la lesión:
 Px joven <45 años
 Ca papilar intratiroideo <1cm
 S/ variante histológica de riesgo
 s/ afectación ganglionar clínica o Rx
 ausencia de antecedente de radiación cervical
 unifocal
 sin METS
 Linfadenectomía Central Profiláctica
 Ca papilar > 4cm o c/ extensión extratiroidea aunque no exista afección ganglionar clínica
 No necesaria: lo contrario
 Tx supresor con L-T4
 Mantener TSH suprimida, dosis de 150-200 µg/día
 Suspender p /rastreos c/ Radioyodo o tx ablativo por 3-4 semanas
 Radioyodo:
 Después de Tx quirúrgico se recomienda ablación
 Px con Ca papilar <1cm no necesita
 Seguimiento
 Determinación de TG
 Niveles >2ng/ml en situación de hipotiroidismo o tras administrar rhTSH  cáncer
residual

15
4.- ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES
Sx Cushing

 Conjunto de síntomas diversos, debido a un exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal o
por la administración mantenida de glucocorticoides
 Aparece un aumento de cortisol que no se frena con los inhibidores habituales, perdiéndose el ritmo circadiano del
cortisol
 Etiología:
o ACTH- dependiente:
o Enfermedad de Cushing (causa + frecuente de Cushing endógeno en adultos), por excesiva producción de
ACTH de origen hipofisario o de CRH de origen hipotalámico.
o Excesiva producción de ACTH o CRH ectópico, generalmente por carcinoma pulmonar de células en avena,
tumor carcinoide bronquial u otros tumores como de timo, páncreas y ovario, carcinoma medular de
tiroides
 Sospecharse en px fumador con cuadro constitucional e hipopotasemia
o Suprarrenal adenoma (adultos) y carcinoma (niños), o hiperplasia nodular suprarrenal

o ACTH- independiente:
o IatrógenoAdministración de corticoides exógenos (lo + frecuente)

 M.C.
 Síntomas: ganancia de peso, irregularidad menstrual, hirsutismo, alteraciones psiquiátricas, debilidad muscular
 Signos: obesidad, plétora facial, facies de luna llena, hipertensión, hematomas y fragilidad capilar, estrías, edema
en miembros inferiores, miopatía proximal, hiperpigmentación
 Otros: DM, intolerancia a hidratos de carbono, osteoporosis, nefrolitiasis
 Niños: ganancia de peso con retraso en la velocidad de crecimiento
 SC ectópico: intolerancia a la glucosa, alcalosis hipopotasémica, miopatía proximal e hiperpigmentación cutánea

DATOS DE LABORATORIO:

 Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol, excepto en el SC iatrógeno que estarán disminuidos, salvo
cortisona e hidrocortisona
 En el carcinoma suprarrenal  elevación de andrógenos DHEA-S en plasma
o Carcinomas suprarrenales funcionantes 17OH- progesterona, 11-desoxicortisol o androstendiona
 Leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia, hiperglucemia o diabetes franca, puede haber alcalosis metabólica
hipopotasémica con hipocloremia

Dx

- 2 etapas
o Dx bioquímico
o Screening
o Cortisoluria 24 h
 > 100-140 µg/día
 Se debe obtener muestras de dos días diferentes
 Un valor 3 veces superior al límite máximo junto con otra prueba anormal confirma el Dx de SC (>
300 µg/día)
o Pruebas de supresión c/ dosis bajas de DXM
 1mg DXM o test de Nugent
 Cortisol plasmático <1.8µg/dl a las 8 am descarta Cushing
o Cortisol en saliva a las 23h

16
  >0.33 µg/dl  sugestivo de Cushing
 >0.55 µg/dl  especificidad del 100%

o Confirmación
o Cortisoluria de 24 h
 >300 µg/día

o Test de supresión débil con DXM (test de Liddle)

 0.5 mg c/6 hrs por 2 días o 2mg DU nocturna
 >1.8 µg/dl  confirma o > 10 µg/día en orina

o Ritmo de cortisol
 Si el cortisol a las 23 h >7 µg/dl y se descarta si es <1.8 µg/dl

o Dx etiológico y de localización
o Determinar ACTH plasmática
 Si es < 5pg/ml es INDEPENDIENTE  TC
 Si es >20pg/ml es DEPENDIENTE
 Entre 5-20pg/ml –> lo + probable es Cushing dependiente …

o Test de Liddle o prueba de supresión c/ dosis alta de DXM

 2mg c/6hrs por 2 días o 8mg DU nocturna
 Supresión del cortisol > del 50% sugiere Cushing
 > del 90%  Dx de Cushing

o Test de CRH—desmopresina—
 Se administra CRH-desmopresina i.v. y determinas cortisol y ACTH
 Si aumentan es Cushing
 Si no aumentan  Cushing ectópico

o Cateterismo de senos petrosos inferiores:

 Diferencia entre Cushing central y ectópico, en casos donde la RM no es útil
 Extracción de ACTH de los senos petrosos y de vena periférica basal y tras 100µg de CRH
 Si no hay gradiente  SC ectópico
- RM selar con gadolinio
o De elección p/ tumores hipofisarios
- TC de corte fino
o De elección en caso de Cushing de ACTH independiente, valoran glándulas suprarrenales
- RM abdominal
o En casos de Cushing adrenal, información adicional sobre malignidad
- Octreo Scan
o En caso de sospecha de Cushing ectópico c/ pruebas de imagen negativas
- Los px con pseudocushing no suelen mostrar alteraciones cutáneas y musculares, los estados más relevantes son:
obesidad, depresión, alcoholismo crónico y enfermedades con gran estrés

Tratamiento:

- Neoplasias suprarrenales Cx de elección, mitotano—inhibe la síntesis de cortisol

- SC ACTH – dependiente Cx transesfenoidal, la RT en caso de no curación tras la cx o en px que tengan deseos
futuros de fertilidad
- SC ectópico Cx si es posible, si es oculto se puede realizar suprarrenalectomía bilateral

17
 - Suprarrenalectomía médica –mitotano o ketoconazol, aminoglutetimida o metopirona

Insuficiencia Suprarrenal

Hiperaldosteronismo

Hipoaldosteronismo

Incidentalomas suprarrenales

- Saber si la masa es o no funcionante, se analizan datos clínicos y se realizan pruebas funcionales

Hiperandrogenismo

Feocromocitoma

- Son tumores poco frecuentes que sintetizan y liberan catecolaminas

- Habitualmente benignos
- Proceden de células cromafines del sistema nervioso simpático
- Constituyen una causa tratable de HTA
- Feocromocitomas extraadrenales y paragangliomas
- 4ª y 5ª década de la vida y 10% aparecen en niños
- Adultos 50-60% en mujeres
- 80% lesiones únicas, unilaterales
- <10% sigue un curso evolutivo maligno
- La malignidad no depende del aspecto histológico, sino de la invasión local y de las metástasis
- En niños 25% son bilaterales y 25% extrasuprarrenales
- Secretan NA, A
- En caso del feocromocitoma maligno dopamina y su metabolito, ácido homovalínico
- Los paragangliomas no suelen ser secretores
- M.C.
o HTA
o Cefalea, sudoración profusa, palpitaciones, angustia, sensación inminente de muerte, palidez, dolor
torácico y abdominal, náuseas y vómitos
o >50% de los px presenta intolerancia a la glucosa
o se asocia a MEN2, carcinoma medular de tiroides…
- Dx:
o Catecolaminas libres y/o sus metabolitos (metanefrinas) en orina de 24 h o plasma.
 Prueba selectiva de cribado catecolaminas en orina es suficiente
 En px con pb pretest elevada (sx hereditarios)  metanefrinas en plasma, ALTA SENSIBILIDAD
menor especificidad.
 Aumenta su utilidad cuando se aplica clonida para supresión de SN simpático, reduciendo
las cantidades de catecolaminas en sujetos sanos y con HTA esencial pero no en Px con
feocromocitoma.
- Localización:
o TC y RM abdominal—señal hipertensa en T2
o Para feocromocitoma extrasuprarrenal (primario o metástasis) usar gammagrafía con MIGB
(metayodobenzilguanidina) que es captada selectivamente por el tumor.

Tx:

- BLOQUEO ALFA ADRENÉRGICO estable y prolongado fenoxibenzamina al menos 10-14 días antes de la cx.

Cx laparoscópica es actualmente el procedimiento de elección en feocromocitomas menores de 8cm.

18
5.- DIABETES MELLITUS

6.- HIPOGLUCEMIA EN EL SUJETO NO DIABÉTICO

7.- NUTRICIÓN, DISLIPIDEMIA Y OBESIDAD

 Nutrición enteral
 Nutrición parenteral
 Hiperlipoproteinemias primarias
o Se debe sospechar una

8.- TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIO

Hipercalcemia
- Causa  hiperparatiroidismo (px ambulatorio) y el cáncer (px hospitalizado) contribuyen al 90% de
casos de hipercalcemia
- La hipercalcemia asociada a cáncer suele ser grave y difícil de tratar
o Producción en exceso y la liberación de proteína relacionada con la PTH (PTHrP) en el pulmón,
los riñones y carcinoma de células escamosas, destrucción ósea local en el mieloma y el
carcinoma mamario, activación de linfocitos o una mayor biosíntesis de 1,25 (OH)2D en el
linfoma
o Concentraciones de PTH son bajas en la hipercalcemia por Cáncer

Otros trastornos asoc. a HIPERCALCEMIA:

 Sarcoidosis
 Enfermedades granulomatosas
 Intoxicación de vit D
 Tx con Litio
 FHH hipercalcemia hipocalciúrica familiar
 Tiacidas, solo producen hipercalcemia si es que hay un HIPERPARATIROIDISMO
SUBYACENTE
o MC de hipercalcemia
 Fatiga, depresión, confusión mental, anorexia, náusea, vómito, estreñimiento,
hipotonía, letargia, defectos reversibles en los túbulos renales, poliuria, un intervalo
QT breve y arritmias.
 En ocasiones aparecen síntomas del SNC y digestivos con concentraciones séricas de
calcio > 2.9 mmol/L (>11.5mg/100ml) y ocurre nefrocalcinosis y alteraciones de la
función renal cuando el calcio sérico es >3.2 mmol/L (>13mg/100ml)
 La hipercalcemia grave por lo gral definida como >3.7mmol/L (>15mg/100ml), puede
ser una urgencia médica que desencadene coma y paro cardíaco
o Tx  se basa en gravedad de la hipercalcemia y en los síntomas asociados

19
 o En HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO GRAVE realizar de manera rápida la
paratiroidectomía quirúrgica
o La enfermedad asintomática NO SIEMPRE necesita tx qx
 Indicaciones qx
• Edad <50años, nefrolitiasis, dep de creatinina <60ml/min, reduccipon de
la masa ósea o calcio sérico >0.25 mmol/L (>1mg/100ml) por arriba del
intervalo normal
• En el PO vigilancia de calcio y fosforo
• Se adm calcio en hipocalcemia sintomática
o La hipercalcemia por cáncer se controla con el tx del tumor subyacente
o Hidratación adecuada y bisfosfonatos parenterales
o No se recomienda tx en la FHH
o El hiperparatiroidismo secundario debe tratarse mediante la restricción de fosfatos, el
empleo de antiácidos no absorbibles o sevelamer y calcitriol
o En el hiperparatiroidismo terciario es necesaria la paratiroidectomía
o Conclusión corrección de la depleción de volumen y deshidratación, corrección de
anomalías hidroelectrolíticas, disminución de la ingesta de calcio y tratar el factor
desencadenante
o Calcitonina y bifosfonatos

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
- 4 veces más en mujeres que en hombres
- Es la causa más frecuente de hipercalcemia
- Trastorno generalizado del metabolismo óseo debido a una mayor secreción de PTH por un adenoma
paratiroideo (81%), único o múltiple; o en pocas ocasiones por un carcinoma en una sola glándula
<1%, o por hiperplasia paratiroidea (15%)
- El Hiperparatiroidismo familiar puede ser parte de un MEN tipo I , que también incluye tumores
hipofisarios y de los islotes pancreáticos, o de MEN 2ª, en el cual ocurre hiperparatiroidismo con el
feocromocitoma y el carcinoma medular de tiroides
o La mayoría de los casos son asintomáticos
o HTA en 50-70% de los px
o Puede existir pancreatitis aguda y colelitiasis
o Los dos grupos de manifestaciones son:
 ENFERMEDAD ÓSEA
 AFECTACIÓN RENAL
o Dx SE CONFIRMA AL DEMOSTRAR la concentración de PTH inadecuadamente alta para el
grado de hipercalcemia
o Cabe mencionar que la hipercalcemia está presente en casi todos los pacientes
o Hipofosfatemía
o Acidosis metabólica (eliminación de bicarbonato)
o La 1,25 OHH2 vit D suele estar normal o elevada mientras que 1,25 OH vit D pueden estar
normales, aunque frecuentemente se encuentran disminuidas
o En orina:

20
  La hipercalciuria ayuda a distinguir este trastorno de la FHH, en la cual las
concentraciones de PTH suelen estar dentro de límites normales y la concentración
urinaria de calcio es baja
o La diferenciación entre el Hiperparatiroidismo primario y la FHH es importante, ya que la FHH
no responde a Cx
- Tx médico si es grave la hipercalcemia requiere su disminución rápida
o Si es asintomática será suficiente con la hidratación eficaz
o En pacientes asintomáticos mayores de 50 años que no desean ser operados deben ser
vigilados en cuanto a la función renal y la masa ósea periódicamente
o Mujeres mayores de 50 años adm estrógenos, raloxifeno, o bifosfonatos.
- Tx qx único tx curativo
- Un hecho importante es la hipocalcemia posoperatoria

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
- El hiperparatiroidismo secundario se caracteriza por una hipersecreción de PTH sec a una resistencia
parcial a las acciones de la hormona
- Se observa en pacientes con insuficiencia renal crónica, osteomalacia y seudohipoparatiroidismo
- Hipercalcemia se da en caso de HPS asociado a enfermedad renal
- El hiperparatiroidismo grave asociado con nefropatía terminal puede evolucionar a
hiperparatiroidismo terciario, en donde la hipersecreción de PTH se vuelve autónoma, la
hipercalcemia ya no responde a tx farmacológico

EL CALCIO SÉRICO TOTAL DEBE CORREGIRSE CUANDO LA ALBÚMINA EN SUERO ES ANORMAL

LA CORRECIÓN CONSISTE EN AÑADIR 0.2 mmol/L (0-8mg/100ml) a la concentración sérica de Calcio por cada
1g/100ml de concentración sérica de albúmina por debajo de 4.0 g/100ml o lo contrario para un incremento en
la albúmina.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE HIPERPARATIROIDISMO

- Leve a moderado asintomático
o Aun cuando la enfermedad afecte riñones y sistema esquelético
- Hipercalciuria
- Poliuria
- Nefrocalcinosis
- Cálculos de Oxalato de Calcio
- LESIÓN ESQUELÉTICA CARACTERÍSTICA osteopenia o la osteoporosis
- En casos de hiperparatiroidismo grave osteítis fibrosa quística ( larga evolución)
- LA RESORCIÓN ÓSEA AFECTA MÁS AL HUESO CORTICAL QUE AL TRABECULAR
- La hipercalcemia puede ser intermitente o persistente
- Fosfato sérico suele estar BAJO pero puede ser normal

Hipocalcemia

- La hipocalcemia crónica es MENOS frecuente que la hipercalcemia

- Puede existir de manera transitoria en dif enfermedades: sepsis, quemaduras, IRA, transfusiones
- Fármacos como heparina, glucagón, protamina
21
 - Manifestaciones clínica:
o Síntomas neuromusculares y neurológicos espasmos carpo pedales, espasmos musculares,
parestesias periorales, espasmo laríngeo y convulsiones
o Paro cardiorrespiratorio
o Aumento de PIC con papiledema
o Trastornos de la memoria, depresión, psicosis
o ECG intervalo QT prolonga y onda T invertida
o Arritmias por la disminución de eficacia de digitálicos
o Espasmos GI y malabsorción crónica
o Signo de Trosseau y Chvostek
o Cataratas

HIPOPARATIROIDISMO
- Es una causa de hipocalcemia menos frecuente que el de la vit D
- Causa más frecuente de déficit de PTH
- TIPOS:
o PERMANENTE( EXTIRPACIÓN DE TEJIDO PARATIROIDEO)
o FUNCIONAL (EXTIRPACIÓN DE ADENOMA PRODUCTOR DE PTH)
o Hipoparatiroidismo idiopático- poco frecuente, existen dos variedades, uno en forma de defecto
aislado de la función paratiroidea y otro asociado a endocrinopatías
o Formas poco frecuentes de déficit de PTH—Sx de Di George, Sx de Kearnsayre, hemocromatosis, enf
de Wilson, transitorio, metástasis
- El término seudohipoparatiroidismo SDHdescribe trastornos hereditarios en los que existe resistencia a la
pth
- Existen 2 formas principales de seudohipoparatiroidismo:
o Tipo IA y IB
 Tipo IA forma más frecuente SHP
 Tipo IB similar al tipo A pero carece de anomalías somáticas asociada con osteodistrofía
o Tipo II
 Bastante raro, tienen hipocalcemia con hiperfosfatemia y PTH alta
- Tx los pacientes con hipoparatiroidismo deben recibir 2 a 3 gramos de Calcio elemental al día
- Para el tratamiento con vit D, podemos utilizar ésta o sus metabolitos: calcitriol (vida media más corta y es más
potente), es de elección en caso de hipoparatiroidismo o insuficiencia renal, en caso de incapacidad de
hidroxilación
- Diuréticos tiazídicos  reducen la eliminación urinaria de calcio

9.- TRASTORNOS NEOPLÁSICOS QUE AFECTAN A MÚLTIPLES ÓRGANOS ENDOCRINOS

MEN tipo I MEN tipo II
También llamado Sx de Wermer MEN 2ª CMT + hiperparatiroidismo+ feocromocitoma
Hiperparatiroidismo + adenoma de hipófisis + tumores de las MEN 2B  CMT + feocromocitoma+ neuromas mucosos+
células de los islotes pancreáticos glanglioneuromatosis intestinal + rasgos marfanoides

22
 - Hiperparatiroidismo es lo + frecuente en la 4ª-5ª década - Antecedente de un familiar con MEN se debe realizar
de la vida, sin embargo la hiperplasia paratiroidea es la tiroidectomía profiláctica ya que habrá CMT hasta en un
causa + frecuente de hiperparatiroidismo en el MEN-1 95% de los casos
- Tumores  el + frecuente es el Gastrinoma - MEN 2A
- 40% de los px tienen tumores hipofisarios, - MEN 2B
multicéntrIcos, el + común es el prolactinoma, después
el productor de GH
- La mayoría de los px precisan cx sobre 2 o más glándulas
endocrinas
- Cx paratiroidectomía subtotal + timectomía o la
paratiroidectomía total con implante en el antebrazo
- Tx de forma quirúrgica los tumores hipofisarios

Síndromes poliglandulares autoinmunitarios:

10.- TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCREÁTICOS

 Se caracterizan por su baja incidencia y síntomas relacionados con el exceso de producción hormonal

 Gastrinoma, Sx de Zollinger- Ellison

o Son tumores de células productoras de gastrina localizadas tanto en el duodeno como a nivel
pancreático –fundamentalmente en cabeza
o Hiperclorhidria y engrosamiento de las paredes de la mucosa gástrica
o Tras el insulinoma es el 2° tumor en frecuencia de los islotes pancreáticos
o Comportamiento maligno con presencia de metástasis ganglionares hepáticas hasta el 60-90%
al momento del Dx
o Úlceras pépticas en pacientes jóvenes en localizaciones no habituales y resistentes al tx
convencional
o Reflujo gastroesofágico grave, diarrea, pérdida de peso y dolor abdominal
o Se localizan fundamentalmente en duodeno
o 50% de los casos anteceden a la aparición del hiperparatiroidismo
o Gastrina > 1000 pg/ml
o pH gástrico <2
o puede ser útil la prueba de estímulo con calcio
o manejo clásicamente conservador
o incremento de supervivencia en los pacientes tratados quirúrgicamente
o actualmente resección duodenal + pancreatectomía en diferente grado dependiendo de la
localización junto con tx farmacológico
o Recuerda los gastrinomas son los 2° TNE pancreáticos en orden de frecuencia y se asocian en
un 25% a MEN 1

 Vipoma Sx de Werner –Morrison

o Son tumores pancreáticos procedentes de las células D
o Suelen alcanzar gran tamaño
o Malignos y 40-70% presentan metástasis cuando se diagnostican
o M.C.  diarrea secretora, hipopotasemia, deshidratación
o Cólera pancreático
o Acidosis con anión GAP normal, hipercalcemia e hipofosfatemia
23
 o Hipoclorhidria 55% de los px
o Hipoglucemia
o Dx
 Demostrando aumento de la concentración de VIP en plasma con un volumen de heces
al menos de un litro diario
o Tx
 Extirpación quirúrgica;
 Alta frecuencia de metástasis, a veces esto no es posible
 Embolización de la arteria hepática y la QT
 Tx de sostén con fluidoterapia y electrólitos
 Prednisona mejora la diarrea
 Análogos de la SS inhiben el VIP

 Glucagonoma
o Procedentes de las células α
o Son raros, únicos, crecimiento lento y alcanzan gran tamaño
o M.C.--> hiperglucemia, diabetes suele ser leve, exantema cutáneo típico del glucagonoma es
eritematoso, elevado, escamoso, a veces ampolloso. Se localiza en cara, abdomen, periné y
extremidades distales
o Sx de las 4D´s  diabetes depresión, dermatitis, Deep vein- trombosis
o Glucagón en ayunas >1000 ng/l  Dx
 Por encima de 500ng/l  probable el dx
o Tx
 Cx es curativa en la minoría de los casos
 Reducir la masa tumoral
 QT no es útil
 Análogos de la SS
 Exantema  zinc o con aminoácidos i.v.

 Somatostatinoma
o Suelen ser únicos, grandes y metastásicos  cuando se diagnostican
o 60% proceden de las células D, el resto del intestino delgado
o Tríada  diabetes, diarrea- esteatorrea y colelitiasis
o Tx  cx

Tumores no funcionantes

 Suelen ser grandes al Dx y con metástasis en el 50% de los casos

 Síntomas por compresión  ictericia, varices esofágicas, dolor abdominal
 Tx cx es curativa sólo en 20% de los casos
 Respuesta a QT escasa

Tumores Carcinoides

 Tumores endocrinos del aparato digestivo + frecuentes 55%

 Crecimiento lento e indoloro
 65% se originan en tracto GI y 30% en aparato respiratorio

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  La mayoría aparecen en intestino delgado, siendo el apéndice el segundo origen más común
 M.C.  síntomas hormonas, dolor abdominal, hemorragia u obstrucción intestinal
 Los de apéndice por lo general tienen comportamiento benigno
 Los tumores >2cm tienen mayor riesgo de metástasis

Tumores y Sx carcinoide

 Los síntomas del síndrome carcinoide sólo aparecen en los carcinoides intestinales cuando hay
metástasis en el hígado
 Los tumores carcinoides de localización extraintestinal y bronquial pueden tener manifestaciones del
síndrome carcinoide, aunque no haya metástasis
 Según su origen embrionario: los + comunes son los derivados del intestino medio, en íleon y apéndice.
Sx carcinoide frecuente.
 Lo que + secretan es SEROTONINA Malnutrición proteica grave y pelagra
 Otros productos  péptidos y monoaminas como: histamina, catecolaminas, bradiquidinas, endorfinas,
ACTH, ADH
 M.C.  diarrea, fibrosis retroperitoneal, rubefacción cutánea, cardiopatía valvular sobre todo válvulas
derechas: tricúspide y pulmonar, lo + frecuente es la insuficiencia tricuspídea
o Pueden desencadenare por estrés, ingestión de alimentos y alcohol
o Las crisis carcinoides consisten en episodios de rubefacción cutánea y diarrea intensas con
dolor abdominal y alteraciones cardíacas
 Dx
o La medición de la excreción urinaria del ácido 5- hidroxiindolacético (metabolito de la
serotonina) es la prueba Dx c/ especificidad del 100%
o Ya que expresan receptores para la somatostatina en más de un 80% de los casos. Lo que hace
posible utilizar la Octreótida marcada radiactivamente para su localización
 Tx
o Cx  rara vez es curativa
 Puede ser curativa en pequeños carcinoides del apéndice o del recto y en tumores
extraintestinales <2 cm de diámetro
 Las metástasis hepáticas con posibilidad de resección completa del tumor primario
deben tratarse con Cx
o Análogos de la SS controlan de modo eficaz la diarrea, la rubefacción y las sibilancias en el 75%
de los casos
o Diarrea  loperamida, atropina
o Rubefacción facial difenhidramina, ranitidina
o Sibilancias broncodilatadores y esteroides
o Síntomas pelagroides niacina oral
o QT  respuesta débil

11.- TRASTORNOS DEL DESARROLLO SEXUAL

 Diferenciación sexual normal.
 Trastornos del desarrollo sexual 46XX (mujer virilizada)
o Hiperplasia suprarrenal congénita con exceso de andrógenos
 Déficit clásico de 21-hidroxilasa
 Déficit de la 11-hidroxilasa
 Déficit de 3--OH esteroide deshidrogenasa
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 o Hiperandrogenismo gestacional
o Otras causas
 Trastornos del desarrollo sexual 46XY (hombre subvirilizado)
o Hiperplasia suprarrenal congénita con déficit de andrógenos
o Función testicular anormal –niveles bajos de hormona antimülleriana—
 Trastornos del desarrollo sexual del sexo cromosómico
KLINEFELTER:el + frecuente TURNER: causa + frecuente de DISGENESIA GONADAL MIXTA:
amenorrea primaria

 Pubertad precoz aparición de los signos de desarrollo sexual secundario en niñas antes de los 8 años y
en niños antes de los 9 años.
o NIÑAS- telarquíapubarquia  menarquia
o NIÑOS- incremento del volumen testicular crecimiento peneanopubarquia
 Retraso de la pubertad
o El Dx diferencial entre la ausencia de desarrollo puberal (hipogonadismo) y la aparición tardía de
la misma (vaiante de la normalidad) es uno de los problemas diagnósticos.

o Éste trastorno es más frecuente en HOMBRES a diferencia de la PUBERTAD PRECOZ que es más
frecuente en MUJERES.
o

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