ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Contenidos

Definición
Clasificación
Importancia en el servicio de
Hemoterapia
Principales causas
 Anemia Hemolítica

Es una afección en la cual hay un

número insuficiente de glóbulos rojos en
la sangre, debido a su destrucción
prematura.
 Anemia Hemolítica

Los eritrocitos maduros no tienen núcleo,

mitocondrias, ni retículo endoplásmico, por ello no
pueden sintetizar proteínas, glucógeno ni lípidos y
son incapaces de llevar a cabo la fosforilación
oxidativa. En consecuencia, su metabolismo, muy
reducido, queda limitado.
 Clasificación de las Anemias
Hemolíticas
– Intracorpusculares:
. Alteraciones Enzimáticas
. Alteraciones de la Membrana del G.R.
. Alteraciones de la Hemoglobina
– Extracorpusculares:
. Inmunológico
. No inmunológico
Anemias Hemolíticas Congénitas
- Por defectos en la membrana: Esferocitosis
hereditaria, eliptocitosis hereditaria.

- Por defectos del metabolismo: Por déficit del

piruvato cinasa, por déficit de G6PDH.

- Por defecto de la Hb: Hemoglobinopatias y

talasemias.
 1.- Horizontales: Entre las distintas proteínas del
M citoesqueleto (α y β espectrina, proteína 4.1 y actina),
E proporcionando estabilidad global al eritrocito.
M 2.- Vertical: entre la espectrina y las proteínas que unen
B a la bicapa lipídica (anquirina, proteína 4.2 y banda 3).
R
A
N
O
P
A
T
Í
A
S
 Esferocitosis hereditaria

La EH o enfermedad de Minkowski-Chauffard
se caracteriza por la presencia de eritrocitos con
fragilidad osmótica aumentada y forma
esférica (esferocitos), consecuencia de la disminución
de la superficie de membrana del hematíe y de la
alteración de la permeabilidad iónica.
 Esferocitosis hereditaria

La incidencia en el área mediterránea es de un

caso por cada 2.000 nacidos vivos. El patrón de
transmisión es autosómico dominante hasta en el 80%
de los casos, mientras que en el resto será variable.
 Clínica - EH
• Forma leve (20 – 30% de los casos):
La hemólisis suele estar compensada y no aparece anemia ni
esplenomegalia, sólo reticulocitosis leve.

• Forma moderada : (60 – 70% ):

Cursa con cifras de Hb de 10-12 g/dL, ligera esplenomegalia e
ictericia intermitente.

• Forma grave (5% ):

Se transmite con patrón de herencia autosómico recesivo y se
caracteriza por anemia hemolítica intensa con necesidad de
transfusiones, ictericia y esplenomegalia palpable.
 Diagnóstico - EH
- Antecedente familiar (75%).
- Anemia microcítica e hipercrómica.
- Aumento de la CHCM Y Reticulocitos.
- Prueba de fragilidad osmótica es usada como
escrutinio.
- La electroforesis de proteínas de membrana
detectan hasta el 60% de los casos.
- La citometría de flujo se emplea para el
diagnóstico.
Anemia hemolítica por deficiencia de
G6PD

La deficiencia de (G6PD) eritrocitaria es

un desorden hereditario ligado al cromosoma
X, en el cual la disminución de la actividad de
la enzima da por resultado una anemia
hemolítica.
Anemia hemolítica por deficiencia de
G6PD
La deficiencia de esta enzima se considera un
error latente, que no se manifiesta a menos que se
produzcan determinadas alteraciones en el ambiente,
generalmente la ingestión de sustancias o infecciones
que hacen que se pongan de manifiesto la existencia
del defecto enzimático.
Anemia hemolítica por deficiencia de
G6PD

La deficiencia se expresa por completo

en los varones, y las mujeres
heterocigóticas son en apariencia
normales.
Anemia hemolítica por deficiencia de
G6PD
Favismo:
Se denomina favismo a la hemólisis aguda que se
desarrolla en algunos individuos después de la
ingestión de los frijoles fava (Vicia faba) o la
inhalación del polen de estos frijoles. Desde hace
muchos años se ha establecido que existe una
relación directa con la deficiencia de G6PD y se
puede aseverar que todo individuo que presenta
favismo es deficiente de G6PD, pero no todos los
deficientes presentan hemólisis por la ingestión de
este alimento.
 Hemoglobinopatías

Enfermedades congénitas que resultan

de mutaciones o genes en o cerca de
los genes de globina y que alteran la
estructura o la velocidad de síntesis de
una determinada cadena de globina.
 Hemoglobinemias estructurales

• Anemia de células falciformes a

anemia drepanocitica.
• Hemoglobinopatia que se encuentra
con mas
frecuencia en EU.
 Fisiopatología
• Resulta de una mutación puntual que
cambia el aminoácido en posición 6 de la
beta – globina, glutámico por valina.

• La Hb S se comporta normal en estado

oxigenado pero en estado desoxigenado
polimeriza.

• El estado homocigoto produce anemia de

células falciformes.
 Diagnóstico

• Drepanocitosis.
• Normocitosis o microcitosis con
reticulocitosis.
• LDH: Incrementado.
Estudios:
• Electroforesis de hemoglobina.
• PCR (Diagnostico prenatal).
 Anemia hemolítica
autoinmune
Es la anemia causada por auto-
anticuerpos que revisten al eritrocito y
promueven su remoción precoz por los
macrófagos.
 Anemia hemolítica autoinmune
Los auto-anticuerpos pueden ser del tipo
caliente, cuya acción se potencia a
temperaturas alrededor de los 37°C o por
anticuerpos fríos que actúan a bajas
temperaturas.

ANTICUERPOS CALIENTES ANTICUERPOS FRIOS