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Antecedentes
La contractura de Dupuytren es una enfermedad fibroproliferativa de la fascia palmar, capaz de producir una contractura
en flexión de uno o más dedos, de naturaleza progresiva e irreversible
Se caracteriza por el desarrollo de contractura debido a la formación de nódulos y cuerdas o cuerdas en la mano y los
dedos. Los nódulos representan sitios de contracción activa de los tejidos. Las cuerdas están hechas de fascia normal
que conectan los nódulos de la piel y otros tejidos.
Anatomía
La fascia palmar cumple dos tipos básicos de funciones, por un lado es un importante elemento de adherencia de la piel
a las estructuras profundas, y por otro actúa como estabilizador de los metacarpianos. Algunos autores afirman que
componentes de la misma, especialmente algunos de los transversales, jugarían un papel de retináculo de los tendones
flexores.
La aponeurosis palmar es una lámina triangular de tejido fibroso, situada inmediatamente por debajo del tejido celular
subcutáneo de la palma; el vértice del triángulo recibe la inserción del tendón palmar largo. Las fibras que componen la
aponeurosis palmar discurren en sentido longitudinal, transversal y vertical al plano de la palma.
Las fibras longitudinales, que se originan en el tendón del palmar largo, cruzan sobre el ligamento palmar superficial
transversal, y se dividen en forma de abanico en 4 bandas, llamadas bandas pretendinosas localizadas encima de los
tendones flexores en cada dedo, y son las más involucradas en la contractura de Dupuytren.
En la palma de la mano distal, la aponeurosis palmar longitudinal se divide en tres capas: superficiales, intermedias y
profundas. La capa superficial se inserta en la dermis distales al nivel de la articulación MCF y puede estar implicado por
nódulos que causan las picaduras de la piel. La capa intermedia pasa profundamente al ligamento natatorio y paquetes
neurovasculares para insertarse en las fibras longitudinales del dedo, que se conocen como la lamina digital lateral. La
participación de estas bandas conduce a la formación de un cuerda en espiral. La capa profunda pasa al lado de la vaina
del tendón flexor y se inserta cerca de la tendón extensor.
Las fibras transversales forman una estructura denominada ligamento transversal superficial o ligamento transversal de
la aponeurosis palmar. Se extiende desde la base del pulgar siguiendo el pliegue palmar distal hacia el lado cubital de la
palma. Está situado en un plano profundo respecto a las bandas pretendinosas. Las fibras transversales de la fascia
palmar tambien incluyen el ligamento natatorio, que se extiende a través de la base de los dedos y que se inserta en la
piel suprayacente, así como en las estructuras más profundas.
En su superficie profunda se originan tabiques verticales que se dirigen dorsalmente, son los llamados septos de
Legueu y Juvara.
Ligamento natatorio: Es una banda fibrosa transversal continua de aproximadamente 1 cm de ancho que se extiende
desde el lado cubital de la base del 5º dedo hasta la base del pulgar. Se localiza en las comisuras de los dedos,
rodeando el paquete vasculonervioso digital propio. Sus fibras transversas se denominan ligamento transverso
metacarpiano superficial . La porción que se extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural
distal. Este ligamento, aparte de la protección, limita la abducción (separación) de los dedos, momento en que vemos
como se tensan sus fibras y la piel distal a la articulación metacarpofalángica. A su paso por las comisuras digitales envía
prolongaciones fibrosas en cada lado de la base de los dedos que se localizan por fuera del paquete neurovascular y se
fusionan con las bandas espirales dando lugar a la lámina fascial lateral digital.
Las fibras verticales son un sistema superficial de fibras cortas y fuertes que conectan las fascia palmar a la dermis y se
insertan en las placas palmares de las articulaciones MCF. Son muy numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en
ésta zona.
Los septos de Legueu y Juvara forman compartimentos fibroóseos como parte de las fibras verticales.
En su extremo más distal, ya en la fascia palmo-digital, las bandas pretendinosas se bifurcan en 2 bandeletas que pasan
a cada lado del tendón y se continúan hacia el dedo formando la banda espiral de Gosset. Los espacios existentes
entre dichas bandas están cubiertos por una fina capa aponeurótica de fibras longitudinales denominada membrana
inter-tendinosa. Después de cruzar el ligamento transversal de la aponeurosis palmar se dirigen hacia la parte dorsal,
cruzando bajo el paquete neurovascular para continuar lateral a éste último en la lámina fascial lateral digital. Durante
su trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular metacarpofalángica correspondiente.
En la parte digital de la fascia hay discrepancias. Hay autores que consideran la existencia en el dedo de una estructura
fascial laminar circular completa que envuelve toda la estructura osteotendinosa. Además ésta se desdobla en la zona
anterior para formar un compartimento que aísla el paquete neurovascular colateral del resto de las estructuras.
Elementos de sostén del aparato extensor: ligamento triangular, banda sagital, ligamento retinacular transverso, y
ligamento retinacular oblicuo de Landsmeer
Tienen una función importante en la protección del paquete vasculonervioso digital propio y en la transmisión de tensión
entre los movimientos de los dedos y la piel. Los más importantes y relevantes son el ligamento natatorio, el de Cleland,
el de Grayson y las fibras cutáneo-tendinosas dorsales.
Ligamentos de Cleland: está formado por cuatro tabiques fibrosos laterales que
se localizan dorsal a los paquetes neurovasculares colaterales y unen el hueso a la
dermis. Esto ligamentos tiene unos orificios que permiten el paso de elementos
vasculonerviosos hacia el dorso.
Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos lados de cada dedo lateral al
paquete neurovascular. Está formada por fibras procedentes de otras estructuras:
fascia superficial dedo (plano superficial) , prolongaciones del ligamento natatorio
(plano intermedio), y banda espiral (plano profundo)
En la parte distal de la palma de la mano y los dedos, suelen estar implicados los siguientes componentes fasciales
superficiales en la enfermedad de Dupuytren:
banda pretendinosa
banda espiral
lámina digital lateral
ligamento de Grayson
ligamento natatorio
Anatomía patológica
Los nódulos: La prueba más común de la enfermedad es un "bulto" o nódulo en la palma cerca del pliegue de flexión,
generalmente situado en la base del anular o meñique. Esta protuberancia o nódulo también puede hallarse en la base
del pulgar.
Los hoyuelos: otro signo o síntoma de la contractura de Dupuytren es conocido como hoyuelo dérmico. Son menos
típicos que los nódulos pero no menos frecuentes. El hoyuelo puede ser simple o múltiple, y aparece como una pequeña
muesca profunda local de la piel. Este puede ser el primer hallazgo, puede aparecer después, o puede que nunca
aparezca.
El hoyuelo generalmente se encuentra en la palma, en las proximidades del pliegue palmar distal, pero también se puede
encontrar en los dedos. Estas muescas se producen a medida las bandas fibrosas normales que sujetan la piel palmar
en su lugar se acortan, el dibujo la piel pegada más profunda que la piel circundante.
Los componentes longitudinales normales de la aponeurosis palmar superficial se conocen como bandas; los tejidos
enfermos se conocen como cuerdas. Las características cardinales de la enfermedad de Dupuytren son el nódulo, la
cuerda, y la contractura en flexión digital.
Las cuerdas pretendinosas se forman a partir de bandas pretendinosas. Provocan la contractura en flexión de
la articulación MCF.
La cuerda en espiral se compone de la banda pretendinosa, banda espiral, lamina digital lateral, y ligamento
Grayson; En la transición entre la palma y los dedos (llamada fascia palmo digital), se desarrolla la cuerda espiral
como un engrosamiento anormal de la banda pretendinosa distal, ya que se integra en la banda espiral y discurre
profundamente y luego lateral al haz neurovascular. Este complejo entonces se inserta en la lamina lateral digital
y luego en el ligamento de Grayson. Cuando se tensa la cuerda, tiende a desplazar el nervio y la arteria más
superficialmente y hacia la línea media
La cuerda natatoria surge del ligamento natatorio. Contribuye a contracturas del espacio palmar distal y pasa
superficial a los haces neurovasculares.
En el dedo, se pueden identificar las cuerdas central, lateral, digital, y retrovascular.
o La cuerda central no tiene definido precursor fascial; es la causa más común de la contractura IFP
proximal. Las cuerdas centrales se encuentran en la línea media y, en general no afectan el curso de los
haces neurovasculares. Las cuerdas centrales implican la fascia superficial y, a menudo se unen a la
dermis.
o La cuerda lateral se forma a partir de la banda digital lateral y se observa raramente, excepto en la cara
cubital del dedo pequeño cuando la cuerda se conecta al abductor del 5º dedo.
o Esta cuerda del abductor del 5º dedo se conoce como cuerda digital, y generalmente se origina en el
tendón del abductor del 5º dedo y se encuentra superficial al haz neurovascular. La cuerda digital tiene
una inserción variable en la falange media o en la falange distal, causando contractura de la articulación
IFP o IFD respectivamente.
o Finalmente, la cuerda retrovascular fue descrita por McFarlane como una estructura derivada de la
banda retrovascular y discurre profundamente al haz neurovascular.
Fase proliferativa. Durante esta fase, los miofibroblastos proliferan y se desarrolla un nódulo. En la enfermedad
temprana, algunos pacientes pueden reportar dolorimiento y molestias asociadas con los nódulos. El dolor
asociado se piensa que es debido a las fibras nerviosas incrustados en el tejido fibroso o compresión de los
nervios locales. En el examen físico, el blanqueo de la piel palmar se ve con extensión a los dedos.
Fase involutiva. En esta fase, la enfermedad se extiende a lo largo de la fascia y en los dedos resultando en la
formación de un cuerda. Los miofibroblastos son el tipo celular predominante en esta fase y se alinean a lo largo
de líneas de tensión dentro del nódulo
Fase residual. Durante la fase residual, la enfermedad continúa propagándose en los dedos y la cuerda se tensa
provocando una contractura. El tejido nodular desaparece de la misma manera que lo hacen los miofibroblastos y
permanece el tejido acelular con gruesas bandas de colágeno.
La proporción de colágeno tipo III a colágeno tipo I aumenta, de forma inversa al patrón normal, en la fascia palmar.
Diátesis de Dupuytren
Diátesis de Dupuytren, es un término que fue acuñado por Hueston, describe una forma más grave de la contractura de
Dupuytren, que se caracteriza por:
Los pacientes con diátesis de Dupuytren fuerte tienen lesiones ectópicos, incluyendo fibromatosis plantar (enfermedad
Lederhosen), engrosamiento de la fascia del pene (enfermedad de Peyronie), y almohadillas de nudillo engrosadas
(enfermedad de Garrod).
Fisiopatología
El origen del tejido anormal de la contractura de Dupuytren es desconocida. Fascia palmar normal se compone
principalmente de colágeno de tipo I, con una pequeña cantidad de colágeno tipo III. Bazin et al. estudiaron la fascia
palmar anormalmente engrosada en pacientes con contractura de Dupuytren y encontraron que la proporción entre
colágeno tipo III y colágeno tipo I se incrementa en pacientes con contractura de Dupuytren. El tipo de célula básica de la
contractura de Dupuytren es la miofibroblasto. Esta célula, que comparte las características de los fibroblastos, así como
células musculares lisas, es el tipo de célula activa en la producción de tejidos anormalmente engrosadas.
Se ha postulado que a nivel molecular, los componentes de la matriz extracelular tienen un efecto miofibroblástico.
La prostaglandina F2a y ácido lisofosfatídico han demostrado que aumenta la contracción de los miofibroblastos,
mientras que la prostaglandina E1 y E2 α, así como los bloqueadores de los canales de calcio, causar relajación de los
miofibroblastos. Existe alguna evidencia de que en la contractura de Dupuytren los fibroblastos son más sensibles a
factores de crecimiento, como el factor básico de crecimiento de fibroblastos y factor de crecimiento derivado de
plaquetas.
Etiología/Patogénesis
Aunque la etiología subyacente para el desarrollo de la enfermedad de Dupuytren es incierta, la fisiopatología básica
implica la proliferación de fibroblastos y la deposición de colágeno que conduce a las contracturas de la fascia palmar.
Los investigadores han propuesto varias hipótesis para la patogénesis de la enfermedad de Dupuytren. La hipótesis de
que una persona con una predisposición genética a desarrollar la enfermedad de Dupuytren experimenta un segundo
evento incitador (es decir, el tabaquismo, la diabetes, el trauma, el alcoholismo), dando lugar a isquemia microvascular.
La isquemia localizada hace que 2 eventos tengan lugar en la fascia palmar: (1) la conversión de trifosfato de adenosina
a hipoxantina y (2) la conversión de xantina deshidrogenasa en xantina oxidasa.
La xantina oxidasa actúa como un catalizador para la oxidación de hipoxantina en xantina y ácido úrico; esta conversión
se traduce en la producción de radicales libres. Los radicales libres dan lugar a la proliferación de fibroblastos y la
producción de numerosas citoquinas. La interleucina 1 (IL-1) es el más abundante de citocinas en la enfermedad de
Dupuytren y, a través de su receptor, regula al alza la producción de factor de crecimiento transformante beta (TGF-
beta), factor de crecimiento de fibroblastos, factor de crecimiento derivado de la epidermis, y el factor crecimiento
derivado de plaquetas. Este entorno de citoquinas y factores de crecimiento resulta en la proliferación de los fibroblastos
y su diferenciación en miofibroblastos (el tipo de célula primaria en la enfermedad de Dupuytren).
Hay un aumento de los niveles de factor de crecimiento nervioso, que inducen la transformación de fibroblastos a
miofibroblastos, especialmente durante las fases II-NI. El empalme de la fibronectina afecta al colágeno vinculante. La
activación plaquetaria produce ácido lisofosfatídico (LPA). LPA es una molécula de señalización para la proliferación
celular y la contracción de miofibroblastos. Después de la unión a su receptor en miofibroblastos, LPA conduce a una
disminución en monofosfato de adenosina cíclico y un aumento en los niveles de calcio intracelulares. Estos eventos
median la contracción del músculo liso de las miofibrillas dentro de la miofibroblastos. La fascia palmar normal se
compone principalmente de colágeno de tipo , en la enfermedad de Dupuytren se asocia con un aumento en el colágeno
de tipo III.
El exceso de producción de colágeno de tipo III se produce a partir de un aumento de la densidad de los fibroblastos
secundarios a la mejora de la estimulación y la apoptosis disminuida, así como un desequilibrio entre las colagenasas y
sus inhibidores endógenos. La fascia del Dupuytren exhibe una proporción aumentada de los inhibidores tisulares de las
metaloproteinasas (TIMP) a metaloproteinasas de la matriz (MMP).
Los miofibroblastos están conectados indirectamente al colágeno, y la fuerza contráctil se transmiten desde los
microfilamentos de actina intracelular a los haces de colágeno. En última instancia, el resultado final es la contractura de
exceso de deposición de colágeno tipo III y la formación de enlaces cruzados entre miofibroblastos y colágeno. Otra
hipótesis sugiere una regulación de la transcripción del gen POSTN mRNA que codifica la proteína periostina. La
periostina es secretada por losmiofibroblastos enfermos de las cuerdas en la matriz extracelular. Esto promueve la
transición de los fibroblastos de la fascia palmar en un fenotipo de miofibroblastos, favoreciendo así la progresión de la
enfermedad.
Además la periostina es predominante durante las primeras etapas de la reparación de fracturas de hueso y lesión
vascular, lo que sugiere la teoría extrínseca de que los nódulos de Dupuytren surgen de novo y progresan a cuerdas. Los
disturbios vasomotores y la mediación neurovascular por la piel son posibles contribuyentes al desarrollo de la
enfermedad de Dupuytren. En contraste, también se ha postulado la teoría intrínseca, que las cuerdas de la enfermedad
de Dupuytren más avanzada derivan de la fascia normal. Una combinación de estas ideas constituye la teoría de la
síntesis, que establece que los nódulos y cuerdas pretendinosas representan diferentes formas de la enfermedad.
Los factores genéticos. Aunque la causa de la contractura de Dupuytren sigue siendo desconocida, se cree que los
factores genéticos juegan un papel importante. Un estudio dio como resultadodun cociente de riesgo de recurrencia de
hermano de 2.9 (gama, 2.6-3.3)
Además, los pacientes con antecedentes familiares de Dupuytren tienden a tener una edad más temprana de inicio y la
enfermedad más grave. Por otra parte, el análisis de chips de ADN ha demostrado que el gen MafB es hiperactivo en el
tejido de las cuerdas de la enfermedad de Dupuytren. El MafB está involucrado en el desarrollo de tejidos y la
diferenciación celular. Más apoyo para un vínculo genético fue proporcionado por Al-Qattan, quien describió una herencia
transmitida por vía materna en el genoma mitocondrial en el 90% de los pacientes. Las mitocondrias defectuosas
generan altos niveles de radicales libres y apoptosis defectuosa y por tanto quedan directamente relacionados con la
patogénesis de la enfermedad.
Otro estudio de 20 pacientes con aparente herencia materna a identificado un polimorfismo en la región mitocondrial 16s
rRNA presente en el 90% de su ADN. Otros estudios sugieren un patrón de herencia autosómico dominante con
penetrancia variable. Uno de estos estudios analiza 5 generaciones de una familia sueca y asignan el gen afectado (aún
no identificado) a 16q. Algunos autores sugieren un error en el crecimiento y la regulación de los fibroblastos como
resultado de anomalías cromosómicas, similares a los observados en las células sometidas a cambios neoplásicos. La
trisomía 7 y 8 han sido identificados en los fibroblastos extirpados de algunos pacientes. Los nódulos pueden mostrar
características de una neoplasia benigna.
Otros creen que la contractura de Dupuytren tiene una herencia multifactorial, similar a la diabetes o la hipertensión.
Si ciertas condiciones representan factores de riesgo independientes para el desarrollo de Dupuytren es poco clara.
Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto directa, con frecuencia individuos que realizan determinadas
actividades, o sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.
La enfermedad de Dupuytren en pacientes con diabetes oscila desde 1,6 hasta 32%, la prevalencia de la diabetes en
pacientes con la enfermedad de Dupuytren es 5%. El uso de la insulina y hipoglucémicos orales están fuertemente
asociados con la enfermedad de Dupuytren. La enfermedad parece ocurrir a una edad más joven y tiende a ser más
grave en las personas con diabetes tipo 1.
Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la enfermedad aumenta en función de los años de duración de la
epilepsia. Se han descrito porcentajes que varían desde 8 – 56%. Se ha reportado poca evidencia concluyente para
vincular la epilepsia y los medicamentos antiepilépticos para el desarrollo de la contractura de Dupuytren. El fenobarbital,
en particular, se traduce en un aumento de los niveles de ácido lipofosfatídico. Aunque la incidencia de la enfermedad de
Dupuytren es 2-3 veces mayor en las personas con epilepsia, las opiniones sobre la causa difieren. Un grupo de
investigadores concluyó que las anormalidades del electroencefalograma fueron más comunes en pacientes con
enfermedad de Dupuytren que en las personas con otras condiciones clínicas.
Otro estudio demostró una correlación entre el aumento de medicamentos barbitúricos y una mayor incidencia de la
enfermedad de Dupuytren, mientras que otros estudios implicaron un vínculo genético entre las 2 enfermedades.
Enfermedad hepática alcohólica: Las personas con enfermedad hepática relacionada con el alcohol tienen una mayor
prevalencia de Dupuytren (aproximadamente 20%) en comparación con las poblaciones de control. Los pacientes con
enfermedad hepática por otras causas no parecen estar en mayor riesgo. La razón de esto es desconocida, y algunos
estudios han cuestionado la asociación.
Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren es 3 veces superior en fumadores que en no
fumadores. Sin embargo, incluso si existen tales asociaciones, no hay una relación causal clara establecida en la
literatura.
Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos en el Tejido adyacente a la fascia enferma, ha llevado
a la hipótesis de que las mismas jugarían algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de células del Sistema
Mononuclear Fagocitario.
Se han identificado en numerosos pacientes, los antígenos HLA-DRB1 * 15 y HLA-DR3 lo que sugiere una influencia
inmunológica. Cada uno confiere aproximadamente un riesgo relativo 2-3 veces mayor para el desarrollo de la
enfermedad de Dupuytren. Lo más probable es que haya una enfermedad o evento inductor, en un individuo
predispuesto genéticamente, que provoque una cascada de eventos que pueden incluir procesos que promueven la
formación de factores de crecimiento y radicales libres que en última instancia conduce a la fibroproliferation anormal y la
aparición del característico nódulo Garrod. Incluso cuando finalmente se logra la homeostasis y disminuye el crecimiento
fibroblástico, el nódulo y la cuerda patológica permanecen.
Trauma o lesión local: Muchos creen que el trauma de la mano o la parte distal del antebrazo, como una caída sobre la
mano extendida, puede precipitar la aparición. (Una historia familiar positiva puede desempeñar un papel en los casos
ocupacionales y traumáticos de la enfermedad de Dupuytren.) Sin embargo, numerosos estudios basados en la
población no han logrado vincular de manera concluyente la enfermedad de Dupuytren al trauma. A pesar de los
informes de casos han sugerido una posible asociación.
Hay informes de casos de la enfermedad de Dupuytren que ocurren después de una lesión quirúrgica en la mano, con
lo que algunos autores sugieren que la lesión puede provocar la aparición de la enfermedad de Dupuytren.
Trabajo manual con exposición a vibraciones. Una historia de trabajo manual con exposición a las vibraciones
o traumas recurrentes se ha encontrado que dan lugar a un aumento de 5 veces en la incidencia de la enfermedad de
Dupuytren. Liss realizó una revisión sistemática de la literatura en relación con la ocupación y la enfermedad de
Dupuytren. A pesar de que no pudo identificar una relación entre el trauma y el desarrollo de la enfermedad, si que
encontró una asociación entre la exposición ocupacional a las vibraciones y la enfermedad de Dupuytren.
Dos estudios han demostrado una mayor sensibilidad a los andrógenos en la fascia palmar. Esto puede explicar el
predominio masculino de la enfermedad.
Los resultados son conflictivos en cuanto a si el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) está implicado en
algunos casos de enfermedad de Dupuytren. Bower et al demostraron una mayor incidencia en pacientes con contractura
de Dupuytren y la infección por VIH, mientras que un estudio realizado por investigadores franceses no mostró diferencia
estadísticamente significativa en estos pacientes en comparación con la población general.
Epidemiología
Frecuencia
Se da con mayor frecuencia en la raza blanca aunque también se dan casos en África y Asia.
Los países más afectados son los del norte de Europa, donde tiene una prevalencia del 4-39%.
Raza
La enfermedad de Dupuytren es más frecuente en la raza blanca de ascendencia del norte de Europa.
La prevalencia de la enfermedad en los asiáticos es 3% y por lo general implica la palma en lugar de los dedos.
Sexo
Aproximadamente el 80% de los individuos afectados son varones; esto es consistente a través de todos los países y
razas. La aparición de la enfermedad en los hombres tiende a ocurrir en la quinta y sexta década. Los hombres tienden a
presentar una década antes que las mujeres. El curso de la enfermedad tiende a ser más rápida y severa en los hombres
y hay aumento de la incidencia con la edad.
Mortalidad / Morbilidad
Los efectos de la morbilidad en Dupuytren se limitan generalmente a los cambios de estilo de vida.
Diagnóstico diferencial
Historia clínica
En un paciente presenta contractura de Dupuytren se debe averiguar si presenta factores de riesgo para la enfermedad:
Es importante investigar sobre cirugía previa en la extremidad y la presencia de acúmulos de piel engrosada en otros
lugares, incluyendo los pies y el pene.
El paciente típico con contractura de Dupuytren se presenta con engrosamiento indoloro o nodularidad de los tejidos de
la palma de la mano o el dedo, con un grado variable de contractura.
Los pacientes describen la sensación de un nudo o engrosamiento en la superficie palmar o, con menos frecuencia, en
los dedos, por lo general parte palmar proximal. Muchas veces, el engrosamiento está presente desde hace muchos
años y puede ser lentamente progresiva.
El cuarto dedo (anular) se ve afectado con mayor frecuencia, seguido por el quinto dedo. La enfermedad puede ser
bilateral, pero en general no es simétrica en severidad. La mano dominante no es un factor. Los nódulos normalmente no
son dolorosos, a menos que haya una compresión del nervio o una tenosinovitis. La tenosinovitis puede desarrollar y
llevar a dolor cuando los nódulos son grandes. Cuando la deformidad progresa puede aparecer la deformidad en flexión y
se presenta una incapacidad para enderezar los dedos.
No hay déficits sensoriales a menos que haya una patología concomitante. La afección es indolora en sus últimas
etapas.
Examen Físico
Un cuidadoso examen físico a menudo confirma el diagnóstico sin la necesidad de realizar más pruebas.
Estudios de Imagen
Los estudios de imagen con resonancia magnética preoperatoria mostraron una correlación con la patología
intraoperatoria. las cuerdas y los nódulos ttiene diferentes características de imagen en función del nivel de celularidad;
las cuerdas tienden a ser hipocelulares, mientras que los nódulos son más variables, pero tienen una de celularidad
superior. Se postula que la resonancia magnética podría tener un significado pronóstico en términos de recurrencia ya
que ocurre en áreas de lesiónes más celulares.
Los pacientes deben tener expectativas realistas de que la cirugía puede aliviar alguna discapacidad, pero que no
pueden curar la enfermedad de Dupuytren. Discutir todas las complicaciones potenciales del procedimiento, incluyendo
el síndrome de dolor regional complejo. Además, una intensa rehabilitación con un terapeuta ocupacional es necesario
después de la operación para un resultado óptimo.
Tratamiento
La contractura de Dupuytren se diagnostica generalmente cuando los pacientes tienen nódulos sin contractura o
contractura leve que no altere la función de la mano de manera significativa. El tratamiento generalmente se recomienda
cuando los pacientes ya no pueden poner su palma de la mano en la superficie de la mesa (prueba de Hueston), para
evitar las complicaciones del tratamiento de las contracturas severas.
Tratamiento no quirúrgico
Observación
Indicado para los pacientes con enfermedad estabilizada, sin dolor con contractura mínima y sin deterioro funcional.
Estos pacientes con enfermedad leve se puede monitorizar mediante visitas de seguimiento cada 6-12 meses. Con
estas vistas se hará la medición precisa de la progresión de las contracturas.
Fisioterapia
Estiramientos
Calor
Ultrasonidos
Férulas a medida para estirar los dedos afectados
Ejercicios de rango de movimiento varias veces al día
El programa post-quirúrgico consiste en el cuidado de heridas, masajes, estiramientos, ejercicios de movilidad
activos pasivos, y entablillado.
Terapia ocupacional
A través de un curso de la terapia ocupacional, el paciente puede aprender técnicas de adaptación y comenzar a usar
dispositivos de asistencia que mejoran las capacidades funcionales.
Han producido una mejoría subjetiva en el tamaño de los nódulos en algunos pacientes.
Radioterapia
La radioterapia puede ser eficaz para retrasar la progresión de la enfermedad en las primeras etapas pero no en la
enfermedad avanzada. La radioterapia no reduce la tasa de intervención quirúrgica y se asocia con una alta tasa de
efectos adversos.
Inyección de colagenasa
Se trata de una solución compuesta por dos colagenasas distintas aisladas y purificadas a partir de la bacteria
Clostridium histolyticum (Xiaflex). Ete encima se inyecta en el espesor de la cuerda pretendinosa provocando la lisis
selectiva del colágeno. Al día siguiente se manipula la articulación tratada mediante una extensión, en ocasiones forzada,
que rompe la cuerda y reduce así la contractura de la articulación metacarpofalángica e interfalángica próximal.
Tras la inyección de la colagenasa los pacientes presentaron una reducción de la contractura, obteniendo de un máximo
de 5º a un mínimo de 0º. La colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos pacientes refieren la
resolución de la contractura en el primer. Posteriormente los pacientes deben llevar una férula extensora por las noches
durante 4 meses y realizar en su domicilio los ejercicios de flexión y extensión en los que previamente son instruidos.
Después de un seguimiento de 9 meses los autores (Hurst y Badalamente) refieren "resultados excelentes" en un 90%
de las contracturas MCF y en un 66% de
las IFP.
rotura tendínea,
rotura de poleas,
compromiso neurológico,
reacción alérgica sistémica) .
Efectos adversos transitorios ocurren en 97% de los pacientes cediendo completamente a la semana post punción
edema,
prurito,
dolor en sitio de punción,
adenopatía axilar palpable dolorosa,
inflamación local, y otros.
El porcentaje de recurrencia no se conoce con exactitud, sin embargo este se reporta a partir del primer año de
seguimiento en un 10%, siendo progresivo hasta en 60% a los 8 años de seguimiento (datos retrospectivos).Respecto a
la gravedad de la recurrencia esta es siempre de menor magnitud que la contractura inicial.
5-fluorouracilo
El 5-Fluorouracilo se ha demostrado que provoca una disminución, selectiva y específica dependiente de la dosis en la
producción de colágeno por los fibroblastos e inhibe la proliferación de fibroblastos y la diferenciación de miofibroblastos.
Sin embargo, la expresión génica de TGF-beta1 y procolágeno tipo I y III de ácido ribonucleico mensajero (ARNm) no se
ven afectados. Después de someterse a ensayos clínicos, este tratamiento puede ser útil como terapia adyuvante a la
cirugía en la reducción de la producción de matriz extracelular y la recurrencia de Dupuytren.
Imiquimod
El Imiquimod es un modulador inmune que regula a la baja TGF-beta y factor de crecimiento de fibroblastos-2, (citocinas
importantes en la patogénesis de Dupuytren). La modificación inmune de citoquinas profibróticos puede ser una forma
innovadora de controlar la enfermedad. La crema de imiquimod se ha propuesto como una terapia. Sin embargo, no hay
informes hayan descrito el uso experimental de imiquimod para Dupuytren.
Toxina botulínica
También ha sido propuesta como una terapia intralesional de Dupuytren, basado en su inhibición de la Rho GTPasa, que
es necesaria para la activación de la vía IL-1 de la inflamación.Al igual que con imiquimod, actualmente no hay informes
sobre el uso clínico de la toxina botulínica para esta enfermedad.
Ilomastat
Ilomastat es un medicamento en fase de investigación que funciona como un inhibidor de amplio espectro de la matriz
metaloproteinasa (MMP). Se cree que desempeña un papel en la producción de colágeno mediada por células y la
transición de colágeno tipo I a tipo III. Estudios in vitro se realizaron con entramados colágeno - poblados de
fibroblastode provocando estrés-liberación como un modelo de contracción. La actividad de MMP-1 y MMP-2 se suprimió
y se observó inhibición de la contracción del entramado celosía después de la exposición a ilomastat.
Entablillado o férulas
Oxígeno hiperbárico
El oxígeno hiperbárico es otra opción terapéutica teórica. La producción fibroblastos y miofibroblastos puede cesar si las
condiciones de hipoxia se invierten por la alta oxigenación de los tejidos.
Tratamiento quirúrgico
La cirugía es el tratamiento básico de la contractura de Dupuytren. El objetivo es extirpar la fascia enferma para ayudar a
prevenir la progresión de la enfermedad. La mayoría de los cirujanos utilizan el “test de apoyo de mano en la mesa” como
una guía para indicar la cirugía. Cuando la mano del paciente no se puede colocar sobre una mesa, indica que las
limitaciones funcionales de las contracturas articulares son y se recomienda cirugía, siempre y cuando el paciente
entienda que la cirugía puede no ser curativa. No hay una cantidad definitiva de contractura que justifique la cirugía,
aunque los índices comunes son una contractura metacarpofalángica de 30 grados o más o una contractura
interfalángica proximal de 20 grados o más.
Como con todas las cirugías electivas, la edad del paciente, enfermedades concomitantes, y la capacidad para cumplir
con el cuidado postoperatorio y la rehabilitación también determinar si la cirugía es adecuada.
Estas modalidades están indicadas, no por la presencia de la enfermedad, sino por la severidad de la contractura y del
compromiso articular, que en las articulaciones metacarpofalángicas es de 30º o más, y de 10º a 15º en las
interfalángicas proximales.
Los 2 principios quirúrgicos son la liberación de la tensión longitudinal y el manejo adecuado de la piel.
Fasciotomía
Fasciotomía abierta
Una fasciotomía abierta a veces se utiliza para gestionar los casos más severos de contractura de Dupuytren, y es más
eficaz a largo plazo en comparación con la aponeurotomía con aguja. La fasciotomía abierta es un procedimiento
ambulatorio realizado bajo anestesia local. Se hace una incisión sobre cuerda con lo que es posible visualizar el cordón y
las estructuras neurovasculares. La cuerda se secciona en un punto inmediatamente por debajo de la incisión de la piel.
Aponeurectomia segmentaria/fasciotomía
Fasciectomía
Dermofasciectomia
Esto Las tasas de recurrencia son bajos, siendo similares a los de una amplia fasciectomía. [80] Debido a la naturaleza
radical de este procedimiento, que se suele reservar para los pacientes con enfermedad recurrente o severa.
La dermatofasciectomía se indica en la enfermedad severa, cuando la piel vecina está comprometida y adherida, o
cuando ha habido recurrencias postoperatorias, en pacientes menores de 40 años.
Con esta técnica quirúrgica se elimina la fascia enferma y la piel que lo recubre. Luego se aplica un injerto de piel de
grosor completo.
Las tasas de recurrencia son bajas, siendo similares a los de una fasciectomía amplia.
Las complicaciones son mayores, como anestesia en la zona del injerto de piel total, hematomas, infección, entre otros.
Capsulotomía
Hay discusión sobre como y cuando hacer una capsulotomía. Se pueden liberar las estructuras que, de una forma
pasiva, producen la limitación a la extensión. Parece que uno de las causas más
importantes de la contractura secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre las poleas A2 y A4, y puede ser
muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa
con este procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no se deben abrir las articulaciones y los
ligamentos colaterales ya que puede crear una
inestabilidad posterior o una inflamación que cause más secuelas que la contractura que tenía.
Amputación
La amputación se puede recomendar si la contractura digital es mayor que 90 º o si hay compromiso vascular o bien por
la indicación del propio paciente, ya que algunos pueden preferir la amputación a los cuidados postoperatorios
necesarios que requiere la cirugía fascial.
En algunos casos en los que se indique la cirugía convencional, hay que advertir al paciente de la posibilidad de la
amputación ya que la operación puede
precisar reconvertirse en amputación a pesar de conseguirse la extensión completa del
dedo, debido a que no se perfunda el dedo, por la elongación de los vasos, ya porque la articulación sea inestable. La
amputación es típicamente indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad
de la falange proximal conservando integro el arco palmar.
Una fasciotomía o una fasciectomía regional suele ser suficiente para reestablecer la función normal de la articulación
metacarpofalángica. El procedimiento de elección cuando están afectadas las articulaciones interfalángicas proximales
es bien la fasciectomía radical o la dermofasciectomía.
El cirujano y el paciente puede elegir la anestesia general o regional durante el procedimiento. Lupa de aumento se
utiliza para ayudar a la visualización y detección de las estructuras delicadas, específicamente el haz neurovascular.
Un torniquete neumático se utiliza normalmente en el extremo operativo para controlar la pérdida de sangre y ayudar en
la visualización.
Las incisiones varían y pueden ser transversal, zigzag, o longitudinal, dependiendo de la región en cuestión. La piel se
separa de la fascia palmar enferma subyacente y se identifican todos los haces neurovasculares que pueden verse en
peligro durante la disección. Los haces neurovasculares son a menudo desplazados o distorsionados por la contracción
de los componentes de la fascia palmar.
Después de cada haz neurovascular ha sido identificado y diseccionado lejos de la fascia palmar enferma, la fascia
enfermo se extirpa. La articulación metacarpofalángica se suele corregir con esta maniobra. Las articulaciones
interfalándicas proximales pueden tener una flexión residual en esta etapa y pueden exigir la liberación de la vaina del
tendón flexor, ya que puede llegar a ser acortada con la contractura crónica.
La piel se cierra con suturas continuas o discontinuas y el material de sutura puede ser absorbible o no absorbible. Un
cierre de la piel modificada con Z-plastia o avance VY puede proporcionar mayor longitud sin tensión excesiva. Si es
necesario un injerto de piel para cerrar la herida, utilizar un injerto de espesor total para minimizar la contractura de la
herida durante la curación. Después de la operación, vendar la mano y colocarla en una férula.
El cierre de la herida
Piel que cubre la contractura se cierra ya sea directamente (usando injertos de piel) o por segunda intención para que no
quede a tensión.
Se debe prevenir la necrosis y la infección por lo que hay que valorar la viabilidad de los colgajos al soltar la isquemia y
en caso de dudosa viabilidad poner solución adecuada. Los injertos deben ser de piel total, se usan para la cobertura en
casos de dermofasciectomia, en casos de resección de piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar
la palma o los dedos. Se deben colocar apósitos atados y esperar a que el injerto esté prendido antes de comenzar la
movilización. Los injertos a veces se reinervan parcialmente, aunque nunca consiguen una buena sensibilidad.
La técnica de la palma abierta (técnica McCash) implica una incisión transversa en la piel y la división de la aponeurosis.
La curación es por segunda intención.
Con esta técnica se reduce la incidencia de hematomas en la palma y produce una cicatrización por contracción de los
bordes de
la herida en el plazo de 4 a 6 semanas. Durante este tiempo se precisan curas curas de la herida cada 3-4 días. Al
término de este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva, con buena sensibilidad y con el dibujo
cutáneo de la piel conservado.
Con esta técnica hay reduccion de hematomas, de infecciones b¡necrosis y dehiscencias al ser abierta. Está
especialmente indicada en intervenciones especialmente agresivas como la fasciectomía ampliada. Permite una
movilización precoz y un inicio rápido de la rehabilitación.
Colgajo Jacobsen
Una modificación de la técnica McCash, llamada la solapa Jacobsen, utiliza la incisión en forma de L de la
dermofasciectomía, pero la curación es por segunda intención.
Técnica de síntesis
La técnica de síntesis es un método de cierre de heridas que incorpora las ventajas de reordenación del tejido, la técnica
de la palma de la mano, y el injerto de piel de espesor completo.
Cuidado postoperatorio
Inmediatamente después de la cirugía se debe colocar una férula dorsal para evitar el exceso de presión en el lugar de la
incisión. La mano debe se inmovilizará en extensión con la flexión de la metacarpofalángica y extensión de las
intergifalángicas proximales. Inicialmente, la férula se usa de forma continua, con la retirada sólo para los cambios del
apósito y el ejercicio. Los pacientes que se someten a cirugía de interfalángica proximal debe usar la férula durante 6
semanas en forma continua y pueden requerir de 3 meses de refuerzo para minimizar las contracturas cicatriciales.
El objetivo general de la férula es proporcionar un estiramiento prolongado de los tejidos y prevenir las contracturas en
flexión. La férula se modifica en los próximos 8-10 semanas para acomodar el rango de movimiento, usando la férula
principalmente por la noche.
debe instituirse un régimen de ejercicios específicos con un fisioterapeuta con ejercicios de rango de movimiento 1
semana después de la operación. Un programa de rehabilitación es fundamental para una gestión exitosa de estos
pacientes; que ayuda a reducir la inflamación, mejorar la cicatrización de las heridas, y recuperar la movilidad y la función
del dedo.
Los máximos resultados son evidentes 6 semanas después de la operación. Retorno a la actividad normal se espera en
2-3 meses.
Pronóstico