Hematologia

HEMATOLOGIA

ANEMIAS
HIPERPROLIFERATIVAS

Hematologia

Anemias Anemias
Classificação fisiopatológica Anemias hemolíticas
Hipoproliferativas Hiperproliferativas
Redução da vida média da hemácia
Falta de substrato Consumo
def. ferro, B12, folato hemorragia, hiperesplenismo,
Aumento produção de

eritropoetina
infecção
Falta estímulo
IRC Destruição
Hemólise auto-imune,
Alteração na produção talassemias, falciforme,
anemia aplástica, mielodisplasia, microangiopatia
doença crônica Se não conseguir compensar…
Reticulócitos ↓ Reticulócitos ↑ Anemia!!!
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Anemias Anemias hemolíticas
Anemias hemolíticas Causas
Intracorpusculares
Defeitos de membrana
Hereditária vs adquirida Defeitos enzimáticos
Hemoglobinopatias
Intravascular vs extravascular Extracorpusculares
Imunológicas
Infecciosas
Microangiopáticas
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Anemias hemolíticas Anemias hemolíticas

Características Hereditárias
Reticulocitose Esferocitose hereditária
Aumento do DHL Anemia falciforme
Metabolismo da Hb livre
Aumento de Bilirrubinas Adquirida extravascular
Redução de haptoglobina A. Hemolítica autoimune
Intravascular
Hemoglobinúria Adquirida intravascular
Extravascular
Esplenomegalia
Microangiopática
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Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas adquiridas

Anemia hemolítica autoimune

Anticorpo contra antígeno da hemácia

IgM ou IgG
Macrófago reconhece e fagocita

Esferócitos Esferócitos
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Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas adquiridas
Anemia hemolítica autoimune Anemia hemolítica autoimune
Anticorpo contra antígeno da hemácia Anticorpo contra antígeno da hemácia
IgM ou IgG IgM ou IgG
Anticorpo “frio” Anticorpo “quente” Anticorpo “frio” Anticorpo “quente”
Hemólise intravascular Hemólise extravascular Hemólise intravascular Hemólise extravascular
Ocorre em: Ocorre em:
Infecções (Mycoplasma),
linfomas.
Infecções (HIV),
colagenose, linfomas. COOMBS direto
Fármacos: metildopa, cefalosporinas, procainamida,
penicilina, anti-inflamatórios

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Anemias hemolíticas adquiridas HSPE - 2013

Anemia hemolítica autoimune Um paciente dá entrada, no pronto-socorro,

descorado, com esplenomegalia, Hb = 7,4,
Anticorpo contra antígeno da hemácia teste de Coombs positivo, aumento da

IgM ou IgG bilirrubina indireta e diminuição da

haptoglobina. Trata-se de anemia:
Anticorpo “frio” Anticorpo “quente”
Hemólise intravascular Hemólise extravascular

Tratamento
Manter aquecido Corticoide/Ig
Rituximabe Rituximabe
Sem efeito: Esplenectomia
Corticoide/esplenectomia
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A ferropriva RESPOSTA

E Hemolítica autoimune
B megaloblástica

C talassêmica

D De doença crônica

E Hemolítica autoimune

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 o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune é
UEL - 2009
A realizado pela presença do Coombs indireto
positivo (teste de antiglobulina indireta positivo)

Com relação ao tema anemia hemolítica
autoimune, assinale a alternativa correta
pacientes com diagnóstico de anemia hemolítica
autoimune devem ser investigados para doenças
B autoimunes, linfoproliferativas e infecciosas,
como a AIDS
pacientes com anemia hemolítica autoimune
C apresentam níveis séricos elevados de
haptoglobina
indica-se a transfusão com concentrado de
D hemácias em pacientes com anemia hemolítica
autoimune por IgG, devendo-se tomar apenas o
cuidado em aquecer a bolsa

E a hemólise na anemia hemolítica autoimune não

envolve a participação de complemento

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RESPOSTA Anemias hemolíticas adquiridas

pacientes com diagnóstico de anemia hemolítica
autoimune devem ser investigados para doenças Anemia hemolítica microangiopática
B autoimunes, linfoproliferativas e infecciosas,
como a AIDS
Obstrução mecânica ao fluxo de sangue

“Microangiopática”

“Macroangiopática”

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Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas adquiridas

Anemia hemolítica microangiopática

Obstrução mecânica ao fluxo de sangue

“Microangiopática”
Lesão endotelial – trombo plaquetário

“Macroangiopática”
Esquizócito Trauma mecânico
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Anemias hemolíticas adquiridas Anemias hemolíticas
Anemia hemolítica microangiopática Hereditárias
Obstrução mecânica ao fluxo de sangue Esferocitose hereditária
Anemia falciforme
“Microangiopática”
Púrpura trombocitopênica trombótica – PTT Adquirida extravascular
Síndrome hemolítico-urêmica – SHU
Coagulação intravascular disseminada – CIVD A. Hemolítica autoimune
Sd hipertensiva – HAS maligna, eclâmpsia

“Macroangiopática” Adquirida intravascular

Prótese valvar, endocardite Microangiopática
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Anemias hemolíticas hereditárias Anemias hemolíticas hereditárias

Esferocitose hereditária

Defeito em proteínas de membrana

Reduz superfície
Aumenta volume

Esferócitos
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Anemias hemolíticas hereditárias Anemias hemolíticas hereditárias

Esferocitose hereditária Esferocitose hereditária
Diagnóstico
Anemia leve a moderada
COOMBS negativo
Normocítica e normocrômica
Fragilidade osmótica
Microesferócitos Hemácia sofre lise em meio hipotônico

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Anemias hemolíticas hereditárias UNIFESP - 2010

Esferocitose hereditária Uma paciente de 6 anos é encaminhada ao

ambulatório por anemia e icterícia

Tratamento diagnosticadas há cerca de 3 anos. Nega

outras queixas. Antecedentes familiares: a

Geralmente suporte mãe retirou o baço quando era criança devido

à anemia. Ao exame físico: bom estado geral,
ictérica (+/4+), palidez cutânea (+/4+),

Esplenectomia acianótica, afebril. Fígado não palpável e baço

palpável a 2cm do rebordo costal esquerdo.
Se necessidade transfusional frequente

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UNIFESP - 2010
A Eletroforese de hemoglobina

Solicitados exames: hemoglobina = 10,5g/dL

10,5g/dL,
dL, VCM
= 90fL, reticulócitos = 8%, bilirrubina total = B Dosagem de ferro sérico e ferritna sérica
4,5mg/dL
4,5mg/dL,
dL, e direta = 1mg/dL
1mg/dL.
dL. Qual é o melhor
exame para confirmar o diagnóstico?
C Prova de fragilidade osmótica

D mielograma

E Coombs direto

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RESPOSTA Anemias hemolíticas

C Prova de fragilidade osmótica Hereditárias
Esferocitose hereditária
Anemia falciforme
Adquirida extravascular
A. Hemolítica autoimune

Adquirida intravascular
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Microangiopática
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Anemia falciforme Anemia falciforme

Produção de hemoglobina S Produção de hemoglobina S

Eletroforese normal Tendência a se polimerizar quando dessatura
HbA 98%, HbA2 <3%, HbF <1%
Doença Hemólise
HbA 0%, HbS93%, HbA2 2%, HbF 5%

Traço Vaso-oclusão
HbA 57%, HbS40%, HbA2 2%, HbF 1%

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Anemia falciforme Anemia falciforme

Quadro clínico Anemia hemolítica

Hemólise e vaso-oclusão Hemólise crônica a partir do 1º ano

Anemia hemolítica Antes protegido pela HbF
Características de hemólise
Crises dolorosas ↓Hb, ↑reticulócito,
↑DHL, ↓haptoglobina
Complicações
Esplenomegalia nos primeiros anos
Desaparece até 5 anos - isquemia
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Anemia falciforme Anemia falciforme

Anemia hemolítica Crises dolorosas

Crises...
Manifestação mais comum
Sequestro esplênico Infarto ósseo
Queda súbita de Hb
Reticulocitose Primeiros anos - dactilite
Piora da esplenomegalia Deve ser tratada agressivamente
Aplásica Hidratação, analgesia potente

Hb sem reticulocitose
Infecção pelo parvovírus B19
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Anemia falciforme Anemias falciforme
Complicações – infecções
Complicações Quadro clínico Prováveis patógenos
Febre sem foco Streptococcus pneumoniae
Infecções Haemophilus influenzae
Asplenia funcional; disfunção humoral Meningite Streptococcus pneumoniae
Hemophilus influenzae
Principal causa de mortalidade Inf. pulmonar Streptococcus pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Profilaxia com penicilina na infância Clamydia pneumoniae
Vacinação (pneumococo e hemófilo) Osteomielite, Salmonella
artrite Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
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Anemia falciforme Anemias falciforme

Complicações crônicas
Complicações
Cálculo biliar
Retinopatia proliferativa
Síndrome Torácica Aguda Hipertensão pulmonar
Febre IAM, AVC
Infartos ósseos
Dor torácica Osteomielite
Infiltrado pulmonar Insuficiência renal
Úlceras em membros
Causa: Infecção, embolia, infarto... Retardo do crescimento
Hemossiderose
Tratamento
Antibiótico, analgesia, hidratação
Manter HbS<30%
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Anemia falciforme Anemia falciforme

Diagnóstico Tratamento
Drepanócitos, hemácias em alvo Sem tratamento específico
Corpúsculos de Howell-Jolly, Pappenheimer
VHS reduzido (não formam rouleaux) Profilaxia de infecções
Eletroforese de hemoglobina Ácido fólico
Suporte às crises
Transfusão
Hidroxiureia
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HPM-MG- 2014
Sobre a doença falciforme, hemoglobinopatia
caracterizada pela presença de hemoglobina S
nas hemácias, é correto afirmar que:
os pacientes são predispostos a infecções por
A bactérias não capsuladas por deficiência na
opsonização
por ser uma anemia hemolítica, o número de
B reticulócitos é aumentado, e observa-se
hiperbilirrubinemia direta

a esplenomegalia é comum em qualquer faixa

C etária entre os portadores de hemoglobinopatia
SS

D a vacinação deve ser completa, inclusive para

pneumococo, meningococo e gripe

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RESPOSTA
D a vacinação deve ser completa, inclusive para
pneumococo, meningococo e gripe

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Anemias hiperproliferativas

Anemia hemolítica autoimune – COOMBS

Microangiopática – esquizócitos

Avalie a metodologia
Esferocitose – esplenectomia
aplicada nesta aula
Anemia falciforme – crises