Patologia Neurologica 2º

Patología neurológica
Jose Alvarez Sabin
Tema 1: ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
a. Síndrome de sección medular o mielopatía transversa aguda o lesión medular

completa
b. Síndrome de hemiseccción medular
c. Síndrome de compresión medular
d. Mielopatías vasculares
e. Mielitis transversa
f. Siringomielia
a. Síndrome de sección medular, mielopatía transversa aguda o lesión

medular completa
Hace referencia a todas aquellas causas en las cuales se produce de forma aguda
(minutos, horas) y de forma completa una interrupción de todo tipo de actividad de la
médula.
Etiología:
- Traumatismos raquimedulares (los más frecuentes): aquellos traumatismos
donde se afecta el raquis, estructuras óseas, ligamentosa y la parte nerviosa que
está en su interior que es la médula.
o Accidentes de tráfico (40-50%)
o Caídas casuales (25%): normalmente en personas mayores, a partir de
los 65-70 años de edad. Por diferentes causas, neurológicas a veces,
tienen trastornos del equilibrio.
o Accidentes actividades deportivas / recreativas
o Accidentes laborales
o Intentos de suicidio
o Heridas por arma blanca y de fuego
Mecanismos por los cuales se sufre un síndrome de sección medular mediante
los traumatismos fundamentalmente se deben a traumatismos donde hay
movimientos de flexión o extensión forzadas de la columna vertebral
acompañados o no de luxación y fractura vertebral.
- Mielitis transversa: una de las formas en las que se manifiesta es por un
síndrome de sección medular.
- Mielopatías vasculares: enfermedades vasculares de la médula.
Más frecuente los segmentos más expuestos para movimientos de F/E. Más región
cervical porque es la zona que está más desprotegida. La segunda más frecuente es la
unión tóraco-lumbar (D11-L2).
Clínica:
Típicamente evoluciona en dos fases:
1. Fase inmediata o de shock medular y neurogénico (fase de inhibición medular).
Aparece inmediatamente. Fase de interrupción de todo tipo de actividad de la
médula (actividad voluntaria y automatismo medular). Duración de 3-4 días hasta
6-8 semanas como máximo. En la mayoría de los casos, normalmente la
duración tiene que ver con la intensidad del traumatismo, con la edad (en jóvenes
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puede ser de pocos días, en cambio en mayores puede ser alguna semana.
Como más joven más corta esta fase). Siempre es transitoria.
2. Fase tardía o de lesión establecida (fase deliberación medular). La médula
recupera su automatismo.
Fase inmediata (shock medular y shock neurogénico)
1. Afectación motora: debida a dos localizaciones, la
vía piramidal y el asta anterior que sale la
motoneurona alfa que va a inervar la células
musculares.
- Pérdida de fuerza que se manifiesta como
paraplejía o tetraplejia dependiendo del nivel de
la lesión. Si la lesión está por encima de C5,
incluida, será tetraplejia porque afecta a la
inervación de las extremidades superiores. Si
está por debajo de C6 lo que habrá será una
paraplejia porque el plexo braquial no estará
afectado. Características de la paraplejia:
hipotonía o atonía (no hipertonía). Como se pierde el automatismo medular, se
pierden los arcos reflejos y no hay tono muscular. Las extremidades estarán
flácidas. Los reflejos musculares profundos igual, están abolidos. Los reflejos
superficiales también abolidos.
- Por encima de C3-C4 parálisis respiratoria. Hay que tener en cuenta que
dependiendo de la localización un aspecto importante de la motilidad es la que
interviene de en la respiración. La respiración depende fundamentalmente de
dos cosas, de la musculatura intercostal (la inervación depende de los
segmentos medulares dorsales, es un 30% de la respiración) y de la contracción
del diafragma (70% de la inervación. Inervado por el nervio frénico, formado por
C3-C4). Si una persona tiene un síndrome de sección medular que esté por
encima de C5 la persona tendrá tetraplejia pero también parálisis respiratoria.
2. Afectación sensitiva: la sensibilidad superficial viene por los haces
espinotalámicos, lateral y central y la sensibilidad profunda por los haces que van
por los cordones posteriores. Aquí hay una interrupción bilateral por ambos haces,
de ambas vías.
- Anestesia completa infralesional: el nivel de la anestesia no coincide con el nivel
de la lesión medular. No notará nada. Está siempre entre 1 y 2 (la mayoría)
segmentos por debajo del nivel de la lesión).
- Banda de hiperalgesia (hipersensibilidad), debida por la lesión de las raíces, (1-
2 dermatomas) en el límite superior de la anestesia, a nivel de la lesión. La única
parte de la médula que es sensible al dolor son las raíces.
3. Afectación función vesical: retención urinaria. La persona no puede orinar ni de
forma voluntaria ni de forma automática.
4. Trastornos función intestinal. Pérdida de la función intestinal. Íleo paralítico,
retención fecal (imposibilidad para defecar). Pérdida de la motilidad intestinal de
causa neurálgica. En lesiones cervicales y dorsales, además del íleo paralítico
puede haber una dilatación de la cavidad gástrica (provocaría una incapacidad
para alimentarse por vía oral porque provocaría vómitos y riesgo de reflujo y
broncoaspiración.
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5. Alteración función sexual

- Mujeres: Cese transitorio ciclo menstrual (1-3 meses)
- Varones: Alteración erección y eyaculación
6. Alteraciones neurovegetativas: en la médula es el asta intermedo-lateral, sobre
todo de tipo simpática. No está a lo largo de todo lo largo de la médula. Se
encuentra entre la parte baja de los segmentos cervicales hasta la parte alta de los
lumbares.
- Lesión simpático medular (desde C8-D1 a L2):
o Pérdida tono vasomotor: vasodilatación, hipotensión, bradicardia
(contracción cardíaca más lenta)
o Anhidrosis: pérdida de la sudoración, no pueden sudar.
o Abolición reflejo pilomotor (pérdida del reflejo de erección del bello)
Por todo esto la persona no puede controlar la temperatura de su cuerpo, por
lo que tendrá la temperatura del lugar donde está (será poiquilotermo). Hay
que evitar la hipotermia que puede traer muchas consecuencias.
- Hipotensión ortostática (dorsales altas y cervicales bajas, superior a D5): muy
frecuente, casi el 100%
Shock neurogénico: se manifiesta mediante la tríada de hipotensión, bradicardia e

hipotermia, debido a la lesión del sistema nervioso autónomo. En lesiones dorsales altas
(por encima de D6 y cervicales bajas.)
Fase tardía o fase establecida
1- Afectación motora: déficit motor, pérdida de fuerza va a seguir siendo igual
- Paraplégia o tetraplejía espástica. La calidad de pérdida de fuerza a va a
cambiar. Poco a poco aparece tono muscular hasta que aparece hipertonía
muscular. Empiezan a salir los reflejos musculares profundos. Hipertonía +
hiperreflexia= espasticidad.
- Hiperreflexia muscular profunda
- Reflejos de defensa o de automatismo medular
 Signo de Babinski: es el primero que sale y
típico del síndrome pira midal. Es el reflejo
cutáneo plantar en flexión dorsal.
 Fenómeno triple retirada aparece muy rápido.
Consiste en cuando hacemos un estímulo en
cualquier parte del cuerpo, la persona de forma involuntaria, automática,
hace un reflejo de triple retirada. Hará flexión del pie sobre la pierna, de la
pierna sobre el muslo y del muslo sobre la cadera (nunca de forma
voluntaria).
 1º aparecen espasmos flexores (primeros meses, primer año-año y medio
 Después aparecen reflejos extensores (nunca voluntarios)
- Hiporreflexia y amiotrofia: debido a la lesión del asta anterior de la médula
2- Afectación sensitiva
- Anestesia total infralesional
- Sinestesias (percibir un estímulo donde no se ha provocado), parestesias,
percibir algo que no está desencadenado por nada (sentir que llevas un guante
pero en realidad no lo llevas), dolor neuropático (dolor que se irradia, no tiene
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por qué coincidir con la lesión). Alteración objetivo se va recuperando, lo

subjetivo no. Duran meses o incluso 1 o 2 años.
3- Alteración función vesical: dos tipos de alteraciones:

- Vejiga automática, espástica o central: se ve en lesiones que están por encima
de S2-S3-S4 (centro de la micción): el detrusor está hipertónico igual que es
esfínter urinario externo. Lo que ocurre es que se va llenando de orina y la
presión sube. Cuando esta llega al momento que es capaz de abrir es esfínter lo
abre de golpe y se vacía. Más frecuente.
- Vejiga autónoma, fláccida o periférica: Por debajo o a nivel de S2-S3-S4. En este
caso el músculo detrusor está flácido y el esfínter no se contrae. Si a estas
personas no se les hace nada, tienen la vejiga siempre llena y van goteando.
La función vesical depende de dos cosas:
- Del músculo de la vejiga (detrusor)
- Del esfínter urinario externo
Una persona sin ninguna lesión y que quiere orinar, lo que hace es contraer el detrusor
y abrir el esfínter.
Fase de shock de afección neuro-vegetativo:
- La hipotensión arterial y las bradiarritmias suelen ceder al cabo de 3-6 semanas
de la lesión. Van desapareciendo y poco a poco va mejorando.
- La sudoración mejoran, empiezana sudar algo, pero nunca de una forma
completa.
- Son más manifiestos los cambios tróficos. La piel se vuelve más seca, pueden
aparecer úlceras, alteraciones a nivel de las uñas, articulaciones…
- A nivel de la defecación, al igual que ocurre con la micción refleja, aprenden a
controlarla.
Escalas que se usan en afectaciones medulares:
ASLA. Lo que mira es si hay alteraciones de la sensibilidad, sí o no y de qué tipo. La
función motora (escala de Daniels).
Grado de afectación de la lesión medular según la escala de ASLA
- A: completa
- B: incompleta
- C: incompleta
- D: incompleta
- E: normal
Diagnóstico:
- Cuadro clínico: ene le trascurso de pocos minutos o pocas horas desarrolla una
pérdida de todo tipo de función de la médula.
- Radiografía columna, permite ver lesiones óseas
- TC columna vertebral. Lesiones óseas
- RM vertebral: lesión de la médula y cuerpos vertebrales
No siempre hay lesión en los cuerpos vertebrales y ligamentos. Puede haber otro tipo
de lesiones, en los cuales la sección no afecta a los cuerpos vertebrales.
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Tratamiento:
Hay que tener en cuenta:
- Lesión de la columna vertebral, si hay o no.
- Lesión neurológica (médula) que siempre la hay.
- Complicaciones sistémicas
Lesión de la columna vertebral:
- Inmovilizar
- Reducir si hay desplazamiento
Si vemos una persona con una sospecha de una lesión medular, aguda:
1. Inmovilizar: collarín rígido si es posible. No se tiene que incorporar nunca a la
persona
2. Mantener la vía aérea: respiración asistida hasta que lo puedan intubar.
3. Resucitación cardiovascular.
- Solución de cristaloides por via intravenosa
- Fluidoterapia
- Agentes inotrópicos
- Atropina, para la bradicardia
Cualquier lesión aguda, además de la lesión hay edema (puede ser que aparezca de
inmediato o que aparezca en unas horas.
Tratamiento coadyuvante: catéter urinario, sonda nasogástrica, AntiH2, prevención
TEP.
b. Síndrome de hemisección medular

En vez de dañarse toda la medula se daña la mitad. En clínica es excepcional. Clavado
media medula es muy poco frecuente.
1. Manifestaciones segmentarias (sustancia gris)

- Anestesia total homolateral (raíz posterior)
- Síndrome radicular anterior (raíz anterior)
2. Manifestaciones infralesionales (sustancia blanca) [Síndrome de Brown –
Séquard]
- Ipsilaterales
o Anestesia profunda completa (cordón posterior)
o Anestesia táctil epicrítica (cordón posterior)
o Parálisis de tipo central (corticoespinal)
- Contralaterales
o Anestesia dolorosa y térmica (espinotalámico lateral)
o Hipoestesia táctil protopática (espinotalámico anterior)
Hemisección: pérdida sensibilidad superficial contra y motor homo.
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c. Síndrome de compresión medular

Lesión progresiva e incompleta de la médula; se instaura en el trascurso de días o
meses.
Etiología:
- Tumores que están dentro del raquis pero por fuera de la médula (entre el hueso
y médula espinal). Son las meninges las que recubren. Por lo tanto el tumor más
frecuente es el de las meninges. MENINGIOMA, que crece en meses incluso en
años.
- Por la afectación del cuerpo vertebral. Se pueden afectar por varias causas:
Infecciosa: tuberculosis, que es poco frecuente: enfermedad de Pott
Tumoral: 1º (surge del hueso, el más frecuente es el MIELOMA la manifestación
más frecuente de esta es la lumbalgia) o metastásico.
- Herniación discal:
o Si crece lateralmente provoca un cuadro radicular.
o Si crece medialmente provoca un cuadro de
compresión (La compresión medular es una urgencia
oncológica y neurológica, cuyo diagnóstico y
tratamiento precoz son los factores clave para evitar
el daño neurológico severo e irreversible).
- Abscesos epidurales (infección de las meninges): Dará
infección, pus por fuera la médula (forúnculos cutáneos).
- Mielopatía cervical: muy frecuente a partir de 50-55 años. Se
puede manifestar con un síndrome de compresión
[Meningioma y metástasis de los cuerpos vertebrales son los más

frecuentes.
Dolor radicular: Cuando el dolor irradia en forma descendente por la parte posterior de
la pierna hasta la pantorrilla o el pie, en términos comunes, se suele describir como
ciática.]
Clínica:
No aparece de forma brusca:
1. A nivel segmentario: afectación (o presión) de la sustancia gris; provoca dolor

que coge las franjas inervadas, dolor de tipo neuropático que aumenta con
las maniobras de valsalva (respirar fuerte, toser, etc.). Pérdida de la
sensibilidad completa:
o Síndrome radicular posterior (Compresión de las raíces externas
posteriores):
▪ Anestesia completa (para todos los tipos de sensibilidad:
superficial y profunda) que afectan a los dermatomas que
dependen de los segmentos medulares dañados.
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o Síndrome radicular anterior = síndrome de la motoneurona inferior

(Compresión de las raíces externas anteriores):
▪ Dolor de tipo radicular.
▪ Pérdida de fuerza.
▪ Hipotonía o atonía.
▪ Hiporreflexia o arreflexia.
▪ Amiotrofia.
Ambas cursan con dolor de tipo radicular que sigue las metámeras (La metámera
es un fragmento de la médula espinal que contiene una aferencia y eferencia de
una raíz nerviosa) afectadas. Da positivo en la maniobra de Valsalva (toser,
defecar… aumentan el dolor).
2. A nivel infralesional: afectación (o presión) de la sustancia blanca

(sublesiones o infralesiones desde el nivel de la lesión hacia abajo):
a. Afecta a la vía piramidal y a las extremidades inferiores. Distribución
somatotópica  paraparestesia espástica, anda con dificultad
b. Trastornos motores: paraplejia espástica de desarrollo lento. No hay
fase fláccida, espástico desde el principio.
c. Trastornos sensitivos: es menor porque afecta más tarde, la
sensibilidad está más dentro de la médula. Predominan los trastornos
subjetivos (parestesias, disestesias, dolor) que los objetivos
(predomina la afectación de la sensibilidad profunda sobre la
superficial, sobre todo la vibratoria (cordón posterior).
d. Trastornos esfínteres: no existe alteración en los esfínteres durante
las primeras semanas, pero se puede dar o no la micción imperiosa
(tener que orinar rápidamente porque la vejiga está espástica).
Diagnóstico:
- Cuadro clínico: típico es un dolor radicular y que de una forma lentamente
progresiva encuentre un síndrome piramidal bilateral afectando las extremidades
inferiores.
- Estudio del L.C.R
- RX columna vertebral
- TC columna vertebral
- RM vertebral: la mejor exploración porque permite ver la medula y las estructuras
óseas.
Tratamiento:
- Parálisis incompleta: laminectomía descompresiva. Se eliminan las láminas y

creas espacio.
- Metástasis: corticoides (en caso de inflamación), quimioterapia, radioterapia
- Causa infeccionas absceso: antibiótico
Mielopatía cervical o mieloradiculopatía espondilotica cervical:
- Particularmente común en la población de mayor edad

- Espondilosis cervical (C5-C6, C6-C7, C4-C5)
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- Amplio espectro formas manifestaciones

- Faltan cosas
d. Mielopatías vasculares
Enfermedad que afecta a la médula a causa de una lesión vascular. Veremos dos tipos:
la isquemia medular y la hemorragia medular.
Mecanismo de irrigación medular:
- ARTERIA ESPINAL ANTERIOR: irriga las 2 /3 partes anteriores de la médula.

Se encarga la arteria Aorta excepto a nivel cervical que lo hace de las arterias
vertebrales.
- ARTERIA ESPINAL POSTERIOR: irriga el 1/3 posterior de la médula, zona de
la sensibilidad profunda. No depende de una sola arteria, depende de dos o de
más arterias (es más difícil que se obtenga un efecto negativo).
Síndrome arteraespinal anterior:
- Pérdida de las funciones medulares (motoras, sensitivas y del sistema

autónomo) por debajo de la lesión, con excepción de la sensibilidad profunda
(sentido de la vibración y la posición)
- Dolor radicular en el nivel superior de la lesión
Los infartos medulares:
Suelen producirse a 3 niveles:
- C5-C6
- D2-D4 (territorio limítrofe)
- Ensanchamiento lumbar (oclusión arteria de adamkiewicz o de la arteria
abdominal)
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Tipos de mielopatías vasculares:
- Isquémica medular (infarto medular) no llega sangre a la médula

Etiopatogenia:
o Hipoperfusión: falta de aporte sanguíneo a una zona de la médula. Las
causas más importantes son: Shock hipovolémico, aneurismas
disecantes de aorta (dilatación de la arteria, torácica o abdominal),
cirugía aneurisma abdominal, aortografía, paros cardíacos. Son más
frecuentes donde se afecta la médula.
o Embolismo:
 Cardíaco: trombo cardíaco que se desprende (poco frecuente)
 Ateromatoso
 Aéreo (burbujas de nitrógeno): en síndrome de descompresión
 Fibrinocartilaginoso
- Hemorragia medular
o Intramedular (hematomielina)
Clínica: síndrome de sección medular
 Mielopatía transversa dolorosa aguda
 Secundaria a malformación vascular o tumor que sangra
o Extramedulares:
Clínica: síndrome de compresión medular
 Sobre todo epidulares
 Secundarias a malformación vascular (sobre todo dorso-
lumbares) o anticoagulación
e. Mielitis transversa
Grupo heterogéneos de enfermedades inflamatorias que se caracterizan por una
disfunción de la medula espinal, motora, sensitiva y autonómica de instauración aguda
(aparece en pocas horas o en pocos días) o subaguda. Bilateral. Etiopatogenia
inflamatoria.
Etiología:
- Postinfecciosa o post-vacunal (la más frecuente)

- Infecciosa (principalmente viral)
- Asociada a enfermedades inflamatorias o autoinmune sistémica (EES, Behcet,
esclerodermia, neurosarcoidosis …)
- Enfermedades desmielinizantes del SNC adquirido (EM, neuromielitis óptica)
- Idiopática (15-30%)
Puede desarrollarse a cualquier edad, pero hay dos picos de incidencia:
- 10-19 años
- 30-39 años
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Clínica:
- Síndrome completo: síndrome de sección medular

- Síndrome parcial: mielopatía transversa respetando el 1/3 posterior (por lo tanto
afecta a 2/3 anteriores).
Diagnóstico:
- Decimos que una persona tiene una mielitis transversa cuando tiene una
disminución vertical en las funciones sensitivas, motoras y autonómicas, de
forma bilateral.
- Tiene que haber un nivel sensitivo claro. Instauración aguda (horas) o subaguda
(unas 3 semanas).
- Función lumbar para ver si hay inflamación o se puede ver también con una RM.
Tratamiento:
- Metilprednisolona. Corticoide a dosis altas en periodos cortos. Seguida d epauta

descendente durante 2-4 semanas más. Independientemente de la causa
- Tratamiento específico según la etiología
f. Siringomielia “médula aflautada o hueca”

Presencia de una o varias cavidades que están dentro de la médula. Esta cavidad es
quística, la cual contendrá líquido cefalorraquídeo, y se situará dentro del interior de la
médula espinal, y en la zona central. Esta lesión se llama “sirinx”, y normalmente primero
se sitúa en los segmentos más superiores (región cervical), pero puede afectar a
cualquier parte de la médula.
Crónica y progresiva que afecta primeramente a la ME. Puede ser congénita.
Malformaciones asociadas:
1. Alteraciones en el desarrollo de la columna (100% de los casos): escoliosis

(siempre), fusión vertebral…
2. Malformaciones base cráneo (100%):
- Platibasia: convexobasia. Aplanamiento ángulo base del cráneo
- Impresión basical: ascenso de la parte más alta de la colman vertebral
(odontoides dentro de la cavidad craneal)
- Malformación Arnold-chiari (80-85% casos): descenso de las amígdalas
cerebelosas (parte más baja de las estructuras de la parte posterior) dentro del
canal raquídeo.
3. Hidrocefalia (30-35%) dilatación del sistema ventricular
4. Hipoplasia cerebelosa: falta del desarrollo estructural posterior: incompatible con
la vida.
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Clínica:
Es congénita, se forma nada más nacer (perinatal), pero tarda años en manifestarse,
inicia entre 20-40 años; el insidioso y la evolución irregularmente progresiva. Más
frecuente en hombres que en mujeres (1’5/1).
Manifestaciones lesionales:
1. Sensitivas:
- Síndrome comisura gris (100%): trastorno
sensibilidad superficial térmico-dolorosa
bilateral y que va a afectar a los segmentos
dañados (por delante y por debajo no queda
afectado). Disociada y colgada.
- Cordonal posterior: afectación del cordón
posterior; alteración de la sensibilidad
profudna; artrocinética, vibratoria y
estereognosia. Incapacidad de reconocer cosas mediante el tacto.
- Dolor cervicobraquial o radicular (compresión de la entrada de las raíces).
2. Motoras: si el quiste crece hacia delante. Síndrome de la moto neurona inferior.
Pérdida de fuerza, de los reflejos, hipertonía. Afecta a los músculos de ese
segmento
3. Trastornos tróficos: si el quiste crece lateralmente. Sistema nervioso autónomo.
Problemas a nivel de la piel, la piel se cae, las uñas son frágiles, las
articulaciones se dañan, artropatía indolora… puede provocar necrosis óseas.
Síndrome Claudio-Bernard-Horner (parálisis del sistema simpático cervical).
Este último cursa con:
- Ptosis palpebral: caída del párpado.
- Miosis: pupila pequeña.
- Enoftalmos: Cavidad ocular invaginada (el ojo más hundido. Ej. Oriol
Junqueras).
- Anhidrosis: pérdida de sudoración (la mitad de la frente del lado
afectado).
Manifestaciones sublesionales
Lesión sustancia blanca. El quiste sale de la sustancia gris y afecta a la sustancia blanca,
aquí, la primera en afectarse será la vía piramidal.
- Paraparesia espástica: afectación de la extremidad inferior. Síndrome piramidal

de instauración progresiva.
- Trastornos intestinales, esfinterianos y genitales, son muy raros.
- No hay trastorno sensitivo infralesional en extremidades inferiores.
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g. Siringobulbia
La cavidad quística tiende a crecer hacia abajo, pero puede que también crezca hacia
arriba, por lo que se afecta la parte más baja del bulbo y/o protuberancia occipital (afecta
a menos del 10% de casos con siringomielia) será siringobulbia; hay lesión de las
estructuras del tronco encefálico (bulbo raquídeo y protuberancia), de los nervios
craneales.
- Afectación de los nervios craneales que están a nivel del bulbo y protuberancia:
o V o trigémino: neuralgia del trigémino (anestesia o dolor a la mitad de la cara).
o VII o facial: parálisis facial periférica.
o VIII o vestíbulo coclear: nistag mus (síndrome vestibular) y desequilibrio.
o IX o glosofaríngeo y X o vago: disfonía y disfagia.
o XII o hipogloso: atrofia y fibrilación de la lengua.
- Síndrome cerebeloso.
- Crisis vertiginosas.
- Hipo persistene
Diagnóstico:
- Cuadro clínico (afecta a la parte superior del tronco y EESS, + dolor,

escoliosis…). Trastornos sensitivos.
- Rx craneal y columna cervical.
- RM craneal y vertebral (++) 100% casos. Se hace para poder observar la
actividad quística
Tratamiento:
- Quirúrgico
- sintomático
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Tema 2: TRASTORNO ENFERMEDADES DEL MOVIMIENTO

La mayoría de los trastornos del movimiento estás asociados con alteraciones
patológicas de los ganglios basales. El núcleo caudado + putamen = cuerpo estriado
(forma del sistema nervioso donde se acumula la dopamina, que es el principal
neurotransmisor del sistema extrapiramidal).
En la sustancia negra se forma la dopamina y el axón lleva la dopamina hasta el cuerpo

estriado.
[El movimiento lo realizan:
- Vía piramidal: movimiento fino voluntario.

- Sistema cerebeloso: coordinación del movimiento.
- Sistema extrapiramidal: normaliza tono, velocidad y movimientos asociados.]
Funciones:
Actúa sobre la motilidad más primitiva, sobre los movimientos instintivos y posturales:
- Control del tronco y extremidades (mantenimiento de la postura del cuerpo y de

las extremidades). Equilibrio
- Movimientos espontáneos (párpado, gesticulaciones) y automáticos o asociados
(balanceo de los brazos al andar) que acompañan a un acto motor (deglución)
Patología
- Alteraciones de tono muscular

- Alteraciones de la postura
- Aparición de movimientos anormales involuntarios.
Discinesia: movimiento anormal involuntario.
Los trastornos de movimiento pueden clasificarse en 2 grandes grupos:
1. Rígido- acinéticos (hipocinéticos) o síndrome parkinsoniano. Tienen en común:

- Bradicinesia (poco movimiento) y rigidez muscular
- Déficit de dopamia en el cuerpo estriado
2. Discinéticos
- Presencia de movimientos anormales involuntarios (corea, atetosis, balismo,
distonia, temblores, tics, mioclonias)
[Nota: en el trastorno del tono muscular se caracteriza por espasticidad y rigidez: la

espasticidad es debida al trastorno del sistema piramidal, y la rigidez debida al trastorno
del sistema extrapiramidal.
La espasticidad se ve en un síndrome piramidal, como pacientes con tetraplejia,

hemiplejia,… En cambio una rigidez se ve en un síndrome extrapiramidal, como
pacientes con parkinson o en un síndrome parkinsoniano.]
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TRASTORMOS DEL MOVIMIENTO RÍGIDOACINÉTICOS
Se distinguen 3 subtipos:
a. Enfermedad de Parkinson o síndrome parkinsoniano primario: idiopático

b. Síndrome parkinsoniano secundario (sintomático). Si sabemos la causa.
c. Parkinsonismo plus: síndrome parkinsoniano + otras alteraciones neurológicas
a. Enfermedad de Parkinson
Muy frecuente, la segunda más frecuente. Es una enfermedad que normalmente el inicio
es a partir de la 5ª-6ª década de la vida. También se ve en personas de menos de 40
años. En estos casos, cuando se inicia antes de los 40:
- E.P. precoz: inicio 30-40 años de edad

- E.P. juvenil: inicio en menores de 30 años
Se ha descrito en todo el mundo y todas las razas, es menos frecuente en personas de

raza negra. Afecta a ambos sexos con ligero predominio en los hombres (5:4).
Etiología:
Enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida y carácter progresivo. Origen

multifactorial, una sola causa en la mayoría de los casos no es suficiente.
- Factores no genéticos:
o Exposición ocupacional: pesticidas (herbicidas e insecticidas) y
solventes. Se asocia con un inicio de la enfermedad en edades
avanzadas
o Tabaquismo: las personas fumadoras suelen tener menor riesgo de
padecer la enfermedad de Parkinson ya que la nicotina y otros productos
que da el tabaco favorece el desarrollo de la dopamia.
o Cafeína la cafeina tien un efecto protector peor menos que la afeina.
- Factores genéticos:
o Generes causales: formas familiares (menos 10% de EP). En EP atípicos
(formas jóvenes, distonia, inicio precoz de demencia)
o Genes susceptibles: formas esporádicas. Existeuna predisposición
genética: 20% AF, x10 en familiares 1er grado
Combinación de exposición a una toxina (no virus) y una incapacidad heredada para
eliminar adecuadamente dicha toxina.
Patogenia:
Está causada por un déficit de dopamia estriatal secundaria a la atrofia de la sustancia

negra. (Los síntomas aparecen cuando se pierde el 60% de las neuronas nigrales pars
compacta, y el 80% dopamina estriatal  inicio asintomático).
También afectan otras vías neurotransmisoras: colinérgicas (acetilcol), serotoninérgicas

(serotonina) y noradrenérgicas (déficit de noradrenalina).
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Anatomía patológica
No hemos de ver el cuerpo estriado.
Hemos de ir a buscar la sustancia negra (la

parte más compacta): Hay una pérdida de
neuronas de la sustancia negra que está en el
mesencéfalo.
En la sustancia negra se verá neuronas muertas

y neuronas que se están destruyendo. En esas
neuronas semidestruidas existen unos cuerpos,
los cuerpos de Lewy. No son cuerpos
exclusivos de personas que parezcan la
enfermedad de Párkinson; gente con alzheimer también presentan estos cuerpos de
Lewy.
Hay lesiones fundamentalmente en el locus niger o sustancia negra. Hay una
degeneración/pérdida de neuronas pigmentadas del tronco del encéfalo, sobre todo en
la pars compacta y en el locus cerulus.
Encontramos cuerpos de Lewy dentro de las neuronas semidestruidas. Es muy

característica pero no patognomónica.
Clínica:
1. Fase premotora o presintomática: periodo previo a la aparición de los síntomas

(3-6 años)
- Personalidad rígida, metódica y algo obsesiva: los rasgos de la perosnalidad
relacionados a intro y extroversión no predicen el riesgo de EP
- Depresión
- Trastornos de la olfacción: hiposmia (90%). Pérdida o disminución.
- Trastorno sueño: fragmentación, baja eficacia, baja sueño REM, trastorno
comportamiento asociado a la fase REM
- Síntomas autonómicos: estreñimiento crónico, hipotensión ortostática, vejiga
neurogénica, disfunción eréctil, sialorrea (exceso de saliva), hipersudoración,
urgencia miccional o la nictúria (no lo pueden aguantar por la noche)
Las 4 primeras son las clásicas, manifestaciones motoras:
1. Temblor de reposo
- Inicio asimétrico e intermitente
- Mano (F/E de dedos, ABD/ADD del pulgar), muñeca, codo, extremidad inferior
del mismo lado, hemicuerpo contralateral, cefálico (no es típico, es un tembor
esencial) y cuello
- Aumenta con emociones, nerviosismo, fatiga y concentración intelectual.
Desaparece con el sueño y la relajación muscular completa
- Puede coexistir con temblor postural
- Puede disminuir espontáneamente con la evolución
- 20-25% no presentan nunca temblor.
15
Jose Alvarez Sabin
2. Hipertonia extrapiramidal (rigidez):

- Plástica o en tubo de plomo: cuando movilizamos una parte del cuerpo, después
de movilizar se queda donde lo dejamos
- Fenómeno rueda dentada
- Global, gravitatoria y antigravitatoria
- Signo de Froment: la hipertonia aumenta con el movimiento voluntario de la
extremidad contralateral:
Actidud flexa: “distonía axial en flexión”
Camptocornia: El paciente tiene una actitud flexo. Presenta una distonía axial en
flexión (flexión cervical, tronco-cadera, y extremidades, es decir, de todo el
cuerpo).
3. Hipocinesia o bradicinesia
- Lentitud movimientos voluntarios (bradicinesia)
- Dificultad en iniciar movimientos
- Adiadococinesia (micrografia): dificultad para realizar de forma rápida
movimientos alternos (ej.: abrir y cerrar la mano)
- Pérdida de movimientos espontáneos (parpadeo escaso, gesticulaciones).
Amimia facial (cara inexpresiva)
- Pérdida o disminución de movimientos automáticos o asociados (pérdida
balanceo brazos al andar)
- Trastornos del habla: Hipofonesis (hablar con un tono bajo). Disprosodia (voz
monótona, lenta, poco modulada y de poco volumen). Taquifemia: (se aceleran
al hablar). Palilalia: (repetir palabras en una frase)
4. Trastornos del equilibrio (trastornos de la postura y marcha)

- Pérdida reflejos posturales: desequilibrios, caídas. Maniobras del empujón: se
coloca al paciente de pie y el fisio por detrás, se le hace un pequeño empujón
por los dos hombros a la vez. Cuando se pierden los reflejos posturales se caen
hacia atrás, porque no levantan los brazos ni dan un paso hacia delante (reflejos)
- Marcha lenta, arrastrando los pies, a pequeños pasos. Marcha “festinante”.
Congelación “freezing” persona va andando y se queda bloqueada.
5. Otros signos y síntomas (manifestaciones son motoras): es típico el inicio

asimétrico, que los síntomas empiecen en un lado, que sea más claro en un lado
que en otro. Si es bilateral e igual, en un 99% de los casos será un síndrome
parkinsoniano secundario.
Aparecen entre el 70 y 97% de los casos:
- Acatisia: incapacidad o imposibilidad para estar quito, sin moverse
- Anomalías oculares: fundamentalmente tienen disminución del parpadeo. El
reflejo glabelar entre las dos cejas. Trastorno en la acomodación de la mirada.
Puede aparecer diplopía a causa del déficit de acomodación
- Trastornos cognitivos:
o Bradifrenia asociada con alteraciones en la atención, memoria,
percepción visuoespacial y en las funciones de los lóbulos frontales
o Demencia de tiposubcortical (25-40%)
- Trastornos neuropsiquiátricos
o Depresión (40-70%)
16
Jose Alvarez Sabin
o Psicosis (alucinaciones, delirio)

o Trastorno del control de impulso (13-15%) (compras compulsivas, juego
patológico, comportamiento sexual compulsivo, alimentación
compulsiva).
o Apatía (acompañada o no de depresión y deterioro cognitivo)
o Ansiedad. Ataques de pánico. Manía. Trastorno obsesivo compulsivo
- Trastornos de sueño:
o Sueño fragmentado
o Despertar precoz por la mañana
o Trastorno conducta sueño REM (pesadillas y conductas violentas
durante el sueño)
o Somnolencia diurna excesiva
- Signos de disfunción autonómica. Seborrea (exceso de grasa en la piel),
sialorrea (exceso de salivación), hiperhidrosis (exceso de sudoración),
hipotensión ortostática, estreñimiento, impotencia, síntomas miccionales
- Movimientos y posturas distónicas
- Trastornos osteoarticulares.
Diagnóstico:
- Clínico:
o Tiene que tener mínimo 2 de los 4 síntomas principales
o Inicio asimétrico
o Descartar causas de parkinsonismo secundario
o No signos “plus”: oftalmoplejía supranuclear, signos cerebelosos,
demencia inicial
o Buena respuesta al tratamiento con L-Dopa.
Se hace una prueba. DATSCAN: estudio del marcador presináptico del transportador
de dopamina. Cuantifica el grado de dopamina que hay en el cerebro (cuerpo estriado).
Evolución:
- Neurodegenerativa, por lo tanto progresiva que conduce a la incapacidad de la

persona que lo tiene. Más o menos rápida dependiendo de la persona.
- Varía de unas personas a otras. Hay heterogenidad en la clínica y evolución
aunque la patología sea similar.
- De tal forma que se vio 3 formas clínicas de la EP.
o Con temblor predominante: EP-T. Algunas personas cursan con temblor
des del inicio, se le llama temblor predominante. La evolución en este
caso del parkinson es menos alta. Estás tienen menos alteraciones
bioquímicas. Tienen mejor pronóstico.
o Forma mixta (clásica)
o Formas rígido-acinéticas EP-RA. Algunas personas no tienen temblor, o
el temblor muy ligero. Predomina des del inicio una hipertonia y la falta
de movimiento, se le llama a eso rigido-acineticas. Tiene más
alteraciones bioquímicas
Peor pronóstico porque: progresión más rápida, mayor riesgo de
demencia, mayor riesgo de mortalidad precoz, acortará la expectativa
de vida.
17
Jose Alvarez Sabin
Las mayores alteraciones bioquímicas se observan en la forma EP-RA y las menores

en la EP-T.
La evolución también es diferente:
- Edad de inicio más joven y una progresión más lenta en la forma EP-T
- Demencia más frecuente en la EP-RA y menos frecuente en la EP-T
- En general el curso es más favorable en la forma EP-T
La demencia es la principal responsable del acortamiento en la expectativa de vida en

la EP.
- El riesgo de mortalidad está solo moderadamente aumentado en los que no

desarrollan demencia
- 25-40% pacientes con EP desarrollan demencia, debido a la extensión de la
degeneración y cuerpos de Lewy al córtex cerebral y estructuras límbicas.
Estadios de Hoehn y Yahr
- Estadio 0: no signos de enfermedad

- Estadio 1: afectación unilateral
- Estadio 2: afectación bilateral
- Estadio 3: afectación bilateral, con desequilibrio postural leve. Vida
independiente
- Estadio 4: afectación bilateral con inestabilidad postural. Precisa ayuda
considerable para AVD
- Estadio 5: afectación intensa y plenamente establecida. En cama o silla de
ruedas.
[Los enfermos de parkinson que tienen más reducida las expectativas de vida son los
que también padecen demencia senil.
En el estadio 3, es el punto en que aparece el desequilibrio. La persona tiene caídas.

En los 3 puntos anteriores no existe desequilibrio.]
Modalidades terapéuticas disponibles
- Logopedia: fonación y deglución

- Actividad física: rehabilitación multidisciplinar (musicoterapia activa), memoria
funcional es escasa y no mantenida
- Psicología
- Ayudas físicas
- No evidencia de otras terapias alternativas
- Tratamiento farmacológica:
o Anticolinérgicos: muchos efectos secundarios. Disminuyen la acetilcolina
que tiene una acción opuesta a la dopamina. Cada vez se utilizan menos.
o Amantadine: aumenta la liberación dopamina. Acción antiparkinsoniana
débil. En la actualidad, se usa sobre todo en gente con apatía.
o Dopaterapia: L-dopa + inhibidores dopadescarboxidasa periférica
(snicemet y madopar). Comprimidos de liberación normal y retardada.
Con el tiempo fluctuaciones motoras (periodos on y off), discinesias (mov
18
Jose Alvarez Sabin
coreicos, posturas distónicoas), bloqueos motores, episodios de

congelación o freezing of gait. ….
o Agonistas dopaminérgicos: sustancia capaz de imitar a esta sustancia sin
serlo.
o Inhibidores de la MAO-B: MAO: enzima que hace que la dopamina se
destruya.
o Inhibidores de la COMT
L-dopa + entacapona= stalevo.
- Tratamiento quirúrgico. En fases evolucionadas y cuando la medicación ya no

hace efecto:
o Estimulación cerebral profunda: se inyecta un electrodo mediante cirugía
en una zona del cerebro. Las dianas quirúrgicas para la EP incluyen el
núcleo subtalámico de manera bilateal. Es un tratamiento sintomático. No
modifica el curso de la enfermedad.
b. Parkinsonismo sintomático secundario

El 25% de los casos. Muchas veces es por fármacos que lo causan.
Clínica:
Síndrome rígido-acinético bilateal-simétrico (la enfermedad del parkinson, al inicio es

unilateral y asimétrico), asociado a acatasia, discinesia bucolingual. Puede resistir 1 año
después de la retirada de la medicación.
Patogenia:
1. Por tóxicos: drogas, manganeso, monóxido de carbono

2. Parkinsonismo metabólico: hipotiroidismo, hipoparatiroidismo
3. Pakinsonismo vascular: de la mitad inferior, son habituales signos
pseudobulbares, TAC: leucoaraiosis o lacunas múltiples
4. Hidrocefália normotensiva: trastorno de la marcha. aumento de tamaño de los
ventrículos cerebrales por un aumento de presión debido al LCR.
5. Postraumático encefálico
6. Infecciona o postoperatorioa: VIH, priones…
7. Inducido por fármacos con actividad antidopaminérgica, como por ejemplo los
neurolépticos, que son antidopaminérgicos y que tratan la psicosis,
esquizofrenia, trastornos de comportamiento… también están los fármacos para
el vértigo y los antagonistas del calcio que se utiliza para la migraña o como
antihipertensivos.
c. Parkinsonismo plus
Son personas que tienen síndrome parkinsoniano, es decir, que tienen bradicinesia,
hipocinesia, trastorno de la postura, y entre otras cosas, tienen manifestaciones
neurológicas.
19
Jose Alvarez Sabin
[En resumen: En este grupo de enfermedades de trastornos de movimiento la persona

tendrá siempre hipertonia, poco movimiento, lentitud de movimiento y trastornos de la
postura y de la marcha.]
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO DISCINÉTICOS
En los síndromes extrapiramidales discinéticos la persona presenta más movimiento del

normal, pero involuntario.
a. Corea
Clínica:
- Movimientos espontáneos (involuntarios):

o De aparición brusca, rápidos, incoordiandos, sin objetivo y arrítmicos (no
repetitivos).
o Afectan a la cara, extremidades y tronco, es decir, a cualquier parte del
cuerpo.
o De predominio distal.
o Fluyen de una parte a otra del cuerpo.
o Aparece en reposo e interfieren la actividad motora voluntaria.
o Impersistencia motora: incapacidad para mantener un acto motor
sostenido.
o Bilateral en la mayoría de los casos.
o Desaparecen con el sueño. Aumenta con el estrés o concentración
mental.
Patogenia:
Cuando hablamos de “Corea”, nos referimos a que existe una hiperfunción

dopaminérgica (tiene más dopamina), por ello aparecen los movimientos coreicos.
Aumenta la dopamina en el sistema nervioso, sobre todo en el cuerpo estriado. 100%
casos
Tipos:
1. Enfermedad de Huntignton: forma más frecuente de corea hereditaria

(autosómica dominante). Aparece entre la 3ª y 4ª década de vida. Se ve en
personas jóvenes en que tienen otras enfermedades o trastornos añadidos,
sobretodo una lesión en el sistema nervioso periférico y una enfermedad en que
afecta a la sangre deformando los hematíes (se llama neuroacantocitosis). Es
bastante frecuente. Tienen corea+enf. Psiquiátrica grave+demencia.
Se llama vulgarmente el “baile de San Vito”. La descendencia tiene el 50% de
probabilidades de padecer la enfermedad.
Cursa con movimientos coreicos bilaterales + cuadros psicóticos muy
importantes (inquietud psicomotora, desinhibición, déficit de atención, pérdida
de memoria) y posterior deterioro global (demencia).
La persona suele morir a los 10 años desde la instauración de la enfermedad.
Para diagnosticar esta enfermedad es necesario un estudio genético.
20
Jose Alvarez Sabin
2. Corea acantocitosis o neuroacantocitosis: 2ª causa en frecuencia de corea

hereditaria. Inicio 20-35 años.
Clínica:
a. Discinesia: corea, distonia, tics (automutilantes lengua y labios,
mioclonias
b. Neuropatía periférica motora (100%) abolición reflejos MP
c. Crisis epilépticas (30%)
d. Trastorno psiquiátrico: TOP (58%)
e. Demencia
3. Corea hereditaria benigna: Es una enfermedad hereditaria (autosómica

dominante) que aparece en la infancia, no es progresiva y no hay deterioro
mental posterior. Desaparece con los años.
Secundarias:
4. Corea por lesiones focales: ictus, trauma, tumores, tuberculoma

5. Corea autoinmune / por vasculitis: son enfermedades autoinmunes como E.
Syndenhan, LED, Behcet, PAN, neurolues, sarcoidosis…
6. Corea reumática (sydenham): autoinmune post infecciosa: niños y adolescentes
(5-15 años). Secundaria a fiebre reumática, por infección de estreptococo beta-
heolítico grupo A. curación espontanea 1-6 meses
7. Corea gravídica: autolimitada, anticonceptivos orales
8. Corea tóxica: alcohol. Hg
9. Corea farmacológica/ iatrogénica: fármacos estimulantes o bloqueantes
dopaminérgicos.
Tratamiento:
Hay que dar fármacos antidopaminérgicos, que disminuyan la dopamina.
b. Atetosis
Movimientos atetósicos: involuntarios, lentos y repetitivos, de predominio distal en
extremidades. No es progresivo. Es una secuela. Pueden ser:
1. Bilateral (80%): 2aria a patología perinatal

2. Unilateral (hemiatetosis): consecuencia a ictus, tumores, traumatismos
Tratamiento:
Fisioterapia, no hay que dar fármacos ya que se trata de una secuela de otra patología.
21
Jose Alvarez Sabin
c. Balismo
Movimientos anormales, balísticos: de inicio brusco, rápidos, repetitivos, amplios, de
predominio proximal y componente rotatorio.
Debido a una lesión núcleo subtalámico de Luys contralateral o sus conexiones:

hemibalismo, ictus (la causa más frecuente, 80%).
Tratamiento:
- Neurolépticos (antidopaminérgicos)
d. Distonia
Contracción simultánea y excesiva de músculos agonistas y antagonistas que
distorsiona una o varias articulaciones durante la acción (movimientos distónicos) o de
forma permanente (posturas distónicas).
Hay que distinguir:
1. Primarias:
a. Focales : solo en una parte:
i. Blefaroespasmo: músculo orbicular párpados provocando el
cierre involuntario del ojo
ii. D. Oromandibular (músculos
peribucal y mandibular) +
blefaroespasmo = síndrome de
Meige
iii. D. cervical: torticolis, lateralocolis
(rotadores – ECM), retrocolis
(extensores), anterocolis
(flexores) (foto)
iv. D. laríngea (disfonia
espasmódica)
1. D. en aducción: voz ronca y áspera
2. D. en abducción: voz suave y afónica
v. D. truncal: se afecta la musculatura vertebral o del tronco. Puede
afectar a nivel dorsal aunque más frecuente lumbar.
vi. D. focal asociada a una tarea motora determinada (Focal task-
specific dystonia). Distonias ocupacionales, solo aparecen al
realizar una determinada actividad:
1. Espasmo o calambre del escribiente
2. Mecanografista
3. Actividades deportivas (golf, billar)
4. Músicos profesionales: trompetistas, violinistas, pianistas
b. Generalizadas: en un 10-15% de los casos se generalizan
i. Distonia de torsión hereditaria: está constituida por un grupo
heterogéneo de distonías por la clínica y por la base genética. Los
genes conocidos se denominan DYT. Las formas más frecuentes
son:
22
Jose Alvarez Sabin
1. Distonía generalizada idiopática: es la forma de distonía

más grave y más frecuente. Hereditaria A.D (autosómica
dominante) que afecta principalmente a familias judías
asquenazíes (90%). La mutación más frecuente ocurre en
el gen DYT1 en el locus 9q32-934 que codifica una
proteína denominada torsina A. se inicia en la infancia y
los síntomas se inician siempre en las extremidades
inferiores, ascendente al tronco, después EESS y
posteriormente en la cara.
2. Inicio precoz con herencia AR: desccrita inicialmente en
España en familias gitanas, auqneu se han descrito
cuadros similares en otras etnias. El cuadro clínico es
similar a la DYT1 pero con mayor afectación de la
musculatura craniofacial.
3. Torsión primaria hereditaria con variabilidad interfamiliar
(DYT6 y DYT13). Es una forma benigna, se inicia a nivel
craneal y cervical pero la progresión no es tan rápida.
Tratamiento:
Se trata nuca con toxina botulínca. Se dan diferentes fármacos y a veces

quirúrgico, estimulación cerebral profunda en el núcleo pálido
2. Secundarias
a. Fármacos
b. Distonia que responde a dopamina
c. Enfermedades degenerativas
d. Trauma
e. Ictus
Distonías
1. La mayoría de los casos de distonía son del comiendo focal

2. Los casos de distonía generalizada primaria comienzan en su mayoría en la
infancia y raramente después de los 26 años
3. Los casos de distonía focal comienzan en la edad adulta (entre 30-70 años)
4. Cuando la distonía aparece en edades jóvenes se debe pensar en una causa
genética
5. Las distonás focales idiopáticas del adulto también tienen en mayoría sustrato
genético
23
Jose Alvarez Sabin
e. Temblor
Movimientos oscilatorios, rítmicos más o menos regulares de un parte del cuerpo . Es el
resultado de la contracción alternante de grupos musculaers opuestos (temblor
parkinsoniano) o de la contracción simultánea de agonistas y antagonistas (temblor
esencial).
Puede aparecer en 3 situaciones:
1. De reposo:
a. Enfermedad de parkinson
b. Fármacos: haloperidos, fenotiacinas, tetrabenacina
2. Intencional (cinético)
a. Patología cerebelar (cerebelo o sus vías): cuando hace un movimiento voluntario
3. Postural o de actitud: solo tiembla cuando mantiene una postura, por ej, coger
una cuchara para comer.
Patogenia estimulación de los receptores beta-adrenérgicos musculares por
aumentar de las catecolaminas circulantes
- Fisiológico (estrés, tirotoxicosis, alcohollismo y abstinencia,
hipoglucemia, fármacos)
- Patológico= temblor esencial
Situaciones que provocan temblor fisiológico aumentado:

1. Que haya alguna enfermedad que lo pueda provocar: por ejemplo
hipertiroidismo, hipoglucemia, hipotermia, feocromocitoma
2. Por el uso y abuso de fármacos
3. Debido a distintas situaciones:
a. Falta de suelo, fatiga
b. Estrés, ansiedad
c. Ingesta aguda y crónica de alcohol, té, café…
Si no hay nada de todo esto, se le llama temblor esencia, es la segunda enfermedad

más frecuente provocada por un trastorno de movimiento.
Temblor esencial
- 4% de la población, igual hombres y mujeres

- El 50% o más tiene antecedentes familiares de temblor
- Inicio sobre los 40 años
- Dedos-antebrazo-brazo-lengua-cabeza-extremidad inferior. Musculatura
fonatoria (voz vibrante)
- Aumenta con tabaco, frío, tensión emocional y física
- Disminuye con reposo, concentración mental,alcohol. Desaparece con el
sueño
- Fino y rápido, tiene muy poca amplitud. Con la edad más amplio y menos
rápido
24
Jose Alvarez Sabin
Tipos de temblor esencial:
1. Esporádico: dos subgrupos dependiendo de como evoluciona.

 Temblor esencial benigno
 Temblor esencial severo: el temblor acaba incapacitando.
2. Familiar: temblor esencial familiar (autosómico dominante). La mitad aprox. Se
comportan como un temblor esencia benigno.
Diagnóstico clínico:
- Temblor postural bilateral que es visible y persistente

- Duración superior a 5 años
- Ausencia de criterios d’exclusión
o Signos neurológicos
o Fármacos o sustancias que provoquen temblor
o Inicio brusco.
o Origen psicogeno, que la persona no tenga un cuadro he histeria de
conversión….
Tratamiento:
- Retirar fármacos que puedan agravar

- Propanolol
- Primidona
- Gabapentina
- Clonacepan
- Toxina botulínica
- Cirugía funcional: estimulación cereberal profunda bilateral de tálamo. Parecido
a la cirugía de Parkinson.
Tiene que ser un bloqueador beta-adrenérgico: el propanolol es el más utilizado. (Los

otros no hacen falta.)
f. Tics
- Movimientos (tics motores) o sonidos (tics vocales o fónicos) involuntarios,
carentes de sentido, estereotipados y repetitivos.
- Pueden suprimirse voluntariamente un breve periodo de tiempo.
- De aparición brusca e intermitentes.
- Generalmente indoloros.
- Se agravan en situaciones de estrés y cansancio.
- Mejora al concentrar la atención en una actividad.
- Aparecen en todas las fases del sueño y sobre todo en la REM.
- Se inician en la infancia (4-10 años). Excepcional menores de 2 o mayores de
21.
- Pueden ser simples o complejos.
25
Jose Alvarez Sabin
Tics motores:
Involucran músculos esqueléticos
- Ticos motores simples: resultado de la contracción de un músculo o grupo

muscular con una sola punción. Ejemplo: parpadeos, guiños, movimientos de la
nariz,
- Tics motores complejos. Implican a varios grupos musculares. Ejemplo: frotarse
la nariz, rascarse la barbilla, mesarse los cabellos.
o Realizar actos o gestos obscenos: copropraxia.: no es correcto en la
sociedad que vive
o Repetir actos o imitar gestos de otros: ecopraxia.
Tics vocales o fónicos
Afecta a músculos faringolaríngeos
- Tics vocales simples: vocalizaciones o ruidos simples

- Ticos vocales complejos. Se expresan como leguaje articulardo
o Coprolalia: lenguaje sucio y obseno
o Ecolalia: repetir lo que otra persona dice
o Palilalia: repetir las silabas de una palabra o las palabras de una frase
Nos tenemos que mirar si los TICS son:
- Únicos o múltiples
- Transitorios o crónicos
- Suelen aparecer en la infancia
- Fisiológicos o patológicos
- Primarios o secundarios
Tics secundarios: sabemos la causa:
- Enfermedades degenerativas (Wilson, Huntington)

- Enfermedades infecciosas o parainfeccionsas (Lyme…)
- Fármacos: antidepresivos, antiepilépticos…
- Tóxicos (CO)
- Ictus
- TCE: traumatismo cráneo-encefálico
Tics primarios: los tics son lo principal de la enfermedad
- Síndrome de Tourette: enfermedad crónica caracterizada por la presencia de tics

simpes y complejos que afectan de manera irregular y multifocal a la musculatura
de la cara, cuello y las extremidades. Hay tics motores y vocales. Más en
hombres (3:1) y se inicia entre 2-15 años. Más de 50% hereditarios AD. Más
frecuente en niños autistas o con espectro autista. Estas personas presentan
trastornos neuropsiquiátricos. Curso fluctuante en intensidades y frecuencia, con
gran variación de manifestaciones.
- Ticos motores o vocales crónicos: tics motores o vocales pero no ambos ni
muchos (no más de 3). Duración mayor a un año. Inicio en la infancia o
adolescencia (menores de 21 años). De curso crónico. Se observan de manera
aislada (no más de 3) motores o vocales. No otras síntomas
26
Jose Alvarez Sabin
- Tics transitorios de la infancia: duración inferior a un año. Frecuentes: 1/5 parte

de los niños en edad escolar. Remisión espontánea, no precisan tratamiento. Es
benigno
*Tic primarios suele ir asociada a trastorno neuropsiquiátrico
Diversos trastornos neuropsiquiátricos se asocian con los trastornos de tics primarios:
- Trastorno obsesivo- compulsivo (20-60%) en pacientes y familiares próximos

- Trastorno de hiperactividad y déficit de atención (50-75%: inatención,
hiperactividad, impulsividad
- Otros trastornos del comportamiento: afresión, trastornos humor, trastorno
ansiedad, de la conducta, incapacidad aprendizaje, tartamudeo, abuso de
sustancias.
Tratamiento de los tics:
- Neurolépticos
- En casos aislados toxina botulínica
g. Mioclonias
Contracciones bruscas y breves de una parte o de todo un músculo o incluso grupos
musculares, imposibles de reprimir de forma voluntaria
Según su presentación temporal:
- Espontáneas: (epilepsias, velopalatonas, espinales). Pueden aparecer

o En reposo
o De acción
- Reflejas (inducidas por estímulos externos): muy frecuente por un ruido
Según su distribución:
- Focales
- Segmentarias
- Multifocales
- Generalizadas
Tipos:
- Fisiológicas: no son mioclonias, sino contracciones que aparecen

fisiológicamente porque nuestro cuerpo lo necesita.
o Hípnicas: al inicio del sueño: es benigno
o Hipo: contracción brusca y espontánea del diafragma
o Inducidas por ejercicio o ansiedad
- Patológicas: se trata de una enfermedad o de ua sustancia que cursa con
mioclonias.
o Esenciales: solo mioclonias y no se sabe la causa. Muchas son
hereditarias, metabólicas…
o Epilepsias mioclónicas: es la epilepsia más frecuente en adolescencia.
27
Jose Alvarez Sabin
o Yatrógenas: por fármacos o sustancias que lo provocan

o Sintomáticas de otras enfermedades con alzheimer, encefalopatía
metabólica…
h. Síndrome de piernas inquietas
Trastorno de movimiento más frecuente
Criterios esenciales:
- Necesidad imperiosa de mover las piernas y a veces otras partes del cuerpo
(siempre las piernas), que se asocia habitualmente u obedece a sensaciones
incomodas y desagradables en las piernas,
Necesidad de moverse o las sensaciones desagradables:
- Comienzan o empeoran durante periodos de reposo o inactividad, tarde-noche

- Mejoran parcial o totalmente con el movimiento
Apoyan el diagnóstico
- Cuando son primarios, responden a la terapia dopaminérgicos, los que toman

los que tienen la enfermedad de parkinson.
Dos situaciones:
- Primaria o idiopática: es la única

patología que presenta
o Esporádica
o Familiar
- Secundaria o sintomática a otra
enfermedad:
o Enfermedades reumatológicas
o Enfermedades del SNP
o Anemia por falta de hierro y sobre
todo falta de ferritina
28
Jose Alvarez Sabin
Tema 3: PATOLOGÍAS DEL SISTEMA CEREBELOSO

Partes del cerebelo:
- Vermis cerebeloso: es la porción media del

cerebelo y rige:
o Equilibrio estático (tronco)
o Equilibrio cinético (marcha)
- Hemisferios cerebelosos: son las porciones
laterakes del cerebelo. Controlan el
movimiento y el tono muscular
- Lóbulo floculo-nodular: sisema vestibular
Funciones sistema cerebeloso
1. Control del equilibrio durante el reposo (postural) y la marcha

2. Coordinación del movimiento, especialmente del movimiento voluntario que
requiere habilidad
3. Regulación y control del tono muscular
Participa en funciones neuropsicológicas y tareas cognitivas. Cada mitad del cerebelo

regula la musculatura de su lado.
Clínica:
a. Ataxia
b. Incoordinación
c. Hipotonía
d. Otros síntomas
a. Ataxia:
Se utiliza este término cuando una persona tiene un desequilibrio a causa de una
patología neurológica. La podemos dividir en dos grandes grupos:
- Ataxia estática o desequilibrio estático: para diagnosticaarla se utiliza la

maniobra de Romber: se pide al paciente que esté de pie con los pies juntos. Si
tiene equlibrio no tiendrá problemas para mantener la postura. Cuando una
persona está de pie y no se cae, el signo de romberg es negativo. Es positivo si
no se aguanta.
Positivo solo puede ser por dos patologías: por un síndrome vestibular o por un
síndrome cordonal posterior, alteración de la sensibilidad profunda. Se
diferencia, porque si es vestibular es igual tanto con los ojos abiertos y cerrados
y siempre se cae hacia un lado (siempre el mismo). Si es alteración de la
sensibilidad profunda solo aparece con los ojos cerrados y se puede caer hacia
los dos lados. En el síndrome cerebeloso puro el romberg es negativo. Lo que
tienen es que al estar de pie lo que hace es contraer los tendones del pie y parte
distal de la pierna, pero no se caen. Se le llama “danza o baile de los tendones”.
29
Jose Alvarez Sabin
- Ataxia cinética o desequilibrios de la marcha: pedimos al paciente que camine.

o Si tiene solo afectado un lado, cuando se le pide que ande, si está
afectado el derecho, se desviará hacia la derecha. Se le llama
lateropulsión. Si sigue acaba dibujando una estrella. Se le llama marcha
en estrella.
o Si es afectación bilateral, lo que hace al andar es que se desvía hacia un
lado y hacia el otro. Marcha en beodo.
b. Incoordinación
Hay una pérdida de la coordinación en un movimiento voluntario.
Manifestaciones clínicas
- Dismetrías o hipermetría: La dismetría o la hipermetría es el aumento

(incoordinación) de la amplitud del movimiento voluntario (los movimientos son
muy amplios, muy exagerados e incluso sobrepasa el objetivo, pero tienen una
buena dirección. También puede ser que no lleguen al obejtivo). Se explora tanto
en EESS, como en EEII:
o En EESS se realiza la maniobra dedo-nariz: el paciente debe tocarse la
punta de la nariz con la punta del dedo índice, con el brazo en ABD. Es
igual que se haga esta maniobra con los ojos abiertos o con los ojos
cerrados. Lo que puede pasar con esta exploración es que rebase el
objetivo.
o En EEII se realiza la maniobra talón-rodilla: Paciente en D/S, con las eeii
separadas, se le pide que lleve el talón de un lado a la rodilla contraria
(del otro lado) y lo baja a lo largo de la tibia. No solo se le pide al paciente
que lleve el talón a la rótula, se pide además que al bajar la pierna, haga
deslizar el talón a lo largo de la tibia. Lo que puede pasar con la
exploración es que en vez de tocar la rótula, toque la cara lateral de la
rodilla (sobrepasa el objetivo). También que vaya con el dedo gordo a
tocar nuestro dedo.
- Discronometría: Alteración en la velocidad con la que ejecuta el movimiento.
Existe un retraso en el inicio y en la finalización del movimiento (cuesta iniciar el
movimiento y el finalizar del mismo). [Se ve mejor en el síndrome unilateral
cerebeloso].
- Adiadococinesia o disdiadococinesia: Dificultad para realizar de forma rápida
movimientos alternos (en sentido opuesto). La presentan los pacientes con
parkinson también. Se mide realizando movimientos de prono-supinación con
las dos manos, flexo-extensión de dedos… (Existe un trastorno de la
coordinación). Se ve en personas con síndrome cerebeloso y personas con la
enfermedad de Párkinson.
- Asinergia: No existe la capacidad de realizar movimientos seguidos con una
finalidad determinada. Se le indica al paciente que esté estirado, que cruce los
brazos e intente sentarse. Para ello necesita la sinergia de dos grupos
musculares: los flexores del tronco sobre la cadera (los paravertebrales) y los
que fijan la cadera (los glúteos). Si no hay esto, y la persona no tiene sinergia
muscular, al querer incorporarse, levantará las piernas (lesión bilateral) o una
30
Jose Alvarez Sabin
pierna (lesión unilateral) porqué no fijará la cadera (síndrome cerebeloso). Es

fácil de ver cuando solo hay un lado afectado
- Temblor cerebeloso: Temblor intencional de gran amplitud que se acentúa a
medida que se desarrolla el gesto. Afectación de estructuras profundas
(subcorticales): en el núcleo dentado o en sus conexiones y sobre todo si son
bilaterales. Aparece sólo cuando se realiza un movimiento voluntario (es un
temblor de acción). Una persona que está en reposo o mantiene una actitud, no
le afectará este temblor. Se puede valorar con la maniobra dedo-nariz.
- Trastorno de la escritura: presentan macrografía que es la escritura con letra
grande e irregular (contrario al párkinson, que tiene micrografía).
- Trastorno del lenguaje: Cuando afecta la musculatura laríngea y faríngea (la
musculatura que interviene en la fonación). Por ello hay un trastorno en el
lenguaje llamada palabra o habla “escandida”: La persona afectada va
entrecortado las palabras y habla de forma lenta. No puede pronunciar una
palabra completa y es debido a una incoordinación de la musculatura faríngea
(parecido al hablar con la boca llena: habla lenta, entrecortada, a tropezones,
expulsiva y con tono desigual de las sílabas). Se observa en sólo en
SÍNDROMES BILATERALES y partes profundas del cerebelo, en unilaterales no
se ve (igual pasa en la disartria) [Recordar en anatomía: la musculatura de la
cara se inverva de manera bilateral].
c. Hipotonía
Disminución en la resistencia del músculo al realizar una movilidad pasiva. Las vías
cerebelosas tienen un efecto de aumentar el tono muscular, si hay una lesión de estas
vías provoca una disminución del tono muscular. Para mirar esto, tan solo se debe de
movilizar pasivamente los segmentos musculares para ver si hay hipotonía.
En clínica, una persona que tenga el síndrome cerebeloso, se hace dos maniobras:
- Maniobra de rebote de Steward-Holmes: movimiento de flexión del antebrazo

sobre el brazo, haciendo contra-resistencia (Bíceps). Si no hay síndrome, el
brazo se queda fijado (por contracción del tríceps) sino el paciente se golpeará
el hombro porque el tríceps lo tiene hipotónico y tarda más en contraerse (en
este caso). Esto pasa por 3 causas (todas ocurren en el síndrome cerebeloso):
o Hipotonía del tríceps (está más flácido), existe
o Discronometría (tarda al inicio en contraerse)
o Asinergia.
- Reflejo rotuliano pendular: paciente en sedestación, con las piernas colgando de
la camilla; el fisio coge los talones del paciente y lo suelta: si se balancean las
piernas más de lo normal hay síndrome cerebeloso, y por tanto hipotonía.
31
Jose Alvarez Sabin
d. Otros síntomas
- Vértigo
- Nistagmus: es rítmico y muy rápido
- Dismetría ocular (sobre pasar el blanco visual)
- Oscilaciones oculares cerebelosas: ven borroso
- Apraxia de la mirada (imposibilidad de fijar voluntariamente el blanco visual)
- Trastornos cognitivos y comportamiento:
o Déficit funciones ejecutivas: el conjunto de funciones que permiten tomar
decisiones
o Déficit visual y verbal: fundamental para la memoria
o Déficit fluidez verbal:
SÍNDROMES CEREBELOSOS
- Síndrome vermiano o cerebeloao estático: ataxia o desequilibrio estático y

cinético. Frecuente los tumores
- Síndrome de los hemisferios o cerebelosos cinético. Incoordinación e hipotonía
muscular. Pude afectar a un lado del cuerpo o a los dos
- Síndrome cerebeloso completo: presenta ataxia e incoordinación
Etiología
1. Malformaciones:
- Agenesia cerebelosa.
- Arnold-chiari (descenso de la amígdala
cerebelosa).
- Síndrome Dandy-Walker (se caracteriza por 4
cosas; falta de desarrollo del cerebelo, el cuarto
ventrículo forma un quiste porque está dilatada,
inflamación de los ventrículos, y la cuarta es que la
membrana del tentorio está descendida).
Son alteraciones congénitas. Nace con ella y no va a progresar. Igual cuando
nace que al cabo de los años, es crónico
2. Tumores.
- Meduloblastoma: el más frecuente en la infancia. Se localiza en el vermis
cerebeloso
- Astrocitoma: generalmente afecta a los hemisferios cerebelosos, más
frecuente en los adultos
- Metástasis.
- Hemangioblastoma: tumor vascular benigno. Se localiza típicamente en el
cerebelo o retina
De instauración subaguda, en semanas-meses. Hay que distinguir entre
primarios y secundarios. Los primarios más frecuentes: meduloblastoma,
atrocitoma, hemangioblastoma. Los secundarios son las metástasis.
32
Jose Alvarez Sabin
3. Ictus: pueden ser de dos tipos, los isquémicos y los hemorrágicos.

4. Migraña basilar: tipo de cefalea. A veces la clínica antes del dolor de cabeza
puede ser síntoma de síndrome cerebeloso o vestibular, como ataxia,
desequilibrio…
5. Infecciones:
- Absceso cerebeloso: muy poco frecuente
- Cerebelitis vírica
- Creutzfelt-Jakob o enfermedad de las vacas locas
- Leucoencefalopatía multifocal progresiva: infracción por un virus. Afecta a las
personas que están inmunodeprimidas
- Enfermedad de lyme
6. Causas tóxico-metabólicas
- Etilismo agudo y crónico
- Antiepilépticos, mercurio, tolueno, litio citostáticos (fluouracilo, paclitaxel)
- Hipotiroidismo crónico: el más frecuente
7. Trastornos inmunológicos
- Esclerosis múltiple
- Encefalomielitis aguda diseminada
- Síndrome cerebeloso paraneoplásico
o Cáncer de mama y ovario (anti-Yo)
o Cancer microcítico pulmón (antiPQ)
o Enfermedad Hodgkin (antiTr)
- Enteropatía sensible a gluten (anti gliadia)
8. Ataxias hereditarias
Ataxias hereditarias:
Son enfermedades neurodegenerativas en las que se produce una desaparición de las

neuronas cerebelosas o de las vías espinocerebelosas. Son enfermedades hereditarias
que pueden ser AD, AR (autosómica dominante/recesiva) o materna (mitocondrial).
Dominio clínico y AP de la enfermedad cerebelosa. También hay en ganglios basales,
tronco encefálico, ME…, nervios ópticos, retina y nervios periféricos
Son progresivas, con excepción de las ataxias congénitas.
Inicialmente se clasificaban a partir de datos clínicos-patológicos. Actualmente se
clasifican según los criterios genéticos:
a. Ataxias autosómicas recesivas:

- Ataxia de Friedreich: puede presentarse en su forma clásica o acompañada de
un síndrome de carencia de vitamina E determinado genéticamente. La vit E no
cura la enfermedad. Si hay un déficit de vit E es hereditario, y puede ser que se
dé junto con la enfermedad de Friedreich, pero se puede dar la enfermedad sin
carencia de esta vitatmina.
Características:
o 50% de todas las ataxias hereditarias son autosómicas recesiva.
o Variabilidad clínica.
o Ambos sexo pero con predominio en varones.
33
Jose Alvarez Sabin
o La alteración se localiza en el brazo largo del cromosona 9: expansión

del triplete GAA en el gen de al frataxina (proteína mitocondrial, su
función es eliminar el hierro). El déficit de frataxina provoca un cúmulo
de hierro en la mitocondria alterando la cadena respiratoria.
o Lesiones fundamentales y constantes en la médula espinal (cordones
posteriores, haces espinocerebelosos, fascículo piramidal).
o Menos frecuente lesiones en el SNP: neurona del ganglio raquídeo
posterior, raíces posteriores, neuronas del cuerno anterior y nervios
periféricos.
o [Afectación predominante de fibras mielínicas gruesas
o Lesiones cardíacas constantes y pancreáticas frecuentes (1/3 de los
casos)]
Clínica:
o Inicio en la 1ª-2ª décadas: 1ª período atáxico (5-15 años), 2º periodo de
invalidez
o Síndromes cerebelosos: ataxia e incoordinación
o Trastornos de la sensibilidad profunda, sobre todo vibración y en EEII
o Síntomas motores: signo de Babinski, arreflexia muscular profunda e
hipotonía muscular
o Trastornos tróficos: cifo-escoliosis y pie equino-cavo
o Nistagmus (30-70%)
o Atrofia óptica (15-25%)
o Alteraciones cadíacas (100%): trastornos ritmo. Miocardiopatía dilatada
o Alteraciones metabolismo de los hidratos de carbono: diabetes mellitus
(10-20%), intolerancia sobre carga hidratos de carbono (10-20%).
Evolución y pronóstico:
Evolución progresiva: invalidez en silla de ruedas a los 5-15 años de evolución.
Exitus en el periodo de invalidez (3º-5ª décadas de la vida) por afectación
cardíaca o respiratoria. Late Onset Friedreich’s Ataxia (LOFA): inicio más de 15
años, afectación menos grave y supervivencia más larga (60-70 años de vida).
- Ataxia- telangiactesia: inicio 1ª década de la vida, en la infancia. Es hereditaria,

autosómica recesiva. Tienen las mismas manifestaciones neurológicas que la
anterior y además, telangiectasias: dilataciones de vasos, ojos, a nivel de los
pliegues y discinesias (corea, distonia, temblor y mioclonias). No tienen
afectación del miocardio. La lesión está en el cerebelo y no en la médula espinal.
En la época adulta tienen más probabilidad de tener inmunodeficiencia. Es más
probable tener un cáncer (30%) en la época adulta.
34
Jose Alvarez Sabin
a. Ataxias autosómicas dominantes

- Ataxias espinocerebelosas (SCA): se clasifican genéticamente. Son
enfermedades del adulto, no existen en la infancia.
Clínicamente nos encontraremos con dos tipos de personas: que tiene un
síndrome cerebeloso solo o los que tienen el síndrome cerebeloso y otras cosas,
como parkinsonismo, discinesias, piramidalismo, demencia…
- Ataxias episódicas (tipo 1 y 2): tiene episodios de ataxia paroxística. Herencia
autosómica dominante, edad de inicio en la infancia, mejoría con el sueño y el
reposo, empeoran con alcohol, pueden asociarse a migraña, epilepsia. El tipo 2:
las crisis aparecen espontáneamente, las del tipo 1 aparecen generalmente con
el ejercicio. Son enfermedades canalopatías (enfermedades en las cuales lo que
está alterado son los canales de las membranas de las células (K+ y Ca++). El
tipo 1 del potasio y el tipo 2 del calcio. Están en el cromosona 12 y 19. Para las
ataxias episódicas tipo 1 no hay tratamiento, para el tipo 2 es el acetazolamida.
35
Jose Alvarez Sabin
Tema 4: SÍNDROME VESTIBULAR

El equilibrio estático y cinético del cuerpo depende principalmente de 3 estímulos:
sistema propioceptivo, sistema visual y sistema vestibular.
Estructura:
El sistema vestibular es un sistema sensorial que recoge estímulos del exterior. Está
formado por:
1. Órgano receptor: forma parte el laberrinto membrano que está compuesto por 5
estructuras: el utrículo, el sáculo y los 3 canales semicirculares que en conjunto
se encutran dentro del laberinto óseo del hueso temporal.
La parte receptora de los estímulos, y por tanto el órgano receptor propiamente
dicho, es:
- Mácula: detecta movimientos lineales (delante - detrás, arriba – abajo)
- Ampolla de los canales semicirculares: detecta movimientos de rotación
Las otoconies son las células típicas que se encuentran en la aprte más
superficial de la mácula y contienen cristales de carbonato cálcico.
La mácula está situada justo por encima de la ampolla del canal semicircular
posterior, por lo tanto, si de la mácula se desprende algún cristal caerá en esta
estructura. Además, también está al lado de la cóclea.
2. Vía de transmisión: está formada por el nervio vestibular (que forma parte del VII
par craneal). Esta vía envía el estímulo desde el órgano receptor hasta el SNC,
el recorrido es:
- Ganglio vesticular de Scarpa recoge estímulo de la mácula hasta el tronco del
encéfalo
- Estructuras del tronco encefálico cerda del 4º ventrículo núcleos vestibulares
- Estos núcleos vestibulares estan en conexión con el lóbulo nodulo-flocular (hay
una interconexión entre sistema vestibular y sistema cerebeloso)
- Desde aquí irá a 4 partes del SNC, que son:
o Còrtex temporo – parietal contralateral
o Nuclis oculo – motors 3r, 4t i 6é del fascicle longitudinal medial
o Motoneurona Ɣ banya anterior medul·la espinal per la via vestibulo –
espinal
o Nuclis al bulb raquidi de significat vegetatiu
3. Órgano de transmisión (SNC): córtex cerebral. Hace consceinte dla percepción

espacial
36
Jose Alvarez Sabin
Las conexiones de los núcleos vestibulares y el lóbulo floculo-nodular con las partes del
SNC tienen una función específica:
Clínica del síndrome vestibular
Fundamentalmente 3:
- Vértigo: es una ilusión del movimiento, y consiste en una sensación de

movimiento (rotación) del paciente con respecto a los objetos (vértigo subjetivo)
o de estos con respeto al paciente (vértigo objetivo). Cuando el vértigo es intenso
y puede que agudo se acompaña con síntomas vegetativos
- Nistagmus: oscilación involuntaria, rítmica y conjugada de los globulos oculares

(los dos siempre, en el mismo sentido y la misma velocidad). Constituido por la
sucesión de 2 sacudidas, una lenta, en dirección del vestíbulo lesionado, y otra
rápida, en sentido contrario. El sentido del nistagmus viene definido por el que
de la sacudida más rápida. El más frecuente es el movimiento horizontal.
- Desequilibrio: desviación segmentaria hacia el lado del

laberinto lesionado. Puede afectar a: cabeza, brazos con
ojos cerrados e índices extendidos. Si la persona en
bipedestación se desequilibra hacia el lado lesionado:
signo de romberg. Tanto con los ojos abiertos como
cerrados se va a caer hacia un lad o. Si se le pide que
camine hacia delante y hacia atrás lo hará dibujando
una estrella “marcha en estrella”.
En algunos tipos se puede añadir: trastornos de la audición.
Trastorno audición: conexión audición-equilibrio porque a nivel

periférico la parte auditiva y vestibular están muy juntas. Por irritación coclear
(hipoacusia –disminución de la audición- , acúfenos –percepción de sonidos que nos
son provocados por ningún estímulo- ). Aparecen en el síndrome vestibular periférico
37
Jose Alvarez Sabin
Tipos de síndrome vestibular
a. Síndrome vestibular periférico: lesión a nivel del órgano receptor (laberinto,

ganglio de Scarpa, mácula…) o de la vía de transmisión (nervio vestibular)
- Instauración súbita
- Duración recortada
- Intenso en sus síntomas: cuando el cuadro es agudo, la persona no se
puede mover.
- Completo: aparecen todos los síntomas
- Congruente: todas las desviaciones (fase lenta) es siempre hacia el
mismo lado.
- El nistagmus se inhibe con la fijación ocular
- Trastornos de la audición, frecuentes
- Un 80% de los casos, es mucho más frecuente que el central
Etiología
- Vértigo paroxístico posicional benigno: la más frecuente en todo el mundo
de síndrome vestibular
- Labetintits: también frecuente
- Neuronitis vestibular: inflamación del ganglio de Scarpa
- Enfermedad de Méniere
- Paroxismia vestibular
- Tóxica (antibióticos, salicilatos, diuréticos)
- Vascular (isquemia laberíntica)
- Neurinoma VIII PC
- Traumatismos craneales
b. Síndrome vestibular central: Si la lesión está en el tronco cerebral, cerebelo o

en las vías que salen del cerebelo
- Mayor duración
- Menos intenso
- Incompleto: puede faltar algún síntoma
- Incongruente: puede ser, pero no necesariamente. No todas las
desviaciones siempre van a ser hacia el mismo lado
- Se suele acompañar de otros signos y síntomas neurológicos: muchos
tiene síndrome vestibular y otras alteraciones neurológicas
- El nistagmus se intensifica con la fijación ocular: en la mayoría
- Trastornos audición, raros, puede haber algún caso, pero muy
excepcionalmente
Etiología
- Ictus: infarto laterobulbar, cerebelo (AICA)
- Autoinmune: E.M, síndrome paraneoplástico
- Tumores: ángulo pontocerebeloso, meningioma, metástadis
- Ataxias hereditarias
- Malformaciones vascualres tonro encefámlico
- Infeccionles: neurolues
- Malformaciones congénitas (Arnold-Chiari)
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Jose Alvarez Sabin
- Intoxicaciones: alcohol, nicotina, fenitoina

- Epilepsia
- Migraña basilar, migraña vestibular
TIPOS SÍNDROME VESTIBULAR PERIFÉRICO
Vértigo paroxístco posicional benigno
La causa más frecuente. La persona que lo tiene sufre: episodios de vértigo y nistagmos
rotatorio en relación con los cambios rápidos de posición de la cabeza, sin trastornos de
la audición ni paresia vestibular. Duración menos de 1 minuto. Periodos de remisión
espontánea. No todo vértigo posicional es VPPB.
Patogenia:
- Cupulolitiasis:
- Canalitiasis
En ambas hipótesis la causa está provocada porque cristales de carbonato cálcico que
se han desprendido de las otoconias se depositan en la ampolla del canal semicircular
posterior. Hace que pese más y por tanto sea más sensible a ciertos movimientos.
Tipos (etiología):
- Idiopático: ningún antecedente, sobre todo en personas mayores

- Sintomático:
o traumatismo craneal
o Neurolaberintis postvírica
o Miscelánea
 Insuficienca VB
 Enfermedad de meniere
 Postcirugía
 Ototoxicidad
 Otoesclerosis
Diagnóstico:
Por el cuadro clínico. Para objetivarlo se aplica un test: Dix-Hallpike. Para saber qué
movimiento lo provoca, si solo es en un movimiento es un VPPB.
Tratamiento:
Exclusivamente de fisioterapia: maniobra

de Epley. Consiste en provocar
movimientos para que la litiasis se vaya
desplazando y salgan al espacio
endolinfático.
39
Jose Alvarez Sabin
Vértigo postural fóbico
- Crisis de vértigo de poca duración (segundos o pocos minutos) acompañado de

ansiedad (crisis de pánico)
- Ocurre a intérvalos irregulares, varias veces al día
- Suele aparecer en relación a estímulos o situaciones sociales, pero también
espontáneamente
- Terapia conductista, no se realiza fisioterapia.
- Personalidad obsesivo-compulsiva, a veces histérico
Neuronitis o neuritis vestibular
Inflamación del ganglio de Scarpa. Se cree que la mayoría de cuadros son infecciones.
Se cree que la mayoría es por el virus del herpes simple tipo I latente en el ganglio
vestibular y se produce en la reactivación.
Clínica.
- Vértigo,
- Nstagnmus horizontal
- Desequilibrio postural
- Náuseas y vómitos.
- Audición preservada. (si se afecta la audición se denomina laberintits). En la
neuritis vestibular no hay afectación de la audición porque afecta al ganglio de
Scarpa
Duración: días a semanas, pero la persona va a quedar durante meses con

inestabilidad. Importante realizar ejercicios de readaptación vestibular.
Síndrome de Ménière
Ataques paroxísticos y recurrentes de vértigo rotatorio y horizontal con náuseas,

vómitos, acúfenos e hipoacusia; ésta suele aumentar de intensidad después de cada
ataque. Unilateral en el 90% de los casos.
Mecanismo patogénico: hidropesia laberíntica: aumento del volumen de endolinfa y

distensión del sistema endolinfático
La frecuencia y la gravedad de los ataques varía: desde varias veces a la semana

durante semanas hasta remisiones de varios años
Tratamiento:
- Dieta hiposódica
- Diuréticos
- Corticoides
- Cirugía: descompresión saco endolinfático, laberintectomía y sección nervio
vestibular
- Ejercicios de readaptación vestibular
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Jose Alvarez Sabin
Paroxismía vestibular
Episodios breves (no más de un minuto, entre 1-3 min) de vértigo de aparición brusca y
sin un factor desencadenante aparente. Puede haber tinnitus y pérdida de audición. Por
compresión vascular (microvascular) del nervio estatoacústico.
Para tratar las crisis: Carbamacepina, oxcarbamazepina, gabapentina
Vértigos inducidos por drogas y tóxicos
- Vértigo agudo:
o Fármacos activos sobre SNC: antiepilépticos, agonistas dopaminérgicos
o Intoxicación etílica aguda
- Vértigo crónico (destrucción laberinto)
o Aminoglucósidos
Isquemia laberíntica
Oclusión división laberíntica de la arteria auditiva interna. Ataque repentino de vértigo

intenso, náuseas y vómitos, sintinnutis
Neurinoma del acústico (VIII pc)
Tumoral.
Vértigos pos-traumatismos:
Por varios mecanismos:
- Fracturas hueso temporal

- Rotura de membranas laberínticas con formación fístulas perilinfáticas
- Contusión vestibular que provoca vértigo posicional benigno
- Neurosis postconcusional (pacientes reivindicativos)
Infarto vertebro-basilar
A veces son muy pequeños.
Examen: IMPORTANTE RECORDAR LOS PERIFÉRICOS
41
Jose Alvarez Sabin
Tema 5: ENFERMEDADES DE LA MIELINA

La vaina de mielina es una membrana que rodea los axones, compuesta por lípidos
(70%) y proteínas (30%). Su integridad depende de:
- La integridad del axón: las

enfermedades que dañan el axón a la
larga dañarán a la mielina
- Las células que forman la mielina
(células de Schwann y
oligoelementos)
- El aporte vascular de estas estructuras
Conjunto de procesos patológicos de naturaleza muy diversa que afectan a la síntesis

o mantenimiento de la vaina de mielina. Se distinguen 2 grandes grupos:
a. Enfermedades dismielinizantes: no se ha formado bien la mielina
Conjunto de trastornos hereditarios en los que hay un defecto enzimático conocido que
ocasiona una formación incorrecta de mielina.
Leucodistrofias: Dependen de diferentes tipos de defectos que ocurren en funciones

metabólicas de los lisosomas, peroxisomas, mitocondrias y en otras vías metabólicas.
Es una enfermedad hereditaria (se inicia en los primeros años de vida), dismielinizantes.
Es progresiva. Los síntomas van empeorando y añadiéndose nuevos.
Síntomas:
- Tetraplejia
- Ataxia
- Ceguera
- Sordera
- Deterioro mental, de evolución progresivo que puede derivar en demencia.
- No suele haber crisis epilépticas, ni mioclonias ni anomalías en el EEG.
b. Enfermedades desmielinizantes: se ha formado bien la mielina pero en un

momento dado se pierde.
Mucho más frecuente. Hay una altración del mantenimiento o conservación de la vaina
de mielina, es decir, son un grupo de afecciones neurológicas que tienen en común el
presentar como sustrato anatomo-patológico fundamental desmielinización de la
sustancia blanca. Esta destrucción puede afectar tanto a la mielina del SNC como a la
del SNP.
1. Autoinmunes o primarias
a. Encefalomielitis aguda diseminada: Enfermedad desmielinizante
monofásica del SNC. Predominio en infancia y adolescencia. Incidencia:
0’8/100.000 personas /año. No hay predominio de sexo.
Etiología:
o Conocida
 Postinfecciosa: exantemática (lesión en la piel), no exantemática.
Aparece después de una infección, normalmente viral
 Postinmunización: vacunación, antitoxina tetánica
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Jose Alvarez Sabin
o Espontánea o idiopática: casos en los que la persona tiene la enfermedad

y no ha tenido un antecedente.
Patogenia
El mecanismo de desmielinización se produce por:
o Respuesta autoinmune transitoria contra la mielina
o Proceso inflamatoria perivascular de la sustancia blanca del SNC
o Las lesiones son todas del mismo periodo lo que refleja el carácter
monofásico sintomático del paciente
Clínica
o Comienzo agudo, de 4-13 días de una infección o vacunación ( más
70% de los casos)
 Pródromos (24-48 horas): no en todos los casos, cefalea,
febrícula, mialgias y MEG
 Déficits neurológicos focales o multifocales de incio rápido
(bruscos-pocas horas) e instauración rápida y progresiva en
pocos días, afectando a cualquier parte del SNC. Dependiendo
de donde afecte:
 Meníngea: meningismo (rigidez de nuca, síndrome de
Kernig -si en decúbito supino le flexionas la cabeza
flexiona también las rodillas- síndrome de brudzinski)
 Hemisférica: hemiplejía, afasia, hemianopsia
 Tronco encefálico y cerebelo: oftalmoplejía, nistagmus,
ataxia
 Médula espinal: paraparesina, alteración esfínteres
Si el cuadro es muy intenso puede haber alteración del nivel de
consciencia: agitación psicomotriz, estupor, coma
No son infrecuentes las crisis epilépticas: Convulsiones, comunes, no
aparecen desde el principio
Diagnóstico
o Cuadro clínico
o Exploraciones paraclínicas
 LCR: pleocitosis linfocítica y aumento proteínas. Bandas
olioclonales: no transitorias
 RM: múltiples imágenes, hipertensas en sustancia blanca, todas
en un mismo estadio evolutivo
Pronóstico
o Tasa de mortalidad actual: aprox 1%
o Recuperación: 1-6 meses
o Recuperación completa:60-80% van a recuperar los défictis
neurológicos, pero necesitan meses
o Secuelas neurológicas mayores o menores: 10-25% de los
supervivientes
o Peor pronóstico las asociad esas a sarampión que a vacunaciones
o Trastorno monofásico. Hay casos de recurrencias (25-33%)
43
Jose Alvarez Sabin
Tratamiento
o Sintomático
o Esteroides a dosis altas (igual que el brote de esclerosis múltiple):
corticoides a dosis (1g/día) altas durante 3-4 días.
b. Esclerosis múltiple: Enfermedad inmunomediada, autoinmune, crónica y

degenerativa del SNC. Etiología desconocida. Una de las causas más
frecuentes de discapacidad en el adulto joven
Predilección por: la raza blanca (el doble que a otras razas) las mujeres y
una situación socioeconómica alta.
Distribución irregular a lo largo del mundo. A mayor latitud mayor riesgo.
Etiología
Desconocida: probable origen multifactorial. Susceptibilidad genética (HLa DR2)
NO hereditaria (15% de casos familiares). Más de 4 veces el riego en familiares
1º
Factor ambiental: infección viral inaparente o banal (Epstein Barr) que
intervendría antes de los 15 años de edad. Relación inversa entre el número de
horas de luz solar al día y la prevalencia de EM. Disminución de vitamina D. Se
está estudiando: fumadores activos, infecciones intestinales por parásitos, dietas
ricas en sal.
Patogenia
o Autoinmune: Un Ag (virus o virus like) activa los linfocitos TCD4+. Al
activrse puede pasar la BHE (barrera hemato-encefálica).
o En el SNC contractan con la microglía y astrocitos, reconocen epítopos
semejantes a los AGs círicos y se precipita la cascada inmunológica
Anatomía patológica
o “Placas”: una placa es una zona de desmielinización. Proceso
inflamatorio. Obligatoriamente la persona tiene que tener placas agudas,
crónicas (ya tienen solo tejido cicatricial) y crónicas activas. Tiene que
haber placas en diferente fase evolutiva y en diferentes sitios.
o Lesiones: aguda, crónica activa, crónica silente
o Lesión axonal: degenerativa. Por esto tiene secuelas. La mielina siempre
se recupera
- Lesión transitoria o funcional que solo produce un trastorno en la
velocidad de conducción (irá más lento). El axón estará dañado
pero no destruido
- Secuelas a causa de
la destrucción del
axón que no puede
enviar el estímulo
(paraplejia, ataxia…)
44
Jose Alvarez Sabin
Clínica
La principal característica clínica de la EM es su variabilidad, ya que los síntomas
pueden cambiar mucho de unas personas a otras, e incluso dentro de una misma
persona a lo largo de su enfermedad
Factores desencadenantes y precipitantes:
o Traumatismos: de cualquier tipo, no hace falta que sea craneal
o Intervenciones quirúrgicas: de cualquier tipo
o Infecciones
o Vacunaciones
o Embarazo / puerperio: durante el embarazo es muy improbable para que
aparezca u brote, en cambio, las 2-4 semanas después del parto es una
probabilidad muy alto
o Calor excesivo: aumento del metabolismo, como fiebre, tomar el sol
o Ejercicio
o Estrés emocional
Suele iniciarse en la 3ª-4ª décadas de la vida
o Pico principal: 25-35 años. Más frecuente en mujeres

o 2º pico a partir de los 45 años: más en los hombres y la clínica más
frecuentes es la paraparesia o paraplejía.
Manifestaciones que tiene la persona

Puede darse a cualquier edad pero menos de 10 años o más de 60 es muy raro.
Cualquier síntoma o signo puede ser el inaugural. Los más frecuentes son:
o Trastornos motores piramidales (90%). Es el hallazgo más común en
cualquier etapa de la enfermedad. Lo más típico es la paraparesia y/o
paraplejia. Disociación signos/síntomas
o Síntomas sensitivos:
 Subjetivo (los que la persona refiere): los más frecuentes
(parestesias generalmente asimétricas).
 Objetivos (lo que se observa en un diagnóstico): afectación de la
sensibilidad profunda más que superficial.
Sigo de Lhermitte (no exclusivo de la esclerosis múltiple): consiste
en la percepción de una sensación de descarga eléctrica que
recorre la espalda de arriba abajo. A veces se puede extender en
las extremidades, pero no es lo típico. Estará dañado en el cordón
posterior de la médula cervical si el signo es positivo. Se ve
frecuente en la esclerosis y en mielopatías cervicales. También
en gente con un chiari.
o Trastornos cerebelosos: vermiano, hemisférico y en laa mayoría de los
casos bilateral
o Trastornos vestibulares centrales: no hay trastorno de la audición
o Alteraciones visuales: alteración del nervio óptico (muy frecuentes)
 Alteración del nervio óptico: neuritis óptica retrobulbar (muy
frecuente). Los nervios ópticos contienen el 38% de todos los
axones que entran o salen del cerebro. Forma de inicio en el 30%
casos. 10-20% bilateral. Retrobulbar en la mayoría de los casos.
Papilitis en el 15% (en el resto es retrobulbar). Disminución de la
45
Jose Alvarez Sabin
visión central, a veces también alteración disociada de los

colores, visualización mal del color rojo y verde. Dolor a la
movilización
 Fenómeno de Uhtoff: la persona ve borroso. Generalmente en un
ojo. Es cuando aumenta la temperatura corporal. Cuando la
temperatura baja se recupera.
 Uveitis o peroflebitis retiniana: mucho menos frecuente
o Síntomas oculomotores: afectación de los movimientos del ojo
 Nervis cranials oculomotors, via nuclear ó infranuclear (III, IV i VI):
ens permeten moure cada ull per separat en diferents direccions.
Quan es danya el nucli ó el nervi el símptoma és la diplopia (veuen
doble) perquè hi ha una parèsia dels músculs que mouen els ulls.
Pot estar afectat només un dels nervis ó tots.
 La via supranuclear (és la via des de l’àrea 8 al còrtex fins a l’àrea
conjugada de la mirada, a la protuberància), ens permet moure
els dos ulls a la vegada, gràcies a la mirada conjugada vertical i
horitzontal.
Quan hi ha la paràlisi de la mirada conjugada pot ser vertical ó
horitzontal.
 Les vies internuclears són connexions entre els nervis cranials
oculomotors.
Quan hi ha lesió d’aquestes vies ens dóna una oftalmoplegia
internuclear, que és una paràlisi del recte a l’ull i un nistagme
atàxic a l’ull contralateral de la lesió.
o Afectación de otros nervios craneales (VII -facial-, V). El VII da lugar a
una parálisis craneal y el V a trastornos del trigémino, normalmente
dismasia (dificultad para masticar) y trastornos sensitivos.
o Síntomas vesicales
 Hiperactividad vesical
 Retención urinaria
 Disinergia detruso / esfínter
o Disfunciones sexuales
 Impotencia
 Disminución del líbido
o Síndrome pseudobulbar
 Síntomas psíquicos
 Depresión (42-54%)
 Trastornos afectividad: indiferencia, euforia, labilidad emocional
(no todas las personas, pero si porcentaje alto)
 Alteraciones neurocognitivas
 Demencia de tipo subcortical
 40% en las formas RR (remitente recurrente) y 60% en las CP
(crónica progresiva
o Epilepsia: prevalencia del 1-5 %
o Fatiga: 80%
o Fenómenos paroxísticos
46
Jose Alvarez Sabin
 Episodios paroxísticos de disartria, ataxia, diplopia, picor, giros

tónicos cabeza y cuello (aprox 1 minuto deduración)
 Crisis tónicas (espasmos tónicos dolorosos)
 Crisis atónicas: pérdida del tono muscular que provocan caídas.
Variantes clínicas:
Neuromielitis óptica de devic (importante): ataques separados de nervio óptic uni

o bilateral y mielitis (afectación de la mielina, desmielinización). En la RM no hay
lesiones encefálicas. De edad media. Son brotes.
Exploraciones paraclínicas
o LCR: bandas oligoclonales. Extraer líquido

cefaloraquídeo mediante la punción lumbar.
Para saber si tiene las anteriores bandas.
Cuando una persona tiene una enfermedad
autoinmune forma anticuerpos.
o RM craneal y medular: para

detectar la presencia de
placas, zonas de
desmielinización
o Potenciales evocados (visuales, auditivos, somestésicos): para explorar

vías largas. La funció fonamental de la mielina és la transmissió de
l’estímul, i quan es danya la conducció s’alenteix i una de les maneres
d’observar aquest fenomen es estudiar aquestes vies amb els potencials
evocats. N’hi ha de 3 tipus:
 Visuals: apliquem un estímul visual i es recull a nivell del lòbul
occipital contralateral, i es calcula el temps entre l’execució de
l’estímul i quan es captat per l’escorça cerebral
 Auditius: apliquem un estímul auditiu a l’orella i es recull a nivell
del lòbul temporal, i es calcula el temps entre l’execució de
l’estímul i quan es captat per l’escorça cerebral culem el temps
entre que es fa l’estímul i es captat
 Somastèsics: apliquem un estímul de sensibilitat profunda
(normalment a EEII) i es recull a nivell del lòbul parietal, i es
calcula el temps entre l’execució de l’estímul i quan es captat per
l’escorça cerebral
47
Jose Alvarez Sabin
Aquestes proves no es realitzen si la persona ja ha perdut visió, audició

ó sensibilitat profunda. Es fa per detectar si d’una manera subclínica la
persona presenta alteració d’aquestes vies.
En l’EM es fonamental detectar quines zones del SNC estan afectades, quan es
presenten els símptomes, quins són i en cas de que no estigués en un pic de la
malaltia, quan es pot presentar la subclínica.
Per això, molts cops, periòdicament la persona es va fent RM per detectar si hi
ha subclínica que encara no s’ha manifestat.
Formas clínicas y evolución

Brote: síntoma o signo neurológico agudo que dura más de 24 horas en ausencia
de fiebre o infección. Es una enfermedad crónica.
o Remitente - recurrente: la forma más frecuente al inicio. La forma que
mejor responde al tratamiento. Tienen un brote, se recuperan, al cabo de
un tiempo, vuelven a tener otro brote, se recuperan… entre brotes las
personas están asintomáticas El 50% evoluciona a la forma recurrente
progresiva
o Recurrente – progresiva o 2ª progresiva. Es necesario haber tenido la
forma anterior. A partir de un brote, tiene secuelas, hacen otro… hasta
que ya no se recuperan
o Crónica progresiva 1ª progresiva. Se presenta en personas de mayor
edad (40-60 años). Suele cursar con paraparesia progresiva y la RM
pone de manifiesto pocas lesiones. Más frecuente en hombres y así
siempre la presentación clínica es paraparesia progresiva que conduce a
paraplegia. No sufre brotes. Desde el primer síntoma nunca mejora.
o Progresiva – remitente: empeoran desde el principio pero intercalan
brotes.
o Síndrome neurológico aislado. 1r episodio neurológico de síntomas y
signo sugestivos de una enfermedad inflamatoria desmielinizante del
SNC. Tiene que durar más de 24 horas y en ausencia de fiebre o
infección. Siempre aislado en el tiempo (monofásico) con síntomas que
indican lesión en el nervio óptico (la más frecuente), médula espina,
tronco cerebral, cerebelo o hemisferios cerebrales. Sin embargo, algunos
pacientes tienen evidencia de clínica de difusión en el espacio (multifocal:
lesiones en más de un área anatómica del SNC)
Pueden estar activas (brote en el último año) o no activas
48
Jose Alvarez Sabin
Diagnóstico:
Demostración de lesiones en el tiempo y en el espacio (diseminación en tiempo
y espacio); así como la exclusión de otras formas
El diagnóstico de la enfermedad se establece por exclusión:
o Clínico: presentación de clínica sugestiva. Las que hemos visto
(síndromes mediarles, NO, clínica de tronco en personas jóvenes de
instauración progresiva en días, etc…
o Biológico: descarte de otras patologías (ausencia de autoanticuerpos
que deberán ser negativos)
Además se deben cumplir criterios de diseminación en tiempo y espacio
Diseminación en espacio:
o Presencia de al menos 2 lesiones en diferentes topografías típicas
o Presencia de al menos 2 lesiones sugestivas y presencia de bandas
oligoclonales en LCR
Diseminación en tiempo:
o Presencia de al menos 2 brotes de la enfermedad
o Presencia simultánea de lesiones captantes de contraste y lesiones no
captantes en la primera RM
o Aparición de lesiones nuevas en una RM de control
Cuantificación de la discapacidad: escala EDSS. Solo para la EM
Tratamiento:
- Del brote en fase aguda:
o Corticoides: metilprednisolona. Disminuye la duración del brote no se ha
demostrado que incida sobre el grado de recuperación. Dosis altas (1g
dias) durante 3-5 días.
o Plasmaféresis: pacientes con brotes graves de EM que no respondan a
corticoides. Presponden a este tratamiento 1/3 de los pacientes. Igual
que los corticoides sirven para frenar el brote. No hay datos para
recomendar el trat con Ig iv.
- Modificadores de la enfermedad: para prevenir la enfermedad:
o Inmunomoduladores
o Inmunosupresores
- Farmacológico sintomático: sintomático
o Fatiga:
o Dolor crónico neuropático: no hay que dar analgésicos ni opiáceos.
o Manifestaciones paroxísticas
o Espasticidad
o Depresión
o Disfunción sexual
o Temblor
o Alteraciones intestinales
- Rehabilitación
o Fisioterapia, terapia ocupacional
2. Infecciosas
a. Leucoencefalopatía multifocal progresiva: enfermedad vírica. Oportunista
en pacientes inmunodeprimidos. Crean áreas multifocal de
49
Jose Alvarez Sabin
desmielinización de tamaño variable y dispersas a lo largo del SNC.

Además, alteraciones citológicas de astrocitos y oligodendrocitos.
Clínica:
o Déficits visuales (HH)45%
o Demencia, confusión, cambios personalidad 38%
o Pérdida de fuerza 75% al final
Diagnóstico
o PCR en LCR+ para el DNA del virus Jc, junto con RM.
o Enfermedad tratable. Deja secuelas
c. Panencefalitis esclerosante subaguda
3. Tóxico- metabólicas
a. Intoxicación por CO, Hg
b. Ambliopía
c. Tabaco/alcohol……
d. Mielinosis central pontina
e. Metotrexate, ciclosporina, anfotericina B
f. Radioterapia: frecuente. A nivel cerebral o medular. Puede aparecer meses
o años después.
g. Déficti vit B12
h. Hipoxia
i. Enfermedad Marchiafava-bignani: enfermedad del hígado
4. Vasculares
a. Enfermedades de Binswanger: lesión de pequeños vasos cerebrales
50
Jose Alvarez Sabin
Tema 7: LAS EPILEPSIAS

Definiciones
Crisis epiléptica: manifestación clínica de una descarga anormal y excesiva de un grupo

de neuronas de la corteza cerebral. Una crisis epiléptica es una forma de reaccionar del
sistema nervioso central y la causa puede estar fuera del SNC. Por ejemplo lo puede
provocar una hipoglucemia….
Epilepsia: es la repetición de dos o más crisis epilépticas
Prevalencia de la epilepsia: 8 por cada mil personas.
Incidencia acumulada de crisis epiléptica: 3%. Es decir, el tres por ciento de la población
va a padecer a lo largo de su vida una o más crisis epilépticas.
“La epilepsia es un trastorno del cerebro caracterizado por:
1. Una predisposición duradera para generar crisis epilépticas
2. Por las consecuencias neurobiológicas, cognoscitivas, psicológicas y sociales

de esta condición”
Es muy frecuente empezar los ataques de epilepsia en el primer año de vida. En los
adultos jóvenes, entre 25-34 años es muy poco frecuente, en cambio, con más de 75 es
frecuente que aparezca el primer episodio. Las causas de un niño pequeño puede ser
problemas en el parto, falta de O2, malformación del cerebro, de la corteza cerebral, de
un traumatismo. La causa más frecuente a partir de los 75 años son los ictus, el
envejecimiento de las neuronas… otras causas, por ejemplo de la gente de 40 años
puede ser infecciosa, tumor, traumatismo….
Manifestación clínica
La manifestación clínica de una crisis depende de la función de la zona de la corteza se

localizan las neuronas que tienen descargas anormales. Ejemplos:
1. Crisis parcial visual: el paciente nota visión de un flash o de una bola de colores.
La descarga se produce en las neuronas de la corteza occipital
2. Crisis parcial motora: el paciente tiene una contracción tónico-clónica de la mano

y antebrazo derechos. La descarga se produce en la región frontal prelándica
izquierda (área motora primaria)
51
Jose Alvarez Sabin
Clasificación de las crisis epilépticas
- Crisis generalizadas: la descarga se produce en

todas las neuronas de la corteza cerebral. Todas
la crisis generalizadas cursan con pérdida de
conciencia a excepción de las crisis mioclónicas,
en las que el paciente no suele perder la
conciencia (suele tener unas sacsejades
musculars). Las más importantes son:
a. Ausencias: el paciente pierde la conciencia

durante segundos (4-20 segundos), a veces
sin otra manifestación clínica. Otras veces con
parpadeo. No contesta durante la ausencia. Sobre todo las veremos en niños
y adolescentes.
b. Mioclónicas: el paciente tiene una sacudida muscular bilateral, generalmente

simétrica, afectando a los brazos y haciendo caer los objetos de las manos,
o pueden caer al suelo si son las piernas las afectadas. No hay alteración de
la conciencia.
c. Crisis tónicas: el paciente tiene una contracción tónica con pérdida de

conciencia. Si está de pie se cae bruscamente al suelo
d. Crisis tónico-clónica: el paciente tiene una

contracción tónica seguida de clonías
generalizadas. Se acompaña de pérdida de
conciencia. Puede haber mordedura lateral de la
lengua y relajación de esfínteres. Dura 1-2 minutos
. También puede haber un periodo de varios
minutos de confusión post-crítica. Se pueden la
lengua porque si se hacen las clonias de los maseteros (abrir-cerrar boca).
Normalmente se muerden la parte lateral de la lengua.
- Crisis parciales o focales:
a. Crisis parciales simples: no hay alteración de la conciencia, sea cual sea la

manifestación clínica. Son las que empiezan en un lado de la corteza cerebral
y no hay alteración de la conciencia.
b. Crisis parciales complejas: durante la crisis el paciente tiene alteración de la

conciencia (a veces pérdida de conciencia y caída al suelo y otras veces
desconexión con el entorno). El paciente no sabe lo que estaba haciendo
antes, tiene una amnesia
- Crisis parciales secundariamente generalizadas. El paciente tiene una crisis

parcial e inmediatamente tiene una pérdida de conciencia con convulsión tónico-
clónica generalizada. Traduce la extensión de la descarga, inicialmente
localizada, a toda la corteza cerebral. Empieza en una zona de la corteza y se
acaba extendiendo a toda.
52
Jose Alvarez Sabin
Fisiopatogenia de las crisis epilépticas
Normalmente existe un equilibrio entre la excitación neuronal (despolarización-

descarga neuronal) y la inhibición (repolarización)
- Neurotransmisor excitador: glutamato
- Neurotransmisor inhibidor: GABA
Un exceso de excitación o una falta de inhibición puede dar lugar a crisis epilépticas.
Para tratar buscaremos un medicamento que aumente los niveles de GABA o baje los
niveles de glutamato.
Diagnóstico de las epilepsias
El diagnóstico de las crisis epilépticas es clínico (por lo que nos explica le paciente o los
familiares o la gente que le ha visto). El electroencefalograma es fundamental para
confirmar el diagnóstico.
- Electroencefalograma (EEG): prueba que nos sirve para saber la actividad de

las neuronas. En el 90% de las epilepsias es patológico tengan o no en ese
momento el ataque de epilepsia. Muestra una actividad epileptiforme.
o EEG basal—maniobras de activación (hiperpnea, estimulación luminosa,
privación de sueño)
o EEG durante el sueño.
El 90% de los enfermos que presentan epilepsias cuando se les realiza un EE
no tienen el ataque, pero a partir de gráficos podemos ver las anomalías
intercríticas y EEG durante las crisis. Es decir, en el encéfalo queda una señal
de que se ha producido una crisis epiléptica y a partir de estos gráficos
patológicos podemos ver donde se han producido las descargas.
- Neurimagen (imprescindible para la mayoría de pacientes con epilepsia focal

(excepción, la epilepsia benigna infantil con paroxismos rolándicos)
- Resonancia magnética craneal: sirve para saber si el paciente tiene una lesión
en el cerebro que explique la epilepsia. Un paciente con epilepsia puede tener
una resonancia normal.
- TAC en urgencia
Diagnóstico diferencial:
- Síncope: pérdida brusca de conocimiento, a veces acompañada o no de otras

cosas. El mecanismo es una falta de flujo sanguíneo en el cerebro. El cerebro
para funcionar necesita glucosa, O2 y B1. Ejemplo de síncope puede ser
hipotensión, hipoglucemia. Es la causa más frecuente de pérdida de
conocimiento en las personas jóvenes
53
Jose Alvarez Sabin
- Crisis psicógenas no epilépticas- seudocrisis: se conoce como histeria. Son crisis

que las provocan la mala gestión de la vida emocional del paciente. A veces
tiene otras patologías como depresión, ansiedad, fibromialgia
o Crisis fármaco-resisitenes
o Frecuencia diaria crisis
o Factores desencadenantes (estrés, dolor, movimientos, ruidos)
Datos semiológicos: inicio fin graduales, semiología motora discontinua, sueño
aparentes, movimientos de negación con la cabeza, opistótonos, movimiento
pélvicos, conciencia conservada con movimientos laterales, ojos cerrados
- Trastornos del sueño: parasomnias, trastornor conducta REM, cataplejía…
- Trastornos del movimiento: tics, distonía aguda, mioclonías-temblor, espasmo

facial
- Migraña: tenen fenòmens visuals que s’anomenen aures. La diferència amb les
al·lucinacions de la crisi epilèptica és que són en blanc i negre (no són llums ni
flashos), amb formes molt simples (ratlles, quadrats, rodones) i borrós.
- Isquemia cerebral- AIT: los síntomas y signos de la isquemia cerebral suelen ser
negativos. Un AIT no cursa con alteración de conciencia. Ojo con parálisis de
Todd, con crisis afásicas, ....
- Trastornos metabólicos
- Ataques de pánico
54
Jose Alvarez Sabin
SÍNDROMES EPILÉPTICOS
A todos los pacientes con epilepsias es necesario encuadrarlos en síndrome epilépticos.

Un síndrome es un conjunto de síntomas y signos. En los síndromes epilépticos se
consideran:
1. Tipo de crisis
2. Edad de aparición de las crisis
3. Antecedentes familiares
4. Antecedentes patológicos: si ha tenido un ictus, un traumatismo…
5. Neuroimagen
6. EEG intercrítico y crítico (vigilia y sueño)
7. Factores desencadenantes de las crisis y tiempo de aparición
Todo esto es lo que se pregunta en la consulta y nosotros tenemos que saber que tipo
de epilepsia es. Para saber si se va a curar o no, que tratamiento y el pronóstico.
CLASIFICAIÓN DE LA EPILEPSIAS Y SÍNDROMES EPILṔTICOS
1. Epilepsias generalizadas
- Idiopáticas. Ej: epilepsia mioclónica juvenil

- Criptogénicas
- Sintomátcas. Ej: síndrome de Lennoz- Gastaut
2. Epilepsias focales
- Idiopáticas. Ej: epilepsia benigna con paroxismos rolándicos

- Criptogénicas
- Sintomáticas. Ej: esclerosis mesial temporal
3. Otras
- Sintomáticas o lesionales: debidas a algo. Si se hace una RM y muestra una

lesión. Corresponde a más del 50% de las epilepsias, es difícil de contrlar, no
tienen muy buen pronóstico y cuestan de tratar.
- Epilepsias idiopáticas: si RM normal, pero sospecha epilepsia. Se cree de causa

genética. Se sabe por el EEG, las crisis. En el principio de la adolescencia el
cerebro ha madurado, entonces las epilepsias idiopáticas desaparecen. Esto es
porque ocurren por una parte del cerebro que se está desarrollando
- Criptogénicas: la RM es normal. La causa o lesión está escondida y la RM no la

nota.
La clasificación es importante para saber é pronóstico y tratamiento tendremos que

hacer.
55
Jose Alvarez Sabin
EPILEPSIA MIOCLÓNICA JUVENIL:
- Inicio en la adolescencia, la mayoría entre 14-19 años d edad

- Frecuentes antecedentes familiares de epilepsia
- Neurológica e intelectualmente normales
- Crisis mioclónicas al despertar
- Favorecidas por la privación de sueño
- EEG con paroxismos generalizados de punta-onda y polipunta-onda rápidas
- Excelente respuesta al tratamiento adecuado (ácido valproico)
- Recaídas al suprimir la medicación
¡Examen! ¿La epilepsia que tiene una lesión cerebral irá peor que una que no tiene una
lesión cerebral? No tiene nada que ver. Puede tener una RM normal y tener una
epilepsia no controlable, fármaco-resistente. O una lesión cerebral y completamente
controlada por medicamento. El tamaño de la lesión no tiene nada que ver con la
respuesta al tratamiento
PACIENTE CON EPILEPSIA:
TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS
Antes de iniciar el tratamiento antiepiléptico nos tenemos que asegurar el diagnóstico.

El tratamiento siempre es monoterapia. Aproximadamente el 60% de los pacientes
quedan sin crisis con la monoterapia inicial.
20 % son farmacoresistentes. 30% se beneficial de politerapia.
Los fármacos antiguos tenían muchos efectos adversos.
Antes de empezar el tratamiento con antiepilépticos es saber si tiene epilepsia. Y

segundo saber el tipo de epilepsia.
El primer fármaco es el Bromurol, apareció en el 1860. Hasta 1990 han aparecido 9

fármacos. De 1990 hasta ahora han aparecido 15.
Estatus epiléptico: el paciente no se recupera. Crisis epiléptica continua, ingresados en

hospital y medicamento por vena
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Jose Alvarez Sabin
MITOS Y LEYENDAS
- No pueden tomar cocaola o café: mentira.si que puede. Redbull o monster no se

recomienda
- ¿Puede tomar alcohol? No, porque mata neuronas. Tenemos 100 mil millones.
No se pueden maltratar uso esporádico no para nada si la epilepsia está
controlada
- El paciente con epilepsia tiene que dormir 9 horas: no es cierto. Se tiene que
decir: intente evitar la falta de sueño. Sobre todo en el grupo de epilepsias del
adolescente hay que insistir en evitar la privación prolongada de suelo
- Prohibido los videojuegos, TV: solo en los casos de epilepsias fotosensibles y

sobre todo aquellas provocadas por un estímulo visual. Solo es el 1%
- Prohibido el ejercicio físico: si las crisis están controladas con medicación, solo
no se aconsejarán deportes de riesgo.
- La paciente no puede tomar anticonceptivos orales: si toma antiepilépticos

inductores, enzimáticos, debe utilizar aticoncepticos con mayor dosis hrmonal
- No se tiene que prohibir tener hijos
- Es peligrosos tomar fármacos o la anestesia local o general: la mayoría de

fármacos antiepiléptico no interaccionan con otros fármacos.
- Los epilépticos no pueden conducir vehículos: depende del tipo de crisis y del
control de las mismas.
- Prohibida la lactancia materna: mentira. La mayoría de fármacos antiepilépticos

no contraindican la lactancia materna.
- La depilación láser no está contraindicada. (Excepto si es fotosensible)
57

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Patología neurológica

Jose Alvarez Sabin

Tema 1: ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL

a. Síndrome de sección medular o mielopatía transversa aguda o lesión medular

a. Síndrome de sección medular, mielopatía transversa aguda o lesión

5. Alteración función sexual

Shock neurogénico: se manifiesta mediante la tríada de hipotensión, bradicardia e

por qué coincidir con la lesión). Alteración objetivo se va recuperando, lo

3- Alteración función vesical: dos tipos de alteraciones:

b. Síndrome de hemisección medular

1. Manifestaciones segmentarias (sustancia gris)

Hemisección: pérdida sensibilidad superficial contra y motor homo.

c. Síndrome de compresión medular

[Meningioma y metástasis de los cuerpos vertebrales son los más

No aparece de forma brusca:

1. A nivel segmentario: afectación (o presión) de la sustancia gris; provoca dolor

o Síndrome radicular anterior = síndrome de la motoneurona inferior

2. A nivel infralesional: afectación (o presión) de la sustancia blanca

- Parálisis incompleta: laminectomía descompresiva. Se eliminan las láminas y

Mielopatía cervical o mieloradiculopatía espondilotica cervical:

- Particularmente común en la población de mayor edad

- Amplio espectro formas manifestaciones

Mecanismo de irrigación medular:

- ARTERIA ESPINAL ANTERIOR: irriga las 2 /3 partes anteriores de la médula.

Síndrome arteraespinal anterior:

- Pérdida de las funciones medulares (motoras, sensitivas y del sistema

Los infartos medulares:

Suelen producirse a 3 niveles:

Tipos de mielopatías vasculares:

- Isquémica medular (infarto medular) no llega sangre a la médula

- Postinfecciosa o post-vacunal (la más frecuente)

Puede desarrollarse a cualquier edad, pero hay dos picos de incidencia:

- Síndrome completo: síndrome de sección medular

- Metilprednisolona. Corticoide a dosis altas en periodos cortos. Seguida d epauta

f. Siringomielia “médula aflautada o hueca”

Crónica y progresiva que afecta primeramente a la ME. Puede ser congénita.

1. Alteraciones en el desarrollo de la columna (100% de los casos): escoliosis

- Paraparesia espástica: afectación de la extremidad inferior. Síndrome piramidal

- Cuadro clínico (afecta a la parte superior del tronco y EESS, + dolor,

Tema 2: TRASTORNO ENFERMEDADES DEL MOVIMIENTO

En la sustancia negra se forma la dopamina y el axón lleva la dopamina hasta el cuerpo

[El movimiento lo realizan:

- Vía piramidal: movimiento fino voluntario.

- Control del tronco y extremidades (mantenimiento de la postura del cuerpo y de

- Alteraciones de tono muscular

Discinesia: movimiento anormal involuntario.

Los trastornos de movimiento pueden clasificarse en 2 grandes grupos:

1. Rígido- acinéticos (hipocinéticos) o síndrome parkinsoniano. Tienen en común:

[Nota: en el trastorno del tono muscular se caracteriza por espasticidad y rigidez: la

La espasticidad se ve en un síndrome piramidal, como pacientes con tetraplejia,

TRASTORMOS DEL MOVIMIENTO RÍGIDOACINÉTICOS

a. Enfermedad de Parkinson o síndrome parkinsoniano primario: idiopático

- E.P. precoz: inicio 30-40 años de edad

Se ha descrito en todo el mundo y todas las razas, es menos frecuente en personas de

Enfermedad neurodegenerativa de causa desconocida y carácter progresivo. Origen

Está causada por un déficit de dopamia estriatal secundaria a la atrofia de la sustancia

También afectan otras vías neurotransmisoras: colinérgicas (acetilcol), serotoninérgicas

No hemos de ver el cuerpo estriado.

Hemos de ir a buscar la sustancia negra (la

En la sustancia negra se verá neuronas muertas

Encontramos cuerpos de Lewy dentro de las neuronas semidestruidas. Es muy

1. Fase premotora o presintomática: periodo previo a la aparición de los síntomas

Las 4 primeras son las clásicas, manifestaciones motoras: