CATARATA CONGÉNITA

INTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

TITULO: Catarata congénita

ALUMNA: Jiménez Alonso Diana Cristina
CARRERA: Médico Cirujano y Partero.
MATERIA: Oftalmología
Definición Etiológica

• Del latín “cataracta” y del griego “καταρακτης”

(kataraktēs)
• Cata: hacia abajo y arassein: golpear
•
- “Golpear hacia abajo” “cascada”
•
Definición

• Opacidad del Cristalino Presente al Nacimiento

 Antecedentes

-En la obra de Galeno, por primera vez usó el término

“lens cristallina”
-Rufus de Efeso (98-117 d.C.) describió la posición correcta
del cristalino.
-Los griegos suponían que la catarata se forma por un
fenómeno de exudación y coagulación que caía del
cerebro.
• Werner Rolfinck (1599-1673), médico y anatomista
alemán, le corresponde el honor de ser el primero en haber
establecido con claridad (Jena, 1656) que la catarata
consiste en la opacificación del cristalino.
• A finales del s. XIX comienza a conocerse la base
fisiopatológica de la catarata Julius Michel (1843-1911).
• Cirugía
• La primera descripción de la técnica de abatimiento de la
catarata se encuentra en antiguos textos de la medicina
india, en la obra de Súsruta quien se cree que vivió hacia el
año 600 antes de Cristo.
 Embriología

• Los ojos derivan de cuatro orígenes embriológicos:

• Neuroectodermo del prosencéfalo.
• Ectodermo superficial de la cabeza.
• Mesodermo situado entre las dos capas anteriores.
• Células de la cresta neural
• El neuroectodermo:
- Retina, capas posteriores del iris y el nervio óptico.
• El ectodermo de superficie
-Cristalino y el epitelio corneal.
• El mesodermo
- Cubiertas fibrosa y vascular del ojo.
• Células de la cresta neural
• Coroides, la esclerótica y el endotelio corneal
 PLACODA DEL CRISTALINO
Pax6 ,Sox2 y FC Pitx3
vesícula cristaliniana 2s

Pared anterior células cilindricas Pared Posterior

zona ecuatorial Se diluyen
GATA-3 y FoxE3
Epitelio subcapsular del cristalino
Cel. cuboideas Fibras del cristalino primarias
pierden su núcleo la cuarta y la séptima semana

Ocupan de manera gradual la cavidad de la

vesícula cristaliniana

Fibras del cristalino secundarias.

Se colocan en partes laterales de

las fibras primarias.
Nutrición

• El cristalino en desarrollo : vascularizado

Arteria hialoidea

Etructura avascular durante el período fetal

Parte de la arteria hialoidea degenera

Difusión desde el humor acuoso

• Al Nacer el
cristalino presenta :

• Cápsula y Núcleo
 ANATOMÍA CRISTALINO
• Se encuentra en la parte posterior del iris, soportado por
las fibras zonulares que dan origen al cuerpo ciliar y se
insertan sobre la región ecuatorial de la cápsula del
cristalino
 Situado en el eje AP del ojo, detrás
del plano del iris y la pupila.
-Por delante de la cámara vítrea.

Estructura Avascular, transparente y biconvexa.

 Etiología

Genética (10-25%) Embriopatía Metabólica Otras

 ADCC  Rubeola  Galactosemia  Tóxica

 Gen:  Toxoplasmosis  Hipopara-  Carenciales
a-crystallin (Triada de sabin) tiroidismo  Cromosomo-
(CRYAA)  Citomegalovirus (pseudo) patías
Cromosoma:  Sifilis  Radiaciones
21q22.3  Varicela ionizantes
-Generalmente  TORCH
son bilaterales.

Idiopáticas 60%
 Epidemiología

 4.6 de cada 10 000 Nacidos vivos.

1 – 13 de cada 10 000 RN
 2/3 Son Bilaterales
Clasificación

• Opacidades Nucleares:
-Se limitan al núcleo
embrionario del cristalino.

-Puede ser densa o formada

por opacidades pulvurentas
finas.

-A veces se asocia a
microftalmos.
• Opacidades Lamelares

- Afectan una lámina

particular del cristalino a
nivel anterior y posterior.

- En algunos casos se
asocian con extensiones
radiales <silla de montar
>

- -Se producen en
lactantes con trastornos
metabólicos e
infecciones IU.
• Lamelar densa con bridas
• Catarata Coronaria
(supranucear)

- Se encuentra en la
corteza profunda y rodea
al núcleo como una
corona.

- Suele ser esporádica y

ocasionalmente
hereditaria.
 • Opacidades de punto
Azul
(catarata puntiforme cerúlea)

- Son habituales e inocuas y

coexisten con otros tipos de
opacidad del cristalino
• Catarata de la suturas

-Opacidad que sigue la

sutura en Y anterior y
posterior

-Se produce de forma

aislada o asociada con otras
opacidades.
• Catarata polar anterior

-Puede ser plana o se

proyecta como una
opacidad cónica en la
cámara anterior.
(Catarata piramidal)

- Polares Anteriores Planas

son centrales
• Polar anterior en pirámide -Polar anterior con membrana pupilar
persistente
• Catarata polar posterior

-En ocasiones puede

asociarse con restos
hialoideos persistentes
(punto de mittendorf)
• Opacidades centrales
“En gota de aceite”

- Son características de
Galactosemia
• Catarata membranosa

- Muy infrecuente
- Puede asociarse a Sx
Hallerman-Streiff-Francois

- Se produce cuando el
material lenticular se
reabsorbe total o
parcialmente, dejando
detrás material de aspecto
Blanco-tiza.
 Fisiopatología

• 1) Polimerización y uniones cruzadas entre lípidos y proteínas

(aumentando cantidad de proteínas insolubles en agua).

- Actividad metabólica Anormal de las fibras cristalinianas,

agentes externos o radicales libres.

•*
2) Incremento en la dispersión o absorción de Luz.
• Alteración de las fibras del cristalino ( Mayor agregación de
proteínas , de la separación de fases en el citoplasma de las
células del cristalino o de una combinación de estos
procesos)
3) Modificación en Genes que codifican las cristalinas
- alfa A y alfa B, miembrosde la superfamilia cristalinas B y gama, las conexinas alfaY 8 y
proteína faquinina

(en el ser humano si uno de estos alelos presenta mutación

aparece la catarata)
 Signos y síntomas

• Leucocoria: Reflejo
blanco de la pupila.
• Se debe realizar
diagnostico diferencial con
retinopatía del prematuro,
retinoblastoma,
desprendimiento de retina,
persistencia del vitreo
primario o coloboma de
coroide entre otras.
• 2. Nistagmus: Mirada
vaga o de búsqueda
• Indica un mal pronóstico
visual.

• Se desarrolla nistagmus en
los casos bilaterales totales
alrededor del tercer mes de
vida.
• 3.Estrabismo:desviación
ocular.

• La mala visión, por una

catarata, afecta la fusión
binocular y
• puede producir una
desviación ocular.
 Diagnóstico

Anamnesis Familiar y Antecedentes perinatales.

Examen ocular

 Estudios Metabólicos
Exploración Ocular

1) Densidad : Exploración directa e indirecta

Lámpara de hendidura portátiles de alta calidad

Se clasifica :
1) Muy densa
2) Visualmente significativa
3) Visualmente no significativa
Morfología de la opacidad
 Pruebas especiales:

 Visón preferencial

Potenciales evocados visuales

No usar de forma exclusiva por que

pueden dar resultados falsos
Estudios metabólicos
• X- Si hay base genética

Pruebas Serológicas
Calcio, fosforo sérico , GPUT en gr.
Orina :
-Sustancia reductora (después de tomar leche)
-Cromatografía para aminoácidos (Sx de lowe)
Tratamiento
Candidatos a cirugía

• Opacidad central igual o mayor a 3mm

• Pacientes donde no es posible obtener reflejo Rojo

simétrico y de buena calidad en pupilas dilatadas
• Quirúrgico.

1) Cataratas densas bilaterales :

-Cirugía precoz (4-6 semanas de vida)
- Siguiente ojo < 7 días
2) Cataratas parciales bilaterales
-Pueden no precisar cx, hasta más adelante si es necesario.
3) Cataratas densa unilateral
-CX Urgente ( < 4 semanas)
4) Cataratas Parciales Unilaterales
-Observación general o con dilatación pupilar (< 3mm)
 Procedimiento

 Aspiración del cristalino

 Facoemulsificación

 Implantación de una LIO

( > 2años)
Complicaciones postoperatorias

1) Opacificación capsular posterior

2) Membranas pupilares secundarias
3) Proliferación del epitelio del cristalino
4) Glaucoma
5) Desprendimiento de retina
Rehabilitación Visual

• Gafas (2 semanas posteriores a cx)

• Lentes de contacto
• Implantación de una LIO
• Oclusión
 Bibliografía

• Oftalmología clínica, Jack J kanski, Séptima edición, 2012, p.269

• Oftalmología general, Vauchan y Asbury, 18ª edición, 2011, p.181.
• Oftalmología General, Carlos Argento, 1era edición, 2007, cap.11.
• Manual CTO oftalmología, segunda edición Julio Gonzáles,
• Fisiología del ojo, Decima edición, Paul L. Kaufman, p.142.
• Guía de practica clínica, catarata congénita, 2013.
• http://hmg.oxfordjournals.org/content/7/3/471.short
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4293928/
• http://emedicine.medscape.com/article/1210837-clinical#b1
• http://www.academia.edu/12425084/Historia_de_la_catarata_y_de
_su_tratamiento