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Que puede ocurrir en un niño, donde tengamos una HIPERDESTRUCCION ERITROCITARIA PREMATURA (HDEP), no olvidar
que los GR normalmente se están destruyendo en el bazo, pero son los GR viejos, pero aquí estamos hablando de una
hiperdestruccion eritrocitaria prematura, el tiempo de vida de estos GR es menor a 120 días, que ocurre en esta persona?,
ej: que ocurre en una hemorragia digestiva durante 3 días de sangrado, la MO responde aumentando su producción, eso
es prácticamente lo que ocurre aquí, va a haber HIPERPRODUCCION ERITROCITARIA MEDULAR COMPENSATORIA (HREM)
Esto produce una seria de alteraciones clínicas y laboratoriales, a este conjunto se denomina SINDROME HEMOLITICO
Entonces:
Destrucción Prematura de GR en SP (sangre periférica), MO, OSMF (cel. del sistema macrofagocitico). (el bazo
es el órgano que tiene mayor cantidad de cel del sist. macrofagocitico)
HDEP es compensada con HREM.
Las manifestaciones clínicas y laboratoriales de estos procesos de HDEP e HREM constituyen el Síndrome
Hemolítico
DEFINICION
Síndrome hematológico producido por la disminución de la VME (vida media eritrocitaria) y la HREMC
Caracterizada por:
ICTERICIA ACOLURICA: esto quiere decir que el paciente tiene más de 2 mg de bilirrubina, y decimos ACOLURICA
porque no hay pigmentos biliares en la orina, por lo tanto esta ictericia es a expensas de la bilirrubina indirecta.
RETICULOCITOSIS IMPORTANTE
HEMATOCRITO DISMINUIDO O NORMAL: ¿cuándo puede estar normal? Cuando la cantidad compensatoria de
la MO es adecuada, y hay anemia cuando se vence esta capacidad compensatoria.
ETIOLOGIA
Múltiples y variadas
- Ese niño RN que es RH (+) y una mama RH (-), pero que ya está sensibilizada, entonces Ac IgG de la mama van a
atravesar la barrera placentaria y van a ir a destruir los GR de ese niño ¿de Qué naturaleza es esta destrucción? Es
de tipo INMUNOLOGICO, ¿Qué tipo de Ac? ISOANTICUERPOS
- Cuando viene un px de puerto rico , área endémica de la malaria, viene ictérico, pálido, este es un sind hemolítico
porque ese hemoparacito está destruyendo a los GR, ¿Qué naturaleza es esta destrucción? BIOLOGICA
- Puede ocurrir por un septicemia por anaerobios, una septicemia por gram (-), por estafilococos aereus
- Un px con LUPUS, normalmente un 50-60% presentan anemia pero anemia de enf crónica NORMOCITICA
NORMOCROMICA, pero un 10% hacen anemia hemolítica AUTOINMUNE ¿causa? Autoinmune, ¿Qué tipo de Ac?
AUTOANTICUERPOS
- mordedura de serpiente: ese veneno tiene sustancias lipoliticas que destruyen el componente lipídico de la
membrana celular de los eritrocitos, y producen una hemolisis intravascular, ¿causa? Biológica.
- Microangiopatias: Ej: CID, sind de help, sind urémico, en el torrente circulatorio se forman mallas de fibrina, que
tienen que atravesar los GR, y esas mallas de fibrina se convierten en verdaderas horas de guillotina y destruyen
a los GR, es una hemolisis por trauma mecánico pero microangiopatico
- Macroangiopatias: las estenosis valvulares, tamb es un trauma mecánico, pero es macroangiopatico
ENTONCES:
**importante: una mordedura de serpiente, una trasfusión incompatible, es un cuadro de presentación ¿aguda o crónica?
AGUDA la Intravascular, en cambio, la extravascular es crónica, puede producir anemias bien compensadas, está
destruyéndose, pero tmb da opción que los mecanismos compensatorios actúen adecuadamente, pero pueden provocar,
esplenomegalia y litiasis vesicular, por el metabolismo de las bilirrubinas.
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR:
Es menos aparatosa, por fagocitosis las células del SMF principalmente del bazo.
No libera de Hb. al plasma sanguíneo, menos a la orina, lo más que va a haber en la orina es UROBILINA
Es importante el hipercatabolismo de la bilirrubina, con hiperbilirrubinemia a expensas de la BI.
Provoca anemias leves a moderadas, bien compensadas.
Por su cronicidad establecen esplenomegalia importante y cólicos biliares en niños.
CLINICA
1. HEMOLISIS INTRAVASCULAR.
Instalación aguda, súbita, aparatosa, depende de la rapidez y cantidad de GR destruidos:
SÍNTOMAS: SIGNOS:
Inquietud Fiebre 39 40 ºC
Ansiedad Ictericia
Cefalea Palidez
Opresión torácica Orinas oscuras (hemoglobinuria)
Dolor lumbar bilateral importante Hemorragias cutaneomucosas
Estado de sopor que puede llegar al coma. Hipotensión arterial
Oliguria
2. HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Instalación insidiosa, lenta, progresiva.
SÍNTOMAS: Ictericia
Palidez
Sudoración vespertina
Esplenomegalia
Febrículas
Hepatomegalia
Dolor lumbar de poca intensidad
Plenitud gástrica
Dispepsias posprandiales
Disnea
Cólicos biliares
SIGNOS:
LABORATORIO
a) FROTIS DE SANGRE PERIFERICA: se recupera hierro, pero no se recupera ac folico
Anisomacrocitosis
Hipercromia
Policromatofilia
Esferocitos: la presencia de microesferocitos (no es mas que una fagocitosis incompleta de un GR) es sinónimo de
hemolisis extravascular, hemos dicho que la hemolisis extravascular es por fagocitosis, de estas cel
macrofagocititcas esplénicas.
Esquiztocitos: a presencia de esquistocitos es sinónimo de hemolisis intravascular,
Eritroblastos circulantes
Leucocitos y plaquetas normales
b) HEMOGRAMA
Anemia macrocitica, hipercromica (porque se depleta el ac folico)
Leucocitos y plaquetas normales
Reticulocitosis importante
FSP: Eritroblastos circulantes crisis hemolítica EHRN (enf hemolítica del RN)
c) BIOQUIMICA SANGUINEA:
Hpg serica disminuida, indetectable
Deshidrogenasa lactica incrementada
Bilirrubina total incrementada
Bilirrubina Indirecta incrementada
Bilirrubina Directa normal
Hb libre plasmatica incrementada
e) PRUEBAS DE HEMOLISIS:
TEST DE COOMBS: positivo en las anemias hemolíticas inmunológicas.
Tiene el objetivo de identificar Ac irregulares, estos pueden ser isoanticuerpos (dos personas de la misma especie)
o autoanticuerpos (formación de Ac contra su mismo organismo)
o DIRECTO: identifica a los Ac irregulares adheridos a la membrana eritrocitaria
o INDIRECTO: identifica a los Ac irregulares circulantes en el plasma sanguíneo
¿Cómo será el test de Coombs DIRECTO de ese niño que nace de una madre Rh - ? POSITIVO, por sus GR
estarían con múltiples Ac adheridos a la membrana, ¿Cómo estará el test de Coombs INDIRECTO en esa
mama? POSITIVO, porque no está adherido sino esta en el plasma sanguíneo circulando. Entonces si tengo
una mama Rh (-) tengo que hacer el test de Coombs indirecto para saber si esta sensibilizada, para ver si
tiene Ac anti RH (+), pero si tenemos un paciente con una transfusión equivocada le pido el indirecto
o Lo más importante del test de Coombs, es que nos puede dividir a las anemias en dos grandes grupos:
Si el test de Coombs directo (+): significa que la anemia hemolítica es INMUNOLOGICA
Si el test de Coombs directo (-): significa que la anemia hemolítica es NO INMUNOLOGICA
o En la Hemolisis por plasmodium (test de Coombs - ) En caso del niño que nacen ictéricos por una
prematurez del hígado si es – podría ser una anemia hemolítica congénita, una esferocitosis. (EX)
FRAGILIDAD GLOBULAR OSMÓTICA: incrementada en las anemias hemolíticas constitucionales EH, incrementada
en las anemias hemoliticas congénitas, membranopatias, enzimopatias.
TEST SACAROSA, TEST DE HAM: positiva en al HPN (hemoglobinuria paroxística nocturna), es intravascular, esta
es una membranopatia, pero es uan membranopatia ADQUIRIDA. (EX mencione una membranopatia adquirida,
porque las congénitas ya hemos dicho esferocitosis hereditaria, eritrocitosis, ovalositosis).
DIAGNOSTICO
Establecido el diagnostico de SH debe identificarse la causa de la hemolisis.
DIAGNOSTICO ETIOLOGICO:
o Exposición industrial a tóxicos.
o Antecedente uso fármacos
o Episodios de hemolisis agudas.
o Historia de enfermedad autoinmune
o Infecciones víricas recientes
o Litiasis vesicular en niños
o Residencia, procedencia trópico
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ENFERMEDAD DE GILBERT (se da por una deficiencia de una enzima hepática, la GLUCORONIL TRANSFERASA,
cursa con ictericia acolurica, a expensas de la BI)
o No hay anemia
o No hay reticulocitosis
o No hay esplenomegalia
o No hay hemolisis
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO ETIOLOGICO
o En lo posible
TRATAMIENTO DE SOSTEN
o Evita complicaciones, muchas veces antes del tratamiento Etiológico.
o Es importante establecer si la hemolisis
o es Intravascular o extravascular.
COMPLICACIONES
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Insuficiencia renal aguda: evolucionar a IRC por taponamiento renal, cristalización de Hb en túbulos y glomérulos.
Coagulación Intravascular Diseminada: desencadenada por liberación de sustancias intracelulares que activan la
cascada de la coagulación.
Tromboembolismo Pulmonar
HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
Pancitopenia
o Por depleción del ácido fólico
Crisis aplastica
o Depleción severa de ácido fólico
Colecistitis crónica litiasica
o Litiasis vesicular
Abdomen agudo quirúrgico complicación de la litiasis vesicular