LESIONES ÓSEAS SEUDOTUMORALES

El concepto de lesión seudotumoral es el de una entidad que clínicamente o en

imágenes o en los exámenes histopatológicos puede ser confundida con un
verdadero proceso tumoral sin serlo.

1. Quiste óseo simple

También conocido como quiste solitario o unicameral. Está formado por una
cavidad solitaria limitada por una membrana de grosor variable y relleno
con un líquido amarillo transparente. Diversos autores han descrito un
incremento del nivel de prostaglandina (PGE2) en el líquido aspirado de
quistes radiológicamente activos y se cree que ésta estimula la destrucción
del hueso por los osteoclastos.
Se producen habitualmente en las 2 primeras décadas de la vida y
predomina en varones con una proporción de 2 a 1. La mayoría aparece en
el húmero o el fémur proximales, aunque puede ver afectado prácticamente
cualquier hueso de las extremidades.
Es generalmente asintomático a menos que exista una fractura o ésta sea
inminente. A menudo la fractura patológica es el primer signo de la lesión.
Los síntomas incluyen dolor y tumefacción o rigidez de la articulación más
próxima.
Los rayos X evidencian una lesión radiolucida, localizada centralmente, bien
circunscrita y con márgenes netos, esclerosos, que afecta casi todo el
diámetro del segmento comprometido (hueso insuflado), cortical
adelgazada. Se localizan a nivel metafisiario o diafisiario en los huesos
largos, alejándose del cartílago de crecimiento.
Tratamiento quirúrgico:
- Curetaje seguido de injertos óseos.
- Osteotomía del quiste y curetaje (Op. De Imhauser)
- Punción del quiste e inyección intraquística de corticoides.
La aspiración del quiste seguida de la instilación de metilprednisolona ha
conseguido resultados satisfactorios en el 80% de los pacientes.
 Quiste óseo esencial del tercio proximal Quiste óseo esencial del tercio distal de
de húmero peroné.

2. Quiste óseo aneurismático

Es un tumor no neoplásico vasoquístico encastrado en un tejido óseo
normal o en una lesión preexistente. Quistes rellenos de sangre con áreas
de depósito de hemosiderina, células gigantes y algunas trabéculas óseas.
Más del 50% son de localización excéntrica. Suelen estar centrados por
debajo de la cortical y menos del 7 – 8% están en la superficie. El
compromiso vertebral es frecuente aunque cualquier hueso puede estar
afectado, como huesos largos, pelvis.
La mayoría de pacientes con quistes aneurismáticos no asociados con
otras lesiones tienen 20 años de edad. En pacientes con quistes óseos
aneurismáticos asociados con otras lesiones, tenemos las más frecuentes
como el tumor de células gigantes, condroblastoma, osteoblastoma,
osteosarcoma y displasia fibrosa.
Predomina en la infancia, raro en menores de 5 años, con máxima
incidencia entre los 15 – 25 años. Las mujeres se ven menos afectadas que
los varones. La mayoría de pacientes se presenta con dolor y/o tumefacción
por menos de 6 meses por lo general.
 El aspecto radiológico es de una lesión ósea expansiva, excéntrica, bien
delimitada con trabeculatura irregular en su interior que le da un aspecto
multicameral o “en pompas de jabón”. La lesión presenta un patrón
geográfico de destrucción ósea con una estrecha zona de transición y a
menudo borde escleroso.
Tratamiento quirúrgico:
- Curetaje exhaustivo y la cavidad debe ser rellenada con injertos óseos.
Las recidivas son frecuentes.

Quiste óseo aneurismático, niño de

11 años. En metáfisis proximal de
peroné. Lesión lítica intraósea,
expansiva, multiloculada, de
márgenes bien delimitados.

3. Fibroma no osificante
Lesión ósea no neoplásica de etiología oscura, caracterizada por la
presencia de tejido fibroso en remolinos, conteniendo células gigantes
multinucleadas, pigmento hemosiderínico e histiocitos cargados de lípidos.
La mayoría ocurren en niños y adolescentes entre los 10 y 20 años y es
más frecuente en varones (2:1). El aspecto radiográfico suele ser
característico. La zona osteolítica es excéntrica y oval. El aspecto
multilocular, los puentes a las paredes óseas, los bordes escleróticos
festoneados y la erosión de la cortical son hallazgos frecuentes.
 Aunque la mayoría de los fibromas no osificantes regresan de manera
espontánea, los pacientes con lesiones múltiples tienen riesgo de fracturas
patológicas. La cirugía está indicada cuando las lesiones son tan grandes
como para que las fracturas sean inminentes o ya se hayan producido, o
cuando producen dolor importante.

Fibroma no osificante, niño de 13

años: Metáfisis distal de tibia
derecha. Lesión lítica, aspecto
multilocular, márgenes
esclerosos, insufla ligeramente
cortical.

4. Displasia fibrosa
La característica es la sustitución del hueso y la médula normales por tejido
fibroso y un tejido de pequeñas espículas de hueso. Se puede producir en
las epífisis, metáfisis o diáfisis. Lesión esquelética benigna que puede
involucrar uno (monostótico) o múltiples (poliostótico) huesos. Puede
presentar alteraciones asociadas como precocidad sexual, pigmentación
anormal de la piel, mixoma intramuscular y enfermedad tiroidea.
La edad de presentación varía de 5 a 50 años
El dolor localizado puede estar presente en pacientes con fracturas por
fatiga en áreas de carga en hueso displásico.
La clásica deformidad de la displasia fibrosa polióstica es la llamada
deformidad en “callado de pastor” de la parte proximal del fémur. La
mayoría de lesiones monostóticas son asintomáticas.
En radiografía las lesiones son localizadas intramedulares; el tejido óseo
intramedular es sustituido por espículas óseas que dan apariencia de “vidrio
 esmerilado” donde se forma hueso de similar densidad que el hueso
esponjoso pero es homogéneo y no se ve patrón trabecular. Un foco
solitario puede estar rodeado por un característico borde grueso de hueso
reactivo dando lugar al “signo del anillo”.
Además el paciente debe ser evaluado por un endocrinólogo para realizar
pruebas tales como: fosfatasa alcalina, hidroxiprolina elevada, niveles
elevados de testosterona, estradiol.

Displasia fibrosa. Rx AP. Rx AP. A) Imagen ovalada, de bordes bien definidos y

Deformidad en cayado de escleróticos, en el cuello femoral, no hay ruptura de
pastor. cortical, ni masa de tejido blandos. B) TAC
reconstrucción coronal.

5. Miositis osificante
El fenómeno puede clasificarse como: a) miositis osificante progresivo, b)
miositis osificante localizada traumática, y c) miositis osificante localizada
no traumática. La literatura sugiere que el 75% de las formas localizadas
aparecen por un traumatismo.
En un 70 – 80% hay antecedentes traumáticos muy evidentes, en otras no
ha sido evidente ni directo (desgarros musculares inadvertidos).
Un aumento de volumen en el seno de partes blandas relacionadas casi
siempre con masa musculares (muslo, glúteos, pantorrillas, etc) es la causa
principal de consulta. Se agrega discreto dolor con la actividad,
claudicación. La masa empieza a hacerse evidente a los 15 a 20 días del
traumatismo. Su crecimiento es rápido, consistente, bien delimitada,
ubicada en planos profundos, sensible a la presión, puede haber aumento
de temperatura local.
En un principio (20 – 30 días) sólo se observa un aumento de sombra de
partes blandas vecina al hueso subyacente o suspendida en medio de la
masa muscular. Posteriormente empieza a mostrar tenues zonas de
calcificaciones. La imagen es altamente inquietante y la confusión con un
osteosarcoma es inminente, que obliga a extender el examen a
proyecciones tangenciales, o a tomografías convencionales o axiales.
Cuando se advierte de los antecedentes, y se extiende en estudio
patológico se detecta el “fenómeno de zona”, donde se evidencia una
paulatina maduración histológica del proceso hacia la periferia de la masa
mientras que en el centro persiste la inmadurez; éste es un elemento de
juicio trascendental en el diagnóstico entre la miositis osificante y el
osteosarcoma (muestra uniformidad en el aspecto histológico en toda su
extensión).

Calcificación heterotrópica. Radiografía AP del mismo paciente 4

Radiografía AP de la diáfisis femoral semanas después, mostrando la
en la que se observa un área débil de maduración de la mineralización,
mineralización (flecha) dentro de los mostrando el hueso más maduro en
tejidos blandos. la periferia de la masa.
 TUMORES DE PARTES BLANDAS

TUMORES MÚSCULO – ESQUELÉTICOS

I. RABDOMIOSARCOMA DE LA INFANCIA

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores derivados

de células mesenquimatosas que corresponden al 8% de los tumores malignos de
la infancia. El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno derivado de las
células mesenquimáticas primitivas destinadas a formar músculo estriado. Es el
sarcoma de partes blandas más frecuente en niños y adolescentes, representa
alrededor del 60-70% de todos los sarcomas y entre el 3 y el 8% de todos los
tumores malignos en pediatría. Aunque el RMS es un tumor de rara aparición, con
una incidencia de 47 casos por millón en niños menores de 15 años, es uno de los
tumores pediátricos característicos. Si bien puede presentarse en cualquier grupo
etario, alrededor del 65% de los casos aparece en niños menores de 6 años.
Presenta un pico de incidencia entre los 3 y 5 años de edad, otro menor en la
adolescencia y disminuye la misma con la edad. La relación hombre/mujer
observada es de 1,3-1,5 a 1. Este tumor compromete más frecuentemente la
extremidad cefálica, cuello (40%), el sistema genitourinario (20%) y las
extremidades (20%). Si bien el compromiso cutáneo primario es excepcional, la
afectación de la piel secundaria a tejidos subyacentes comprometidos no es
inusual.

ETIOPATOGENIA

La patogenia del RMS es aún desconocida. La exposición a radiaciones

ionizantes, a ciertos químicos carcinogénicos y a virus oncogénicos ha sido
asociada al desarrollo de diferentes sarcomas.

La mayor parte de los RMS ocurren de manera esporádica y solamente el 9% de

los mismos está relacionado con síndromes genéticos como neurofibromatosis,
síndrome de Costello, nevos melanocíticos congénitos, síndrome de Li-Fraumeni y
exposición intrauterina a los rayos X, entre otros. Asimismo, se ha publicado la
asociación de RMS con malformaciones congénitas, preferentemente del tracto
genitourinario y del sistema nervioso central.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

La presentación clínica del RMS varía según la localización del tumor primario, la
edad del paciente y la presencia o no de enfermedad metastásica al momento del
diagnóstico. La mayoría de los síntomas está relacionada con la compresión de
los órganos comprometidos o estructuras adyacentes, pudiéndose acompañar de
dolor moderado.

Los tumores orbitarios pueden ocasionar proptosis y/o oftalmoplejía. Aquellos que
se ubican en sitios parameníngeos es posible que produzcan obstrucción sinusal,
nasal u ótica con ocasional drenaje mucopurulento o sanguinolento y ronquidos.
Estos tumores pueden extenderse hacia el cráneo y cuello, y ocasionar parálisis
de nervios craneales, disfagia, disfonía y/o síntomas meníngeos. Cuando el RMS
se localiza en el tronco o extremidades puede, al inicio, simular un hematoma o
presentarse como un nódulo asintomático. Sin embargo, ante la presencia de
edema persistente o aumento de tamaño, debe sospecharse malignidad de la
lesión.
HISTOPATOLOGÍA

Clásicamente se lo divide en 4 subtipos diferentes: embrionario (con sus 2

subtipos: botroide y de células fusiformes), alveolar, anaplásico e indiferenciado.

- El RMS embrionario es el subtipo más frecuente en la infancia:

corresponde al 60% de los casos y es de pronóstico intermedio; puede
presentarse en cualquier localización, pero más frecuentemente en el
tracto genitourinario y extremidad cefálica.
- El RMS alveolar (31% de los casos) se caracteriza por la disposición en
nidos de células tumorales pequeñas y redondas, con nucléolo
prominente, separadas por septos de tejido fibroso. Estos tumores son
mucho más frecuentes en adolescentes y asientan de forma habitual en
las extremidades, tronco y región perianal y/o perirrectal, y son
considerados más agresivos o de más alto riesgo que las formas
embrionarias, pues presentan mayor capacidad de ocasionar
metástasis.
 - El anaplásico, anteriormente denominado pleomórfico, es el subtipo
menos frecuente, suele hallarse en tronco y extremidades y ocurre más
frecuentemente en pacientes adultos y rara vez se observa en los niños.
Tiene un pronóstico desfavorable.

DIAGNÓSTICO

La ecografía es a menudo la primera modalidad solicitada para el diagnóstico de

los RMS; sin embargo, la tomografía computada y/o la resonancia magnética
(RMN) del sitio primario son indispensables para determinar el compromiso local
del tumor; la RMN es el método que otorga mayor definición para determinar la
extensión del tumor en los tejidos blandos.

El diagnóstico se realiza mediante biopsia de la lesión, y no son de utilidad los

marcadores séricos. Luego del mismo, y según lo establecido por el Grupo
Internacional de Estudio de Rabdomiosarcoma (IRSG), se debe realizar la
estadificación prequirúrgica del paciente de acuerdo con TNM, que incluye
estudios por imágenes del sitio primario (TAC/RMN) y estudio de los posibles
lugares de metástasis (hueso, pulmón, medula ósea).

T1: tumor confinado al sitio anatómico original T2: extensión local N0: sin
compromiso de ganglios linfáticos regionales N1: compromiso de ganglios
linfáticos regionales Nx: compromiso de ganglios linfáticos incierto M0: ausencia
de metástasis M1: presencia de metástasis
Luego de la resección del tumor, la estadificación se completa con la presencia de
lesión residual, compromiso de ganglios linfáticos y/o presencia de metástasis,
según lo establecido por el Comité de Sarcomas del Grupo Oncológico Pediátrico
(COG).
TRATAMIENTO

Los protocolos actuales de tratamiento proponen tres opciones terapéuticas: a)

grupo I (enfermedad localizada): resección quirúrgica completa y quimioterapia; b)
grupo II (resección local total con evidencia de extensión regional) y grupo III
(resección incompleta con lesión residual): cirugía con quimioterapia e irradiación
posterior; c) grupo IV (metástasis al momento del diagnóstico): quimioterapia e
irradiación. La extirpación quirúrgica es fundamental, ya que la progresión local y/o
recidivas son las causas más frecuentes de falla del tratamiento. El uso de
quimioterapia tiene como objetivo erradicar una posible enfermedad residual
microscópica, presencia de metástasis y/o reducir el volumen de tumores
irresecables, lo que facilita la cirugía posterior. El esquema estándar utilizado en
estos tumores incluye: vincristina, actinomicina D y ciclofosfamida o ifosfamida.
PRONÓSTICO

El RMS actualmente presenta una taza de sobrevida a cinco años del 70% en los
pacientes sin metástasis y del 30% para aquellos con metástasis al momento del
diagnóstico. La edad menor de un año o mayor a 10 años, el tipo histológico
alveolar, el tamaño mayor a 5 cm, la resección incompleta del tumor primario y la
localización primaria en tronco, extremidades, regiones parameníngeas, vejiga,
próstata y abdomen representan variables de mal pronóstico.

METÁSTASIS ÓSEAS

Metástasis: del griego meta (más allá) y stasis (lugar o acción de estar). La
capacidad de un tumor para dar metástasis lo define como tumor maligno
(cáncer). Las lesiones óseas metastásicas representan un altísimo porcentaje de
las afecciones malignas del esqueleto en los
pacientes mayores de 50 años. El envejecimiento
de la población y el aumento de la tasa de
supervivencia de los pacientes afectos de cáncer
ha llevado a un incremento en la prevalencia de
lesiones óseas metastásicas sintomáticas.

En general se considera que entre un 60 y 70%

de los pacientes neoplásicos desarrollarán en
algún momento metástasis a distancia. Las
células tumorales son capaces de realizar una
serie de pasos fisiológicos antes de establecer
una lesión secundaria: 1) separación de la masa
tumoral primaria, 2) invasión local, 3) penetración
de la pared de los vasos sanguíneos o linfáticos,
4) supervivencia en la circulación, 5) adhesión al
endotelio capilar del tejido huésped, 6) iniciación
de la agregación plaquetaria, 7) penetración de la
pared capilar, 8) invasión de tejidos locales, 9) proliferación y desarrollo.
Frecuencia

La incidencia de las neoplasias más frecuentes son las de mama (73%), seguida
por las de próstata (68%), tiroides (42%), pulmón (36%) y riñón (35%).

Causa probable más frecuente por sexo o edad:

- Hombres: 60% próstata y 25% pulmón.

- Mujeres: 70% mama, 30% tiroides, útero y riñón
- Niños < 5 años: Neuroblastoma

Dada la alta prevalencia de carcinoma de mama, pulmón y próstata, hace que

estos cánceres representen más del 80% de los casos de enfermedad ósea
metastásica. La distribución de las metástasis óseas predomina en el esqueleto
axial (columna, pelvis, costillas), aunque también se dan frecuentemente en
húmero proximal y fémur, las metástasis acras (distales a codo o rodilla) son raras.

Evolución natural

Gran parte de las metástasis óseas aparecen en el curso de los 2 primeros años
del diagnóstico del tumor primitivo. Por consiguiente, el pronóstico de las
metástasis tardías sería más favorable. Asimismo, la edad de aparición del tumor
primitivo es de importancia dado que, por ejemplo, el carcinoma de mama que
aparece en la menopausia tiene un factor pronóstico favorable.

Diagnóstico y evaluación del paciente

Es fundamental el control periódico y sistemático de los pacientes de alto riesgo,

es decir, que tienen patologías que dan metástasis óseas. Asimismo, es
importante toda referencia a dolores de tipo óseo o articular, de aparición insidiosa
y progresiva, rebeldes a los analgésicos comunes, que aumenten en la noche, aun
con el reposo, o bien con las maniobras de palpación o percusión; estos signos y
síntomas suelen anteceder en varios meses a las imágenes radiológicas.

Antes de que una metástasis ósea sea visible mediante radiología simple, debe
perderse entre el 30% y el 50% del mineral óseo normal, por lo que no siempre es
posible evidenciarla. Las imágenes son semejantes a una lesión benigna o
maligna, con destrucción ósea de tipo geográfico, apolillado con márgenes bien o
mal definidos. Puede existir reacción perióstica y masa en partes blandas.

Las formas radiológicas son variadas; predominan las osteolíticas (tiroides,

pulmón) sobre las mixtas (mama) o las osteoblásticas (próstata).

- Lesiones líticas: (75% de todas las lesiones metastásicas), el origen es

por lo regular carcinoma de riñón, pulmón, mama, TGI o tiroides.
- Lesiones osteoblásticas: (15% de todas las lesiones metastásicas), el
origen en hombres: cáncer de próstata y seminoma; en mujeres: mama,
útero o de ovario
- Lesiones mixtas: (10% de todas las lesiones metastásicas), origen
principal el de mama y pulmón.

Dado que las funciones del sistema esquelético son 1) el soporte nutricional, 2) la
hematopoyesis y 3) el balance mineral, las alteraciones de éstas provocadas por
metástasis óseas deberán ser reconocidas. Tener en cuenta la supresión de la
hematopoyesis o la hipercalcemia. Con frecuencia una fractura revela una
metástasis (fractura patológica). Esta fractura puede ser espontánea o causa de
traumatismo mínimo y presenta indolencia relativa del foco, impotencia funcional o
deformación discreta. En ocasiones la primera manifestación es una fractura
patológica más frecuente en fémur (68%) y húmero (28%).

Radiografía simple que muestra lesión

osteolítica epifiso-metafisiaria de tibia
distal, con patrón geográfico. Esta
imagen corresponde a una metátasis
de neoplasia de endometrio.
 Radiografía simple que muestra lesión
metastásica lítica epifisiaria en femúr
distal de origen pulmonar, que puede
simular un tumor primario,
especialmente el tumor de células
gigantes.
Tratamiento de las metástasis óseas
Radiografía simple que muestra lesión
cortical lítica, asociado a importante
componente de partes blandas
alrededor, que correspondía a una
metastásis de neoplasia de pulmón

El dilema no es saber cuál será el plazo de su supervivencia del paciente, sino

cómo será posible en todo momento asegurarle el bienestar físico y moral. A esto
se asocia el deterioro físico determinado por las complicaciones propias de las
metástasis óseas (dolores irresistibles, fracturas espontáneas, parálisis
progresivas o agudas).

Tratamiento médico: En el caso de lesiones óseas sintomáticas, sin peligro de

fractura, el tratamiento de elección consiste en terapéutica sistémica de cada
tumor (quimioterapia, hormonoterapia y tratamiento local con radioterapia). El
control del dolor se realiza mediante analgésicos comunes para dolores poco
intensos, hasta analgésicos con antidepresivos o bloqueos anestésicos en los
casos más complicados.
Cirugía: Es paliativa y reparadora. La cirugía radical (amputaciones) es
excepcional. En cambio se ha conseguido la cirugía conservadora y la profiláctica
que tiende a evitar fracturas patológicas y daños neurológicos por aplastamiento
vertebral. La osteosíntesis endomedular permite una buena estabilidad en las
fracturas patológicas y evitan un estado de prefractura. Pero sin duda los
elementos protésicos permiten realizar 1) resecciones con márgenes oncológicos,
2) asentamiento del implante en tejido sano, 3) rápido alivio del dolor y
recuperación funcional inmediata, 4) excelente aceptación.