FACULTAD DE MEDICINA HUMANA Y CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA ACADÉMICO PROFESIONAL DE TECNOLOGÍA MÉDICA

PATOLOGÍA Y FARMACOLOGÍA GENERAL

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Alumnos:

LUZ ANGÉLICA MAMANI GARCÍA

ANDREA ORTIZ CALIZAYA

GONZALO SUÁREZ CHIRINOS

LUIS GUILLERMO TAPARA ZÚÑIGA

Docente:

DR. RODRIGO CRUZ

CUARTO SEMESTRE

AREQUIPA – PERÚ

2017
MIOPATIAS INFLAMATORIAS
Las miopatías inflamatorias constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por
afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria. También se
denomina hoy en día a las enfermedades autoinmunes que afectan principalmente los músculos
esqueléticos, asociados a otras manifestaciones sistémicas de forma e incidencia variada.

Bajo este concepto se agrupan fundamentalmente tres entidades, la dermatomiositis,

enfermedad bien definida; la polimiositis, que agrupa diversos trastornos que cursan con
inflamación muscular y que se considera un diagnóstico de exclusión, y finalmente la miositis
con cuerpos de inclusión (MCI), catalogada como esporádica, ya que hay una forma familiar
indistinguible de ésta.

Se basa en la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos que intervienen en la

síntesis de proteínas y distingue grupos homogéneos con caracteres epidemiológicos, clínicos,
inmunogenéticos y pronósticos específicos.

La MCI se incorpora al grupo en los años noventa y si bien tiene un indudable protagonismo
clínico, para algunos autores sólo podría incluirse en el grupo de forma tangencial, ya que el
infiltrado inflamatorio que se detecta en la biopsia muscular parece más un epifenómeno
acompañante de los cuerpos de inclusión característicos de esta entidad que no la verdadera
causa de la debilidad muscular en estos pacientes.

Las miopatías inflamatorias, especialmente la dermatomiositis y la polimiositis, se consideran

enfermedades sistémicas, ya que aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, otras
estructuras, como la piel o el sistema articular, se afectan con frecuencia. También los órganos
internos, en especial el pulmón, forman parte del espectro clínico de estas enfermedades. Y
sobre todo la dermatomiositis, puede asociarse a cáncer, y presenta un comportamiento
paraneoplásico.

La incidencia de PM/DM es de 2 a 10 nuevos casos/millón de personas/año y la prevalencia de

60 casos/millón. Afecta a personas de todas las edades, con un pico de incidencia en niños de
alrededor de 10 años de edad y otro en adultos alrededor de los 40. En las MII asociadas a cáncer
y por cuerpos de inclusión la edad de comienzo es mayor, en torno a 60 años. La razón global de
la incidencia mujer/hombre es 2,5/1. Esta razón es 1/1 en niños y en las miositis asociadas a
neoplasia, y 10/1 en las asociadas a enfermedades del tejido conectivo. La razón de la incidencia
respecto a la raza es 3-4/1 en las razas blanca y negra.

Estas enfermedades son consideradas autoinmunes, aunque se desconoce su etiopatogenia. Las

alteraciones encontradas en ellas sugieren mecanismos patogénicos distintos para la PM y la
DM . Las MII parecen estar causadas por una activación crónica del sistema inmune en individuos
genéticamente predispuestos después de la exposición a ciertos agentes externos
desencadenantes.

No se han podido identificar claros factores ambientales asociados a la enfermedad. No

obstante, en EE.UU. la enfermedad se presenta en forma de brotes estacionales, lo que sugiere
influencias ambientales. En algunos pacientes se han detectado anticuerpos frente a virus
Coxsackie B, Borrelia burgdorferi y virus de la leucemia de células T humanas (VLTH-1)

Se consideran dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Estudios
epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual
media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por millón de habitantes y año.
Se presenta habitualmente en edad mediana de la vida (después de los 50 años), aunque su
rango está entre los 23 y 84 años; la proporción por sexo es masculino/femenino: 2/1, a
diferencia de la predominancia femenina de la Polimiositis y de la Dermatomiositis.

Dermatomiositis

Es una enfermedad autoinmunitaria en la que el daño a los vasos sanguíneos pequeños

contribuye a la lesión muscular.

La afectación vascular puede producir telangiectasias (capilares dilatados) en los pliegues

unguelares, parpados y encías o disminución del número de capilares en el musculo esquelético.

La debilidad muscular empieza poco a poco, es simétrica y a manudo se acompaña de mialgias,

normalmente afecta primero a los músculos proximales de las extremidades superiores e
inferiores. Debido a esto, maniobras como levantarse de una silla y subir escalones aumentan
de dificultad progresivamente.

Se han descrito diversos exantemas, pero los más característicos son los de coloración lila de los
parpados superiores, asociada a edema periorbitrario.

Erupción eritematosa descamativa o parches de color rojo oscuros sobre los nudillos, los codos
y las rodillas, “manos de mecánico”, ulceras digitales.

Los síntomas extramusculares pueden presentar son la fiebre y disfagia. También, aunque en
menor frecuencia puede afectar el aparato gastrointestinal y producir perforaciones esofágicas
o intestinales.

Un tercio de las personas afectadas presentan disfagia causada por afectación de los músculos
orofaríngeos y esofágicos. Un 10% presenta una Neumopatía intersticial, que puede ser
rápidamente progresiva y conducir a la muerte.

Existen formas juveniles (la media es de 7 años) y adulto (40 y 60 años); La dermatomiositis es
más frecuente en la infancia asociada más a calcinosis y lipodistrofia y menos anticuerpos de
miositis, afectación cardiaca o cáncer subyacente. El pronóstico para niños es mejor ya que en
adultos el 15-24% tienen un cáncer asociado y en ellos la dermatomiositis puede ser
considerada una enfermedad paraneoplásica.

Polimiositis

Se da muy raramente de forma pura o aislada, es un proceso inflamatorio muscular subagudo

(semanas a meses)

Es una miopatía inflamatoria de inicio del adulto que comparte la mialgia y la debilidad con la
dermatomiositis, pero sin características cutáneas distintivas.

Los pacientes presentan por lo general afectación muscular proximal simétrica, y puede haber
una afectación inflamatoria del corazón y de pulmones.

Miositis por cuerpos de inclusión

Enfermedad de la edad adulta avanzada que habitualmente afecta a pacientes mayores de 50
años y es la miopatía inflamatoria más frecuente en pacientes mayores de 65 años. Afecta más
a los varones.

El tiempo de diagnóstico varía entre 5 a 8 años desde el comienzo de los síntomas, la principal
característica es la debilidad muscular asimétrica proximal y distal que progresa lentamente y
conduce a una grave discapacidad.

Existe la duda si es una enfermedad inflamatoria o un proceso degenerativo con cambios

inflamatorios secundarios

La mayoría de las personas afectadas presentan debilidad en los músculos flexores de los dedos
de las manos y de los cuádriceps.

Ocasionalmente puede observarse el tronco caído y el síndrome de la cabeza caída, por atrofia
de los músculos para espinales

Es relativamente frecuente la disfagia por afectación de los músculos esofágicos y faríngeos.

PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO

PREVENCIÓN MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Miositis

 Haga una cita con su médico al principio de cada año para una vacuna contra la gripe.
Esto es especialmente importante si usted tiene un sistema inmunitario debilitado
debido a la salud o la edad.

 Cocine toda la carne de cerdo y pollo a fondo para evitar contraer enfermedades
alimentarias nacido. Si usted no está seguro si va a cocinar la carne lo suficiente, consiga
un termómetro de carne y seguir las pautas. Si usted tiene un sistema inmune débil,
también se debe cocinar otras carnes y pescados.

 Limpie su cocina y baño bien para mantener las bacterias a prevenir la enfermedad. Es
también una buena idea para mantener sus zapatos fuera , ya que puede realizar un
seguimiento de los gérmenes en su casa de esa manera .

 No se inyecte drogas legales en su piel o en los músculos. Si usted tiene que inyectar el
medicamento por razones de salud, asegúrese de usar una aguja limpia en todo
momento y limpiar el lugar de la inyección antes de aplicarse la inyección.

La Dermatomiositis

 Eliminar las infecciones por bacterias, parásitos o virus. Las miopatías inflamatorias son
sospechosos de ser trastornos autoinmunes en las que el sistema inmune ataca el
cuerpo. Sin embargo, la infección anterior rara vez se identificó en el caso de la
dermatomiositis .

 Reducir el nivel de auto-anticuerpos en la sangre. Estas células inflamatorias rodean los

vasos sanguíneos, que son especialmente vulnerables a un ataque autoinmune. Esto a
la larga conduce a la degeneración de las fibras musculares.

 Tomar corticosteroides internamente, sobre todo la prednisona. Estos medicamentos

pueden ser administrados para suprimir el sistema inmunológico mediante la reducción
de la producción de anticuerpos que pueden reducir las posibilidades de que el músculo
y la inflamación de la piel. Tome mmunosuppressants como azatioprina o metotrexato
por sí mismos o con corticosteroides si usted no responde a los corticosteroides solos.

 Proteja su piel. Tomar corticosteroides tópicos para prevenir enfermedades de la piel

causadas por la dermatomiositis. Use protectores solares y otras medidas de protección
para minimizar los síntomas causados por el sol y otras fuentes de radiación
ultravioleta.

 Someterse a terapia física. Esto se recomienda para prevenir la atrofia muscular o

incluso recuperar la fuerza muscular y el rango de movimiento. Los niños con
 dermatomiositis pueden necesitar cirugía para eliminar los depósitos de calcio que se
puedan producir.

 Son indispensables los tratamientos sintomáticos (fisioterapia no coincidente con los

períodos de brotes) y la prevención de las infecciones pulmonares.
 Algunos medicamentos pueden impedir que el sistema inmunitario destruya las células
musculares. Actualmente un tratamiento bien indicado permite obtener una mejoría
total del déficit muscular en un 80% de los casos o, incluso, la curación de un caso de
cada dos.

Las medidas de rehabilitación son esenciales para los pacientes con MII. Durante la fase de
actividad la realización progresiva de ejercicios pasivos e isométricos de forma gradual, según
va mejorando el paciente, mantiene la movilidad y previene contracturas. Si existe dificultad
para la deglución, es necesaria la colocación de una sonda nasogástrica para alimentación
enteral, levantar el cabecero de la cama y evitar la ingestión de alimentos antes de acostarse.
Durante las fases de remisión, la realización habitual de ejercicios isotónicos y contra resistencia
mejora el tono y la fuerza muscular.

La respuesta al tratamiento y la evolución de la enfermedad deben evaluarse mediante la

valoración seriada de la función muscular y las determinaciones enzimáticas. La fuerza muscular
se puede evaluar de forma manual. En la escala de 5 grados, 5 supone fuerza normal, 4 supone
movilidad contra resistencia, 3 movilidad contra gravedad, 2 movilidad cortando la gravedad, 1
señal o indicio de contracción muscular y 0 no contracción. La valoración funcional de las
actividades diarias es también una forma útil de evaluar la enfermedad. Una escala funcional
puede incluir distintas actividades como levantarse, andar o subir escaleras, y valorar si el
paciente las hace normalmente, sin dificultad, con dificultad, si necesita ayuda para esa actividad
o si es incapaz de hacerlo.

¿Cómo se tratan las miopatías?

Necesita recibir un diagnóstico de miopatía correcto para obtener el mejor resultado posible.
Los reumatólogos son médicos especializados en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades
de los músculos, las articulaciones y los huesos. Por lo tanto, están capacitados para realizar un
diagnóstico adecuado de miopatía. También pueden aconsejar a los pacientes sobre las mejores
opciones de tratamiento disponibles. Los médicos suelen recetar medicamentos para tratar
estas enfermedades. Algunos de los tratamientos más habituales son los siguientes:

Corticoesteroides: en general, el primer tratamiento es la administración de corticoesteroides

orales (por boca), como la prednisona, en dosis altas. Esto reduce la inflamación. Las enzimas de
los músculos en sangre tienden a volver a su estado normal en 4 a 6 semanas del inicio del
tratamiento. La mayoría de los pacientes recupera su fuerza muscular en 2 a 3 meses.

El tratamiento combinado: es probable que su médico agregue otra droga a su plan de

tratamiento: metotrexato o azatioprina. Esto proporciona un mejor control de largo alcance de
la enfermedad y ayuda a prevenir los efectos secundarios a largo plazo de los corticoesteroides.
Estos efectos secundarios son aumento de peso y redistribución de la grasa corporal,
adelgazamiento de la piel, osteoporosis y cataratas. La debilidad muscular también podría ser
un efecto secundario. Los pacientes que toman prednisona tienen riesgo de sufrir osteoporosis;
por ello, deben recibir un tratamiento adecuado para prevenirla.

Tratamientos inmunitarios: los pacientes que padecen esta enfermedad en una variante grave
o que no responden al tratamiento estándar tienen otras opciones. Estas opciones son la
administración intravenosa de inmunoglobulina, también conocida como IVIg, o medicamentos
que inhiben el sistema inmunitario. Estos medicamentos inmunodepresores pueden ser
ciclosporina (Neoral, Sandimmune), tacrolimús (Prograf), micofenolato mofetil (CellCept) y
rituximab (Rituxan).

Fisioterapia: la fisioterapia puede ayudar a los pacientes con enfermedad muscular a seguir
teniendo una vida activa. Junto con el ejercicio son importantes en el tratamiento de las
enfermedades musculares. Los pacientes muy débiles que no caminan deben practicar ejercicios
de amplitud de movimiento. Estos ejercicios evitan las contracturas en las articulaciones
(deformidad articular). Las pacientes con debilidad muscular mediana deben comenzar un
programa de ejercicios para fortalecer sus músculos. El objetivo es aumentar lentamente la
intensidad a medida que el paciente recupera la fuerza muscular. Los pacientes con debilidad
leve deben continuar realizando sus actividades habituales.