Alan Zapata

HEMATOPOYESIS

Existen 4 compartimentos

 Células Troncales: corresponden el 0.01% de la médula ósea, tienen capacidad de autorenovación (división), son
multipotenciales y son CD34, CD90, CD117 y CD133.
 Células progenitoras: corresponden el 0.5% de la médula ósea, NO tienen capacidad de autorenovación, pueden
ser multipotenciales, bipotenciales y monopotenciales, CD34
 Células precursoras: corresponden el 90% de la médula ósea.
 Células maduras

Las células precursoras comunes (90%) no tienen la capacidad de autorenovación, tienen una proliferación restringida y
una identidad especifica:

Maduración eritroide y megacariocitica: GATA 1, GATA 2 y FOG

 Eritropoyesis: eritrocitos
o Unidad formadora de estallido de hematíes (UFB-E): alta tasa de proliferación
o Unidad formadora de colonias eritroides (UFC-E):baja tasa de proliferación
o Reticulocitos: no tienen núcleo y su presencia en sangre en de 0.5-1.5%
o Eritropoyetina: promueve la mitosis y proliferación de UFB-E y la supervivencia de UFC-E (IL-3,
Trombopoyetina, Factor de células seminales)
o Antígenos de superficie en eritrocitos: ABO, Rh, Diego, Lewis, Duffy
o Antígenos comunes: ABO y HLA 1
o Antígenos específicos: HPA (antígenos plaquetarios humanos)

 Megacariopoyesis: plaquetas
o Las células mieloides pluripotentes tienen receptores de Trombopoyetina
o UFB-Megacariocitos y UFC-Megacariocitos (5 a 7 días)
o Megacariocitos inmaduros granulares – Megacariocitos maduros
o IL 3, IL 6, IL 11 y Trombopoyetina

Progenitores de Granulocitos-Monocitos

 UFB-GM
 UFC-GM
 UFC-Granulocitos: Mieloblasto/Promielocito/Mielocito/Metamielocito/Granulocito (neutrófilo, basófilo o
eosinófilo)
 UFC-Monocitos: Monoblasto/Pro-monocito/Monocito/Macrófago
 Promotores: IL 3, IL 6 y Factor de células seminales (FCS)
 Inhibidores: TNF a, FCT-B, IFN’S

Células del estroma o colchón

 Macrófagos estromales (CD45), FSC-CM, IL3, IL6, IL1, IL8, TNF a, fibroblastos, osteoblastos, adipocitos

Linfopoyesis

 Linfocitos T: CD3 – CD4 (célula T cooperadora) y CD3 – CD8 (célula T citotóxica)

 Linfocitos B: CD19 (células plasmáticas)
 Linfocitos NK: función HLA 1

HEMOGLOBINA

Porcentajes en recién nacidos y adultos

 RN: HbF (70 a 80%), HbA (20 a 30%), HbA2 (rastros)

 Alan Zapata
 Adulto: HbA (95%), HbA2 (3%) y HbF (2%)

Cromosoma 16: codifica para las cadenas α y ζ (zeta)

Cromosoma 11: codifica para las cadenas, β, γ, δ, ε

Composición

 HbF (α2 , γ2)

 HbA (α2, β2)
 HbA2 (α2, δ2)

Eritrocitos: encargados del transporte de oxígeno por medio de la hemoglobina, a partir de ellos se realiza el conteo de
Hto, VCM, HCM, CMHbG.

 Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los eritrocitos o de los leucocitos.

 Poiquilocitosis: Es un trastorno de carácter inespecífico consistente en la desigualdad o variabilidad en la forma
de los hematíes en una misma muestra o frotis

Plaquetas: cantidad 150,000-450,000 mm3

Plasticidad celular: capacidad biológica de células troncales de un tejido particular para dar origen a células de otros
tejidos, las células con esta característica son: CD34, CD133 y mesenquimales.

Indicaciones para realizar autotrasplantes de células madre (stem cells)

 Leucemias mielocíticas aguda y crónica

 Leucemia linfocítica aguda
 Linfoma de Hodgkin y No Hodgkin
 Mieloma múltiple
 Cáncer de mama

Posibles indicaciones futuras

 Reparación de tejidos y órganos, así como la creación in Novo de estos

 Angiogénesis
 Padecimientos cardiovasculares, neurodegenerativos

Se toman células primitivas: placenta y líquido amniótico

BIOMETRIA HEMATICA

Incluye el estudio morfológico y cuantitativo de los elementos celulares de la sangre (eritrocitos, plaquetas y leucocitos).

Impedancia

 RBC: el impulso generado está por encima del umbral inferior (35) = eritrocito
 PLT: el impulso generado está por encima del umbral inferior (1) = plaqueta

Serie Roja: los 3 valores principales son la determinación de la hemoglobina (Hb g/dl), el hematocrito (Hto) y la cuenta de
reticulocitos (%).

 Volumen Corpuscular Medio (VCM): mide el tamaño de los eritrocitos y se calcula por la relación entre Hto-
recuento de eritrocito. Se expresa en fentolitros (fl)
o Valores de referencia: 80 a 97 fl
o Permite clasificar las anemias como microcíticas, normocíticas y macrocíticas.
 Alan Zapata
 Hemoglobina Corpuscular Media (HCM): representa la cantidad de hemoglobina por célula, se expresa en
picogramos (pg)
o HCM = (Hb / RBC) x 10
o Valores de referencia: 27 a 31 pg
o Permite clasificar a los eritrocitos como normocrómicos o hipocrómicos (rara vez hipercrómicos)

 Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media (CHCM)

o CMHM = (Hb / Hto) x 100
o Valores de referencia: 30 a 35%

 Hematocrito (Hto)
o HCT = (RBC / MVC) / 10

 Valores de referencia para hemoglobina (Hb)

o RN: 18 ± 3 g/dl
o Hombres: 16 ± 2 g/dl
o Mujeres: 14 ± 2 g/dl
o Niños: 12 ± 2 g/dl

 Amplitud de distribución eritrocitaria (RDW): se grafica en forma de histograma y se calcula como un coeficiente
de variación de la distribución eritrocitaria
o Valores de referencia: 11 a 14%

Valores de referencia

 Leucocitos: 4 a 11 mm3
 Eritrocitos: 4.6 a 6.2 mm3
 Hto: 40 a 54%

Valores de cifras absolutas y relativas de la serie blanca

Neutrófilos 1800 a 7000 35 a 75%

Linfocitos 1000 a 4800 20 a 40%
Monocitos 0 a 800 0 a 10%
Eosinófilos 0 a 450 0 a 5%
Basófilos 0 a 200 0 a 1%

Leucocitos Totales (100%): 4000/mm3

o Neutrófilos (50%): 2000/mm3

o Linfocitos (40%): 1600/mm3
o Monocitos (5%): 200/mm3
o Eosinófilos (3%): 120/mm3
o Basófilos (2%): 80/mm3

Cifras absolutas de NEUTRÓFILOS: neutrofilia >7000 y neutropenia <1500.

Cifra absoluta de LINFOCITOS: linfopenia <1000; las leucemias o linfomas suelen producir cifras > 10,000/mm3
 Alan Zapata
ANEMIAS CARENCIALES

Eritropoyesis

 El tiempo de maduración total de las células precursoras de eritrocitos son 5 días

o Los primeros 2 días ocupan la división celular (cada precursor genera 16 hijas)
o Los últimos 3 días se ocupan en la maduración celular y síntesis de Hb
o El reticulocito permanece 24 horas en la médula ósea, sale a circulación periférica y en lapso de otras 24
horas madura a un glóbulo rojo
o Se destruye un 1% de glóbulos rojos / día
o El eritoblasto ortocromático pierde su núcleo (picnosis) y se convierte en un reticulocito que conserva
organelos como polirribosomas y mitocondrias para sintetizar proteínas Hem, tras 24 horas
(maduración) se pierde esta capacidad de síntesis y sólo es capaz de metabolizar glucosa

Anemia: estado en el que la cantidad y calidad de los eritrocitos circulantes se encuentran por debajo de los valores
considerados normales, de acuerdo a la edad, sexo y lugar donde radica el paciente; según la OMS, se acepta que existe
anemia cuando la concentración de Hb en sangre es inferior a:

 Hombre: 13 g/dl
 Mujer no embaraza: 12 g/dl, mujer embarazada 11g/dl
 Niño de 6 meses a 6 años: 11g/dl
 Niño de 6 a 14 años: 11g/dl

Volumen Corpuscular Medio: es de gran importancia para establecer la posible causa de la anemia

 VCM <80 (microcíticas) , VCM 80-100 (normocíticas) y VCM >100 (macrocíticas)

 Anemias microcíticas: ferropénica (#1), talasemias, anemia sideroblástica hereditaria
 Anemia normocíticas: de tipo inflamatorio (#1), anemia aplasica, mixedema
 Anemia macrocíticas: eritropoyesis acelerada, mielodisplasias o anemia aplasica

Hemoglobina Corpuscular Media

 Normocromía: 27 a 34 pg
 Hipocromía: <27 pg

Los reticulocitos se estudian con tinción azul de cresilo o metileno y sus cifras normales son 0.5 a 1.5%

Índice de conteo corregido (ICC): (Hto del paciente x reticulocitos en %) / (Hto ideal x factor de corrección)

 Debajo de 2.5: hipoproliferación o desorden en la maduración (enfermedad renal, aplasia medular, leucemia)
 Mayor a 2.5: hemorragia o hemolisis

HIERRO

Anemia Ferropénica: estado negativo del equilibrio del hierro, en el que el suministro es inadecuado para satisfacer el
requerimiento de hierro del eritrocito y otros tejidos corporales.

El hierro corporal total es de 4g y su distribución es:

 2.1g en eritrocitos en forma de hemoglobina
 1g de depósito en hígado
 600 mg en macrófagos reticuloendoteliales de MO y bazo (reservas de hierro en forma de ferritina /
hemosiderina)
 300 mg en mioglobina y enzimas
 Alan Zapata
La dieta diaria proporciona de 10 a 20 mg pero sólo se absorbe 1mg (10%)

 El hierro no hem de la dieta se disuelve por el pH gástrico y es reducido a estado ferroso (ferrorreductasa)
 Es transportado a través de la membrana apical por el transportador 1 de metales divalentes (DMT1)
 En el interior de las células mucosas, el hierro hem es liberado por la hemoxigenasa
 Después se libera hacia las transferrinas por la apotransferrina
 El hierro que permanece en la células mucosa es incorporado a la ferritina

El ion ferroso incorporado puede seguir tres pasos

 Utilización: proteínas celulares que requieren hierro

 Almacenamiento: primariamente en ferritina y hemosiderina
 Regulatorio: proteínas encargadas de detectar variaciones en los niveles intracelulares del metal

HEM + globulina: Hemoglobina

Etapas de la Anemia Ferropénica

 Anemia Pre Latente: disminución de depósitos (ferritina), VCM, HCM, Hb normal

 Anemia Latente: aumenta la capacidad de fijación de Transferrina, Hb normal, VCM normal, HCM disminuido
 Anemia Franca: disminución de Hb, VCM, HCM, ferritina
 RESUMEN: se agotan las reservas de hierro (ferritina), disminuye el hierro sérico y aumenta la Transferrina,
aumenta la RDW y por último disminuye la síntesis de Hb, VCM y HCM

Causas de deficiencia de hierro:

o Balance negativo de Fe: disminución en su ingesta, dieta vegetariana estricta, absorción deficiente
o Perdidas sanguíneas: hemorragia GI, hemorragia uterina, donación de sangre o hemorragia urinaria
o Requerimiento elevados de Fe: infancia, embarazo o lactancia

Cuadro clínico

 Astenia
 Palpitaciones, disnea de esfuerzo e hipotensión
 Palidez y fragilidad en uñas
 Cefalea, mareo, somnolencia, confusión, tinitus, acufenos
 Anemia Severa: piel húmeda y fría, disminución del volumen urinario y dolor retroesternal

Diagnóstico

 Anemia microcítica hipocrómica

 Disminución de Hb, HCM, VCM y Hto
 Aumento de RDW
 Disminución de Fe sérico
 Aumento de Transferrina así como su capacidad de fijación

ANEMIAS MEGALOBLASTICAS: causadas por una disminución en la síntesis de los ácidos nucleicos, debido a una
deficiencia de ácido fólico o vitamina B12.

El retraso en la síntesis de ADN da como resultado un desequilibrio en el crecimiento celular, con un citoplasma que
madura más rápido que el núcleo y una síntesis de Hb aumentada.

Vitamina B12

 Se consumen de 5 a 30 ug en la dieta, pero sólo se absorbe una cantidad de 1 a 5 ug

 Existen reservas de 3000 a 5000 ug principalmente en hígado
 Alan Zapata
 Las células parietales del estómago producen Factor Intrínseco (FI) que se une a la vitamina B12 formando un
complejo, este, viaja a lo largo de la luz del tubo digestivo llegando al íleo terminal y ciego dónde existen
receptores específicos y proteínas transportadoras como las transcobalaminas I, II y III
 Causas de su deficiencia
o Trastorno en la absorción: Anemia Perniciosa (atrofia de células parietales, anticuerpos contra el factor
intrínseco o contra la mucosa gástrica-90% de los pacientes), Gastrectomía, Enfermedad de Crohn
o Medicamentos: colchicina, neomicina, colestiramina
o Deficiencia nutricional: dieta vegetariana o alcoholismo crónico
 Diagnóstico
o Anemia macrocítica
o Anisocitosis y Poiquilocitosis
o VCM mayor a 100
o Inclusión de punteado basófilo o restos nucleares: cuerpos de Howell Jolly y anillos de Cabot
o Leucopenia moderada
 Tratamiento
o Identificación del mecanismo patogénico
o Cianocobalamina parenteral: 100 ug / IM / día / 2 a 3 semanas
o Ácido fólico VO: 5 a 15 mg/ día

ANEMIAS HEMOLITICAS

Hemolisis: destrucción de los eritrocitos antes de completar su periodo de vida (120 días), suele acompañarse de anemia
cuando la médula ósea no puede compensarla mediante la eritropoyesis. El índice de conteo de reticulocitos es mayor a
2.5.

La destrucción acelerada de los eritrocitos se acompaña de un aumento en las cifras de bilirrubina no conjugada/indirecta,
de LDH y por los signos de hemólisis.

Anemias Hemolíticas Hereditarias

 Defecto en membrana: esferocitosis, eliptocitosis, acantocitosis, estomatocitosis

 Defecto enzimático: G6PD
 Defecto en la síntesis de globina: talasemias
 Defecto en la estructura de la globina: drepanocitosis

Esferocitosis Hereditaria: anemia hemolítica hereditaria más frecuente en México

 Patogenia: mutación de los genes espectrina o ankirina- destrucción autoinmunitaria de una parte de la
membrana celular por medio de macrófagos
 Cuadro clínico: síntomas que inician a los 5 – 6 años, esplenomegalia y aumento de la bilirrubina indirecta
produciendo ictericia recurrente ( puede confundirse con hepatitis A)
 Diagnóstico: esferocitos en frotis, Coom directo y Prueba de fragilidad osmótica
- Incubación de sangre con diferentes concentraciones de NaCl
- Se exponen eritrocitos a diferentes concentraciones de soluciones hipotónicas, se incuba a 37° y se grafica el
grado de hemolisis a la hora y a las 24 horas

Deficiencia de G6PD: esta enzima tiene la función de proteger al eritrocito de los agentes oxidantes en condiciones
normales.
 Está ligada al cromosoma X
 La hemólisis se desencadena al tomar fármacos oxidantes como las sulfonilureas, primaquina o infecciones y
consumo de Habas
 Cuerpos de Heinz: precipitados de hemoglobina
 Alan Zapata
Drepanocitosis Hereditaria: defecto en la estructura de la cadena β de la hemoglobina

 Mutación puntual que produce un cambio de aminoácidos, una sustitución de valina por ácido glutámico
generando una Hemoglobina S
 La forma heterocigota es la más frecuente
 Cuando esta Hb S está oxigenada es soluble, pero al disminuir la PO2 se polimeriza y forma cristales que
producen rigidez en el eritrocito, este no puede deformarse e impide la circulación
 Diagnóstico: frotis de sangre periférica con presencia de drepanocitos y electroforesis de hemoglobina

Talasemias: se deben a una producción insuficiente de las cadenas de globina.

 Se clasifican por el nombre de la cadena afectada: alfa talasemia y beta talasemia

 Diagnóstico: BH (anemia microcítica hipocrómica), frotis de sangre periférica y electroforesis (predominio de Hb F
 Presencia de codocitos, target cells, células en diana

Anemias Hemolíticas Adquiridas (procesos inmunológicos)

Anemias Hemolíticas Autoinmunes: anticuerpos IgG / IgM inician la destrucción de eritrocitos vía sistema de complemento
y sistema reticuloendotelial. Puede ser idiopática o secundaria.

Idiopática

 IgG: anticuerpos calientes; hemólisis extravascular – esplenomegalia

o Son los anticuerpos más comúnmente involucrados en la anemia idiopática
o Su máxima actividad es a los 37° y el antígeno al que se dirigen es el Rh
o AHA, Síndrome de Evans, AH asociada a hepatitis viral, E. coli y Salmonella

 IgM: anticuerpos fríos; hemólisis intravascular y extravascular – Células de Kupffer

o Reaccionan frecuentemente a 0°
o Rango térmico variable: existen anticuerpos inofensivos en individuos sanos, activos a 10-15°
o AHA, AH asociada a Mycoplasma neumonie, asociada a leucemia y linfomas

Anemias Hemolíticas Isoinmunes

Enfermedad hemolítica del recién nacido: destrucción de los eritrocitos por anticuerpos de un sujeto diferente.

 Cuadro clínico: ictericia, disminución de hemoglobina, reticulocitosis

 Incompatibilidad de antígenos: ABO (66%), Rh (33%) y otros antígenos eritrocitarios (1%)
 Los anticuerpos anti-A y anti-B son predominantemente IgM
 IgG es menos frecuente y generalmente es producido por el grupo O
o Madre Rh -, Producto Rh +
o Transfusión sanguínea del producto a la madre
o Aloinmunización: se producen IgM anti-D en el 1er embarazo
o Producción de IgG anti-D en el 2° embarazo

 Prueba de Coombs
o Coombs Directo: positiva cuando los hematíes del paciente han sido sensibilizados en su propio
organismo
o Coombs Indirecto: detecta los eritrocitos que se sensibilizan in vitro
 Alan Zapata
Anemia Hemolítica Microangiopatica

Purpura Trombocitopenica Trombotica

 Mujer en la 3ª década de la vida, trombocitopenia, fiebre, trastornos neurológicos y alteraciones renales

 Alteración de ADAMTS 13
 Alta mortalidad
 Esquistocitos / Cascocitos

LEUCEMIAS

Enfermedad neoplásica que afecta una clona de células hematopoyéticas, caracterizada por una proliferación
desordenada, debido a una falla de los mecanismos de control negativo, que casi siempre se debe a cambios en los genes
reguladores, lo que conduce a una sobreproducción sin sentido de células incapaces de madurar y funcionar
normalmente, que desplazan los elementos medulares normales e infiltran el resto de los órganos de la economía.

La célula distintiva son los blastos que se encuentran en más del 20% de la composición de la médula ósea (OMS).

Clasificación

 Según su agresividad: aguda (sin tratamiento la muerte se produce en meses) y crónica (sin tratamiento la
muerte se produce en años)6
 Según el origen de la clona de la células progenitora leucémica: linfoblásticas y mieloblásticas

Existen 4 tipos de leucemias

1. Leucemia mieloblástica aguda (LMA)

2. Leucemia mielocítica crónica (LMC)
3. Leucemia linfoblástica aguda (LLA)
4. Leucemia linfocítica crónica (LLC)

La leucemia aguda es la neoplasia más común en niños menores de 15 años.

Cuadro clínico

 Infiltración a MO: anemia (palidez, debilidad), trombocitopenia (hemorragias, petequias), dolor óseo
 Infiltración a órganos: esplenomegalia, hepatomegalia y adenomegalias
 Pérdida de peso, fiebre e infecciones frecuentes
 Respiración acortada

La mejor clasificación que puede efectuarse de una LA es la MIC (morfológica, inmunológica y citogenética).

Morfológica

 Clasificación FAB (Franco

Americana Británica)
 Alan Zapata
 Análisis citoquímico: al emplear la morfología panóptica convencional como único medio de clasificación se
pueden cometer hasta un 20% de errores diagnósticos.
El análisis citoquímico se refiere a la tinción in vitro de la células utilizando como marcadores citoquímicos
celulares a enzimas y otras proteínas vinculadas con organelos, es particularmente útil para diferenciar la línea
celular de blastos.
o Mieloperoxidasa y Sudan Negro: diferenciar entre leucemia mieloblástica (resultado +) y linfoblástica
aguda (resultado -)
o Esterasa inespecífica (citoplasma): útil en diagnóstico de M4 y M5
o Ácido peryódico de Shiff (glucógeno): útil en diagnóstico de eritroleucemia

Inmunológica

 Anticuerpos monoclonales: Mediante los métodos inmunológicos es posible reconocer antígenos en la

membrana o el citoplasma de la célula, algunos de los cuales son específicos para diferentes poblaciones
celulares, esto ha permitido reconocer estirpes difícilmente reconocidos por los estudios de morfología
o CD10: Linfocito pro-B, AG CALLA (Leucemia Linfoblástica Aguda)
o CD13: Célula mieloide
o CD19: Linfocitos B tempranos
o CD20: Linfocitos B tardíos
o CD33: célula mieloide
Para identificar dichos antígenos se dispone de heteroantisueros contra inmunoglobulinas de superficie
o citoplasmáticas

 Citometría de flujo: Los blastos neoplásicos tienen un fenotipo anormal que permite su distinción de las células
normales en la citometría de flujo.
El estudio fenotípico permite en más del 90% de los casos asignar línea a las células blásticas. En este sentido, los
antígenos más específicos son la mieloperoxidasa (MPO) para línea mieloide, el CD79 a citoplásmico para la línea
B, y el CD3 citoplásmico para la línea T.

Citogenética

 Identificación de alteraciones cromosómicas por medio de la biología molecular empleando PCR y FISH

Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA): se presenta principalmente en adultos (80%) y en lactantes menores de un año.
 La leucemia promielocítica (M3) es la más frecuente en los mexicanos
 Las células malignas presentan alteraciones cromosómicas en más del 75% de los casos; las alteraciones más
frecuentes son:
o Trisomía 8 y 21
o Monosomíea 7 y 21
o Pérdida del cromosoma X o Y
 Cuadro clínico:
o Dolor óseo, crecimiento ganglionar y visceral: menos frecuente que en la LLA
o Infiltración a sitios caprichosos: encías, senos paranasales, columna vertebral, incluso piel
o M3: trastorno de la coagulación, pone en peligro la vida
 Laboratorio
o Anemia normocítica normocrómica
o Leucocitosis
o Neutropenia
o Trombocitopenia (prolongación de TP y TTP)
o Blastos (15-95%): bastones de Auer presentes
 Médula Ósea: raramente es hipocelular y semeja anemia aplasica, la LMA hipocelular se define con una
celularidad menor de 30% y más del 20% de blastos. Se puede diferenciar con la anemia aplasica al teñir las
biopsias con reticulina y con el aumento de los fibroblastos.
 Alan Zapata
 Citoquímica: positivo para Mieloperoxidasa y Sudan Negro
 Inmunofenotipicación: anticuerpos obligados (CD 13, CD 15, CD 34, CD 45, CD 33

Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)

 Es principalmente una enfermedad de niños, con una máxima incidencia entre los 2 y 5 años; representa el 75%
de las leucemias en menores de 15 años.
 Cuadro clínico
o Dolor óseo
o Infiltración del SNC en el 70% de los casos
o Hallazgos comunes: esplenomegalia, hepatomegalia y Linfadenopatía
 Laboratorio
o Leucocitosis
o Neutropenia
o Linfoblastos
o Anemia normocítica normocrómica
o Trombocitopenia
o NO hay bastones de Auer y la reacción a Mieloperoxidasa / Sudan Negro es negativa
 Clasificación FAB: La diferencia entre un grupo y otro se basa en el tamaño, el grado de maduración del núcleo, l
presencia de nucléolos y de vacuolas; diapo 59
o L1: linfoblástica típica
o L2: linfoblástica atípica
o L3: tipo Burkitt
 Fenotipo inmunitario
o Pre-B temprano: CD10 (antígeno común de la LLA, CALLA +)
o Pre-B: CD19, CD22
o Pre-T: CD2, CD3, CD7
 La translocación 9;22 (Cromosoma Filadelfia), produce una proteína de fusión denominada BCR-ABL, se presenta
en 25 % de la LLA del Adulto y en 3% de la LLA de la infancia

SISTEMA ABO Y RH

Antígenos eritrocitarios: Cualquier glicolípido o glicoproteína que se expresa sobre la superficie de la membrana de los
eritrocitos, codificados genéticamente. Estos antígenos tienen una capacidad de reacción con anticuerpos específicos.

El conjunto de Ag eritrocitarios (Ac reactivos con los Ag de membrana)= fenotipo / técnicas serológicas

El conjunto de alelos heredados responsables de la expresión de los Ag= genotipo / técnicas moleculares

 Fenotipo A 41%, Genotipo AA, AO

 Fenotipo B 10%, Genotipo BB, BO
 Fenotipo AB 4%, Genotipo AB
 Fenotipo O 45%, Genotipo OO
 Se dice que los genes para A y B tienen dominancia de expresión sobre el gen para O, pero no entre ellos
(codominancia)

Existen más de 750 grupos eritrocitarios humanos y 285 antígenos aceptados/clasificados definidos serológicamente y con
herencia demostrada.
 Colecciones: grupo de antígenos relacionados entre sí bioquímica o serológicamente que no cumplen los
requisitos exigidos para un sistema genético.
 Series: antígenos que no se pueden englobar ni en un sistema ni en una colección (serie 700 y serie 901)
 Alan Zapata
Localización de los antígenos
 Hematíes exclusivamente (Rh), varias células sanguíneas (P1) y en otros tejidos (ABO)
 Son productos directos de un gen y se ubican en proteínas, glicoproteínas y glicolípidos de la membrana

Distribución mundial de fenotipos ABO: O #1, A #2, B#3, AB #4

El Sistema ABO, fue el primero de los grupos sanguíneos descubiertos (1900), y continúa siendo el más importante con
relación a la transfusión sanguínea. Landsteiner demostró que los GR contenían por lo menos dos factores, designados
como aglutinógenos A y B, con los cuales se podía explicar los cuatro grupos. Postulando la existencia de 3 grupos
sanguíneos.

 Regla de Landsteiner: « Los antígenos y anticuerpos correspondientes no pueden fisiológicamente coexistir en el

mismo individuo».
 1901: Sturli y Von Decastello descubren el 4° grupo, AB, por lo que el grupo “C” cambia a grupo O
 1954: prueba pretransfusional

Antígenos 2.0

Son sintetizados por enzimas glucosiltransferasas que añaden monosacáridos a un precursor, estos, constan de azúcares
idénticos pero con uniones distintas entre sí. El azúcar terminal es el determinante antigénico:

 Antígeno A: N-acetyl-galactosamine
 Antígeno B: galactose

Genes

 Gen H (Cr19): sustancia precursora, galactosa; antígeno H

 Gen Se (Cr19): se expresa en glándulas salivales, tractos respiratorio y GI, produce antígeno H en secreciones
 Gen ABO (Cr9): tres alelos A,B,O; producción de antígenos A y B

Los genes ABO tiene expresión sobre el gen H, por lo que se considera que el serotipo O tiene antígeno H

Oh Bombay: tiene antígenos anti H por lo que NO ACEPTA NINGUN TIPO DE SANGRE; tiene ambas copias del gen H
inactivas (h/h)

El desarrollo de los antígenos inicia a las 6 semanas de gestación y alcanzan su máxima expresión a los 3 años de vida.

Subgrupos: expresión anormal secundaria a mutaciones en genes A y B, producción de glucosiltransferasas con menos
actividad antigénica.

 Subgrupos A: A1 (80%), A2 (20%) y subgrupos débiles que podrían confundirse con O

 El subgrupo A2 es el segundo lugar en concentración de antígenos H (el serogrupo O es el #1)

Anticuerpos

Existen anticuerpos dirigidos contra el antígeno que se carece y son el resultado de la exposición a antígenos A, B o
similares (In útero, Postparto o como respuesta a antígenos similares como el polen, alimentos, bacterias y virus).

Son detectables entre los 3-6 meses, tienen su expresión normal a los 5-10 años y disminuyen conforme avanza la edad.

Determinación de grupo

 Prueba directa o celular: determina Ag´s

 Prueba indirecta o sérica: determina Ac’s ; Ac´s vs eritrocitos de fenotipo conocido

Incompatibilidad en trasplante de células hematopoyéticas

 Incompatibilidad mayor: el paciente cuenta con anticuerpos en contra de los eritrocitos del donados (donador A,
receptor O); produce hemolisis inmediata contra eritrocitos del donador
 Incompatibilidad menor: el donador tiene anticuerpos contra los eritrocitos del paciente (donador O, receptor A)
 Alan Zapata
Sistema RH
Descrito en 1940 por Landsteiner y Wiener
El embarazo o trasfusión (sensibilización previa) producen anticuerpos anti RH
 Anti-D: más frecuente
 Anti-E: relativamente frecuente; casi nada se le puede trasfundir

BANCO DE SANGRE Y TRANSFUSION SANGUINEA

NOM 253 – SSA1 – 2012: las pruebas para la detección de agentes infecciosos transmisibles por transfusiones sanguíneas
deberán incluir obligatoriamente: Método automatizado, Quimiluminiscencia

 Treponema pallidum
 Virus B y Virus C de la hepatitis
 Virus de la Inmunodeficiencia Humana tipo 1 y tipo 2
 Tripanosoma cruzi

Riesgos de transfusión

 Error clerical (#1): anemia hemolítica inmediata por incompatibilidad del sistema ABO
o Los IgM activan el complemento produciendo hemolisis intravascular acompañada de hipoxia y
bilirrubinemia
 Contaminación bacteriana por su almacenamiento: principalmente plaquetas
 Aloinmunización
 Reacciones transfusionales: urticaria, fiebre, vasodilatación o vasoconstricción
o TACO: sobrecarga circulatoria por transfusión o por manejo no controlado de líquidos
o TRALI: síndrome de insuficiencia respiratoria aguda secundaria a transfusión
 Zika, Dengue, etc.

Fisiología

 Un 98% del oxígeno se encuentra unido a la Hb y el 2% restante en plasma

 Capacidad de la Hb para acarrear oxígeno: 1.34ml/g
 VO2: consumo de O2 (200 a 300 ml/min)

Mecanismos compensatorios en la anemia normovolemica

 Aumento del gasto cardiaco

 Aumento en la contractibilidad cardiaca
 Alan Zapata
 Redistribución del flujo a órganos vitales
 Alteraciones en el flujo sanguíneo
 Baja viscosidad sanguínea, y bajas resistencias vasculares sistémicas
 Adaptaciones fisiológicas a la anemia
o Aumento en la extracción de oxígeno
o Curva de disociación de Hb a la derecha
o Aumento del 2-3 difosfoglicerato

Valoración de Transfusión

 Causa, duración y gravedad de anemia

 Magnitud y velocidad del sangrado
 Evaluación de la capacidad fisiológica para compensar la reducción de O2 arterial
 Enfermedades preexistentes
 Síntomas de hipoxia tisular: indican si es necesario o no, la reposición de volumen sanguíneo
 Volumen intravascular
 La cifra de Hb y/o Hto. no es indicativa para decidir la necesidad de transfusión

Transfusión Masiva: reposición de una volemia en 24 horas

 Reposición del 7% del peso ideal en adultos y 9% en niños

 Reemplazo del 50% en las primeras 3 horas
 Transfusión mayor de 10 U de concentrado eritrocitario en 24 horas
 Riesgo de acidosis, hipotermia y coagulación

Transfusión de Eritrocitos

 Transfusión restrictiva (7 a 8 g /dl) en pacientes hospitalizados estables

 Transfusión restrictiva en los pacientes hospitalizados con historial de enfermedades cardiovasculares y la
transfusión se considerara a los pacientes con síntomas o un nivel de hemoglobina de 8 g /dl o menos
 La AABB sugiere que la terapia transfusional sea orientada en base a los síntomas, así como la concentración de
hemoglobina.
 Hb <70g/L, la transfusión de RBC puede estar asociada con la reducción de la mortalidad y es apropiada
 Hb entre 70 – 100 g/L, no está asociada con la disminución de la mortalidad.
 Hb >100 g/L, es comúnmente innecesaria y usualmente inapropiada.

Ante anemia crónica

 Identifique el tipo de anemia en base a la Hb, VCM, HCM, reticulocitos

 Identifique, de ser el caso, la deficiencia de especifica con agentes farmacológicos: eritropoyetina, ácido fólico,
hierro o vitamina B12
 Transfundir 1 U de RBC

Plasma Fresco Congelado (PFC): contiene todos los factores de coagulación incluidos los lábiles (5 y 8), albumina e
inmunoglobulinas. Tiene un volumen de 180 a 400 ml.

 Contenido de cada 100 ml: más de 70 U de factor 5, otros factores 1 U/ml y 200 a 400 mg de fibrinógeno

 Debe ser usado para reemplazar la deficiencia de factores de la coagulación en donde no se tenga el concentrado
del factor específico que se desee reemplazar
 Indicaciones pre quirúrgicas para el uso de PFC:
- Índice de coagulación (IC) >1.5
- TP paciente / TP del testigo
- Transfusión máximo 2 horas antes de la cirugía
- Dosis de 10 – 20 ml/kg , capaz de lograr el nivel homeostático de 25-50% de actividad
 Alan Zapata
 Indicaciones de transfusión
- Sangrado + deficiencias múltiples de los factores de coagulación (falla hepática, coagulación intravascular
diseminada, deficiencia de vitamina K)
- Sangrado mayor/intracraneal + sobreanticoagulación con warfarina
- Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), idiopática (PTI) o síndrome urémico hemolítico (SHU)
- Exanguinotransfusión en neonatos para reconstituir el concentrado de eritrocitos
- Púrpura fulminante del recién nacido, secundario a deficiencia congénita de la proteína C, proteína S y
antitrombina III

Crioprecipitados

Cada bolsa contiene en promedio:

 100 UI de Factor 5
 150 a 250 mg de fibrinógeno
 20 a 30% del Factor 13
 40 al 70% del Factor de Von Willebrand

Indicaciones de transfusión

 Hipofibrinogenemia: fibrinógeno < 100 mg/dl y sangrado microvascular difuso

 Disfibrinogenemia
 Deficiencia del factor 13
 Coagulopatía de consumo

Plaquetas

Contraindicaciones

 Pacientes con PTI

 Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome urémico hemolítico
 Trombocitopenia inducida por heparina por el riesgo de trombosis
 Sangrado debido a defectos anatómicos únicamente.

Exanguinotransfusión: 1 y 2 volúmenes sanguíneos del recién nacido (130-170 mL/kg de peso).

 2 volúmenes de sangre se remueve cerca del 90 % de los hematíes afectados

 1 volumen se remueve cerca del 70 %.
 Dos volúmenes de sangre remueven cerca de 25 a 30 % de la bilirrubina corporal total.

Reacción transfusional hemolítica aguda: ocurre en las primeras 24 horas de la transfusión, debido a la presencia de
anticuerpos en el donador o receptor contra antígenos del sistema ABO, principalmente anti-A.

 Hemólisis intravascular principalmente.

 Fisiopatología: activación del sistema bradicinina-calicreína, FNT, IL-1, IL-8 y el sistema de coagulación
 Prevención: Identificación correcta del receptor y del componente.
 Diagnóstico diferencial: Hemólisis por otras causas, anemias hemolíticas congénitas, PTT/SHU

Reacción hemolítica retardada: destrucción acelerada de GR transfundidos por anticuerpo resultado de una respuesta
inmune inducida.

 Se presenta después de 3 a 10 días de la transfusión de sangre compatible

 Ocurre en pacientes que han estado inmunizados a antígenos por transfusiones y/o embarazos previos
 Produce hemólisis intravascular y extravascular
 Más común por antígenos Rh y Kidd
 Coombs directo positivo
 Alan Zapata
Reacción transfusional febril no hemolítica

 1ªC temperatura, escalofríos, dolor.

 Incidencia PG 0.07-6.8 reacciones/100 unidades.
 Más común con plaquetas 0.19-37.5/ 100 unidades.
 Reacción transfusional más común 43-75%.
 Productos leucorreducidos o pre almacenados disminuyen la incidencia.
 Fisiopatología: Aloanticuerpos del paciente interactúan con leucocitos del producto.
 Tratamiento: antipiréticos, meperidina en caso de escalofríos severos.
 Prevención:
- Paquetes globulares: leucorreducción pre o post almacenamiento.
- Remover el plasma residual del concentrado plaquetario, lavado, o seleccionar productos más frescos.
- Antipiréticos previo a la transfusión

Reacciones alérgicas leves

 Urticaria localizada o confluente en ausencia de fiebre u otros síntomas sistémicos

 Ocurre en un 3% de los productos sanguíneo transfundidos
 Hipersensibilidad por IgE e histamina
 Se requiere suspensión temporal de la transfusión

Reacción anafilactoide / anafiláctica: reacción sistémica severa

 Típicamente aparece después de un pequeño volumen transfundido (<10 ml)

 Muchos casos ocurren en pacientes deficientes de IgA, o con aloanticuerpos IgG a IgA en plasma.
 Tratamiento: antihistamínicos, esteroides, epinefrina.

Sobrecarga circulatoria: síntomas ocurren al término de la transfusión, o hasta 6 horas después.

 Ocurre en 1% de las transfusiones, muchas veces no se detecta.

 Pacientes en riesgo: ancianos, estatura corta, compromiso cardiovascular y niños pequeños.
 Manifestaciones de edema pulmonar.
 Se debe transfundir a 2- 2.5 ml/kg/hr, en pacientes con antecedente 1 ml/kg/hr

La sangre se recolecta en bolsas estériles, el volumen recolectado es de 450mL +/- 10% sin contar el anticoagulante.

En el lapso de un año y bajo criterio del responsable sanitario o del encargado de un puesto de sangrado, el máximo de
extracciones sanguíneas practicadas a un donante deberá ser de cuatro si es varón y tres si se trata de una mujer. El lapso
mínimo entre recolecciones de sangre total debe ser de 8 semanas.
 Alan Zapata
ESTADO HIPERCOAGULABLE Y TROMBOFILIAS

Estados Hipercoagulables (estado pre-trombótico o trombofilia): predisposición anormal a la formación de coágulos en la

circulación, esto también incluye el sedentarismo y trastornos metabólicos como resistencia a insulina y obesidad.

Inmovilidad: causa #1 de estado protrombotico

 Coagulación: activadores (plaquetas, factores plasmáticos), inhibidores (AT-3 y PC/PS)

 Fibrinólisis: activadores del plasminogeno (T-pa, Factor 12, fibrina), inhibidores (PAI, Alfa 2-ap)

Estados Hipercoagulables

 Primarios: pacientes con una anormalidad específica de la coagulación claramente identificada (hereditaria); los
menos comunes, entre ellos la resistencia a Proteína C o Proteína S (activada por trombomodulina) por mutación
en los factores de coagulación V y VIII, por lo que la proteína C no puede hacer su trabajo.
 Secundarios: Pacientes con diversas condiciones clínicas con un riesgo aumentado de trombosis en los cuales la
patología exacta de la trombosis no es clara

Trombosis Arterial

 Tipos más frecuentes: Trombosis coronaria aguda, Trombosis cerebral y Trombosis mesentérica
 Factores de riesgo: edad mayor a 50 años, sexo masculino, arteriosclerosis, tabaquismo, HTA, DM,
hipertrigliceridemia, colesterol LDL, historia familiar, policitemia, obesidad, sedentarismo. Resistencia a la
insulina.

Síndrome de Hipercoagulabilidad:

 Trombosis arterial: dolor intenso en el sitio de trombosis, pródromos en sitios cercanos y posteriormente
stroke/catástrofe
 Trombosis venosa: dolor en el sitio y trayecto venoso, aumento de volumen en los sitios de retorno venoso, con
eritema y calor, posteriormente red venosa colateral, el trombo se desprende y llega a pulmones
 Indicadores clínicos: historia familiar, trombosis recurrentes, en sitios inusuales y a edad temprana (menor a 40
años)

Causas de hipercoagulabilidad en estados trombofílicos hereditarios

 Deficiencia de inhibidores de la coagulación: Proteína C, Proteína S y disminución de antitrombina III (controla la

acción de la trombina, si no está, mucha transformación de fibrina con exceso de coagulación)
 Aumento en los niveles o función de factores de coagulación: resistencia a la proteínas C o FV de Leiden,
protrombina mutada que produce hipercoagulación , aumento en los factores 8, 9 y 11, deficiencia de
plasminogeno, aumento de homocisteina

Causa #1 de trombofilia primaria en mexicanos: Síndrome de las plaquetas pegajosas – plaquetas con hiperagregación sin
necesidad de otro estimulo de daño vascular.

Causa #1 de trombofilia primaria: Resistencia a proteína C activada.

Causas asociados a hipercoagulabilidad en estados trombofílicos adquiridos

 Sistémica: infecciones o sepsis, estado de choque, patologías inmunes, politraumatizados, complicaciones del
embarazo.
 Localizados: síndrome de anticuerpos antifosfolipido (SAAF), cáncer, HTA, policitemia, trombocitemia,
hiperlipidemia, anticonceptivos orales, DM, embarazo, tabaquismo.

Pruebas de laboratorio para la hipercoagulabilidad

 Trombofilia 1ª: resistencia a proteína C activada (coagulometrico y cromogénico), factor V (PCR), deficiencia de
proteína C y S, antitrombina
 Alan Zapata
 Trombofilia 2ª: hiperactividad plaquetaria / plaquetas pegajosas (agregometria), dímeros D, hiperfibrinogenemia

La trombina degrada el fibrinógeno y lo convierte en fibrina; pero también es activador del plasminogeno que a su vez se
convierte en plasmina que degrada al coagulo, el proceso de coagulación y degradación del mismo van de la mano.

Mejor forma de medir fibrinólisis: Dímero D; determinación con prueba de látex altamente específica para la fibrinólisis,
diagnóstico del trastorno de la coagulación intravascular diseminada (CID) siempre hay una enfermedad de base, ya sea
infección, leucemia, desprendimiento prematuro de plaqueta o incompatibilidad sanguínea.

 Hemorragia, hipotensión, estado de choque, taquicardia, sepsis, daño multiórganico, hipoxia tisular
 Cascocitos en sangre periférica por destrucción eritrocitaria
 Es una Anemia Hemolítica Microangiopatica
 Produce trombosis en la microcirculación y sangrados en múltiples sitios (paradójico)

El tromboembolismo pulmonar también puede presentar dímero D, si este resulta negativo, no es tromboembolismo.

Síndrome de Anticuerpos Antifosfolipidos (Trombofilia)

Los fosfolípidos actúan normalmente en la fase plasmática de la coagulación, aunque son cofactores en la fase de
fibrinólisis como el calcio.

 Primaria: idiopática
 Secundaria: asociada a lupus
 Criterios para este síndrome
o Mujer con Lupus antes del embarazo o con historia de abortos recurrentes o trombosis arterial o venosa
o Mujer sin Lupus pero con historia de abortos repetidos o trombosis
o Paciente menores de 40 años con historia de trombosis arterial o venosa
o IgG o IgM Anticardiolipina
o TP y TTPa prolongados
o Ensayos inmunológicos Anticardiolipina y Antifosfolipidos
o Anticoagulante Lúpico: se basa en la alteración de TP y/o TTP
 Compuesto por dos síndromes clínicos distintos
o Sd. Anticoagulante Lúpico:
o Sd. Anticuerpos Anticardiolipina: subtipo más frecuente, se asocia a trombosis arterial y a venosa,
pérdida fetal, aborto y trombocitopenia
 Tipo 1: trombosis venosa
 Tipo 2: trombosis arteriales
 Tipo 3: Trombosis en retina o cerebrovacular

Anticuerpos Anticardiolipina: la cardiolipina es un fosfolípido y los pacientes con sífilis producen un autoanticuerpo contra
esta sustancia, lo que representa la prueba diagnóstica VDRL.

Se puede mezclar sangre del paciente con aumento de TP o TTP con un plasma sano y NO RESUELVE ninguna de estas
pruebas.

Un TTP o TP aumentado + anticuerpo antifosfolipido y le haces diluciones con soluciones isotónicas: SI CORRIGE
 Alan Zapata
Tiempo de Protrombina

Aumento del Tiempo de Protrombina: ingesta inadecuada de vitamina K, alteración de la absorción intestinal de vitamina
K (cáncer en la cabeza del páncreas), enfermedad hepática (no se producen factores de coagulación), medicamentos
(antimicrobianos) o enfermedades que inhiben la coagulación (LES, alcoholismo por daño hepático, insuficiencia renal,
desnutrición).

El recién nacido tiene deficiencia de vitamina K debido a que sus intestinos son estériles.

 Técnica: sangre venosa periférica + citrato de sodio (9:1) en un tubo para coagulación
- Citrato de sodio: es anticoagulante sin calcio (factor 4)
- Se agrega tromboplastina tisular (reactivo) para activar el factor 7: reproduce vía extrínseca y vía común
 Factores K dependientes: 2, 7, 9, 10
 Los cumarinicos elevan el TP principalmente

TTP: Tiempo de Tromboplastina Parcial

 Técnica: plasma + calcio + tromboplastina parcial para activar el factor 12 (como el factor 3) y desencadenar la vía
intrínseca
 Se compara el TTP del paciente con un TTP de una persona testigo sano: más de 5 segundos de diferencia es
anormal
 Resultados reproducibles en distintos laboratorios

INR: realizado por la inconsistencia de la TP; ISI (índice de estandarización internacional); se realizó para que los resultados
del TP fueran estandarizados y reproducibles.

INR: (Pt paciente / Pt medio-normal) (elevado a ISI); el control normal es entre 12 y 14.

 Valor INR (tiempo de protrombina)

- Debajo de 1.0 normal
- Arriba de 1.0 es riesgo elevado
- Entre 5 a 5.5 riesgo inaceptablemente alto de sangrado
- Rango normal: 0.9 a 1.3
 Alan Zapata
INTERPRETACIÓN DE LAS PRUEBAS DE COAGULACIÓN

Hemostasia: interrupción de la pérdida de sangre de un vaso lesionado, tiene distintas fases

 Vasoconstricción
 Plaquetas se adhieren a macromoléculas en regiones subendoteliales, después se activan por la colágena y factor
de Von Willebrand y atraen otras plaquetas mediante la secreción de tromboxano A2 (proviene del A.
araquidónico-aquí actúan los AINES inhibiendo la agregación plaquetaria)
 La plaquetas activadas se agregan con la finalidad de formar un coagulo
 El factor hístico (TF) activa el sistema de coagulación
 Generación de trombina (factor IIa): transforma el fibrinógeno (I) en fibrina, esto genera la transformación de un
tapón hemostático temporal a un coágulo de sangre
 Invasión de fibroblastos para formar tejido conjuntivo o se disuelve

El activador de protrombina requiere suficientes cantidades de Ca++ iónico

 Protrombina (II) – Trombina (IIa) – Fibrinógeno (I) – fibrina (red de fibrina) – Coágulo
l_ Factor estabilizador de la fibrina (XIII) _____l

Vía extrínseca: el factor tisular (TF) inicia el proceso – 15 s

Vía intrínseca: el factor XIIa + cimógeno HMW y precalicreína activan al XI – 1 a 6 m
- El factor VIII no se sintetiza en el hígado en exclusiva, también en el endotelio vascular (F. Von Willebrand)

Tejidos y epitelio – activador del plasminógeno tisular (t-PA)

l
Plasminógeno – activación – Plasmina – digieres fibras de fibrina, fibrinógeno, factor V, VIII, II y XII = Lisis de coagulo

Anticoagulantes naturales: NO, PGI2, Antitrombina, Proteína C: degrada los factores VIIIa y Va y el inhibidor de la vía del
factor hístico (TFPI)

Tiempo de Protrombina (TP): examen en sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en
coagularse

Factor III: tromboplastina tisular o factor tisular que activa el factor 7

Factor IV: necesario para la vía intrínseca y extrínseca; su deficiencia no produce muerte por hemorragia sino por
problemas cardiacos, tetania e hipoventilación
Antitrombina III: controla la trombina para evitar que esta sobreactúe provocando enfermedades trombóticas
 Alan Zapata
Vía intrínseca y común: estudiada por el Tiempo de Tromboplastina Parcial activada (TTPa)
Vía extrínseca y común: estudiada por el Tiempo de Protrombina (TP)
El factor 12 de Hageman activa al 11 y también favorece la acción fibrinolitica activando al plasminogeno (DUOALIDAD)
La deficiencia de factor 12 no produce sangrados porque puede ser sustituido por el 11 pero si puede tener trombofilia (
NO existe el factor VI
El factor XIII polimeriza a la fibrina (agrega resistencia), al estar hasta el final de la cascada de coagulación, su
deficiencia no produce alteración del TTP o TP (deficiencia más RARA).
Nivel hemostático mínimo de plaquetas: 50, 000 (debajo de esto riesgo de sangrado)

Diagnóstico de Enfermedades Hemorrágicas (Hereditarias y Adquiridas)

 TTPa
 TP
 Tiempo de sangrado
 Cuenta plaquetaria

Clasificación clínica
 Enfermedades plaquetarias
 Enfermedades de los factores plasmáticos
 Enfermedades de los vasos sanguíneos
 Enfermedades mixtas

Plasma Fresco Congelado (indicaciones de administración)

o Deficiencia de factores de coagulación
o Revertir el efecto de los anticoagulantes orales
o Transfusión masiva
o Enfermedad Hepática + hemorragia
o Púrpura Trombocitopenica Trombotica

Concentrado Plaquetario
Plaquetas menos a:
• 10,000 mm3 con o sin síntomas
• 20,000 mm3 con fiebre, infección o sangrado.
• 50,000 mm3 más cirugía

Puntos clave
 Las enfermedades trombóticas son más frecuentes que las hemorrágicas.
 La mayor sensibilidad diagnostica para las enfermedades hemorrágicas, se encuentra en los resultados del perfil
de coagulación.
 Una sola prueba no es suficiente para llegar a un diagnostico; se requiere la combinación de las 4 pruebas.
 Las pruebas de coagulación, son los análisis más frecuentemente afectados por un control de calidad deficiente
 Alan Zapata
Enfermedades Hemorrágicas
PTI: Purpura Trombocitopenica Idiopática
 Autoinmune
 Forma aguda desencadenada por infección viral
 Petequias, purpura y sangrado en mucosas (epistaxis, sangrado gingival)
 LAB: ↓Plaquetas, ↑Tiempo de sangrado, ↔TTP y TP

EvW: Enfermedad de Von Willebrand

 Cromosoma autosómico dominante (familiar)
 El Factor Von Willebrand: promueve la adhesión plaquetaria y el transporte del factor VIII
 Moretones de fácil aparición, epistaxis frecuente y hemorragia excesivas post-cirugía
 LAB: ↑PPT, ↑Tiempo de sangrado, ↔TP y Plaquetas
 Agregación Plaquetaria Anormal con Ristocetina
 Anormales: actividad coagulante del FVII (VII: C), actividad del FvW como cofactor de Ristocetina (FvW: Rco) y
factor de von Willebrand antigénico (FvW: Ag)

Cirrosis Hepática
 ↑PPT y PT: múltiples factores de la coagulación se producen en el hígado
 FSP: Macrocitocis y Células Diana
 Necrosis y fibrosis tisular: incremento de bilirrubina indirecta e indirecta (ictericia)
 ↑Transaminasas

PTT: Purpura Trombocitopenica Trombotica

 Anemia Hemolítica Microangiopatica: debilidad y letargo; FSP con esquistocitos y haptoglobina
 Trastornos neurológicos: cefalea, nausea y vomito
 Fiebre
 Alteraciones renales: BUN y creatinina ↑
 Anemia Normocítica Normocrómica
 LAB: ↓Plaquetas, ↔PTT, PT
 Mujer en 3ª década

Hemofilia A / Clásica / De los Zares de Rusia: Diátesis hemorrágica hereditaria más frecuente dentro de las carencias de los
factores de la coagulación.
 Ligado al cromosoma X, es recesivo (afecta a hombres 1:10,000)
 Hematomas en tejidos blandos, hemartrosis, sangrado abundante tras cirugía
 Diagnóstico: cuantificación del factor VIII
 Diagnóstico confirmatorio: Ensayo biológico de los factores VIII, IX, XI
 LAB: ↑TTPa aislada

CID: Coagulación Intravascular Diseminada

 Formación generalizada de fibrina intravascular
 Hemorragia que fluctúa desde sitios de venopunción, petequias y equimosis, puede existir hemorragia grave
 Es común la tendencia al estado de choque
 LAB: ↑TTPa, TP y ↓Plaquetas (menor a 100,000)
 Otros: Dímero D y disminución del fibrinógeno
 FSP: esquistocitos

Síndrome de Bernard Soulier

 Autosómica recesiva de la función plaquetaria, por alteración del complejo Plauqta Gpib / V / IX
 LAB: ↑Tiempo de sangrado, ↓Plaquetas (menor a 100,000)
 Agregometria plaquetaria que NO responde a Ristocetina