Lihat diskusi, statistik, dan profil penulis untuk publikasi ini di: https://www.researchgate.

net/publication/312649907

Sebuah Tinjauan sistematis dari Pengobatan

Rhinosinusitis kronis Dewasa dengan Primer ciliary
dyskinesia
Artikel Januari 2017
DOI: 10,3390 / sinusitis2010001

CITATIONS Dibaca

0 37

3 penulis, Termasuk:

Charles Riley Edward D Mccoul

Tulane University Ochsner
16 PUBLIKASI 48 CITATIONS 64 PUBLIKASI 518 CITATIONS

MELIHAT PROFIL MELIHAT PROFIL

Beberapa penulis publikasi ini juga bekerja pada proyek-proyek terkait:

Otolaryngologic Klinik Amerika Utara - tahan panas kronis Rhinosinusitis Lihat proyek

Sataloff Komprehensif Textbook of Otolaryngology - Bedah Kepala dan Leher Lihat proyek

Semua konten berikut halaman ini diunggah oleh Charles Riley pada Oktober 2017 10.

Pengguna telah meminta peningkatan file yang didownload.

 RADANG DLM SELAPUT LENDIR
Ulasan
Sebuah Tinjauan sistematis dari Pengobatan
Rhinosinusitis kronis di Dewasa dengan
Primer silia dyskinesia
1 1 1,2,3,
Jacob P. Brunner , Charles A. Riley dan Edward D. McCoul *
1
Departemen THT-Bedah Kepala dan Leher, Tulane University School of Medicine, New
Orleans, LA 70112, USA; jbrunner@tulane.edu (JPB); rileycaf@gmail.com (CAR)
2
Departemen Otorhinolaryngology, Ochsner Clinic Foundation, New Orleans, LA 70121, USA
3
Ochsner Sekolah klinis, University of Queensland School of Medicine, New Orleans, LA 70121, USA
* Korespondensi: emccoul@gmail.com; Tel .: + 1-504-842-4080
Editor Akademik: Csar Picado
Diterima: 1 Desember 2016; Diterima: 17 Januari 2017; Diterbitkan: 26 Januari 2017

Abstrak: Latar Belakang: Primer dyskinesia silia (PCD) mungkin merupakan faktor utama dalam
beberapa kasus rinosinusitis kronis refraktori (CRS). Namun, manajemen klinis kondisi ini tidak
didefinisikan dengan baik. tinjauan sistematis ini mengkaji bukti yang tersedia untuk diagnosis dan
manajemen dari CRS pada orang dewasa dengan PCD. Metode: Sebuah tinjauan sistematis dilakukan
sesuai dengan Item Pelaporan Preferred untuk sistematis Ulasan dan Meta-Analisis (PRISMA)
pedoman. Pubmed, EMBASE, dan basis data Cochrane yang bertanya untuk studi berkaitan dengan
pengobatan PCD pada orang dewasa. Dua peneliti melakukan penilaian kelayakan untuk inklusi atau
pengecualian dengan cara yang standar. Hasil: Dari 278 artikel diidentifikasi, enam studi memenuhi
kriteria untuk analisis. Studi ini memiliki tingkat didominasi rendah bukti. Terapi medis termasuk
antibiotik oral dan hidung saline bilasan. bedah sinus endoskopi (ESS) digambarkan dalam tiga dari
enam studi. Hasil langkah-langkah yang terbatas dan termasuk kuesioner non-divalidasi, pelaporan
subjektif dari gejala CRS, dan penurunan preciptins terhadap pseudomonas berikut ESS. Rekomendasi
untuk strategi terapi standar tidak mungkin dengan literatur yang tersedia. Kesimpulan: Sebuah
kekurangan bukti tersedia untuk memandu pengobatan PCD pada populasi dewasa. prospektif studi
lebih lanjut diperlukan untuk menentukan optimal diagnostik dan manajemen strategi untuk kondisi ini.
dan penurunan preciptins terhadap pseudomonas berikut ESS. Rekomendasi untuk strategi terapi
standar tidak mungkin dengan literatur yang tersedia. Kesimpulan: Sebuah kekurangan bukti tersedia
untuk memandu pengobatan PCD pada populasi dewasa. prospektif studi lebih lanjut diperlukan untuk
menentukan optimal diagnostik dan manajemen strategi untuk kondisi ini. dan penurunan preciptins
terhadap pseudomonas berikut ESS. Rekomendasi untuk strategi terapi standar tidak mungkin dengan
literatur yang tersedia. Kesimpulan: Sebuah kekurangan bukti tersedia untuk memandu pengobatan
PCD pada populasi dewasa. prospektif studi lebih lanjut diperlukan untuk menentukan optimal
diagnostik dan manajemen strategi untuk kondisi ini.

Kata kunci: ciliary dyskinesia utama; Sindrom Kartagener; rinosinusitis kronis

1. Perkenalan
ciliary primer dyskinesia (PCD) adalah gangguan heterogen ultrastruktur ciliary menghasilkan
pembersihan mukosiliar menurun. Silia immotility dan cacat silia ultrastruktur awalnya dijelaskan
oleh Afzelius pada tahun 1976 [1], Dengan penelitian selanjutnya menunjukkan tidak terkoordinasi
atau tidak efektif beat silia. Kelainan silia menyebabkan penyakit oto-sino-paru kronis termasuk
bronkiektasis, rhinitis, sinusitis, bronkitis, pneumonia, dan otitis media kronis [2]. Triad dari situs
inversus, bronkiektasis, dan rhinosinusitis, yang dikenal sebagai sindrom Kartagener, terjadi pada
sekitar 50% pasien dengan PCD [2.3]. Sebuah gangguan langka, PCD diperkirakan memiliki
kejadian 1 per 10.000 hingga 20.000 kelahiran, meskipun, diagnostik dan skrining saat tes seperti
oksida hidung nitrat, silia mikroskop elektron, panel genetika molekuler, dan studi motilitas silia
seringkali sulit untuk menafsirkan luar pusat PCD sangat terampil [4-6].
Gejala sering dimulai segera setelah lahir dan kronis dalam durasi. Gejala Sino-nasal
bervariasi tetapi diperkirakan bahwa rinosinusitis kronis (CRS) mempengaruhi lebih dari 50% pasien
dengan PCD, dengan 15% -40% menderita hidung poliposis [7.8]. Gejala CRS di PCD dapat
melemahkan,

Sinusitis 2017, 2, 1; doi: 10,3390 / sinusitis2010001 www.mdpi.com/journal/sinusitis

 2 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7

sebagai pasien menderita sekresi purulen hidung dan pansinusitis. Sinusitis mungkin terlewatkan
pada anak-anak karena kurangnya radiografi pencitraan [9]. Memburuknya fungsi paru dan
gangguan pernapasan dapat terjadi, dengan bronkiektasis muncul di hampir semua orang dewasa.
Temuan bronkiektasis dengan sinusitis kronis mungkin fitur yang paling diidentifikasi pada orang
dewasa dengan PCD tanpa diagnosis masa kanak-kanak [6].
Pengobatan CRS pada orang dewasa dengan PCD sulit diberikan berbeda sastra dan
kejadian langka penyakit. Orang dewasa dengan PCD berada pada risiko tinggi untuk komplikasi
paru termasuk bronkiektasis dan pengobatan agresif dan pemantauan mungkin diperlukan. terapi
medis dan bedah dapat dimanfaatkan, namun hasil yang buruk didefinisikan. tinjauan terbaru
tentang pengelolaan CRS pada anak-anak dengan PCD menunjukkan tantangan serupa [10].
Sebuah tinjauan sistematis dilakukan untuk mengevaluasi literatur yang ada pada pengobatan dan
hasil dari CRS pada orang dewasa dengan PCD.

2. Bahan-bahan dan metode-metode

Sebuah komprehensif, tinjauan sistematis kualitatif sastra berbahasa Inggris dilakukan untuk
menyelidiki pengobatan CRS pada orang dewasa dengan PCD. Sebuah pencarian dilakukan
dengan menggunakan Pubmed, EMBASE, dan basis data Cochrane CENTRAL. Kriteria inklusi
untuk pencarian literatur didefinisikan menggunakan Penduduk, Intervensi, Control, Hasil, Studi
Desain (picos; Tabel1) Pendekatan. Cari dilakukan dengan menggunakan Item Pelaporan Preferred
untuk sistematis Ulasan dan Meta-Analisis (PRISMA) proses seleksi literatur [11]. Pencarian awal
termasuk istilah kunci gabungan dan meledak Medical Subject Heading (MeSH) istilah. MeSH istilah
ditujukan termasuk: dyskinesia utama silia, sindrom Kartagener, sinusitis, rhinitis, rhinosinusitis,
bedah sinus endoskopi fungsional, dan bedah sinus endoskopi fungsional (FESS).

Tabel 1. Populasi, Intervensi, Control, Hasil, Studi Desain (picos) Kriteria Inklusi.

Populasi Dewasa (> 18 tahun) Pria dan Wanita

Intervensi Pengobatan sinusitis di silia dyskinesia primer (PCD)
Kontrol Tidak ada kelompok pembanding
Hasil Hasil pengobatan yaitu, peningkatan atau memburuknya gejala
Laporan Kasus, Seri kasus, Cross-Sectional, Retrospective Cohort,
Desain studi
Calon Single-Arm Percobaan

Dua peneliti melakukan penilaian kelayakan untuk inklusi atau pengecualian dengan cara yang
standar. Studi dimasukkan jika mereka terdapat temuan yang terkait dengan perawatan medis atau
bedah CRS pada orang dewasa dengan PCD. Duplikat catatan, review artikel, artikel tanpa abstrak,
dan artikel non-Inggris telah dihapus. artikel teks lengkap ditinjau dan dikeluarkan jika mereka
terkandung pasien anak saja, jika artikel itu tidak terkait dengan pengobatan sinusitis di PCD, atau
tidak memiliki data pasien yang asli.
Data dikumpulkan dari setiap artikel termasuk desain penelitian, pengaturan, jenis terapi untuk CRS
hasil (medis atau bedah), dan pengobatan. Studi dinilai bias dengan memeriksa setiap studi untuk
desain, sumber pengumpulan data pasien, dan tujuan lain penulis untuk penelitian. Informasi yang
dikumpulkan dari setiap artikel juga termasuk tahun publikasi, penulis, negara asal, populasi pasien, dan
jumlah pasien yang dilibatkan. Temuan dianalisis secara kualitatif untuk intervensi, penilaian hasil, hasil,
dan keterbatasan. Tingkat bukti ditentukan sesuai dengan pedoman yang ditetapkan oleh Pusat Bukti
Basis Medicine (CEBM) untuk memberikan perkiraan kekuatan desain studi [12]. pedoman PRISMA
digunakan untuk tinjauan literatur sistematis seperti yang terlihat pada Gambar1.
 3 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7
Radang dlm selaput lendir 2017, 2, 1 3 dari 6

Gambar 1. Produk Pelaporan disukai untuk sistematis Ulasan dan Meta-Analisis (PRISMA) aliranGambar 1.
Produk Pelaporan disukai untuk sistematis Ulasan dan Meta-Analisis (PRISMA) aliran
Proses seleksi sastra diagram. CRS: rinosinusitis kronis; PCD: primary ciliary dyskinesia.

Proses seleksi sastra diagram. CRS: rinosinusitis kronis; PCD: primary ciliary dyskinesia.
3. hasil
3. hasil
Query database awal diidentifikasi 278 artikel. Setelah penyaringan dan penghapusan duplikat, 141
Query database awal diidentifikasi 278 artikel. Setelah penyaringan dan penghapusan duplikat,artikel dimasukkan untuk diperiksa teks
penuh. Sebanyak 136 artikel kemudian dikeluarkan karena tidak relevan
141 artikel dimasukkan untuk meninjau teks lengkap. Sebanyak 136 artikel kemudian dikeluarkan karena tidak relevanuntuk pengobatan CRS di
PCD, populasi non-dewasa, atau data yang kurang. pencarian secara manual dari referensi
untuk pengobatan CRS di PCD, populasi non-dewasa, atau data yang kurang. pencarian secara manual dari referensidaftar artikel teks lengkap tidak
menghasilkan studi yang memenuhi syarat tambahan. Satu studi diterbitkan setelah
daftar artikel teks lengkap tidak menghasilkan studi yang memenuhi syarat tambahan. Satu studi diterbitkan setelahtanggal pencarian asli dan kemudian
dimasukkan. Enam studi dimasukkan untuk analisis kualitatif.
asliItupencariansixstudiesdateanddengankemudiandirectthematictermasukhubungan.EnamuntukstudiCRSinadalahdewasatermasukaresummauntuk izedkualitatifdi
mejaanalisis2.These.

naskahThesixstudiestermasukdengansatulangsungpospectivthematicsinglehubungan-armtrialuntuk[13],CRSsatudiretrospektifadultaresummarizedcohortstudy di[14],tablsatu 2.

Inimenyeberangnaskah-sectionaltudytermasuk[7], duasatukasusbakalseri [15,16],tunggal-danlengansatupercobaankasus[13],melaporkanoneretrospective[17]

.Thenumberkelompokdaribelajarorang-orang[14], satudicludedross-sectionalineachstudyberkisar[7], Twofromcasone toseries44.Antibiotika[15.16],

Andtherapyonewascaseaddressedreport [di17empat] .Thestudies, numberwith dari peopletwo studiesincludeddescribingeach studi studyontreatmentrangedwithfromlongone-

termto44macrol.Antibioticdes.Fourtherapystudieswasaddressedsurgicalinfour, pengobatandengan dandua studiotcomesmenggambarkantermasukdi

endoskopitreatmentwithsinuspanjangoperasi-istilah. makrolidaHasil.langkah-langkahFourstudiesdimanfaatkanditujukanuntuk

penilaian termasuk status infeksi paru-paru (1 studi), presipitin terhadap pseudomonas (2 studi), perawatan bedah dan hasil termasuk bedah sinus
endoskopi. ukuran hasil dimanfaatkan untuk
penulis-dibuat kuesioner (1 studi), dada computerized tomography (CT) temuan dan / atau

penilaian termasuk status infeksi paru-paru (1 studi), presipitin terhadap pseudomonas (2 studi),
fungsi paru (3 studi), gas darah arteri (1 studi), dan gejala fisik (5 studi). penulis-dibuat kuesioner (1 studi), dada computerized tomography
(CT) temuan dan / atau
fungsi paru (3 studi), gas darah arteri (1 studi), dan gejala fisik (5 studi).
 4 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7

Meja 2. Ringkasan dari studi memenuhi kriteria untuk analisis kualitatif. CT, computerized tomography.
FEV1, volume ekspirasi paksa dalam 1 s. PCD, primary ciliary dyskinesia. PE, pemerataan tekanan.
Ingus: tes hasil sinonasal.

pengatur tingkat Hasil

Belajar N an Intervensi hasil keterbatasan
Bukti Penilaian
Ingus-22,
spirometri, peningkatan
Kecil, tidak memiliki
Alanin et al., endoskopi presipitin, BMI, CRS-terkait kontrol
24 Denmark 3
2016 sinus Surgery Status infeksi gejala, mengurangi kelompok
atas dan infeksi paru-paru
saluran udara lebih
rendah
sejumlah kecil
Jumlah
orang dewasa,
Alanin et al., endoskopi presipitin terhadap presipitin berkurang pra dan
8 Denmark 3 sesudah
2015 bedah sinus
Pseudomonas di 3 pasien pembedahan
4 pengujian tidak
pra dan setelah operasi dilakukan di
pasca-operasi
semua pasien
peningkatan
Jangka panjang Dada CT temuan,
Kido et al., hasil penilaian
2 Jepang 4 macrolide FEV1, fisik seri kasus kecil
dalam satu kasus,
2012 menurun
terapi gejala
di lain
peningkatan
Antibiotik,
gejala sinonasal
saline nasal, serangkaian kasus,
Mygind et al., dengan antibiotik,
27 Denmark 4 operasi sinus, gejala fisik subyektif
1983 hidung saline, dan
tabung PE ukuran hasil
bedah sinus
insersi
(Caldwell-Luc)
19% dibutuhkan
Antibiotika antibiotik hingga 10
pengobatan, kali, 24% sampai Kurangnya usia
sinus kuesioner dengan 30 tertentu
Sommer et al.,
sejarah pengobatan
44 Jerman 3 operasi, di kali dan 32% lebih data, non-divalidasi
2010
orang dewasa
tympanostomy dengan PCD dari 30 kali. 69% dari daftar pertanyaan
penempatan
tabung pasien menjalani
bedah sinus
gejala fisik, laporan kasus
tunggal,
Yoshioka et al., Jangka panjang fungsi paru, Peningkatan semua
1 Jepang 5 hasil subjektif
2010 klaritromisin gas darah arteri, hasil penilaian
langkah-langkah
Temuan dada CT

4. Diskusi
Ada kekurangan literatur yang berhubungan dengan pengobatan dan hasil dari CRS pada
orang dewasa dengan PCD. Sebuah konsensus pernyataan terbaru oleh PCD Yayasan mencatat
kurangnya acak, terkontrol, atau jangka panjang studi prospektif pada CRS di PCD [6]. Data pada
hasil terapi medis dan bedah terbatas [6.10]. Terapi standar telah belum dijelaskan, meskipun dasar
PCD membuat upaya yang kuat terhadap pendekatan multi-disiplin untuk meningkatkan hasil
jangka panjang [6].
manajemen medis dari CRS pada orang dewasa dengan PCD yang tidak jelas, dan tidak ada
konsensus saat ini ada. Pengobatan cystic fibrosis (CF), penyakit genetik resesif lain dengan
pembersihan mukosiliar terganggu, telah lebih substansial dipelajari [18-22]. glukokortikoid intranasal
telah dibuktikan untuk mengurangi sumbatan hidung dan ukuran polip hidung pada pasien CF [19].
Sengau nebulized dornase alfa, budaya diarahkan antibiotik oral atau sistemik, dan irigasi antibiotik
topikal memiliki semua manfaat ditunjukkan pada pasien CF setelah operasi sinus [20-22]. Kurang Data
yang tersedia untuk PCD, tetapi pedoman saat ini untuk pengobatan umum termasuk fisioterapi dada
setiap hari dan latihan kardiovaskular sebagai terapi rutin, dengan antibiotik disediakan untuk
eksaserbasi akut [6.23.24]. Selain itu, jadwal imunisasi harus diikuti, termasuk influenza tahunan dan
vaksin pneumokokus [25.26]. terapi umum digunakan secara individual termasuk terhirup atau antibiotik
oral jangka panjang penekan, agen hiperosmolar inhalasi, deoksiribonuklease, dan bronkodilator inhalasi
[6]. Terapi macrolide jangka panjang telah menunjukkan beberapa manfaat pada pasien CRS [15.17],
Namun data yang kuat kurang. saline nasal direkomendasikan untuk pasien dengan CRS, dan dapat
memperbaiki gejala pada pasien dengan PCD, meskipun tidak ada penelitian eksis meneliti manfaat
langsung mereka.
 5 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7

Persentase yang tinggi dari pasien PCD menderita CRS dan hidung polip, yang secara signifikan
dapat mempengaruhi kualitas hidup. Sebuah studi baru-baru ini mengembangkan metrik untuk menilai
kualitas hidup terkait kesehatan pada orang dewasa dengan PCD [27], Menunjukkan efek multi-dimensi
dari penyakit, termasuk beban pengobatan dan dampaknya pada sosial dan emosi berfungsi. bedah
sinus endoskopi (ESS) telah ditunjukkan untuk membantu meningkatkan kualitas hidup, infeksi paru-
paru, dan fungsi paru-paru pada orang dewasa dengan PCD [13], Dan kinerja ESS menunjukkan
manfaat untuk anak-anak dengan PCD dalam satu studi [28], Namun hasil pada anak-anak dan orang
dewasa yang buruk didefinisikan, dengan variasi tinggi dari studi penelitian. Kelangkaan penyakit
membuat studi prospektif jangka panjang sulit untuk melakukan, menyoroti kebutuhan untuk berbagi data
multicenter. Ada kemungkinan bahwa ESS dapat menurunkan kebutuhan untuk berbagai kursus
antibiotik dan memungkinkan untuk pengiriman obat ditingkatkan untuk pengendalian penyakit yang lebih
baik. Namun, kurangnya literatur berbasis bukti membuat sulit untuk memberikan rekomendasi
pengobatan atau pedoman praktek klinis.
Keterbatasan ulasan ini termasuk jumlah yang relatif kecil studi yang memenuhi kriteria inklusi
dan rendahnya tingkat bukti berdasarkan kriteria CEBM. Jumlah pasien dalam studi itu kecil (106)
dan didominasi oleh satu lembaga kasus seri. Terbatasnya jumlah penelitian dan ukuran sampel
yang kecil memenuhi syarat untuk tinjauan sistematis menyoroti kurangnya literatur yang tersedia
dan dapat membantu memandu studi lebih lanjut. Penggunaan kuesioner non-divalidasi lebih lanjut
mengimbangi validitas penilaian pengobatan. ukuran hasil divalidasi dalam studi masa depan pada
populasi ini diperlukan untuk menilai beban pra operasi penyakit, respon terhadap pengobatan
medis dan bedah, dan hasil jangka panjang. BESTCILIA, Komisi Eropa yang didanai konsorsium
yang didedikasikan untuk meningkatkan perawatan dari PCD,29]. studi prospektif yang sama akan
diperlukan untuk memberikan bukti untuk rekomendasi pengobatan formal.

5. Kesimpulan
Temuan review sistematis ini menunjukkan kurangnya literatur berbasis bukti
mendokumentasikan pengobatan dan hasil dari PCD pada orang dewasa. Saat ini hanya satu studi
prospektif jangka panjang dari pengobatan penyakit langka ini. Upaya yang harus dilakukan
terhadap database untuk pengumpulan data calon, yang akan memungkinkan untuk studi
multicenter jangka panjang menyelidiki pengobatan dan hasil dari CRS pada orang dewasa dengan
PCD.

Penulis Kontribusi: Jacob P. Brunner, desain penelitian, pengumpulan data, penyusunan, revisi, persetujuan
akhir, akuntabilitas untuk semua aspek pekerjaan; Charles A. Riley, desain penelitian, pengumpulan data,
penyusunan, persetujuan akhir, akuntabilitas untuk semua aspek pekerjaan; Edward D. McCoul, desain
penelitian, revisi, persetujuan akhir, akuntabilitas untuk semua aspek pekerjaan.
Konflik kepentingan: Para penulis menyatakan tidak ada konflik kepentingan.

Referensi
1. Afzelius, BA A sindrom manusia yang disebabkan oleh silia imotil. Ilmu 1976, 193, 317-319. [CrossRef]
[PubMed]
2. Knowles, MR; Daniels, LA; Davis, SD; Zariwala, MA; Leigh, MW silia Primer dyskinesia. kemajuan terbaru
dalam diagnostik, genetika, dan karakterisasi penyakit klinis. Saya. J. Respir. Crit. Peduli Med. 2013, 188,
913-922. [CrossRef] [PubMed]
3. Kartagener, M. Zur pathogenese der bronkiectasien. Bronkiectasien bei situs viscerum inversus. Beitr
Klin Tuberk Spezif Tuberk. 1933, 83, 489-501. [CrossRef]
4. Torgersen, J. Transposisi jeroan, bronkiektasis dan polip hidung; analisis genetik dan kontribusi terhadap
masalah konstitusi. Acta Radiol. 1947, 28, 17-24. [CrossRef] [PubMed]
5. Katsuhara, K .; Kawamoto, S .; Wakabayashi, T .; Belsky, JL situs inversus totalis dan sindrom
Kartagener pada populasi Jepang. Dada 1972, 61, 56-61. [CrossRef] [PubMed]
6. Shapiro, AJ; Zariwala, MA; Ferkol, T .; Davis, SD; SAGEL, SD; Dell, SD; Rosenfeld, M .; Olivier, KN;
Milla, C .; Daniel, SJ; et al. Diagnosis, pemantauan, dan pengobatan utama silia dyskinesia: PCD dasar
rekomendasi konsensus berdasarkan keadaan review seni. Pediatr. Pulmonol. 2016, 51, 115-132.
[CrossRef] [PubMed]
 6 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7

7. Sommer, JU; Schafer, K .; Omran, H .; Olbrich, H .; Wallmeier, J .; Blum, A .; Hormann, K .; Terjebak,

manifestasi BA THT pada pasien dengan silia dyskinesia utama: Prevalensi dan pentingnya
otorhinolaryngologic komorbiditas. Eur. Lengkungan. Otorhinolaryngol. 2011, 268, 383-388. [CrossRef]
[PubMed]
8. Campbell, R. Mengelola komplikasi saluran pernapasan atas ciliary dyskinesia utama pada anak-anak.
Curr. Opin. Alergi Clin. Immunol. 2012, 12, 32-38. [CrossRef] [PubMed]
9. Knowles, MR; Zariwala, M .; Leigh, M. Primer silia dyskinesia. Clin. Dada Med. 2016, 37, 449-461.
[CrossRef] [PubMed]
10. Mener, DJ; Lin, SY; Ishman, SL; Boss, EF Pengobatan dan hasil dari rinosinusitis kronis pada anak-anak
dengan primary ciliary dyskinesia: Mana buktinya? Sebuah tinjauan sistematis kualitatif. Int. Forum Alergi
Rhinol. 2013, 3, 986-991. [CrossRef] [PubMed]
11. Moher, D .; Liberati, A .; Tetzlaff, J .; Altman, DG Preferred melaporkan item untuk tinjauan sistematis dan
meta-analisis: Pernyataan PRISMA. Int. J. Surg. 2010, 8, 336-341. [CrossRef] [PubMed]
12. Howick, J .; Chalmers, I .; Glasziou, P .; Greenhalgh, T .; Heneghan, C .; Liberati, A .; Moschetti, saya .; Phillips,
B .; Thornton, H. The Oxford Tingkat Bukti. 2; Oxford Pusat Kedokteran Berbasis Bukti: London, UK 2015.
13. Alanin, MC; Aanaes, K .; Hiby, N .; Pressler, T .; Skov, M .; Nielsen, KG; Johansen, HK; von Buchwald,
operasi C. Sinus dapat meningkatkan kualitas hidup, infeksi paru-paru, dan fungsi paru-paru pada pasien
dengan silia dyskinesia primer. Int. Forum Alergi Rhinol. 2016, 1-8. [CrossRef] [PubMed]
14. Alanin, MC; Johansen, HK; Aanaes, K .; Hiby, N .; Pressler, T .; Skov, M .; Nielsen, KG; von Buchwald,
sinus dan paru-paru infeksi C. simultan pada pasien dengan silia dyskinesia primer. Acta Oto-Laryngol.
2015, 135, 58-63. [CrossRef] [PubMed]
15. Kido, T .; Yatera, K .; Yamasaki, K .; Nagata, S .; Choujin, Y .; Yamaga, C .; Hara, K .; Ishimoto, H .;
Hisaoka, M .; Mukae, H. Dua Kasus Primer silia dyskinesia dengan Responses Berbeda dengan makrolid
Treatment. Intern. Med. 2012, 51, 1093-1098. [CrossRef] [PubMed]
16. Mygind, N .; Pedersen, M. Nose-, sinus- dan telinga-gejala pada 27 pasien dengan silia dyskinesia
primer. Eur. J. Respir. Dis. 1983, 64, 96-101.
17. Yoshioka, D .; Sakamoto, N .; Ishimatsu, Y .; Kakugawa, T .; Ishii, H .; Mukae, H .; Kadota, J .; Kohno, S.
Primer silia dyskinesia yang Menanggapi Jangka Panjang, Low-Dosis Klaritromisin. Intern. Med. 2010,
49, 1437-1440. [CrossRef] [PubMed]
18. Hamilos, D. rinosinusitis kronis pada pasien dengan fibrosis kistik. J. Alergi Clin. Immunol. 2016, 4, 605-
612. [CrossRef] [PubMed]
19. Costantini, D .; di Cicco, M .; Giunta, A .; Amabile, G. hidung poliposis di cystic fibrosis diobati dengan
beklometason dipropionat. Acta Univ. Carol. Med. 1990, 36, 220-221.
20. Cimmino, M .; Nardone, M .; Cavaliere, M .; Plantulli, A .; Sepe, A .; Esposito, V .; Mazzarella, G .; Raia,
V. Dornase alfa sebagai terapi pasca operasi pada penyakit fibrosis kistik sinonasal. Lengkungan.
Otolaryngol. Kepala Leher Surg. 2005, 131, 1097-1101. [CrossRef] [PubMed]
21. Virgin, F .; Rowe, S .; Wade, M .; Gaggar, A .; Leon, KJ; Young, KR; Woodworth, BA manajemen luas
bedah dan komprehensif pasca operasi medis untuk cystic fibrosis rinosinusitis kronis. Saya. J. Rhinol.
Alergi 2012, 26, 70-75. [CrossRef] [PubMed]
22. Lumut, RB; Raja, VV Manajemen sinusitis di cystic fibrosis oleh operasi endoskopi dan lavage
antimikroba serial: Pengurangan kekambuhan yang membutuhkan pembedahan. Lengkungan.
Otolaryngol. Kepala Leher Surg. 1995, 121, 566-572. [CrossRef] [PubMed]
23. Gremmo, ML; Guenza, MC tekanan ekspirasi positif dalam pengelolaan physiotherapeutic dari ciliary
dyskinesia utama dalam usia anak. Monaldi Arch. Dada Dis. 1999, 54, 255-257. [PubMed]
24. Madsen, A .; Hijau, K .; Buchvald, F .; Hanel, B .; Nielsen, KG aerobik kebugaran pada anak-anak dan
orang dewasa muda dengan silia dyskinesia primer. PLoS ONE 2013, 8, e71409. [CrossRef] [PubMed]
25. Chang, CC; Morris, PS; Chang, vaksin AB Influenza untuk anak-anak dan orang dewasa dengan
bronkiektasis. Cochrane database Syst. Rev. 2007, 3, CD006218.
26. Chang, CC; Singleton, RJ; Morris, PS; Chang, AB Pneumococcal vaksin untuk anak-anak dan orang
dewasa dengan bronkiektasis. Cochrane database Syst. Rev. 2009, 2, CD006316.
 7 dari
Sinusitis 2017, 2, 1 7

27. Lucas, JS; Behan, L .; Dunn Galvin, A .; Alpern, A .; Morris, AM; Carroll, MP; Knowles, MR; Leigh, MW;
Quittner, AL A kualitas-of-hidup ukuran untuk orang dewasa dengan primer silia dyskinesia: QOL-PCD.
Eur. Respir. J. 2015, 46, 375-383. [CrossRef] [PubMed]
28. Parsons, DS; Greene, BA Sebuah pengobatan untuk silia dyskinesia utama: Khasiat bedah sinus
endoskopi fungsional. Laryngoscope 1993, 103, 1269-1272. [CrossRef] [PubMed]
29. BESTCILIA. Tersedia online:http://bestcilia.eu (Diakses pada 16 Januari 2017).

2017 oleh penulis; lisensi MDPI, Basel, Swiss. Artikel ini adalah artikel akses terbuka
didistribusikan di bawah persyaratan dan ketentuan Creative Commons Atribusi (CC BY)
lisensi(Http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).
statistik View publikasi