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Acta Otorrinolaringol Esp. 2016;67(1):1---7

www.elsevier.es/otorrino

ARTCULO ORIGINAL

Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire.

Documento de consenso de la Brny Society, la Japan
Society for Equilibrium Research, la European
Academy of Otology and Neurotology (EAONO), la
American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society
Jos A. Lopez-Escamez a, , John Carey b , Won-Ho Chung c , Joel A. Goebel d ,
Mns Magnusson e , Marco Mandal f , David E. Newman-Toker g , Michael Strupp h ,
Mamoru Suzuki i , Franco Trabalzini f y Alexandre Bisdorff j

a
Grupo de Otologa y Otoneurotologa CTS495, Department of Genomic Medicine, Centre for Genomics and Oncology Research,
Pfizer, Universidad de Granada, Junta de Andaluca (GENyO), PTS, Department of Otolaryngology, Hospital de Poniente, El Ejido,
Almera, Espana
b
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
c
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Samsung Medical Center, School of Medicine, Sungkyunkwan University,
Sel, Korea
d
Department of Otolaryngology, Head and Neck Surgery Washington University School of Medicine, Saint Louis, MO, EE. UU.
e
Department of Otolaryngology, University of Lund, Lund, Suecia
f
Otology and Skull Base Department, Azienda Ospedaliera Universitaria Senese, Siena, Italia
g
Department of Neurology, John Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, EE. UU.
h
Department of Neurology and German Center for Vertigo and Balance Disorders, Ludwig-Maximilians University, Mnich,
Alemania
i
Department of Otolaryngology, Tokyo Medical University, Tokyo, Japn
j
Department of Neurology, Centre Hospitalier Emile Mayrisch, Esch-sur-Alzette, Luxemburgo, Luxemburgo

Recibido el 18 de mayo de 2015; aceptado el 24 de mayo de 2015

Disponible en Internet el 12 de agosto de 2015

PALABRAS CLAVE Resumen Este trabajo presenta los criterios diagnsticos de enfermedad de Menire elabo-
Enfermedad de rados de forma conjunta por el Comit de Clasificacin de los Trastornos Vestibulares de la
Meniere; Brny Society, la Japan Society for Equilibrium Research, la European Academy of Otology and

Este documento ha sido publicado previamente en Journal of Vestibular Research por IOS Press, que ha autorizado la traduccin al

castellano para facilitar su difusin.

Autor para correspondencia.

Correo electrnico: antonio.lopezescamez@genyo.es (J.A. Lopez-Escamez).

http://dx.doi.org/10.1016/j.otorri.2015.05.005
0001-6519/ 2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-Facial. Todos los derechos
reservados.
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2 J.A. Lopez-Escamez et al.

Neurotology (EAONO), el Comit de Equilibrio de American Academy of Otolaryngology-Head

Trastornos and Neck Surgery (AAO-HNS) y la Korean Balance Society. La clasificacin establece 2 categoras:
vestibulares; enfermedad de Menire definida y enfermedad de Menire probable. El diagnstico de enferme-
Diagnstico dad de Menire definida se basa en criterios clnicos y requiere la observacin de un sndrome
vestibular episdico asociado con hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias y
sntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acfenos o plenitud tica) en el odo afectado. La
duracin de los episodios de vrtigo se limita a un perodo entre 20 min y 12 h. La enfermedad
de Menire probable es un concepto ms amplio definido por sntomas vestibulares episdicos
(vrtigo o mareo) asociados a sntomas auditivos fluctuantes que ocurren en un periodo entre
20 min y 24 h.
2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. Todos los derechos reservados.

KEYWORDS Diagnostic criteria for Menires disease. Consensus document of the Brny Society,
Meniere disease; the Japan Society for Equilibrium Research, the European Academy of Otology and
Vestibular disorders; Neurotology (EAONO), the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Diagnosis Surgery (AAO-HNS) and the Korean Balance Society

Abstract This paper presents diagnostic criteria for Menires disease jointly formulated by
the Classification Committee of the Brny Society, The Japan Society for Equilibrium Research,
the European Academy of Otology and Neurotology (EAONO), the Equilibrium Committee of
the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) and the Korean
Balance Society. The classification includes 2 categories: definite Menires disease and proba-
ble Menires disease. The diagnosis of definite Menires disease is based on clinical criteria
and requires the observation of an episodic vertigo syndrome associated with low-to medium-
frequency sensorineural hearing loss and fluctuating aural symptoms (hearing, tinnitus and/or
fullness) in the affected ear. Duration of vertigo episodes is limited to a period between 20 min
and 12 h. Probable Menires disease is a broader concept defined by episodic vestibular symp-
toms (vertigo or dizziness) associated with fluctuating aural symptoms occurring in a period
from 20 min to 24 h.
2015 Elsevier Espana, S.L.U. y Sociedad Espanola de Otorrinolaringologa y Patologa Crvico-
Facial. All rights reserved.

Introduccin pacientes que desarrollan HNS bilateral y presentan otras

La enfermedad de Menire (EM) es un trastorno multi-
factorial que se inicia probablemente por la combinacin
de factores genticos y medioambientales. En los estudios
histopatolgicos, la EM se asocia con la acumulacin de
endolinfa en el conducto coclear y los rganos vestibulares1 ,
aunque el hdrops endolinftico (HE) no explica todas las
caractersticas clnicas de la enfermedad, incluyendo la pro-
gresin de la hipoacusia o la frecuencia de las crisis de
vrtigo2 . La EM es un sndrome clnico caracterizado por epi-
sodios de vrtigo espontneo que habitualmente se presenta
con hipoacusia neurosensorial unilateral (HNS) fluctuante,
acfenos y plenitud tica. Los sntomas cocleares pueden
ocurrir tambin entre los episodios de vrtigo. Las crisis
de vrtigo son habitualmente mucho ms frecuentes en los
primeros anos de la enfermedad, aunque la hipoacusia y
la hipofuncin vestibular presentan una gran variabilidad
entre los pacientes, lo que explica la dificultad para esta-
blecer un fenotipo preciso. Por esto es necesaria una nueva
taxonoma de la EM y la definicin de subtipos para ayu-
dar a categorizar los individuos que pueden presentar un
fenotipo incompleto. Adems, ya se han descrito grupos de
enfermedades tales como migrana, vrtigo posicional paro-
xstico benigno y enfermedades sistmicas autoinmunes, lo
que complica el diagnstico y el tratamiento en estos casos.
La Brny Society, que representa la comunidad inter-
nacional de investigadores bsicos, otorrinolaringlogos,
otoneurlogos, fisioterapeutas y otros expertos compro-
metidos con la investigacin vestibular, ha establecido un
Comit de Clasificacin para el desarrollo de una clasifi-
cacin internacional de los trastornos vestibulares (ICVD).
Cada enfermedad es definida por un grupo de expertos
que incluye otorrinolaringlogos y neurlogos procedentes
de al menos 3 continentes. La ICVD ha sido organizada
en 3 niveles: signos y sntomas, sndromes vestibulares
y enfermedades. Como primer paso y requisito previo
para definir los principales sndromes y enfermedades de
la ICVD, el Comit de Clasificacin de la Brny Society
(CCBS) ha publicado un consenso sobre las definiciones
de los sntomas vestibulares3 . Adems, se ha publicado
un documento de consenso entre la Brny Society y la
International Headache Society para definir los criterios
diagnsticos de migrana vestibular4 . Actualmente, se estn
finalizando los trabajos para definir los signos vestibulares
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Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire
como el nistagmo, el vrtigo posicional paroxstico benigno,
la vestibulopata uni- y bilateral y la paroxismia vestibular.
En el pasado se han desarrollado varias iniciativas para
elaborar un diagnstico de consenso de la EM. La Japan
Society for Equilibrium Research propuso unos criterios cl-
nicos para el diagnstico de la EM en 1974 (Apndice 1).
La American Academy of Otolaryngology-Head and Neck
Surgery (AAO-HNS) desarroll unas directrices para el diag-
nstico y la evaluacin teraputica de la EM en 1972, que
revis posteriormente en 1985 y 19955 . Estas directrices se
han utilizado en investigacin clnica, y casi todos los estu-
dios publicados desde 1995 estn basados en estos criterios
(Apndice 2). Aunque estas directrices han sido una gran
contribucin para evaluar la efectividad de los tratamientos
mdicos y quirrgicos en la EM, y aunque todava no se han
descrito marcadores biolgicos para el diagnstico o prons-
tico de la EM, el mejor conocimiento de la EM y la migrana
vestibular, el diagnstico diferencial ms relevante, senala
la necesidad de actualizar estos criterios. La variabilidad cl-
nica observada en la EM hace necesario mejorar la precisin
para caracterizar los hallazgos clnicos durante las crisis y
entre los episodios de vrtigo, as como el reconocimiento
de una historia familiar de hipoacusia o vrtigo episdico.
Esto conducir a la definicin de cohortes ms homogneas
de pacientes, facilitando la realizacin de estudios clnicos
multicntricos y estudios genmicos a gran escala. A nivel
europeo, la EAONO ha establecido un grupo de trabajo para
preparar las directrices para el diagnstico y tratamiento de
la EM.
El objetivo principal de esta trabajo es presentar unos
criterios diagnsticos de consenso internacional para la EM.
Este trabajo forma parta de la iniciativa en desarrollo que
mantiene el CCBS para mejorar la calidad de los datos clni-
cos obtenidos y facilitar los estudios de colaboracin.
Mtodos
Este trabajo forma parte de un proyecto para elaborar la
ICVD desarrollado durante varios anos. Se trata de un pro-
ceso estructurado para generar definiciones de consenso
internacional para los sntomas vestibulares, los sndromes,
los trastornos y las enfermedades. Este proceso supervisado
por el Comit de Clasificacin est basado en los trabajos
realizados por comits multidisciplinarios de expertos con
representacin internacional para desarrollar criterios diag-
nsticos que incluyan comentarios y revisiones de forma pre-
via a su publicacin. Estos criterios estn construidos a partir
de la revisin crtica de las mejores evidencias cientficas.
As, hemos realizado un trabajo de colaboracin entre el
Comit de Equilibrio de la AAO-HNS, la Sociedad Japonesa
para la Investigacin del Equilibrio, la Academia Europea
de Otologa y Otoneurologa (EAONO), la Sociedad Coreana
del Equilibrio y la Sociedad Brny para el desarrollo
conjunto de criterios diagnsticos para la EM. Todas las
definiciones son complementadas con notas, comentarios y
una discusin escrita de acuerdo con el modelo establecido
por el CCBS para la ICVD. Los criterios para la EM fueron
desarrollados de forma iterativa durante un periodo de
4 anos (2010-2014) mediante debates, presentaciones y
ajustes. Se han considerado 2 categoras diagnsticas: EM
definida y probable. Los cambios principales respecto a los
3
criterios previos fueron clarificar la naturaleza de los signos
y sntomas auditivos necesarios para la EM definida.
Criterios diagnsticos de enfermedad de
Menire
Trminos empleados previamente: sndrome de Menire,
hdrops endolinftico (HE)
Enfermedad de Menire definida
A. Dos o ms episodios de vrtigo espontneo1,2 , con una
duracin entre 20 min y 12 h3 .
B. Hipoacusia neurosensorial de frecuencias bajas y medias
documentada con audiometra4,5 en un odo, definiendo
el odo afectado en al menos una ocasin antes, durante
o despus de uno de los episodios de vrtigo6,7 .
C. Sntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acfenos o
plenitud) en el odo afectado8 .
D. No existe otro diagnstico vestibular que explique mejor
los sntomas9 .
Notas
1. Vrtigo es la sensacin de movimiento propia cuando no
se produce movimiento o la sensacin de movimiento
alterada durante un movimiento normal de la cabeza3 . El
mareo episdico y la inestabilidad no se consideran como
criterios para definir la EM, aunque los pacientes con EM
pueden describir mareo e inestabilidad a largo plazo.
2. Aunque la mayora de los pacientes describen crisis de
vrtigo espontneo, algunos pacientes pueden identificar
factores desencadenantes en la dieta, como el consumo
excesivo de sodio o cafena. Algunos enfermos pueden
experimentar episodios de vrtigo que dura segundos o
minutos desencadenado por sonidos de alta intensidad y
baja frecuencia (fenmeno de Tullio) y por cambios de
presin. Estos episodios suelen ocurrir ms tardamente
en la enfermedad, quizs como resultado de un hdrops
avanzado que acerca el laberinto membranoso hacia la
proximidad de la platina del estribo.
3. La duracin de los episodios es definida por el tiempo
que el paciente tiene que estar en reposo y no puede
moverse. Esta duracin puede ser inferior a 20 min
o superior a 12 h, pero no es un hallazgo frecuente,
y deben ser considerados otros trastornos vestibulares
cuando la duracin excede este rango6 . Cuando ocurren
episodios ms cortos, estos son habitualmente espon-
tneos. Los episodios breves desencadenados por los
cambios de posicin de la cabeza senalan otras causas
como VPPB. La duracin de un episodio puede ser dif-
cil de precisar, puesto que el paciente presenta sntomas
residuales despus de la crisis.
4. El odo afectado se determina por la hipoacusia definida
en el criterio B. La HNS de baja frecuencia se define como
el incremento del umbral en al menos 30 dB HL en 2 fre-
cuencias consecutivas por debajo de 2.000 Hz para los
tonos puros en la va sea del odo afectado comparado
con el contralateral. En los casos de HNS de baja fre-
cuencia, los umbrales absolutos para la va sea deben
ser 35 dB HL o mayores en cada una de 2 frecuencias
consecutivas inferiores a 2.000 Hz. Si existen mltiples
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4 J.A. Lopez-Escamez et al.
audiogramas, la demostracin de la recuperacin de la
HNS de baja frecuencia en algn momento favorece el
diagnstico de EM. La HNS bilateral sincrnica (sim-
trica o asimtrica) puede ocurrir en algunos pacientes7---9 ,
aunque este patrn audiomtrico debera hacernos con-
siderar la posibilidad de enfermedad autoinmune del
odo interno10 ; sin embargo, cuando la hipoacusia pro-
gresa lentamente a lo largo de los anos, deberamos
considerarla independiente de los sntomas vestibulares
y pensar en la migrana como una explicacin alternativa
para los episodios de vrtigo o como una comorbilidad11 .
La HNS de baja frecuencia bilateral puede ser observada
en estadios iniciales de la HNS no sindrmica progre-
siva (DFNA6/14) causada por la mutacin del gen WFS1,
pero no se han descrito crisis de vrtigo asociadas con
mutaciones en este gen12 . La HNS en la EM puede afec-
tar tambin las frecuencias medias y altas, causando una
hipoacusia neurosensorial pantonal.
5. Inicio no simultneo de la hipoacusia y el vrtigo. La
HNS puede preceder al inicio del vrtigo en meses o
anos. Esta variante clnica se ha denominado hdrops
diferido13,14 , pero el trmino preferido debera ser EM
diferida, puesto que el EH es un hallazgo histopatolgico.
El vrtigo recurrente puede ocurrir antes del inicio de la
hipoacusia en varias semanas o meses, pero el acfeno o
la plenitud tica se asocian habitualmente con el primer
episodio de vrtigo.
6. El paciente describe a veces una asociacin temporal
entre la hipoacusia y el vrtigo, generalmente en el
mismo da de la crisis. La hipoacusia flucta de forma
espontnea en los primeros anos de la enfermedad de
forma tpica. Despus de varias crisis, la hipoacusia
puede progresar y llegar a ser permanente, con lo que
los episodios de vrtigo no se asociaran con sntomas
auditivos.
7. Adems de las crisis de vrtigo, pueden ocurrir cri-
sis de prdida brusca de los reflejos vestbulo-espinales
que originan cadas o, menos frecuentemente, lateropul-
sin. Estas crisis duran unos segundos o, ms raramente,
minutos y se denominan drop attacks vestibulares, crisis
otolticas o crisis otolticas de Tumarkin15,16 .
8. En los primeros anos, es frecuente que el episodio de
vrtigo se asocie con un aumento de la intensidad del
acfeno o presin tica en el odo afectado. El acfeno
puede ser persistente una vez que la hipoacusia se ha
hecho permanente.
9. El diagnstico diferencial debera incluir el ataque isqu-
mico transitorio, la migrana vestibular, la paroxismia
vestibular, la vestibulopata recurrente unilateral y otros
trastornos vestibulares. La RM podra ser necesaria para
excluir un schwannoma vestibular o un tumor del saco
endolinftico. La migrana, el vrtigo posicional paro-
xstico benigno y algunas enfermedades sistmicas son
consideradas comorbilidades y no explican per se el diag-
nstico de EM (ver comentarios para la discusin del
diagnstico diferencial especfico).
Enfermedad de Menire probable
A. Dos o ms episodios de vrtigo o mareo, con una duracin
entre 20 min y 24 h cada uno.
B. Sntomas auditivos fluctuantes (hipoacusia, acfenos o
plenitud tica) en el odo afectado1 .
C. No existe otro diagnstico vestibular que explique mejor
los sntomas2 .
Notas
1. Los sntomas fluctuantes deben ser observados durante
el episodio de vrtigo. Generalmente se aprecia una
HNS, aunque durante los primeros anos de la enfermedad
puede encontrarse tambin una hipoacusia de transmi-
sin o mixta. En los primeros anos es habitual que se
asocie con el episodio de vrtigo un aumento de la inten-
sidad del acfeno o la plenitud tica en el odo afectado.
2. El diagnstico diferencial debera incluir accidente
isqumico transitorio, migrana vestibular y otros trastor-
nos vestibulares. La RM podra ser necesaria para excluir
un schwannoma vestibular o un tumor del saco endo-
linftico. La migrana, el vrtigo posicional paroxstico
benigno y algunas enfermedades sistmicas son conside-
radas comorbilidades y no explican per se el diagnstico
de EM (ver comentarios para la discusin del diagnstico
diferencial especfico).
Comentarios
Epidemiologa
La prevalencia de EM es aproximadamente 34-190
casos/100.00017---19 . La edad de inicio se sita entre la
tercera y la sptima dcadas de la vida con un pequeno
predominio en mujeres. El riesgo de EM es mayor en
individuos mayores (OR ajustada por cada 10 anos de
incremento de edad: 1,5), raza blanca (OR 1,7) y obesidad
severa (OR 1,7)19 . Adems, la EM se asocia con varias
enfermedades como artritis (OR 1,8), psoriasis (OR 1,8),
reflujo gastroesofgico (OR 1,5), sndrome de intestino
irritable (OR 2,1) y migrana (OR 2,0)19 . La EM se caracteriza
por un curso clnico variable y, en algunos individuos, el
desarrollo de sntomas cocleares y vestibulares puede llevar
varios anos20 . Una lista de trastornos que simulan la EM se
describe en la tabla 1.
Hdrops endolinftico
Los estudios histopatolgicos en huesos temporales humanos
han demostrado HE en la mayora de los pacientes con EM1,2 .
El desarrollo reciente de la RM con gadolinio 3 T ha permitido
la visualizacin del HE en el 93% de los odos con sntomas
atribuibles a EM, aunque tambin al 65% de los odos con-
tralaterales asintomticos20 . Adems, la electrococleografa
es una prueba neurofisiolgica que permite diagnosticar HE
en la cclea; sin embargo, la fluctuacin de los sntomas
limita su aplicabilidad como herramienta diagnstica en las
primeras fases de la enfermedad21 .
Enfermedad de Menire familiar
La EM familiar debera ser considerada si al menos existe un
familiar en primer o segundo grado que cumple los criterios
de EM definitiva o probable22 . La EM familiar se encuentra
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Criterios diagnsticos de enfermedad de Menire
Tabla 1 Diagnstico diferencial de la enfermedad de
Menire
Hipoacusia neurosensorial autosmica dominante tipo 9
(DFNA9) causada por el gen COCH
Enfermedad autoinmune del odo interno
Enfermedad cerebral vascular (ictus isqumico o
hemorrgico/AIT en el sistema vrtebro-basilar)
Sndrome de Cogan. Algunos casos pueden ser recurrentes
Tumor de saco endolinftico
Meningiomas y otros masas del ngulo pontocerebeloso
Neuroborreliosis
Otosfilis
Sndrome de Susac
Sndromes de tercera ventana (fstula perilinftica,
dehiscencia de canal, acueducto vestibular dilatado)
Migrana vestibular
Paroxismia vestibular (sndrome de compresin
neurovascular)
Schwannoma vestibular
Sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
en el 8-9% de los casos espordicos en poblaciones de ori-
gen europeo22,23 . Se ha descrito en poblacin caucsica de
Reino Unido24 , Brasil25 , Suecia26 , Finlandia23,27 , Alemania28
y Espana23 . Aunque la mayora de las familias descritas tie-
nen un patrn de herencia autosmica dominante, la EM
familiar presenta heterogeneidad gentica, con patrones
de herencia recesivos y mitocondriales descritos en algunas
familias22 . Se han identificado mutaciones en los genes DTNA
y FAM136A en la EM familiar29 . As, una historia familiar de
HNS, migrana o vrtigo recurrente en varios miembros afec-
tos justificara una investigacin familiar de estos pacientes
para confirmar si alguno de ellos presenta criterios diagns-
ticos de EM.
Superposicin con la migrana vestibular
Algunos estudios indican que la migrana es ms frecuente
en pacientes con EM que en controles sanos30,31 . Adems, se
han descrito enfermos con caractersticas tanto de EM como
de migrana vestibular32 . De hecho, tanto la migrana como la
EM se pueden heredar como una agrupacin de sntomas33 .
En la migrana vestibular puede aparecer HNS fluctuante,
acfenos y taponamiento tico; sin embargo, esta HNS por
regla general no avanza con los anos hacia una hipoacu-
sia severa. Cuando en la migrana vestibular se desarrolla
hipoacusia suele ser bilateral32 , mientras que en la EM la
afectacin inicial de ambos odos es rara34 . Aunque durante
las crisis de EM puede haber cefalea migranosa y fonofobia,
la relacin fisiopatolgica entre la migrana vestibular y la
EM no est clara. Algunos autores han propuesto una fisio-
patologa comn, quizs relacionada con una disfuncin de
canales inicos35 , habindose descrito hdrops endolinftico
en pacientes con migrana vestibular y sntomas auditivos36 .
Enfermedad autoinmune del odo interno
La enfermedad autoinmune del odo interno es un sn-
drome consistente en HNS bilateral, a menudo fluctuante,
5
rpidamente progresiva, que se desarrolla en un periodo de
das a meses. Casi el 50% de los pacientes pueden tener
sntomas vestibulares, y en el 15-30% puede coexistir una
enfermedad autoinmune sistmica37 . En algunos casos, la
enfermedad autoinmune del odo interno comienza con una
HNS sbita de un odo que avanza rpidamente al segundo
odo con acfenos y sntomas vestibulares, asemejndose
a la EM38 . Tambin pueden tener una presentacin similar
algunos casos raros de otosfilis y neuroborreliosis.
Accidentes isqumicos transitorios e ictus
Al provenir la vascularizacin del odo interno del sistema
vrtebro-basilar, la combinacin de sntomas auditivos y ves-
tibulares es tambin propia de los accidentes isqumicos
transitorios (AIT) y del ictus39 . Ya que la arteria auditiva
interna surge la mayora de las veces como una rama de
la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), estos sntomas
tpicamente resultan de una isquemia en el territorio de la
AICA40,41 . Sin embargo, en un 15-20% de los sujetos la arte-
ria auditiva interna tambin puede surgir directamente de
la arteria basilar42 , de modo que la combinacin de snto-
mas auditivos y vestibulares puede augurar la oclusin de la
arteria basilar.
Inicialmente los enfermos pueden presentar un AIT y al
final terminar con un ictus con hipoacusia sbita perma-
nente, dficit vestibular permanente, o ambos43 . Hasta en
un 42% de los casos, los mareos transitorios, la hipoacu-
sia o los acfenos pueden ocurrir como AIT y seran una
senal de alerta antes de la aparicin de un dficit audio-
vestibular agudo por infarto de la AICA40,43 . Aunque los
pacientes con infartos de la arteria basilar suelen tener
sntomas neurolgicos como parlisis facial o hemiparesia,
algunos enfermos con sndromes parciales pueden referir
solo sntomas audio-vestibulares prcticamente indistingui-
bles de una EM44 . Adems, los sntomas de un AIT pueden
acabar en un infarto laberntico aislado (sin afectacin tron-
coenceflica ni cerebelosa)45 .
La mayora de los ictus aparecen dentro de los primeros
90 das despus de un AIT45 , aunque se han descrito snto-
mas vestibulares aislados durante 2 anos o ms antes de que
aparezca el ictus. Por tanto, hay que ser muy precavidos
en pacientes en los que los sntomas sean muy recientes y
la duracin total de la enfermedad sea corta (<3-6 meses,
especialmente <30 das), sobre todo si el nmero de episo-
dios es relativamente pequeno (p. ej. <5) o la frecuencia de
los episodios ha seguido un perfil temporal ascendente (AIT
in crescendo)44 . Tambin hay que estar atentos en pacien-
tes que tengan factores de riesgo vascular (incluyendo edad
de inicio avanzada) y en aquellos que acudan a un servicio
de urgencias. Si se plantean dudas clnicamente relevantes,
debera considerarse la realizacin de pruebas diagnsticas
apropiadas de ictus y AIT (p. ej. resonancia magntica con
angiografa por resonancia magntica). El primer episodio
de EM puede ser indistinguible de un AIT, y una HNS sbita
con vrtigo asociado puede estar causada por un infarto
laberntico.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.
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6 J.A. Lopez-Escamez et al.
Agradecimientos
La Brny Society, la EAONO y Neuro+ Berln han apoyado las
reuniones de trabajo para desarrollar una definicin consen-
suada de la EM. Los autores agradecen todos los comentarios
y sugerencias recibidos de la comunidad vestibular interna-
cional.
Apndice 1. Criterios de enfermedad de
Menire, Comit de Investigacin de la
enfermedad de Menire de Japn. 1974.
A.1. Condiciones
1. Crisis recurrentes de vrtigo rotatorio.Crisis de vrtigo
sin causa especfica que se acompanan de nuseas y vmi-
tos con una duracin entre varios minutos y varias horas.
Entre las crisis de vrtigo rotatorio pueden existir algu-
nos episodios de mareo no rotatorio; en la mayora de
los casos durante las crisis se aprecia nistagmo espont-
neo de tipo mixto (horizontal y rotatorio); el diagnstico
diferencial con una hipoacusia neurosensorial sbita es
especialmente importante cuando se trate de una pri-
mera crisis aislada.
2. Sntomas cocleares fluctuantes.Los acfenos y la hipoa-
cusia a menudo fluctan con las crisis de vrtigo; muchos
pacientes refieren plenitud tica e hipersensibilidad
a los sonidos intensos en el odo afecto. Las prue-
bas auditivas revelan una marcada fluctuacin en los
umbrales auditivos en el rango de frecuencias bajas y
medias, observndose reclutamiento. Generalmente solo
se afecta un odo, aunque la afectacin bilateral no es
rara.
3. Exclusin de afectacin del sistema nervioso central,
tumor del VIII par craneal y otras enfermedades ccleo-
vestibulares.Para excluir estas enfermedades, hay que
realizar una historia clnica completa, una exploracin
neurolgica y clnica especfica que incluya pruebas ves-
tibulares, pruebas audiolgicas. Es necesario realizar
un seguimiento del curso del paciente para obtener
informacin cronolgica necesaria para establecer un
diagnstico correcto.
A.2. Criterios diagnsticos
I. Enfermedad de Menire definida: condiciones 1-3.
II. Sospecha o enfermedad de Menire incierta: 1 y 3 o 2 y
3.
Apndice 2. Escala diagnstica de la
enfermedad de Menire. Committee on
Hearing and Equilibrium American Academy
Otolaryngology-Head Neck Surgery. 1995.
Enfermedad de Menire cierta. Enfermedad de Menire defi-
nida ms confirmacin histopatolgica
Enfermedad de Menire definida. Dos o ms episodios de
vrtigo espontneo de 20 min o ms de duracin, hipoacusia
documentada audiomtricamente en al menos una ocasin,
acfenos o taponamiento tico en el odo afecto. Se han
descartado otras causas.
Enfermedad de Menire probable. Un episodio definido
de vrtigo, hipoacusia documentada audiomtricamente en
al menos una ocasin, acfenos o taponamiento tico en el
odo afecto. Se han descartado otras causas.
Enfermedad de Menire posible. Vrtigo episdico sin
hipoacusia documentada o hipoacusia neurosensorial fluc-
tuante o fija con desequilibrio pero sin episodios de vrtigo
definidos. Se han descartado otras causas.
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