5/12/2016 Mitocondrias.

Estructuraycomposicin

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florayfauna Lasmitocondriassonlascentralesenergticasde Megusta Compartir 29
flora lasclulaseucariotas,yaqueenellastienelugar Twittear
fauna larespiracin, proceso que implica la obtencin
guasonline de energa a partir de molculas orgnicas y su
clasificacin conversinenmolculasdeATP.
nuevascitas
listadeespecies Las mitocondrias varan de tamao y forma,
lasms... dependiendo de su origen y de su estado
ndicedetrminos metablico. Normalmente, son como cilndros
diccionario alargadosconunalongitudaproximadade2my
etimolgico un dimetro de entre 0.5 y 1 m,
glosario aproximadamenteeltamaodeunabacteria.Una
clulaeucariotatpicacontienedelordende2000
examenvisu
mitocondrias, que ocupan aproximadamente una
geologa quintapartedelvolumencelular.
minerales
fsiles Las mitocondrias se desplazan por el citoplasma
generalmenteasociadasamicrotbulosysuelen
fotografade localizarsecercadeloslugaresenlosquese
naturaleza consume gran cantidad de ATP as, hay un gran nmero de mitocondrias entre las miofibrillas del
msculocardiacoyalrededordelflageloenlapiezaintermediadelespermatozoide.
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Mitocondriavistaconelmicroscopioelectrnico

El nmero de mitocondrias de las clulas vara ampliamente desde slo una mitocondria en algunas
algashasta100.000enoocitosdeanfibioseinclusomediomillnenalgunosprotozoos.Tambinest
relacionadoelnmerodemitocondriasdeunaclulaconlanecesidaddeATP.

Lasmitocondriasaparecenentodaslasclulaseucariotas,exceptoenlosarqueozoos,eucariotasque
noposeenmitocondrias,probablementeporquelasperdierondurantelaevolucin.

Descubrimientodelasmitocondrias

Probablemente las primeras observaciones se deben al botnico suizo Kolliker, quien en 18801888
anot la presencia de unos grnulos en clulas musculares de insectos a los que denomin
sarcosomas.Lleginclusoalaconclusindequepresentabanmembrana.En1882,elalemnWalther
Flemming descubri una serie de inclusiones a las que denomin fila. En 1884 tambin fueron
observados por Richard Altmann, quien ms tarde en su obra publicada en Leipzig Die
Elementarorganismendescribeunaseriedecorpsculosqueobservamedianteunatincinespecialque
incluye fucsina. Especula que se trata de una suerte de parsitos independientes, con su propio
metabolismoylosdenominabioblastos.Elhallazgofuerechazadocomounartefactodelapreparacin,
yslomstardefuereconocidocomomitocondriasporN.H.Cowdry(1916).Tambinlosplastdulos
delprotozologoitalianoLeopoldoMaggipodrantratarsedeobservacionestempranasdemitocondrias.

Sinembargo,elnombredemitocondria,queeselquealcanzmayorfortuna,sedebeaCarlBenda,
quienen1889denominasaunosgrnulosqueaparecancongranbrilloentincionesdecristalvioleta
yalizarina,yqueanteriormentehabansidodenominadoscitomicrosomasporVeletteSt.George.En
1904F.Mevesconfirmasupresenciaenunaplanta,concretamenteenclulasdeltapetedelaantera
de Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociacin con enzimas de la cadena
respiratoria,aunqueyaKingsbury,en1912habarelacionadoestosorgnulosconlarespiracincelular.
En1934fueronaisladasporprimeravezapartirdehomogeneizadosdehgadoyen1948Hogeboon,
Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la
respiracincelular.

LapresenciadelADNmitocondrialfuedescubiertaporMargitM.K.NassySylvanNassen1963.

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Estructuradelamitocondria

Lasmitocondriasposeendosmembranas:unamembranaexternalisayunamembranainternamuy
plegada cuyas invaginaciones reciben el nombre de crestas estas membranas definen dos
comportamientosdiferentes:elespaciointermembranosoentreambasmembranasylamatriz, que
estlimitadaporlamembranainterna.

Esquemadeunamitocondria

La morfologa de las mitocondrias es muy cambiante y puede variar desde largas estructuras
ramificadas a pequeos elipsoides. Se pueden dividir y fusionar entre s con facilidad, con la
consiguiente mezcla de sus ADNs. Si se fusionan dos clulas que tienen mitocondrias diferentes la
poblacin de mitocondrias es homognea en 8 horas. Este proceso de fusin y fisin es complejo
puestoquehandehacerlolasdosmembranasdeformacorrecta.

Las enzimas que catalizan las reacciones de la respiracin son componentes o de la matriz o de la
membranamitocondrialinterna.EnlamatrixseproducenelciclodeKrebsociclodelcidoctricoyla
oxidacindeloscidosgrasos,yenlamembranainternatienelugarlafosforilacinoxidativa.Porello,
las dos partes ms importantes de la mitocondria desde el punto de vista funcional son la matriz y la
membranainternaquelarodea.

Comsposicindelamitocondria

Membranamitocondrialinterna

La membrana mitocondrial externa est formada por una bicapa lipdica y numerosas protenas
asociadas,aligualquetodaslasdemsmembranascelulares.

Es muy permeable a la mayor parte de las molculas pequeas e iones, porque posee numerosos
canalesacuososatravsdelabicapaformadosporporinaoVDAC(decanalaninicodependientede
voltaje),quepermitenelpasodegrandesmolculasdehasta5.000daltonyundimetroaproximadode
20.

Otrasprotenasdeestamembranasonlasenzimasimplicadasenlasntesismitocondrialdelpidosy
lasqueactivanloscidosgrasosparaqueposteriormenteseanoxidadosenlamatrix.

Espaciointermembranoso

Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est compuesto de un
lquidosimilaralcitoplasmatienenunaaltaconcentracindeprotonescomoresultadodelbombeode
losmismosporloscomplejosenzimticosdelacadenarespiratoria.Enlselocalizandiversasenzimas
que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambin se localiza la carnitina, una molcula implicada en el transporte de cidos
grasosdesdeelcitosolhastalamatrizmitocondrial,dondesernoxidados(betaoxidacin).

Membranamitocondrialinterna

Lamembranamitocondrialinternaseencuentramuyplegadaencrestas,loqueaumentanotablemente
su superficie y por ello su actividad. Es prcticamente impermeable a las sustancias polares e iones
sloescompletamentepermeablealO2,CO2yH2O.

Poseealrededordeun75%deprotenasyun25%de
lpidos, lo que constituye un contenido en protenas
superior al de otras membranas celulares. En ella se
puedendistinguirtrestiposdiferentesdeprotenas:

Protenas transportadoras especficas, que

regulan el paso de los metabolitos que son
necesarios en la matriz (ADP, piruvato, cidos
grasos,...)yenelexterior(ATP,...).
Nucletido de adenina translocasa. Se
encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citoslico formado
durante las reacciones que consumen
energa y, paralelamente transloca hacia
elcitosolelATPrecinsintetizadodurante
lafosforilacinoxidativa.
Fosfato translocasa. Transloca fosfato
citoslico junto con un hidrn a la matriz EsquemalaATPsintetasa,situadaenlamembranainterna
el fosfato es esencial para fosforilar el mitocondrial
ADPdurantelafosforilacinoxidativa.
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Las protenas de la cadena respitarotia o
cadenatransportadoradeelectroneshastaeloxgeno.
ComplejoIoNADHdeshidrogenasaquecontieneflavinamononucletido(FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa ambos ceden electrones al coenzima Q o
ubiquinona.
ComplejoIIIocitocromobc1quecedeelectronesalcitocromoc.
ComplejoIVocitocromocoxidasaquecedeelectronesalO2paraproducirdosmolculas
deagua.
UncomplejoenzimaticodenominadoATPsintetasaquecatalizalaproduccindeATPapartirde
ADPyPi.

LaATPsintetasatranslocadoradeprotoneseslaestructuramscomplejadelamembranamitocondrial
interna.Contiene8cadenaspolipeptdicasdiferentesyenellasedistinguendoscomponentes,F1yF0.
F1 es el componente que cataliza la sntesis de ATP y es una pequea esfera proteica que est
expuesta hacia la matriz mitocondrial. El componente F0 es un canal de protones que atraviesa la
membrana.

Matrizmitocondrial

Lamatrizmitocondrialcontieneunasolucindeaparienciagelatinosa,conmenosdel50%deagua,que
est formada por una mezcla muy concentrada de enzimas diferentes, sustratos, ADP, ATP e iones
inorgnicos.

Contiene tambin la maquinaria gentica mitocondrial (varias copias idnticas de ADN circular, RNA y
ribosomas70S),quesintetizaalgunasprotenasmitocondriales.

Entrelasnumerosasenzimasdelamatrizmitocondrialseencuentran:

Lasresponsablesdelaoxidacindelasmolculascombustiblesprocedentesdelcitosol,comolas
enzimasdelciclodeKrebsylasdelaoxidacindeloscidosgrasos.
Lasqueintervienenenlareplicacin,transcripcinytraduccindelDNAmitocondrial.

Bibliografaylibrosdeinters

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