DEMENCIAFRONTOTEMPORAL

Demencias frontotemporales

Las demencias frontotemporales (DFT) son enfermedades

neurodegenerativas que comprometen especialmente los lbulos
frontales y temporales, con alteraciones de conducta y lenguaje.

Constituyen la tercera causa de demencia degenerativa, despus de la

enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy, y
sera la segunda causa en menores de 65 aos.

Su incidencia estara entre 3 y 15 por 100.000 y afecta a ambos sexos.

Algunas series describen antecedentes familiares entre 10% y 40%.

 CursodelaDFT

o Sueletenerunaevolucinlentaygradual.

o Laedaddeiniciosuelesituarseentrelos35ylos70aos

o L aduracindelaenfermedadsueleserde 3-17aos

El trastorno se caracteriza por una demencia progresiva con

profunda alteracin de la personalidad y la conducta social,
sntomascomportamentalesyafectivos,yalteracionesdelhabla.
CriteriosdiagnsticosDFT
 Variantes de la DFT

Demencias
frontotemporales Variante Conductual

Demencia semntica (DS)

Afasia progresiva no uente

Puedenagregarseloscuadrosde: Afasia progresiva primaria (Mesulam)

apraxiadelhablaprogresiva(AHP)
esclerosislateralamiotrficaasociadaademencia(ELA-D)
degeneracincrticobasal(DCB)conocidacomoParkinson-
plus
parlisissupranuclearprogresiva(PSP)
Enfermedaddelamotoneurona
Donoso,2005.
Sehademostradosuestrechoparentescobiolgicoyclnico.
VariantesdeDFT
 TrastornosdellenguajeenlasDFT

Los trastornos del lenguaje en las DFT pueden ser trastornos de la forma
(disartrias y afasias), del contenido y del uso o pragmtica.

La apraxia del habla vascular se asocia a lesiones de corteza insular anterior

izquierda, pero en las formas progresivas a atro a prefrontal bilateral.

Las afasias progresivas pueden ser uentes (APF) y no uentes (APnF); se ha

descrito una variante logopnica, similar a la afasia de conduccin.
 DFT variante frontal
Es la ms frecuente de las DFT y se
caracteriza por trastornos de la
programacin de la conducta, con
apata o impulsividad (a veces
mezcladeellas).

La atrofia compromete
especialmente la corteza prefrontal
(las reas dorsolaterales cuando hay
apata; la corteza orbitaria y medial
cuando hay impulsividad) y los polos
temporales.
 DFT variante frontal

En la variante frontal o conductual (VF) la atrofia predomina en la corteza

orbitofrontal,cingulareinsularanterior.

Existendossubsndromes:

1.- Desinhibicin, distraibilidad e impulsividad, con atrofia frontal medial y de

polostemporales

2.-Apatayabuliaconatrofiadelacortezadorsolateral.

Enamboshayembotamientoafectivo,mayorenlosapticos.

Estas caractersticas contrastan con la relativa conservacin de la fachada

socialenlaEA,quemantienelacortesaylaadecuacinalcontexto.
 DFT demencia semntica

Caractersticas:

LaDSpuedepresentardesdeelinicioundefectoenelconocimientosemntico,quese
expresatantoenencontrarocomprenderelnombredeunobjetoodibujo,comoenla
capacidadnoverbaldeestablecerasociacionesydiferenciasentrelosobjetoso
conceptosqueselepresentan.

Agnosiavisualasociativa.

Nologranasociarloodiferenciarlodeotrossimilares,nosabenculesdelas
caractersticasrepresentadassonesenciales.

EnlaDSlaatrofiacomprometeespecialmenteloslbulostemporales.

Generalmentepredominaaizquierda,perocuandopredominaaderechaseiniciacomo
unaagnosiavisualmsquecomounaafasiaprogresiva.
 DFT demencia semntica

Enlademenciasemntica(DS)existeunaAPFcondefectosemntico,quese
expresacomoanomia,parafasiassemnticas,fracasoenasociarladescripcin
conelnombre,enreconoceroasociardibujos,comprenderpalabrasaisladas,
etc.

Puedepredominarlaatrofiatemporalderecha(conprosopagnosia,torpeza
social,faltadeintrospeccin)oizquierda(conanomia,defectosencomprensin
verbal,enlectoescritura).
 Rasgos clnicos diagnsticos de la demencia semntica
(Neary et al 1998)

I. Defectos principales
A. Comienzo insidioso y progresin gradual

B. Trastorno del lenguaje caracterizado por:

1. Lenguaje espontneo uente y vaco
2. Prdida del signi cado de la palabra, con defecto en denominacin y comprensin.
3. Parafasias semnticas

C. Defecto perceptual caracterizado por:

1. Prosopagnosia: defecto en el reconocimiento de la identidad de rostros familiares y/o
2. Agnosia asociativa: defectos en el reconocimiento de la identidad de objetos

D. Se conserva la capacidad de parear y copiar dibujos

E. Se conserva la capacidad de repetir palabras aisladas

F. Se conserva la capacidad de leer y escribir al dictado palabras de ortografa regular

 Rasgos clnicos diagnsticos de la demencia semntica
(Neary et al 1998)

II. Elementos que apoyan el diagnstico

A. Habla y lenguaje
1. Logorrea
2. Uso idiosincrtico de palabras
3. Ausencia de parafasias fonmicas
4. Dislexia y disgra a de super cie (lexicales)
5. Clculo respetado

B. Conducta
1. Prdida de simpata y empata
2. Restriccin de los intereses
3. Tendencia exagerada al ahorro
 Rasgos clnicos diagnsticos de la demencia semntica
(Neary et al 1998)

C. Signos fsicos:
1. Re ejos primitivos ausentes o tardos
2. Akinesia, rigidez y temblor

D. Neuropsicologa:
1. Prdida semntica severa, con defecto en la comprensin de palabras,
denominacin, reconocimiento de rostros y objetos
2. Hay respeto de la fonologa y la sintaxis, del procesamiento visual elemental, de
las habilidades espaciales y de la memoria de da a da

E. EEG. Normal.

F. Imgenes cerebrales (estructurales y/o funcionales) muestran anormalidad de

predominio temporal anterior (simtrica o asimtrica)
DFT afasia progresiva no uente
(Afasia progresiva primaria, segn Mesulam)

EnlaEAeshabitualquecuandolademenciaavanzaexistaunaprdida
progresivadellenguaje,perolaexistenciadeafasiasprogresivassin
demenciasorprendialosneurlogos.

EnloscasosdeAPnFlaatrofiacomprometeespecialmenteelreadeBroca
delhemisferioizquierdoysepresentaconunamezcladeagramatismo,
disartriaoapraxiadelhablayanomia.
 DFT afasia progresiva no uente
(Afasia progresiva primaria, segn Mesulam)

Durante el primer perodo (2 aos o ms) el paciente conserva su capacidad de

memoria y de razonamiento, lo que le permite llevar una vida relativamente
normal a pesar del defecto en la comunicacin; despus se agrega una
demencia.

En la APnF existen anomia, apraxia del habla, parafasias fonmicas y

agramatismo;lafluidezverbalconclavefonolgicaestdisminuida.
DFT afasia progresiva no uente
(Afasia progresiva primaria, segn Mesulam)

Mesulam
 EnfermedaddePick
Lademenciafrontotemporal(DFT)constituyeelprototpicotrastornode
conductaquesurgedelaatrofiafrontotemporal,descritaporprimeravez
porArnoldPick.
LaenfermedaddePickenestadopuroesraraysediagnosticasloen
alrededordeun1%delasdemenciasestudiadas postmortem.

Muchomsfrecuenteeneste grupodedemenciasdegenerativasesla
degeneracindel
lbulofrontaldetipono-Alzheimer(DLF).

ElgrupodelasDFTcomprende,comodescribieronlosgruposdeLund-
Manchesteren1994,tresentidadesclnico-patolgicas:

LaenfermedaddePick
LaDemenciadeLbuloFrontal
Laenfermedaddelaneuronamotoracondemencia
 Demenciasfrontotemporales

Enfermedad de Pick o demencia frontotemporal

(DFT).

Fue identificada y estudiada por primera vez en el

ao 1892 por el Doctor de origen germano-judo
Arnold Pick, en Praga, antigua Repblica de
Checoslovaquia.

Fue profesor de Psiquiatra de la Universidad de

Praga

Descubrio esta patologa tras realizar la autopsia a

unpacientevarnde71aos.

Esta enfermedad neurolgica es relativamente rara,

siendo responsable en la actualidad del 5% de los
casosdedemenciadiagnosticados.

Esmscomnenmujeresqueenvarones.
EnfermedaddePick

Cuerposde Atrofiadelbulofrontal
Pick
EnfermedaddePick