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Miopatas: criterios de sospecha
y estudios que se han de realizar
en atencin primaria
Francisco Buitrago Ramreza,*, Francisco Luis Prez Caballerob, Nuria Rivera Jimnezb, Cristina Gato Nezb
y Rogelio Gallego Fuentesc
aMdico de familia. Centro de Salud Universitario La Paz. Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria. Badajoz. Espaa.
bResidente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Universitario La Paz. Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria.
Badajoz. Espaa.
cEnfermero de familia. Centro de Salud Universitario La Paz. Unidad Docente de Medicina Familiar y Comunitaria. Badajoz. Espaa.
*Correspondencia: fbuitragor@gmail.com
Puntos clave
Las miopatas son un grupo heterogneo de enfermedades
que afectan primariamente a la musculatura estriada y
tienen como principal sntoma la debilidad muscular
(disminucin o prdida de potencia muscular).
La evaluacin del paciente con debilidad muscular precisa
de una historia clnica y exploracin fsica rigurosas que
permitan distinguir entre verdadera debilidad muscular y
otros sntomas (astenia, fatiga, dolor, rigidez o prdida de
fuerza de origen no muscular).
La lesin que origina debilidad muscular puede encontrarse
en el sistema nervioso central, en el sistema nervioso
perifrico, en la unin neuromuscular o en el msculo
(miopata).
El patrn de distribucin de la debilidad muscular
(generalizada, localizada asimtrica o localizada simtrica,
proximal o distal) orienta en la bsqueda de su etiologa y
ayuda a diferenciar trastornos neurolgicos de miopticos.
Las miopatas incluyen principalmente formas hereditarias
(distrofias musculares), congnitas, inflamatorias,
metablicas, endocrinas, infecciosas, formas asociadas a
otras enfermedades y secundarias a txicos o frmacos.
Palabras clave: .JPQBUBT
t
%FCJMJEBE
NVTDVMBS
t
.JPQBUBT
JOGMBNBUPSJBT
Las miopatas inflamatorias idiopticas son enfermedades
autoinmunitarias que afectan a la musculatura estriada,
pero tambin a piel, articulaciones y pulmn, y se
consideran enfermedades sistmicas. Incluyen la
dermatomiositis, la polimiositis y la miositis por cuerpos de
inclusin.
El principal criterio analtico de sospecha de miopatas es
la elevacin de enzimas musculares, fundamentalmente
creatina fosfocinasa y aldolasa, pero tambin lctico
deshidrogenasa y transaminasas.
El diagnstico de miopata se realiza con los datos
recogidos en la historia clnica y exploracin fsica, la
determinacin de enzimas musculares, el electromiograma
y la biopsia muscular.
La biopsia muscular es la prueba fundamental, pero no
siempre necesaria (p. ej., si hay sospecha de drogas,
txicos o endocrinopata).
Otras peticiones analticas (anticuerpos especficos de
miositis) o pruebas complementarias (espirometra,
broncofibroscopia, tomografa, ecografa, etc.) o test
genticos se harn en presencia de manifestaciones
extramusculares o para confirmar mutaciones genticas
y patrn de herencia.
FMC. 2016;23(7):379-88 379
Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria
Definicin
El trmino miopatas (tabla 1) engloba a un grupo heterog-
neo y de difcil clasificacin de enfermedades que afectan
primariamente a los msculos esquelticos encargados del
movimiento voluntario1. Su principal sntoma es la debilidad
muscular, pero tambin puede aparecer dolor, contracturas,
calambres, rigidez, fatiga, e incluso deformidades del esque-
leto. Las miopatas pueden ser hereditarias, como las distro-
fias musculares, pero tambin congnitas, inflamatorias idio-
pticas, metablicas, endocrinas, infecciosas o secundarias a
txicos o frmacos2-4. Para su diagnstico preciso se requie-
re en muchos casos de la biopsia muscular y del estudio ge-
ntico, bioqumico, histolgico, inmunohistoqumico y/o
metablico del msculo.
Etiopatogenia
En la mayora de las miopatas se desconoce su fisiopatolo-
ga exacta. Las alteraciones estructurales que impiden la
adecuada funcin muscular pueden localizarse en la transmi-
sin del impuso nervioso, en la unin neuromuscular o en la
capacidad contrctil de la propia fibra muscular. Un trastor-
no en la transmisin neuromuscular y recepcin del impuso
nervioso estn presentes en patologas como la miastenia
gravis, el botulismo o el sndrome de Eaton-Lambert, mien-
tras que dficits o alteraciones en la excitabilidad de la
membrana celular o en las protenas responsables de la con-
TABLA 1. Definicin de trminos relacionados
con sintomatologa y patologa muscular
Mialgia. Dolor localizado, espontneo y a la presin, en uno o
varios msculos esquelticos. Referido por los pacientes
tambin como disconfort, malestar o sensibilidad muscular,
con o tras el ejercicio, con valores normales de creatina
fosfocinasa (CPK).
Miopata. Trmino genrico que hace referencia a cualquier
enfermedad del tejido muscular, aunque se usa con
frecuencia en sentido restringido, y as lo hacemos en este
artculo, a las enfermedades de la musculatura esqueltica.
Miositis. Inflamacin del tejido muscular estriado. Sinnimo de
miopata inflamatoria.
Mionecrosis. Necrosis de cualquier origen de las fibras
musculares. Cursa con elevacin de enzimas musculares en
relacin con valores basales previos de CPK, ajustados a
edad, raza y sexo. Tres categoras: ligera (elevacin de 3 a
10 veces en el valor de CPK), moderada (10-50 veces el valor
de CPK) y grave (elevaciones superiores a 50 veces en el
valor de CPK).
Rabdomilisis clnica. Sndrome clnico debido a la destruccin
del msculo esqueltico. Cursa con debilidad muscular,
tumefaccin y mialgias y, en casos avanzados, insuficiencia
renal e incluso la muerte. El anlisis del laboratorio revela
mioglobinuria caracterstica, aumento de la CPK,
hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia e
hiperuricemia.
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traccin celular se observan en miopatas secundarias a tras-
tornos hidroelectrolticos y en las miopatas inflamatorias
idiopticas (miositis)5. Alteraciones en el metabolismo ener-
gtico muscular estn en el origen de las miopatas mito-
crondriales y metablicas (glucogenosis)3.
Clasificacin
Las miopatas constituyen un grupo muy amplio de enfer-
medades cuya principal caracterstica es la debilidad muscu-
lar, definida como prdida o disminucin de la potencia
muscular. Los principales tipos de miopatas se muestran en
la tabla 2, mientras que en las tablas 3 y 4 se detallan los
txicos y frmacos (tabla 3) y las infecciones (tabla 4) rela-
cionadas con la aparicin de miopatas.
Las distrofias musculares engloban un amplio grupo de
miopatas con ms de treinta enfermedades de causa genti-
ca, caracterizadas por debilidad muscular y degeneracin
progresiva de las fibras musculares, acompaadas general-
mente de cifras muy elevadas de enzimas musculares. Estos
trastornos suelen comenzar en la infancia, pero varan en la
edad de inicio, en su gravedad y en el patrn de msculos
afectados. Todas ellas empeoran a medida que los mscu-
los degeneran y debilitan progresivamente, de manera que la
mayora de los pacientes pierde finalmente la capacidad de
caminar. La debilidad muscular puede tener un patrn
de distribucin proximal (cinturas escapulohumeral y pelvia-
na) o distal, y en ocasiones afectar al corazn y a la muscu-
latura facial, respiratoria (con infecciones, aspiraciones) y
orofarngea (con disfagia). Cuando la debilidad proximal
afecta a las piernas, los pacientes para levantarse desde una
silla o desde el suelo han de ayudarse con sus manos y bra-
zos para empujarse hacia arriba, poniendo las manos sobre
los muslos (signo de Gowers, caracterstico pero no especfi-
co de la distrofia muscular de Duchenne y distrofia miotni-
ca). La clnica, la historia familiar, el estudio gentico, los
hallazgos del electromiograma y el anlisis bioqumico y ul-
traestructural del tejido muscular obtenido mediante biopsia
muscular permiten habitualmente su diagnstico y clasifica-
cin.
Las miopatas inflamatorias idiopticas (MII) son un gru-
po heterogneo de enfermedades musculares autoinmunita-
rias (miositis) que afectan fundamentalmente a la muscula-
tura estriada, aunque tambin atacan con frecuencia a piel,
articulaciones y pulmn, y por este motivo se consideran en-
fermedades sistmicas. En ocasiones, pueden asociarse a
cncer. Incluyen la polimiositis (PM), la dermatomiositis
(DM) y la miositis por cuerpos de inclusin (MCI). La PM y
la MCI son enfermedades mediadas por clulas T, mientras
que la DM est condicionada por una microangiopata me-
diada por complemento6. En Espaa, la incidencia anual es
2,2-10,6 casos por milln de habitantes7.
 Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria

TABLA 2. Principales tipos de miopatas TABLA 3. Principales txicos y frmacos asociados

con miopatas
Distrofias musculares: distrofia muscular de Duchenne,
distrofia muscular de Becker, distrofia facioescapulohumeral, t
"MDPIPM
BDFJUF
UYJDP
DJEP
BDFUJMTBMJDMJDP
DJEP
QTJMPO

distrofia por hiperpotasemia familiar, distrofia de cinturas, aminocaproico, cido nalidxico, cido nicotnico,
distrofia muscular distal, distrofia de Emery-Dreifuss, distrofia amiodarona, anfotericina B, atorvastatina, azatioprina
miotnica de Steiner, otras miopatas miotnicas.
t
#SPNPDSJQUJOB
Miopatas inflamatorias idiopticas (miositis): dermatomiositis,
polimiositis, miositis por cuerpos de inclusin, miopatas t
$PSUJDPFTUFSPJEFT
DJDMPTQPSJOB
DJNFUJEJOB
DMPGJCSBUP

inflamatorias idiopticas asociadas a otras enfermedades del cloroquina, clortalidona, cocana, colchicina
tejido conectivo (lupus eritematoso, esclerodermia, artritis t
%BOB[PM
EJVSUJDPT
reumatoide, sndrome de Sjgren), asociadas a cncer,
miopata inflamatoria idioptica de la infancia, otras miopatas t
&OBMBQSJM
FTUSFQUPDJOBTB
FUSFUJOBUP
inflamatorias (eosinoflica, granulomatosa, focal). t
'FOGPSNJOB
GFOJMCVUB[POB
GFOJUPOB
GJCSBUPT
GMVWBTUBUJOB
Miopatas congnitas: miopata del core central, miopata t
(FNGJCSPDJMP
nemalnica, miopata centronuclear, miopata con fibras
desproporcionadas, con cuerpos reductores, con agregados t
)FSPOB
IJESBMBDJOB
IJESPDMPSPUJB[JEB
tubulares, miopata familiar, con lisis de miofibrillas, otras
t
,FUPDPOB[PM
miopatas congnitas.
t
-BCFUBMPM
MFWPEPQB
MJTVSJEB
MPTBSUO
MPWBTUBUJOB
Miopatas metablicas (mitocondriales): epilepsia mioclnica
con fibras rojas rasgadas, miopata mitocondrial con t
.FQFSJEJOB
NPSGJOB
encefalopata, otras miopatas mitocondriales con defectos de
la cadena respiratoria y fosforilacin oxidativa. t
1FOJDJMBNJOB
QFOJDJMJOB
QJUBWBTUBUJOB
QSBWBTUBUJOB

procainamida
Miopatas metablicas (glucogenosis): glucogenosis por
defecto de la enzima glucosa-6-fosfatasa, de la maltasa cida, t
3BOJUJEJOB
SJGBNQJDJOB
SPTVWBTUBUJOB
de la enzima desramificadora del glucgeno, de la enzima t
4JNWBTUBUJOB
TVMGPOJMVSFBT
TVNBUSJQUO
ramificadora, de la fosforilasa muscular, de la fosforilasa b
cinasa, de la fosfofructocinasa, de la lactato deshidrogenasa, t
7BMQSPBUP
WJODSJTUJOB
de la fosfoglicerocinasa, de la fosfogliceromutasa.
t
;JEPWVEJOB
Miopatas metablicas (alteraciones del metabolismo lipdico):
miopatas asociadas a defecto muscular o sistmico de
carnitina (primarias y secundarias), a defecto de la carnitn-
palmitoil-transferasa, a defectos de betaoxidacin,
enfermedad de Chanarin. TABLA 4. Principales infecciones asociadas a miopatas
Miopatas metablicas (trastorno de las purinas): miopatas por
Vricas: por virus de las hepatitis, virus influenza, virus
defecto de la enzima mioadenilato desaminasa.
$PYTBDLJF
WJSVT
EF
MB
SVCPMB
EF
MB
QBSPUJEJUJT
WJSVT
&$)0

Miopatas metablicas (secundarias a alteraciones parvovirus, adenovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la
electrolticas y dficits vitamnicos): miopatas por inmunodeficiencia humana, virus de la leucemia de clulas T
alteraciones del sodio (hipo o hipernatremia), potasio (hipo IVNBOB
P
WJSVT
)5-7
o hiperpotasemia), magnesio, calcio (hipocalcemia), fsforo
Bacterianas: por estafilococos, estreptococos, Clostridium,
(hipofosfatemia), uremia, insuficiencia heptica, dficit de
Borrelia burgdorferi, rickettsias, micobacterias.
vitamina D, dficit de vitamina E.
Fngicas: por candidiasis, actinomicosis, coccidioidomicosis,
Miopatas endocrinas: miopatas por hipertiroidismo,
aspergilosis, esporotricosis, criptococosis.
hipotiroidismo, enfermedad de Addison, sndrome de
Cushing, acromegalia, hiperaldosteronismo. Parasitosis: amebiasis, cisticercosis, toxoplasmosis,
sarcosporidiosis, tripanosomiasis, hidatidosis, triquinosis,
Miopatas por txicos y frmacos (tabla 3)
toxocariasis.
Miopatas infecciosas (tabla 4)
Otras miopatas: miopatas secundarias a sarcoidosis,
amiloidosis, enfermedades crticas, a cncer
(paraneoplsicas), polimialgia reumtica, miopatas por
microembolizacin por ateroma. orofaringe se afectan con frecuencia y pueden originar disfa-
gia con regurgitacin e incluso neumonas por aspiracin,
sobre todo en la PM. Incluso se ha sugerido que el sndrome
de apnea-hipopnea del sueo puede ser ms frecuente en es-
La manifestacin clnica ms comn de las MII es la de- tos pacientes6. Las mialgias son infrecuentes. En las MCI, la
bilidad muscular de predominio proximal y simtrica, es de- debilidad muscular suele ser lentamente progresiva y asim-
cir la correspondiente a la musculatura de las cinturas esca- trica, con frecuencia proximal y distal, con atrofia selectiva
pular y pelviana, lo que dificulta actividades como tender la del cudriceps femoral y cadas frecuentes. En algunos pa-
ropa, peinarse, afeitarse, levantar objetos, subir escaleras o cientes, el trastorno comienza con debilidad en las muecas
levantarse de una silla8. Esta debilidad se acompaa de una y en los dedos, lo que origina dificultad para pellizcar, abo-
marcha mioptica o anserina por oscilacin de la cadera en tonarse y agarrar objetos. En la DM y la PM, el inicio de la
cada paso. La musculatura facial suele estar respetada. Los enfermedad es agudo (das) o subagudo (semanas a meses),
msculos flexores del cuello y la musculatura estriada de la mientras que en la MCI el inicio de la debilidad muscular

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generalmente es gradual (en meses o aos). La MCI es ms
frecuente en varones y generalmente los sntomas comien-
zan despus de los 50 aos de edad, aunque la enfermedad
puede aparecer ms temprano.
Las manifestaciones cutneas son caractersticas de la
DM, con un amplio abanico de lesiones. Son tpicas el eri-
tema heliotropo (eritema violceo, acompaado o no de
edema, localizado en prpados y tejidos perioculares) y los
ndulos o ppulas de Gottron (reas eritematosas, discreta-
mente descamativas e infiltradas que aparecen sobre los nu-
dillos de las manos o en zonas de extensin, como codos, ro-
dillas, y tambin en la lnea de insercin del cuero cabelludo
y nuca6. Tambin son caractersticas, sobre todo de la DM
juvenil, la calcinosis subcutnea (depsito en la piel de sales
de calcio insolubles) en forma de pequeos depsitos en nal-
gas, codos y hombros, o ms raramente de forma difusa9,10.
Algunos pacientes presentan una lesin eccematosa en la ca-
ra lateral de los dedos de la mano (mano de mecnico), re-
lacionada con la presencia de anticuerpos anti Jo-1. En oca-
siones, las lesiones cutneas preceden a la aparicin de la
afectacin muscular6.
La DM y PM se consideran enfermedades sistmicas, que
pueden cursar de forma aislada o asociadas a otras enferme-
dades inmunitarias, conectivopatas o neoplasias. En conse-
cuencia, pueden presentar otras expresiones clnicas distin-
tas. Las manifestaciones respiratorias son las ms frecuentes
y aparecen en casi la mitad de los pacientes con DM o PM.
La presentacin ms habitual es la de neumopata intersticial
aguda o crnica, con estertores crepitantes secos (en vel-
cro) en la auscultacin. La afectacin cardaca es poco fre-
cuente, en forma de miocarditis de mal pronstico con r-
pida evolucin a miocardiopata dilatada. Entre las
alteraciones digestivas destaca la disfagia (debida a miopata
de la musculatura estriada orofarngea)5. Episodios de vas-
culitis intestinal, seudoobstruccin intestinal y/o perforacin
de vscera hueca pueden aparecer en la DM juvenil.
Hasta un 4-40% de los pacientes con MII desarrollarn
algn tipo de cncer, antes o despus del diagnstico
de miositis11,12. En pacientes con DM suelen ser tumores de
ovario, pulmn, pncreas, linfoma no hodgkiniano, estma-
go y colon. En pacientes con PM predominan linfomas no
hodgkinianos, pulmn y vejiga. La mortalidad es tres veces
mayor en pacientes con PM y DM que en la poblacin gene-
ral, con tasas de supervivencia a los 5 aos del 75% para pa-
cientes con PM y 63% para DM13. Las principales causas de
muerte son las neoplasias y las complicaciones cardiopul-
monares14.
Las miopatas congnitas se manifiestan en la infancia y
suelen presentar una historia familiar. Su progresin es muy
lenta, con alteraciones esquelticas, oculares y cardacas.
Las miopatas metablicas tienen en comn anomalas en
el metabolismo energtico muscular. Los sntomas, signos y
datos del laboratorio varan en funcin de la alteracin meta-
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blica subyacente. La mayora de los pacientes tienen snto-
mas dinmicos antes que estticos y principalmente se que-
jan de intolerancia o dolor muscular y calambres con el
ejercicio. Los sntomas aparecen despus de actividades de
alta intensidad y breve duracin o de esfuerzos menos inten-
sos durante perodos prolongados3. Algunos pacientes pre-
sentan debilidad muscular progresiva que es generalmente
proximal, imitando a las MII.
Las miopatas metablicas por trastornos mitocondriales
suelen comenzar en la infancia o juventud y presentar una
historia familiar. La intolerancia al ejercicio es la manifesta-
cin ms comn, y generalmente ms grave que la debilidad
muscular. Con frecuencia estos pacientes son diagnosticados
errneamente de fibromialgias o sndrome de fatiga crnica.
Las miopatas metablicas por trastornos del metabolis-
mo del glucgeno (glucogenosis) son un grupo amplio de
miopatas hereditarias de evolucin lenta, ocasionadas por
un almacenamiento anormal de glucgeno y conocidas tam-
bin como enfermedades de depsito del glucgeno. Se ini-
cian en la infancia o edad adulta, con sntomas y afectacio-
nes mltiples y variadas. Generalmente comienzan con
intolerancia al ejercicio, de manera que los sntomas muscu-
lares (debilidad, dolor y calambres) aparecen tras un breve
ejercicio isomtrico de alta intensidad (levantar objetos pe-
sados, empujar un coche parado) o ejercicio dinmico de al-
ta intensidad (nadar, subir escaleras, esprintar). En ocasiones
se acompaan de episodios de mioglobinuria recurrente tras
dolor muscular agudo.
Las miopatas metablicas por alteraciones del metabolis-
mo lipdico incluyen defectos en las enzimas de betaoxida-
cin de los cidos grasos, sndromes de deficiencia de carni-
tina, defectos en el transporte de cidos grasos y otras
enfermedades de depsito de lpidos. Comienzan en la in-
fancia o juventud y puede existir una historia familiar. En es-
tos pacientes, los cidos grasos libres no pueden metaboli-
zarse y se almacenan en el citoplasma como triglicridos,
originndose una miopata progresiva por depsito de lpi-
dos, con debilidad, cardiomiopata dilatada y/o hipertrfica e
hgado graso. Los sntomas aparecen tras infecciones, fiebre
prolongada, ejercicio intenso, ayuno prolongado o despus
de una actividad mantenida de baja intensidad como cami-
nar, y no presentan calambres musculares ni rigidez, a dife-
rencia de las miopatas por trastorno del glucgeno. En oca-
siones, episodios recurrentes de hipoglucemia hipocetsica
(la cetosis no ocurre porque los cidos grasos no pueden
convertirse en cetocidos en el hgado). Tambin episodios
de rabdomilisis y mioglobinuria desencadenados por activi-
dad fsica, infeccin o estrs.
Las miopatas por alteraciones del metabolismo de las
purinas comienzan en la infancia o juventud con sntomas
leves y ocasionales calambres musculares. Puede existir una
historia familiar y como en el resto de las miopatas metab-
licas existe riesgo de rabdomilisis y mioglobinuria.
 Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria
Las miopatas metablicas secundarias a alteraciones
electrolticas (hiponatremia, hipopotasemia, hiperpotase-
mia) y dficits de vitamina E pueden aparecer en pacientes
con celiaqua, reseccin gstrica, diarrea crnica, acidosis
tubular renal, aldosteronismo primario y alcoholismo3. Ade-
ms de debilidad muscular proximal los pacientes presentan
dolor abdominal, diarrea, calambres, arritmias cardacas,
neuropata perifrica y ataxia.
Las miopatas endocrinas aparecen en cualquier momen-
to de la evolucin de la enfermedad de base. En la miopata
hipotiroidea los pacientes a menudo se quejan de debilidad
muscular proximal con y sin calambres y mialgias. Es ms
frecuente en mujeres y puede ser un sntoma inicial o apare-
cer aos despus del hipotiroidismo. La gravedad de la afec-
tacin muscular vara desde aumento asintomtico de enzi-
mas musculares a debilidad invalidante. En la miopata
crnica hipotiroidea puede presentarse la trada de debilidad
muscular proximal, hipertrofia muscular y creatina fos-
focinasa (CPK) elevada. La miopata hipertiroidea aparece
en el 60-80% de los pacientes no tratados y en ocasiones es
su nica manifestacin clnica.
La miopata por hipercorticismo es comn en todos los ti-
pos de hipercorticismo, tanto endgenos (sndrome de Cus-
hing) como exgenos. La debilidad proximal se inicia en la
cintura plvica y hay atrofia muscular en el 50-90% de pa-
cientes. La afectacin diafragmtica ocurre raramente, pero
puede ser grave3.
Los pacientes con insuficiencia adrenal (enfermedad de
Addison) presentan debilidad muscular generalizada. A ve-
ces calambres y contractura en flexin de extremidades infe-
riores.
En la miopata hiperparatiroidea, la debilidad proximal
predomina en la cintura plvica y tiene un desarrollo insidio-
so. Tambin pueden aparecen dolor, hiperreflexia y os-
teomalacia.
En las miopatas por frmacos, txicos o drogas es funda-
mental investigar la ingesta de cualquier sustancia relaciona-
da con la aparicin de miopatas y problemas musculares
(tabla 3)15,16. El grupo de frmacos implicados es muy am-
plio: antibiticos, hipolipemiantes, glucocorticoides, antiin-
flamatorios, antipaldicos, diurticos, hipotensores u opi-
ceos. Entre ellos destacamos las estatinas, por ser los
frmacos ms utilizados en prevencin primaria y secunda-
ria cardiovascular. Los efectos adversos musculares son rela-
tivamente comunes, aunque la miopata grave es rara (0,1%
de los pacientes). Las mialgias y la miopata por estatinas
son tpicamente proximales y simtricas, y su aparicin se
inicia en las primeras semanas o meses tras el tratamiento,
aunque pueden ocurrir en cualquier momento17. La capaci-
dad de originar lesin muscular vara entre las diferentes es-
tatinas, con menores incidencias para fluvastatina y pravas-
tatina. El mecanismo por el que causan rabdomilisis y
miopata grave no se conoce, aunque su aparicin es ms
frecuente cuando se combina el uso de estatinas con otros
frmacos como ciclosporina, fibratos (gemfibrocilo), inhibi-
dores de proteasas, cido nicotnico, antibiticos macrlidos,
digoxina, antifngicos, amiodarona, calcioantagonistas y
warfarina. La ingesta elevada de zumo de pomelo tambin
puede aumentar la toxicidad de simvastatina, lovastatina y
atorvastatina al disminuir su metabolizacin. Una mayor
susceptibilidad a miopata por estatinas ocurre en pacientes
con hipotiroidismo, insuficiencia renal y colestasis hepti-
cas.
Las miopatas infecciosas acompaan a numerosas infec-
ciones, fundamentalmente de tipo viral, pero tambin bacte-
rianas, fngicas y parasitarias (tabla 4). Pueden causar mio-
sitis, con afectacin muscular difusa y curso subagudo o
crnico, aunque las miositis bacterianas suelen ser agudas y
localizadas.
En las miopatas secundarias a otras enfermedades4 pue-
den encontrarse datos de la enfermedad causante. Por ejem-
plo, en la miopata por sarcoidosis es frecuente la existencia
de eritema nudoso, artritis y adenopatas. La miopata de en-
fermedades crticas es la forma ms comn de miopata ad-
quirida en las unidades de cuidados intensivos. El principal
factor de riesgo es el uso de glucocorticoides intravenosos,
que revierte generalmente tras su suspensin. En la miopata
asociada a polimialgia reumtica, los pacientes presentan
dolor, rigidez matutina y debilidad en msculos proximales,
caderas, cuello y torso. Pero a menudo es difcil examinar la
presencia o no de debilidad proximal por la existencia de do-
lor que empeora con la actividad. Algunos pacientes presen-
tan arteritis de clulas gigantes de cabeza y cuello, con cefa-
lea, claudicacin mandibular y neuropata ptica isqumica.
La miopata amiloidea es infrecuente, pero puede ser infra-
diagnosticada sin una biopsia muscular. Normalmente los
pacientes presentan debilidad muscular proximal y a veces
debilidad distal, atrofia muscular, afectacin respiratoria, he-
matomas, claudicacin, neuropata autonmica, mononeuro-
pata como sndrome del tnel carpiano y disfagia. Otras
muchas enfermedades como la poliarteritis nudosa, el sn-
drome de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener y las
vasculitis por hipersensibilidad pueden afectar al msculo
esqueltico.
Criterios de sospecha
de miopatas
Los criterios de sospecha de miopatas suelen ser clnicos y
analticos (determinaciones de laboratorio).
El principal criterio clnico de sospecha de miopata es la
presencia de debilidad muscular, definida como disminu-
cin o prdida de potencia muscular. Por lo tanto, la evalua-
cin de un paciente con debilidad muscular requiere, en pri-
mer lugar, confirmarla, realizando una cuidadosa historia
FMC. 2016;23(7):379-88 383
Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria
clnica y exploracin fsica que permitan distinguir entre de-
bilidad muscular y otros sntomas como astenia, fatiga, do-
lor, rigidez o prdida de fuerza de causa no muscular, debi-
das a dolor o alteracin articular. De hecho, pacientes con
una amplia variedad de enfermedades (enfermedades pulmo-
nares, articulares, cardiovasculares, anemia, tumores, infec-
ciones, depresin, conectivopatas, etc.) pueden interpretar
las dificultades para realizar ciertas tareas diarias como debi-
lidad (tabla 5). Estos pacientes pueden estar limitados y con
frecuencia quejarse de sentirse dbiles, pero no tienen verda-
dera debilidad muscular (prdida de potencia muscular). En
contraste, aquellos pacientes con verdadera debilidad mus-
cular tpicamente se quejan de incapacidad para realizar ta-
reas concretas, como subir escaleras o peinarse, o sentir pe-
sadez o rigidez en sus piernas18,19. Tambin la debilidad
muscular debe distinguirse del dolor muscular aislado (poli-
mialgia reumtica, fibromialgia, vasculitis, artritis, periartri-
tis de hombros, sndromes paraneoplsicos, suspensin de
corticoterapia, parkinsonismo, infecciones, etc.)2.
El patrn de distribucin de la debilidad (algoritmo 1)
tambin es una importante pista en la bsqueda de su etiolo-
ga, y ayuda a distinguir entre trastornos neurolgicos y
miopticos. La debilidad generalizada ocurre por ejemplo
en algunos casos de miastenia, en atrofias por inmoviliza-
cin prolongada, en estados de prdida muscular por tumo-
res o en enfermedades de larga evolucin de las motoneuro-
nas.
La debilidad localizada puede ser simtrica o asimtrica.
Una debilidad localizada asimtrica se debe generalmente a
una enfermedad del sistema nervioso central (SNC) o perif-
rico, aunque tambin puede deberse a enfermedad articular,
con dolor que impide o dificulta el movimiento. La debili-
dad localizada simtrica puede ser proximal o distal. Una
debilidad proximal afecta a la musculatura de la columna as
como a los grandes msculos de brazos y piernas. Es tpica
en las miopatas, en algunos tipos de distrofias y tambin en
la miastenia gravis. La debilidad distal se caracteriza por
TABLA 5. Entidades clnicas que cursan con debilidad de origen no mioptico
Categora diagnstica
Motoneurona superior
(primera motoneurona)
Genticas Leucodistrofias
Inflamatorias 7BTDVMJUJT
Infecciosas Absceso cerebral
Neoplsicas Tumores cerebrales
Txicos/drogas Radiacin
Metablicas/endocrinas Dficit de vitamina B12
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una disminucin de fuerza para la prensin, debilidad en la
flexin-extensin de la mueca, disminucin en la fuerza de
flexin plantar y cada del pie, con dificultad para caminar
de puntillas o talones. La debilidad distal simtrica es tpi-
ca de enfermedades de la primera motoneurona y de neuro-
patas perifricas.
Finalmente, el paciente que acude con una queja de debi-
lidad muscular debera ser valorado respecto a la presencia
de debilidad de los msculos respiratorios, particularmente
si estn presentes signos o sntomas de compromiso ventila-
torio (taquipnea, respiracin entrecortada o somnolencia) y
debilidad de la musculatura orofarngea (historia de saliva-
cin deficiente, disfona o regurgitacin nasal).
El examen fsico del msculo tambin es importante y de-
bera incluir la inspeccin, palpacin y percusin y la valo-
racin manual de la fuerza y funcin musculares. El examen
articular y neurolgico, incluyendo exploracin de reflejos
profundos y sensibilidad, es igualmente importante.
La inspeccin del msculo proporciona importantes pistas
para la etiologa de la debilidad muscular. Por ejemplo, la
atrofia localizada puede deberse a desuso por dolor o enfer-
medad articular o a lesiones del SNC o perifrico. Una atro-
fia extendida puede ocurrir en una PM que no responde a
tratamiento y en las distrofias musculares de larga evolu-
cin. Un abombamiento de los msculos de la pantorrilla
por pseudohipertrofia puede observarse en las distrofias
musculares de Duchenne y Becker. Las fasciculaciones (de-
bidas a descargas espontneas de las unidades motoras) pue-
den observarse en individuos sanos (por fatiga) o pueden ser
el signo de una enfermedad de las motoneuronas (p. ej., las
fasciculaciones de la lengua vistas en la forma bulbar de la
esclerosis lateral amiotrfica). La ptosis palpebral puede ser
una manifestacin de la miastenia gravis.
La palpacin y percusin tambin aportan datos tiles. El
dolor y la sensibilidad muscular son relativamente infrecuen-
tes en pacientes con muchos tipos de miopata, aunque hay
excepciones, incluyendo miopatas infecciosas, algunas mio-
Localizacin de la lesin
Motoneurona inferior
Nervio perifrico Unin neuromuscular
(segunda motoneurona)
Atrofia muscular espinal Atrofia muscular peroneal Miastenia gravis
Esclerosis lateral Sndrome de Guillain-Barr Miastenia gravis
amiotrfica
Poliomielitis Lepra Botulismo
Sndrome paraneoplsico Mieloma/amiloidosis Sndrome de Eaton-Lambert
Intoxicacin por plomo Intoxicacin por plomo Intoxicacin por
compuestos
organofosforados
Diabetes
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Debilidad muscular objetivada

S No

Enfermedad cardiopulmonar
Generalizada
Localizada Anemia
Caquexia
Infeccin crnica
Miastenia gravis
Tumores malignos
Parlisis peridica
Depresin
Artritis
Fibromialgia

Asimtrica Simtrica
Enfermedades cerebrovasculares
Enfermedades de los cordones espinales
Enfermedades desmielinizantes
Neuropata compresiva
Mononeuropata
Mononeuritis mltiple
Atrofia por desuso
Miastenia gravis
Patrn especfico Proximal Distal
Distrofia muscular Miopatas Neuropata perifrica
Neuropata hereditaria Distrofia muscular Enfermedad de las
Miastenia gravis de Duchenne motoneuronas
Miastenia gravis Miastenia gravis

Algoritmo 1. Aproximacin a un paciente adulto con queja de debilidad.

patas inducidas por drogas, miopatas tiroideas y miopatas

metablicas. Un incremento del tono muscular (rigidez) es
visto en la enfermedad de Parkinson, pero tambin en las le-
siones de las motoneuronas superiores y en las enfermeda-
des desmielinizantes. La miotona (prdida de la capacidad
de relajacin tras una contraccin muscular) es tpica de las
distrofias miotnicas. El mioedema (hinchazn muscular en
el lugar donde se golpea por ejemplo con un martillo de re-
flejos) es un dato de hipotiroidismo grave o caquexia.
La valoracin de la fuerza muscular suele hacerse con la
escala de balance muscular del Medical Research Coun-
cil2,19, evaluando la capacidad del paciente para mover el
msculo contra la resistencia proporcionada por el examina-
dor (tabla 6). Los pacientes pueden presentar dificultad para
extender o flexionar el cuello contra resistencia o pueden re-
ferir dificultad o imposibilidad para sentarse. La debilidad
del deltoides puede explorarse indicando al paciente, con el
brazo en abduccin y el codo flexionado, que intente separar
ms el brazo mientras el examinador presiona hacia abajo.
El paciente con debilidad en los cudriceps puede ser inca-
paz de levantarse de una silla sin ayuda de sus brazos y tam-
bin de incorporarse sin apoyo tras doblar las rodillas. Estos
pacientes pueden caer de golpe en la silla mientras intentan
sentarse lentamente. Cuando la debilidad proximal afecta a
las piernas, los pacientes para levantarse desde una silla o
desde el suelo precisan de sus manos y brazos para empujar-
TABLA 6. Escala de balance muscular del Medical Research
Council
Grado 0: no se detecta contraccin activa (ni en la inspeccin ni
en la palpacin)
Grado 1: contraccin dbil (visible o palpable sin movimiento
articular)
Grado 2: movimiento activo sin oposicin de la gravedad. Por
ejemplo, el codo puede flexionarse completamente solo
cuando el brazo es mantenido en un plano horizontal.
Grado 3: movimiento activo contra la fuerza de la gravedad. La
fuerza muscular est reducida y el movimiento articular solo
puede realizarse contra la gravedad, sin la resistencia del
examinador. Por ejemplo, la articulacin del codo puede
moverse desde extensin completa hasta flexin completa,
comenzando con el brazo suspendido al lado del cuerpo.
Grado 4. La fuerza muscular est reducida pero la contraccin
muscular puede realizar un movimiento activo contra la
gravedad y la resistencia moderada del examinador.
Grado 5. Fuerza muscular normal contra resistencia completa
del examinador.
se hacia arriba, poniendo las manos sobre los muslos (signo
de Gowers, tpico de la distrofia muscular de Duchenne y
distrofias miotnicas).
Finalmente, la exploracin fsica puede revelar la existen-
cia de una pseudohipertrofia (distrofias musculares y miopa-
ta tiroidea) o la presencia de una hipotona en nios (mio-

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Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria

TABLA 7. Relacin entre localizacin de la lesin y manifestaciones clnico-neurolgicas

Motoneurona superior Motoneurona inferior Miopata

Atrofia Ligera o moderada, por falta de uso Marcada y precoz Ligera precozmente
Tono muscular Aumentado, espasticidad )JQPUPOB
GMBDJEF[ Normal
Reflejos osteotendinosos )JQFSSFGMFYJB )JQP
P
BSSFGMFYJB Normales
Reflejo cutneo plantar Respuesta plantar extensora (Babinski) Respuesta plantar flexora Respuesta plantar flexora
Afectacin sensitiva No S No
Fasciculaciones Ausentes A menudo presentes Ausentes
Contracturas Tardas Tardas Precoces
Afectacin de grupos musculares Amplia (hemiplejia) Restringida Restringida
Debilidad Leve o moderada Grave Moderada o grave
Distribucin de la debilidad Proximal y distal Distal Proximal y simtrica
Enzimas musculares Normales Normales Elevadas
7FMPDJEBE
EF
DPOEVDDJO
OFSWJPTB Normal Disminuida Normal
Electromiograma Ausencia de signos denervativos Denervacin Cambios miopticos

patas congnitas). Los reflejos osteotendinosos suelen pre-
servarse, excepto en fases evolucionadas, aunque en la dis-
trofia muscular de Duchenne pueden estar abolidos.
Tras la realizacin de la historia clnica y exploracin fsi-
ca conviene, a continuacin, localizar el lugar del sistema
neuromuscular (esto es, SNC, sistema nervioso perifrico,
unin neuromuscular o msculo) donde asienta la lesin que
origina debilidad muscular (tabla 7). Las lesiones del SNC y
del sistema nervioso perifrico pueden identificarse con un
examen neurolgico detallado. La distribucin de la debili-
dad, la presencia o ausencia de reflejos tendinosos profun-
dos, el signo de Babinski y las alteraciones de la sensibilidad
son tambin importantes a la hora de localizar la lesin. La
afectacin de msculos faciales y la aparicin de debilidad
tras la prctica de ejercicio orientan a alteracin de la trans-
misin neuromuscular y miopatas metablicas.
En tercer lugar interesa determinar la causa de la le-
sin18,19. Las lesiones de la motoneurona superior pueden
ocurrir en los ictus, lesiones ocupantes de espacio en el SNC
y lesiones de las vas corticoespinales (traumatismos, infec-
ciones, tumores, anomalas vasculares, cambios esquelticos
degenerativos, enfermedades desmielinizantes y leucodistro-
fias congnitas). Debilidad muscular por lesiones de la mo-
toneurona inferior puede aparecer en la poliomielitis y otras
infecciones virales. Una polineuropata simtrica con debili-
dad y sntomas sensitivos es una secuela frecuente de la dia-
betes. Una polineuropata asimtrica con debilidad tambin
puede aparecer en la diabetes y en sndromes vasculticos
como la periarteritis nudosa. Adems, la debilidad puede ser
resultado de afectacin en la unin neuromuscular. Por
ejemplo, anticuerpos contra los receptores de la acetilcolina
(miastenia gravis o miastenia inducida por drogas), inhibi-
cin de la acetilcolinesterasa por envenenamiento por orga-
nofosforados o interferencia con la funcin de los canales de
calcio en el sndrome de Eaton-Lambert.
Determinaciones
de laboratorio
El principal criterio analtico de sospecha de una miopata
es la elevacin de las enzimas musculares, fundamentalmen-
te CPK y aldolasa, pero tambin lctico deshidrogenasa
(LDH) y las transaminasas o aminotransferasas: la glutama-
to-piruvato transaminasa o alanina aminotransferasa (GPT/
ALT) y la glutamato-oxalacetato transaminasa o aspartato
aminotransferasa (GOT/AST). La CPK y la aldolasa son
las enzimas ms sensibles y especficas de enfermedades
musculares, y los valores muy elevados orientan a distrofias
y miopatas con mioglobinuria. Tambin un aumento de las
transaminasas no explicable por enfermedad heptica sugie-
re miopata. Por el contrario, las cifras de CPK de origen
muscular pueden estar discretamente elevadas en algunas
enfermedades degenerativas de las motoneuronas y en per-
sonas sin miopatas, pero con algn tipo de dao muscular
previo (traumatismos, quemaduras, cirugas, inyecciones in-
tramusculares, biopsias o ejercicio prolongado).
Estudios que se han de
realizar en atencin primaria
El diagnstico de miopata se realiza con los datos recogidos
en una rigurosa historia clnica y exploracin fsica, la de-
terminacin de enzimas musculares, el electromiograma y la
biopsia muscular. Estos procedimientos pueden iniciarse en

386 FMC. 2016;23(7):379-88

 Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria
la consulta del mdico de familia, y solicitar la consulta con
otros especialistas cuando la hiptesis diagnstica se oriente
hacia distrofias musculares, miopatas metablicas, miopa-
tas inflamatorias idiopticas, miopatas infecciosas o en
cualquier otro tipo en que lo vea necesario.
La primera peticin, ante la sospecha diagnstica de una
miopata, consiste en la determinacin de niveles de enzimas
musculares en sangre. Los niveles de CPK, y otras enzimas
musculares como aldolasa, GPT, GOT y LDH, suelen en-
contrarse elevados. La CPK tiene una estructura dimrica y
tres isoformas: MM (caracterstica del msculo estriado pe-
rifrico), MB (caracterstica del msculo estriado cardaco)
y BB (que se encuentra en msculo liso y tejido cerebral).
Los niveles de CPK suelen correlacionarse con la intensidad
de la lesin, y son tiles para controlar la respuesta al trata-
miento, aunque pueden ser normales en miopatas mitocon-
driales, esteroideas y congnitas. La determinacin de la
aldolasa solo es til y necesaria cuando la CPK no est
elevada. En pacientes asintomticos con elevacin de
GPT/ALT y GOT/AST conviene determinar niveles de CPK
para descartar un origen muscular.
Otros hallazgos analticos son de menor valor. La veloci-
dad de sedimentacin globular suele ser normal o ligera-
mente elevada. La mioglobina srica puede estar elevada,
pero es de escaso valor, aunque su determinacin en orina
sea necesaria en casos de rabdomilisis aguda. Un test posi-
tivo en orina para hematuria, sin hemates en el sedimento,
es sugerente de mioglobinuria. Otros test de laboratorio que
pueden ser tiles en la evaluacin de un paciente con debili-
dad muscular incluyen electrlitos sricos, calcio, magne-
sio, fosfato y TSH (hormona estimulante del tiroides). La
medicin de lactato, piruvato, carnitina total y libre, cuer-
pos cetnicos, cidos grasos, etc. en sangre y/u orina estar
condicionada por la sospecha clnica de una miopata meta-
blica.
Otras determinaciones analticas vendrn tambin condi-
cionadas por la sospecha de un determinado tipo de miopa-
ta. Por ejemplo, la determinacin de autoanticuerpos espe-
cficos de miositis es til cuando se sospecha el diagnstico
de una MII. Entre estos autoanticuerpos especficos desta-
can los anticuerpos anti-Jo-1, los anticuerpos anti Mi-2 y los
anticuerpos anti-SRP (antipartcula seal de reconocimien-
to), que tienen una alta especificidad (pocos falsos positi-
vos) pero una baja sensibilidad (muchos falsos negativos), y
son positivos en casi la mitad de los pacientes con PM. Los
anticuerpos anti-Jo-1 suelen asociarse a miositis, enferme-
dad intersticial pulmonar, poliartritis, fiebre, fenmeno de
Raynaud y manos de mecnico. Los pacientes con anti-
cuerpos anti-SRP suelen presentar afectacin cardaca, ma-
yor gravedad y peor respuesta al tratamiento, mientras que
la presencia de anticuerpos anti-Mi-2 suele asociarse a me-
jor pronstico. Tambin un 20-40% de los pacientes con
DM y PM presentan otros anticuerpos antinucleares (ANA)
y anticuerpos contra antgenos nucleares extrables (ENA)
positivos.
La electromiografa (EMG) desempea un papel esencial
para distinguir patrn mioptico de neuroptico. En las mio-
patas muestra un aumento de la actividad de insercin, fi-
brilaciones espontneas y ondas agudas positivas en reposo,
aunque hasta un 10% de los pacientes tienen un electromio-
grama normal. La EMG tambin puede orientar sobre la ex-
tensin y gravedad de una miopata. El electroneurograma,
que analiza la transmisin neuromuscular, resulta til en el
diagnstico diferencial.
La biopsia muscular es la prueba fundamental en el diag-
nstico de las miopatas, aunque no siempre es necesaria
(p. ej., si hay sospecha de drogas, txicos o enfermedad en-
docrina). Suele hacerse mediante puncin con aguja, reser-
vndose la biopsia quirrgica para casos no concluyentes.
Los msculos habitualmente seleccionados son: el cudri-
ceps, el bceps braquial y el deltoides. En el caso de las MII
suele mostrar hallazgos especficos como infiltracin infla-
matoria, fagocitosis con degeneracin, necrosis y regenera-
cin de las fibras musculares. Estos cambios y tambin los
que aparecen en las distrofias musculares, en las vasculitis y
en las miopatas inducidas por frmacos pueden visualizarse
con el microscopio ptico. El examen en microscopa elec-
trnica puede ser til en algunos casos, por ejemplo para
confirmar una MCI. En la muestra obtenida pueden practi-
carse estudios histolgicos, histoqumicos, inmunohistoqu-
micos, ultraestructurales y de actividad enzimtica. La
orientacin clnica es importante, ya que algunas de estas
tcnicas no se realizan de forma rutinaria.
La peticin de otras pruebas complementarias (espirome-
tra, tomografa de trax, fibrobroncospia, ecografa, electro-
cardiograma, ecocardiograma, etc.) se har en funcin de la
presencia o no de afectaciones extramusculares. Una reso-
nancia magntica puede ser til para seleccionar el msculo
donde es ms probable obtener muestras patolgicas en la
biopsia, sobre todo en MII.
Finalmente, en algunas miopatas causadas por mutacio-
nes genticas se pueden realizar estudios genticos para con-
firmar el trastorno especfico y el patrn de herencia. Estas
tcnicas de gentica molecular permiten un diagnstico pre-
ciso y rpido de las mutaciones existentes, incluso en la eta-
pa prenatal y en etapas presintomticas y tambin pueden
detectar un estado de portador.
Bibliografa
1. Diccionario de Trminos Mdicos. Real Academia Nacional de Medici-
na. Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 2012.
2. Gonzlez Crespo MR. Diagnstico de las miopatas. Rev Clin Esp.
2002;202:91-3.
3. Darras BT. Approach to the metabolic myopathies. UpToDate, 2015.
Disponible en: www.uptodate.com
4. Lacomis D. Myopathies of systemic disease. UpToDate, 2015. Disponi-
ble en: www.uptodate.com
FMC. 2016;23(7):379-88 387
Buitrago Ramrez F et al. Miopatas: criterios de sospecha y estudios que se han de realizar en atencin primaria
5. Lpez Longo FJ. Miopatas inflamatorias. Nuevos conceptos. Reumatol
Clin. 2008;4 Supl 1:S40-S44.
6. Selva OCallaghan A, Trallero Aragas E. Miopatas inflamatorias.
Dermatomiositis, polimiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Reu-
matol Clin. 2008;4:197-206.
7. Vargas-Legus H, Selva-OCallaghan A, Campins-Mart M, Hermosilla
Prez E, Grau-Junyent JM, Martnez Gmez X, et al. Polimiositis y
dermatomiositis: incidencia en Espaa (1997-2004). Med Clin (Barc).
2007;129:721-4.
8. Yazici Y, Kagen LJ. Clinical presentation of the idiopathic inflam-
matory myopathies. Rheum Dis North Am. 2002;28:823-32.
9. Solans R, Corts J, Selva A, Garcia-Patos V, Jimenez FJ, Pascual C, et
al. Panniculitis: a cutaneous manifestation of dermatomyositis. J Am
Acad Dermatol. 2002;46 Suppl 5:S148-50.
10. Boulman N, Slobodin G, Rozenbaum M, Rosner I. Calcinosis in rheu-
matic diseases. Semin Arthritis Rheum. 2005; 34:805-12.
11. Ponyi A, Constantin T, Garami M, Andrs C, Tllai B, Vncsa A, et al.
Cancer-associated myositis: clinical features and prognostic signs. Ann
N Y Acad Sci. 2005;1051:64-71.
388 FMC. 2016;23(7):379-88
12. Chinoy H, Fertig N, Oddis CV, Ollier WE, Cooper RG. The diagnostic
utility of myositis autoantibody testing for predicting the risk of cancer-
associated myositis. Ann Rheum Dis. 2007;66:1345-9. ; doi:10.1136/
ard.2006.068502
13. Airio A, Kautiainen H, Hakala M. Prognosis and mortality of polymyo-
sitis and dermatomyositis patients. Clin Rheumatol. 2006;25:234-9.
14. Torres C, Belmonte R, Carmona L, Gmez-Reino FJ, Galindo M, Ra-
mos B, et al. Survival, mortality and causes of death in inflammatory
myopathies. Autoimmunity. 2006;39:205-15.
15. Giner Ruiz V. Dolores musculares. En: Gua de Actuacin en Atencin
Primaria. 4. ed. Barcelona: semFYC; 2011. p. 1013-8.
16. Rosenson RS, Baker SK. Statin myopathy. UpToDate, 2015. Disponi-
ble en: www.uptodate.com
17. Nava A, Orozco-Barocio G. Abordaje en el diagnstico diferencial de
las miopatas inflamatorias. Reumatol Clin. 2009;5:32-4.
18. Miller ML. Approach to the patient with muscle weakness. UpToDate,
2015. Disponible en: www.uptodate.com
19. Miller ML. Muscle examination in the evaluation of weakness. UpTo-
Date, 2015. Disponible en: www.uptodate.com