SLPc con

expresin
hemoperifrica
Bioq. Gonzalo Ojeda
Hematologa Clnica 2013
Fa.C.E.N.A U.N.N.E
 EPIDEMIOLOGA
ADULTOS MAYORES 50 AOS
EXPOSICIN A RADIACIONES Y
DERIVADOS FENLICOS
INFECCIONES POR HTLV?
HERENCIA???
El trmino sndrome linfoproliferativos
crnicos (SLPC) incluye una variedad
de entidades clnico-biolgicas que
resultan de la proliferacin clonal de
un linfocito B o T maduro e
inmunocompetente.
 SLPc
LLC
Leucemia Pro linfoctica
Tricoleucemia
Leucemia de linfocitos grandes
granulares
Leucemia/linfoma T del adulto
LNH
Sindrome de Sezary
LEUCEMIA PRO-LINFOCTICA
B (70%) > T (30%)
EDAD > 60
RECUENTOS ALTOS (100.000-
200.000 GB)
PEOR PRONSTICO QUE LLC
LEUCEMIA PRO LINFOCTICA B
PROLINFOCITOS >55%
ESPLENOMEGALIA SIN
ADENOPATIAS
ANEMIA TROMBOCITOPENIA
HIPOGAMAGLOBULINEMIA*
SIg, FMC 7
CD 11 c
PAN B : CD 19, CD 20, CD 22
Cromosoma 14
Leucemia Pro-linfoctica B
Leucemia Pro-linfoctica B
LEUCEMIA PRO LINFOCTICA T
ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS
Y LESIONES DRMICAS
ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA
FAC, GLUCURONIDASA, ANAE (+
local)
FENOTIPO POST TMICO: CD 1 (-),
TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5,
CD 7.
CD4(+) CD 8(-) ppalmente
ANOMALAS DEL CROM 14
Leucemia Pro-linfoctica T

Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia

Leucemia Pro-linfoctica T
 TRICOLEUCEMIA
CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA,
LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO
MARCADA PANCITOPENIA
TRAP +
PAN B +, SIg, CD 5
CD 11 c (+)
Infeccin por HTLV II ??
Alteraciones cromosmica, 14, trisoma 5
FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS,
FORMAS EPLNICAS
MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES
Tricoleucemia
Tricoleucemia
 LEUCEMIA DE LINFOCITOS
GRANDES GANULARES (LLGG)
ORIGEN T (CD 3+, TCR+) NK (CD 3-,
CD56+)
ESPLENOMEGALIA MODERADA,
ADENOPATIAS MUY RARAS
GB 15.000 50.000, ANEMIA,
TROMBOCITOPENIA
FAC +
T: CD 3+, TCR+,CD 4, CD8 , CD 57+,
CD2+, CD45RA+, CD122+
NK: CD2+, CD3 -, CD4-, CD8-,CD16+
CD56+
Leucemia de linfocitos grandes granulares
LGG
LGG
 SINDROME SEZARY
JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE
REPRESENTAN A LOS LINFOMAS
CUTNEOS
AMBOS SON LINFOMAS T POST TMICOS
ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y
PRURITO, ADENOAPTIAS
INFILTRACION EN MO (25%)
FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+,
CD7-.
ALTERACIONES EN EL CROM 10
Sndrome de Sezary
Sndrome de Sezary
Leucemia/Linfoma Adenopatias y esplenomegalia
T de adulto Asociado con el virus HTLV-1
Morfologa : pleomorfo nucleo convoluto o
polilobulado Fenotipo : T maduro
CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+)

Linfomas no Linfoma linfoctico de celulas pequeas

Hodgkinianos c/ Linfomas foliculares
expresin periferica Linfoma del manto L
Linfoma esplnico con linfocitos vellosos
Linfoma folicular
Linfoma de manto

Linfoma T
 FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS
CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA

LP-B TL TL-V LLC

SIg/CD79b ++ ++ ++ -/+
CD19 + ++ ++ +
CD20 ++ ++ ++ ++
CD5 -/+ - - +
CD10 - - - -
CD11C -+ ++ ++ -+
CD25 - ++ - +
CD103 - ++ + -
FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA

LP-T LLGG-T LLGG- LLTA SZ/MF

NK
CD2 + + + + +
CD5 + + - + +
CD7 + + + - -
CD3/TCR + + - -+ +
CD4 + -+ - + +
CD8 - + - - -
CD57 - + + - -
CD56 - -+ -+ - -
 LEUCEMIA LINFTICA CRNICA (LLC)

Etiologa Las causas no se conocen pero existen predisposicin

familiar

Alteraciones Del 13, del 11, +12

cromosmicas

Caractersticas de Tienen SmIg en N inferior a los normales( son IgM o

los linfocitos IgM +IgD)
Fenotipo :CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24
Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron
idntico. Son clulas B posgerminales con memoria
inmunolgica(50%)

Alteraciones en la Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias

inmunidad funcionales de los linfocitos B, Alteracin de las
subpoblaciones T y NK

Laboratorio GB: 20 -150 10 9/L Linfocitosis >75% - Anemia

(20%) Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-
Gamapata monoclonal(10%) MO : patron de
infiltracin : nodular,insterticial,mixto y difuso
 LLC-CARACTERISTICAS
Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen
celular y al estado de mutacin del gen de la
regin variable de la cadena pesada de la Ig
-LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos
ubicados en los centros pre-germinales
-LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos
B activados y que posiblemente ya han sufrido
exposicin a Ag
Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD
(antiapoptticos)
La proliferacin inducida por FNT, IL-2; IL-4,
IL-8 y sus receptores podran actuar en forma
autcrina o en asociacin con LT
LLC
LLC
Prolinfocito
SOMBRAS DE
GUMPRECHT
LLC MO
LLC MO
 EXISTEN 2 TIPOS
TIPO I TIPO II
Ig VH Mutada Ig VH NO Mutada
CD 38 CD 38 + >5-30%
Cariotipo normal o 13 q- T12, 17p- , 11 q-
TK < 7 U/l TK >7 U/l
BMO no difuso BMO difuso
TDL>24 meses TDL>6-12 meses
Zap 70 Zap 70

Prevalencia TI:TII= 55:45

Binet A sobrevida TI:TII (96:20m)
LLC Linfoma de Richter
OTROS SLP NO MALIGNOS

PPLB

M.I
FIN