Enfermedad de Alzheimer Las principales manifestaciones clnicas de la EA, un trastorno neurodegenerativo de causa incierta y

patognesis que afecta principalmente a los adultos mayores, son problemas de memoria y demencia. Por lo general se manifiesta
como un deterioro insidiosamente progresivo de mayor funcin intelectual, con prdida de memoria y alteraciones en el estado de
nimo y el comportamiento, evolucionando a lo largo de 5 a 10 aos a un estado de disfuncin cortical severa y difusa. Otros dficits
cognitivos pueden aparecer con o despus del desarrollo de deterioro de la memoria. La funcin del lenguaje y las habilidades
visoespaciales tienden a verse afectadas relativamente temprano, mientras que los defectos en la funcin ejecutiva y los sntomas
conductuales a menudo se manifiestan ms adelante en el curso de la enfermedad. Estos defectos aparecen y progresan
insidiosamente. La evaluacin clnica y las imgenes modernas permiten un diagnstico preciso en 80% a 90% de los casos. Las
principales anomalas patolgicas son placas neurticas (seniles) con ncleo amiloide y maraas neurofibrilares. Los mecanismos
patognicos estn relacionados con la deposicin de amiloide y la fosforilacin tau anormal, un componente principal de los nudos
neurofibrilares. Aunque los cambios cognitivos difusos son typical, especialmente en las etapas media y posterior, AD causa dos
hallazgos particularmente distintivos en MSE: el olvido rpido de las pruebas de memoria episdica y la fluencia de categora
deteriorada en comparacin con la fluidez de la letra. Diffi culty consolidar nuevos recuerdos provoca el olvido rpido. Los pacientes
pueden tener un recuerdo inmediato relativamente intacto, pero gran parte de la informacin se pierde luego de demoras de unos
pocos minutos. La disminucin de la fluidez de la categora con una fluidez de carta relativamente preservada es otra caracterstica
prominente de AD; el patrn inverso ocurre en la demencia frontotemporal (FTD) y la demencia vascular.
Demencia con cuerpos de Lewy DLB generalmente causa alucinaciones visuales recurrentes, fluctuaciones en la atencin y el estado
de alerta, episodios de confusin, caractersticas parkinsonianas, alteraciones visoespaciales y una particular sensibilidad a los
medicamentos neurolpticos. La patologa se parece a la demencia de la enfermedad de Parkinson y DLB se clasifica como una alfa-
sinucleinopata. Los sntomas son caractersticamente fluctuantes ("das buenos y das malos"). En un estudio, la somnolencia diurna
y el letargo, las siestas de 2 o ms horas, mirando al espacio durante largos perodos y los episodios de habla desorganizada
ocurrieron en el 63% de los pacientes con DLB en comparacin con el 12% de los pacientes con AD y el 0,5% de los ancianos
normales. Los hallazgos en MSE son similares a AD, pero los pacientes con DLB tienen deficiencias relativamente mayores en
atencin, funcin ejecutiva, habilidades visuoespaciales y de construccin, velocidad psicomotora y fluidez verbal. La percepcin
visual alterada puede estar involucrada en las alucinaciones visuales, as como en la capacidad visoespacial deteriorada.
Frontotemporal Dementia FTLD es un grupo de trastornos con una participacin prominente de los lbulos frontal y temporal.
El inicio suele ser a fines de los 50 o principios de los 60; en pacientes menores de 65 aos, FTLD es tan comn como AD.
Patolgicamente, FTLD causa la degeneracin selectiva de los lbulos frontales y temporales, carece de la patologa de AD y
manifiesta inclusiones neuronales que contienen tau o TDP-43. Actualmente se reconocen dos subtipos: FTD, tambin conocida como
la variante conductual o frontal de FTLD o la variante conductual de FTD (FTDbv) y la afasia progresiva primaria (PPA). La
enfermedad de Pick es lo mismo que FTDbv. El trmino FTD se usa de forma variable para referirse a FTDbv o al complejo FTLD
completo. Los pacientes con PPA pueden tener una afasia sin flor similar a la afasia de Broca o una fluida llamada demencia
semntica.
FTDbv se caracteriza por un deterioro en la conducta personal y social, falta de perspicacia, hiperoralidad y apata o irritabilidad y
desinhibicin. Los pacientes con FTDbv tienen ms deterioro del funcionamiento ejecutivo en comparacin con los pacientes con AD.
Se desempean peor en el lapso de dgitos hacia atrs y peor en la fluidez de la letra en comparacin con la fluidez de la categora.
Son propensos a errores de repeticin y tienden a desviarse de las instrucciones de prueba. Se desempean relativamente mejor en
pruebas de capacidad espacial, memoria episdica y tareas semnticas. La demencia semntica, o la variante temporal de FTLD,
causa dificultad progresiva al recordar el significado de las palabras. La salida verbal es fluida y gramaticalmente correcta, pero con
una calidad vaca debido a la dificultad de encontrar palabras difciles. En las pruebas de estado mental, demuestran deficiencias
severas de nombres y prdida del conocimiento de las palabras, pero la memoria visual y las habilidades visoespaciales estn
relativamente preservadas. La fluidez de la categora se ve particularmente afectada.