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'U6HUJLR3DOPD&pVSHGHV
9$6&8/,7,6
Las vasculit is for m an un gr upo het er ogneo y r elat ivam ent e poco
fr ecuent e de enferm edades que se caract er iza por inflam acin y necr osis de la pared de
vasos sanguneos, los que se pueden ocluir o r om per, or iginando un dficit en la
ent rega de oxgeno y nut r ient es a los t ej idos. La im port ancia de est e com prom iso
depender del t am ao del vaso, su localizacin, grado de com prom iso y nm er o de
vasos afect ados y originar diversos sndrom es clnicos que var an en sev eridad desde
un sim ple UDVK cut neo aut olim it ado a com pr om iso m ult isist m ico con inm inent e r iesgo
vit al.
En la m ayora de los casos, las vasculit is se or iginan a t ravs de
m ecanism os inm unopat ognicos y predom inan en fr ecuencia las idiopt icas
( prim ar ias) .
Las vasculit is r epr esent an un gran desafo al clnico: por una part e el
diagnst ico puede ser difcil de sospechar, ya que suelen com enzar con m anifest aciones
inespecficas que pueden durar sem anas ant es de que apar ezcan ot ras m s
caract erst icas, per o que pueden ser cat ast rficas; por ot ra part e, el diagnst ico cert er o
es fundam ent al par a iniciar el t rat am ient o adecuado lo m s precozm ent e posible: en
ausencia de t rat am ient o la m ayor a de los pacient es puede m or ir o quedar con sev er o
dficit funcional, en cam bio con un m anej o adecuado y precoz en la m ayor part e de los
casos se obt iene m ej ora, m uchos alcanzarn rem isin e incluso algunos se pueden
curar . Sin em bargo, hay que t ener pr esent e que dur ant e el t rat am ient o ( generalm ent e
con cort icoides e inm unosupr esor es) los efect os secundar ios de los frm acos y las
infecciones pueden em erger com o un problem a ser io: si bien ant iguam ent e las m uert es
ocur r an por la vasculit is propiam ent e t al, ( que m uchas v eces no era diagnost icada o lo
era t ardam ent e) hoy en da est n generalm ent e asociadas a com plicaciones de la
t erapia.
Suelen clasificarse en SULPDULDV ( sin causa conocida) y VHFXQGDULDV
D RWUD FRQGLFLyQ ( infeccin, m esenquim opat a,et c) . Per o t am bin segn el WDPDxR
GHO YDVR usualm ent e afect ado ( Tabla 1) .
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7DEOD
&/$6,),&$&,1'($/*81$69$6&8/,7,6
6(*17$0$f2'(/9$62$)(&7$'2
9$6&8/,7,6
!
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+ &,- .
$UWHULWLVGH
7DND\DVX
$UWHULWLVGHFpOXODV
JLJDQWHVWHPSRUDO
3ROLDUWHULWLV
1RGRVD
$UWHULWLVGH
&KXUJ6WUDXVV
*UDQXORPDWRVLV
GH:HJHQHU
9DVFXOLWLV
$VRFLDGDVDPHVHQTXLPRSDWtDV
9DVFXOLWLV
OHXFRFLWRFOiVWLFDV
YDVFGHKLSHUVHQVLELOLGDG
YDVFGH6FKRHQOHLQ+HQRFK(WF
3
3$72*(1,$
3DUWLFLSDFLyQGHDXWRDQWLFXHUSRVDQWLFXHUSRVDQWLFLWRSODVPDGHQHXWUyILORV
$1&$ Son ant icuerpos dir igidos cont ra algunas pr ot enas cit oplasm t icas de
neut rfilos y m onocit os, ya sea cont ra prot einasa - 3 ( ant i PR3) ( dan un pat r n
cit oplasm t ico granular difuso a la inm unofluor escencia: son los ANCA- C) o cont ra la
enzim a m ieloperox idasa ( ant i MPO) y ot ras subst ancias no claram ent e relacionadas con
vasculit is y son los ANCA- P, que dan una im agen per inuclear a la inm unofluor escencia.
Est os blancos est n en los grnulos azurfilos y lisosom as de m onocit os y neut rfilos en
reposo y no son accesibles a los ant icuerpos sricos, pero cuando los neut r filos y
m onocit os son act ivados por TNF alfa o I L- 1, t ranslocan a la m em brana celular, donde
s pueden int eract uar con los ANCA., or iginndose degranulacin de los neut rfilos y la
produccin de derivados oxigenados que inducen dao t isular ; adem s, los neut r filos
act ivados por los ANCA se pueden adher ir a las clulas endot eliales y m at ar las. Est e
proceso pr oduce t am bin cit oquinas proinflam at or ias, com o I L- 1 e I L- 8. Vasculit is
asociadas a est e m ecanism o son la granulom at osis de Wegener , el sndrom e de Churg-
St rauss y la poliangeit is m icr oscpica.
DQWLFXHUSRVDQWLFpOXODVHQGRWHOLDOHV$(&$aunque su r eal rol pat ognico no
est del t odo claro ( ya que podr an represent ar un epifenm eno) han sido det ect ados
( por ELI SA) en algunos casos de granulom at osis de Wegener, polianget is m icroscpica
y enferm edad de Kawasaki.
)RUPDFLyQ GH FRPSOHMRV LQPXQHV de m anera sim ilar a lo que ocur re en la
enferm edad del suer o, en las vasculit is m ediadas por com plej os inm unes se form an
com plej os ant geno- ant icuerpo en pr esencia de exceso de ant genos y son deposit ados
en las par edes vasculares, las que pr ev iam ent e han aum ent ado su perm eabilidad
debido a la accin de am inas vasoact ivas ( br adiquinina, hist am ina, leucot r ienos) , las
cuales han sido liberadas por m ast ocit os o plaquet as; al deposit ar se los com plej os
ant geno- ant icuerpo se act iva el sist em a del com plem ent o ( especialm ent e C5a) , lo cual
t iene una accin fuert em ent e quim ot ct ica sobre los neut rfilos, los que infilt ran la
pared vascular ,fagocit an los com plej os y liber an sus enzim as int racit oplasm t icas, las
que finalm ant e daan la par ed v ascular. Si el proceso se hace subagudo o cr nico el
infilt rado se t orna m ononuclear . Com o r esult ado, se est r echa el lum en vascular y se
produce isquem ia. Por qu slo algunos com plej os inm unes causan vasculit is y slo
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algunos vasos se afect an ?: hay am plia var iabilidad en el t am ao y propiedades
fsicoqum icas de los com plej os inm unes, en el grado de t urbulencia del fluj o sanguneo
y la presin hidrost t ica int ravascular en difer ent es sect ores del rbol vascular , en
la int egr idad prev ia del endot elio y en la capacidad del sist em a r et culo endot elial para
ret irar de la sangre los com plej os inm unes. No siem pre los com plej os inm unes
circulant es se deposit an en la par ed de los vasos y raram ent e han sido claram ent e
ident ificados los ant genos causant es, pero t picos ej em plos de est e m ecanism o son la
poliart er it is nodosa asociada a v ir us B de la hepat it is y la cr ioglobulinem ia m ixt a
asociada a vir us C , donde part culas v irales han sido claram ent e ident ificadas en los
criopr ecipit ados.
'DxRGLUHFWRSRUXQDJHQWHHVSHFtILFR Es poco frecuent e com o m ecanism o causal,
aunque hay casos de algunos agent es t x icos o infecciones ( prpur a vascular en el
curso de algunas rick et t siosis) .
&216,'(5$&,21(6&/1,&$6
*HQHUDOHV
Si bien las m anifest aciones de las vasculit is pueden ser m uy diversas, hay algunas
claves generales que son t iles:
1. La m ayora suele com enzar con snt om as const it ucionales e inespecficos( m alest ar
general, fiebr e, sudoracin, fat iga, prdida de peso)
2. Frecuent em ent e t ienen com ienzo subagudo ( sem anas o m eses) y las
m anifest aciones cat ast rficas ( infart o int est inal, hem orragia pulm onar , am aur osis) que
hacen ev ident e el diagnst ico suelen ser t ardas.
3. Son frecuent es las m anifest aciones que son expr esin de un proceso inflam at orio
( fiebre, art rit is, rash, per icardit is, anem ia norm oct ica norm ocr m ica, velocidad de
sedim ent acin elevada) .
4. El dolor suele ser una expr esin clnica fr ecuent e y t iene div ersos orgenes:
art ralgias o art rit is, infart os ( digit ales, t est icular, int est inal) , m ononeur it is m lt iple.
5. Tienden a present arse com o enferm edad m ult isist m ica, con com pr om iso
principalm ent e neurolgico, renal, pulm onar, del t ract o gast roint est inal, cut neo,
art icular ( pero no significa que necesariam ent e est n t odos est os sist em as im plicados
en una v asculit is en par t icular) y la expresin clnica del dao en cada rgano afect ado
puede ser bast ant e var iada.( Tabla 2)
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7DEOD3ULQFLSDOHVPDQLIHVWDFLRQHVGHODVYDVFXOLWLVHQFDGDyUJDQRR
WHMLGR
7(-,'285*$120$1,)(67$&,1
5LxyQ+HPDWXULDSURWHLQXULDLQVXIUHQDO
KLSHUWHQVLyQ
3XOPyQ'RORUWRUiFLFRWRVKHPRSWLVLVGLVQHD
6LVWHPDQHUYLRVRSHULIpULFR0RQRQHXULWLVP~OWLSOHSROLQHXURSDWtD
6LVWHPDQHUYLRVRFHQWUDO(QFHIDORSDWtDFRQYXOVLRQHVDFFLGHQWH
YDVFXODU
3LHO3~USXUDSDOSDEOHOLYHGRUHWLFXODULV
QyGXORV
~OFHUDVJDQJUHQD
2MRV&HJXHUDHVFOHULWLV
7XERGLJHVWLYR+HPRUUDJLDGRORUSHUIRUDFLyQ
&RUD]yQ,QIDUWRGHOPLRFDUGLRPLRFDUGLRSDWtD
DUULWPLDSHULFDUGLWLV
*HQLWDOHV,QIDUWRWHVWLFXODUPDVDRYiULFD
&RQVLGHUDFLRQHVFOtQLFDVSDUWLFXODUHVGHDOJXQDVYDVFXOLWLV
Arteritis de clulas gigantes (temporal) (Ej. Arterias cuello y craneales)
Arteritis de Tak ayasu
Vasculitis de vasos de mediano tamao 2 2. Arterias viscerales
Poliarteritis nodosa (Ej. Renal, heptica, coronaria)
Enfermedad de Kawasaki
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9$6&8/,7,6'(9$6260(',$126
32/,$57(5,7,6 12'26$ Es una vasculit is sist m ica necrot izant e que t picam ent e
com prom et e a art er ias de t ipo m uscular m edianas y pequeas. Puede afect ar cualquier
rgano ( con excepcin de los pulm ones) , per o los m s com nm ent e com prom et idos
son: piel, nerv ios perifr icos, art iculaciones, int est ino y r iones. Aunque puede
observ arse a cualquier edad, es m s com n en la edad m edia de la v ida. Com o en ot ras
vasculit is, los snt om as const it ucionales usualm ent e est n pr esent es. El com pr om iso
cut neo puede m anifest arse por prpura palpable, lceras necrt icas de diverso
t am ao , liv edo r et icularis y gangrena. Si bien las art ralgias son com unes, la sinov it is
es m enos fr ecuent e. El com prom iso neur olgico se m anifiest a bsicam ent e por
m ononeurit is m lt iple: dolor de inicio r epent ino o par est esias en el t ray ect o de un
nerv io per ifr ico, seguido poco despus de debilidad de los m sculos corr espondient es
a ese ner vio, cuadr o que puede repet irse en ot ras zonas, de m anera asim t r ica y
asincr nica. La lesin r enal habit ual es una glom er ulonefr it is necr ot izant e sev era con
hipert ensin art er ial e insuficiencia r enal. La isquem ia de vasos esplcnicos or igina
dolor abdom inal y puede pr oducir un abdom en agudo si hay necr osis int est inal, o
hem orragia digest iv a. Puede haber isquem ia m iocrdica si se com prom et en las art er ias
coronarias. No es infrecuent e que los pacient es se present en con m ialgias, art ralgias
( raram ent e verdadera sinovit is) , m ononeur it is m lt iple, isquem ia t est icular o vasculit is
m esent rica.
El hem ogram a ( anem ia norm ocr nica norm oct ica, leucocit osis neut roflica,
t rom bocit osis y VHS elev ada) no se difer encia m ayorm ent e del de ot ras vasculit is
sist m icas. Un 15% de los enferm os son port ador es del ant geno de la hepat it is B. La
dism inucin del com plem ent o sr ico puede verse en no m s de un 25% , sugir iendo
enferm edad act iva. Si bien las pr uebas hept icas pueden alt erarse m oderadam ent e, no
siguen un paralelo con la sever idad o act iv idad de la enferm edad. El exam en de orina,
si hay com pr om iso renal, m uest ra hem at ur ia m icr oscpica, cilindr os er it rocit ar ios y
prot einur ia.
Es fundam ent al buscar agresivam ent e el diagnst ico para iniciar t erapia lo m s
pront o posible, de m anera de lim it ar el dao
de los rganos com prom et idos ( sobrevida a
5 aos sin t rat am ient o: 15% ; con t er apia
est er oidal: m s de 60% ) . Una vez
sospechada la enferm edad, debe r ealizarse
biopsia del o los rganos clnicam ent e
m ayorm ent e afect ados ( piel, m sculos,
nerv io sur al, t est culos) . En el r in, la
biopsia puede docum ent ar la
glom erulonefr it is y, m enos frecuent em ent e,
vasculit is. En rganos no accesibles a
biopsia, por ej em plo, art erias m esent t icas,
la art er iografa m ost rar m lt iples
aneur ism as y r eas de est recham ient o ( lo
que puede verse t am bin en ot ras vasculit is)
( fig. 2) .
)LJXUD$UWHULRJUDItDGHSDFLHQWH
FRQSROLDUWHULWLVQRGRVD
8
)LJXUD 3ROLDUWHULWLV QRGRVD Art er ia
de m ediano t am ao. Muest ra , con poco aum ent o,
lesin focal de la pared en el polo superior de la art er ia,
lo que originar un aneurism a.
)LJXUD 3ROLDUWHULWLV QRGRVD Com prom iso de art erias del m sculo per oneo
ant er ior.
Se v en dos art er ias con su lum en ocluido, en m edio de int enso infilt rado inflam at or io y
ot ras dos con su par ed m uy engr osada, per o an conserv an algo de lum en.
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(1)(50('$''(.$:$6$., Se pr esent a preferent em ent e en nios, principalm ent e
m enores de 5 aos Puede com pr om et er art er ias m edianas, per o t am bin grandes y
pequeas, part icularm ent e las cor onar ias.. Se inicia br uscam ent e con fiebr e alt a,
agregndose iny eccin conj unt ival, er it em a de labios y m ucosa bucal, er it em a polim orfo
del t ronco, er it em a de palm as y plant as y edem a indurado de m anos, seguido
post er iorm ent e de descam acin. A v eces: adenopat as cerv icales. Puede haber
per icardit is en et apa aguda, con galope y t onos apagados. Suelen desarr ollarse
aneur ism as de las art er ias coronar ias, evidenciables m ediant e ecocardiografia
bidim ensional o cor onar iografa.
9$6&8/,7,6 $,6/$'$ '(/ 6,67(0$ 1(59,262 &(175$/ A difer encia de la
art er it is de clulas gigant es, afect a a art erias m edianas y pequeas en un r ea difusa
del sist em a ner vioso cent ral, sin com pr om iso sint om t ico de art erias ext racraneales.
Tiene una ev olucin var iable, pudiendo ser fat al en sem anas o seguir un curso
crnicam ent e progr esivo. Snt om as iniciales son: confusin, cefalea y det er ior o
progresivo de la funcin int elect ual, pudiendo ocurr ir dficit s neur olgicos focales,
conv ulsiones y com prom iso de nerv ios craneales. El laborat or io es inespecfico, con
hem ogram a y VHS nor m ales, com plem ent o norm al, lquido cefaloraqudeo con discret a
leucocit osis y prot einorraquia ; la resonancia m agnt ica puede m ost rar m lt iples
lesiones. Se r equiere de angiografa y ev ent ualm ent e biopsia de lept om eninges para
precisar el diagnst ico.
9$6&8/,7,6'(9$6263(48(f26
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capilarit is, con hem or ragia pulm onar , m anifest ndose por hem opt isis, caida del
hem at ocr it o e insuficiencia r espirat or ia. A niv el renal lo caract er st ico es una
glom erulonefr it is que se expresa por una insuficiencia r enal rpidam ent e pr ogr esiva,
con exam en de orina con hem at ur ia m icr oscpica, prot einur ia y cilindros erit rocit ar ios.
Com o ot ras vasculit is necrot izant es, suele t ener snt om as const it ucionales que pr eceden
al com prom iso orgnico m ayor, y t am bin puede t ener com prom iso ner vioso per ifr ico.
Caract er st icam ent e t iene posit iv idad para ANCA ( 75 % ) , pr incipalm ent e de pat rn
per inuclear ( ANCA p) en inm unofluorescencia; si se det ect an por ELI SA cor responden
a ant icuerpos ant i m ieloper ox idasa ( MPO) .
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expr esa com o insuficiencia cardaca o com o sndr om e cor onar io por vasculit is de las
art er ias coronar ias, r epr esent ando una causa no infrecuent e de m uert e) .
El diagnst ico debe sospecharse ant e la apar icin de snt om as sist m icos en
un pacient e con asm a ( sobre t odo si st a es de inicio r elat iv am ent e t ardo) . Es de
ayuda diagnst ica la det eccin de infilt rados pulm onar es no cavit ados, lesiones
cut neas, neur opat a per ifrica, eosinofilia significat iva. Debe confir m arse con biopsia
de los t ej idos afect ados ( principalm ent e piel y pulm n) .
275$6 9$6&8/,7,6 '( 9$62 3(48(f2 Or iginan una vasculit is cut nea que se
expr esa com o prpura palpable y cuya biopsia m uest ra YDVFXOLWLV OHXFRFLWRFOiVWLFD:
infilt racin por neut rfilos, incluso con rest os de ellos en art er iolas o vnulas.
Generalm ent e cursan con dism inucin del com plem ent o srico.
)LJXUD9DVFXOLWLVOHXFRFLWRFOiVWLFD
Clnicam ent e se expr esa com o
prpur a palpable
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9$6&8/,7,66(&81'$5,$6WDEOD
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)LJXUD1HFURVLVGLJLWDO
La pacient e t ena art r it is r eum at oide y
present est a vasculit is secundar ia,
per o la gangr ena digit al puede verse
t am bin en ot ras vasculit is
7DEOD
9DVFXOLWLV VHFXQGDULDV
/103254$6 78419;:<94>=@?5032%A :B78:CEDB6>? :;=F9;4.DB6<? G;4)0H9;4>=BIJDB0 DI? 9JD
KLNM O$P QO<R;S1RJOT.SU3VEWFX L;Q.UJL OTT3X T>V5YQ.X Z;S>T\[;]>K\^B_N`\a_Bb;c d ec_BKN^$b_>^f^hg iJjBP O$Lk_$KflNO)m nO;V o
KLNM O$P QO<R;S1RJOTpX LNM q ShQS;V WBP X STpq WJZS$q X r<S1R;S>TN[NsWBq X VX TpUJq Z;OP W T<SO;V Z1o
tuL3M q SQShZBX vBLjBP S$L<UJq WhQHS>VuWT1S.ZhP v$LJX ZJS3[;K8RO.s!P i$mJL _^JS)P Z>W$X RJW;T)X T"OJV Z1o
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14
',$*167,&2
Hay que pensar en vasculit is al enfrent ar se a una enfer m edad sist m ica cuya
nat uraleza no podem os explicar. Per o, adem s, ex ist e una ser ie de condiciones clnicas
que t am bin hacen sospecharlas: ev ent os isqum icos inexplicados, m ononeur it is
m lt iple, glom erulonefr it is asociada a enferm edad sist m ica o a hem orragia pulm onar,
sinusit is crnica que no m ej ora con los t rat am ient os convencionales, prpura palpable.
Com o est as condiciones clnicas no son ex clusiv as de las vasculit is, lo prim ero es excluir
aquellos t rast ornos que sim ulan vasculit is, part icularm ent e infeccin ( Tabla 5) . En
segundo lugar, debe ident ificarse el t ipo de v asculit is, ya que hay una gran var iabilidad
en t rm inos de pronst ico, lo que necesariam ent e afect ar la agresiv idad del
t rat am ient o.
Los exm enes com plem ent arios pueden ay udar a det erm inar el t ipo de vasculit is e
ident ificar el rgano afect ado y su severidad . Muchas veces se encont rarn
alt eraciones inespecficas ( anem ia, VHS elevada, leucocit osis) ; en ot ras , el hallazgo de
ant icuerpos ant inuclear es puede suger ir una m esenquim opat a subyacent e, una
hipocom plem ent em ia se relacionar con vasculit is por hipersensibilidad,
crioglobulinem ia o vasculit is asociada a m esenquim opat as. La elect rom iografa deber
solicit arse siem pr e que haya alt eraciones neur olgicas per ifricas y serv ir para
cert ificar el hallazgo de una m ononeurit is m lt iple y ay udar a obt ener un buen sit io
para biopsia. Los ANCA , que se pueden det ect ar t ant o por inm unofluor escencia
indir ect a com o por ELI SA ( est e m t odo r esult a m s especfico)
no hacen el diagnst ico de vasculit is por s solos, ya que deben est ar en el cont ext o
clnico y en ese caso un ANCA- C ser m uy sugerent e de una gr anulom at osis de
Wegener; los ANCA- P se han r eport ado en porcent aj es var iables de pacient es con
poliangeit is m icr oscpica, sndrom e de Churg- St rauss, glom erulonefr it is crescnt ica, y a
veces en sndr om e de Goodpast ur e e incluso en algunos casos de gr anulom at osis de
Wegener. Si bien la confir m acin de la vasculit is se hace m ediant e la biopsia , debe
t enerse pr esent e que no t iene m ay or r endim ient o obt ener biosias a ciegas, sino que el
sit io m s adecuado debe elegirse segn la clnica de cada enferm o en part icular; por
ot ra part e, hay reas inaccesibles para la biopsia ( grandes art erias, art er ias
m esent ricas) y en esos casos la dem ost racin del
com prom iso recaer en la angiografa ( conv encional o angior esonancia) .
7$%/$$/*81266,08/$'25(6'(9$6&8/,7,6
(PEROtDVSRUFROHVWHURO
(PEROtDVSRUPL[RPDFDUGtDFR
(QGRFDUGLWLVEDFWHULDQD
9DVFXORSDWtDGHOVtQGURPHDQWLIRVIROtSLGRV
3~USXUDWURPERFLWRSpQLFRWURPEyWLFR
'LVSODVLDILEURPXVFXODUDUWHULDO
(UJRWLVPRFUyQLFR
7R[LFLGDGSRUFRFDtQD\DQIHWDPLQDV
$UWHULRSDWtDSRUUDGLDFLyQ
15
75$7$0,(172
Una v ez est ablecido el diagnst ico de v asculit is ( que debe ser hecho lo
m s precoz posible) y habiendo descart ado infeccin y sim ulador es de vaculit is, el
t rat am ient o deber ser m odulado de acuerdo a la severidad de esa vasculit is en
part icular , t eniendo present e la hist oria nat ural de la enferm edad, para sopesar
adecuadam ent e los r iesgos versus beneficios del t rat am ient o, que no est ex ent o de
efect os secundarios.
Si no hay ev idencia o riesgo de com prom iso viscer al, la conduct a
deber ser expect ant e ( com o en vasculit is leucocit oclst icas aisladas o algunas form as
de vasculit is de Schoenlein- Henoch) . Pero si hay ev idencia o r iesgo de com pr om iso
orgnico m ay or ( r enal, sist em a nerv ioso cent ral o per ifrico, et c.) el t rat am ient o
deber em pezar a a la brev edad con cort icoides ( en general: pr ednisona 1 m g/ Kg,
aunque en casos m s crt icos se inicia con pulsos I V de m et ilpr ednisolona) . Muchas
veces se deber asociar inm unosupresor es, en general ciclofosfam ida ( part icularm ent e
en vasculit is ANCA asociadas y en algunas for m as de poliart er it is nodosa) . En la
enferm edad de Kawasaki se ut iliza inm unoglobulina hum ana y saliclicos. En aquellas
vasculit is en que se debi ut ilizar ciclofosfam ida ( part icularm ent e gr anulom at osis de
Wegener) una vez alcanzada la rem isin se debe cont inuar con ot r os
inm unosupr esores m enos t x icos ( azat ioprina , m et ot r exat o o m icofenolat o m ofet il) ,
con el obj et o de m ant ener la enferm edad inact iv a y ahor rar cort icoides
Debe t enerse en cuent a los ev ent uales efect os adv ersos de la t erapia
( habit ualm ent e r elacionados con las dosis y la duracin de su em pleo) para t om ar los
resguardos necesarios con ant icipacin y as pr evenir com plicaciones:
Glucocort icoides: prdidad de m asa sea, descom pensacin de diabet es, alt eraciones
elect r olt icas y m et ablicas, psicosis, hipert ensin , infecciones oport unist as, aparicin
de cat arat as, et c.
Ciclofosfam ida: frenacin m edular, cist it is hem orrgica, , supresin gonadal,
t erat ogenicidad, oncognesis en general y cncer de v ej iga en part icular , infecciones
oport unist as.
Met ot rexat o: neum onit is, est om at it is, hepat ot ox icidad, t erat ogenicidad, supr esin
m edular.
Debe recordarse que t odo pacient e con vasculit is, que no sea alrgico a las
sulfas y que reciba cort icoides en r gim en diar io asociados a drogas cit ot x icas, deber a
recibir profilax is con Cot rim oxazol cont ra el pneum ocist is j iroveci.
16
%,%/,2*5$)$
1. Gr oss W.: I m m unopat hogenesis of vasculit is. En : Hochberg M; Silm an A;
Sm olen J; Weinblat t M; Weism an M ( eds.) : Rheum at ology , 3 rd ed.: Elsev ier
Lim it ed 2003.
2. Jennet t e JC; Falk RJ; Andr ossy K; et al. Nom enclat ur e of syst em ic vasculit ides.
Proposal of an int er nat ional consensus confer ence. Art hr it is Rheum 1994; 37:
187- 192
5. Mazlum zadeh M; Hunder GG; Easley KA, et al. Tr eat m ent of giant cell :
art erit is : induct ion t herapy wit h high dose glucocort icoids. Art hrit is Rheum
2006;
54: 3310- 3318
7. St one J. : The classificat ion and epidem iology of syst em ic vasculit is. En: Harr is
E; Budd R; Genov ese M; Firest ein G; Sargent J, Sledge C ( eds) : Text book of
Rheum at ology , 7 t h ed.: Philadelphia, PA: Elsev ier Saunders, 2005
8. Hellm ann D. I nt roduct ion t o Vasculit is: Classificat ion and Clinical Clues. En:
I m boden J,; Hellm ann D; St one J ( eds) : Cur rent Diagnosis and
Treat m ent : Rheum at ology.2 nd ed.: New York : Mc Graw Hill, 2007.
9. Muk ht yar L et al ( European Vasculit is St udy Gr oup) . EULAR r ecom m endat ions for
t he
m anagem ent of pr im ary sm all and m edium vessel vasculit is. Ann Rheum Dis
2009; 68: 310- 317.
10. Muk ht yar L et al ( Eur opean Vasculit is St udy Gr oup) . EULAR r ecom m endat ions for
t he
m anagem ent of large vessel vasculit is. Ann Rheum Dis 2009; 68: 318- 323
17
&DVRVFOtQLFRV
1. Muj er de 73 aos que consult a por cefalea int ensa de pr edom inio
front ot em poral bilat er al y episodios de am aur osis fugax, de 3 das de
ev olucin. Trae un hem ogram a del da prev io que es norm al, pero t iene VHS de
78 m m 1 hora. Al ex am en fsico slo dest aca sensibilidad a la palpacin de
am bas regiones t em porales y dism inucin de la am plit ud del pulso en las
art er ias t em porales.
Ud. indicar a.
a. Tram adol 50 m g cada 12 horas , biopsia de art er ias t em por ales y cont rol con su
inform e.
b. Prednisona 10 m g diar ios.
c. Prednisona 50 m g diarios y solicit ara biopsia de art erias t em porales.
d. Esperar a result ado de la biopsia ant es de iniciar t erapia.
e. Pedira TAC cer ebral ant es de iniciar t erapia.
2. Hom bre de 52 aos, con hist or ia de sinusit is de 2 aos de ev olucin, som et ido
a m lt iples t erapias y at endido por , al m enos, t r es ot or rinolar inglogos
sucesivam ent e; desde dos m eses not a decaim ient o pr ogresivo y consult a por
expect oracin hem opt oica abundant e de dos das de evolucin. Llega con
hem ogram a con anem ia norm oct ica norm ocrm ica y VHS de 88 m m 1 hora,
un exam en de or ina con 38 erit rocit os por cam po , leucocit os 27 por cam po y
prot einur ia de 0,8 g / 24 horas, y una creat ininem ia de 3,4 m g/ dl ( t iene ot ra
de hace t r es m eses de 1,2 m g/ dl)
a. Ud. diagnost icar a com o prim era posibilidad un lupus er it em at oso
sist m ico con com pr om iso renal.
b. Env iar a al pacient e a su dom icilio con un nuev o curso de ant ibit icos y
con int erconsult as a policlnicos de Nefrologa , Ot or rinolar ingologa y
Neum ologa
c. Ud. diagnost icar a un sndr om e rin pulm n, hospit alizar a al
pacient e y piensa que es probable que se obt enga posit iv idad par a
ANCA P.
d. Ud. diagnost icar a un sndr om e r in- pulm n, hospit alizara al pacient e
y piensa que lo m s pr obable es que se obt enga posit ividad para
ANCA - C
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e. Lo m s probable es que el m anej o t eraput ico deber ser conservador
al inicio.
19
Est e pacient e t iene una clsica hist or ia de m ononeurit is m lt iple, asociada a
fiebr e y com pr om iso general y hem ogram a que sugiere un sndrom e
inflam at or io crnico. En est e cont ext o debe com o prim era posibilidad
buscarse una vasculit is, pr obablem ent e una poliart er it is nodosa. La
m ononeurit is m lt iple const it uy e una excelent e oport unidad para obt ener
biopsia de un nerv io afect ado y confirm ar el diagnst ico, razn por la cual
debe pedirse en pr im er lugar una elect rom iografa para precisar
anat m icam ent e el nerv io afect ado , con m ir as a la biopsia. Com o es
bast ant e pr obable una poliart er it is nodosa, debe buscarse el v irus de la
hepat it is B. Mucho m enos probable ser a encont rar ev idencia de infeccin por
virus C, ya que no t iene clnica suger ent e de cr ioglobulinem ia m ixt a esencial.
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