Sindrome Sjgren

Es una enfermedad crnica caracterizada por sequedad ocular debido a la destruccin

inmunitaria de las glndulas lacrimales y salivales.

Se produce en forma de trastorno aislado, es decir forma primaria o asociado a otras

enfermedades autoinmunes (formas secundarias)

Etiologa

La reduccin de lgrimas y saliva es el resultado de la infiltracin linfoctica y de la fibrosis de

las glndulas lagrimales y salivales, el infiltrado contiene:

Linfocitos TCD4+ colaboradores activados

Linfocitos B (incluida clulas plasmaticas)

75% de los pacientes tienen factor reumatoide, ya coexista o no con la artritis reumatoide.

Los ANA se detectan en el 50 al 80% de los pacientes mediante un anlisis de

inmunofluorescencia. Tambin se ha identificado una gran cantidad de anticuerpos especficos
y no especficos de rganos, siendo los ms importantes los anticuerpos dirigidos contra dos
antgenos de las ribonucleoproteinas (SS-A(Ro), SS-B(La)) que pueden detectarse hasta en el
90% de los pacientes mediante pruebas sensibles considerndose marcadores serolgicos de
la enfermedad.

El sndrome de Sjgren muestra cierta asociacin a ciertos alelos del HLA(HLA-B8, HLA-DR3,
DRW52, HLADQA1, HLADQB1)

Patogenia

En la patogenia participa la activacin aberrante de los linfocitos t y b por una infeccin vrica
de las glndulas salivales que causan la muerte celular y la liberacin de antgenos celulares
propios. En los sujetos con predisposicin gentica los linfocitos t CD4 y los linfocitos B
especficos frente a estos autoantigenos pueden haber perdido la tolerancia y ser capaces de
reaccionar. Como consecuencia se produce la inflamacin, el dao tisular y finalmente la
fibrosis.

Caractersticas clnicas

Ms frecuente en mujeres de 50 a 60 aos.

La queratoconjuntivitis produce visin borrosa, quemazn y prurito
La xerostoma ocasiona dificultades para tragar alimentos slidos, una reduccin en la
capacidad gustativa, hendiduras y fisuras en la boca y sequedad de la mucosa bucal
Aumento del tamao de la partida en la mitad de los pacientes
Sequedad de la mucosa nasal
Epistaxis
Bronquitis
Neumonitis de repeticin
Sinovitis
Fibrosis pulmonar difusa
Neuropata perifrica
Defectos de la funcin tubular asociados a nefritis tbulo intersticiales
Glangios linfticos hiperplasicos
 Adquisicin de mutaciones somticas
Linfoma

Esclerosis sistmica

Se caracteriza por:

Inflamacin crnica
Dao generalizado de los vasos sanguneos pequeos
Fibrosis intersticial y perivascular progresiva de la piel y de mltiples rganos

Se clasifica en dos categoras principales:

Esclerodermia difusa que se caracteriza por una afectacin extensa de la piel desde el
comienzo, con progresin rpida y afectacin visceral temprana
Esclerodermia limitada en la que la afectacin cutnea se limita, a menudo, a los
dedos de las manos, los antebrazos y la cara. La afectacin visceral es tarda.

Algunos pacientes con enfermedad limitada tambin sufren una combinacin de calcinosis,
fenmeno de Raynaud, alteracin de la motilidad esofgica, esclerodactilia y telangiectasias, lo
que se denomina sndrome CREST.

Caractersticas clnicas

Incidencias mximas en el grupo de edad de 50 a 60 aos

Cambios cutneos llamativos (engrosamiento cutneo)
Vasoconstriccin episdica de las arterias y arteriolas de las extremidades
Disfagia e hipomotilidad atribuible a la fibrosis esofgica en el 50% de los pacientes
Destruccin de la pared esofgica que conduce a la atona y la dilatacin
Dolor abdominal, obstruccin intestinal, sndrome de mala absorcin con perdida de
peso y anemia que reflejan la afectacin del intestino delgado
Dificultades respiratorias que pueden dar lugar a una disfuncin cardiaca derecha
debido a la fibrosis pulmonar.
Fibrosis miocrdica que puede causar arritmias o insuficiencia cardiaca
Proteinuria leve
Hipertensin maligna con el consiguiente desarrollo de una insuficiencia renal mortal
Mas grave en sujetos de raza negra (especialmente en mujeres)

Otras enfermedades

1. Miopatas inflamatorias.- caracterizado por inflamacin y lesin de los msculos

esquelticos, que tiene probablemente un origen inmunitario
2. Enfermedades mixtas del tejido conjuntivo.- se utiliza para describir una enfermedad
con caractersticas clnicas que son una mezcla de caractersticas del LES, la esclerosis
sistmica y la polimiositis
3. Panartiritis nudosa y otras vasculitis.- inflamacin necrosante de las paredes de los
vasos sanguneos que muestran indicios intensos de deberse a un mecanismo
patognico inmunitario
4. Enfermedad relacionada con igG4.- caracterizada por infiltrados tisulares dominados
por clulas plasmticas productoras de anticuerpos igG4 y de linfocitos T sobre todo,
una fibrosis estoriforme, una flebitis obliterante y aumento de la igG4 srica