REVISTA FASO AO 22 - Suplemento vestibular 1 Parte - 2015
Enfermedad de menire: Concepto y criterios diagnsticos
Meniere`s disease: concept and diagnostics view
Doena de menire: Conceito e critrios diagnsticos
Dra. Patricia Sommerfleck (1)
Resumen
La Enfermedad de Menire (EM) constituye, sin
duda el proceso vertiginoso perifrico ms cono-
cido y mejor estudiado; aunque no el ms frecuente.
Se considera un sndrome idioptico de hidrops
endolinftico denido clnicamente por episodios
espontneos de vrtigo recurrente, hipoacusia,
plenitud tica y acfenos. Aparece ms frecuent-
emente en mujeres, entre la tercera y la cuarta
dcada de vida.
El objetivo de este trabajo es repasar las caractersti-
cas de los principales sntomas y exponer los crite-
rios de diagnstico y evaluacin consensuados
internacionalmente en esta patologa para poder
comparar estadios, evolucin o tratamientos.
Palabras clave: Enfermedad de Menire, Vrtigo,
Hipoacusia.
Summary:
Menire's disease (MD) is doubtlessly the best-
known and most extensively studied, though not
most frequent, peripheral vertigo-related disorder.
MD, also known as idiopathic endolymphatic
hydrops, is clinically characterized by recurrent
spontaneous episodes of vertigo, hearing loss, a
sense of pressure or fullness deep inside the ear,
and tinnitus. MD most commonly occurs in the
third and fourth decade of life.
The aim of this study was to review the features of
the main symptoms and to describe the interna-
tional consensus on diagnostic and management
criteria of this pathology for the comparison of the
dierent stages and treatment options.
Key words: Menire's disease , vertigo, hearing
loss.
Resumo:
A Doena de Menire (EM) constitui, sem dvida, o
processo vertiginoso perifrico mais conhecido e
mais estudado, ainda que no seja o mais frequente.
considerada uma sndrome idioptica de hidrops
(1) Mdica de Planta del Servicio de Otorrinolaringologa del
Hospital de Pediatra "Prof. Dr. Juan P. Garrahan"
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endolinftico denido clinicamente por episdios
espontneos de vertigem recorrente, hipoacusia,
plenitude tica e acfenos. Aparece ms frequent-
emente em mulheres, entre a terceira e a quarta
dcada de vida.
O objetivo deste trabalho recapitular as caracter-
sticas dos principais sintomas e expor os critrios
de diagnstico e avalio acordados internacional-
mente nesta patologia para poder comparar
estgios, evoluo ou tratamentos.
Palavras-chaves: doena de Menire, vertigem,
hipoacusia
Introduccin
La Enfermedad de Menire (EM) constituye, sin
duda el proceso vertiginoso perifrico ms conocido
y mejor estudiado; aunque no el ms frecuente. Esta
patologa fue descripta por primera vez por el
mdico francs Prosper Menire en el ao 1861.
Es una patologa que aparece ms frecuentemente
en mujeres, entre la tercera y la cuarta dcada de
vida (1), siendo poco frecuente en nios y
adolescentes(2). La prevalencia de esta enfermedad
vara en distintos estudios y en diferentes partes del
mundo, pudiendo adjudicarse a factores geogr-
cos. As, Finlandia presenta una prevalencia de
43.2/100.00 habitantes(3); Espaa 75/100.000
habitantes(4) y Japn 38/100.000 habitantes(5), slo
por nombrar algunos resultados.
Denicin
El Commitee on Hearing and Equilibrium de la
Academia Americana de Otorrinolaringologa Head
and Neck Surgery (AAO-HNS)(6) considera la EM
como un sndrome idioptico de hidrops endolin-
ftico denido clnicamente por episodios espont-
neos de vrtigo recurrente, hipoacusia, plenitud
tica y acfenos. Esta sintomatologa debe cumplir
los siguientes requisitos(7):
Haber sufrido como mnimo 2 episodios tpicos
de vrtigo de al menos 20 minutos de duracin, con
desequilibrio y cortejo neurovegetativo frecuente.
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Durante la crisis se presenta un nistagmo horizontal
u horizonto-rotatorio. Durante la crisis se presenta
un nistagmo horizontal u horizonto-rotatorio.
Presentar hipoacusia de tipo perceptivo,
constatada audiomtricamente al menos en una
ocasin. Puede uctuar, pero este fenmeno no es
esencial para el diagnstico.
Acfenos, plenitud tica o ambos a la vez en el
odo afectado.
Tradicionalmente se considera Sndrome de
Menire cuando coinciden la hipoacusia, los acfe-
nos y los vrtigos con las caractersticas descriptas y
son debidos a una etiologa conocida (les, post-
traumtico, enfermedad de Cogan, etc.). Slo
cuando la etiologa sea desconocida (idioptico)
podremos diagnosticarlo como Enfermedad de
Menire.(8)
Sintomatologa
VRTIGO
El vrtigo domina el cuadro clnico en la fase aguda
de la EM y es el que generalmente motiva la
consulta del paciente. Se trata de una autntica
sensacin rotatoria, sin posturas ni movimientos
desencadenantes, acompaada de sntomas vegeta-
tivos. La duracin de los ataques puede oscilar
entre 20 minutos y varias horas. La frecuencia de los
ataques disminuye cuando progresa la enfermedad.
HIPOACUSIA
Se trata de una hipoacusia neurosensorial, en
ocasiones con un reclutamiento intenso. sta puede
aparecer simultneamente con el vrtigo o preced-
erla en aos. La hipoacusia de los tonos graves en
las fases iniciales de la EM es muy propensa a la
recuperacin, de modo que la audicin se recupera
tras la crisis. Esta uctuacin puede mantenerse
durante cierto tiempo hasta que inexorablemente,
se instaura un deterioro progresivo de la audicin.
Los casos de larga evolucin acaban con una
hipoacusia severa y escasas o nulas uctuaciones.
ACFENOS
Pueden aparecer en las crisis o estar presentes
durante meses o aos antes de la misma, al igual
que la hipoacusia. Lo habitual es que exista un
ruido de tonalidad ms o menos grave y continuo al
que se superpone otro de tonalidad aguda en las
crisis. ste puede convertirse en el sntoma ms
molesto y principal de la enfermedad.
PLENITUD TICA
Casi todos los pacientes se quejan de sensacin de
plenitud y presin en el odo afectado. Esta
sensacin puede ser constante y su intensidad
puede aumentar como aura que precede al ataque
de vrtigo.
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Diagnstico
Resulta importante para la comunidad mdica
utilizar los mismos conceptos y valorar las mismas
escalas en el estudio de las diferentes patologas. La
existencia de una nomenclatura consensuada,
basada en datos clnicos y estudios complemen-
tarios estandarizados, permite una buena compara-
cin de resultados y evaluacin de distintos
tratamientos.(9)
CRITERIOS CLINICOS
Los criterios diagnsticos recomendados para la
EM han ido modicndose en distintas etapas; as,
en 1972 la AAO-HNS subdividi la enfermedad en:
EM vestibular o hidrops vestibular para denominar
una situacin de episodios vertiginosos caractersti-
cos de EM que cursan sin prdida auditiva y EM
coclear para denominar un cuadro de hipoacusia y
acfenos similar a la EM, pero en el que no se produ-
cen crisis de vrtigo. Posteriormente, en 1985, la
misma Academia suprime esta subdivisin.
En la actualidad se siguen las recomendaciones de
la AAO-HNS, publicadas en 1995(6) y resumidas en
la tabla 1. La gua est basada en la historia clnica
del paciente, si bien es necesario la realizacin de
varias pruebas con el n de excluir otras posibles
etiologas y poder armar el carcter idioptico de la
enfermedad.
Tabla 1.Diagnstico de la enfermedad de Menire
segn AAO-HNS (1995)
EM segura
EM denitiva, conrmada histopatolgicamente
EM denitiva
Dos o ms episodios de vrtigo de al menos 20
minutos de duracin
Hipoacusia comprobada audiomtricamente al
menos en una ocasin
Acfeno o sensacin de plenitud en el odo
Otras causas excluidas
EM probable
Un episodio cierto de vrtigo
Hipoacusia comprobada audiomtricamente al
menos en una ocasin
Acfeno o sensacin de plenitud en el odo
Otras causas excluidas
EM posible
Episodio cierto de vrtigo sin hipoacusia docu-
mentada
Hipoacusia, uctuante o ja, con desequilibrio
pero sin episodios caractersticos de vrtigo
Otras causas excluidas
* Se exigen los mismos criterios en cada uno de los
dos odos para que un caso sea considerado bilat-
eral.
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ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS ms represen-
tativos.
AUDIOMETRA TONAL
Vara segn la fase en la que se encuentra la enfer-
medad. As en las fases iniciales, durante el perodo
agudo, es posible detectar una hipoacusia neurosen-
sorial de predominio en frecuencias graves, mientras
que tras la crisis, se demuestra la restitucin a los
niveles previos o a la normalidad. A medida que la
enfermedad progresa, se encuentra una curva propia
de una hipoacusia neurosensorial estable.(10)
La uctuacin auditiva puede conrmarse en un
60% de los casos con el test del glicerol. Los criterios
estndar establecen una mejora de 10-15 db para las
frecuencias entre 250 y 4000 Hz y/o una mejora del
10-12% en la discriminacin evaluada por logoau-
diometra en aquellos pacientes que presentan
hidrops endolinftico. El efecto del glicerol vara
entre 30 minutos y 3 horas.(11)
Dado que la prdida auditiva es la variable ms
objetivable y en general bien relacionada con la
evolucin de la enfermedad, el comit decidi
graduar la enfermedad, atendiendo nicamente al
grado de prdida auditiva. Por lo tanto, el grado de
gravedad de la EM se valora a travs del grado de
hipoacusia, que se calcula como la media de los
umbrales obtenidos en las frecuencias: 0.5; 1; 2 y 3
kHz. en la peor audiometra realizada por el
paciente.( Tabla 2)
Tabla 2: Estado de la EM segn el grado de
hipoacusia
Umbral tonal medio (PTA) en dB obtenido en las
frecuencias 0,5, 1, 2 y 3 kHz. La audiometra de la que
se obtiene el umbral tonal medio ser la peor de las
realizadas en los seis meses previos al inicio de
cualquier tratamiento que se quiera valorar. Se
considera una modicacin signicativa de la
audicin cuando el PTA mejora en 10 o ms dB, o el
porcentaje de discriminacin mejora un 10-12%.
ELECTROCOCLEOGRAFA
Es el registro de los eventos elctricos que ocurren
en la cclea en los primeros cinco segundos tras la
aplicacin de un estmulo. Se puede realizar medi-
ante 2 tcnicas posibles:
-Transtimpnica: se usa una pequea aguja que
atraviesa la membrana timpnica tomando como
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punto de reparo el promontorio.
-Extratimpnica: se coloca el electrodo en el CAE, lo
ms cercano posible a la membrana timpnica.
Estudia la relacin entre el potencial de sumacin y
el potencial de accin del VIII par. Una relacin
elevada del PS/PA de ms del 35-40% es considerada
indicativa de presunto hidrops endolinftico. Debe-
mos aclarar que este mtodo no es especco y que
una EcoG negativa no invalida el diagnstico. Hay
aproximadamente un 25% de falsos negativos.
VIDEONISTAGMOGRAFIA
Es importante la exploracin del nistagmo espont-
neo y debe ser diferenciado si se estudia en la fase
aguda (suele batir hacia el lado afectado) o en un
perodo intercrisis (suele batir hacia el lado sano).
Pruebas calricas: se realiza para conocer el grado
de funcionalidad del odo afectado y asegurar la
respuesta en el odo supuestamente sano.
La mayora de los pacientes con EM tienen alguna
alteracin en esta prueba, dada generalmente por
una hipofuncin en el odo afectado.(10)
Conclusiones:
En medicina es importante utilizar trminos
perfectamente denidos cuando presentamos traba-
jos o estudios que valoran la evolucin de un
proceso y la ecacia de un tratamiento. Esta necesi-
dad se ve reejada en poder comparar resultados de
diferentes autores o centros de atencin, puesto que
si no utilizamos los mismos conceptos no puede
tener valor la comparacin de resultados. La clasi-
cacin mayormente aceptada es la propuesta por la
AAO en 1995, por lo que consideramos que es la
metodologa que deberamos adoptar.
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