LES

DEFINIO

O Lpus Eritematoso Sistmico (LES ou apenas lpus) uma doena inflamatria crnica de
origem autoimune, cujos sintomas podem surgir em diversos rgos de forma lenta e
progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em semanas) e variam com fases de atividade e
de remisso. So reconhecidos 2 tipos principais de lpus: o cutneo, que se manifesta apenas
com manchas na pele (geralmente avermelhadas ou eritematosas e da o nome lpus
eritematoso), principalmente nas reas que ficam expostas luz solar (rosto, orelhas, colo (V
do decote) e nos braos) e o sistmico, no qual um ou mais rgos internos so acometidos.

ETIOLOGIA

O LES uma doena inflamatria crnica cuja patogenia multifatorial e ainda no foi
completamente esclarecida. Dentre os fatores mais relevantes devemos citar:

O componente gentico, pela maior freqncia de certos hapltipos dos antgenos de

histocompatibilidade (HLA), tanto de classe I (B8) como de classe II (DR3, DR2, DQw1 e
DQw2), que se localizam no brao curto do cromossomo 6. Existe uma maior
concordncia da doena em gmeos monozigticos que no total, o que refora a
influncia de outros fatores;
A participao hormonal, pois a doena mais prevalente na populao frtil
feminina.
Os fatores ambientais, visto que a exposio luz solar agrava ou desencadeia a
doena. A luz ultravioleta, em especial com a irradiao beta, capaz de induzir e
exacerbar a atividade inflamatria, tanto nos quadros cutneos quanto sistmicos do
lpus;
A participao de diversos agentes infecciosos, particularmente virais, como o vrus da
hepatite C, parvovrus e Epstein Barr (EBV);
O papel de diversas substncias qumicas como desencadeantes do lpus
propriamente dito, incluindo determinados medicamentos que so associados a um
subtipo da doena: o LES induzido por droga.

Apesar desses fatores, a produo anormal de auto-anticorpos pelas clulas B a principal

caracterstica da doena. Alguns desses anticorpos so extremamente especficos do LES,
como o anti-DNA de dupla hlice (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-SM) e anti-P, mas outros
anticorpos encontrados no LES, como o anti-RNP, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, tambm podem
ser identificados em outras doenas auto-imunes.

QUADRO CLNICO

a) Leses de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evoluo da doena.
As leses mais caractersticas so manchas avermelhadas nas mas do rosto e dorso
do nariz, denominadas leses em asa de borboleta (a distribuio no rosto lembra uma
borboleta) e que no deixam cicatriz. As leses discides, que tambm ocorrem mais
frequentemente em reas expostas luz, so bem delimitadas e podem deixar
cicatrizes com atrofia e alteraes na cor da pele. Na pele tambm pode ocorrer
vasculite (inflamao de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas,
dolorosas em pontas dos dedos das mos ou dos ps. Outra manifestao muito
caracterstica no LES o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais do que o
 desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional luz solar. Neste caso, com
apenas um pouco de exposio claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na
pele como sintomas gerais (cansao) ou febre. A queda de cabelos muito frequente
mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doena e na maioria das pessoas, o
cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem incha- o nas juntas ocorre, em algum momento, em
mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente as juntas das mos,
punhos, joelhos e ps. A artrite (inflamao das juntas) tende a ser bastante dolorosa e
ocorrer de forma intermitente, com perodos de melhora e piora. s vezes tambm
surgem tendinites.

c) A inflamao das membranas que recobrem o pulmo (pleurite) e corao

(pericardite) so relativamente comuns, podendo ser leves e assintomticas, ou, se
manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleurite, a dor ocorre
ao respirar, podendo causar tambm tosse seca e falta de ar. Na pericardite, alm da
dor no peito, pode haver palpitaes e falta de ar.

d) Inflamao nos rins (nefrite): uma das que mais preocupam e ocorre em cerca de
50% das pessoas com LES. No incio pode no haver qualquer sintoma, apenas
alteraes nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge presso
alta, inchao nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminui- o da
quantidade de urina. Quando no tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa
de funcionar (insuficincia renal) e o paciente pode precisar fazer dilise ou
transplante renal.

e) Alteraes neuro-psiquitricas: essas manifestaes so menos frequentes, mas

podem causar convulses, alteraes de humor ou comportamento (psicoses),
depresso e alteraes dos nervos perifricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alteraes nas clulas do sangue so devido aos anticorpos contra estas
clulas, causando sua destruio. Assim, se os anticorpos forem contra os glbulos
vermelhos (hemcias) vo causar anemia, contra os glbulos brancos vai causar
diminuio de clulas brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as
plaquetas causaro diminuio de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados
pelas alteraes nas clulas do sangue so muito variveis. A anemia pode causar
palidez da pele e mucosas e cansao e a plaquetopenia poder causar aumento do
sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a
diminuio dos glbulos brancos assintomtica.
EXAMES DIAGNSTICO

TRATAMENTO

Medidas gerais:

Proteo contra a luz solar ou outras formas de irradiao ultravioleta pelos riscos de
exacerbao no s das leses cutneas, mas tambm dos quadros sistmicos
Controle da hipertenso arterial sistmica, da glicemia e da dislipidemia deve ser feito
de maneira rigorosa, objetivando os alvos determinados para os pacientes com alto
risco cardiovascular, portanto, a atividade fsica tambm deve ser estimulada.
Os antiinflamatrios no-hormonais devem ser utilizados com cautela na doena,
particularmente nos pacientes com envolvimento renal, pois podem agravar essa
disfuno ou mesmo dificultar o monitoramento dos quadros renais.

Tratamento Medicamentoso do Lpus Eritematoso Sistmico:

Anti-inflamatrios no esterides: Sintomticos

Antimalricos: Rashes, artrite
Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manuteno (baixas doses)
Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida, etc): em crises
severas (junto com corticosterides)
Tratamentos adicionais: para hipertenso,infeco, lupus
cerebral,trombose,desordens hematolgicas.