Manual CTO

de Medicina y Ciruga

8. a
edicin

Dermatologa

Grupo CTO
CTO Editorial
o

01. Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17

1.1. E s t r u c t u r a y funcin d e la piel 01 5.1. P i o d e r m i t i s . Otras i n f e c c i o n e s c o m u n e s 17

1.2. Lesiones cutneas e l e m e n t a l e s 03 5.2. I n f e c c i o n e s d e los a n e j o s 19
1.3. S i g n o s tiles e n el diagnstico d e r m a t o l g i c o 04 5.3. T u b e r c u l o s i s cutnea 20
1.4. Teraputica dermatolgica 05 5.4. Lepra 20

02. VIH y dermatologa 07 06. Zoonosis y parasitosis 22

2.1. D e r m a t o s i s a s o c i a d a s al VIH 07 6.1. B o t n d e o r i e n t e o l e i s h m a n i a s i s cutnea 22

6.2. Escabiosis 22
6.3. Pediculosis 23

03. Infecciones vricas 09

3.1. H e r p e s virus 09 07. Enfermedades

3.2. Enterovirus 11
eritematodescamativas 24
3.3. Poxvirus 11
3.4. Papovavirus 11
7.1. Dermatitis seborreica 24
7.2. Psoriasis 25
7.3. Liquen plano 28

04. Infecciones micticas 13 7.4. Pitiriasis rosada d e G i b e r t 29

4.1. Pitiriasis v e r s i c o l o r 13
4.2. Dermatofitosis o tinas 14
4.3. Candidiasis 15
4.4. Esporotricosis 16

VI
08. Eccema. Dermatitis atpica 31 11.1. Acn 40
11.2. Roscea 42

8.1. Definicin y clasificacin d e los e c c e m a s 31

8.2. Eccemas d e c o n t a c t o 32
8.3. E c c e m a atplco 32 12. Alopecias 43
8.4. Otras f o r m a s d e e c c e m a 34
12.1. Definicin y clasificacin 43
12.2. A l o p e c i a s n o cicatrizales 43

09. Urticaria y angioedema 35 12.3. A l o p e c i a s cicatrizales 44

9.1. Definicin y clasificacin 35

9.2. Clnica 35 13. Alteraciones
9.3. Tratamiento 36
9.4. E d e m a angioneurtico
de la pigmentacin 45
familiar d e Quincke
13.1. Discromas c o n h i p o p i g m e n t a c i n o acroma 45
(angioedema hereditario) 36

10. Toxicodermias 37 14. Fotosensibilidad.

Trastornos inducidos
10.1. Definicin y clasificacin 37
por la luz 47
10.2. F o r m a s clnicas 37
10.3. Tratamiento 38
14.1. Fotosensibilidad inducida
10.4. Eritema m u l t i f o r m e 38
p o r sustancias qumicas 47
14.2. D e r m a t o s i s e x a c e r b a d a s p o r la luz 48
14.3. Porfirias 48
11. Acn 40

VII
15. Enfermedades 18. Manifestaciones
ampollosas autoinmunes 51 cutneas de las
15.1. G r u p o d e los pnfigos 51
enfermedades digestivas 61
15.2. Penfigoide ampollos o 53
18.1. E n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l (Ell) 61
15.3. H e r p e s gestationis o p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l 53
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad d e Duhring-Brocq) 54
15.5. Epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a 54 19. Manifestaciones
15.6. D e r m a t o s i s c o n IgA lineal 55 cutneas de otras
enfermedades internas 63
16. Paniculitis 56 19.1. Sarcoidosis 63
19.2. Amiloidosis 64
16.1. C o n c e p t o y clasificacin 56 19.3. Deficiencias nutricionales 64
16.2. Eritema n u d o s o 56 19.4. T r a s t o r n o s d e l t e j i d o elstico 65
16.3. Vasculitis n o d u l a r . E r i t e m a i n d u r a d o d e Bazin 57

20. Facomatosis 66
1 7. Manifestaciones cutneas
de las enfermedades
endocrinas y metablicas 59
17.1. Patologa t i r o i d e a 59
17.2. Diabetes mellitus 60
21. Tumores benignos 24. Linfomas cutneos 80
y lesiones cutneas 24.1. Micosis f u n g o i d e
precancerosas 70 y sndrome d e Szary 80

21.1. T u m o r e s cutneos b e n i g n o s 70
21.2. Lesiones cutneas p r e c a n c e r o s a s 71
25. Otros tumores cutneos 83
25.1. Metstasis cutneas 83
22. Cncer de piel. Epiteliomas 73 25.2. Mastocitosis 84

22.1. Carcinoma basocelular 73

22.2. Carcinoma epidermoid e
(carcinoma espinocelular) 74
26. Dermatosis paraneoplsicas 85
22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75
26.1. D e r m a t o s i s paraneoplsicas 85

23. Melanoma maligno 76

Bibliografa 88
23.1. Epidemiologa y etiologa 76
23.2. Formas clnico-patolgicas 76
23.3. Factores pronsticos e n el m e l a n o m a 78
23.4. Tratamiento 78

IX
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Este tema no es muy
Q~J La m c u l a n o es u n a lesin p a l p a b l e , la ppula s.
preguntado en el MIR, pero
es necesario para repasar
conceptos bsicos. Si a lo pj") La prpura senil p r o d u c e mculas.
largo de la asignatura se
te olvida algn trmino, QfJ La caracterstica f u n d a m e n t a l d e l habn es su e v a n e s c e n c i a ( m e n o s d e 2 4 horas).
vuelve a l para revisarlo.
Presta atencin a las lesiones [~4~| El n o d u l o se p a l p a m e j o r q u e se v e y es la lesin tpica d e las p a n i c u l i t i s .
elementales clnicas
y a los signos tiles Pf] El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i c o d e las m a s t o c i t o s i s .
para el diagnstico.

El f e n m e n o d e p a t e r g i a es tpico d e la e n f e r m e d a d d e B e h c e t d e l p i o d e r m a g a n g r e r o s o y d e l sndrome d e
Sweet.

QTj Las lesiones secas se t r a t a n c o n p r o d u c t o s r i c o s e n grasa ( p o m a d a y ungentos).

Qf) Las lesiones agudas y e x u d a t i v a s se t r a t a n c o n frmulas c o n g r a n proporcin d e a g u a ( l o c i o n e s y f o m e n t o s ) .

9~| El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e d e los c o r t i c o i d e s es la a t r o f i a cutnea.

pfo] El u s o f u n d a m e n t a l d e los antihistamnicos es p o r va o r a l . Las f o r m a s tpicas d e b e n evitarse.

1.1. Estructura y funcin de la piel

Estructura de la epidermis

La e p i d e r m i s es u n e p i t e l i o e s t r a t i f i c a d o y a v a s c u l a r d e o r i g e n ectodrmico. Se d i v i d e en los s i g u i e n t e s es-

tratos:
Basa l o g e r m i n a t iv o : c o n t i e n e q u e r a t i n o c i t o s bsales, m e l a n o c i t o s y clulas d e M e r k e l .
Esp i n oso : q u e r a t i n o c i t o s u n i d o s p o r puentes intercelulares (desmosomas).
G r a n u l o s o : q u e r a t i n o c i t o s q u e c o n t i e n e n g r a n u l o s de q u e r a t o h i a l i n a .
L c i d o : slo presente en palmas y plantas.
C r n e o : clulas muertas, q u e r a t i n i z a d a s , sin ncleo (corneocitos).

Los t i p o s d e clulas q u e c o n s t i t u y e n las distintas capas de la piel son los q u e se e n u m e r a n a continuacin:

Q u e r a t i n o c i t o s ( 9 0 % ) : son las clulas mayoritaria s en la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n las siguientes estructuras:
- G r a n u l o s d e q u e r a t o h i a l i n a : presentes en los q u e r a t i n o c i t o s del estado g r a n u l o s o . C o n t i e n e n f i l a g r i n a , u n
precursor d e la q u e r a t i n a .
- C o r p sc u l os d e O d l a n d o q u e r a t i n o s o m a s : en los q u e r a t i n o c i t o s d e los estratos g r a n u l o s o y espinoso
de la e p i d e r m i s . C o n t i e n e n lpidos y protenas q u e sern vertidos al espacio i n t e r c e l u l a r para p e r m i t i r la
cohesin d e los c o r n e o c i t o s y f o r m a r una barrera i m p e r m e a b l e q u e evita la prdida d e agua.

?J Preguntas
M e l a n o c i t o s ( 5 - 1 0 % ) : asientan en la capa basal en proporcin 1/10 c o n los q u e r a t i n o c i t o s . D e r i v a n d e la
- MIR 09-10, 16, 21 cresta n e u r a l . Se r e l a c i o n a n c o n otras clulas m e d i a n t e dendritas, p o r las cuales traspasan la m e l a n i n a d e
- MIR 08-09, 1 52
los m e l a n o s o m a s ( d o n d e se sintetizan) a los q u e r a t i n o c i t o s . El c o l o r d e la pie l d e p e n d e del tamao y d e la
-MIR 05-06, 144, 145
- MIR 03-04, 110 distribucin d e los m e l a n o s o m a s , n o del nmero d e m e l a n o c i t o s .

1
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

C l u las de La n g e r h a n s ( 2 - 5 % ) : clulas dendrticas d e o r i g e n meso-

drmico localizadas en el estrato espinoso. Tambin asienta en la
m u c o s a o r a l , en la g e n i t a l, en los ganglios y en el t i m o . Pertenecen
al sistema m o n o n u c l e a r fagoctico y se o r i g i n a n en la mdula sea.
F o r m a n parte d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , pues presentan antgenos a
los l i n f o c i t o s T. A l m i c r o s c o p i o electrnico, se a p r e c i a n unas f o r -
m a c i o n e s intracitoplasmticas en f o r m a d e raqueta, d e n o m i n a d a s
g r a n u l o s de B i r b e c k , q u e son patognomnicas.
Plexo arteriovenoso Glndula
superficial sudorpara
Estructura de la dermis
Se encuentr a bajo la epidermis, separada por la m e m b r a n a basal. Proce-
de del m e s o d e r m o y se d i v i d e en dermis papilar o superficial y en dermis
reticular o p r o f u n d a . El m a y o r c o m p o n e n t e es el colgeno t i p o I. A d e -
ms existen fibras elsticas, f i b r o b l a s t o s , m a s t o c i t o s, h i s t i o c i t o s , vasos
y t e r m i n a c i o n e s nerviosas. A l g u n a s d e estas fibras nerviosas f o r m a n
los corpsculos d e M e i s s n e r en las p a p i l a s drmicas, responsables del
t a c t o , y los d e Vater-Paccini en la d e r m i s p r o f u n d a , q u e r e s p o n d e n a
la presin.

En la d e r m i s se e n c u e n t r a n los anejos cutneos, q u e son los siguientes:

Fo lc u l os p i l osos: se l o c a l i z a n en t o d a la s u p e r f i c ie c o r p o r a l , e x c e p -
. Epidermis
to en las p a l m a s y en las plantas. El p e l o t i e n e tres fases en su c i c l o
de crecimiento:
- A n g e n o : 2-5 aos, fase d e c r e c i m i e n t o .

Dermis - C a t g e n o : 2-5 semanas, involucin.

- T el g e n o : 2-5 meses, cada.

En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el 9 0 % d e los folculos piloso s se e n -

Subcutnea c u e n t r a en fase angeno. En los e f l u v i o s telgenos m u c h o s folcu-
los e n t r a n en telgeno y se p r o d u c e u n a cada a c e n t u a d a d e p e l o .
Es f r e c u e n t e tras el parto, p o r una infeccin o p o r u n estrs i n t e n s o.
El nmero y la distribucin c o r p o r a l d e los folculos pilosos est
Plexo c o n d i c i o n a d o p o r factores genticos y h o r m o n a l e s . A l d e s a r r o l l o
arteriovenoso
Glndula , e x a g e r a d o d e p e l o en u n i n d i v i d u o , n o d e p e n d i e n t e d e a l t e r a c i o -
Dermis papilar Dermis reticular sebcea piloso profun do
nes andrognicas, se le d e n o m i n a hipertricosis. El h i r s u t i s m o es u n
a u m e n t o del p e l o en mujere s p o r exceso andrognico en l o c a l i z a -
Fi g u ra 1. Est r uc t u r a m icrosc p ica d e la piel n o r m a l c i o n e s propias d e varones (por lo q u e n o es u n trmino a p l i c a b l e al
varn).
C l u l as de M e r k e l ( < 1 % ) : son d e o r i g e n neuroectodrmico. Se El folculo se d i v i d e en tres partes anatmicas:
l o c a l i z a n en la c a p a basal y se c r e e q u e son receptores tctiles. - In f u n d b u l o o p o rc i n s u p e r i o r : entre el o r i f i c i o f o l i c u l a r y la
A l m i c r o s c o p i o ptico, y c o n impregnacin argntica, se observ a d e s e m b o c a d u r a d e la glndula sebcea.
u n a formacin d i s c o i d e en su porcin basal, d e n o m i n a d a d i s c o d e - Ist m o o z o n a m e d i a : q u e llega hasta la insercin del msculo
Merkel. erector del p e l o .
- P o r c i n i n f eri o r o b ase .

Estrato crneo Clula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

PAT OLO GIA

GLNDULA
Estrato granuloso SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)
Secrecin apocrina "'" Hidrosadenitis
(decapitacin)
Estrato
espinoso

GLNDULA
Capa basal SUDORPARA ECRINA SNS (Ach)
Periporitis
Secrecin merocrina
(exocitosis)

Hemidesmosomas

Hormonal
GLNDULA
(andrgenos)
Membrana basal SEBCEA
Acn
Lmina lcida Secrecin holocrina
(laminina, (lisis celular)
fibronectina,
ag. penfigoide) Fi g u ra 3. Fisiologa d e las g l n d u las c u t n e as

Clula de Merkel

Lmina densa
G l n d u l a s su d or p aras e c r i n a s : localizada s en casi t o d o el c u e r p o ,
(colgeno IV, ag. KF-1 Sublmina basal
ag. LH7-2) (fibrillas de anclaje-colgeno VII) en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secrecin es
m e r o c r i n a (por exocitosis, sin prdida celular) y se regula p o r el
Fi g u ra 2. Est r uc t u r a d e la u n i n d e r m o e p i d r m ic a sistema n e r v i o s o autnomo (fibras colinrgicas).

2

G l n d u l a su d o r p ara a p o c r i n a : d e s e m b o c a en el nfundbulo, por
e n c i m a d e d o n d e l o hace la glndula sebcea. A b u n d a n en la re-
gin a n o g e n i t a l , las axilas, las areolas y el vestbulo nasal. Tien e
secrecin p o r decapitacin o a p o c r i n a . Su d e s a r r o l l o es h o r m o n a l
y c o m i e n z a a f u n c i o n a r despus d e la p u b e r t a d bajo el sistema ner-
v i o s o autnomo (fibras adrenrgicas).
G l n d u l a se b cea : d e s e m b o c a en el nfundbulo del folculo p i l o s o .
Se d i s t r i b u y e p o r t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l , e x c e p t o en las palmas
y en las plantas. Su secrecin es h o l o c r i n a (toda la clula, c o n pr-
d i d a celular) y su c o n t r o l es h o r m o n a l .
1.2. Lesiones
cutneas elementales
Lesiones clnicas
Pr i m a r i as
D e contenid o lquido:
- Vesc u l a : formacin elevada, m e n o r d e 0,5 c m .
- A m p o l l a : lesin igual o m a y o r d e 0,5 c m .
- Fl ic t e n a : una a m p o l l a d e gran tamao.
- Pst ula: es u n a vescula d e c o n t e n i d o p u r u l e n t o .
- Q u i s t e : lesin e n c a p s u l a d a de c o n t e n i d o lquido o semislido.
D e c o n s i s t e n c i a slida:
- M c u l a : c a m b i o d e coloracin d e la piel sin relieve (no p a l p a -
ble). C u a n d o u n a mcula es d e c o l o r r o j o , se describe c o m o
eritematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se d e n o m i n a
purprica (traduce la existencia d e sangre extravasada). En el
diagnstico d i f e r e n c i a l d e las lesiones purpricas se d e b e tener
en cuenta la prpura senil, q u e consiste en la aparicin d e m-
culas violceas en zonas expuestas a t r a u m a t i s m o s , c o m o c o n s e-
c u e n c i a d e la f r a g i l i d a d c a p i l ar (MIR 0 3 - 0 4 , 1 1 0 ) . Tambin p r o -
d u c e n prpura las vasculitis leucocitoclsticas q u e tpicamente
d a n ppulas purpricas p a l p a b l e s , p e ro n o n o d u l o s (Figura 4)
(MIR 09-10, 16).
Fig ura 4. P r p u ra p a l p a b l e e n u n a vasc u l i t is p or h i p erse nsl b l l l d a d
Dermatologa
- P p u l a : elevacin slida pequea, m e n o r d e 1 c m y c i r c u n s c r i t a
d e la p i e l , q u e se resuelve sin dejar c i c a t r i z . Si es igual o superior
a 1 c m se d e n o m i n a placa. A m b a s son p a l p a b l e s, a d i f e r e n c i a d e
la mcula.
- H a b n : p l a c a e r i t e m a t o e d e m a t o s a d e o r i g e n drmico y d e e v o -
lucin fugaz (desaparece en menos d e 2 4 horas). Es caractersti-
c o d e la u r t i c a r i a .
- N o d u l o : lesin hipodrmica c i r c u n s c r i t a , i d e n t i f i c a d a p o r p a l p a -
cin y q u e p u e d e o n o hacer relieve ("se t o c a m e j o r q u e se v e " ) .
Es la lesin tpica de las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o .
- Tu brculo: n o d u l o elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando
se resuelve suele dejar c i c a t r i z .
- G o m a : inflamacin g r a n u l o m a t o s a q u e t i e n d e a reblandecerse y
a abrirse al exterior.
Secu n darias
D est i n a d a s a e l i m i n a rse :
- E s c a m a : lminas del estrato crneo q u e se d e s p r e n d e n .
- C o s t r a : secrecin, e x u d a d o o h e m o r r a g i a seca superpuesta a la
piel.
- E sc a r a : placa d e t e j i d o necrtico, negra y c o n lmites netos.
S o l u c i o n es d e c o n t i n u i d a d :
- E r osi n : prdida de sustancia epidrmica, q u e cura sin dejar c i -
catriz.
- l c e r a : prdida de sustancia epidrmica y drmica q u e d e j a c i -
c a t r i z al curar.
- E x c o r i a c i n : erosin secundari a al rascado.
- Fis u r a : h e n d i d u r a q u e llega a d e r m i s alta.
Otras:
- Escl er osis: induracin d e la piel c o n prdida d e su e l a s t i c i d a d ,
d e b i d a a fibrosis y a colagenizacin drmica.
- C i c a t r i z : t e j i d o f i b r o s o q u e r e e m p l a z a a la p i e l n o r m a l .
- Li q u e n i f ic a c i n : e n g r o s a m i e n t o d e la e p i d e r m i s c o n a c e n t u a -
cin d e los pliegues d e la piel secundaria al rascado crnico
(Figura 5) (MIR 09-10, 2 1 ) .
Fig ura 5. Li q u en i f icaci n
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Intertrigo: lesin cutnea situada en los pliegues. ste r e p r o d u c e l e s i o n e s p r o p i a s d e la d e r m a t o s i s e n cuestin

T e l a n g i ec t asi a : mcula eritematosa secundaria a u n a dilatacin (placas de psoriasis, ppulas d e l i q u e n plano,...) m i e n t r a s q u e
p e r m a n e n t e d e u n vaso cutneo. el d e p a t e r g i a o c a s i o n a u n a pstula inespecfica. Es t p i c o d e l
P o i q u i l o d e r m i a : reas h i p o e h i p e r p i g m e n t a d a s c o n atrofia y te- p i o d e r m a g a n g r e n o s o , d e l s n d r o m e d e S w e e t y d e la e n f e r m e -
langiectasias. Es inespecfica yse t r a d u c e en la existencia d e u n dad de Behget.
dao cutneo crnico.

Lesiones histolgicas

Las lesiones histolgicas d e la piel son las siguientes:

H i p e r q u e r a t o s i s : a u m e n t o d e la capa crnea (verrugas, psoriasis).
H i p e r g r a n u l o s i s : c r e c i m i e n t o de la granulosa.
Ac a n t o sis: a u m e n t o del estrato espinoso .
Aca n t lisis: r u p t u r a d e los puentes intercelulares del estrato e s p i n o -
so (tpica d e los pnfigos).
E s p o n g i o s i s : e d e m a i n t e r c e l u l a r intraepidrmico ( p r o p i a del e c -
cema).
Ba l o n i z a c i n : e d e m a i n t r a c e l u l a r (herpes).
Pa r a q u e r a t o sis: presencia d e ncleos en los c o r n e o c i t o s (tpica d e la
psoriasis).
D is q u e r a t osis: queratinizacin anmala de clulas i n d i v i d u a l e s del
estrato espinoso (tpica d e la e n f e r m e d a d d e D a r i e r ) .
P a p i l o m a t o s i s : a u m e n t o d e l o n g i t u d d e las p a p i l a s drmicas (pso-
Fi g u ra 7. F e n m e n o d e K e b n er : l i q u e n p l a n o s o b r e cicatri z d e la p arot o m a
riasis).

Si g n o d e N i k o ls k y: la presin t a n g e n c i a l sobre la piel p r o v o c a u n

d e s p e g a m i e n t o cutneo. Se p r o d u c e en el pnfigo vulgar, en la ne-
1.3. Signos tiles crlisis epidrmica txica, en el sndrome estafiloccico d e la p i el
escaldada y en el mptigo a m p o l l o s o .
en el diagnstico dermatolgico D e r m a t o s i s f o t ose nsi b l es: b r o t a n o se agravan c o n el s o l . La f o t o -
s e n s i b i l i d a d se observa en el lupus e r i t e m a t o s o, en algunas porfirias
o en la e n f e r m e d a d de Darier, entre otras.
Los signos tiles en el diagnstico dermatolgico son los siguientes:
F e n m e n o iso m r f ic o d e K e b n e r : consiste en la aparicin d e lesio-
LES Albinismo oculocutneo
nes propias d e u n a dermatosis en zonas de presin o t r a u m a t i z a d a s . Porfirias Pr ec a n c e r osis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o )
Es tpico de e n f e r m e d a d es e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (psoriasis, l i q u e n D arier Fotoalr g ico y f o t o t o x lc o d e r m i as
p l a n o (Figura 7) pitiriasis ru bra pilaris, enfermedad de Darier), infec- Roscea Pela gra
ciosas (verrugas, m olluscu m), vitligo, x a n t o m a s , vasculitis, sndro- H e r p es si m p l e D e r m a t o m i o si t ls
m e d e Sweet,... C ncer d e p iel S n d r o m e c a rc i n o i d e

Si g n o d e D a r i e r : aparicin d e u n habn (eritema, e d e m a y prurito )

Tabla 1. D er matosis a g rava d as por el sol
tras el rascado d e una lesin, d e b i d o a la adegranulacin mastocita-
ria. Es u n signo patognomnico d e las mastocitosis.
F e n m e n o de p a t e r g i a : u n a disrupcin dermo-epidrmica t r a u -
RECUERDA
m t i c a ( p . e j . : u n p i n c h a z o ) p r o d u c e u n a pstula e n el l u g a r
N o c o n f u n d i r el s i g n o d e D a r i e r c o n la e n f e r m e d a d d e D a r i e r .
a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el f e n m e n o d e K e b n e r es q u e

4
 Dermatologa

esteroideo y retraso en la cicatrizacin d e las heridas. N o es raro o b -

1.4. Teraputica dermatolgica servar rebrotes tras suspender u n t r a t a m i e n t o crnico c o n c o r t i c o i d e s
(efecto rebote). Su absorcin sistmica p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
de C u s h i n g .
Bases para la formulacin
de tratamientos tpicos
Retinoides

Cada t i p o d e lesin y/o z o n a d e piel a tratar p u e d e tener u n vehculo
ms i n d i c a d o q u e o t r o . Los vehculos se d i f e r e n c i a n p o r la proporcin
entre agua y grasa. Las lesiones crnicas suelen ser secas, p o r lo q u e
c o n v i e n e tratarlas c o n p r o d u c t o s a b u n d a n t e s en grasa y c o n p o c a agua,
c o m o p o m a d a s y ungentos. En las lesiones agudas, q u e son e x u d a t i -
vas y hmedas, se e m p l e a n frmulas c o n gran proporcin d e agua y
poca grasa (fomentos, l o c i o n e s , pastas al agua). Entre a m b o s e x t r e m o s
se e n c u e n t r a n las lesiones subagudas q u e se trataran c o n cremas, en
las q u e p r e d o m i n a el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata-
das c o n geles, espumas y l o c i o n e s .
Son d e r i v a d o s d e la v i t a m i n a A. Son queratolticos, regulan la d i f e -
renciacin d e los q u e r a t i n o c i t o s y p r o d u c e n una atrofia las glndulas
sebceas. Tpicamente p u e d e n emplearse en el acn l e v e - m o d e r a d o.
Por va oral se e m p l e a n p r i n c i p a l m e n t e para la acn (isotretinona) y
la psoriasis ( a c i t r e t i no o etretinato). Se han u t i l i z a d o tambin en pre-
cancerosis y en ciertos t u m o r e s cutneos ( c o m o el b e x a r o t e n o , para la
micosis f u n g o i d e ) .
Entre sus e f e c t os s e c u n d a r i o s d e s t a c a n la xerosis ( s e q u e d a d cutnea)
y la q u e i l i t i s d e s c a m a t i v a ( c o m p l i c a c i o n e s c o n s t a n t e s) y la teratoge -
n i a (el ms grave) . P u e d e n c a u s a r f o t o s e n s i b i l i d a d , e f e c t o q u e c o m -
p a r t e n c o n las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . A d e m s , es p o s i b l e
q u e a u m e n t e el c o l e s t e r o l y los triglicridos, r e c o m e n d n d o s e la
v i g i l a n c i a d e l p e r f i l lipdico d e los p a c i e n t e s en t r a t a m i e n t o c o n es-
tos frmacos. P u e d e n ser hepatotxicos y p r o d u c i r calcificaciones
osteoligamentosas.

LO CIONES RECUERDA
(deben agitarse) Xe r o s i s y q u e i l i s i s (c o nst a n t es).
A l t e r a c i n m e t a b l ic a (c o l est e r o l , tri g licri d os, c i d o r ic o , .
Hepatoto xicidad.
Fotosensibilidad.
PASTAS Teratogenia.
ALAGUA H i p e r t e n si n i n t r a c r a n e a l , c a l c i f i c a c i o n e s , . . .

UNGENTO
GRASO LIQUIDOS Antihistamnicos
grasa/aceite

D e b e n emplears e p o r va o r a l , los preparados tpicos son desaconse-

EMULSI O NES jables puesto q u e p u e d e n p r o d u c i r f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ) .
O/W: leche crema
Tpicamente n o se c o n t r o l a su absorcin y p u e d e n ocasionar u n a der-
W/O: p o m a d a
matitis d e c o n t a c t o irritativa. T o d o s son a n t i - H 1 .
C lsic os: atraviesan la barrera hematoenceflica y p r o d u c e n s o m n o -
lencia y efectos anticolinrgicos (p. e j . : h i d r o x i c i n a , d i f e n h i d r a m i n a ,
1 fase 2 fases 3 fases
clorfeniramina,...).
A c t u a l m e n t e existen antihistamnicos q u e c a r e c e n d e estos efectos:

Fi g u ra 8. Bases d e la tera p u tica e n d er m a t o l o g a c e t i r i c i n a , f e x o f e n a d i n a , l o r a t a d i n a, ebastina, etc.

Teraputica fsica
Corticoesteroides tpicos
Lser: es una l u z c o h e r e n t e c o n u n a l o n g i t u d d e o n d a d e t e r m i n a -
Producen efecto a n t i i n f l a m a t o r i o , i n m u n o d e p r e s o r y vasoconstrictor. da. Se e m p l e a para el t r a t a m i e n t o d e lesiones vasculares (lser de
La h i d r o c o r t i s o n a es d e baja p o t e n c i a , la (3-metasona d e p o t e n c i a m e - c o l o r a n t e pulsado) , ciruga dermatolgica y t r a t a m i e n t o d e algunas
dia-alta y el clobetaso l d e p o t e n c i a m u y alta. En zonas d e pie l fina lesiones epidrmicas (lser C 0 ) . 2

(cara, pliegues) se prefiere n d e baja p o t e n c i a , p o r tener estas reas m a - C i r u g a d e M o h s : microciruga de lesiones t u m o r a l e s en la q u e se

y o r absorcin. En c a m b i o , en p i el gruesa (palmas y plantas, dermatosis
l i q u e n i f i c a d a s ) se t i e n d e a usar los ms potentes.
El p r i n c i p a l efecto s e c u n d a r i o d e los c o r t i c o i d e s tpicos es la atrofia
cutnea y la aparicin de estras. O t r o s efectos adversos son la apa-
ricin d e h i p o p i g m e n t a c i o n e s , h i p e r t r i c o s i s, d e r m a t i t i s p e r i o r a l , acn
p r e t e n d e e x t i r p a r la mnima c a n t i d a d d e t e j i d o sano p o s i b l e . Para
e l l o se r e a l i z a n b i o p s i as i n t r a o p e r a t o r i a s hasta c o n f i r m a r la e x i s -
t e n c i a d e mrgenes quirrgicos libres d e t u m o r . Est i n d i c a d a en
t u m o r e s p o c o agresivos ( e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r ) y en z o n a s d o n d e
sea i m p o r t a n t e preservar el mximo d e t e j i d o sano (canto i n t e r n o
del o j o ) .

5
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

R a d i o t e r a p i a : i n d i c a d a en e p i t e l i o m a s b a s o c e l u l a r e s d e difcil a b o r -
Dermatitis seborreica Lupus crnico
d a j e . Tambin p u e d e e m p l e a r s e en el s a r c o m a d e Kaposi y en la
discoide
micosis fungoide.

F o t o t e r a p i a : se r e a l i z a c o n r a d i a c i o n e s u l t r a v i o l e t a s A y B, con
Queratoacantoma
o sin ingesta p r e v i a de p s o r a l e n o s (interfieren en la sntesis de

ADN y r e f u e r z a n los e f e c t o s d e la f o t o t e r a p i a ) . En general tie-

nen e f e c t o i n m u n o d e p r e s o r (y, por tanto, antiinflamatorio). Se

e m p l e a n e n mltiple s patologas, c o m o la p s o r i a s i s , el eccema

atpico, en los p r i m e r o s e s t a d i o s d e la m i c o s i s f u n g o i d e , etc.

(MIR 08-09, 152).

Locio nes
Fomentos
LESIONES Fr m ula
E x u d a t iva - h m e d a s Pastas al a g u a
AGUDAS acuosa
Solucio nes
y p o lvos

LESIONES E m u lsi n Cremas

C o st r as - s e c a s
SUBAGUDAS a g u a - aceite Leches

LESIONES E m u lsi n Pomadas

C ost r as - m u y s ec a s
CRNICAS acei t e - a g u a Ungentos

Geles
ZONAS Epitelioma
Espumas espinocelular
PILOSAS
L o c i o n es

Tabla 2. Eleccin d e vehculos e n teraputica dermatolgica Fi g u ra 9. Locali z acin d e a l g u n a s e n f e r m e d a d e s c u t n eas e n la c a r a

Casos clnicos representativos

U n paciente de 2 3 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atpica Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde hace dos aos, de
que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata- lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebra z os que desapare-
miento que debe evitar es: cen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao variable
entre uno y 5 cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces,
1) Antihistamnicos tpicos. sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:
2) Tacrlimus tpico.
3) Ciclosporina oral. 1) Vasculitis leucocitoclstica.
4) Corticoides orales. 2) Eccema xerodrmico.
5) Corticoides tpicos. 3) Angiosarcoma de Kaposi.
4) Prpura senil.
MIR 05-06, 145; RC: 1 5) Liquen plano.

MIR 03-04, 110; RC: 4

6
VIH Y DERMATOLOGA

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Tema breve y rentable.
j~~] La d e r m a t o sis i n f e c c i o s a m s f r ec u e n t e e n e l p a c i e n t e V I H es la c a n d i d i a s i s o r o f a r n g ea .
Es necesario conocer
las dermatosis ms frecuentes
asociadas al VIH y saber [~2~] La d e r m a t o sis N O I N F E C C I O S A m s h a b i t u a l es la d er m atitis s e b o r r e i c a .
distinguirlas de las ms tpicas.
[3] La l e u c o p l a s i a o ral v e l l o s a es p r o d u c i d a p o r el vi r us d e Epstein - Barr y s u s l esi o n es n o s e d e s p r e n d e n c o n el
r as p a d o .

2.1. Dermatosis asociadas al VIH

La mayora d e los pacientes V I H presentan a l g u n a dermatosi s a l o largo d e su e n f e r m e d a d .

Dermatosis infecciosas

C a n d i d i a si s o r o f ar n g ea (m u g u et): es la dermatosis ms f r e c u e n t e . Casi el 1 0 0 % d e los e n f e r m o s la p a d e c e n

en algn m o m e n t o (Figura 10).
Exantema d e la i n f ecc i n aguda:
aparece a las pocas semanas d e la
" \ to |
infeccin en a l g u n o s pacientes . Es
m a c u l a r , p a r e c i d o al d e u n a m o n o -
nucleosis.
I n f ecc i o n es p o r h er p es vi r u s: se
p r o d u c e n lesiones mltiples o i n c l u -
so d i s e m i n a d a s q u e r e s p o n d e n m u y
m a l al t r a t a m i e n t o . Son frecuentes

M
las f o r m a s necrtico-hemorrgicas.
L e u c o p l a s i a o r a l ve l l o s a : son p l a -
cas b l a n q u e c i n a s q u e , a d i f e r e n c i a
del m u g u e t , asientan en los bordes
laterales d e la lengua y n o se des-
p r e n d e n c o n el raspado mecnico.
: Las p r o d u c e el virus de Epstein-Barr
y aparece en fases avanzadas d e la
r e n f e r m e d a d (MIR 99-00F, 1 5 1 ) (Fi-
T
gura 1 1 ) .
A j n A n g i o m a t osis b ac i l a r : cuadro i n -
feccioso sistmico q u e cursa c o n la
aparicin de ppulas rojizas ( p r o l i -
feraciones vasculares) diseminada s y
afectacin d e mltiples rganos. Se
] Preguntas
d e b e a Barto n ella h e nselae. El trata-
-MIR99-00F, 151 m i e n t o se realiza c o n e r i t r o m i c i n a .
Fi g u ra 1 0. C a n d i d i asis oro far n g ea

7
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Cursa c o n mculas f u s i f o r m es violceas q u e c o n el t i e m p o p u e d e n

e v o l u c i o n a r a n o d u l o s i n d u r a d o s , c o n aspecto de m o r a (Tabla 3). Este
c u a d r o se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin por herpes v i r u s h u m a n o
t i p o 8 ( V H H - 8 ) , t a n t o en pacientes seropositivos c o m o en seronegativos
para V I H . El t r a t a m i e n t o del s a r c o m a de Kaposi l o c a l i z a d o p u e d e ser la
extirpacin, la r a d i o t e r a p i a o la v i n b l a s t i n a i n t r a l e s i o n a l . Si est d i s e m i -
n a d o , se recurr e al interfern o a la q u i m i o t e r a p i a .

Sarcoma
de Kaposi

Liquen plano
Afta

Pnfigo

Dermatosis no infecciosas (lcera que

afecta
al labio)
Herpes simple
D e r m a t i t i s s e b o r r e i c a : es la d e r m a t o s i s n o i n f e c c i o s a ms f r e c u e n t e ,
s i e n d o ms extensa e intensa q u e en seronegativos.
F o l ic u l i t is e osi n o f lica : clnicamente destaca el p r u r i t o . Se d i s c u t e si Herpangina
es u n a reaccin cutnea a frmacos.
A f t osis o r a l r ec i d i va n t e : r e b e l de al t r a t a m i e n t o . A veces r e s p o n d e a
la t a l i d o m i d a .
Lengua negra Epitelioma
O t r a s : es caracterstico el a g r a v a m i e n t o de la psoriasis. espinocelular
abio inferior)

Tumores cutneos en el SIDA

Leucoplasia

El cncer ms f r e c u e n t e en el S I D A es el s a r c o m a de Kaposi ( F i g u r a l 2).

Leucoplasia oral
vellosa
Lengua geogrfica

Fi g ura 1 3 . E n f e r m e d a d e s c u t n eas l oca l i z a d as e n la m u c o s a oral

K A P O S I E P I D M I C O (VIH) KAPOSI CLASIC O

Jven es ho m ose x uales ( 9 5 %) Ancianos

D if uso y bilateral ( f r ec u e n t e m e n t e Placas u n ilaterales ( m i e m b r o s

e n pala dar, cara) inferiores)

A f ectaci n m u c o s a y visceral f r ec u e n t e No t a n f r ec u e n t e

Invasi n linftica p r ec o z
No t a n p r ec o z
A g resivo

Fi g ura 12. S a r c o m a d e Ka p osi e n u n p ac i e n t e c o n SIDA Tabla 3. Diferencias entre Kaposi ep i d m ico y clsico

Casos clnicos representativos

Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se 3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por V I H .
asocia a la infeccin por VIH , es IN C O RRE C T A? 4) Puede encontrarse en otras situaciones de inmunodeficiencia.
5) El primer implicado en su patogenia parece ser la C an did a albicans.
1) Suele ser asintomtica.
2) Existen clulas balonizadas en la histopatologa. MIR 99-00F, 151; RC: 5

8
 Dermatologa ^ p p f

03
INFECCIONES VRICAS

Orientacin
Aspectos esenciales

MIR
Tema complejo
La p r i m o i n f e c c i n p o r h e r p es s i m p l e e x tra g e n ital s u e l e se r asi n t o m t ic a .
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permiten fj] La p r i m o i n f e c c i n p o r h e r p es g e n ital s u e l e ser si n t o m t ica .
identificar las enfermedades.
[~3~] La c a u s a m s f r ec u e n t e d e lcera g e n i t a l , d es p u s d e la t r a u m t ica , es el h e r p es g e n i t a l .

[~4~j La p r e s e n c i a d e ves c u l a s a g r u p a d a s s o b r e b a s e e r i t e m a t o sa d e b e su g eri r i n f ecc i n h er p tica .

[~5~) Ante u n a pp ula u m b i l ic a d a , hay q u e pensar e n m o l u sc o co nta gioso.

fo~] La e n f e r m e d a d d e tra nsm isi n s e x u a l m s f r ec u e n t e es el c o n d i l o m a a c u m i n a d o (verr u g a g e n ital).

3.1. Herpes virus

Infeccin por virus herpes simple

Existen dos tipo s d e herpes s i m p l e

(Figura 14):
T i p o I: responsabl e d e la mayora
d e los herpes extragenitales y del
2 0 % d e los genitales.
T i p o II: causante del herpes g e -
nital y d e u n pequeo p o r c e n t a j e
de los extragenitales.

El c o n t a g i o se p r o d u c e p o r c o n t a c -
t o d i r e c t o , e x i s t i e n d o el e s t a d o d e
p o r t a d o r asintomtico. Tras la p r i -
moinfeccin, e l v i r u s q u e d a a c a n -
t o n a d o e n la porcin s e n s i t i v a d e
los g a n g l i o s c r a n e a l e s o e s p i n a l e s .
La g r a v e d a d es m a y o r e n i n m u n o -
Fi g u ra 1 4. H e r p es s i m p l e
deprimidos.

Clnica

H e r p e s si m p l e e x t r a g e n i t a l : el ms f r e c u e n t e es el o r o f a c i a l r e c i d i v a n t e . La mayora de p r i m o i n f e c c i o n e s son
asintomticas, slo u n 5 % se m a n i f e s t an en f o r m a d e g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica, c u a d r o c a r a c t e r i z a d o p o r
JJ Preguntas
lceras orales c o n adenopatas c e r v i c a l e s y afectacin d e l estado g e n e r al (Figura 15). En las recidivas, la clni-
ca es ms leve, c o n vesculas agrupadas sobre base eritematosa. A l g u n o s factores f a c i l i t a n las r e a c t i v a c i o n e s :
MIR 03-04, 109
-MIR 00-01 F, 148-OF los t r a u m a t i s m o s , la l u z solar, el fro, el estrs, la fiebre, la menstruacin,...

9
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a

V a r i c e l a (Figura 1 6 ) : tras 15 das d e incubacin a p a r e c e n f i e b r e ,

c e f a l e a , p r u r i t o y lesiones p o l i m o r f a s en d i s t i n t o s estadios: m c u -
las, ppulas, vesculas, lceras y costras ( i m a g e n " e n c i e l o estre-
l l a d o " ) . Es caracterstica la afectacin d e las m u c o s a s (lceras) y
d e l c u e r o c a b e l l u d o . La manipulacin p u e d e p r o d u c i r c i c a t r i c e s .
La c o m p l i c a c i n ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin b a c t e r i a n a d e
las lesiones. U n 2 0 % d e los a d u l t o s t i e n e neumona varicelosa
d e m o s t r a b l e radiolgicamente, p e r o slo da clnica en u n 4 % d e
los casos.

Fig ura 1 5. Gi n g iv o est o m a t i t is her p tica

Her p es genital: causa ms frecuente de lceras genitales despus de

las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, entre los tres y
los 14 das del contacto sexual. Produce lceras agrupadas en el surco
balano-prepucial o en el prepucio c o n adenopatas inguinales doloro-
sas. Las recurrencias son menos graves q u e la primoinfeccin y son ms
frecuentes c u a n d o el herpes genital est causado por VHS t i p o II.
E c c e m a h er p t ic o o e r u p c i n v a r i c e l i f o r m e d e Ka p osi : d i s e m i n a -
cin d e la infeccin herptica sobre u n a dermatosis de base (sobre
t o d o , d e r m a t i t i s atpica).
H e r p e s n e o n a t a l : se debe al c o n t a g i o intrapart o del VHS-II, c o n afec-
tacin neurolgica, d e t e r i o r o general y vesculas o lceras en la p i e l .
O t r a s f o r m a s cl n icas: son el herpes gla diatoru m , el p a n a d i z o her-
ptico y la q u e r a t o c o n j u n t i v i t i s .

RECUERDA
La v a r i c e l a p r o d u c e p r u r i t o ; la mayora d e las e r u p c i o n e s exantemticas
Diagnstico no lo hacen.

El diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. El mtodo d e c o n f i r m a -

cin ms f i a b l e es el c u l t i v o virolgico. La extensin d e un frotis d e las
lesiones (citodiagnstico d e T z a n c k ) p e r m i t e ver clulas m u l t i n u c l e a -
das e i n c l u s i o n es intranucleares, q u e tambin se e v i d e n c i a n m e d i a n t e
el e s t u d i o histolgico.
Tratamiento
Her p es z ster: el ms usual es el torcico. N o suele aparecer ms de
una vez en la vida. Se caracteriza por vesculas sobre base eritematosa
c o n distribucin metamrica unilateral. La complicacin ms comn
es la neuralgia postherptica, ms frecuente en ancianos, y q u e puede
requerir t r a t a m i e n t o c o n c a r b a m a z e p i n a o antidepresivos tricclicos
(Figura 1 7).

Las f o r m a s leves n o precisan t r a t a m i e n t o , ste se a d m i n i s t r a en los s i -

guientes casos:
La primoinfeccin.
Las recidivas severas o frecuentes (si afectan a la c a l i d a d d e vida).
Las c o m p l i c a c i o n e s (eritema m u l t i f o r m e , e c c e m a herptico).

El frmaco d e e l e c c i n es el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s ( v a l a c i c l o v i r ,
f a m c i c l o v i r ) p o r va o r a l . Los antivricos tpicos n o h a n d e m o s t r a d o
ser tiles, f a v o r e c e n la m a c e r a c i n d e las lesiones (y, p o r t a n t o , la
sobreinfeccin) y n o es i n f r e c u e n t e q u e o c a s i o n e n d e r m a t i t i s d e c o n -
t a c t o alrgica p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d .

Virus varicela zster

La primoinfeccin da lugar a u n a varicel a (vase seccin d e Pe dia tra).

Tras la v a r i c e l a , el virus q u e d a a c a n t o n a d o en la porcin sensitiva d e
Fig ura 1 7. H e r p es z ster
los g a n g l i o s neurales y c u a n d o r e c i d i v a , da lugar al herpes zster.

10
 Dermatologa

Formas clnicas especiales

ENFERMED A D D AT O TPIC O C OMENTARIOS

Las f o r m a s clnicas especiales son las siguientes:

Vesculas VHS - I e x t r a g e n i t a l
S n d r o m e de R a m say H u n t : afectacin d e l g a n g l i o g e n i c u l a d o del
H e r p es A GRUP A D A S so b re VHS - II g e n i t a l
f a c i a l . Produce vesculas e n el pabelln a u r i c u l a r , en el c o n d u c t o b ase e r i t e m a t o sa E n g en itales, lceras
a u d i t i v o e x t e r n o , e n la f a r i n g e , parlisis facial h o m o l a t e r a l , sordera
Ma n o , p ie, b o c a
y vrtigo. Enfermedad
Vesculas Virus Coxsackie
m a n o - p ie - b oca
A f ec t a c i n d el o f t l m ic o : p u e d e p r o d u c i r queratitis grave y requier e NO A GR UP A D A S
derivacin urgente a u n oftalmlogo (se d e b e sospechar en p a c i e n -
Lesi o n es a f t o i d es
tes q u e presenten lesiones herpticas en la p u n t a d e la nariz) (signo Herpangina f a r i n g o a m i g d a l a r es No c o n f u n d i r c o n h e r p es!
de H u t c h i n s o n ) (MIR 00-01 F, 148-OF). y en paladar blando

H e r p e s z ster d ise m i n a d o : se afectan varios d e r m a t o m a s d e f o r m a Tabla 4. Lesiones vesiculosas e n m uc osa oral

b i l a t e r a l . Es p r o p i o d e i n m u n o d e p r i m i d o s .

RECUERDA

3.3. Poxvirus
La afectacin d e la p u n t a nasal h a c e n e c e s a r i o u n e x a m e n oftalmol-
g i c o , p o r q u e la i n e r v a el m i s m o n e r v i o q u e a la crnea ( p r i m e r a r a m a
d e l trigmino).

Molluscum contagiosum: ppulas rosadas c u p u l i f o r m e s u m b i l i c a -

das (Figura 1 8). Es tpico de nios q u e f r e c u e n t a n piscinas. A u n q u e
Tratamiento resuelven espontneamente, se suele practicar el curetaje o la crio-
terapia d e las lesiones.
La v a r i c e l a sin c o m p l i c a c i o n e s se trata sintomticamente. Los antivri-
cos se reservan para formas severas o c o m p l i c a d a s . Existe ya c o m e r c i a -
lizada u n a v a c u n a d e virus v i v o s atenuados cuyas i n d i c a c i o n e s estn
en discusin.

El herpes zster d e b e ser t r a t a d o c o n antivricos c u a n d o es d e t e c t a do

en las primeras 48-72 horas y se trate d e enfermo s c o n :
Inmunodepresin.
Edad superior a 5 5 aos.
Formas clnicas especiales citadas.

Los frmacos e m p l e a d o s son orales: el a c i c l o v i r y sus d e r i v a d o s (valaci-

c l o v i r , f a m c i c l o v i r ) . A c e l e r a n la curacin d e las lesiones y d i s m i n u y e n
la i n t e n s i d a d de la neuralgia postherptica. Los pacientes c o n i n s u f i -
c i e n c i a renal precisan ajuste d e dosis, ya q u e el a c i c l o v i r es nefrotxi-
c o ; en estos pacientes se e m p l e a la b r i v u d i n a , d e t o m a d i a r i a nica.

3.2. Enterovirus
Fig ura 18. Molluscum contagiosum

Producen cuadros exantemticos inespecficos c o n gran f r e c u e n c i a , es-

p e c i a l m e n t e los viru s Echo y C o x sackie. 3.4. Papovavirus
A veces, estos exantemas p u e -
RECUERDA
d e n aparecer acompaados d e
El virus C o xsackie B es la causa ms
frecuente d e pericarditis vrica. otras manifestaciones infec- Virus del papiloma humano
ciosas, c o m o una pericarditis.
E n f e r m e d a d m a n o - pie - boca o g l oso p e d a : aparecen vesculas en las
l o c a l i z a c i o n e s citadas. Causada p o r el C o xsackie A , en especial el El Virus d e l P a p i l o m a H u m a n o (VPH) p u e d e p r o d u c i r las verrugas v u l -
A l 6 (MIR 03-04, 1 0 9 ) . gares, las palmo-plantares, las planas y los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s (Fi-
H e r p a n g i n a : p r o d u c i d a p o r C o xsackie A . A p a r e c e fiebr e alta y lce- gura 2 0 ) o verrugas genitales. La e n f e r m e d a d d e transmisin sexual ms
ras e n la faringe, amgdalas y paladar b l a n d o ( n o afecta a las encas f r e c u e n t e son los c o n d i l o m a s a c u m i n a d o s .
ni a los labios, c o m o s o c u r r e en la g i n g i v o e s t o m a t i t i s herptica).
M u c h a s d e estas lesiones desaparecen espontneamente. Su t r a t a m i e n -
t o se basa e n la destruccin fsica de las clulas parasitadas p o r el virus
RECUERDA
(queratolticos, c r i o t e r a p i a , electrocoagulacin). Existe la p o s i b i l i d a d
La h e r p a n g i n a afecta a la regin f a r i n g o a m i g d a l a r y la g i n g i v o e s t o m a t i t i s
herptica a l a b i o s y encas. de e m p l e a r i n m u n o m o d u l a d o r e s , c o m o el nterfern a - i n f i l t r a d o o la
aplicacin d e miquimod e n c r e m a , c o n el f i n d e e s t i m u l a r la respuesta

11
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8. e d ici n
a

i n m u n e f r e n t e al V P H . La v a c u n a c i n para los s e r o t i p o s oncognicos

6, 1 1 , 1 6 y 18 est i n d i c a d a e n m u j e r e s y en h o m b r e s d e e n t r e n u e v e
y 2 6 aos d e e d a d . Se a d m i n i s t r a u n a p r i m e r a d o s i s , la s e g u n d a a los
dos meses y la t e r c e r a , a los seis. R e d u c e la i n c i d e n c i a de n e o p l a s i a d e
crvix.

Fi g u ra 1 9. Ver r u g as e n p a c i e n t e VIH Fi g u ra 2 0 . C o n d i l o m a s a c u m i n a d o s

r Casos clnicos representativos

Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de tres das de evo- Nio de 3 aos de edad que, desde hace 4 das, presenta fiebre de 38 - 39 " C , dolor
lucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son a la deglucin, recha z o de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se
lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y observan lesiones ulcerosas de tamao variable, en encas, lengua y mucosa b ucal,
plantas. Entre los siguientes diagnsticos, cul es el ms probable? que sangran con facilidad, y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico
debe ser:
1) Eritema multiforme.
2) Rickettsiosis. 1) Herpangina.
3) Sndrome de Stevens-Johnson. 2) Estomatitis herptica.
4) Enfermedad de pie, mano, boca. 3) Candidiasis bucal.
5) Deshidrosis. 4) Infeccin bucal por anaerobios.
5) Infeccin estafiloccica.

1
MIR 03-04, 109; RC: 4
RC: 2

12
04.
INFECCIONES MICTICAS

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR
Como en el tema anterior,
La p i t i r i a s i s v e r s i c o l o r a p a r e c e e n p i e l e s grasas, p r o d u c i e n d o d e s c a m a c i n y a l t e r a n d o el c o l o r d e la p i e l .
recuerda los datos tpicos para
poder diagnosticar los casos
clnicos con facilidad. (~2~| La tin e a corp oris p r o d u c e tpicamente lesiones c i r c i n a d a s c i r c u l a r e s (de ah el n o m b r e d e " h e r p e s c i r c i n a d o " ) .

(~3~ La t i n a y e l e c c e m a p u e d e n p a r e c e r s e ( p r u r i t o , d e s c a m a c i n , . . . ) . N o se d e b e n c o n f u n d i r , p u e s t o q u e si se
trata u n a t i n a c o n c o r t i c o i d e s , empeorar.

[~4~| La afectacin u n g u e a l p o r C a n did a p r o d u c e p e r i o n i x i s , n o as las t i n a s u n g u e a l e s .

[~5~] U n i n t e r t r i g o c o n pstulas satlite d e b e h a c e r pensar e n C a n did a.

fjTJ A n t e u n p i n c h a z o c o n u n r o s a l , h a y q u e pensar e n u n a p o s i b l e e s p o r o t r i c o s i s .

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada po r una levadura c o m e n s a l , Pityrosp oru m ovale, q u e se t r a n s f o r ma en su f o r m a patgena (Malasse z ia

f rf u r). Afecta, sobre t o d o , a pacientes jvenes (1 5-45 aos), s i e n d o rara en la i n f a n c i a y en la vejez . Se r e l a c i o -
na c o n el calor, la h u m e d a d y la hipersecrecin sebcea.

Se c a r a c t e r i z a p o r la a p a r i c i n d e m c u l a s h i p e r c r m i c a s o h i p o c r m i c a s q u e d e s c a m a n al r a s c a d o (sig-
n o d e la uada), si la infeccin
est a c t i v a . S u e l e n a p a r e c e r en
la regin centrotorcica y en la
e s p a l d a , es d e c i r , e n z o n a s se-
b o r r e i c a s ( M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las
r e c i d i v a s so n h a b i t u a l e s , pese al
tratamiento.
' ir"
El diagnstico es habitualmente
clnico. Sirven de a p o y o :
Lu z de W o o d : fluorescenci a
amarillo-anaranjada.
Examen con hidrxido p o t -
sico ( K O H ) : se a p r e c i a n fila-
mentos y elementos redondos
( i m a g e n en sp ag hetti y albn-
digas) (Figura 2 1 ) .

El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
azlicos tpicos y, en casos e x -
tensos o en i n m u n o d e p r i m i d o s ,
Preguntas se e m p l e a la va oral (MIR 97-98,
55). El diagnstico d i f e r e n c i a l i n -
MIR 06-07, 143
c l u y e la pitiriasis rosada y los ec-
MIR 00-01, 136
MIR 97-98, 55 Fi g u ra 2 1 . Pitisiasis versicolor. C o r t e histol g ico cemas.

13
Man ual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

T i n a d e los p ies (finea peds): la ms f r e c u e n t e es el " p i e d e a t l e t a " ,

c o n descamacin en los espacios interdigitales .
T i n a i nc g n i t o : t i na tratada errneamente c o n c o r t i c o i d e s q u e d i f i -
culta el diagnstico al m o d i f i c a r la lesin (Figura 2 4 ) .

4.2. Dermatofitosis o tinas

Las d e r m a t o f i t o s i s afectan a la piel y a las estructuras q u e r a t i n i z a d a s

c o m o pelos y uas ( n o l o h a c en a las mucosas). El diagnstico se rea-
liza clnicamente y m e d i a n t e el c u l t i v o , s i e n d o la f l u o r e s c e n c i a c o n la Fi g u ra 2 4 . T i n a i nc g n i t o s ec u n d a r i a a t r a t a m i e n t o c o n est e r o i d es t p ic os
luz d e W o o d n o r m a l m e n t e negativa. El d e r m a t o f i t o ms f r e c u e n t e e n
general es el Trich o p hyto n ru bru m .

Tinas no inflamatorias

N o p r o d u c e n a l o p e c i a c i c a t r i z a l irreversible, mientra s q u e las i n f l a m a -

torias s la p u e d e n p r o v o c a r . Las tinas se tratan c o n derivado s azlicos
o t e r b i n a f i n a . Los tipos de tinas son los siguientes:
Tina d e l c u e r o c a b e l l u d o (tnea capits o tinea tonsurans): propia de
la i n f a n c i a , cursa c o m o placas alopcicas c o n pelos rotos y desca-
macin. A l llegar a la p u b e r t a d , suelen curar espontneamente sin
dejar c i c a t r i z .
Tina d e l c u e r p o ( h er p es c i r c i n a d o o tinea corporis): placas eritema-
todescamativas c i r c i n a d a s ( c o n los bordes ms activos) n o r m a l m e n -
te pruriginosa s (Figura 2 3 ) . Crece d e f o r m a excntrica, c o n m e n o r
a c t i v i d a d en el c e n t r o y m a y o r en los bordes.

Tina inguinal (tnea

crurs o e c c e m a m a r-
g i na d o de Hebra):
placas eritematodes-
camativas d e bordes
ms activos (Figura
25).
Tina u n g ueal: hiper-
queratosis subungueal
c o n oniclisis, sin pe-
rionixis (Figura 26).
Fig ura 2 3 . H e r p e s c i rc i n a d o (tinea corporis)

14
 Dermatologa

Tinas inflamatorias Formas clnicas

Suelen deberse a hongos de reservorlo a n i m a l (zooflicos). Son lesiones
m u y i n f l a m a t o r i a s q u e t i e n d e n a dejar cicatrices y alopecias c i c a t r i z a -
les. Se tratan c o n azlicos o t e r b i n a f i n a sistmicos.
Q u e r i o n de C e l s o : se l o c a l i z a en el c u e r o c a b e l l u d o . Consiste en
una placa e r i t e m a t o e d e m a t o s a y e x h u d a t i v a , c o n pstulas. Supura
pus a travs de los folculos c o n la presin (signo de la espumadera).
Suele dejar a l o p e c i a c i c a t r i z a l (Figura 27).
In tertri g o : placa eritematosa en los pliegues cutneos. Son tpicas
las fisuras y la atrofia en el f o n d o del p l i e g u e y las lesiones satlites
perifricas (ppulas y/o pstulas).
A f ec t a c i n m u c o s a : p u e d e p r o d u c i r cuadros m u y diversos c o m o
v u l v o v a g i n i t i s , glositis, q u e i l i t i s , . . . En los i n m u n o d e p r i m i d o s y en
los lactantes es f r e c u e n t e el m u g u e t o r a l , consistente en ppulas
b l a n q u e c i n a s en la regin anterior de la m u c o s a o r a l .

RECUERDA
Casi el 1 0 0 % d e los p a c i e n t e s c o n V I H p a d e c e n m u g u e t a l o l a r g o d e
su e n f e r m e d a d .

U n g u e a l : suelen asociar inflamacin p e r i u n g u e a l (perionixis ) y afec-

tacin i n i c i a l p r o x i m a l , lo q u e la d i f e r e n c i a de las tinas ungueales
(MIR 0 0 - 0 1 , 136) (Figura 2 9 ) .

F a v u s : tambin afect a al c u e r o c a b e l l u d o . Cursa c o n pstulas f o -

l i c u l a r e s q u e , al secarse, se d e p r i m e n a d o p t a n d o f o r m a d e c a z o -
leta ( c a z o l e t a fvica) (Figura 2 8 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se c u b r e n d e
costras a m a r i l l e n t a s (esctulas). El a g e n t e etiolgico es el Trich o -
p hyto n sch o e nleinii.

Granuloma trico ftico de

M a j o c c h i : afecta a piel c o n Erosio interdigitalis b last o m ictica : afectan a los pliegues nterdigi-
pocos folculos pilosos. Es tales de las m a n o s por maceracin crnica ( h u m e d a d , l a v a d o fre-
tpico de las piernas de las c u e n t e de las manos) (Figura 30).
mujeres tras las d e p i l a c i o -
nes.
Tina de la b a r b a : recuer-
dan a una f o l i c u l i t i s , con
pstulas y n o d u l o s erite-
matosos.

4.3. Candidiasis

El agente causal ms comn

es C a n did a albica ns. Normal-
m e n t e , es saprofita a u n q u e ,
en ciertas c o n d i c i o n e s , p u e -
de c o n v e r t i r s e en patgena
(inmunodepresin, h u m e d a d ,
antibioterapia, embarazo, an-
Fig ura 2 8 . Favus ticonceptivos,...). Fi g u ra 3 0 . Erosio interdigitalis b last o m ictica

15
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Fo l ic u l i t is ca n d i d isica : f r e c u e n t e en heroinmanos por va parente-

Tratamiento de las micosis cutneas
ral. A p a r e c e n pstulas en el c u e r o c a b e l l u d o y en la barba y p u e d e n
acompaarse d e afectacin c o n d r o c o s t a l y d e e n d o f t a l m i t i s .
Las m i c o s i s p u e d e n tratarse p o r va tpica o sistmica. Se prefiere el
t r a t a m i e n t o sistmico si hay:
39 C
Lesiones numerosas.
Afectacin u n g u e a l o del c u e r o c a b e l l u d o .
Endoftalmitis
Tinas i n f l a m a t o r i a s .
ADVP

Los frmacos ms e m p l e a d o s son los q u e a p a r e c e n r e s u m i d os en la

Glositis, lengua
negra vellosa Tabla 5.

Muguet, FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO

Perleche,
O ral S l o t i n as Barato y se g u r o e n ni os
queilitis
Griseofulvina (dermatofi - No c u b r e Candida . 1

tos)
Intertrigo
candidisico Oral T i n as + K e t o c o n a z o l : h e p at o t x lco .
y t p ic o Candida A n t i a n d r o g n ic o
Fl u c o n a z o l : ms til
I m i d a z l ic o s
en can didiasis m ucosas
O t r o s: i t rac o n a z o l , s e r t a c o n a z o l ,
etc.

Erosio O ral O r a l : slo No usar f re n t e a Candida va oral

Vulvovaginitis,,
interdigitalis y t p ic o t i n as
balanitis, anitis
blastomictica Terbinafina T p ico:
Candida
y t i n as

Ta b la 5. A n t i f n g ic os d e u s o f r ec u e n t e .

Onixis proximal
con perionixis

4.4. Esporotricosis
Fi g u ra 3 1 . C a n d i d i a s i s

La esporotricosis es p r o d u c i d a por Sp orothri x sch e nckii, un hongo que

Diagnstico
El diagnstico d e las c a n d i d i a s i s es clnico o se realiza m e d i a n t e c u l t i -
vo. El m i c r o s c o p i o ptico revela u n a morfologa caracterstica.
se e n c u e n t r a en maderas y vegetales c o n espinas (es tpico el p i n c h a z o
c o n u n rosal). Tras este p i n c h a z o , se p r o d u c e u n n o d u l o q u e se ulcera.
El h o n g o se d i s e m i n a p o r va linftica, a p a r e c i e n d o u n a linfangitis (una
c a d e na d e n o d u l o s a lo largo del trayect o de los vasos linfticos). En
i n m u n o d e p r i m i d o s , p u e d e p r o d u c i r c u a d r o s ms graves. Se trata c o n
i m i d a z o l e s (itraconazol), t e r b i n a f i n a o y o d u r o potsico.

Casos clnicos representativos

Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojecimiento de los pliegues Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno, de 19 aos, con pe-
proximales de las uas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran. queas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante
Cul es el diagnstico ms probable? un viaje a un pas tropical?

1) Dermatitis de contacto. 1) Vitligo.

2} Psoriasis. 2) Pitiriasis alba.
3} Paroniquia candidisica crnica. 3) Pitiriasis versicolor.
4) Liquen plano. 4) Lepra indeterminada.
5) Dermatoficia. 5) Liquen escleroatrfico.

MIR 00-01, 136; RC: 3 MIR 97-98, 55; RC: 3

16
05.
INFECCIONES BACTERIANAS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
Como en los temas anteriores,
|~~| Las costra s melicricas s o n tpicas d e l imptigo c o n t a g i o s o .
es necesario insistir en lo ms
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin [~2~j El imptigo c o n t a g i o s o p u e d e p r o d u c i r g l o m e r u l o n e f r i t i s c o m o c o m p l i c a c i n .
al imptigo, la erisipela y la
hidrosadenitis supurativa, que ["J] Las i n f e c c i o n e s a n e x i a l e s s u e l e n d e b e r s e a 5. a ure us.
son las ms preguntadas.
[~4~j El e r i s i p e l o i d e es tpico d e c a r n i c e r o s o tras c l a v a r s e u n a e s p i n a d e p e s c a d o .

[~5~] El a n t e c e d e n t e d e " t a m p n s u p e r a b s o r b e n t e " d e b e a s o c i a r s e al sndrome d e l shock txico estafiloccico.

[~5~[ La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el l u p u s v u l g a r , tpicamente d e s c r i t o c o m o " j a l e a d e

m a n z a n a " a la vitropresin.

[~7~] Las m c u l as hipocrmica s anestsicas d e b e n h a c e r t e p e n s a r e n la l e p r a .

5.1. Piodermitis. Otras infecciones comunes

Las i n f e c c i o n es p r o d u c i d a s en los a n e j o s cutneos suelen estar causadas p o r 5. a ure us. En c a m b i o , las q u e afec-
tan slo a la d e r m i s se d e b e n c o n f r e c u e n c i a a estreptococos .

Estafilococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica.

IMPTIG O C O NTAGIOSO
Glomerulonefritis, n o endocarditis

IMPTIGO AMP O LL O S O Slo estafilococo. Am pollas, erosiones

ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clnica sistmica

CELULITIS Estreptococo. Placa mal definida. Clnica sistmica

_ .

ERISIPEL O ID E Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina d e pescad o. Penicilina

Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabticos. Lu z d e Woo d rojo coral.

ERITRASMA
Eritromicina

INFEC CIO NES A NEXIALES Habitualmente estafilococo

S N D R O M E E S T A FIL O C C I C O D E LA PIE L
Infeccin O RL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
ESCALDADA

SN D R O ME D EL SH O CKT XIC O
Shock + e x a n te m a + descamacin palmoplantar
E S T A FIL O C C I C O

Jj Preguntas Sobreinfeccin d e q ue m a d uras

Sobreinfeccin del cordn umbilical
- MIR 06-07, 120 D E R M A T O S IS P O R PSEUDOMONAS Foliculitis d e las piscinas o del ag ua caliente
- MIR 02-03, 143-IF, 250 Sndrome d e las uas verdes
-MIR99-00F, 108 Ectima gan gren oso
MIR 98-99, 114, 115, 141,
142 Tabla 6. Piodermitis

17
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Imptigo

El imptigo es u n a infeccin s u p e r f i c i a l m u y c o n t a g i o s a , sin r e p e r -

cusin sistmica y d e etiologa n o r m a l m e n t e m i x t a , p o r c o c o s g r a m -
p o s i t i v o s ( e s t r e p t o c o c o s y e s t a f i l o c o c o s ) . C l s i c a m e n t e , se a c e p t a b a
q u e la c a u s a ms f r e c u e n t e e r a Stre ptococcus pyo g enes aunque ac-
t u a l m e n t e se seala q u e p r e d o m i n a Sta p hylococcus a ure us.

La f o r m a ms tpica es el imptigo c o n t a g i o s o (Figura 3 2 ) , q u e se

c a r a c t e r i z a p o r costras c o l o r m i e l (melicricas), q u e a p a r e c e n n o r -
m a l m e n t e en la c a r a y e n o t r a s z o n a s e x p u e s t a s . Es tpico d e nios
(MIR 98-99, 141). U n a t e m i b l e complicacin, aunque infrecuente,
es la g l o m e r u l o n e f r i t i s postestreptoccica ( M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) .

La f i e b r e reumtica, p o r el c o n t r a r i o , n o a p a r e c e e n r e l a c i n c o n
i n f e c c i o n e s estreptoccicas cutneas, s i n o n i c a m e n t e c o n i n f e c -
c i o n e s farngeas.
Fig ura 3 3 . Erisi p ela

Existe o t r a f o r m a m e n o s h a b i t u a l l l a m a d a imptigo a m p o l l o s o d e
o r i g e n e x c l u s i v a m e n t e e s t a f i l o c c i c o . C u r s a c o n la a p a r i c i n d e
a m p o l l a s y d e e r o s i o n e s e n la p i e l a f e c t a , c o n s e c u e n c i a
t o x i n a s e p i d e r m o l t i c a s q u e p o s e e n estas b a c t e r i a s . Los imptigos
se t r a t a n c o n m u p i r o c i n a t p i c a , p e n i c i l i n a o c i d o f u s d i c o p o r
va o r a l .
d e las
Celulitis
Infeccin d e la d e r m i s p r o f u n d a y del t e j i d o subcutneo, causada n o r -
m a l m e n t e p o r estreptococo s (MIR 02-03,143-IF). Cursa c o n placas eri-
tematosas m a l d e f i n i d as (por ser ms p r o f u n d a q u e la erisipela), d o -
lorosas y calientes. T a n t o la erisipela c o m o la c e l u l i t i s se tratan c o n
antibiticos sistmicos frente a los g r a m p o s i t i v o s , c o m o la p e n i c i l i n a .

Erisipeloide

Placa eritematosa en el d o r s o d e la m a n o , q u e suele detenerse al llegar

a la mueca. Es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e ganaderos, matarifes o tras
clavarse la espina d e u n pescado. El agente etiolgico es u n g r a m p o s i-
t i v o , el Erysip elothri x rh usio p athia e. Se trata c o n p e n i c i l i n a .

Q RECUERDA
N o c o n f u n d i r la e r i s i p e l a c o n el e r i t e m a e r i s i p e l i o d e , manifestacin d e r -
matolgica d e la f i e b r e mediterrnea f a m i l i a r , q u e a p a r e c e tambin e n
m i e m b r o s inferiores.

Fig ura 3 2 . I m p t i g o c o n t a g i o s o

Erisipela

La c a u s a ms f r e c u e n t e d e e r i s i p e l a es el e s t r e p t o c o c o d e l g r u p o A
( M I R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . C o n s i s t e e n u n a infeccin d e la p a r t e s u p e r f i c i a l
d e la d e r m i s .

Se m a n i f e s t a c o m o u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , b i e n d e f i n i d a , b r i l l a n t e y
d o l o r o s a a la presin, h a b i t u a l m e n t e en la cara o en las p i e r n a s (t-
p i c o d e m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d , c o n i n s u f i c i e n c i a venosa crnica)
(Figura 3 3 ) . P r o d u c e m a l e s t a r g e n e r a l , f i e b r e y l e u c o c i t o s i s . Fi g u ra 3 4 . Erisi p el o i d e e n la m a n o d e u n c a r n ic e r o

18

Eritrasma
Es una infeccin p o r u n g r a m p o s i t i v o , C oryn e b acteriu m m in utissi m u m .
Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es
ms f r e c u e n t e en obesos y en diabticos. Se d i f e r e n c i a n d e las tinas
inguinales en q u e el eritrasma t i e n e f l u o r e s c e n c ia d e c o l o r r o j o coral
c o n la l u z d e W o o d . El t r a t a m i e n t o es la e r i t r o m i c i n a .
5.2. Infecciones de los anejos
Foliculitis
Infeccin e inflamacin de u n o o varios folculos pilosos causada sobre
t o d o p o r estafilococos . Se caracteriza p o r pstulas c o n distribucin f o -
licular. La mala h i g i e n e y las d e p i l a c i o n e s son factores predisponentes .
En f o r m a s leves se tratan tpicamente (antispticos, m u p i r o c i n a , cido
fusdico) y las graves sistmicamente ( c l o x a c i l i n a , cido fusdico). U n
t i p o especial es la f o l i c u l i t i s del bao c a l i e n t e o d e las piscinas, causada
p o r Pse u d o m o n as aeru gin osa, y q u e n o r m a l m e n t e n o requiere trata-
m i e n t o (se a u t o l i m i t a ) .
Fornculos
C o m p r e n d e toda la u n i d a d folculo-glandular. C u a n d o se l o c a l i z a en la
cara existe p e l i g r o d e q u e la infeccin afecte a estructuras menngeas,
en especial en el tringulo naso-geniano-labial (tringulo d e la m u e r t e
de Filatov). N o se d e b e n m a n i p u l a r estas lesiones (MIR, 99-00F, 1 0 8 ;
M I R 9 8 - 9 9 , 114).
ntrax
El ntrax afecta a v a r i o s fornculos v e c i n o s . Clnicament e se a p r e c i a
una p l a c a e r i t e m a t o s a f l u c t u a n t e q u e a g r u p a varios p u n t o s d e s u p u -
racin, c o n afectacin del estado g e n e r a l . Los fornculos faciales y
Dermatologa
los ntrax r e q u i e r e n n o r m a l m e n t e t r a t a m i e n t o sistmico f r e n t e a es-
tafilococos.
;RECUERDA
N o se d e b e c o n f u n d i r el ntra x c o n el c a r b u n c o , i n f e c c i n p o r Bacillus
a nthracis, q u e es u n a lcera n ecr t ica c o n e d e m a d u r o a l r e d e d o r .
Hidrosadenitis supurativa ecrina
Es una inflamacin aguda o crnica d e las glndulas sudorparas apo-
crinas (MIR 02-03, 2 5 0 ) . El lugar tpico d e aparicin son las ingles y las
axilas. Se deb e a la oclusin d e la citada glndula y a la infeccin secun -
daria p o r Sta p hylococcus a ure us u otros grmenes. Los factores h o r m o -
nales t i e n e n m u c h a i m p o r t a n c i a , pues este c u a d r o se muestra despus
de la p u b e r t a d . En los casos crnicos, son tpicos los c o m e d o n e s y las
cicatrices, q u e o c l u y e n otras glndulas y c r o n i f i c a n la e n f e r m e d a d .
La f o r m a aguda se manifiesta p o r n o d u l o s d o l o r o s o s i n f l a m a t o r i o s , eri-
tematosos, q u e p u e d e n abscesificarse y drenar pus al exterior ( g o l o n -
drinos).
Las recidivas son m u y frecuentes, c o n brotes sucesivos q u e p r o d u c e n
cicatrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
En el t r a t a m i e n t o se e m p l e a n antibiticos orales d u r a n t e largos p e r i o -
dos (tetraciclinas, p e n i c i l i n a s , c e f a l o s p o r i n a s, r i f a m p i c i n a ) , a n t i i n f l a m a -
torios orales, c o r t i c o i d e s intralesionales y drenaje d e los abscesos. En
las f o r m as crnicas y ms severas, p u e d e ser necesario el t r a t a m i e n t o
c o n retinoides orales y/o ciruga (MIR 9 8 - 9 9 , 1 1 5 ) .
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica
o enfermedad de Von Rittershain
C a u s a d o p o r el Sta p hylococcus a ure us fago 7 1 , q u e p r o d u c e u n a t o x i n a
epidermoltica. Es u n c u a d r o tpico d e la i n f a n c i a en el q u e , c o i n c i d i e n -
d o c o n u n a infeccin estafiloccica (ORL, vas respiratorias), aparec e
19
Ma n ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . ed ici n a

una e r i t r o d e r m i a q u e e v o l u c i o n a hacia u n d e s p e g a m i e n t o g e n e r a l i z a -
d o d e la e p i d e r m i s c o n signo d e N i k o l s k y . El aspecto es s i m i l a r al d e
una escaldadura. Histolgicamente, el d e s p e g a m i e n t o es a n i v e l d e la
g r a n u l o s a . El e s t a f i l o c o c o n o se p u e d e c u l t i v a r a partir d e las lesiones
cutneas, p o r q u e es u n a e n f e r m e d a d p o r t o x i n a s q u e c i r c u l a n p o r la
sangre. El t r a t a m i e n t o es c o n c l o x a c i l i n a .
Sndrome del shock txico
5.3.Tuberculosis cutnea
La f o r m a ms f r e c u e n t e d e t u b e r c u l o s i s cutnea es el lupus v u l g a r : u n a
placa a m a r i l l e n t a c o n c o l o r d e "jale a d e m a n z a n a " a la vitropresin,
crnica y progresiva, situada n o r m a l m e n t e en la cara (preauricular) .
Existen m u c h a s otras manifestaciones, m e n o s i m p o r t a n t e s , c o m o la t u -
berculosis verrucosa o el c h a n c r o t u b e r c u l o s o .

Este sndrome se debe al Sta p hylococcus aure us p r o d u c t o r de e x o t o x i n a

C (TSST-I) y enterotoxina F. Se caracteriza por fiebre e hipotensin, afecta-
cin f u n c i o n a l d e al menos tres rganos o sistemas (shock); un exantema
escarlatiniforme y descamacin palmo-plantar a las dos semanas del i n i -
cio d e la erupcin. El c u a d r o se relacion hace aos c o n el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en ms del 4 0 % de los casos, no se v i n c u l a
c o n la menstruacin. El tratamiento consiste en remontar el sh ock, quitar
la fuente de infeccin y administrar los antibiticos adecuados.

Infecciones por Pseudomonas

A nivel cutneo, Pse u d o m o n as puede p r o d u c i r diversos cuadros, c o m o la

sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las infec-
ciones umbilicales del recin nacido (tpico e x u d a d o verdoso) y la f o l i c u l i -
tis de las piscinas (Figura 37). En el paciente i n m u n o d e p r i m i d o , sobre t o d o Fi g u ra 3 8 . L u p u s v u l g a r
en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, que se presenta
c o m o lceras necrticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.
Otras m i c o b a c t e r i a s q u e tambin t i e n e n inters dermatolgico son las
siguientes:
Mycobacterium marinum: causa el g r a n u l o m a d e las piscinas o d e
los acuarios. Se trata d e u n n o d u l o g r a n u l o m a t o s o en m a n o s o e n
pies.
M. fortuitum y M. chelonae: en relacin c o n la depilacin, p u e d e n
p r o d u c i r n o d u l o s ulcerados . Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e m i c o b a c -
teriosis atpica e n nuestro m e d i o .

Q RECUERDA
N o se d e b e c o n f u n d i r l u p u s v u l g a r (t u b e rc u l osis) c o n l u p us p e r n i o , m a -
n i f estaci n d e la s a r c o i d o s i s (vase el T e m a 2 0 ) .

Fig ura 3 7 . G r a n u l o m a d e las p isci n as e n p r o p i et a ri o d e ac u a r i o

5.4. Lepra

La lepra es u n a e n f e r m e d a d crnica causada p o r Myco b acteriu m le -

LUGAR INFECCI N C OMENTARIOS
prae ( b a c i l o d e H a n s e n ) , u n b a c i l o cido-alcohol resistente.
Su p er f icial . Si " b a o caliente", Pseudomonas

Foliculitis
Si e n ca r a , p u e d e lle g ar a m e n i n g e s . N o Histolgicamente, es caracterstico e n c o n t r a r l o e n el i n t e r i o r d e los
m a n i p u l a r!
Anejos Fo r nc u l os macrfagos, a g r u p a d o s e n f o r m a c i o n e s l l a m a d a s g l o b i . A f e c t a sobre
Varios f o r nc u l os u n i d os. No c o n f u n d i r
(esta filococo) Antrax
con car b u nco
t o d o a la p i e l y al sistema n e r v i o s o perifrico. Para su transmisin,
H i d r osa d e n i t is
Gl n d u l as a p oc r i n as: i n g l es y a xilas. precisa u n c o n t a c t o ntimo y d u r a d e r o , p e r o se d e s c o n o c e el m e c a -
Muy r ec i d iva n t e nismo.
C ost r as melicricas. Ni os. C u i d a d o :
Imptigo g l o m e r u l o n e f r i t is D e p e n d i e n d o d e la i n m u n i d a d c e l u l a r , se d i s t i n g u e n dos f o r m a s cl-
D e r m is
Erisi p ela Placa e r i t e m a t osa , b rilla n te y d o l o r osa
(est r e p t oc oc o) nicas p r i n c i p a l e s :
Cel ulitis a la p resi n
Bo r d es p e o r d e f i n i d os q u e e n erisi p ela L e p r a t u b e r c u l o i d e : se t r a d u c e e n u n a b u e n a respuesta inmu-
ne f r e n t e a l b a c i l o . A p a r e c e n p l a c a s h i p o c r m i c a s , c o n b o r d e s
Tabla 7. Infecciones cutneas ms frecuentes
m u y b i e n d e f i n i d o s , e l e v a d o s y d e morfologa a r r o s a r i a d a (Fi-

20
 Dermatologa

g u r a 3 9 ) . Es caracterstica la prdida p r e c o z de la s e n s i b i l i d a d en
d i c h a s z o n a s . Microscpicamente, se a p r e c i a n g r a n u l o m a s drmi-
cos p e r i n e u r a l e s .
Hipertrofia
pabellones
auriculares Madarosis

Nariz ancha

Leproma

Hipertrofia
labial
Desaparicin
surcos faciales

Fi g u ra 4 0 . Le p r a l e p r o m a t o s a

Diagnstico

El diagnstico de la lepra se hace mediante baciloscopi a de una muestra

Fig ura 3 9 . Le p r a t u b e rc u l o i d e . M a n c h a h i p ocr m ica anestsica
Le p r a l e p r o m a t osa : se presenta en pacientes c o n m a l a respuesta
i n m u n e c e l u l ar y, por e l l o , c o n abundante s b a c i l o s (lepra m u l t i b a -
cilar). La lesin tpica es el l e p r o m a , p l a c a i n f i l t r a d a mal d e f i n i d a
q u e aparece e s p e c i a l m e n t e en la cara y en las zonas distales de las
e x t r e m i d a d e s . La alteracin en la s e n s i b i l i d a d es ms tarda. La ma-
darosis (prdida de p e l o en la c o l a de las cejas) y la facies l e o n i n a
(lepromas faciales) son lesiones tpicas (Figura 4 0 ) . Las m u t i l a c i o n e s
y las d e f o r m i d a d e s son c o n s e c u e n c i a de los trastornos trficos y
neurolgicos.
L e p r a borderline o d i m o r f a : formas clnicas inestables en
q u e es p o s i b l e v e r caractersticas c l n i c a s d e a m b a s f o r m a s p o -
lares.
de t e j i d o ya que el b a c i l o de Hansen no se puede cultivar. La intradermo-
rreaccin c o n l e p r o m i n a m i d e la respuesta i n m u n e celular frente a b a c i -
los muertos. N o es diagnstica, slo etiqueta la f o r m a clnica, siendo p o -
sitiva en la t u b e r c u l o i d e (buena i n m u n i d a d ) y negativa en la lepromatosa
(mala i n m u n i d a d ) . La lectura es a los 21 das (reaccin de Mitsuda). Exis-
ten falsos positivos en pacientes c o n tuberculosis o vacunados de BCG.
Tratamiento
La lepra es una enfermedad crnica que precisa tratamientos prolongados:
Le p r a p a u c i b a c i l a r : consiste en sulfon a ms r i f a m p i c i n a d u r a n t e
las seis meses.
Le p r a m u l t i b a c i l a r : sulfon a ms r i f a m p i c i n a ms c l o f a z i m i n a , d u -
rante dos aos.

Casos clnicos representativos

Ante un nio que acu de a una guardera, a quien le han aparecido lesiones vesi- Un cuadro clnico crnico caracteri z ado por lesiones maculares hipocrmicas, de
culosas y costrosas de color miel en los antebra z os y, cuatro das ms tarde, en bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
la ca r a , sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta. hipoestesia en las z onas lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios
Selela: cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es
caracterstico de:
1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 1) Siringomielia.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente elevados. 2) Lepra.
4) Se encontrarn anticuerpos tipo IgA circulantes caractersticos. 3) Dermatomiositis.
5) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios grmenes gram- 4) Micosis cutnea.
positivos. 5) Sfilis secundaria.

MIR 98-99, 1 4 1 ; RC: 5 RC: 2

21

Este tema hasta ahora no se
ha preguntado, por lo que
hay que sintetizar al mximo.
Basta una lectura y estudiar
nicamente los Asp ectos
ese nciales.
f_] Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
22
Aspectos esenciales
(T) C u a d r o tpico d e l e i s h m a n i a s i s cutnea: nio c o n lesin lcero-costrosa e n la c a r a , d e e v o l u c i n c r n i c a .
(~2~) La lesin ms especfica d e sarna es el s u r c o a c a r i o . En f o r m a d e c a s o c l n i c o , sera: p r u r i t o n o c t u r n o +
p r u r i t o e n f a m i l i a r e s + s u r c o acario + ppulas o n o d u l o s en axilas y g e n i t a l e s .
("3] En la sarna, n o se d e b e e m p l e a r l i n d a n o e n nios y gestantes. El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la p e r m e t r i n a .
6.1. Botn de oriente o leishmaniasis cutnea
Etiologa y clnica
Su agente etiolgico ms f r e c u e n t e en el m u n d o es la Leish m a nia tr pica; en nuestro m e d i o lo es Leish m a nia
d o n ovani infa ntu m . El reservorio del p r o t o z o o son los perros y el h o m b r e y se t r a n s m i te m e d i a n t e el m o s q u i t o
Phle b oto m us. Es ms h a b i t u a l en nios.
La p i c a d u r a p r o d u c e u n a ppula o
n o d u l o q u e e n s e m a n a s se u l c e r a y
forma una costra, p r o v o c a n d o una
c i c a t r i z . . . El l u g a r tpico d e a p a r i -
cin son las z o n a s expuestas al
m o s q u i t o , s o b r e t o d o la c a ra ( F i g u -
ra 4 1 ) .
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n
antimoniales intralesionales (gluco-
nato d e a n t i m o n i o o Glucantime).
Pueden ser tiles el i t r a c o n a z o l y la
Fig ura 4 1 . Leish m a niasis cu t n ea. Bo t n d e oriente crioterapia.
6.2. Escabiosis
La escabiosis est o c a s i o n a d a por el acaro Sarco p tes sca biei. Tiene u n p e r i o d o d e incubacin d e u n mes.
 Dermatologa

Clnica

Produce p r u r i t o g e n e r a l i z a d o , ms intenso por la n o c h e , en el p a c i e n t e

y en sus f a m i l i a r e s . Es f r e c u e n t e el antecedente de un viaje reciente a
u n pas t r o p i c a l . Las lesiones aparecen entre los dedos de las manos
(Figura 4 2 ) , en las muecas, en los pies, en los genitales, en las areolas
m a m a r i a s y en las axilas. Suele respetar la espalda y la cara. La lesin
ms especfica es el surco acario, en c u y o e x t r e m o est la e m i n e n c i a
acaria, z o n a de a v a n c e del surc o y d o n d e se e n c u e n t r a el parsito. En
las axilas y en los genitales son frecuentes los n o d u l o s (sarna n o d u l a r ) .
Sa r n a n o r u e g a : tpica d e i n m u n o d e p r i m i d o s c o n hiperqueratosis
g e n e r a l i z a d a y costras. Produce m u y p o c o p r u r i t o p e r o es m u y c o n -
tagiosa, p o r q u e existen m u c h o s caros.
Sa r n a n o d u l a r : persistencia de n o d u l o s p r u r i g i n o s o s , pese al trata-
m i e n t o . Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales
Fi g u r a 4 2 . E sc a b i o s i s . S u r c o a c a r i a n o
y el p r u r i t o se d e b e a u n fenmeno de h i p e r s e n s i b i l i d a d frente al
acaro, ya m u e r t o . Se trata c o n c o r t i c o i d e s .

Tratamiento 6.3. Pediculosis

P e r m e t r i n a en c r e m a al 5 % : es el de eleccin. Poco txica, p u e d e La ms f r e c u e n t e d e t o d a s es la p e d i c u l o s i s ca pitis. O t r a s s o n la

usarse en nios y en gestantes.
Li n d a n e t p ic o al 1 % : irrita y es neurotxico, por lo q u e est c o n -
t r a i n d i c a d o en e m b a r a z a d a s y en nios.
Iv e r m e c t i n a o r a l : se e m p l e a en casos de resistencia a los t r a t a m i e n -
tos anteriores. An en fase de experimentacin, per o bastara en
p r i n c i p i o una sola dosis para curar la escabiosis ( u t i l i z a d a ya por
veterinarios).
p e d i c u l o s i s corp oris y la p e d i c u l o s i s p u bis. Su sntoma f u n d a m e n -
t a l es el p r u r i t o . En la p e d i c u l o s i s p u bis son tpicas unas m c u l a s
p a r d u z c a s e n la r o p a i n t e r i o r y s o b r e la p i e l , q u e se d e n o m i n a n
m c u l a s cerleas. Estas p i g m e n t a c i o n e s a p a r e c e n c o m o r e s u l t a d o
d e la r e d u c c i n d e la h e m o g l o b i n a p o r u n a e n z i m a d e l parsito.
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n m a l a t i n , l i n d a n o o p e r m e t r i n a p o r va
tpica.

23
 i Dermatologa
Orientacin
MIR
Este tema solamente se estudia
en Dermatologa y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atencin al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bien
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerzo memorstico.
(U Preguntas
- MIR 07-08, 147
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151
- MIR 99-00, 129, 130
- MIR 97-98, 56
24
07.
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) .
tu
Hl Existe u n h o n g o , Pityrosp oru m ovale, i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
El La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l .
La psoriasi s t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la c a u s a e x a c t a se d e s c o n o c e .
a
La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .
La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s .
tu
0 Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .
El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico.
tu
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesione s r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s
LD en m u c o s a o r a l .
Se s o s p e c h a pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms
tm) pequeas.
Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .
QjJ
7.1. Dermatitis seborreica
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas en reas sebceas, c o m o el c u e r o
c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las a x i l a s , las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .
Etiologa
La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno Pityr os-
p oru m o vale . Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se a s o c i a a p r o c e s o s neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -
m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).
Clnica
Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s u n t u o s a s e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea
e n el caso d e los n e o n a t o s ) , e n la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En
el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y en el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i -
tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpco e n la f o r m a i n f a n t i l , y e n el a d u l t o el l u p u s e r i t e m a t o s o
s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o lo h a c e a los p l i e g u e s .
Q RECUERDA
La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .
W&$Ln Dermatologa

07
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS

Aspectos esenciales
MIR
La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a afecta al 3 - 4 % d e la poblacin, p e r o e n el V I H es m u c h o ms f r e c u e n t e (vase T e m a 2 ) .
Este tema solamente se estudia 00
en Dermatologa y es muy
Existe u n h o n g o , Pityrosp oru m ovale, i m p l i c a d o e n la p a t o g e n i a d e la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a .
preguntado. Hay que prestar 0
especial atencin al liquen
plano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
CU La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a p r o d u c e e r i t e m a y e s c a m a s a m a r i l l e n t a s e n regin c e n t r o f a c i a l .

y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bien
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerzo memorstico.
La psoriasis t i e n e u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e h e r e d i t a r i o , a u n q u e la causa e x a c t a se d e s c o n o c e .
B
La lesin tpica d e psoriasis es u n a p l a c a e r i t e m a t o s a , d e s c a m a t i v a y b i e n d e l i m i t a d a .
E
La psoriasis e n gotas a p a r e c e e n jvenes c o n i n f e c c i o n e s f a r i n g o a m i g d a l a r e s d u r a n t e los das p r e v i o s .
E
Los c o r t i c o i d e s tpicos p u e d e n usarse e n la psoriasis, p e r o los sistmicos n o d e b e n ser e m p l e a d o s .
0
El a c i t r e t i n o es teratgeno; la c i c l o s p o r i n a , nefrotxica; el m e t o t r e x a t o , hepatotxico.
Pensad e n l i q u e n p l a n o si se v e n ppulas p l a n a s p o l i g o n a l e s p r u r i g i n o s a s o lesiones r e t i c u l a d a s b l a n q u e c i n a s
E en mucosa oral.

Se s o s p e c ha pitiriasis rosada si se refiere u n a p l a c a d e s c a m a t i v a e n el t r o n c o , a p a r e c i e n d o despus otras ms

(__ pequeas.

QIJ Pensad e n p i t i r i a s i s r u b r a p i l a r i s si se e n c u e n t r a n " i s l o t e s d e p i e l r e s p e t a d o s " d e n t r o d e las p l a c a s .

7.1. Dermatitis seborreica

La d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a son ppulas o placas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s situadas e n reas sebceas, c o m o el c u e r o

c a b e l l u d o , la regin c e n t r o f a c i a l , las axilas, las ingles y la lnea m e d i a d e l t r o n c o .

Etiologa

La etiologa es d e s c o n o c i d a , a u n q u e se h a n i m p l i c a d o u n a respuesta i n m u n e a n o r m a l al h o n g o patgeno Pityr os-

p oru m o vale . Es ms f r e c u e n t e e intensa c u a n d o se asocia a procesos neurolgicos ( P a r k i n s o n , A V C ) , a l c o h o l i s -

m o e i n m u n o d e f i c i e n c i a s (SIDA).

Clnica

Suele m a n i f e s t a r s e c o m o ppulas o p l a c a s e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s untuosas e n el c u e r o c a b e l l u d o (costra lctea

en el caso d e los n e o n a t o s ) , en la z o n a c e n t r a l d e la cara, e n la regin e s t e r n a l , en las axilas y/o en las ingles. En

(U Preguntas el n e o n a t o p u e d e g e n e r a l i z a r s e c a u s a n d o la e r i t r o d e r m i a d e Leiner, y e n el a d u l t o es p o s i b l e q u e a s o c i e b l e f a r i -

tis. El diagnstico d i f e r e n c i a l i n c l u y e el e c c e m a atpico en la f o r m a i n f a n t i l , y en el a d u l t o el l u p us e r i t e m a t o s o

- MIR 07-08, 147 s u b a g u d o o la p i t i r i a s i s rosada c u a n d o afecta al t r o n c o , y la psoriasis i n v e r t i d a c u a n d o l o h a c e a los p l i e g u e s .
- MIR 02-03, 249
-MIR 01-02, 135
-MIR 00-01, 133
-MIR 00-01 F, 151 Q RECUERDA
- MIR 99-00, 129, 130 La e n f e r m e d a d d e Letterer-Siwe (vase el a p a r t a d o 2 3 . 4 ) p u e d e p r o d u c i r lesiones s i m i l a r e s a la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a
- MIR 97-98, 56 d e l l a c t a n t e . A d i f e r e n c i a d e sta, se a s o c i a a linfadenopatas y h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a .

24
 Dermatologa

la proliferacin de los q u e r a t i n o c i t o s c o n un a c o r t a m i e n t o del c i c l o

c e l u l a r . En c o n s e c u e n c i a , a u m e n t a el grosor epidrmico. Si el t i e m p o
n o r m a l de trnsito epidrmico suele ser de 2 8 das, en la psoriasis este
trnsito p u e d e llegar a c o n s u m a r s e en tan slo c u a t r o das.

Clnica

La lesin e l e m e n t a l es una p l a c a eritematosa, c o n descamacin gruesa

y nacarada y b i e n d e l i m i t a d a . C u a n d o la lesin est regresando, a l r e-
d e d o r suele observarse un a n i l l o de piel ms plida q u e la n o r m a l (halo
de W o r o n o f f ) .
R as p a d o m e t d ic o de B r o c q : consiste en raspar c o n un o b j e t o r o m o
la s u p e r f i c ie de la lesin. Por o r d e n , se observan estos fenmenos:
1. I n i c i a l m e n t e se d e s p r e n d e n escamas finas (signo d e la buja).
Fig ura 4 3 . D er m a t i t is se b o rreica 2. Se despega una m e m b r a n a fina ( m e m b r a n a d e D u n c a n - B u c k l e y ) .
3. Aparecer un p u n t e a d o hemorrgico en la s u p e r f i c i e (signo de
A u s p i t z ) d e b i d o a la r o t u r a de los capilares de las papilas drmi-
Q RECUERDA
cas. El fenmeno de A u s p i t z es patognomnico de la psoriasis.
N o se d e b e c o n f u n d i r las p a l a b r a s c l a v e imptigo (costras a m a r i l l e n t a s )
c o n la d e r m a t i t i s s e b o r r e i c a (escamas a m a r i l l e n t a s ) .

Formas clnicas

Tratamiento
Se realiza c o n antifngicos (imidazlicos o p i r o c t o n a - o l a m i n a ) y/o c o n
c o r t i c o i d e s suaves tpicos. En el c u e r o c a b e l l u d o suele asociarse a un
queratoltico ( c o m o el cido saliclico).
Psoriasis vu l g a r (en p l ac as) : es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e todas. Las
placas se l o c a l i z a n en reas extensoras (codos, rodillas , glteos) y
en el c u e r o c a b e l l u d o de m a n e r a l i m i t a d a (en pequeas placas) o
extensa (en grandes placas) (Figura 4 4 ) .

7.2. Psoriasis

La psoriasis es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a c r n i ca de la p i e l q u e
cursa c o n b r o t e s . A f e c t a a u n 1 - 2 % d e la p o b l a c i n , p u d i e n d o a p a -
recer a c u a l q u i e r e d a d , c o n u n mximo d e i n c i d e n c i a e n t r e los 2 0
y los 3 0 aos. Existen a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s e n u n t e r c i o d e los
pacientes.

Etiologa

A u n q u e su etiologa es d e s c o n o c i d a , se cree q u e es m u l t i f a c t o r i a l , c o n Fig ura 4 4 . Psoriasis e n p lacas

un c o m p o n e n t e gentico (herencia polignica) y c o n participacin de
diversos factores a m b i e n t a l e s (MIR 00-01 F, 1 5 1 ):
I n f ecc i o n es: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracters-
tica una infeccin estreptoccica farngea previa.
F r m ac os: el l i t i o , los R-bloqueantes, los A I N E y los antipaldicos
p u e d e n desencadenar o agravar un b r o t e .
T r a u m a t i s m o s : presenta el fenmeno i s o m o r f o de Kebner.
Fa c t o r es psicol g icos: el estrs e m p e o r a la e n f e r m e d a d .
C l i m a : el calor y la luz solar m e j o r a n las lesiones d e psoriasis.
Patogenia
La alteracin i n i c i a l sera una secrecin alterada de c i t o q u i n a s por par-
te de l i n f o c i t o s T c o l a b o r a d o r e s a c t i v a d o s . Las c i t o q u i n a s estimularan
E r i t r o d e r m i a pso risica : f o r m a q u e afecta a ms del 9 0 % d e la
superficie corporal, con mayor eritema y con menos c o m p o n e n t e
d e s c a m a t i v o . R e q u i e r e ingres o h o s p i t a l a r i o y s e g u i m i e n t o d e b i d o
a la gran t e n d e n c i a a d e s a r r o l l a r c o m p l i c a c i o n e s , e n t re las q u e
destacan i n f e c c i o n e s d e o r i g e n cutneo q u e p u e d e n llevar a sep-
sis, h i p o p r o t e i n e m i a e h i p o s i d e r e m i a s e c u n d a r i a a la intensa e x f o -
liacin.
Psoriasis en gotas: cursa c o n brotes de pequeas ppulas (0,5-1 c m )
en el t r o n c o y en la raz d e los m i e m b r o s . Es tpica de jvenes, tras
i n f e c c i o n e s farngeas estreptoccicas, y es la de m e j o r pronstico.
Psoriasis i n ve r t i d a : afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a las reas flexoras:
a los pliegues axilar, i n g u i n a l , s u b m a m a r i o o genitales. Las placas
estn b i e n d e f i n i d a s , sin lesiones satlites ni atrofia del p l i e g u e , tal
c o m o s o c u r r e en los intertrigos candidisicos.

25
Man ual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Figura 4 5 . Psoriasis invertida

Pso riasis u n g u e a l :
- Pi q u e t e a d o d e l a l m i n a u n g u e a l : es el h a l l a z g o ms f r e c u e n t e ,
a u n q u e es p o c o especfico.
- D e c o l o r a c i n e n m a n c h a de a c e i t e : coloracin marrn-amari-
llenta de i n i c i o distal q u e a s c i e n d e hacia p r o x i m a l . > A c r o d e r m a t i t i s c o n t i n u a de H a l l o p e a u : brotes d e pstulas y
- O n i c o d i s t r o f i a c o n h i p e r q u e r a t o sis s u b u n g u e a l distal y o nicli - ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s en los d e d o s d e las m a n o s , c o n
sis: es el signo ms caracterstico. destruccin d e la ua y reabsorcin d e la f a l a n g e distal en casos
crnicos.

A r t r o p a t a psorisica: se manifiesta entre el 5 - 1 0 % de los pacientes.

Se asocia g e n e r a l m e n t e a onicopata. Es ms intensa en casos c o n
e n f e r m e d a d cutnea severa (formas pustulosas y eritrodrmicas). El
factor r e u m a t o i d e suele ser n e g a t i v o . Es f r e c u e n t e su asociacin al
H L A B-27.

Histologa

La psoriasis t i e n e u n a histologa caracterstica q u e se d e d u c e d e la a c e -

leracin del c i c l o celular. D a d o q u e los q u e r a t i n o c i t o s se r e n u e v a n ms
rpidamente, hay u n a u m e n t o d e la mayora d e los estratos epidrmi-
cos (hiperqueratosis, acantosis), a u n q u e n o t i e n e n t i e m p o d e perder
el ncleo (paraqueratosis) ni d e f o r m a r los granulo s d e q u e r a t o h i a l i n a
(hipogranulosis) (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 5 ) . R e c o r d a d q u e el fenmeno i n f l a -
Psoriasis p ust u l osa: q u e se c l a - m a t o r i o basal es el i n f i l t r a d o l i n f o c i t a r i o drmico y u n a u m e n t o d e los
sifica en los siguientes tipos: polimorfonucleares.
- Ge n er a l i z a d a (de vo n Zum -
b usch): variante aguda y
poco frecuente. Suele c o -
Placas hiperqueratticas
menzar con fiebre y una con restos de neutrfilos

erupcin de pstulas estriles

diseminadas por el tronco y
las extremidades, sobre una
base intensamente eritema-
tosa, que pueden confluir.
Puede existir fiebre elevada,
malestar general y leucocito-
sis.
Locali z ada:
> P u st u l o sis palmoplantar:
brotes repetidos d e ps-
tulas s o b r e u n a base e r i t e -
matosa en palmas y p l a n - Papilas dilatadas en maza
con capilares dilatados (papilomatosis)
tas. Se seca d e j a n d o unas
costras m a r r o n e s y r e a p a -
r e c e n en brotes. Figura 4 9 , Reaccin de hiperplasia regular epidrmica psoriasis

26
 Dermatologa

PSORIASIS LIQUEN PLAN O Tratamiento

Hi p er q u er a t osis Hi p er q u er a t osis
PARA q ueratsica ORT O q u eratsica
El t r a t a m i e n t o d e la psoriasis v i e n e s i s t e m a t i z a d o e n la T a b l a 9. C a b e

destacar d o s aspectos q u e n o estn i n c l u i d o s e n e l l a :

M i c r o a b sc es o s
C u e r p o s d e Civatte Los c o r t i c o i d e s sistmicos d e b e n evitarse p u e s t o q u e al ser s u s p e n -
d e M u n r o - Sa b o u r a u d
Epidermis ( q u era ti n oci t os a p o p t tic os)
(PMN) didos p u e d en p r o d u c i r un grave efecto rebote.

Los f r m a c o s b i o l g i c o s estn d e s t i n a d o s a i n t e r f e r i r e n la c a s -

HIP O g r a n u l osis HIPER g ra n u l osis cada inflamatoria de citoquinas alterada en la psoriasis. Se

emplean en psoriasis moderadas-graves c u a n d o los f r m a c o s

Ac a n t osis Ac a n t osis sistmicos ( m e t o t r e x a t o , acitretino, ciclosporina y fototerapia)

estn c o n t r a i n d i c a d o s o h a n f r a c a s a d o . A l g u n o s d e e l l o s s o n los
Unin Papilas "en d i e n t e d e sierra" siguientes:
Pa p i l o m a t osis
dermoepidrmica D e g e n e r ac i n vac u o l a r b asal
- I n f l i x i m a b : es u n a n t i c u e r p o monoclonal dirigido contra el

T N F a ( f a c t o r d e n e c r o s i s t u m o r a l ) c o n a c c i n s o b r e las l e s i o -
Infiltrados p er ivasc u l a r es, Infiltrado "e n ban da", nes cutneas y el c o m p o n e n t e artrtico. C o m o e f e c t o s s e c u n -
Dermis
mononuclear Mononuclear
d a r i o s d e s t a c a u n a m a y o r f r e c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s y las r e a c -

c i o n e s d e h i p e r s e n s i b i l i d a d al f r m a c o . Se a d m i n i s t r a p o r va
Tabla 8. Histologa d e la psoriasis y del liquen p la n o intravenosa.

TRATAMIENT O USOS EFEC T OS A D VERS O S Y CONTRAINDICACIONES

E m o l i e n t es
Hi d ra ta n te
(urea, g liceri n a)

Q ueratolticos
Eli m inar el e x c e s o d e e s c a m a s
(ci d o saliclico)

M a n c h a n piel y r o p a
R e d u c t o r es (ditranol) Placas hi p er q ueratsicas Irritantes
Ps o r i a s i s
E r u p c i o n es a c n e i f o r m es
T pico leves - m o deradas
( < 2 5 % su perficie corporal)
Taq uifila x ia
Psoriasis es t a b l es e n p lacas. A b so rci n p erc u t n ea
C o r t ic o i d es
Los ms u tili z a d os Posible re b rote al s u s p e n d e r
Evitar t r a t a m i e n t o s p r o l o n g a d o s

A n l o g os vi t a m i n a D
(calcitriol, calci p o tri o l ,
tacalcitol)
Irritante e n ca r a y p l i e g u es
Psoriasis est a b l es e n p l ac as
H i p e rc a lc e m l a

E n v e j e c i m i e n t o c u t n e o y carcl n o g n esis
E ri t r o d er m ia y x er osis
C o m b i n a b l e c o n t p icos In m u n os u p r esi n
PUVA y reti n oi d es He p atitis p o r p s o r a l e n o s
(Re - PUVA) No e n nios, e m b a r a z o , i nsu f icie ncia heptica o ren al,
f o t ose n si b i l i d a d o p r ec a n c e r o si s c u t n ea
C a ta ra tas

S e q u e d a d c u t n ea (el m s f r ec u e n t e)
Hi p er t r i g l icer i d e m i a
Psoriasis g r aves p u st u l o sa s H i p e rc o l est e r o l e m i a
o eritro d r m icas. El evaci n t r a n s a m i n a s a s
Reti n o i d es (acitretino) No su el e e m p l e a r s e A l o p ec i a d if usa
e n m u j e r es e n e d a d frtil Hi p er ost osis ver t e b r a l , c a lc i f ic ac i o n es l i g a m e n t o sa s
Ps o r i a s i s (vase e f ec t os a d ve rs o s , . . . ) T e r a t o g e n i c i d a d : Evitar el e m b a r a z o h ast a 2 a os
Sistmico moderadas - graves
d es p u s d el fin d el t ra t a m ie n t o!! (MIR 9 9 - 0 0 , 1 2 9 )
(> 2 5 % )
Evitar e n ni os, fallo h e p t ic o y renal

C ic l o s p o r i n a A
E fect o r e b o t e
Nef r o t o x ici d a d
Psoriasis g raves, in fla m atorias, HTA
resisten tes a otros t r a t a m i e n t o s. E p i t e l i o m as y li n f o m as
Acci n m u y rpida Hi p ertricosis
Hi p er p lasia g i n g ival
H i p e r u r ic e m i a

H e p a t o t o x ic i d a d
Psoriasis g r aves resiste n tes Mi e l o d e p r esi n
Met o tre x at o a otros t r a t a m i e n t o s. T e r a t o g e n ic i d a d h ast a 3 m e s e s tras finalizar
Artro pata psorisica el t r a t a m i e n t o
Fo t ose n si b i l i d a d

Tabla 9 .Tratamiento d e la psoriasis

27
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

E t a n e rc e p t : resulta d e la unin d e la fraccin Fe de la IgC h u m a -

na y u n a parte del receptor del T N F . El T N F se u n e al etanercept
en v e z d e h a c e r l o a los receptores celulares, y de este m o d o n o
e j e r c e su a c c i n . Es m e n o s p o t e n t e q u e el i n f l i x i m a b y tambin
acta en el c o m p o n e n t e cutneo, el a r t i c u l a r y a u m e n t a el riesgo
de i n f e c c i o n e s. Se a d m i n i s t r a p o r va subcutnea.
- A d a l i m u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l c o n t r a el T N F q u e
i m p i d e la unin d e ste a los receptores celulares p 5 5 y p 7 5 .
Acta en el c o m p o n e n t e cutneo y a r t i c u l a r , i n c r e m e n t a el ries-
go d e i n f e c c i o n e s y es d e administracin subcutnea.
- U s t e k i n u m a b : acta f r e n t e las nterleucinas 12 y 2 3 d e la cas-
c a d a i n f l a m a t o r i a . T i e n e a c c i n e x c l u s i v a m e n t e cutnea. Es
d e i n y e c c i n subcutnea y tambin a u m e n t a el r i e s go d e i n -
fecciones.
- Efali z u ma b: retirado del mercad o por un posible incremento de
la i n c i d e n c i a d e la leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

7.3. Liquen plano

Figura 5 1 . L i q u e n p l a n o d e m u c o s a oral c o n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o tpico

El l i q u e n p l a n o es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a , idioptica, q u e afecta Histologa

a a m b o s sexos p o r igual, c o n m a y o r f r e c u e n c i a en la e d ad m e d i a d e
la v i d a .
Acantosis irregular c o n papilas en " d i e n t es de sierra", hiperqueratosi s
c o n h i p e r g r a n u l o s i s , q u e r a t i n o c i t o s apoptticos (cuerpos d e Civatte) y
Clnica un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o " e n b a n d a " en la unin dermoepidrmica,
c o m p u e s t o por l i n f o c i t o s e histiocito s (Figura 52) (vase T a b l a 8).

Cursa c o n ppulas planas, p o l i g o n a l e s , rojo-violceas, m u y p r u r i g i n o -

sas (MIR 02-03, 2 4 9 ) q u e se l o c a l i z a n en la cara f l e x o r a d e muecas Ppulas violceas
con estras blancas
y antebrazos, t o b i l l o s , regin l u m b o s a c r a y flancos. En su s u p e r f i c i e
p u e d e observarse u n r e t i c u l a d o b l a n q u e c i n o (estras d e W i c k h a m ) . En
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay lesiones en mucosas oral y genital q u e
caractersticamente se presentan c o m o lesiones reticuladas b l a n q u e -
cinas (MIR 07-08 , 1 4 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 3 ) . En ocasiones, estas lesiones
mucosas son erosivas y de difcil t r a t a m i e n t o , c o n u n riesgo a u m e n t a d o
de degenerar en u n c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

Infiltrado linfocitario Destruccin

liquenolde (en banda) de la capa basal

Figura 5 2 . Reaccin linfoctica d e nterfase ( l i q u e n p l a n o )

Tratamiento
Figura 50. L i q u e n p i a n o . Ppulas p o l i g o n a l e s c o n estras d e W i c k h a m

El l i q u e n p l a n o (sobre t o d o la v a r i a n t e o r a l erosiva) (Figura 5 1 ) se ha

r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r v i r u s d e la h e p a t i t i s C, a u n q u e a c - El t r a t a m i e n t o se realiza c o n c o r t i c o i d e s tpicos y antihistamnicos
t u a l m e n t e esta asociacin es d u d o s a . T a m b i n se ha v i n c u l a d o c o n orales en casos leves. En casos graves o rebeldes al t r a t a m i e n t o , se
las sales d e o r o , los antipaldicos y las t i a z i d a s . En estos casos, su e m p l e a n c o r t i c o i d e s orales, P U V A o c i c l o s p o r i n a . En lesiones mucosas
e v o l u c i n es ms trpida. erosivas p u e d e utilizars e el a c i t r e t i n o .

28
 Dermatologa

RECUERDA Diagnstico y tratamiento

En la psoriasis n o se e m p l e a n c o r t i c o i d e s sistmicos; e n e l l i q u e n p l a n o
pueden indicarse.
El diagnstico es c l n i c o . N o suele precisar t r a t a m i e n t o y las terapias

r e c o m e n d a d a s en el pasado ( P U V A , e r i t r o m i c i n a o antivricos orales)

n o h a n d e m o s t r a d o resultado s c l a r a m e n t e f a v o r a b l e s .

7.4. Pitiriasis rosada de Gibert

La p i t i r i a s i s rosada d e G i b e r t es u n a d e r m a t o s i s a g u d a , a u t o l i m i t a d a ,

q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a a d u l t o s jvenes. Es d e o r i g e n d e s c o n o -

c i d o , a u n q u e se sospech a u n a etiologa vrica (se e s p e c u l a su relacin

c o n el herpes viru s h u m a n o t i p o 7).

Clnica

La erupcin c o m i e n z a p o r una placa de entre 2 y 5 c m de dimetro, e r i -

tematosa, c o n un collarete descamativ o central f r e c u e n t e m e n t e l o c a l i z a d a
en el t r o n c o (medalln herldico) (Figura 53). A p r o x i m a d a m e n t e u n a se-
mana despus aparecen en el t r o n c o y en la raz de los m i e m b r o s ppulas
ovaladas, de caractersticas similares al medalln pero ms pequeas, dis-
tribuidas segn las lneas de tensin de la p i e l . Suele ser asintomtica, a u n -
q u e a veces asocia p r u r i t o . Las lesiones p u e d e n d u r a n entre cuatr o y o c h o
semanas y desaparecen sin dejar c i c a t r iz (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; M I R 9 7 - 9 8 , 56).

1. DERMATITIS SE B O R R E I C A 4. PITIRIASIS RUBR A PILARIS

reas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos Tronco y extremidades con los tpicos islotes
nasogenianos, retroauricular, preesternal, ingle blancos de piel indemne
Eritema + descamacin amarillenta grasienta Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso
Costra lctea, falsa tina amiantcea, eritrodermia dedos) j u n t o a eritema anaranjado extenso.
de Leiner Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos
casos desaparece sola
Dermatitis seborreica

Darier

5. DARIEF
Caras laterales del cuello, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales

Liquen ruber
plano

3. LI Q UE N RUBER PL A N O 2. PS O RIASIS
Caras de flexin de antebrazo y pierna, Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas de roce
mucosa oral, sacro Placa eritematosa cubierta por escama blanco
Ppulas poligonales violceas, brillantes plateada
Signos: estrias de Wickham, reticulado, Signos (Brocq): buja, roco de Auspitz,
cuerpos coloides de Civatte membrana de Duncan Bulkley
Autoinmune Hiperqueratosis con paraqueratis
Poco frecuente pero tpico: Papilomatosis, acantosis, hipogranulosis.
espinocelular oral, p t e r i g l u m ungueal, Neutrfilos (Munro y Kogoj)
alopecia irreversible

Figura 5 4 . E n f e r m e d a d e s eritematodescamativas

29
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin
a

Casos clnicos representativos

Enferma de 4 0 aos consulta por la aparicin, hace meses, de ppulas poligonales Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn,
de color violceo en cara anterior de muecas, con prurito intenso. Adems, presen- con descamacin en collarete locali z ada en el pecho, y pocos das despus, otras
ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas.
probable es: Cul es el diagnstico ms probable?

1) Psoriasis. 1) Rosola sifiltica.

2) Liquen plano. 2) Leishmaniasis.
3) Pitiriasis rubra pilaris. 3) Herpes circinado.
4) Dermatofitosis. 4) Pitiriasis versicolor.
5) Eccema numular. 5) Pitiriasis rosada.

MIR 00-01, 133; RC; 2 MIR 97-98, 56; RC: 5

30
08.
ECCEMA.
DERMATITIS ATPICA

Orientacin Aspectos esenciales

E
De las enfermedades que
cursan con eccemas, la ms [~~ El e c c e m a a g u d o se c a r a c t e r i z a p o r p r o d u c i r vesculas, e histolgicamente p o r la e s p o n g i o s i s .
importante es la dermatitis
atpica, sobre todo su clnica.
[~2~] El e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico es d e o r i g e n i n m u n o l g i c o , n o as el i r r i t a t i v o .
De los eccemas de contacto,
es necesario aprender
["3"] Las p r u e b a s epicutneas s o n p o s i t i v a s e n e l e c c e m a d e c o n t a c t o alrgico.
a distinguir el irritativo
del alrgico.
[~4~] El alrgeno ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s es el n q u e l ; e n v a r o n e s , el c r o m o .

[~5~] La d e r m a t i t i s atpica s u e l e i m p l i c a r v a r i o s e s t i g m a s cutneos. El ms i m p o r t a n t e es la p i e l seca.

["H El sntoma f u n d a m e n t a l d e la d e r m a t i t i s atpica es el p r u r i t o .

8.1. Definicin y clasificacin de los eccemas

El e c c e m a es u n patrn clinicopatolgico d e inflamacin cutnea d e b i d o a mltiples etiologas.

Clnica

La p r i m e r a manifestacin del e c c e m a es casi s i e m p r e el p r u r i t o . En funcin del t i e m p o d e evolucin, se d i s t i n -

guen tres fases sucesivas, c o n sus respectivas lesiones caractersticas:
E c c e m a a g u d o : e r i t e m a , e d e m a , vesiculacin-ampollas, exudacin.
E c c e m a s u b a g u d o : lesiones descamativas y descamacin.
E c c e m a c r n i c o : liquenificacin, grietas, fisuracin. Es necesari o el rascado m a n t e n i d o para q u e a p a r e z c a
este t i p o d e alteraciones .

En la fase aguda p r e d o m i n a n lesiones "lquidas" t a n t o clnica (vescula, a m p o l l a s ) c o m o histolgicamente (es-

pongiosis o e d e m a i n t e r c e l u l a r en la e p i d e r m i s ) y suelen beneficiarse d e t r a t a m i e n t o s d e base "lquida" ( f o m e n -
tos, s o l u c i o n e s , lociones).

En fases crnicas, p r e v a l e c e n las "secas" c o n h i p e r q u e r a t o s is y liquenificacin. La liquenificacin resulta de

un e n g r a s a m i e n t o y e n d u r e c i m i e n t o d e la p i e l , c o n acentuacin d e sus pliegues, p o r rascado crnico d e b i d o
al p r u r i t o (MIR 0 9 - 1 0 , 2 1 ) . Las lesiones crnicas se b e n e f i c i a n de t r a t a m i e n t o c o n preparados grasos (cremas,
p o m a d a s , ungentos).

Clasificacin
MIR 09-10, 2 1 , 2 2
MIR 05-06, 145
MIR 01-02, 136 Eccemas d e c o n t a c t o : alrgicos o irritativos.
MIR 00-01, 187
Eccema atpico.
MIR 00-01 F, 149
MIR 99-00, 132 O t r o s eccemas.

31
Man ual C T O de Me d ici n a y Ciruga, 8 . edicin a

8.2. Eccemas de contacto

c o n la piel durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se m i d e c u a -
litativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eri-
tema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).

Eccema de contacto alrgico

Su aparicin est m e d i a d a inmunolgicamente ( h i p e r s e n s i b i l i d a d t i p o
IV) f r e n t e a agentes extraos, a d q u i r i d o s p o r penetracin percutnea.
Precisa u n a sensibilizacin p r e v i a al alrgeno.
Clnica
Pueden existir f o r m a s agudas y crnicas, d e p e n d i e n d o la localizacin
de las lesiones y del lugar de c o n t a c t o c o n el alrgeno. U n sitio f r e c u e n -
te es el d o r s o de las m a n o s , sobre t o d o en los de o r i g e n p r o f e s i o n a l .
Eccema de contacto irritativo
Es ms f r e c u e n t e q u e el alrgico. Consiste en una reaccin i n f l a m a t o r i a
n o inmunolgica d e b i d a al c o n t a c t o c o n agentes externos. A d i f e r e n c i a
del e c c e m a alrgico, p u e d e o c u r r i r al p r i m e r c o n t a c t o c o n d i c h o s a g e n -
tes y slo afectar a la z o n a q u e haya estado en c o n t a c t o c o n el agente
causal. Los agentes p u e d e n ser qumicos o fsicos: j a b o n e s , detergentes
a l c a l i n o s , disolventes , c a l o r , fro, friccin, m i c r o t r a u m a t i s m o s , . . .
Clnica

Las lesiones del e c c e m a alrgico p u e d e n aparecer en localizaciones
distantes de la z o n a de c o n t a c t o c o n el alrgeno, d a t o q u e lo d i f e r e n c i a
del e c c e m a i r r i t a t i v o (en ste, las lesiones se presentan e x c l u s i v a m e n t e
en las zonas de c o n t a c t o c o n el irritante).
Este t i p o de e c c e m a suelen ser m e n o s agudos q u e los e c c e m a s alrgi-
cos. El e j e m p l o clsico es la d e r m a t i t i s de las m a n o s del a m a de casa,
p r o d u c i d a por el c l o r o del agua y los j a b o n e s . Pueden existir c o m p l i c a -
ciones c o m o la sobreinfeccin p o r 5. a ure us o infecciones diseminadas
p o r v i r u s herpes s i m p l e (eccem a herptico o erupcin v a r i c e l i f o r m e de
Kaposi). El diagnstico es clnico y se a p o y a en unas pruebas e p i c u -
tneas negativas o no relevantes q u e descartan c o m p o n e n t e alrgico.

Tratamiento

Q RECUERDA ^s necesario evitar los alrge-

Los antihistamnicos tpicos de- nos o los irritantes responsa-
ben ser evitados. bles. Se e m p l e a n los c o r t i c o i -
des tpicos (y orales, en casos
agudos y/o extensos), los e m o l i e n t e s y los antihistamnicos sistmicos.

IRRITATIVO

Mecanismo Hi p erse nsi bAiliLdaRdG ti

I CpOo IV No i n m u n o l g ic o

A g u d o : vesculas - am pollas
Clnica S u b a g u d o : costras - desca macin
Cr nico: liquenificacin - fisuracin

Fig ura 5 5 . E c c e m a d e c o n t a c t o alrgico T o d a la m a n o

L oc a l i z ac i n D o rso d e m a n o s Ms f r ec u e n t e
e n at p lcos

Nquel - mujeres - bisutera

Alrgenos ms frecuentes C r o m o - va r o n es - c e m e n t o ,
Sustancia bisutera, c a l z a d o Jab ones
q u e lo Parafenilen dla mina - tlntes - D e t e r g e n t es alcali n os
Existe un gran nmero de sustancias p o t e n c i a l m e n t e sensibilizantes ,
produce p el u q u eras D iso lve n t es
t a n t o en la v i d a c o t i d i a n a c o m o en el m u n d o p r o f e s i o n a l . Los ms c o - M e d i c a m e n t o s t p icos
m u n e s son los siguientes: ( n e o m ici n a)
N q u e l : el ms f r e c u e n t e en m u j e r e s , en relacin c o n la bisutera. Pr u e b as e p ic u t n eas
Diag nstico Pr u e b as e p ic u t n eas p ositivas
C r o m o : el ms p r e v a l e n t e en varones, presente en el c e m e n t o (alba- n e g a t ivas
iles), en la bisutera y en los c a l z a d o s de c u e r o (MIR 9 9 - 0 0 , 1 3 2 ) .
Ta bla 10. E c c e m a d e c o n t a c t o (alrgico vs irritativo)
Otros: p a r a f e n i l e n d i a m i n a (tintes d e p e l o y tatuajes d e henna),
f r a g a n c i a s , frmacos tpicos ( n e o m i c i n a , antihistamnicos, proca-
na), etc.

8.3. Eccema atpico

Diagnstico

El diagnstico se establece c o n la historia clnica y c o n las pruebas epi- Es un t r a s t o r n o i n f l a m a t o r i o de la p i e l , d e curso crnico y r e c i d i v a n t e ,

cutneas de c o n t a c t o . Estas se realizan u n a vez resueltas las lesiones, q u e afecta a un 1 2 - 1 5 % de la poblacin i n f a n t i l . I n i c i a l m e n t e se m a n i -
a p l i c a n d o parches c o n alrgenos sobre piel sana, dejndolos en c o n t a c t o fiesta p o r p i e l seca y p r u r i t o .

32
 MU

Dermatologa WUc(

Etiopatogenia

Es un trastorno h e r e d i t a r i o polignico y m u l t i f a c t o r i a l q u e suele o b -

servarse en el c o n t e x t o personal y/o f a m i l i a r d e u n a "ditesis atpica"
(asma, rinitis, c o n j u n t i v i t i s , d e r m a t i t i s atpica), un a t e n d e n c i a a presen-
tar u n a respuesta i n f l a m a t o r i a exagerada ante los estmulos. Se c o n s i d e -
ran factores i m p o r t a n t e s en el d e s a r r o l l o d e l e c c e m a la alteracin d e la
p e r m e a b i l i d a d cutnea y el poseer unas caractersticas especiales d e la
respuesta i n m u n e . Existen n u m e r o s os factores desencadenantes o q u e
m a n t i e n e n los brotes d e eccemas: los aeroalrgenos (acaras d e l p o l v o :
D. ptero nyssim us); los antgenos bacterianos (S. a ure us); los a l i m e n t o s
(ovoalbmina); el estrs psicolgico,...

A d u l t o : lesiones secas, subagudas-crnicas en cara, c u e l l o , flexuras

y dorso d e m a n o s.

Clnica

Se manifesta c o n xerosis (piel seca) ( M I R 00-01 F, 149), e c c e m a s r e c i -

divantes e n l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a d a s y p r u r i t o . Las p r i m e r a s m a n i -
festaciones suelen ser en la i n f a n c i a , a u n q u e p u e d e n aparecer e n c u a l -
q u i e r m o m e n t o d e la v i d a . N o r m a l m e n t e la sintomatologa m e j o r a c o n
la e d a d . Pueden distinguirse tres fases:
Lac t a n t e : a l r e d e d o r d e los tres meses. P r e d o m i n a el e r i t e m a y las
ppulas e n el c u e r o c a b e l l u d o y en la cara (respetando el tringulo
nasogeniano).
In f a n til : lesiones secas, l i q u e n i f i c a d a s e n flexuras a n t e c u b i t a l y p o -
pltea (MIR 09-10, 2 1 ; M I R 09-10 , 2 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 187). Figura 58. D e r m a t i t i s atpica d e l a d u l t o , c o n xerosis, placa d e eccema y q u e l i t i s

ENFERMEDADES
F O R M A S M E N O R E S D E AT OPIA E S T I G M A S D E AT OPIA
CUTNEAS ASOCIADAS

Queilitis d e s c a m a t i v a Pliegue i n f r a o r b i t a r i o d e D e n n i e - M o r g a n ( M I R 01 -02, 1 3 6 )

Pitiriasis alba Signo d e H e r t o g u e (desaparicin cola d e cejas)
Eccema atpico d e m a n o s H i p e r l i n e a l i d a d palmar . Infecciones cutneas ms
Ictiosis v u l g a r
D e r m a t i t i s d e l pezn f r e c u e n t e s y graves
A l o p e c i a areata
Dishidrosis L e n g u a geogrfica
Vitligo
Pulpitis d i g i t a l crnica o d e r m a t o s i s p l a n t a r j u v e n i l Piel seca i c t i o s i f o r m e
Sndrom e d e N e t h e r t o n (ictiosis lineal
Eccema n u m u l a r Palidez p e r i o r a l
circunfleja y tricorrexis invaginata)
P r u r i g o s i m p l e (escrfulo) Eritema m a l a r
Prurigo nodular Cataratas
N e u r o d e r m a t i t i s crnica circunscrita ( l i q u e n s i m p l e crnico) Queratocono

Tabla 1 1 . Eccema atpico

33
Man ual C T O de Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
El p r u r i t o es u n sntoma casi constante d e la d e r m a t i t i s atpica. Los
pacientes c o n d e r m a t i t is atpica son ms susceptibles al efecto de los
irritantes cutneos.
Existen otros signos menores de a t o p i a , e n f e r m e d a d e s asociadas y es-
tigmas fsicos q u e se presentan a continuacin.
Tratamiento
Es i m p e r a t i v o a l i v i a r el p r u r i t o y para e l l o son esenciales las m e d i d a s
generales:
M e d i d a s g e n er a l es: baos c o n avena, j a b o n e s extragrasos sin deter-
gentes, e m o l i e n t e s . Relajacin y descanso psicolgico.
C o r t i c o i d e s t p ic os: para lesiones leves-moderadas. Es necesario
recordar q u e su uso crnico p u e d e tener efectos secundarios locales
y sistmicos.
F o t o t e r a p i a : t a n t o los U V B de b a n d a estrecha c o m o los P U V A han
d e m o s t r a d o e f i c a c ia (relativa).
A n t i h ist a m n ic os o r a l es: a l i v i a n el p r u r i t o y p u e d e n p r o v o c a r seda-
cin leve. N o d e b e n emplears e tpicos puesto q u e es p o s i b l e q u e
o c a s i o n e n f o t o s e n s i b i l i d a d (MIR 05-06, 145).
C o r t ic o i d es o rales: para brotes agudos, en ciclos cortos y no c o m o
m a n t e n i m i e n t o . La suspensin sbita p u e d e ocasionar efecto rebote.
I n m u n o m o d u l a d o r e s : c i c l o s p o r i n a A para el e c c e m a atpico severo
del a d u l t o q u e n o ha r e s p o n d i d o a otras alternativas.
Tacrolimus y p i m e c r o l i m u s t p ic o : i n m u n o m o d u l a d o r e s tpicos
( i n h i b i d o r e s d e la c a l c i n e u r i n a ) . A p r o b a d o s para la d e r m a t i t i s at-
p i c a crnica en pacientes mayores de dos aos. N o presentan los
efectos secundarios locales q u e t i e n e n los c o r t i c o i d e s .
Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas en flexuras de bra -
z os y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de
labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) U n eccema microbiano.
2) Una dermatitis atpica.
34
8.4. Otras formas de eccema
E c c e m a d ish i d r tic o : vesculas y/o descamacin en caras laterales
de dedos de m a n o s y pies, p a l m a s y plantas, m u y pruriginosas, re-
currentes.
E c c e m a n u m u l a r : es un e c c e m a l o c a l i z a d o , c o n placas e r i t e m a t o -
descamativas redondeadas (las m o n e d a s son redondeadas) de curso
r e c i d i v a n t e . Se cree q u e es de o r i g e n m u l t i f a c t o r i a l .
E c c e m a asteatsico o c r a q u e l : xerosis intensa c o n p i e l resque-
brajada, tpica en piernas de a n c i a n o s. Se r e l a c i o n a c o n factores
p r o d u c t o r e s de xerosis: atrofia cutnea, c l i m a fro y seco, uso de
diurticos,...
Eccema d e e s t a s i s : o c u r r e en p a c i e n t e s c o n i n s u f i c i e n c i a v e -
n o s a . T i e n e u n a e t i o p a t o g e n i a mltiple: irritacin, s e n s i b i l i z a -
ciones, sobreinfecciones, t o d o ello sobre una piel previamente
daada.
E c c e m a i n d u c i d o p o r v a s i s t m i c a : a l g u n o s p a c i e n t e s s e n s i b i l i -
z a d o s p o r va tpica a u n alrgeno p u e d e n d e s a r r o l l a r e c c e m a s
d i s e m i n a d o s tras u n c o n t a c t o sistmico c o n d i c h o alrgeno (p.
e j . : analgsicos, antibiticos, a n t i d e p r e s i v o s , o r o o nquel) .
E c c e m a s f o t o i n d u c i d o s : son lesiones eccematosas que aparecen
tras la administracin tpica o sistmica de una sustancia q u e acta
c o m o f o t o s e n s i b i l i z a n t e tras la exposicin a la l u z .
N e u r o d e r m a t i t i s o li q u e n si m p l e c r n i c o : e c c e m a de curso crnico
d e b i d o al rascado persistente de la lesin: sta se l i q u e n i f i c a (engra-
s a m i e n t o de la e p i d e r m i s ) . Suele ser una p l a c a e r i t e m a t o d e s c a m a-
t i v a nica en la n u c a , en los t o b i l l o s o en el rea p e r i g e n i t a l , y est
m u y r e l a c i o n a d o c o n el estrs psicolgico.
Casos clnicos representativos
3) Un eccema seborreico.
4) Un prurigo nodular,
5) Una sarna.
MIR 0 0 - 0 1 , 1 8 7 ; RC: 2
URTICARIA Y ANGIOEDEMA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este es un tema poco pj~) La u r t i c a r i a se c a r a c t e r i z a p o r h a b o n e s p r u r i g i n o s o s d e m e n o s d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i n y p u e d e acompaars e
preguntado en el MIR. Es de angioedema.
necesario tener claro la lesin
fundamental de la urticaria [~2~) C u a n d o las l e s i o n e s d u r a n ms d e 2 4 horas , est i n d i c a d o r e a l i z a r u n a b i o p s i a e n b u s c a d e u n a u r t i c a r i a -
y diferenciarla de la vasculitis.
urticaria-vasculitis.
|"3~| La mayora d e las u r t i c a r i a s crnicas (aparicin d e l e s i o n e s d u r a n t e ms d e seis s e m a n a s ) s o n idiopticas.
Tened presente el edema
angioneurtico como una
forma peculiar de angioedema. [4] El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r se d e b e a u n dficit h e r e d i t a r i o d e l i n h i b i d o r d e la C1 esterasa y se m a n i -
fiesta p o r brote s d e a n g i o e d e m a sin h a b o n e s .

9.1. Definicin y clasificacin

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmunolgica e inflamatoria de la piel ante diversos
factores etiolgicos. Independientement e de la causa, se p r o d u c e una liberacin de histamina y de otros mediadores
inflamatorios q u e ocasionan vasodilatacin y a u m e n t o de la p e r m e a b i l i d a d capilar, p r o v o c a n d o un edema en la der-
mis superficial. Se d i v i d e en aguda y crnica, d e p e n d i e n d o de si los brotes persisten ms o menos de seis semanas.

Etiopatogenia

I d i o p t ic a : la causa es d e s c o n o c i d a en el 6 0 % de las urticarias agudas. En las crnicas, este p o r c e n t a j e es

m u c h o mayor.
I n m u n o l g i c a : a l g u n as d e ellas son m e d i a d a s p o r IgE, c o m o la h i p e r s e n s i b i l i d a d a l i m e n t a r i a (fresas, p e s c a -
d o , a n i s a k i s , . . . ) . O t r a s se r e l a c i o n a n c o n el c o m p l e m e n t o , c o m o la e n f e r m e d a d d e l s u e r o o el a n g i o e d e m a
hereditario.
N o i n m u n o l g ic a : asociada a anomalas del m e t a b o l i s m o del cido araquidnico o a la degranulacin d i r e c -
ta del m a s t o c i t o . U n e j e m p l o clsico es la u r t i c a r i a por A I N E .

9.2. Clnica

La lesin e l e m e n t a l es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o b l a n q u e c i n a s , q u e p u e d e n aparecer en

c u a l q u i e r localizacin, c o n extensin v a r i a b l e (Figura 59). La caracterstica esencial es su e v a n e s c e n c i a (desapa-
rece en m e n o s de 2 4 horas), y se t r a d u c e en un e d e m a drmico s u p e r f i c i a l . En ocasiones c o e x i s t e un e d e m a en
la d e r m i s p r o f u n d a y en el t e j i d o c e l u l a r subcutneo, hablndose e n t o n c e s de a n g i o e d e m a (MIR 99-00F, 1 4 9 ) .
Si el habn persiste ms de 24-4 8 horas en la m i s m a localizacin, d e b e sospecharse u n a vasculiti s u r t i c a r i f o r m e
y realizar u n a b i o p s i a cutnea para su diagnstico (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 5 ) . En estos casos n o es raro q u e asocie h i p o -
c o m p l e m e n t e m i a y artralgias.
? Preguntas

El sntoma p r i n c e p s d e la u r t i c a r i a es el p r u r i t o . Puede acompaarse de sntomas gastrointestinales (nuseas,

-MIR 00-01,135
vmitos, epigastralgia , diarrea); respiratorios (disnea, sibilancias) o c a r d i o v a s c u l a r es ( t a q u i c a r d i a , hipotensin y
-MIR99-00F, 149
- MIR 97-98, 57 "mareo").

35
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Urticaria colinrgica Por f r o : c i p r o h e p t a d i n a .

U r t i c a r i a r e t a r d a d a p or p resi n : f r e c u e n t e m e n t e r e q u i e r e n c o r t i c o i -
des orales.
Suele aparecer tras u n a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l ( e j e r c i c i o,
fiebre, d u c h a caliente). Se manifiesta c o m o h a b o n e s d e 1-2 m m p r e d o -
m i n a n t e m e n t e en el t r o n c o . Es tpico en jvenes y est en relacin c o n
el d e p o r t e (MIR 97-98, 5 7 ) . 9.4. Edema angioneurtico familiar
de Quincke (angioedema hereditario)

El e d e m a angioneurtico f a m i l i a r de Q u i n c k e consiste en episodios re-

cidivantes de e d e m a del t e j i d o celular subcutneo, f r e c u e n t e m e n te en
manos, pies y cara (Figura 60). Afecta tambin a la mucosa intestinal y
respiratoria (diarreas, vmitos, broncoespasmo) . N o cursa c o n habones,
sino nicamente c o n a n g i o e d e m a . Se p r o d u c e por dficit real o f u n c i o -
nal del i n h i b i d o r d e la fraccin C1 del c o m p l e m e n t o . Se hereda d e f o r -
ma autosmica d o m i n a n t e . Tambin p u e d e ser a d q u i r i d o , en procesos
c o m o el lupus eritematoso, las neoplasias, las a n e m i a s hemolticas o las
crioglobulinemias.

Figura 5 9 . Urticaria a g u d a

Q RECUERDA
La u r t i c a r i a p i g m e n t o s a n o es u n a f o r m a d e u r t i c a r i a , s i n o u n a v a r i a n t e
d e mastocitosis.

9.3. Tratamiento

Si es p o s i b l e , el t r a t a m i e n t o ser etiolgico. El t r a t a m i e n t o sintomtico

incluye:
A n t i h ist a m n ic os o r a l es: es el t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l . Figura 6 0 , A n g i o e d e m a

C o r t i c o i d e s sistmicos: para casos graves o refractarios.

A d r e n a l i n a : casos graves c o n a n a f i l a x i a .
Q RECUERDA
C i c l o s p o r i n a : en casos crnicos refractarios.
La u r t i c a r i a p u e d e i m p l i c a r a n g i o e d e m a , p e r o esta f o r m a d e a n g i o e d e -
ma n o implica urticaria.
Se c o m i e n z a p o r u n anti-H 1, p r o b a n d o diferentes clases si n o hay res-
puesta; despus se c o m b i n a n . El siguiente paso sera aadir u n anti-H2
y, p o r ltimo, los c o r t i c o i d e s . Tratamiento
En algunas clases d e urticaria hay antihistamnicos e s p e c i a l m e n t e i n -
dicados: C r i s i s a g u d as: plasma fresco o C1 i n h i b i d o r .
Dermografismo: hidroxicina. Pr o f ila x is: d a n a z o l . Es u n a n a b o l i z a n t e andrognico q u e i n c r e m e n -
U r t i c a r i a c o l i n r g ica : h i d r o x i c i n a . ta la sntesis heptica del C1 i n h i b i d o r .

Casos clnicos representativos

k.

Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de lesiones habonosas disemi- 2) Un edema angioneurtico.
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran das y se acompaan de artralgias. 3) Una urticaria fsica.
Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en 4) Una urticaria-vasculitis.
dermis superior. Este cuadro corresponde a: 5) Una prpura papulosa.

1) Una urticaria crnica idioptica. MIR 00-01, 135; RC: 4

36
 Dermatologa i ra***

1 0 .

TOXICODERMIAS

r
Orientacin Aspectos esenciales
MIR L

Este tema apenas se ha

rjj El e x a n t e m a m o r b i l i f o r m e y la u r t i c a r i a s o n las f o r m a s ms f r e c u e n t e s d e t o x i c o d e r m i a .
preguntado. Bsicamente,
hay que orientar el estudio
al eritema multiforme y sus ["J] En el e x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o a p a r e c e n placas eritematoedematosas e n las m i s m a s localizaciones
formas graves. Para ello, (cara, m a n o s y genitales) c a d a v e z q u e se t o m a el frmaco r e s p o n s a b l e .
ser muy til la tabla de
[~3~) Las lesiones e n d i a n a d e l e r i t e m a m u l t i f o r m e m in or p u e d e n d e s a r r o l l a r vesculas e n el c e n t r o . El d e s e n c a d e -
diagnstico diferencial.
n a n t e ms f r e c u e n t e es el v i r u s herpes s i m p l e .

["4~| El sndrome d e Stevens-Johnson y la necrlisis epidrmica txica s o n f o r m a s graves d e e r i t e m a m u l t i f o r m e

s e c u n d a r i a s a frmacos q u e p r e s e n t a n clnic a sistmica y afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e .

QTJ En la histologa, es tpica la n e c r o s is d e q u e r a t i n o c i t o s y la v a c u o l i z a c i n d e la b a s a l .

10.1. Definicin y clasificacin

Las t o x i c o d e r m i a s son reacciones cutneas m u y variables q u e aparecen tras la administracin d e u n frmaco.

Son u n o d e los efectos secundario s ms frecuentes d e los m e d i c a m e n t o s . Los m e c a n i s m o s d e produccin d e
m u c h a s d e ellas son d e s c o n o c i d o s , y a sean inmunolgicos o n o , y la clnica n o p e r m i t e d i s t i n g u i r l o s .

10.2. Formas clnicas

Las f o r m a s clnicas d e las t o x i c o d e r m i a s son las siguientes:

E x a n t e m a m o r b i l i f o r m e : es la ms f r e c u e n t e (la m i t a d d e los casos). Son mculas o ppulas simtricas
y confluentes, q u e suele n co-
m e n z a r p o r el t r o n c o (Figura 6 1 )
y afectar a m u c o s a s , palmas y
plantas. Es m u y h a b i t u a l c o n las
penicilinas y pueden aparecer
e n t r e u n a y d o s semanas despus
d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o . Pue-
d e asociarse a p r u r i t o , f i e b r e y
e o s i n o f i l i a . Los frmacos ms f r e -
cuentes son: penicilinas, AINE,
sulfamidas, hemoderivados, a n -
tiepilpticos, p i r a z o l o n a s .
Urticaria y angioedema: puede
e x i s t i r afectacin d e la m u c o s a
r e s p i r a t o r i a e hipotensin. A p a -
JJ Preguntas rece en minutos-horas tras la
ingestin d e l frmaco. Los ms
MIR 08-09, 143
i m p l i c a d o s s o n las p e n i c i l i n a s y
- MIR 07-08, 144
MIR 97-98, 60 A AS
Fi g u ra 6 1 . E x a n t e m a m o b i l i f o r m e p o r a m o x ici l i n a

37
Man ual C T O de Me d ici n a y Ciruga, 8. edicin a

E x a n t e m a f i j o m e d i c a m e n t o s o : una o varias placas eritematoviol-

10.4. Eritema multiforme

ceas en c u a l q u i e r regin c o r p o r a l , a u n q u e es bastante caracterstica

la localizacin e n cara, m a n o s y mucosas oral o g e n i t a l . P r o v o c a n
sensacin d e quemazn. D e j a hiperpigmentacin residual. Cada Son d e e t i o p a t o g e n i a n o aclarada, consideradas reacciones cutneas
vez q u e se a d m i n i s t r a el m e d i c a m e n t o , reaparece la lesin en la ante diversos estmulos. Sus histologas muestran s i m i l i t u d e s , l o q u e
m i s m a localizacin (de ah la denominacinde " f i j o " ) . A I N E , sulfa- invita a pensar en una p a t o g e n i a comn.
m i d a s , a n t i c o n c e p t i v o s y A A S han sido i m p l i c a d o s .
Va sc u l i t i s l e uc oci t ocl st ica : prpura p a l p a b l e . Puede afectar a otros
rganos c o m o el rion. Se cree q u e el m e c a n i s m o es inmunolgico. Clnica
H a n sido i m p l i c a d o s el a l o p u r i n o l , las tiacidas, las sales d e o r o y las
sulfamidas.
Es p ec t o r e r i t e m a m u lti f o r m e - Steve ns Jo h nso n - necrlisis e p i d r m i - Se han descrito tres grupos diferentes, a u n q u e en m u c h a s ocasiones sus
c a t x ica : es la erupcin ms grave y cursa c o n e r i t e m a g e n e r a l i z a - clnicas se s o l a p a n :
d o y formacin de a m p o l l a s c o n afectacin m u c o s a aadida. Se han E r i t e m a e x u d a t ivo m u l t i f o r m e m e n o r : el ms f r e c u e n t e , c o n cerca
i m p l i c a d o a A I N E , a l o p u r i n o l , s u l f a m i d a s, hidantonas ( M I R 07-08, del 8 0 % de los casos. Suele anteceder una infeccin p o r virus her-
144). pes s i m p l e sintomtica ( 6 0 % ) o subclnica, unos 15 das antes. Se
E r i t r o d e r m i a : e r i t e m a y descamacin generalizadas q u e afectan a manifiesta c o m o una erupcin simtrica en zonas de extensin d e
ms del 9 0 % d e la s u p e r f i c i e cutnea. Frecuente c o n o r o , p i r a z o l o - m a n o s , codos , rodillas y pies d e lesiones e r i t e m a t o e d e m a t o s a s , e n
nas, l i t i o . Las causas ms frecuentes d e e r i t r o d e r m i a son: eccemas, f o r m a d e d i a n a ("herpes iris d e B a t e m a n " o lesin " e n escarapela"),
psoriasis, l i n f o m a s cutneos y frmacos. c o n c e n t r o violceo a veces a m p o l l o s o (Figura 63). La afectacin
Lupus eritematoso: hidralazina, procainamida . m u c o s a es rara, c o n erosiones p o c o intensas en la m u c o s a o r a l .
E sc l e r o d e r m i a : p e n i c i l a m i n a , b l e o m i c i n a , triptfano a d u l t e r a d o , T i e n d e a la r e c u r r e n c i a c o n sucesivos brotes d e lesiones herpticas.
aceite d e c o l z a .
Pse u d o l i n f o m a p o r f e n it o n a : c o n adenopatas, hepatitis y lesiones
cutneas (sndrome de h i p e r s e n s i b i l i d a d ) .
R e a c c i o n e s a c n e i f o r m e s p o r i n h i b i d o r e s d el f a c t o r d e c r e c i m i e n -
to e p i d r m i c o ( e r l o t i n i b , g e f i t i n i b ) : estos frmacos se u t i l i z a n
para el t r a t a m i e n t o d e c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s (p. e j . : pulmn)
d i s e m i n a d o s q u e n o r e s p o n d e n a las pautas c o n v e n c i o n a l e s d e
q u i m i o t e r a p i a , c o m o m e d i c a c i n p a l i a t i v a . Parece h a b e r una r e -
lacin d i r e c t a e n t r e la t o x i c i d a d cutnea y el e f e c t o teraputico,
d e m o d o q u e a m a y o r r e a c c i n a c n e i f o r m e , ms inhibicin d e la
n e o p l a s i a (Figura 6 2 ) .

Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman

E r i t e m a e x u d a t iv o m u l t i f o r m e m a y o r o s n d r o m e d e Stevens - John -
s o n : es ms raro. H a b i t u a l m e n t e t i e n e u n p e r i o d o prodrmico d e
hasta 14 das, c o n fiebre , tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente,
aparecen placas e r i t e m a t o e d e m a t o s a s ms extensas, c o n t e n d e n c i a
a la formacin de a m p o l l a s y erosiones mucosas ms intensas (boca,
genitales, f a r i n g e , laringe, c o n j u n t i v a ) (Figura 6 4 ) . Son n o r m a l es los
sntomas sistmicos y n o t i e n d e a la r e c u r r e n c i a ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 4 3 ;
MIR 97-98, 60).

Los factores etiolgicos ms frecuentes son los frmacos (sulfamidas,

A I N E , a n t i c o n v u l s i v a n t e s y antibiticos en o r d e n decreciente) . T a m -
bin se han i m p l i c a d o agentes infecciosos, f u n d a m e n t a l m e n t e Myco -
plasm a p n e u m o nia e.

10.3. Tratamiento
Q RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e n e l s i g n o d e N i k o l s k y s o n la NET, e l sndro-
El t r a t a m i e n t o consiste en sustituir el m e d i c a m e n t o p o t e n c i a l m e n t e res- m e d e la p i e l e s c a l d a d a estafiloccica (SSSS) y e l pnfigo. En la N E T es
p o n s a b l e , a d m i n i s t r a r antihistamnicos para c o n t r o l a r el p r u r i t o y c o r t i - t o d a la e p i d e r m i s la q u e se d e s p e g a ( m a l pronstico), m i e n t r a s q u e e n e l
SSSS, e l d e s p e g a m i e n t o e p i d r m i c o se p r o d u c e a n i v e l d e la g r a n u l o s a .
coides tpicos o sistmicos si el c u a d r o es grave o extenso.

38
 Dermatologa

Tratamiento

En el EM m e n o r , s o l a m e n t e se pauta t r a t a m i e n t o sintomtico c o n c o r t i -
coides tpicos y antihistamnicos orales. El t r a t a m i e n t o de la infeccin
por V H S slo es til (para evitar las lesiones d e EM) si se trata en la fase
i n i c i a l d e la infeccin v i r a l .

El EM m a y o r requiere el t r a t a m i e n t o d e la infeccin s u b y a c e n t e o la
retirada del m e d i c a m e n t o i m p l i c a d o y m e d i d a s d e soporte. Est en dis-
cusin el uso d e esferoides orales, en funcin del estado general del
paciente.

El p a c i e n t e c o n u n a NET precisa ingreso en una u n i d a d de q u e m a d o s ,

c o n monitorizacin del h e m a t o c r i t o , b a l a n c e hidroelectroltico, p r o f i -
laxis antibitica y m e d i d a s d e soporte. Resulta c o n t r o v e r t i d o el uso de
c o r t i c o i d e s sistmicos, i n m u n o g l o b u l i n a s y/o c i c l o s p o r i n a .

Fi g u ra 6 4 . E r i t e m a e x u d a t i v o m u l t i f o r m e m a y o r
EM MIN O R E M MAY OR NE T

Idioptico.
Necr lisis E p i d r m ic a T x ica ( N E T ) : m u c h o s autores la c o n s i d e r a n Etiologa Frmacos Frmacos
Herpes sim ple
la f o r m a ms grave d e e r i t e m a m u l t i f o r m e m a y o r , invocndose los
m i s m o s agentes farmacolgicos. A p a r e c e u n rash m o r b i l i f o r m e r- A g u d o autolimitado; Agudo Agudo
C u rso
recurrente autolimitado autolimitado
p i d a m e n t e c o n f l u e n t e q u e a b a r c a casi t o d a la p i e l , c o n a m p o l l a s
flaccidas q u e d e j a n a m p l i a s reas d e piel d e n u d a d a . La afectacin Pr d ro m os Ausentes Presentes Presentes

de varias mucosa s es constante . Son frecuentes las c o m p l i c a c i o n e s Locali z acin Acral Acral y cara Tronco y cara
(neumona, h e m o r r a g i a digestiva, i n s u f i c i e n c i a renal , shock hemo-
Afectaci n m u c o s a Ausente Prominente Prominente
dinmico) c o n u n a m o r t a l i d a d c e r c a n a al 2 5 % . En nios, d e b e h a -
S n to m as
cerse el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n el sndrome d e la piel e s c a l d a da Ausentes Presentes Severos
co nstit uci o n ales
estafiloccica, q u e n o afecta a las m u c o s a s.
Afectaci n
Ausente Ocasional Ms frecuente
sistmica

Histopatologa D uraci n 1-3 se m a n as 2-4 se m a n as 3-6 se m a n as

Eritema
Lesiones e n diana, disemina d o,
Ti p o d e lesin Lesiones e n diana
a m p ollas d esp e g a m ien t o
D e b e destacarse el b o r r a m i e n t o d e la unin dermoepidrmica p o r u n epidrmico
i n f i l t r a d o l i n f o h i s t i o c i t a r i o y la degeneracin v a c u o l a r d e la c a p a basal
Mo rtali d a d 0% 5 - 1 5% 5 - 50%
c o n q u e r a t i n o c i t o s necrticos. En la NET, la necrosis d e q u e r a t i n o c i t o s
es masiva. Tabla 12. Diagnstico diferencial d e eritem as m ultiformes

Casos clnicos representativos

El sndrome de Stevens - lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crnico migratorio.
5) Liquen plano.
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso. MIR 97-98, 6 0 ; RC: 3
3) Eritema multiforme.

39
 Dermatologa

1 1 .
ACN

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Es un tema de importancia
media en el MIR. Hay que j~~) A u n q u e la lesin e l e m e n t a l d e l a c n es el c o m e d n , la clnica s u e l e ser p o l i m o r f a , c o n p r e s e n c i a d e c o m e -
conocer la clnica del acn d o n e s , ppulas, pstulas, quistes y c i c a t r i c e s .
y de la roscea. Uno de los
[~7J D e b e n descartarse e r u p c i o n e s a c n e i f o r m e s s e c u n d a r i a s c u a n d o las lesiones s o n m o n o m o r f a s y sin c o m e d o -
aspectos ms preguntados
es el tratamiento con nes. En este caso, s i e m p r e h a y q u e descartar el uso t p i c o o sistmico d e c o r t i c o i d e s .
isotretinona y sus efectos
j"3~] Los t r a t a m i e n t o s sistmicos ms u t i l i z a d o s e n el a c n v u l g a r s o n los antibiticos ( d o x i c i c l i n a y m i n o c i c l i n a )
secundarios.
y la isotretinona.

[~4~~| La roscea afecta a m u j e r e s d e e d a d m e d i a . M u e s t r a n p i e l e s sensibles q u e r e a c c i o n a n c o n u n a vasodilatacin

e x c e s i v a f r e n t e a mltiples estmulos.

La clnica es d e c u p e r o s i s , flushing, t e l a n g i e c t a s i as y ppulo-pstulas f a c i a l e s . P u e d e acompaarse d e a f e c t a -

cin o c u l a r y r i n o f i m a (esto ltimo, ms f r e c u e n t e e n v a r o n e s ) .

11.1. Acn

El acn es u n a e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a del folculo pilosebceo, c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en la querati-

nizacin f o l i c u l a r . Afecta a adolescentes y a adulto s jvenes.

Etiopatogenia

Su etiologa es m u l t i f a c t o r i a l :
A l t e r a c i n e n la q u er a t i n i z aci n d el n f u n d b u l o f o l i c u l a r : lo q u e genera u n tapn d e q u e r a t i n a (comedn)
q u e o b s t r u y e el o r i f i c i o d e salida.
A l t e r a c i n c u a n t i t a t iva y c u a l i t a t iva de la p r o d u cc i n d e se b o d e l a gln d ula se b cea: este fenmeno es
andrgeno-dependiente.
A l t e r a c i o n e s e n la m i c r o f l o r a b a c t e r i a n a : a u m e n t a la c a n t i d a d d e Pro pio nib acteriu m acn s, capaz d e meta-
b o l i z a r lpidos, p r o d u c i e n d o m e d i a d o r e s d e la inflamacin.
Fac t o r es a g r ava n t es: estrs, a n t i c o n c e p t i v o s orales andrognicos, e m p l e o d e cosmticos n o libres d e aceites.
N o se ha e s t a b l e c i d o u n a relacin clara c o n la dieta.

Clnica

La lesin i n i c i a l es el comedn, q u e p u e d e ser c e r r a d o ( b l a n q u e c i n o ) o a b i e r t o (oscuro), y e v o l u c i o n a a lesiones

i n f l a m a t o r i a s : ppulas, pstulas, n o d u l o s y quistes, en o r d e n c r e c i e n te d e g r a v e d a d . H a b i t u a l m e n t e se c o m b i n a n
distintas lesiones d e f o r m a simultnea, c o n lo q u e la del acn es p o l i m o r f a . Se centra en reas sebceas: cara,

(JJ Preguntas espalda, h o m b r o s y regin centrotorcica.

MIR 08-09, 153 Existen dos f o r m a s clnicas graves d e acn:

MIR 07-08, 146
MIR 00-01 F, 147 A c n c o n g l o b a t a : n o d u l o s , quistes y abscesos c o m u n i c a d o s p o r fstulas q u e dejan intensas cicatrices h i p e r -
- MIR 99-00F, 1 trficas (Figura 6 6 ) .

40

Fi g u ra 6 6 . A c n c o n g l o b a t a
A c n fulminans: c o m o el c o n g l o b a t a , pero c o n fiebre, malestar g e -
neral, leucocitosis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias. Tambin
se l o c a l i z a en el t r o n c o (MIR 99-OOF, 1 4 8 ) .
Diagnstico
El diagnstico se realiza p o r la clnica. D e b e diferenciarse d e la ros-
cea, d e la f o l i c u l i t i s , d e las verrugas planas y d e las e r u p c i o n e s acnei-
formes.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la gravedad clnica:
Leves (ac n c o m e d o n i a n o y p a p u l o s o ) : suele ser s u f i c i e n te c o n el
t r a t a m i e n t o tpico, pero t i e n d e a recurrir. Los agentes ms u t i l i z a -
dos s o n los siguientes:
Dermatologa
- Perxido d e b e n z o i l o : es queratoltico, comedoltico y bacte-
riosttico. Puede p r o v o c a r irritacin y desteir la r o p a . Existe
slo en formulacin tpica, n o o r a l .
- Retinoides tpicos: tretinona (cido 1 3-trans-retinoico), isotreti-
nona, a d a p a l e n o y t a z a r o t e n o , e m p l e a d o s c o m o comedolticos
y e x f o l i a n t e s.
- c i d o a z e l a i c o a l 2 0 % : es comedoltico y reduce la poblacin
bacteriana.
- Antibiticos: c l i n d a m i c i n a al 1 % o e r i t r o m i c i n a al 2 % .
Q RECUERDA
Los r e t i n o i d e s tpicos y sistmicos c o m o las t e t r a c i c l i n a s , p u e d e n p r o -
ducir fotosensibilidad.
M o d e r a d o s (ac n p a p u l o p u st u l o s o y n o d u l o q u stic o): se e m p l e a
habitualmente tratamiento oral:
- A n t i b i t ic os: d o x i c i l i n a y m i n o c i c l i n a son los ms u t i l i z a d o s .
Son bacteriostticos frente a P. acn s y a n t i i n f l a m a t o r i o s al i n -
h i b i r la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos. Son f o t o s e n s i b i l i z a n t e s.
Tambin se usan los macrlidos ( e r i t r o m i c i n a y a z i t r o m i c i n a ) ,
f u n d a m e n t a l m e n t e e n la acn i n f a n t i l , d o n d e las tetraciclinas es-
taran c o n t r a i n d i c a d a s .
- A n t i a n d r g e n os: acetato de c i p r o t e r o n a , en combinacin c o n
estrgenos.
Es til para tratar formas moderadas-severas en mujeres, i n c l u s o
sin evidentes alteraciones h o r m o n a l e s .
- Is o t r e t i n o n a ( 1 3 - c i s - r e t i n o i c o ) : d e r i v a d o d e la v i t a m i n a A .
P r o d u c e a t r o f i a e n la glndula sebcea y r e g u l a la q u e r a t i n i -
z a c i n . El e f e c t o s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es la x e r o s is c u t a -
n e o m u c o s a . Se d e b e n m o n i t o r i z a r los triglicridos, e l c o l e s t e -
rol y las t r a n s a m i n a s a s , p u e s t o q u e p u e d e e l e v a r sus n i v e l e s .
Es p o s i b l e q u e p r o d u z c a hipertensin i n t r a c r a n e a l , s o b r e t o d o
si se c o a d m i n i s t r a c o n las t e t r a c i c l i n a s . O t r o s e f e c t o s s o n : a l o -
p e c i a , m i a l g i a s , a l t e r a c i o n e s d e la cicatrizacin y d i s m i n u -
c i n d e la visin n o c t u r n a . N o d e b e p e r m i t i r s e el e m b a r a z o
d u r a n t e e l t r a t a m i e n t o y e n el m e s p o s t e r i o r a la finalizacin
d e l m i s m o ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 3 ; M I R 00-01 F, 1 4 7 ) . P r o d u c e f o t o -
s e n s i b i l i d a d y el t r a t a m i e n t o suel e reservarse para e l o t o o y
el i n v i e r n o .
Q RECUERDA
Despus d e l t r a t a m i e n t o c o n i s o t r e t i n o l i n a , se evitar el e m b a r a z o d u -
r a n t e u n m e s . C o n el a c i t r e t i n o (vase psoriasis) este p e r i o d o d e b e ser
d e d o s aos.
G r a v e s (ac n c o n g l o b a t a y fulminans): se c o m b i n a n los c o r t i c o i d e s
orales y la isotretinona o r a l .
Erupciones acneiformes
A c n o c u p a c i o n a l : se p r o d u c e p o r oclusin del folculo pilosebceo
por aceites m i n e r a l e s . C o m e d o n e s negros y ppulas eritematosas
en antebrazos, muslos, glteos de trabajadores c o n h i d r o c a r b u r o s
clorados y alquitranes.
A c n p o r f r m ac o s: tpicos ( c o r t i c o i d e s , alquitranes) o sistmicos
( c o r t i c o i d e s , A C T H , b r o m u r o , y o d u r o , antiepilpticos, a n t i t u b e r c u -
losos e i n h i b i d o r e s d e l factor d e c r e c i m i e n t o epidrmico). Suele ser
una erupcin m o n o m o r f a , sin c o m e d o n e s y c o n p r e d o m i n i o d e pa-
pulopstulas.
41
Ma n u a l C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . e d ici n a

ACN ROSCEA

Epidemiologa A d o l e sc e n t e s y a d u l t os j v e n es Mu j eres d e 3 0 a 5 0 a os

Alteraci n d e la q uerati z i z acin d el n f u n d b u lo folicular

La b ili d a d v a s o m o t o r a
Alteraci n c u a n t i t a t iva y cualitativa d e la p r o d u cc i n d e s e b o
Demodex folliculorum
Etiologa Propionibacterium acns
E n f e r m e d a d e s g ast r o i n t est i n a l es (H. pylori?)
E m p e o r a c o n estrs, a n t i c o n c e p t i v o s o ra l es m u y a n d r o g n ic os, l i m p i e z a o b s e s i v a
Pred isp osici n g e n t ica
d e cara y m a n i p u l ac i n

Po l i m o r f is m o : c o m e d o n e s (cerra d os o a b i er t os), p p ulas, p stulas, n o d u l o s , q u ist es

e n o r d e n d e g r a ve d a d Flushing facial (caf, a lc o h o l , p ica n t es, sol, calor,...)
Locali z aci n : ca ra , e s p a l d a , h o m b r o s y regi n centrotorcica E r i t e m a p e rsist e n t e (c u p er osis)
F o r m a s clnicas g r aves d e a c n : T e l a n g i ec t asi as
Clnica - A c n c o n g l o b a t a : g r a n d e s n o d u l o s , q u ist es y a b c e s o s c o m u n i c a d o s p o r fstulas Pa p u l o p st u las sin c o m e d o n e s
e n t r o n c o f u n d a m e n t a l m e n t e y e x t r e m i d a d e s p r o x i m a l es q u e d e j a n i n t e n sas L esi o n es o ftl micas (blefaritis, co n j u n tivitis, iritis)
cica t rices hipertrficas. N o p r es e n t a clnica sistmica Hi p er p lasia tej i d os b l a n d o s (rin ofi ma, o t o f i m a ,
- A c n fulminans: si m ilar al a c n c o n g l o b a t a , p e r o c o n clnica sistmica (fiebre, b lefaro fi m a), m s tpica e n v a r o n e s
m a l est a r g e n e r a l , le uc oci t osis, a u m e n t o d e la V S G e i n c l u s o artralgias)

Tabla 13. Ac n y roscea

11.2. Roscea Tratamiento

La roscea es u n a e n f e r m e d a d crnica, d e p a t o g e n i a d e s c o n o c i d a , c a - Hay q u e e v i t a r estmulos v a s o d i l a t a d o r e s . En casos leves, se e m p l e a el

r a c t e r i z a d a p o r e r i t e m a y lesiones a c n e i f o r m e s e n la cara . A f e c t a ms a m e t r o n i d a z o l tpico o el c i d o a z e l a i c o , p o s t e r i o r m e n t e doxiciclina

m u j e r e s e n t r e los 3 0 y los 5 0 aos d e e d a d (Figura 6 7 ) . o m i n o c i c l i n a o r a l e s . En los severos, se u t i l i z a la isotretinona o r a l e n

dosis bajas.

Etiopatogenia

D e s c o n o c i d a , a u n q u e se i m p l i c a n la l a b i l i d a d v a s o m o t o r a , la infeccin

por Demode x folliculoru m , la fotoexposicin, y la predisposicin gen-

t i c a . Se d i s c u t e el p o s i b l e p a p e l patognico d e l H . p ylori.

Clnica

C o m i e n z a p o r e p i s o d i o s d e flushin g f a c i a l e s a n t e d i v e r s o s estmulos

(caf, a l c o h o l , c o m i d a s p i c a n t e s , s o l , a m b i e n t e s c a l u r o s o s , etc.),

q u e v a p r o v o c a n d o la a p a r i c i n d e e r i t e m a p e r s i s t e n t e ( c u p e r o s i s ) ,

t e l a n g i e c t a s i a s y ppulo-pstula s s i n c o m e d o n e s . C o n el tiempo

p u e d e n aparece r lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)

e hiperplasia de tejidos blandos (rinofima, otofima, blefarofima),

ms t p i c a e n los v a r o n e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .
Fi g u ra 6 7 . Roscea. O b s rvese la falta d e c o m e d o n e s

Casos clnicos representativos

La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el acn en Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la roscea?
algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?
1) Es una erupcin que se presenta predominantemente en cuello y escote.
1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos. 2) Es ms frecuente en la mujer que en el hombre.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 3) El rinofima es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz.
3) Es teratgeno, y por ello es obligatorio que las mujeres que lo tomen realicen una 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y blefaritis.
anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de finalizado el tratamiento. 5) Generalmente empeora con la luz del sol.
4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y facilitar la aparicin de
queloides. RC: 1

5) Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta medicacin.

MIR 00 - 01F, 147; RC: 3

42
12.
ALOPECIAS
Orientacin
MIR
Tema muy secundario. Lo ms
importante es tener claro qu
patologas causan alopecia
cicatrizal y cules no (es
necesario aprender muy bien
la tabla).
Preguntas
-MIR 08-09, 155
- MIR 04-05, 143
- MIR 03-04, 108
- MIR 02-03, 247
Aspectos esenciales
pj~] Las a l o p e c i a s se d i v i d e n e n c i c a t r i z a l e s (irreversibles) y n o c i c a t r i z a l e s (reversibles) , segn e l a s p e c t o d e la
p i e l d e la z o n a a l o p c i c a .
pf] Las a l o p e c i a s n o c i c a t r i z a l e s s o n : la a l o p e c i a androgentica, q u e es la ms f r e c u e n t e ; la a l o p e c i a areata, q u e
i m p l i c a h a b i t u a l m e n t e a l t e r a c i o n e s a u t o i n m u n e s d e l t i r o i d e s ; el e f l u v i o telgeno, q u e a p a r e c e despus d e
s i t u a c i o n e s estresantes, c o m o e l p a r t o , y e l e f l u v i o angeno, r e l a c i o n a d o c o n quimioterpicos.
PTl Entre las a l o p e c i a s c i c a t r i z a l e s , se e n c u e n t r a n e l l i q u e n p l a n o p i l a r y el l u p u s c u t n e o c r n i c o ( d i s c o i d e ) .
12.1. Definicin y clasificacin
Las alopecias son u n g r u p o d e enfermedades d e f i n i d a s por la disminucin d e la d e n s i d a d del p e l o o ausencia del
m i s m o en c u a l q u i e r parte d e la superficie cutnea.
Para su estudio, es frecuente d i v i d i r l a s en los siguientes tipos:
A l o p e c i a s c ic a t r i z a l es: causadas p o r malformacin, dao o destruccin del folculo, por l o q u e son d e f i n i t i v a s .
A l o p e c i a s n o c ic a t r i z a l es : b i e n debidas a miniaturizacin del folculo o b i e n a sndromes hereditarios o aso-
ciadas a enfermedades sistmicas.
12.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia andrognica
o calvicie comn
Este t i p o d e a l o p e c i a se d e b e al efecto
c o m b i n a d o d e la predisposicin gen-
tica y d e los andrgenos sobre los fol-
culos pilosos.
Puede c o m e n z a r ya en la p u b e r t a d y la progresin es g r a d u a l , s i g u i e n d o unos patrones clnicos d e t e r m i n a d o s :
Va r o n e s : receso d e la lnea d e implantacin f r o n t o p a r i e t a l , ms tarde a l o p e c i a en el vrtex, luego estas reas
se v a n u n i e n d o p o r una prdida difusa hasta q u e t e r m i n a en la " c a l v i c i e hipocrtica", c o n s e r v a n d o s o l a m e n t e
las regiones temporale s y o c c i p i t a l . Se d i v i d e , segn H a m i l t o n , en o c h o grados (Figura 68).
M u j e r es : prdida difusa en regin parietal y en vrtex, sin retraso d e la lnea d e implantacin. H a y tres grados
de L u d w i g .
Para su t r a t a m i e n t o se u t i l i za el m i n o x i d i l o tpico 2 - 5 % y el finasteride en dosis d e 1mg/d v . o . (antiandrgeno
i n h i b i d o r d e la 5a-reductasa f o l i c u l a r , q u e d i s m i n u y e los niveles perifricos d e d i h i d r o t e s t o s t e r o n a , u n o d e los
43
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

m e d i a d o r e s q u e f a v o r e c en la progresin de este c u a d r o ). En mujeres se

Efluvio angeno
e m p l e a el acetato de c i p r o t e r o n a c o m o antiandrgeno.

Suele ser o c a s i o n a d o po r txicos, q u e d e t i e n e n el c i c l o del p e l o en fase

Alopecia a reata
La a l o p e c i a areata es una e n f e r m e d a d caracterizada por placas alop-
cicas b i e n definidas y asintomticas, sin inflamacin de la p i e l , en el
c u e r o c a b e l l u d o (Figura 69) o en otras zonas del c u e r p o (puede afectar
a t o d a la superficie c o r p o r a l ) . N o hay cicatrizacin ni atrofia. En o c a s i o -
nes, existen pelos cortos en f o r m a de p o r r a ("en signo d e exclamacin"),
q u e son diagnsticos, l l a m a d o s pelos peldicos. Su presencia i n d i c a
q u e la e n f e r m e d a d est activa. Suele darse en adultos jvenes y se cree
q u e se d e b e a una conjuncin de factores hereditarios, a u t o i n m u n e s y
psquicos. Puede asociarse a enfermedade s a u t o i n m u n e s c o m o vitligo,
A d d i s o n , t i r o i d i t is de H a s h i m o t o y a n e m i a perniciosa .
de c r e c i m i e n t o o anagn, p r o d u c i e n d o una cada del p e l o brusca y d i -
fusa. Puede aparecer c o n el uso de citostticos, i n t o x i c a c i o n e s ( m e r c u -
rio,...) o en el dficit grave de protenas.
Otras causas de a l o p e c i a no c i c a t r i z a l s o n : la sfilis secundaria, la tina
del c u e r o c a b e l l u d o , la tricotilomana, el h i p e r t i r o i d i s m o e hipotiroidis-
m o , el lupus eritematos o sistmico, la f e r r o p e n i a , . . .
12.3. Alopecias cicatrizales
Es necesario recordar: lupus eritematos o cutneo crnico (discoide)
(MIR 02-03, 2 4 7 ) (Figura 70), l i q u e n p l a n o , a l o p e c i a m u c i n o s a , tinas
inflamatorias y p s e u d o p e l a da de Brocq (proceso de etiologa d e s c o n o -
c i d a , c o n s i d e r a da por algunos autores c o m o el estadio final de procesos
c o m o el lupus o el l i q u e n p l a n o ) (MIR 08-09,1 5 5 ; M I R 03-04, 108).

Figura 6 9 . A l o p e c i a areata

El t r a t a m i e n t o d e p e n d e de la extensin, emplendose c o r t i c o i d e s tpi-

cos o intralesionales en placas pequeas, y orales en caso de extensiones
mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos ( d i n i t r o c l o r o b e n c e n o
o d i f e n c i p r o n a ) , o P U V A para casos ms extensos. Ningn t r a t a m i e n t o
es p l e n a m e n t e eficaz en todos los casos. Es p o s i b l e la repoblacin es-
pontnea de las placas (MIR 04-05, 143) .

Efluvio telgeno
AL O PE CIAS CICATRIZALES AL O PE CIAS NO CICATRIZALES

- Liq uen plano

L u p u s c u t n e o cr n ico A l o p eci a areata
Es la segunda causa ms f r e c u e n t e de a l o p e c i a , despus de la androg- Esc l e r o d e r m i a Psoriasis
D e r m a t o m i o sl t is D er m atitis se b o r r eica
nica. Por la accin de diversos factores (dietas hipocalricas, estrs, f i e -
Ti n as i n fla m at orias Sfilis sec u n d a r i a
bre alta, e m b a r a z o , frmacos), se p r o d u c e el paso de m u c h o s folculos Ps e u d o p e l a d a d e Br oc q Ti n as n o i n fla m at orias
de m a n e r a brusca a la fase de telgeno, p or lo q u e , tres meses despus, M u c i n o sis folicular
c o m i e n z a a caer el c a b e l l o en m a y o r c a n t i d a d . La recuperacin es es-
Tabla 14. Alo pecias cicatri z ales y no cicatri z ales
pontnea entre seis y d o c e meses despus, si se suspende la causa.

Casos clnicos representativos

Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatri z al definitiva? 4) Pseudotia amiantcea.
5) Eccema seborreico de cuero cabelludo.
1) Psoriasis.
2) Liquen. MIR 03-04, 108; RC: 2
3) Eritema exudativo multiforme m in or.

44
 Dermatologa

13.
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIN

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este tema apenas se ha
p~] Los c a m b i o s e n la pigmentacin cutnea p u e d e n ser d e b i d o s a a u m e n t o s o d i s m i n u c i o n e s d e la m e l a n i n a o
preguntado. El melasma
y el vitligo son trastornos d e ! n m e r o d e m e l a n o c i t o s . T a m b i n la p r o f u n d i d a d d e l p i g m e n t o p u e d e m o s t r a r c o l o r e s d i s t i n t o s , s i e n d o
frecuentes y fciles ms a z u l c u a n t o ms p r o f u n d a est la m e l a n i n a .
de recordar. Lo ms
importante es saber [Y] El vitligo afecta a ms d e l 1 % d e la p o b l a c i n . Se m a n i f i e s t a c o m o mculas a c r m i c a s , r e s u l t a d o d e la d e s -
qu lesiones pueden favorecer truccin l o c a l d e los m e l a n o c i t o s .
el desarrollo de melanoma.

13.1. Discromas con hipopigmentacin o acroma

Las discromas c o n hipopigmentacin se d e b e n a la disminucin o a la ausencia total de m e l a n i n a o d e m e l a n o -

citos e n la e p i d e r m i s . En este a p a r t a d o se remarcar slo el vitligo.

Vitligo

El vitligo se caracteriza p o r mculas acrmicas p o r destruccin d e los m e l a n o c i t o s . A f e c t a al 1 % d e la p o -

blacin, suele c o m e n z a r e n la i n f a n c i a o e n la j u v e n t u d y t i e n e carcter f a m i l i a r , suponindose u n a h e r e n c i a
multifactorial.

Etiopatogenia

Existen tres teoras acerca d e su e t i o p a t o g e n i a :

A u t o i n m u n e : d e b i d o a su asociacin c o n otras enfermedade s a u t o i n m u n e s (anemia p e r n i c i o s a , e n f e r m e d a d
de Graves, e n f e r m e d a d d e A d d i s o n , etc.). Se p u e d e n detectar a n t i c u e r p o s a n t i m e l a n o c i t o cuyos niveles se
c o r r e l a c i o n a n c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .
A u t oc i t o t x ic a : autodestruccin d e los m e l a n o c i t o s p o r exceso d e funcin y formacin d e radicales libres.
N e u r a l : basada e n la e v i d e n c i a d e vitligos segmentarios, presencia d e vitligo e n reas denervadas y e n m o -
delos a n i m a l e s.

Clnica

M a n c h a s acrmicas d e curso crnico y progresin v a r i a b l e . T i e n e n fenmeno d e Kebner. Puede estar a s o c i a d o

a a l o p e c i a areata y a diabetes m e l l i t u s .

Existen diversos tipos, segn la distribucin de las lesiones:

No hay preguntas MIR
representativas.
G e n e r a l i z a d o : el ms h a b i t u a l , c o n placas simtricas e n superficies extensoras d e c u e l l o , e x t r e m i d a d e s , a x i -
las y cara ( p e r i o r i f i c i a l , sobre t o d o ) .
F o c a l : placas nicas sin distribucin e n d e r m a t o m a s .
Se g m e n t a r i o : afecta a u n d e r m a t o m a , d e f o r m a asimtrica.
U n i v e r s a l : prdida c o m p l e t a d e p i g m e n t o .

45
Manual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a

EPIDERMIS DERMIS

Eflides
Aumenta
M a n c h a s d e ca f c o n l e c h e M e l as m a - c l o as m a
melanina
N ev u s d e Bec k e r

M a n c h a m o n g l ica
Aumentan N e v u s d e O t a (c a b e z " O t a ")
Lentigos
melanocitos N e v u s d e Ito ( h o m b r l t o " )
N ev u s a z u l

Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)

Tabla 15. T u m o r es melnicos b e n i g n os

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o se har en funcin del t i p o d e lesin:

Lesi o n es l o c a l i z a d a s : c o r t i c o i d e s tpicos.
Lesi o n es e x t e n sas o g e n e r a l i z a d a s : U V B o P U V A . Puede e m p l e a r s e
el k h e l l i n (fotosensibilizant e tpico) c o n f o t o t e r a p i a . O t r a a l t e r n a t i -
va es la despigmentacin d e la piel sana c o n h i d r o q u i n o n a .

46
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Tema complejo y no muy
[~~] Las sustancias f o t o s e n s i b i l i z a n t e s p u e d e n d a r r e a c c i o n e s d e t i p o fototxico ( q u e s o n las ms f r e c u e n t e s y
preguntado. Hay que centrarse
en los Asp ectos esenciales a p a r e c e n tras la p r i m e r a exposicin) o d e t i p o fotoalrgico ( q u e r e q u i e r e n sensibilizacin p r e v i a ) . Las p r i -
y en la seleccin de preguntas. m e r a s d a n u n a c l n i c a d e q u e m a d u r a solar, m i e n t r a s q u e las fotoalrgicas d a n u n a s p e c t o ms p a r e c i d o al
Lo ms importante es que e c c e m a a g u d o , c o n extensin d e las lesiones a z o n a s n o f o t o e x p u e s t a s .
conozcas bien la porfiria
cutnea tarda, y que aprendas [2] Diurticos y t e t r a c i c l i n a s s o n c a u s a f r e c u e n t e d e f o t o t o x i c i d a d .
a distinguirla de la aguda
intermitente. [~3~| Entre las d e r m a t o s i s f o t o a g r a v a d a s , h a y q u e r e c o r d a r el l u p u s e r i t e m a t o s o , la e n f e r m e d a d d e D a r i e r , la r o -
scea y la p e l a g r a .

["4"] La e r u p c i n p o l i m o r f a lumnica es la f o t o d e r m a t o s i s idioptica ms f r e c u e n t e .

["5") La m a y o r a d e las p o r f i r i a s s o n d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e , e x c e p t o la p o r f i r i a eritropoytica cong-

n i t a (recesiva) y la p o r f i r i a cutnea t a r d a ( a d q u i r i d a e n el 8 0 % d e los casos).

[~6~] La PEC o C n t h e r es la f o r m a ms g r a v e . N i o s p e l u d o s c o n o r i n a s rojas y e r i t r o d o n c i a q u e d e s a r r o l l a n

c i c a t r i c e s , m u t i l a c i o n e s y a n e m i a hemoltica.

("7"] La PCT se p r e s e n t a e n h o m b r e s d e 4 0 - 5 0 aos c o n hepatopata ( e n o l i s m o , V H C + , h e m o c r o m a t o s i s ) . D a

h i p e r t r i c o s i s m a l a r y a m p o l l a s e n las m a n o s . Se trata c o n flebotomas y antipaldicos.

[T/j La PAI n u n c a a f e c t a a la p i e l . Presenta c l n i c a sistmica a brotes ( d o l o r a b d o m i n a l , psicosis , parestesias y

paresias).

14.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias qumicas

La f o t o s e n s i b i l i d a d inducida p o r sustancias qumicas p u e d e ser fototxica (parece u n a q u e m a d u r a solar y es

p o s i b l e q u e o c u r r a tras la p r i m e r a exposicin al m e d i c a m e n t o ) o fotoalrgica (la l u z c a m b i a la configuracin del

m e d i c a m e n t o y la c o n v i e r t e en u n antgeno; h a c e falta u n a p r i m e r a exposicin p r e v i a ) .

A m b o s tipos de fotosensibilidad son f r e c u e n t e s c o n el p i r o x i c a m , las t i a c i d a s y las t e t r a c i c l i n a s . Es m u y tpica d e

estas ltimas la fotooniclisis.

Un t i p o e s p e c i a l d e f o t o t o x i c i d a d es la f i t o f o t o d e r m a t i t i s , q u e est c a u s a d a p o r f u r o c u m a r i n a s ( p s o r a l e n o s )

f o t o a c t i v a s presentes en las p l a n t a s . T p i c o d e c a m a r e r o s ( z u m o d e l i m a ) e x p u e s t o s al sol en t e r r a z a s .

La d e r m a t i t i s d e B e r l o q u e est c a u s a d a p o r u n a interaccin e n t r e la l u z solar y el a c e i t e d e b e r g a m o t a , presente

en m u c h a s c o l o n i a s y p e r f u m e s .

Preguntas Es tpica la hiperpigmentaci n p o s t i n f l a m a t o r i a del cuello, que d e s a p a r e c e l e n t a m e n t e despus d e varios

meses.
- MIR 06-07, 71
- MIR 05-06, 144 ^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
- MIR 04-05, 141 ,142
Q RECUERDA
-MIR 03-04, 37
N o d e b e n a d m i n i s t r a r s e t e t r a c i c l i n a s c o n isotretinona p a r a t r a t a r e l a c n . El a d e l g a z a m i e n t o c u t n e o p r o d u c i d o p o r
-MIR 01-02, 138
-MIR 98-99, 143 los r e t i n o i d e s f a c i l i t a la f o t o t o x i c i d a d d e las t e t r a c i c l i n a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El u s o c o n j u n t o a u m e n t a el r i e s g o d e
-M1R98-99F, 151 hipertensin i n t r a c r a n e a l .

47
Manual C T O de Med icina y Ciruga, 8. edicin a

i n t e r m e d i o s (porfirinas) q u e absorbe n energa lumnica y p r o v o c a n fo-

14.2. Dermatosis exacerbadas tosensibilizacin.

por la luz
Clasificacin
Son aquella s dermatosis q u e se agravan o p r e c i p i t a n c o n el s o l . Este
dato a p a r e n t e m e n t e banal p u e d e f a c i l i t a r m u c h o el diagnstico d e c u a -
dros c o m o el l u p u s e r i t e m a t o s o (MIR 04-05, 142) , la p o r f i r i a o la enfer- Su clasificacin se basa en el rgano en el q u e el dficit enzimtico es
m e d a d d e D a r i e r (Tabla 1 6). ms m a n i f i e s t o (Tabla 18):
E r i t r o p oyt icas:
A l b i n i s m o oculocutneo Porfiria eritropoytica congnita (de Gnther): h e r e n c i a AR.
LES Precancerosis ( x e r o d e r m a p i g m e n t o s o ) P r o t o p o r f i r i a eritropoytica: h e r e n c i a A D .
Porfirias Fotoalerglasyfototoxias
Darier Pelagra
H e p t ic a s:
Roscea Dermatomiositis
Porfiria cutnea tarda: h e r e n c i a A D o a d q u i r i d a .
Sndrome c a r c i n o i d e
Porfiria a g u d a i n t e r m i t e n t e : h e r e n c i a A D .
Tabla 16. Dermatosis agravadas p o r el sol Porfiria variegata: h e r e n c i a A D .
C o p r o p o r f i r i a h e r e d i t a r i a: herencia A D .

FO T O ALERGIA FO T O T OXICID A D
Dficit d e A L A deshidratasa: h e r e n c i a AR.

No inmune H e p a t o e r i t r o p o y t ic as:
Mecanism o HS-IV
Ms f r e c u e n t e
Porfiria hepatoeritropoytica: herencia AR.
En s e g u n d a exposicin En p r i m e r a exposicin
Br o t e
Tarda (48 horas despus) En c u a l q u i e r p e r s o n a

Erupcin p o l i m o r f a ,
Clnica
M o n o m o r f a , c o m o cualquier
Cl n ica e c c e m a t o s a , i n c l u s o e n reas
q u e m a d u r a , e n reas e x p u e s t a s
cubiertas

H a y manifestacione s cutneas y/o extracutneas. En general , las p o r f i -

Sulfamidas, PABA, Tetraciclinas (fotooniclisis),
Causas
fenotiacinas (prometazina) alquitrn, p s o r a l e n o s , r e t i n o i d e s rias tpicamente cutneas son aquellas q u e l l e v a n en su n o m b r e la p a -
labra "eritropoytica" o "cutnea". Las dems son agudas y sistmicas.
Tabla 17. Erupcin fotoalrglca vsfototxica La p o r f i r i a variegata y la c o p r o p o r f i r i a hereditaria muestran u n a clnica
m i x t a , sistmica y cutnea, mientras q u e la p o r f i r i a aguda i n t e r m i t e n t e
y el dficit d e ALA-deshidratasa slo presentan sntomas sistmicos.

14.3. Porfirias
Manifestaciones cutneas

Es u n g r u p o d e e n f e r m e d a d es metablicas caracterizadas p o r defectos

enzimticos hereditarios o a d q u i r i d o s d e la va metablica del g r u p o Las manifestacione s cutneas son las siguientes:
h e m o d e la h e m o g l o b i n a . Su sntesis se p r o d u c e en el hgado y en Fo t ose n si b i l i d a d a g u d a : p r u r i t o , d o l o r y escozor m i n u t o s despus
la mdula sea. El d e f e c t o da lugar a la acumulacin de m e t a b o l i t o s de la exposicin solar, s e g u i d o d e e r i t e m a y e d e m a . A p a r e c e n en

P ORFIRIA CUT NE A TAR D A P ORFIRIA ERITR O P O Y TIC A C O NGNITA P O RFIRIA A G U D A IN TERMITE N TE

ORO III descarboxilasa ( u r o p o r f i r i n a

D f icit e n z i m t i c o y c o p r o p o r f i r i n a e n sangre, o r i n a y heces URO III PGB d e a m i n a s a
c o n f i r m a n el diagnstico) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 )

Edad 3. -4. dcada (varones > m u j e r e s )

a a
Infancia 15-40 aos

Frecuencia Ms f r e c u e n t e M u y rara Ms f r e c u e n t e e n nrdicos

Fotosensibilidad Moderada-severa Marcada desde nacimient o NO

Cl n ica c u t n e a Si S ( c o n graves m u t i l a c i o n e s ) NO

A n e m i a hemoltica (tie paales d e r o j o )

Diabete s m e l l i t u s ( 2 5 % )
Cl n ica sist m ica Eritrodoncia Crisis porfrica
Siderosis heptica (asintomtico)
Esplenomegalia

Evitar d e s e n c a d e n a n t e s d e crisis
Flebotomas Esplenectoma
C l o r p r o m a c i n a y analgsicos
Tratamiento Eliminar a l c o h o l Fotoproteccin
D i e t a rica e n h i d r a t o s d e c a r b o n o
Cloroquina T r a t a m i e n t o i n f e c c i o n es cutneas
Hematina

Tabla 18. Porfirias

48
 Dermatologa

zonas expuestas y d u r a n 12-24 horas. Frecuente en la p r o t o p o r f i r l a Clnicamente, las m a n i f e s t a c i o n es c o m i e n z a n en la a d o l e s c e n c i a (en

eritropoytica.
H i p e r f r a g i l i d a d c u t n ea : c o n curso subagudo-crnico: ampollas
subepidrmicas tras mnimos t r a u m a t i s m o s , sobre t o d o en el dorso
de las m a n o s , q u e se siguen d e erosiones y cicatrices c o n formacin
de quistes d e m i l i u m . C o n el t i e m p o p u e d e n existir c a m b i o s es-
c l e r o d e r m i f o r m e s , e s p e c i a l m e n t e en aquellas porfiria s q u e o r i g i n a n
a c u m u l o de u r o p o r f i r i n a I (activadora d e fibroblastos), q u e son la
cutnea tarda y la d e Gnther.
las formas f a m i l i a r e s hereditarias) o en la tercera o cuarta dcada en
formas a d q u i r i d a s ; afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a varones. Se i n i c i a
c o n h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en el d o r s o d e las m a n o s ( a m p o l l a s , e r o -
siones, quistes d e m i l i u m ) ms hiperpigmentacin facial e h i p e r t r i c o s i s
malar relacionadas c o n una m a r c a d a f o t o s e n s i b i l i d a d . La afectacin
heptica suele ser asintomtica y se d e b e al depsito de p o r f i r i n a s y de
hierro (MIR 0 1 - 0 2 , 1 3 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 4 3 ; M I R 98-99F, 151). Es carac-
terstica la presencia d e f l u o r e s c e n c i a rosa-rojiza en la o r i n a c u a n d o se
e x a m i n a c o n la l u z d e W o o d .

Manifestaciones extracutneas El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la presencia d e u r o p o r f i r i n a I y III

en o r i n a e i s o c o p r o p o r f i r i n a en heces en c a n t i d a d e s elevadas. Histol-
g i c a m e n t e , las a m p o l l a s son subepidrmicas, sin reaccin i n f l a m a t o r i a
C r isis p o r f rica o a t a q u e a g u d o d e p o r f i r i a : es u n c u a d r o a g u d o , acompaante.
tpico d e las porfiria s n o cutneas (la p o r f i r i a a g u d a i n t e r m i t e n t e es
el p r o t o t i p o ) , q u e cursa s i e m p r e c o n a u m e n t o en o r i n a d e a m i n o l e - El t r a t a m i e n t o consiste en e l i m i n a r los desencadenantes ( a l c o h o l , estr-
vulnico y porfobilingeno (ayudan al diagnstico) y q u e se m a n i - genos), flebotomas peridicas para r e d u c i r h i e r r o y dejar h e m o g l o b i n a
fiesta clnicamente c o n crisis d e sntomas digestivos, neurolgicos en 10-11 g/dl o dar c l o r o q u i n a oral en dosis bajas para a u m e n t a r la
y psiquitricos, en relacin casi s i e m p r e c o n u n desencadenant e eliminacin u r i n a r i a d e p o r f i r i n a s (en caso d e contraindicacin d e f l e -
( 7 5 % d e los casos). Los desencadenantes ms frecuentes son los botomas) (MIR 0 6 - 0 7 , 71).
frmacos, p r i n c i p a l m e n t e los barbitricos y otros hipnticos ( u t i l i -
zados en anestesias), las s u l f a m i d a s , los antiepilpticos, los ergota-
| RECUERDA
mnicos, el a l c o h o l , los a n t i c o n c e p t i v o s o el c l o r a n f e n i c o l . M e n o s
La U R O - d e s c a r b o x i l a s a es la e n z i m a i m p l i c a d a en la PCT y el n i c o
frecuentes son las alteraciones h o r m o n a l e s , las i n f e c c i o n e s , el estrs q u e debes saber e n el da d e l M I R !
o el a y u n o . Los sntomas d e las crisis son los siguientes:
- D i g estivos (sistema n e r v i o s o autnomo): d o l o r a b d o m i n a l c l i -
c o , estreimiento, nuseas y vmitos. Tambin t a q u i c a r d i a , h i -
Fotosensibilidad
pertensin,...
- N e u r o l g ic o s (sistema n e r v i o s o perifrico): polineuropata p e -
rifrica, mialgias, paresias y parestesias, d e f o r m a simtrica en
e x t r e m i d a d e s (MIR 0 3 - 0 4 , 3 7 ) . Suele c o n f u n d i r s e c o n cuadros
neurolgicos c o m o el Cuillain-Barr.
- Psi q u itricos (sistema n e r v i o so c e n t r a l ) : confusin, a l u c i n a c i o -
nes o autnticos cuadros psicticos.

U n dato caracterstico d e las crisis porfricas es el hallazgo de una Lesiones cutneas:

Ampollas
h i p o n a t r e m i a franca y la necesidad d e c o m e r dulces. El m e j o r trata- Quistes de milium
m i e n t o para las crisis es la prevencin, e v i t a n d o los desencadenantes. Cambios esclerodermiformes

En caso d e brote grave pued e ser m u y til el t r a t a m i e n to c o n hemati- Hiperpigmentacin

cutnea
na endovenosa, q u e revierte el c u a d r o rpidamente. H a n d e a d m i n i s -
trarse carbohidrato s (a dosis altas i n h i b e n la sntesis del g r u p o hemo).
A n e m i a hemoltica: es debida al a c u m u l o de porfirinas en los hepato-
citos y p r o d u c e esplenomegalia. Tpica de las porfirias eritropoyticas.
A f ec t a c i n h e p t ica : dao p o r depsito d e p o r f i r i n a s y h i e r r o . Fig ura 7 2 . Porfiria c u t n e a t a r d a

Diagnstico

El diagnstico se realiza p o r deteccin d e los p r o d u c t o s a c u m u l a d o s en

el plasma, la o r i n a , las heces, los e r i t r o c i t os o la mdula sea.

Porfiria cutnea tarda

Se hereda d e m a n e r a autosmica d o m i n a n t e o b i e n es a d q u i r i d a (la

mayora d e los casos) en relacin c o n factores hepatolesivos c o m o el
a l c o h o l , los estrgenos, la infeccin p o r V H C , la h e m o c r o m a t o s i s o la
exposicin a txicos ( h e x a c l o r o b e n c e n o ) . Es d e b i d a a la d e f i c i e n c i a
de uroporfiringeno descarboxilasa a n i v e l heptico, q u e p r o v o c a u n
a c u m u l o d e uroporfiringeno III.

49
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Protoporfiria eritropoytica fotoexpuestas q u e v a n d e j a n d o mltiples cicatrices y m u t i l a c i o n e s . Su

t r a t a m i e n t o se basa en la esplenectoma y en la fotoproteccin. El tras-
p l a n t e d e mdula sea ha sido c u r a t i v o en casos graves.
Es la segunda ms f r e c u e n t e y la q u e m a y o r i n c i d e n c i a t i e n e en nios.
C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n i n t o l e r a n c i a al s o l . La clnica es d e e r i -
t e m a solar a g u d o q u e aparece a las pocas horas d e la exposicin. N o
existe excrecin d e p o r f i r i n as en la o r i n a , lo q u e p u e d e d i f i c u l t a r el
diagnstico (se d e b e n m e d i r porfirina s en heces). A s o c i a colelitiasis . Es
de u t i l i d a d el t r a t a m i e n t o c o n B-caroteno para a u m e n t a r el t i e m p o d e
exposicin solar.

Porfiria eritropoytica congnita

de Gnther

Es e x c e p c i o n a l y m u y grave. Existe dficit d e la e n z i m a cosintetasa.

El recin n a c i d o tie los paales d e r o j o y presenta p r o g r e s i v a m e n t e
e r i t r o d o n c i a (Figura 74), e s p l e n o m e g a l i a y a n e m i a hemoltica. Cursa
Fi g u ra 7 4 . E r i t r o d o n c i a
c o n f o t o s e n s i b i l i d a d e x t r e m a , p o r l o q u e a p a r e c e n a m p o l l a s en z o n a s

Casos clnicos representativos

Adulto de 4 7 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de pe- Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropata
queas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. En simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi -
la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis ciales y un cuadro psictico?
facial. El diagnstico ms probable es:
1) Sndrome de Guillain-Barr.
1) Pnfigo vulgar. 2) Porfiria aguda intermitente.
2) Dermatitis herpetiforme. 3) Neuropata diabtica.
3) Porfiria cutnea tarda. 4) Amiloidosis.
4) Epidermlisis ampollosa simple. 5) Sarcoidosis.
51 Amiloidosis.
RC: 2
MIR 01-02, 138; RC: 3

50
 Dermatologa

15.
ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES

Aspectos esenciales
MIR
Para el diagnstico d e estas e n f e r m e d a d e s es n e c e s a r i o e s t a b l e c e r u n a correlacin d e la clnica c o n los h a -
Es un tema muy importante
llazgos histolgicos y d e i n m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a (IFD).
que es preciso dominar. Es
altamente susceptible [~2~| L o c a l i z a c i n d e la a m p o l l a : intraepidrmica e n el pnfigo y subepidrmica e n e l resto. El pnfigo v u l g a r
de ser preguntado, aunque la afecta a a d u l t o s d e 4 0 - 5 0 aos c o n lesiones m u c o s a s y a m p o l l a s f l a c c i d a s e n p i e l .
dificultad de la pregunta no
suele ser alta. Hay que tener [~3~| En el pnfigo hay acantlisis p o r la accin d e las IgG d i r i g i d a s c o n t r a antgenos d e la superfici e d e l q u e r a t i n o c i t o .
un esquema mental
de las caractersticas de cada
[~4~] El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave y f r e c u e n t e d e pnfigo. La mayora t i e n e n afectacin m u c o s a i m p o r t a n t e .
patologa, tal y como se
expone en los puntos clave.
El pnfigo foliceo n o afecta m u c o s a s . S o n f r e c u e n t e s las e r o s i o n e s cutneas, p e r o n o las a m p o l l a s .
Es necesario fijarse en el
dibujo con las claves para
rp~] El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o suele a p a r e c e r e n la tercera e d a d . Las a m p o l l a s s o n tensas y a p a r e c e n s o b r e p l a c a s
el diagnstico histolgico.
u r t i c a r i f o r m e s p r u r i g i n o s a s . La afectacin m u c o s a es i n f r e c u e n t e . T i e n e n m e j o r pronstico q u e e l pnfigo.
La tabla que aparece al final
del tema es un excelente [~7~| La histologa d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a a m p o l l a s subepidrmicas c o n a b u n d a n t e s eosinfilos.
resumen, por lo que
ahorrar mucho esfuerzo.
[~3"j La I F D d e l p e n f i g o i d e m u e s t r a depsitos d e C 3 y e n m e n o r i n t e n s i d a d d e I g G e n la m e m b r a n a basal d e r m o e -
pidrmica.

["9"] La c l n i c a , histologa e I F D d e l p e n f i g o i d e g e s t a c i o n a l es la m i s m a q u e la d e l p e n f i g o i d e a m p o l l o s o , c o n s i d e -
rndose u n a f o r m a d e p e n f i g o i d e d e presentacin e n e m b a r a z a d a s .

[Yo] La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( D . H . ) se m a n i f i e s t a c o n vesculas m u y p r u r i g i n o s a s e n c o d o s , r o d i l l a s y glteos

q u e n o r e s p o n d e n a c o r t i c o i d e s . A s o c i a d a a e n f e r m e d a d celaca h a b i t u a l m e n t e asintomtica.

pjYj La histologa d e la D . H . muestra u n a a m p o l l a subepidrmica c o n neutrfilos e n el vrtice d e las p a p i l a s drmicas.

f"Jj La I F D d e la D . H . d e m u e s t r a depsitos g r a n u l a r e s d e I g A e n p a p i l a s drmicas.

ffjl La D . H . presenta los m i s m o s a u t o a n t i c u e r p o s q u e la e n f e r m e d a d celaca y r e s p o n d e al m i s m o t r a t a m i e n t o

(dieta sin g l u t e n ) . La s u l f o n a es e l t r a t a m i e n t o m d i c o d e e l e c c i n .
[T4] La epidermlisis a m p o l l o s a a d q u i r i d a se m a n i f i e s t a c o n a m p o l l a s e n z o n a s d e r o c e . El c o l g e n o V I I ( f o r m a las
f i b r i l l a s d e a n c l a j e d e la m e m b r a n a basal) es e l antgeno c o n t r a e l q u e se d i r i g e n las I g G .

|l5J La d e r m a t o s i s l i n e a l I g A es la ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a y r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a .

15.1. Grupo de los pnfigos

Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las mucosas caracterizadas clnicamente p o r a m p o l l a s
flaccidas; histolgicamente lo estn p o r d e s p e g a m i e n to intraepidrmico d e b i d o a acantlisis; e inmunopatolgica-
m e n t e p o r anticuerpos IgG, depositados y circulantes, dirigidos contra las uniones intercelulares de los queratinocitos
(desmosomas). Su pronstico d e p e n d e d e la f o r m a clnica. El pnfigo vulgar es la f o r m a ms grave, c o n una m o r t a -
lidad del 1 0 % c o n los tratamientos actuales (MIR 99 - 0 0 F, 2 4 4 ) . A n t i g u a m e n t e , sin tratamiento, era d e hasta el 6 0 % .
Preguntas

- M I R 05-06, 142
- M I R 03-04, 1 0 7 Clasificacin
M I R 02-03, 2 4 8
MIR 01-02, 2 6 0
-MIR 00-01, 134, 2 5 8
- M I R 00-01F, 1 4 6 . P n f i g o v u l g a r :
-MIR 99-00, 1 2 8
F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo v e g e t a n t e (pliegues ; c u e r o c a b e l l u d o ) .
- M I R 99-00F, 2 4 4
M I R 98-99F, 150 - In d uci d o por drogas: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

51
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

P n f i g o f o l i c e o :
- F o r m a l o c a l i z a d a : pnfigo e r i t e m a t o s o (reas seborreicas).
- F o r m a e n d m i c a : fogo selva g e m .
- I n d u c i d o p or d r o g as: p e n i c i l a m i n a y c a p t o p r i l .

P n f i g o p a ra n e o p lsic o : l i n f o m a s y t i m o m a s .

Etiopatogenia

La alteracin f u n d a m e n t a l en el pnfigo es la acantlisis, p r o v o c a d a

por la unin de la IgG a antgenos d e los d e s m o s o m a s . Se d e s c o n o c e n
los m e c a n i s m o s q u e i n i c i a n la formacin d e los a n t i c u e r p o s . Se han
i d e n t i f i c a d o las protenas q u e actan c o m o antgeno, q u e son p r i n c i -
p a l m e n t e la desmoglena 3 para el pnfigo v u l g a r y la desmoglena 1
para el pnfigo foliceo (estas protenas se expresan en c o n c e n t r a c i o - Ac. anticolgeno VII

nes distintas en piel y mucosas, lo q u e e x p l i c a la afectacin o no d e

mucosas q u e muestran las diferentes variantes d e pnfigo).
Pnfigo Penfigoide ampolloso Epidermlisis -Dermatitis
Herpes gestationis ampollosa adquirida herpetiforme

Clnica Fig ura 7 5 . E n f e r m e d a d e s a m p o l l o s a s a u t o i n m u n e s .

C l aves p a ra el d i a g n st ic o histol gico

En funcin del t i p o d e pnfigo, la clnica ser la siguiente :

P n f i g o vu l g a r : es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la ms grave de los
pnfigos. La lesin i n i c i a l es una a m p o l l a f l a c c i d a (MIR 0 1 - 0 2 , 2 6 0 )
o erosin sobre piel a p a r e n t e m e n t e n o r m a l (MIR 00-01 F, 146) en
c u a l q u i e r localizacin, ms h a b i t u a l m e n t e en flexuras y en zonas
de presin. E v o l u c i o n a n a erosiones dolorosas y costras. Las e r o -
siones en la m u c o s a oral son la f o r m a i n i c i a l d e presentacin en la
m a y o r parte d e los pacientes. H a y signo d e N i k o l s k y .
P n f i g o f o l i c e o : rara vez a p a r e c e n a m p o l l a s . C o m i e n z a en reas
seborreicas c o m o erosiones y costras sobre u n a base eritematosa
y se e x t i e n d e p o s t e r i o r m e n t e a todo el t e g u m e n t o . La afectacin
m u c o s a es e x c e p c i o n a l .

Diagnstico
Fi g u ra 7 6 . P n f i g o vu l g a r

Hist o l o g a :
- Pn fi g o v u l g a r : a m p o l l a intraepidrmica suprabasal p o r acant-
lisis (Figuras 76 y 77) (MIR 01-02, 2 6 0 ) .
- Pn fi g o f o l i c e o : a m p o l l a intraepidrmica a n i v e l d e la g r a n u l o -
sa y subcrnea.

I F D : IgG depositad a en los espacios intercelulares d e los q u e r a t i n o -

citos. N o p u e d e n diferenciarse los distintos t i p o s d e pnfigo p o r el
patrn d e IF (MIR 02-03 , 2 4 8 ) .
IFI: IgG antisustancia i n t e r c e l u l a r d e la e p i d e r m i s (ASIC) positivo s
en ms del 7 5 % d e pacientes (MIR 98-99F, 150). T i e n e n u n a c o r r e -
lacin positiva , p e r o inexacta c o n la a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d .

Tratamiento

Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1 -2 mg/kg/da

para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se u t i -
liza dosis de m a n t e n i m i e n t o durante aos. Tambin se usan inmunosu-
presores: ciclofosfamida, azatioprina y, excepcional mente, sales d e o r o ,
ciclosporina. Fi g u ra 7 7 . P n f i g o vu l g a r c o n a f ect aci n d e la m u c o s a oral c o n e r o s i o n es

52

RECUERDA
El pnfigo v u l g a r n o s u e l e n p r o d u c i r p r u r i t o a d i f e r e n c i a d e l p e n f i n g o i d e
a m p o l l o s o , el h e r p e s g est a tio nis y la d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e .
15.2. Penfigoide ampolloso
El p e n f i g o i d e a m p o l l o s o es la enfermeda d a m p o l l o sa a u t o i n m u n e ms
frecuente. Cursa c o n ampollas subepidrmicas n o r m a l m e n t e en pacientes
de edad avanzadas (mayores d e 6 0 aos), caracterizada histopatolgi-
c a m e n t e por el depsito de IgG y C3 en la m e m b r a n a basal (Figura 78).
Fig ura 7 8 . Pe n f i n g o i d e a m p o l l o s o . A m p o l l a s t e nsas.
Si g n o d e Nlkolsky n e g a t i v o
Etiopatogenia
El depsito d e IgG d i r i g i d o c o n t r a antgenos d e la lmina lcida (hemi-
d e s m o s o m a ) activa el c o m p l e m e n t o y p r o v o c a u n a reaccin i n f l a m a t o -
ria q u e desencadena la separacin dermoepidrmica.
Clnica
La clnica se basa e n la aparicin en gente m a y o r d e a m p o l l a s tensas
sobre p i e l sana o sobre lesiones habonosas. P r e d o m i n a n e n el a b d o -
m e n y e n las reas flexoras d e las e x t r e m i d a d e s . H a y p r u r i t o intenso.
N o deja cicatrices. Existe afectacin de la m u c o sa oral hasta e n u n 3 5 %
de los casos. N o hay signo d e N i k o l s k y (MIR 0 0 - 0 1 , 1 3 4 ) .
Diagnstico
Hist ol o g a: a m p o l l a subepidrmica c o n i n f i l t r a d o drmico c o n eosi-
nfilos.
I F D : IgG +/- C3 e n depsito lineal en la m e m b r a n a basal d e la unin
dermoepidrmica.
IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t es positivos (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 2 )
en u n 7 0 - 8 0 % d e los casos, sin correlacin c o n la a c t i v i d a d d e la
enfermedad.
Dermatologa
Tratamiento
En el tratamiento se usan corticoides sistmicos: prednisona 1 mg/kg/da.
Si no hay respuesta, pueden emplearse azatioprina u otros inmunosupre-
sores.
Penfigoide cicatrizal
El p e n f i n g o i d e c i c a t r i z a l es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica,
c o n caractersticas histolgicas e inmunopatolgicas similares al p e n f i -
g o i d e a m p o l l o s o , a u n q u e d e f i n i d a p o r lesiones mucosas c o n i m p o r t a n -
te t e n d e n c i a a la cicatrizacin.
Clnica
Afecta c o n mayor frecuencia a mujeres d e edad avanzada. Se presenta
f u n d a m e n t a l m e n t e e n mucosas, q u e por o r d e n decreciente d e frecuencia
son las siguientes: b o c a , c o n j u n t i v a , laringe, genitales y esfago. Se p r o -
d u c e n ampolla s c o n t e n d e n c ia a la cicatrizacin y a la formacin de sin-
equias. Existen lesiones cutneas q u e aparecen en u n 3 0 % d e los casos.
D ia g n stico
Histolo g a e I F D : s i m i l a r a las del p e n f i g o i d e a m p o l l o s o .
La IFI es h a b i t u a l m e n t e negativa.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o se lleva a c a b o c o n p r e d n i s o n a , f r e c u e n t e m e n t e a c o m -
paada d e i n m u n o s u p r e s o r e s ( a z a t i o p r i n a o c i c l o f o s f a m i d a ) segn la
g r a v e d a d y las mucosas afectadas.
15.3. Herpes gestationis o
penfigoide gestacional
El herpes g estatio nis es u n a e n f e r m e d a d a m p o l l o s a subepidrmica a u -
t o i n m u n e d e aparicin en el e m b a r a z o y e n el p o s t p a r t o , q u e cursa
c o m o u n a erupcin d e vesculas pruriginosas, p r o d u c i d a s p o r la p r e -
sencia d e IgG d i r i g i d a s c o n t r a la m e m b r a n a basal.
Clnica
Entre el s e g u n d o y el tercer t r i m e s t re d e la gestacin aparecen ppulas,
habones, vesculas y a m p o l l a s pruriginosas q u e e m p i e z a n e n el rea
p e r i u m b i l i c a l y se e x t i e n d e n al resto d e la p i e l (Figura 79). Las mucosas
n o suelen afectarse. El b r o t e p u e d e a u t o l i m i t a r s e , p e ro son c o m u n e s
nuevos e p i s o d i os e n el postparto, c o n la t o m a de a n t i c o n c e p t i v o s y c o n
nuevos e m b a r a z o s . U n 5 - 1 0 % d e nios nace c o n lesiones parecidas,
q u e se a u t o l i m i t a e n unas semanas, d e b i d o al paso d e a n t i c u e r p o s m a -
ternos a travs d e la p l a c e n t a .
53
Manual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a
Q RECUERDA
El s i g n o d e N i k o s k y a p a r e c e e n el pnfigo y n o e n e l resto d e e n f e r m e -
dades ampollosas autoinmunes.
Diagnstico
Hist ol o g a: a m p o l l a subepidrmica c o n eosinfilos.
I F D : C3 en depsito lineal en la m e m b r a n a basal y en el 3 0 - 4 0 % d e
casos, tambin IgG.
IFI: IgG a n t i m e m b r a n a basal c i r c u l a n t e s positivos en casi t o d o s los
casos ( e m p l e a n d o a n t i c u e r p o s m o n o c l o n a l e s ) . Factor H G (que se
c o r r e s p o n d e c o n una IgG c a p a z d e fijar c o m p l e m e n t o ) p o s i t i v o en
bajas c o n c e n t r a c i o n e s f r e c u e n t e m e n t e .
Tratamiento
Se realiza c o n p r e d n i s o n a oral en dosis d e 0,5 mg/kg/da. Puede n e m -
plearse los antihistamnicos orales.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesculas incipientes
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq)
La d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e es u n a e n f e r m e d a d b e n i g n a y crnica c a r a c -
terizada p o r ppulas y vesculas simtricas m u y pruriginosas en reas
extensoras, en pacientes c o n u n a enteropata sensible al g l u t e n en el
9 0 % d e los casos, h a b i t u a l m e n t e asintomtica (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 8 ) .
Etiopatogenia
Su etiologa es d e s c o n o c i d a . Alta i n c i d e n c i a de HLA-B8 y D R 3 . N o se
ha d e m o s t r a d o relacin patognica entre la enteropata y los depsitos
cutneos d e IgA, pero se piensa q u e el gluten juega u n papel i m p o r t a n t e .
54
Clnica
Suele c o m e n z a r e n t r e la s e g u n d a y la c u a r t a dcadas d e la v i d a . Las
lesiones son p o l i m o r f a s , c o n ppulas, p l a c a s u r t i c a r i f o r m e s y v e s c u -
las e x c o r i a d a s a g r u p a d a s - d e ah el trmino " h e r p e t i f o r m e " - c o n d i s -
tribucin simtrica e n reas d e extensin ( c o d o s , r o d i l l a s , escpulas,
glteos, c u e r o c a b e l l u d o ) sin afectacin m u c o s a . El sntoma f u n d a -
m e n t a l es el p r u r i t o . Slo u n 3 0 % manifestarn a l t e r a c i o n e s clnicas
intestinales (diarrea, esteatorrea, d o l o r a b d o m i n a l ) (MI R 9 9 - 0 0 , 1 2 8 ) .
Histologa
A m p o l l a subepidrmica c o n microabscesos d e p o l i m o r f o n u c l e a r e s
en las papilas drmicas. I n f i l t r a d o neutroflico en d e r m i s .
I F D : depsito g r a n u l a r d e IgA en el vrtice d e las papilas drmicas
(MIR 03-04, 107) . Puede asociar C 3 .
IFI: n o se d e t e c t a n a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal. Son positivo s
los a n t i r r e t i c u l i n a , a n t i e n d o m i s i o y a n t i m i c r o s o m a l e s .
Tratamiento
D i e t a si n g l u te n : es el t r a t a m i e n t o d e eleccin. N o r m a l i z a la e n t e r o -
pata y m e j o r a las lesiones cutneas a largo p l a z o .
S u l f o n a : es el t r a t a m i e n t o farmacolgico de eleccin. Los pacientes
d e b e n t o m a r d e p o r v i d a la dosis mnima q u e los m a n t e n g a libres d e
lesiones.
Figura 80. Dermatitis herpetiforme
15.5. Epidermlisis
ampollosa adquirida
Es u n a dermatosis a m p o l l o s a crnica rara, q u e afecta a adultos en
f o r m a d e h i p e r f r a g i l i d a d cutnea en zonas d e roce, c o n formacin d e
a m p o l l a s ante pequeos t r a u m a t i s m o s . A p a r e c e n a m p o l l a s subepidr-
micas c o n s e c u e n c i a d e la destruccin d e l colgeno V I I d e las f i b r i l l a s
 Dermatologa

de a n c l a j e de la m e m b r a n a basal p o r a u t o a n t i c u e r p o s IgG. Responde tre p e n f i g o i d e a m p o l l o s o y d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e , y una histologa

de f o r m a irregular a c o r t i c o i d e s y a c i c l o s p o r i n a . tambin i n t e r m e d i a , salvo p o r el d a t o d i f e r e n c i a l d e mostrar en la in-
m u n o f l u o r e s c e n c i a d i r e c t a depsitos lineales de IgA en la z o n a de la
m e m b r a n a basal. Responde al t r a t a m i e n t o c o n s u l f o n a.

______
15.6. Dermatosis con IgA lineal RECUERDA
Las e n f e r m e d a d e s a m p ooll l osas q u e pprroo d u c e n d ep sitos d e IgA ( d e r m a t i-
tis h e r p e t i f o r m e y d e r m a t o sis IgA li n eal) r e s p o n d e n a s u l f o n a . El resto se
Es una e n f e r m e d a d a m p o l l o s a , b e n i g n a y a u t o l i m i t a d a , q u e se presenta tratan c o n c o r t i c o i d e s .

en la i n f a n c i a y se c a r a c t e r i z a p o r mostrar u n a clnica i n t e r m e d i a e n -

PNFIG O VULGAR PENFIGOIDE A MP O LL O S O HERPES GESTATIONIS DERMATITIS H E R PE T IF O R ME

40 - 50 aos Anciano Gestante 15 - 35 a os

S u e l e n a f ec t a r a m u c o s a s A veces m ucosa NO m uc osas NO m ucosas
Cl nica N O p r u rit o S p rurito Si p rurito S p rurito
A m p o l l a f l acc i d a A m p o l l a t e n sa Herpetiforme Herpetiforme
Ni k olsky p ositivo No Nik olsky No Nikolsky No Nikolsky

IF D IgG IgG IgG IgA

A m p o l l a IN TR A e p i d r m ic a A m p o l l a SUBe p i d r m i c a A m p o l l a SUBe p i d r m i c a A m p o l l a SUBe p i d r m i c a

Histologa
Hay acantlisis Hay eosinfilos Hay eosinfilos Neutrfilos e n d e r m i s

Tratamiento C o r t ic o i d es C o r t ic o i d es C o r t ic o i d es D ieta su l f o n a

Recuerda Mortalidad 2 5 % MIR 2 0 0 6 !! Reci d iva si n u e v o e m b a r a z o Asociada a e n f e r m e d a d celaca!!

Tabla 19. E n f er m e d a d es a m p oll osas a u t o i n m u n es

Casos clnicos representativos

Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y 1) Pnfigo vulgar.
perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer 2) Pnfigo cicatrizal.
el diagnstico de: 3) Penfigoide ampolloso.
4) Dermatitis herpetiforme.
1) Penfigoide ampollar. 5) Dermatosis ampollosa IgA lineal.
2) Dermatitis herpetiforme.
3) Epidermlisis ampollar. MIR 00-01, 134; RC: 3
4) Enfermedad injerto contra husped.
5) Pnfigo vulgar. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas
y vesculas agrupadas locali z adas en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin
MIR 02-03, 248; RC: 5 de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas
drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?
Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi-
dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpricas. No hay 1) Debe aplicarse una crema acaricida (lindano, permetrina) todas las noches.
afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las 2) El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
erosiones postampollosas cicatri z an dejando mculas pigmentadas. Histopatolgica - 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
mente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluo- 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico.
rescencia directa, se observa un depsito lineal de IgG y O a nivel de la membrana 5) No presenta un riesgo ms elevado de linfoma.
basal. Cul es el diagnstico?
MIR 99-00, 128; RC: 3

55
 Dermatologa
Orientacin
MIR
Este tema en realidad es muy
rentable, porque el esfuerzo es
mnimo. Se debe conocer
lo tpico del eritema
nodoso y de la vasculitis
nodular. Frecuentemente, el
diagnstico diferencial ser
histolgico (ser til la regla
nemotcnica de la tabla).
Lu Preguntas
MIR 09-10, 16, 17-NM
MIR 98-99F, 152
MIR 97-98, 02
56
16.
PANICULITIS
Aspectos esenciales
fJJ Las p a n i c u l i t i s se c l a s i f i c a n segn sus caractersticas anatamopatolgicas .
j"2~] El e r i t e m a n u d o s o (EN) se m a n i f i e s t a e n m u j e r e s j v e n e s c o n e p i s o d i o s r e c u r r e n t e s d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s
d o l o r o s o s e n z o n a s p r e t i b i a l e s q u e c u r a n sin d e j a r c i c a t r i z .
[3"] El EN p u e d e ser idioptico ( l o ms f r e c u e n t e ) o a p a r e c e r c o m o respuesta a i n f e c c i o n e s , frmacos o e n f e r m e -
d a d e s sistmicas.
[~4~] La histologa d e l EN es d e p a n i c u l i t i s septal sin v a s c u l i t i s .
Qf] La v a s c u l i t i s n o d u l a r tambin se presenta c o n n o d u l o s e n p i e r n a s , a u n q u e s u e l e n afectar a p a n t o r r i l l a s . Las
l e s i o n e s s o n ms crnicas, c o n t e n d e n c i a a u l c e r a r s e y d e j a r c i c a t r i z .
rp~[ La etiologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e s c o n o c i d a . C u a n d o se d e b e a u n a reaccin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a
M. tu b erculosis, r e c i b e el n o m b r e clsico d e e r i t e m a i n d u r a d o d e B a z i n .
["7"] La histologa d e la v a s c u l i t i s n o d u l a r es d e p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r c o n v a s c u l i t i s .
16.1. Concepto y clasificacin
La p a n i c u l i t i s es la inflamacin d e l t e j i d o c e l u l a r subcutneo, m a n i f e s t a d a c o m o n o d u l o s e r i t e m a t o s o s o v i o -
lceos, d o l o r o s o s q u e a p a r e c e n , p r e f e r e n t e m e n t e , en las e x t r e m i d a d e s inferiores . Su diagnstico r e q u i e r e u n a
b i o p s i a p r o f u n d a q u e i n c l u y a la h i p o d e r m i s . T a n t o si a s o c i a n o n o v a s c u l i t i s e n la histologa, la manifestacin
clnica h a b i t u a l d e las p a n i c u l i t i s es e n f o r m a d e n o d u l o s o p l a c a s subcutneas. La p r e s e n c i a d e prpura p a l p a -
b l e n o es p r o p i a d e estos p r o c e s o s , sindolo d e las v a s c u l i t i s leucocitoclsticas (MIR 0 9 - 1 0 , 1 6 ) .
Clasificacin
La clasificacin es histolgica y se
basa e n la localizacin d e l i n f i l t r a d o NO VASCULITIS VASCULITIS
inflamatorio y e n la p r e s e n c i a o a u - E r i t e m a no - do - so:
sencia d e vasculitis asociada. - N o = n o vasc u litis
- d o = doloroso PAN ( q u e lo sePAN)
Septo - s o = se p t a l T r o m b o f l e b i t is
Esc l e r o d e r m i a y a f i n es m i g rat oria
(mialgia - eoslnofilia)
16.2. Eritema N ecr o b i osls llpodica
Pa niculitis d e We b er - C h ristia n
nudoso ( g e n er a l i z a d a)
Pa ncretica ( n ecr osis grasa)
Eritema i n d ura d o d e
(MIR 97-98, 0 2 )
B - a - zin:
Dficit d e ct-1 a n t i t ri p si n a
- B = "B"asc u ll t is
Es la paniculitis ms frecuente. A p a r e - Lobulillo LE S
- a = adipocito
cen n o d u l o s y/o placas subcutneas, In f ecci osa
- in = i n d o l o ra
Neonatal
eritematosas, preferentemente en la cara (vasculitis n o d u l a r)
Post est er o l d ea
anterior de las piernas, de curso a u t o l i - Fsica
m i t a d o y q u e afecta p r e d o m i n a n t e m e n - Histioctica citofgica
te a mujeres jvenes (Figura 8 1 ) .
Tabla 2 0. Clasificacin d e las paniculitis

Cura sin dejar c i c a t r i z en un p l a z o de c u a t r o o seis semanas.
acompaarse de malestar general, fiebre y artralgias.
Etiologa
Se piensa q u e es una respuesta inmunolgica d e s e n c a d e n a da
tiples estmulos antignicos diferentes:
I n f ecc i o n es :
- Ba c t e r i a n a s : estreptococo s (la ms frecuente), t u b e r c u l o s i s , le-
pra, l i n f o g r a n u l o m a venreo, Yersinia, Myco plas m a.
- F n g icas: b l a s t o m i c o s i s , histoplasmosis .
- V r i c a s : m o n o n u c l e o s i s infecciosa.
E n f e r m e d a d es sistmicas:
- Sa r c o i d o s i s (MIR 09-10,1 7-NM), e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intes-
t i n a l ( e n f e r m e d a d de C r o h n ) , sndrome de Behqet.
- N e o p l a si a s: l i n f o m a s y l e u c e m i a s .
F r m a c o s :
A n t i c o n c e p t i v o s orales, s u l f a m i d a s , b r o m u r o s , y o d u r o s .
Diagnstico
El diagnstico es c o n f i r m a d o m e d i a n t e la histologa, d o n d e se observa
un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o i n i c i a l de neutrfilos y ms tarde d e clulas
m o n o n u c l e a r e s , sin vasculitis.
Tratamiento
Reposo en c a m a , vendas c o m p r e s i v a s y eliminacin del agente etiol-
g i c o . Se d e b e n e m p l e a r A I N E (AAS, i n d o m e t a c i n a ) o y o d u r o potsico.
Los c o r t i c o i d e s orales se utilizarn para casos ms severos.
Figura 8 1 . Eritema n u d o s o
|RECUERDA
La aparicin d e e r i t e m a n u d o s o c o n adenopatas h i l i a r e s b i l a t e r a l e s y
f i e b r e es u n a f o r m a d e presentacin a g u d a d e la s a r c o i d o s i s q u e rec
e l n o m b r e d e sndrome d e L o f g r e n .
Dermatologa
Puede
16.3. Vasculitis nodular.
Eritema indurado de Bazin
Paniculitis c a r a c t e r i z a d a por n o d u l o s eritematosos, h a b i t u a l m e n t e i n -
d o l o r o s , l o c a l i z a d o s en la cara posterior de las piernas, q u e suelen u l -
por ml- cerarse y dejar una c i c a t r i z atrfica (Figura 82). E v o l u c i o n a en brotes
recurrentes de f o r m a crnica. Afecta c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujeres
c o n edades c o m p r e n d i d a s entre 3 0 y 5 0 aos (MIR 98-99F, 1 52).
Etiologa
Es de etiologa d e s c o n o c i d a . Se cree d e b i d a a nmunocomplejos q u e
daaran los vasos hipodrmicos de m e d i a n o c a l i b r e , c o n la c o n s i -
g u i e n t e destruccin del l o b u l i l l o . C u a n d o se r e l a c i o n a c o n una t u b e r -
culosis, recib e el n o m b r e de " e r i t e m a i n d u r a d o de B a z i n " . En l las
lesiones se d e b e n a fenmenos de h i p e r s e n s i b i l i d a d , por lo q u e a u n q u e
es p o s i b l e detectar m a t e r i al gentico d e M. tu b erculosis por tcnicas de
PCR, el c u l t i v o es s i e m p r e n e g a t i v o .
Diagnstico
El diagnstico es histolgico: p a n i c u l i t i s l o b u l i l l a r o m i x t a acompaada
de una vasculitis q u e afecta a arterias o venas l o b u l i l l a r e s . En la m i t a d
de los casos se p u e d e n o b j e t i v a r g r a n u l o m a s t u b e r c u l o i d e s c o n caseo-
sis y necrosis grasa.
Tratamiento
Reposo en c a m a y A I N E o y o d u r o potsico. En caso de relacin c o n
t u b e r c u l o s i s , la t r i p l e terapia especfica p u e d e resultar b e n e f i c i o s a .
I RECUERDA
El y o d u r o potsico sirve p a r a tratar las p a n i c u l i t i s , el sndrome d e S w e e t
y la e s p o r o t r i c o s i s cutnea.
57
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin
a

Casos clnicos representativos

Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodu - En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteri z a por:
lares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ul -
ceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis.
lobulillar. Cul sera su diagnstico? 2) Acantlisis.
3) Paniculitis septal.
1 ) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis.
2) Eritema indurado de Bazin. 5) Paniculitis lobulillar.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica. RC 3
5) Esclerodermia.

MIR98-99F, 152; RC: 2

58
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS
Y METABLICAS
MIR
Se trata de un tema poco
importante cuyo estudio
se podr solucionar con lo
reflejado en los Asp ectos
ese nciales. Lo ms preguntado
ha sido las manifestaciones
cutneas relacionadas con la
diabetes mellitus, sobre todo,
la necrobiosis lipodica.
Preguntas
- MIR 01-02, 137
- MIR 99-00F, 153
r
Aspectos esenciales
L.
(~~| El m i x e d e m a p r e t i b i a l es tpico d e la e n f e r m e d a d d e Graves . Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la funcin t i r o i d e a .
|~2~] El m i x e d e m a g e n e r a l i z a d o a p a r e c e e n f o r m a s graves d e h i p o t i r o i d i s m o y se c u r a al c o r r e g i r la funcin t i r o i d e a .
[~3~| La dermopata diabtica es la manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e la d i a b e t e s m e l l i t u s .
["4] A u n q u e la n e c r o b i o s i s lipodica es ms f r e c u e n t e e n diabticos, su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e l c o n t r o l gluc-
m i c o . Se m a n i f i e s t a c o m o n o d u l o - p l a c a s m a r r o n e s o a m a r i l l e n t a s y atrficas q u e t i e n d e n a u l c e r a r s e . S u e l e n
l o c a l i z a r s e e n cara a n t e r o l a t e r a l d e p i e r n a s .
17.1. Patologa
tiroidea
Hipertiroidismo
Piel caliente, eritematosa e hiperhidrti-
ca. Puede haber alopecia difusa y uas
de P l u m m e r (Figura 83) (cncavas y c o n
oniclisis distal).
En la enfermedad de Graves hay m i x e -
d e m a pretibial (placas marrones-rosa-
das e n cara anterior d e piernas) (Figura
Fi g u ra 8 3 . U as d e P l u m m e r
84). La dermopata es u n a manifesta-
cin extratiroidea d e esta enfermedad
y est mediada p o r la activacin i n m u -
nolgica de los fibroblastos q u e p r o d u -
cen mucopolisacridos, c o n lo cual n o
se m o d i f i c a c o n la normalizacin de la
funcin tiroidea. El tratamiento, p o r t a n -
te, n o ser el del proceso t i r o i d e o causal
sino c o n corticoides tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La p i e l q u e d a plida, fra y seca. El
c a m b i o cutneo ms tpico es el m i x e -
d e m a g e n e r a l i z a d o ( d e b i d o al depsi-
to d e mucopolisacridos e n dermis) ,
q u e s m e j o r a c o n la normalizacin d e
la funcin t i r o i d e a .
59
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

N e c r o b i o s i s l i p o d i c a : es m u y rara. Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s ,
Q RECUERDA
y a u n q u e t i e n e p r e f e r e n c i a p o r la cara a n t e r o l a t e r a l d e la p i e r n a ,
N o se d e b e c o n f u n d i r m i x e d e m a p r e t i b i a l (Graves) c o n m i x e d e m a g e -
p u e d e a p a r e c e r en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s (Figura
neralizado (hipotiroidismo).
8 7 ) . Es p o s i b l e q u e p r e c e d a a la d i a b e t e s y su c u r s o es i n d e p e n -
d i e n t e d e l c o n t r o l g l u c m i c o . U n 4 0 % de n e c r o b i o s i s lipodicas
a p a r e c e n en a u s e n c i a d e d i a b e t e s .
C l n i c a m e n t e se f o r m a n placas a p l a n a d a s , atrficas, b i e n d e l i m i -
17.2. Diabetes mellitus (MIR99-OOF,IS3) tadas, de coloraci n a m a r i l l e n t a , c o n t e l a n g i e c t a s i as s u p e r f i c i a l e s
q u e p u e d e n u l c e r a r se d e b i d o a la a t r o f i a i n t e n s a . Se e m p l e a n los
c o r t i c o i d e s tpicos c o m o t r a t a m i e n t o c o n escaso xito ( M IR 0 1 -
En la D M , hay u n a m a y o r s u s c e p t i b i l i d a d a las i n f e c c i o n e s cutneas, 02, 137).
y a sea b a c t e r i a n a s ( e r i t r a s m a , p i o d e r m i t i s estafiloccicas) o fngicas
{C a n did a, d e r m a t o f i t o s i s ) . D e b i d o a a l t e r a c i o n e s metablicas d e los
lpidos, son f r e c u e n t e s los x a n t o m a s e r u p t i v o s , q u e a p a r e c e n d e f o r -
m a sbita c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s p o r a u m e n t o de q u i l o m i c r o n e s
y d e s a p a r e c e n c o n el c o n t r o l metablico. C o m o en otras x a n t o m a t o -
sis, es p o s i b l e e n c o n t r a r acmulos en d e r m i s de h i s t i o c i t o s e s p u m o -
sos, l l e n o s de lpidos en la histologa.

La manifestacin cutnea ms f r e c u e n t e d e los diabticos es la der-

mopata diabtica: placas marrones, irregulares y asintomticas en las
piernas (Figura 85). Son debidas a la microangiopata subyacente.

Fi g u r a 8 7 . N e c r o b i o s i s li p o d ica

G r a n u l o m a a n u l a r : placas anulares eritematosas localizadas en

dorso de m a n o s , c o d o s o rodillas (Figura 88). Histolgicamente se
aprecia necrosis del colgeno c o n un g r a n u l o m a en e m p a l i z a d a a l -
rededor, s i e n d o la histologa m u y p a r e c i d a a la de la necrobiosis
lipodica y al n o d u l o r e u m a t o i d e . La f o r m a sistmica o d i s e m i n a d a
es la q u e ms se asocia a D M . Puede tratarse c o n c o r t i c o i d e s tpicos
o intralesionales, a u n q u e en el 7 5 % de los casos desaparece d e n t r o
Fi g u r a 8 5 . D e r m o p a t a d i a b t ic a de los dos p r i m e r o s aos.
Foliculitis p erf ora n te y e n f er m e d a d de Kyrle: sobre t o d o c u a n d o
O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s h a b i t u a l e s son las s i g u i e n t e s : hay nefropata t e r m i n a l . A p a r e c e n ppulas y n o d u l o s c r a t e r i f o r -
A c a n t o s i s nigricans: placas marrones, p a p i l o m a t o s a s , a t e r c i o p e l a - mes.
das, en flexuras de c u e l l o , axilas e ingles.

Fi g u r a 8 6 . A c a n t o s i s nigricans Fi g u r a 8 8 . G r a n u l o m a a n u l a r

60

18.
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Orientacin
MIR
El objetivo de este tema
es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo tpico de la clnica.
(T) Preguntas
No hay preguntas MIR
representativas.
Dermatologa
r
Aspectos esenciales
k.
j~~] T a n t o el p i o d e r m a g a n g r e n o s o (PC) c o m o el e r i t e m a n o d o s o (EN) p u e d e n asociarse a Ell.
Jj El PG se p r e s e n t a c o m o u n a lcera s o c a v a d a d e b o r d e s s o b r e e l e v a d o s v i o l c e o s q u e c r e c e a pesar d e l t r a t a -
m i e n t o antibitico. Es m u y d o l o r o s o y p u e d e i m p l i c a r f i e b r e .
f~3~] Su c u r s o es i n d e p e n d i e n t e d e la afectacin i n t e s t i n a l d e la Ell y p r e s e n t a f e n m e n o d e p a t e r g i a .
["4] Se trata d e u n diagnstico de exclusin : es o b l i g a d o d e s c a r t a r causas i n f e c c i o s a s y n o i n f e c c i o s a s ( v a s c u l i t i s ).
18.1. Enfermedad Inflamatoria Intestinal (Ell)
La e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a s intestinal presenta m a n i f e s t a c i o n es cutneas en un 1 5 % de los casos. Existen varias
dermatosis q u e se asocian de f o r m a tpica c o n esta e n f e r m e d a d y su aparicin p u e d e a y u d a r al diagnstico del
c u a d r o digestivo .
Pioderma gangrenoso
El p i o d e r m a gangrenoso es una dermatosis neutroflica reactiva c a r a c t e r i z a da por la aparicin de lceras do-
lorosas. Es idioptico en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asocia a e n f e r m e d a d e s c o m o c o l i t i s ulcerosa, artritis reu-
m a t o i d e , gammapatas m o n o c l o n a l e s , trastornos m i e l o p r o l i f e r a t i v o s , e n f e r m e d a d de Behcet, hepatitis crnica
activa, etc.
I n i c i a l m e n t e aparecen pstulas nicas o mltiples q u e coalescen en n o d u l o s d o l o r o s o s q u e se u l c e r a n . Las lce-
ras son de c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f o n d o necrtico. Es caracterstico q u e el b o r d e sea s o b r e e l e v a d o y viol-
ceo. Son ms frecuentes en a b d o m e n y piernas, suelen acompaarse de f i e b r e y, a veces, de artritis (Figura 89).
La asociacin a Ell es variable; un 3 0 % de pacientes c o n p i o d e r m a gangrenoso p u e de asociar Ell. Es ms habitual
en relacin con la colitis ulcerosa q u e c o n la e n f e r m e d a d de C r o h n . Siguen ambas enfermedades un curso clnico
i n d e p e n d i e n t e de la e n f e r m e d a d cutnea. Presenta fenmeno de patergia, al igual q u e la enfermeda d de Behget.
Histolgicamente existe una lcera c o n un i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o de neutrfilos sin vasculitis.
El t r a t a m i e n t o se basa en p r e d n i s o n a en dosis altas. Las alternativas son las siguientes: c i c l o s p o r i n a , s u l f o n a ,
c l o f a z i m i n a , m i n o c i c l i n a , c o n resultados diversos.
Eritema nudoso
La Ell es una causa rara de esta e n f e r m e d a d . N o r m a l m e n t e , c u a n d o aparece el e r i t e m a n u d o s o (Figura 9 0 ) , lo
hace a s o c i a d o a un b r o t e a c t i v o de la Ell, al c o n t r a r i o q u e el p i o d e r m a g a n g r e n o s o, q u e no g u a r d a relacin c o n
el g r a d o d e a c t i v i d a d d e la Ell.
61
Man ual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin
a

Casos clnicos representativos

Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le aparecen, en distintas z o - 1) Eritema nudoso.
nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un 2) Necrosis grasa pancretica.
borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces, 3) Pioderma gangrenoso.
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparicin de nuevas lesiones. El 4) Vasculitis granulomatosa.
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul 5) Micosis sistmica.
sera el diagnstico?
RC: 3

62
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Tema relativamente
Q~j La lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s es e l l u p u s p e r n i o .
importante. Las preguntas
suelen ser tpicas
y orientadas a dos patologas [~2~[ La a m i l o i d o s i s l o c a l i z a d a cutnea p u e d e ser m a c u l a r , p a p u l a r o n o d u l a r . U n a caracterstica r e l e v a n t e es e l
fundamentalmente: prurito.
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elstico. No fjl La a m i l o i d o s i s sistmica p r i m a r i a (AL) p u e d e afectar a la p i e l . La s e c u n d a r i a n o . S o n tpicas las ppulas y las
es necesario profundizar en el placas d e aspecto creo localizadas en cara y c u e l l o .
estudio de estas enfermedades,
[4~] La p e l a g r a , p o r dficit d e n i a c i n a o triptfano, se m a n i f i e s t a a n i v e l c u t n e o c o m o u n a d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e
sino recordar el dato tpico
que permitir hacer el q u e d i b u j a e n e l c u e l l o e l s i g n o clsico d e l c o l l a r d e C a s a l .
diagnstico.
[~5~] El p s e u d o x a n t o m a elstico se c a r a c t e r i z a p o r p i e l c o n a s p e c t o d e " p i e l d e p o l l o d e s p l u m a d o " e n laterales d e l
c u e l l o y estras a n g i o i d e s e n la r e t i n a .

("o"] El sndrome d e M a r f a n p r e s e n t a a r a c n o d a c t i l i a , subluxacin d e l c r i s t a l i n o y estras d e distensin.

19.1. Sarcoidosis

En la s a r c o i d o s i s , u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s p u e d e n presentar m a n i f e s t a c i o n e s cutneas c o m o , ppulas i n f i l t r a d a s

d e c o l o r p a r d o o v i o l c e o , e r i t e m a n u d o s o ( q u e es la manifestacin ms c o m n y f o r m a part e d e l sndrome d e
Lfgren), o b i e n l u p u s p e r n i o . Este es la lesin ms caracterstica d e la s a r c o i d o s i s : u n a p l a c a e m p a s t a d a , v i o l -
cea, e n la n a r i z , m e j i l l a s o lbulos
de las orejas, q u e se a s o c i a c o n
f o r m a s crnicas d e s a r c o i d o s i s (Fi-
gura 9 1 ) (fibrosis p u l m o n a r , uvetis
crnica y quistes seos) ( M I R 99-
00F, 1 50).

Diagnstico

Se bas a e n u n c u a d r o clnico y

radiolgico compatible, eviden-

cia histolgica de granulomas

sarcoideos (no caseificantes) y

negatividad de cultivos y tincio-

nes p a r a o t r a s e n t i d a d e s (hongos,

b a c i l o s c i d o - a l c o h o l resistentes ,

etctera).

Preguntas
RECUERDA
N o c o n f u n d i r el lupus p e r n i o
- MIR 00-01, 82
c o n el lupuas vulgar, u n a f o r m a
MIR 99-00F, 150
-MIR98-99F, 148 d e t u b e r c u l o s i s cutnea.
Figura 9 1 . Lupus p e r n i o

63
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicina

Tratamiento

Para el t r a t a m i e n t o se p a u t a n c o r t i c o i d e s o r a l e s . La c l o r o q u i n a es til
e n el m a n e j o d e lesiones cutneas crnicas.

19.2. Amiloidosis

En la a m i l o i d o s i s e x i s t e n f o r m a s d e a f e c t a c i n cutnea localizada

q u e se m u e s t r a n c o m o m c u l a s , ppulas o n o d u l o s m u y p r u r i g i n o s o s

e n e l t r o n c o y e n las p i e r n a s , q u e n o g u a r d a n r e l a c i n c o n la a m i -

l o i d o s i s sistmica.

En las f o r m a s sistmicas, la a m i l o i d o s i s p r i m a r i a (AL) es la q u e m u e s -

t r a ms a f e c t a c i n cutnea. Es tpica la trada: sndrome d e l tnel c a r -

p i a n o , m a c r o g l o s i a y lesiones mucocutneas (petequias y e q u i m o s i s

espontneas, ppulas o p l a c a s d e a s p e c t o c r e o p e r i o r b i t a r i a s - " o j o s

d e m a p a c h e " (Figura 9 2 ) - y e n otras l o c a l i z a c i o n e s ) . Se d e b e n d e s -

c a r t a r d i s c r a s i as d e clulas B o m i e l o m a mltiple. Figura 9 2 . Ojos d e m a p a c h e

19.3. Deficiencias nutricionales RECUERDA

La infiltracin d e la p a r e d v a s c u l a r p o r e l a m i l o i d e y la a l t e r a c i n d e
la c o a g u l a c i n q u e p r o d u c e f a c i l i t a la a p a r i c i n d e e q u i m o s i s a n t e
t r a u m a t i s m o s m n i m o s ( s i g n o d e la prpura d e l p e l l i z c o ) , q u e e n l a
regin p e r i o r b i t a r i a r e c i b e e l n o m b r e d e s i g n o d e o j o d e m a p a c h e .
Las d e f i c i e n c i a s n u t r i c i o n a l e s estn r e s u m i d a s e n la T a b l a 2 1 .

ENFERMED A D DFICIT CAUSA CLNICA

Acrodermatitis
Dficit enzimtico en la absorcin d e zinc. D e r m a t i t i s v e s i c u l o a m p o l l o s a , placas erosivas s a n g r a n t e s
enteroptica Zinc
HAR (se p r e s e n t a e n recin nacidos) ( M I R 98-99F, 1 4 8 ) . (cara d e payaso), cada d e p e l o y f r a g i l i d a d u n g u e a l , diarrea
(Fi g u r a 9 3 )

Pelagra Malnutricin o a l t e r a c i o n e s d e l m e t a b o l i s m o d e l Diarrea + d e m e n c i a + d e r m a t i t i s f o t o s e n s i b l e c o n ppulas

Niacina y/o triptfano
(F i g u r a 9 4 ) triptfano (sndrome c a r c i n o i d e ) e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s (collar d e Casal)

V i t a m i n a C o cido Q u e r a t o s i s f o l i c u l a r e n brazos, prpura p e r i f o l i c u l a r y s a n g r a d o

Escor b uto Dieta p o b r e e n frutas y v e r d u r a s frescas
ascrblco d e encas. H e m a t o m a s d o l o r o s o s subperisticos

Tabla 21. Deficiencias nutricionales

Figura 9 4 . Pelagra

64
19.4. Trastornos del tejido elstico

Los t r a s t o r n o s d e l t e j i d o c o n e c t i v o y sus m a n i f e s t a c i o n e s se r e s u m e n
en la T a b l a 2 2 .

PSEU D O XA N T O MA ELSTICO

Concepto E n f e r m e d a d g e n tica e n la c u a l se calci f ica n las fibras elsticas d el teji d o c u t n e o , oc u la r y c a r d i ovasc u l a r

I: a l t er aci o n es c u t n eas, oc u l a r es y c a r d i o vasc u l a r es

Tipos
II: slo a l t e r ac i o n es c u t n eas

Manifestaciones cutneas P p u las a m arillas "e n piel d e p oll o" e n p l i e g u es

Estras a n g i o i d es (lo ms f r ec u e n t e , 5 0 % )
Manifestaciones oc u lares
A l t e r ac i o n es del p i g m e n t o reti n ia n o (lo m s p reco z ) ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 2 ) .

Cla u d icaci n i n t er m i t e n t e
H e m o r r a g i a d i g est iva
Manifestaciones vascu lares
Hi p erte nsi n
O cl usi n c o r o n a r i a

SIN DR OME DE MARFAN

Concepto E n f e r m e d a d g e n tica a u t os m ica d o m i n a n t e

Estras d e d istensi n (las ms f r ec u e n t es)

Manifestaciones cutneas
Elastosis p er f o ra n t e se r p i g i n o sa

Manifestaciones oculares Lu x aci n del cristali n o

C i f o esc o li osis
M a n i f e s t a c i o n e s es q u e l t i c a s A r ac n o d ac t i l i a
D e f o r m i d a d torcica

A n e u r i s m a s articos
Manifestacio nes vasculares
Prola pso mitral

SN D R O ME DE EHLERS - D ANLOS

G r u p o d e e n f e r m e d a d e s g e n t icas c o n varias f o r m as d e h e r e n c i a
Concepto
(tipo 1 es a u t os m ica d o m i n a n t e y la m s severa)

Fra gili da d (a rr u g a d a y a t e rc i o p e l a d a)
Manifestaciones cutneas
Alteraci n d e la cicatri z acin

Manifestaciones osteoarticulares Hi p er e x t e nsi b i l i d a d articular y l i g a m e n t o sa

Ditesis h e m orr g ica

Otros A l t e r ac i o n es cardacas
A l t e r ac i o n es oc u l a r es

Ta b la 2 2 . Trast o r n os d el teji d o elstico

Casos clnicos representativos

Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:
por presentar hiperlaxitud articular generali z ada. En el examen fsico, objetivamos la
presencia de ppulas blanquecino - amarillentas en z onas de flexin de las axilas y el 1) Lupus tuberculoso.
cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las 2) Lupus eritematoso.
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente? 3) Sarcoidosis.
4) Pernios5.
1) Pseudoxantoma elstico. 5) Psoriasis.
2) Sndrome de Ehlers-Danlos tipo III.
3) Sndrome de Marfan. MIR 99-00F, 150; RC: 3
4) Ocronosis.
5) Osteognesis imperfecta.

MIR 00-01, 82; RC: 1

 20.
FACOMATOSIS

Aspectos esenciales

Tema poco rentable, [~7"j Las f a c o m a t o s i s o sndromes neurocutneos se c a r a c t e r i z a n p o r u n a m a y o r i n c i d e n c i a d e n e o p l a s i a s cutneas

que requiere un esfuerzo y neurolgicas. Son d e h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e y e x p r e s i v i d a d m u y v a r i a b l e .
considerable en su estudio
y que no suele preguntarse QfJ Las m a n c h a s caf c o n l e c h e s o n el s i g n o ms p r e c o z d e la n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I (NF - I).
en el MIR. Sera conveniente
limitar el estudio a la [~T~j Las eflides a x i l a r e s (signo d e C r o w e ) y los n o d u l o s d e L i s c h d e l iris s o n m u y especficos d e NF-I.
neurofibromatosis tipo 1
y a la esclerosis tuberosa,
[4] El g l i o m a d e n e r v i o ptico y el f e o c r o m o c i t o m a s o n t u m o r e s a t e n e r e n c u e n t a e n la NF - I.
centrndose en los puntos
clave de cada una de ellas. Si
"5"] La Esclerosis T u b e r o s a (ET) p u e d e e x p r e s a r e p i l e p s i a , retraso m e n t a l y l e s i o n e s cutneas c o m o los a n g i o f i b r o -
se quiere orientarlo de forma
mas f a c i a l e s y f i b r o m a s u n g u e a l e s .
sencilla, hay que aprenderse
solamente los Asp ectos fjfj Las m a n c h a s hipocrmicas l a n c e o l a d a s s o n las l e s i o n e s cutneas ms p r e c o c e s d e ET, p e r o n o s o n espec-
esenciales e ir directamente ficas.
a las caricaturas del final del
captulo. |~7~] El a s t r o c i t o m a g i g a n t o c e l u l a r es u n t u m o r c e r e b r a l q u e slo se m a n i f i e s t a e n p a c i e n t e s c o n ET. S o n f r e c u e n t e s
los a n g i o m i o l i p o m a s mltiples renales.

("3"] El sndrome d e S t u r g e - W e b e r se d e f i n e p o r u n a (malformacin c a p i l a r ) e n e l t e r r i t o r i o d e l trigmino y e n

meninges; puede producir epilepsia.

j~9~| La p r e s e n c i a d e a n g i o m a s e n r e t i n a , p i e l y c e r e b e l o c o n p o l i c i t e m i a y quistes o t u m o r e s r e n a l e s es caracters-

t i c o d e la e n f e r m e d a d d e v o n H i p p e l - L i n d a u .

Las f a c o m a t o s is son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s genticas, c o n o c i d a s c o m o sndromes neurocut-

neos, c a r a c t e r i z a d os p o r anomalas en t e j i d o s neuroectodrmicos y p o r p a d e c e r u n a predisposicin a u m e n t a d a
para neoplasias neurolgicas y cutneas. A continucacin, en la T a b l a 2 3 , se muestran sus caractersticas p r i n -
cipales.

ANGIO MAT OSIS ENCFALO - TRIGEMINAL

( S N D R O M E D E STURGE - WEBER)

Ma l f o r m ac i n c a p i l a r ( m a n c h a e n vi n o d e O p o r t o )
e n la p r i m e r a / s e g u n d a ra m a t r i g e m i n a l .
Manifestaciones A n g i o m a l e p t o m e n n g e o occi p ita l c o n c a lc i f ic ac i o n es
d e d o b l e c o n t o r n o e n "va d e t r e n " :
- P r o d u c e crisis c o m i c i a l es

A N GI O M A T O SIS C E RE BE L O - RE T II ANA
( E N F E R M E D A D D E V O N HIPPEL - LIN D AU)

Her e nci a a u t os m ica d o m i n a n t e , c r o m o s o m a 3

A n g i o m a s c u t n e os
H e m a n g i o b l a s t o m a s retianos:
- Pri m era m a n i f estaci n d e la e n f e r m e d a d
- D a n d e s p r e n d i m i e n t o s retian os y d is m i n uci n
d e la a g u d e z a visu al ( M I R 0 6 - 0 7 , 74)
C a r ac t e r st ic as

H e m a n g i o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . P u e d e secr et a r
(F) Preguntas er i t r o p oyet i n a y d ar p o l ici t e m i a
Q u ist es, a d e n o m a s y / o c a r c i n o m a s r e n a l es (HTA),
- M I R 06-07, 74 p a ncreticos, h e p t ic os y d e e p i d d l m o
- M I R 99-00, 260
Feocromocitoma
- M I R 97-98, 59

66
 Dermatologa

ESCLER O SIS T UBE R O S A (E NFERME D A D DE PRINGLE - BOURNEVILLE 0 " E P I L O I A "

Herencia A u t os m ica d o m i n a n t e , c r o m o s o m a s 9 y 16

Un s o l o criterio p a t o g n o m n i c o o d o s o m s d e los tpicos.

Los p a t o g n o m n i c o s s o n :
A n g i o f i b r o m a s f aciales
Fi b r o m a s u n g u e a l e s (t u m o r es d e K o e n e n )
Diag nstico T u b e r cortical
Ast r oc i t o m as retianos m lti p les
N o d u l o s u b e p e n d i m a r i o glial o ast r oc i t o m a d e clulas g i g a n t es
N o d u l o s calci f ica d os s u b e p e n d i m a r i o s m lti p les e n la T C o la RM q u e
p r o t r u ye n h acia el ve n trc u l o
Fi g u ra 9 6 . Escler osis t u b e r o s a . Facies caracterstica
Mc u l as h i p o p i g m e n t a d a s l a n c e o l a d as . Pr ec oc es, n o especficas c o n angiofibromas
(t a m b i n e n sa n os)
A n g i o f i b r o m a s f aciales ( " a d e n o m a s se b ceos"). P p ulas m a rr o n ceas
Manifestaciones cutneas
p e r i n asa l es. P a t o g n o m n i c o s ( M I R 9 7 - 9 8 , 5 9 )
Fi b r o m a s peri y s u b u n g u e a l e s (t u m o r es d e K o e n e n ) . Pa t o g n o m n i c o s
Placas e n piel d e c h a g r n . R u g o sas

Crisis c o n vu lsivas. Pr ec o c es
Retraso m e n t a l
H a m a r t o m a s c e r e b r a l es p a r e n q u i m a t o s o s (t beres c o r t ica l es).
Manifestacio nes neurolgicas
Pa t o g n o m n i c o s
H a m a r t o m a s s u b e p e n d i m a r i o s g uales. Pa t o g n o m n ic o s . A l g u n o s s o n
ast r oc i t o m as g i g a n t oc e l u l a r es, e x cl usivos d e est a e n f e r m e d a d

Manifestaciones oculares H a m a r t o m a s g u ales retianos. Pa t o g n o m n i c o s

Manifestaciones renales A n g i o m i o l i p o m a s b ilaterales m lti p les, q u ist es

Ma n i f estaci o n es cardacas Rabdomioma Fig ura 9 7 . Escler osis t u b e r o s a

NEUR O FIBR O MA T O SIS TIPO I (E NFERME D A D DE V O N RE CKLINGHAUSEN)

A u t os m ica d o m i n a n t e , r e l ac i o n a d a c o n p rotena s u p r es o r a t u m o r a l
Herencia
d el c r o m o s o m a 1 7

D e b e n c u m p l i r s e d o s o ms criterios:
Seis o m s m a n c h a s caf c o n l ec h e ( m ayo res d e 5 m m e n p re p b eres
y d e 15 m m e n p ost p b eres)
D os o m s n e u r o f i b r o m as o u n n e u r o f i b r o m a p le x i f o r m e
Eflides e n p l i e g u es a x ilares o i n g u i n a l es (si g n o d e C r o w e )
Diag nstico
D os o m s h a m a r t o m a s del iris ( n o d u l os d e Lisc h)
G l i o m a p tico
A l t e r ac i o n es seas d isti n tivas: d is p lasia es f e n o i d a l , p se u d o a r t r o sis,
a d e l g a z a m i e n t o d e la cortical d e los h u e s o s larg os
Un fa m iliar d e p r i m e r g r a d o afecto , se g n los criterios a n t eri o res

M a n c h a s caf c o n l ec h e . El si g n o m s p r ec o z
Manifestaciones cutneas N e u r o f i b r o m as
Eflides a x ilares. Pa t o g n o m n i c a s

N o d u l os d e Lisc h . S o n h a m a r t o m a s d el iris, m u y especficos d e NF- 1 y a

Manifestaciones oculares
q u e est n e n el 1 0 0 % d e los p a c i e n t es m a y o r es d e 2 0 a os

Pse u d o a r t r osis d e l terci o distal tibial

Ma n ifestacio n es seas
D is p lasia d el ala m a y o r d el es f e n o i d es

P u b e r t a d p r ec o z
Manifestaciones e n d ocri n as Feocromocitomas
O t r as

Ne u r o f i b r o m as e n t r act o d i g est ivo : estre i m ie n t o , h e m o r r a g i a s ,

Manifestaciones digestivas
o bstr ucci n

Manifestaciones car d iovasculares HTA p o r f e o c r o m o c i t o m a ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 )

Pred isp osici n p ara t u m o r d e Wil ms, r a b d o m i o s a r c o m a , m e l a n o m a

Manifestacio nes oncolgicas
m a l i g n o , l e u c e m i as, r e t i n o b l ast o m a

N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II

Herencia R e l ac i o n a d a c o n el c r o m o s o m a 2 2

1 N e u r i n o m a s b ilaterales e n o c t a v o par c r a n ea l , m e n i n g i o m a s .
Manifestaciones
i M n i m a o n ula clnica c u t n ea

Ta b la 2 3 . Fac o m a t o sis

67
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin
a

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I ESCLEROSIS TUBEROSA

Cromosoma 17 Cromosoma 16 y 9

Glioma ptico
Nodulos de Lisch ( m u y especficos) Angiofibromas
faciales (Pringle

V Neurofibromas

1 Eflides axilares
I \ (signo de Crowe)
Crisis convulsivas
(Sd. de West)

Cifoescoliosis
HTA 2.
a

a feocromocitoma

Fibromas
ungueales
(T. de Koenen)

NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 22

Placa de piel
Neurofibromas bilaterales del VIII PC de zapa
Sordera neurosensorial retrococlear (regin lumbosacra)
Afectacin del facial
El t u m o r surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior

VON-HIPPEL-LINDAU
Cromosoma 3

Angiomas
en piel

\ v HTA 2. iria

a feocromocitoma

Mancha de vino Oporto (trigmino)

Angiomatosis leptomenngea Carcinoma renal
Calcificaciones en "va de t r e n " y quistes renales
Crisis epilpticas

Figura 9 9 . Facomatosis

68
 Dermatologa

Casos clnicos representativos

En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma intraabdominal.

se le descubren cifras altas de tensin arterial, sin ninguna otra sintomatologa. Q u 4 Nefropata mesangial asociada.
cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotdea por carcinoma medular de tiroides.

1) Schwannoma perirrenal. MIR 99-00, 260; RC: 3

2) Glioma en regin hipotalmica.

69
 L Dermatologa
Sfi

21.
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTNEAS PRECANCEROSAS

r
Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
Tema poco importante. Lo [~~| La q u e r a t o s i s actnica es la lesin p r e c a n c e r o s a ms f r e c u e n t e y la fotoexposicin crnica, el procarcingeno
nico preguntado han sido c o n m a y o r prevalencia. Puede degenerar en c a r c i n o m a escamoso.
ias lesiones precancerosas,
siendo la queratosis actnica fjfj T o d a s las lesiones crnicas d e la p i e l p u e d e n d e g e n e r a r e n c a r c i n o m a e s c a m o s o . El n e v u s sebceo d e Jadas-
la ms frecuente. Tambin s o h n es u n a alteracin congnita q u e es p o s i b l e q u e d e g e n e r e e n c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r .
hay que recordar el nevus
j~3~| El sndrome d e G o r l i n se m a n i f i e s t a c o n mltiples c a r c i n o m a s b a s o c e l u l a r e s e n p a c i e n t e s jvenes y c o n
sebceo de Jadassohn y los
sndromes que obligadamente i n d e p e n d e n c i a d e la fotoexposicin.
desarrollan neoplasias (Gorlin
("4"] En el x e r o d e r m a p i g m e n t o s o e x i s t e u n a s e n s i b i l i d a d e x a g e r a d a a l s o l , c o n aparici n d e s i g n o s d e f o t o e n -
y xeroderma pigmentoso).
v e j e c i m i e n t o c u t n e o p r e c o z , a l t e r a c i o n e s o c u l a r e s y mltiples c a r c i n o m a s ( b a s o c e l u l a r e s y e s c a m o s o s ) y
Utilizad la tabla de las
principales precancerosis para melanomas.
aprender lo esencial.

21.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica

La q u e r a t o s i s s e b o r r a i c a es e l t u m o r b e n i g n o ms f r e c u e n t e d e l ser h u m a n o , p u e s t o q u e f o r m a parte
del proceso de envejecimiento cutneo. No requiere t r a t a m i e n t o , ya que no degenera en lesiones
malignas.

Clnicamente son ppulas h i p e r q u e -

ratsicas, de superficie caracters-

ticamente untuosa o aterciopelada

al t a c t o , c o n crestas, fisuras y t a p o -

nes crneos en su s u p e r f i c i e (Figura

100). H a b i t u a l m e n t e se p i g m e n t a n ,

m o s t r a n d o una c o l o r a c i n marrn o

n e g r u z c a . Se l o c a l i z a n e n la c a b e z a

y el t r o n c o y p u e d e n ser numerosas

(MIR 0 9 - 1 0 , 1 3 3 ) .

A u n q u e a c t u a l m e n t e se d i s c u t e si es

una coincidencia fortuita, la erup-

cin en b r o t e d e mltiples q u e r a t o s i s

seborreicas p r u r i g i n o s a s c l s i c a m e n -

te se consideraba un marcador de

neoplasia visceral (signo de Leser-

QD Preguntas Trelat) y est o b l i g a b a a descartar la

existencia de un a d e n o c a r c i n o m a de
MIR 09-10, 133
estmago, una micosis fungoide o
MIR 03-04, 111 Fi g ura 100. Q u e r a t o s i s se b o r r eic a . O b s rvese el b o r d e d e l i m i t a d o , los t a p o n e s
MIR 98-99, 145 una l e u c e m i a asociados. c r n e o s y la s u p er f ici e q ueratsica u n t osa

70
 Dermatologa

Dermatofibroma ("histiocitoma benigno") DERMAT OSIS

TUMOR
AL QUE C OMENTARIOS
PRE DISPO NE

Se presenta en e x t r e m i d a d e s de mujere s jvenes, c o m o un n o d u l o p e - Q ueratosis Carcinoma Es la lesin p r ec a n c e r o s a ms f r ec u e n t e

ac t n ic a epidermoide Relaci n c o n e x p osici n solar cr nica
queo y d u r o , engastado en la d e r m i s y d e c o l o r p a r d u z c o . T p i c a m e n -
te se d e p r i m e en su z o n a c e n t r a l al ser p e l l i z c a d o (signo del h o y u e l o ) . Es la f o r m a labial d e la q u er a t osis actnica
Q ueilitis Carcinoma
Mayor p o d e r d e m ali g n l z aci n
ac t n ic a epidermoide
y d e d ise m i n aci n

Tumores vasculares benignos

Hoy c u es t i o n a d o (r e a l m e n t e
Nevus
Carcinoma t ric o b last o m as)
sebceo
b asocel u la r Placa al o p cica a m a ri l l e n t a e n c u e r o
u organoide
cabelludo

A p a r e c e n desde el n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a c o m o Sndrome Carcinoma C a r c i n o m a s b asoc el u l a r es m lti p les

c o n s e c u e n c i a de una proliferacin a n o r m a l del t e j i d o vascula r cut- de Gorlin b asocel u l a r en jvenes

neo. Se p u e d e n d i s t i n g u i r varios t i p o s , segn el tamao d e los vasos Carcinoma

afectados, la morfologa y la p r o f u n d i d a d q u e a l c a n c e n . Se c l a s i f i c a n
d e la s i g u i e n t e f o r m a :
M a l f o r m a c i o n e s v a sc u l a r e s :
- M a l f o r m a c i o n e s c a p i l a r es o " a n g i o m a s p l a n o s " , nevus
m eus o " m a n c h a de v i n o de O p o r t o " ; m a n c h a s capilares m e n o -
res, c o m o la " m a n c h a salmn", q u e desaparece c o n los aos.
- M a l f o r m a c i o n e s ve n o sa s .
- M a l f o r m a c i o n e s li n fticas.
T u m o r e s v a sc u l a r e s :
- H e m a n g i o m a : evolucin natura l a la involucin.
- A n g i o m a t u b e r os o : c r e c e n c o n una sobreelevacin. Son los l l a -
m a d o s " a n g i o m a s en fresa".
La a c t i t u d teraputica c o n los a n g i o m a s congnitos o a d q u i r i d o s en
la i n f a n c i a es la observacin, al m e n o s hasta la e d a d de c u a t r o aos,
pues suelen i n v o l u c i o n a r espontneamente. Los casos resistentes se
p u e d e n tratar c o n inyeccin d e c o r t i c o i d e s , p r o p a n o l o l o lser de c o -
lorante pulsado.
Ge n t ic o . Re p a raci n d e f ec t u o sa d el DNA
Xeroderma b asocelular,
daado
pigmentoso epidermoide
Im p lica a n o m a l as oc u l a res
y melanoma
Tabla 2 4. Principales precancerosis
fla m -
Q ueratosis a c t n i c a : es la lesin p r e c a n c e r o sa ms f r e c u e n t e y
afecta casi al 1 0 0 % de la poblacin de reas soleadas. Se r e l a c i o n a
c o n el dao solar crnico, a p a r e c i e n d o en zonas fotoexpuestas .
Clnicamente son ppulas e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a s , hiperqueratsi-
cas, rasposas al t a c t o , d e c u r s o crnico (Figura 1 0 1 ) . Histolgica-
m e n t e presentan displasia queratinoctica basal. A p r o x i m a d a m e n t e
u n 2 0 % de los casos progresan a c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e i n v a s i v o .
Estas lesiones p u e d e n tratarse c o n 5 - f l u o r u r a c i l o tpico, i m i q u i m o d
tpico, c r i o t e r a p i a o ciruga.
La s e m i m u c o s a del l a b i o i n f e r i o r es m u y v u l n e r a b l e al dao por el
sol y el t a b a c o y d e s a r r o l l a lesiones e q u i v a l e n t e s a las queratosis
actnicas, q u e se d e n o m i n a n q u e i l i t i s actnicas, tambin p r e c u r s o -
ras de c a r c i n o m a s escamosos (MIR 9 8 - 9 9 , 1 4 5 ) .

Sndromes que asocian angiomas

Los sndromes q u e asocian a n g i o m a s son los siguientes:

S n d r o m e de St u r g e - We b e r o a n g i o m a t o s i s encfalo-trigeminal.
Vase el captulo 2 0 .
S n d r o m e de Kl i p p e l - T r e n a u n ay o h e m i h i p e r t r o f i a hemiangiectsi-
ca: a n g i o m a p l a n o ms h i p e r t r o f i a sea y d e t e j i d o s b l a n d o s de la
e x t r e m i d a d afecta.
S n d r o m e de Kassa b ac h - Me r r i t t : a n g i o m a c a v e r n o s o g i g a n t e c o n
t r o m b o c i t o p e n i a p o r secuestro d e plaquetas y h e m o r r a g i a s por
c o n s u m o de factores de la coagulacin. Puede ser m o r t a l en u n
2 0 % d e los casos, por una coagulacin i n t r a v a s c u l ar d i s e m i n a d a .
S n d r o m e de M a f u c c i : a n g i o m a s cavernoso s en e x t r e m i d a d e s y dis- Fig ura 1 0 1 . Q u e r a t osis actnicas

condroplasia.
S n d r o m e del n ev u s a z u l g o m oso {blu e ru b b er - ble b n evus): cursa C i c a t r i c e s : se p u e d e n d e s a r r o l l a r e p i t e l i o m a s e s p i n o c e l u l a r e s de
c o n mltiples h e m a n g i o m a s cavernosos, de coloracin a z u l a d a y alta a g r e s i v i d a d sobre c i c a t r i c e s crnicas, en especial las s e c u n d a -
aspecto de " t e t i l l a d e g o m a " , en la piel y en el t r a c t o gastrointestinal, rias a q u e m a d u r a s (lceras de M a r j o l i n ) , as c o m o sobre u l c e r a c i o -
p u d i e n d o p r o d u c i r a n e m i a ferropnica por el sangrado crnico. nes trpidas c o m o las varicosas.
N e v u s se b c e o , o r g a n o i d e o de Ja d asso h n : p l a c a alopcica, a m a -
r i l l e n t a , lisa o a t e r c i o p e l a d a , q u e aparece en el c u e r o c a b e l l u d o
al n a c i m i e n t o o en los p r i m e r o s meses de v i d a (Figura 1 0 2 ) . Es u n
21.2. Lesiones cutneas h a m a r t o m a epidrmico y a n e x i a l (deriva de glndulas a p o c r i n a s y
sebceas) q u e al llegar la p u b e r t a d , y p o r estmulo h o r m o n a l , p u e -
precancerosas de crecer y degenerar en t u m o r e s b e n i g n o s ( s i r i n g o c i s t o a d e n o m a
papilfero) y tambin en m a l i g n o s (siendo el e p i t e l i o m a b a s o c e l u l a r
el ms f r e c u e n t e , 5 % ) . Su t r a t a m i e n t o es la extirpacin antes de la
Las p r i n c i p a l e s p r e c a n c e r o s is q u e d a n recogidas en la T a b l a 2 4 . pubertad.

71
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

c o r r e c t a ante u n a leucoplasia de larga evolucin d e b e ser el estudi o

Figura 1 0 2 . N ev u s se b c e o
Le u c o p l asi as: son placas b l a n q u e c i n a s q u e se l o c a l i z a n en las m u -
cosas y q u e n o se d e s p r e n d e n c o n el raspado s u p e r f i c i a l . Pueden
verse en mltiples patologas c o m o la p a p i l o m a t o s i s oral o el l i q u e n
p l a n o , per o tambin c o m o c o n s e c u e n c i a d e la irritacin crnica
mecnica (asociada al uso d e prtesis dental) o qumica (por el c o n -
s u m o d e a l c o h o l o tabaco) . U n a leucoplasia t i e n e p o t e n c i a l para s u -
frir u n a transformacin m a l i g n a en el 5-1 5 % d e los casos. La a c t i t u d
histolgico.
S n d r o m e d e los n evus b as oc e l u l a r es (s n d r o m e d e G o r l i n ) : trastor-
no p o l i m a l f o r m a t i v o autosmico d o m i n a n t e , consistente en la a p a -
ricin d e mltiples c a r c i n o m a s basocelulares a edades precoces y
sin relacin c o n la exposicin solar.
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales c o m o quistes
odontognicos, h i p e r t e l o r i s m o y protrusin f r o n t a l , q u e d a n al p a -
c i e n t e una facies caracterstica, as c o m o anomalas seas y n e u r o -
lgicas y t e n d e n c i a a desarrollar neoplasias viscerales.
X e r o d e r m a Pi g m e n t oso (XP): es u n a e n f e r m e d a d hereditaria , a u t o -
smica recesiva, en la q u e existe u n dficit en la reparacin d e las
lesiones del A D N i n d u c i d a s p o r la l u z u l t r a v i o l e t a . Tambin presen-
ta afectacin neurolgica, o c u l a r y cutnea.
La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a , sobre p i e l sana: e n v e j e c i m i e n t o
cutneo p r e c o z , eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
e p i t e l i o m a s basocelulares (los ms frecuentes, al igual q u e en la
poblacin general), c a r c i n o m a s e p i d e r m o i d e s y m e l a n o m a s . A los
2 0 aos de e d a d , todos los pacientes ya han d e s a r r o l l a d o al m e n o s
un t u m o r m a l i g n o .
En el 8 0 % d e los casos existe alteracin o c u l a r : i n i c i a l m e n t e f o t o f o -
bia y c o n j u n t i v i t i s , luego queratitis, ectropin y otras c o m p l i c a c i o -
nes. El 4 0 % d e los pacientes presenta una degeneracin neurolgica
progresiva, c o n retraso m e n t a l y e p i l e p s i a .
El nico t r a t a m i e n t o a p l i c a b l e es la fotoproteccin y la extirpacin
p r e c o z y a d e c u a d a d e los t u m o r e s .

Casos clnicos representativos

Las queratosis son: El xeroderma pigmentoso se acompaa de:

1) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envejecimiento de los queratinocitos. 1) Ictiosis.

2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evolucionar a un carcinoma espi- 2) Alteracin de las fibras elsticas.
nocelular invasor. 3) Alteraciones gastrointestinales.
3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares. 4) Alteraciones oculares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanzada que han trabajado 5) Normal reparacin del A D N .
al aire libre durante muchos aos.
5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer diag- RC: 4
nstico diferencial.

MIR 03-04, 1 1 1 ; RC: 2

72
 Dermatologa p^^P

22.
CNCER DE PIEL EPITELIOMAS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Tema de importancia pequea
que se puede solventar con
lo expuesto en los Aspectos
esenciales.
pj~| El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es la n e o p l a s i a ms f r e c u e n t e d e t o d a s . Se p r o d u c e e n z o n a s f o t o e x p u e s t a s y e n
p a c i e n t e s p o r e n c i m a d e los 4 0 aos (se d e b e a la exposicin s o l a r crnica).
rjTj El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r se p r e s e n t a e n f o r m a d e ppula p e r l a d a c o n t e l a n g i e c t a s i a s s u p e r f i c i a l e s s o b r e u n a
p i e l sana. Las metstasis son e x c e p c i o n a l e s y n o a p a r e c e e n m u c o s a s .

[~3~| El c a r c i n o m a e s c a m o s o ( e p i d e r m o i d e o e s p i n o c e l u l a r ) es m e n o s f r e c u e n t e . A p a r e c e s o b r e u n a p i e l daada
(queratosis actnicas) o m u c o s a a l t e r a d a ( q u e i l i t i s actnica d e l l a b i o o e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t d e m u c o s a
genital).

|~4~] El c a r c i n o m a e s c a m o s o p u e d e d a r metstasis a u n q u e s o n i n f r e c u e n t e s , s o b r e t o d o e n los d e l l a b i o i n f e r i o r .

|~5~| La aparicin d e u n a lesin n o d u l a r c o n crter crneo c e n t r a l y c r e c i m i e n t o rpido es tpico d e q u e r a t o a c a n -

toma.

22.1. Carcinoma basocelular

El c a r c i n o m a b a s o c e l u l a r es el t u m o r m a l i g n o ms f r e c u e n t e en la e s p e c i e h u m a n a , y en O c c i d e n t e , su i n c i -
d e n c i a casi q u i n t u p l i c a la d e l cncer de p u l m n . C o n s t i t u y e a p r o x i m a d a m e n t e el 6 0 % de t o d o s los cnceres
de p i e l y s u p o n e e n t r e el 6 0 y el 7 5 % de los c a r c i n o m a s . La exposicin solar crnica es su p r i n c i p a l f a c t o r
etiolgico, p o r eso la m a y o r parte de e l l o s a p a r e c e n en la cara y a p a r t i r de los 4 0 aos de e d a d . U n f a c t o r de
riesgo aadido es tener u n f o t o t i p o I o II: p i e l q u e t i e n d e a q u e m a r s e ms q u e a b r o n c e a r s e , c o n p e l o y o j o s
claros.

Anatoma patolgica

Histolgicamente d e r i v a d e las clulas p l u r i p o t e n c i a l e s d e la c a p a basal de la e p i d e r m i s , q u e p r o l i f e r a n y se

d i s p o n e n en f o r m a d e n i d o s y c o r d o n e s c e l u l a r e s en e m p a l i z a d a .

Clnica

C o n s i s t e en u n a ppula rosada de b r i l l o p e r l a d o d e c r e c i m i e n t o p r o g r e s i v o , q u e p u e d e ulcerarse y sangrar

(Figura 1 0 3 ) . Suele c o n t e n e r t e l a n g i e c t a s i as y/o glbulos p i g m e n t a d o s e n su i n t e r i o r . A p a r e c e p o r o r d e n en las
siguientes partes: c a b e z a , c u e l l o , e x t r e m i d a d e s s u p e r i o r e s y t r o n c o . D e s t r u y e p o r contigidad y son e x c e p c i o -
nales las metstasis a d i s t a n c i a . Suele l o c a l i z a r s e sobre p i e l sana y n u n c a a p a r e c e en m u c o s a s .

Las f o r m a s clnicas especiales son las s i g u i e n t e s :

E s c l e r o d e r m i f o r m e : p l a c a b l a n c o - a m a r i l l e n t a m a l d e l i m i t a d a , esclertica, q u e casi n u n c a se u l c e r a y a p a -
r e c e sobre t o d o en la cara. Es u n a f o r m a r a d i o r r e s i s t e n t e .
S u p e r f i c i a l - m u l t i c n t r i c o o p a g e t o i d e : es u n a f o r m a e r i t e m a t o d e s c a m a t i v a , q u e tpicamente se l o c a l i z a e n

^ Ulcus rodens ( t e r e b r a n t e ) : f o r m a agresiva, c o n ulceracin y c r e c i m i e n t o en p r o f u n d i d a d , q u e p r o d u c e

- M I R 00-01F, 220 extensa destruccin l o c a l .

73
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a
Fig ura 1 0 3 . C a r c i n o m a b asocel u l a r n o d ular.
Brillo p e r l a d o c o n t e l a n g i ec t asi as su p er f iciales
N o d u l a r o q u stico : ppula o n o d u l o p e r l a d o c o n telangiectasias.
Pi g m e n t a d o : p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e del m e l a n o m a , a u n q u e suele
ser ms d u r o .
Tratamiento y pronstico
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga. C o m o alternativas se t i e n e n : la
c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d ( a p r o b a d o para el t r a t a m i e n t o del b a s a l i o m a
superficial), la electrocoagulacin, la r a d i o t e r a p i a , la terapia fotodin-
m i c a o el interfern i n t r a l e s i o n a l .
El pronstico del t u m o r es e x c e l e n t e , y a q u e su c r e c i m i e n t o es lento y
las metstasis son e x c e p c i o n a l e s .
22.2. Carcinoma epidermoide
(carcinoma espinocelular)
Es e l s e g u n d o t u m o r cutneo m a l i g n o en f r e c u e n c i a , t e n i e n d o m a y o r
i n c i d e n c i a q u e el basocelular e n algunas l o c a l i z a c i o n e s c o m o , p o r
e j e m p l o , en las m a n o s . D e r i v a d e los q u e r a t i n o c i t o s d e la e p i d e r m i s y
p u e d e aparecer t a n t o en la p i e l c o m o en las mucosas. Las metstasis
son r e l a t i v a m e n t e frecuentes (Figura 1 0 4 ) .
Etiopatogenia
La exposicin solar es el p r i n c i p a l factor etiolgico, p o r eso aparece en
zonas d e exposicin solar, c o m o la cara. En la mayora de los casos se
asienta sobre lesiones p r e m a l i g n a s : queratosis actnicas, l e u c o p l a s i a,
cicatrices y lceras crnicas, entre otras.
74
Anatoma patolgica
Los q u e r a t i n o c i t o s atpicos i n i c i a l m e n t e respetan la i n t e g r i d a d d e la
m e m b r a n a basal (hablndose en ese estadio d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i -
de in situ o e n f e r m e d a d d e B o w e n ) . C u a n d o e l e p i d e r m o i d e in situ
asienta e n mucosas, se d e n o m i n a e r i t r o p l a s i a d e Q u e y r a t . Posterior-
m e n t e infiltra la d e r m i s r o m p i e n d o la m e m b r a n a basal, p u d i e n d o dar
metstasis. Estas son p r i n c i p a l m e n t e linfticas, s i e n d o el riesgo d e m e -
tstasis m a y o r en los e p i d e r m o i d e s d e mucosas, en especial en p a c i e n -
tes i n m u n o d e p r i m i d o s .
Clnica
Clnicamente, es ms m o n o m o r f o q u e el basocelular, c o n placas eri-
tematosas o e r i t e m a t o d e s c a m a t i v as d e larga evolucin q u e , c o n e l
t i e m p o , a d o p t a n formas ppulo-tumorales, c o n f r e c u e n c i a ulceradas
y sangrantes.
Fig ura 1 0 4. C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la extirpacin quirrgica c o n mrgenes
de s e g u r i d a d . En los c a r c i n o m a s intraepiteliales o c a r c i n o m a s in situ,
es p o s i b l e el uso d e la c r i o t e r a p i a , el i m i q u i m o d tpico, la e l e c t r o c o a -
gulacin o la destruccin m e d i a n t e lser d e dixido d e c a r b o n o . La
r a d i o t e r a p i a se e m p l e a a veces c o n xito, en especial en los d e m u c o -
sas y para r e d u c i r masa t u m o r a l . N o r m a l m e n t e se u t i l i z a la exresis, la
r a d i o t e r a p i a o la q u i m i o t e r a p i a , en funcin del p r o t o c o l o h o s p i t a l a r i o .
Queratoacantoma
Es u n a lesin d e c r e c i m i e n t o rpido, c o n morfologa caracterstica e
histologa d e c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e b i e n d i f e r e n c i a d o , a u n q u e a c -
t u a l m e n t e se d i s c u t e si r e a l m e n t e es u n a v a r i e d a d ms d e c a r c i n o m a
e p i d e r m o i d e (Figura 105). Se presenta c o m o u n a ppula c u p u l i f o r m e
simtrica c o n u n crter crneo c e n t r a l . Su c o m p o r t a m i e n t o suele ser
b e n i g n o , p u d i e n d o resolverse espontneamente, d e j a n d o u n a c i c a t r i z .
Suele extirparse m e d i a n t e ciruga.
 Dermatologa

n o c t i c o s a d q u i r i d o s , se r e c o m i e n d a u n s e g u i m i e n t o c e r c a n o
o su exresis. P a r e c e q u e las l e s i o n e s m a y o r e s p r e s e n t a n u n
p e l i g r o ms e l e v a d o d e m a l i g n i z a c i n.
N e v u s d isp lsicos: son n e v u s c o n m e l a n o c i t o s displsicos q u e
tienen un potencial de evolucin a m e l a n o m a . Clnicamente
s u e l e n ser a s i m t r i c o s , i r r e g u l a r e s y/o c o n b o r d e s i r r e g u l a r e s
( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . E x i s t e el s n d r o m e d e l o s n e v u s d i s p l s i -
cos q u e d e f i n e a f a m i l i a s c o n mltiples n e v u s displsicos c o n
tendencia a malignizarse hacia melanomas.
N e v u s d e S p i t z : es el m a l l l a m a d o m ela n o m a juve nil; es u n a
proliferacin melanoctica benigna que histolgicamente
puede confundirse con un melanoma. Clnicamente cursa
c o m o una ppula p i g m e n t a d a o eritematosa q u e a p a r e c e en
la i n f a n c i a y se l o c a l i z a c o n f r e c u e n c i a e n la c a r a .
Nevus de Sutton o halo n evus: consiste en un nevus mela-
noctico q u e c o m i e n z a a i n v o l u c i o n a r , a p a r e c i e n d o u n halo
Figura 105. Q u e r a t o a c a n t o m a
d e d e s p i g m e n t a c i n a su a l r e d e d o r . Es m s f r e c u e n t e e n p a -
cientes c o n vitligo. D e b e hacerse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n
BASALIOMA CARCINOMA EPIDERMOIDE m e l a n o m a p r i m a r i o y metstasis d e m e l a n o m a .

Frecuencia Mayor Menor

Etiologa Fo t o e x p osici n Fo t o e x p osici n ( + i m p o r t a n t e)

"Brillo p e r l a d o " E ri t e m a , d esc a m a c i n

T e l a n g i ec t asi as Ms q u erat sico
su p er f iciales So b r e lesin p r e m a l i g n a
Clnica
So b r e p i e l " s a n a " d e s t r u y e P u e d e d ar metstasis
por contigedad Ms ulceraci n y s a n g r a d o
NUNCA en m u c osas P u e d e a f ectar a m u c o s a s

Tabla 25. Diferencias entre basilioma y carci n o m a e p i d er m o i d e

22.3. Lesiones pigmentadas.

Las l e s i o n e s p i g m e n t a d a s s o n las s i g u i e n t e s :
N ev u s m el a n oc t ic os a d q u i r i d o s : son p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas
q u e aparecen desde la i n f a n c i a y q u e a u m e n t a n c o n la e d a d , exis- Figura 106. N e v u s d e S u t t o n o halo nevus

t i e n d o dos p i c o s : u n o entre la p r i m e r a y la segunda dcada d e la

v i d a y o t r o en la cuarta. Pasados los 5 0 aos, algunos p i e r d e n el N e v u s a z u l : l e s i o n e s d e c o l o r a c i n a z u l o s c u r o q u e se a s i e n -
p i g m e n t o o desaparecen . Pueden encontrarse en la unin d e r m o e - t a n c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n la c a r a y e n e l d o r s o d e m a n o s
pidrmica (nevus j u n t u r a l ) , p e n e t r a n d o en la d e r m i s (nevus c o m - y p i e s . Su c o l o r se d e b e a la l o c a l i z a c i n i n t r a d r m i c a d e l
puesto) o slo c o n c o m p o n e n t e drmico (nevus intradrmico). pigmento.
N e v u s m e l a n o c t i c o s c o n g n i t o s : estn p r e s e n t e s d e s d e e l n a - N e v u s d e O t a ( g a f o t a s ) : a p a r e c e e n z o n a s i n e r v a d a s p o r la
c i m i e n t o . A f e c t a n al 0 , 2 % d e los r e c i n n a c i d o s . S o n m c u l a s p r i m e r a y la s e g u n d a ramas d e l trigmino, a f e c t a n d o casi
o placas pigmentadas q u e suelen asociarse a pelos gruesos en s i e m p r e al o j o .
su s u p e r f i c i e . A u n q u e e n la a c t u a l i d a d se c r e e q u e el r i e s g o N e v u s d e It o ( h o m b r i t o ) : s i m i l a r al d e O t a , p e r o l o c a l i z a d o e n
d e d e g e n e r a c i n a m e l a n o m a es s i m i l a r al d e l o s n e v u s m e l a - la regin a c r o m i o c l a v i c u l a r .

75
 logia

23.
MELANOMA MALIGNO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms a g r e s i v o , p o r su c a p a c i d a d d e m e t a s t a t i z a r .
Se trata de un tema con
importancia creciente en
[~2] Es ms f r e c u e n t e e n m u j e r e s j v e n e s y s u e l e a p a r e c e r s o b r e p i e l n o r m a l . M e n o s f r e c u e n t e m e n t e c r e c e s o b r e
los ltimos aos, por la
u n n e v u s p r e v i o (displsico o congnito g i g a n t e ) .
alarma social que suscita.
Bsicamente, hay que
|~3~) Se r e l a c i o n a c o n la fotoexposicin a g u d a ( q u e m a d u r a solar e n la i n f a n c i a ) y c o n f o t o t i p o s cutneos c l a r o s .
centrarse en los criterios
pronsticos del melanoma
precoz y en las distintas ~4~| El m e l a n o m a q u e p r e s e n t a m a y o r i n c i d e n c i a es el m e l a n o m a d e extensin s u p e r f i c i a l .
formas clnico-patolgicas.
[~5~] El d e p e o r pronstico es el m e l a n o m a n o d u l a r (slo t i e n e fase d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l ) .

j~p~] El m e l a n o m a t i p o l e n t i g o m a l i g n o es el d e m e j o r pronstico, tpico d e a n c i a n o s .

jjT| El m e l a n o m a l e n t i g i n o s o a c r a l n o t i e n e relacin c o n el sol y es el m e n o s f r e c u e n t e .

QTJ El f a c t o r pronstico ms i m p o r t a n t e e n el m e l a n o m a l o c a l i z a d o cutneo es el g r a d o d e invasin v e r t i c a l ,

m e d i d o p o r el ndice d e B r e s l o w .

23.1. Epidemiologa y etiologa

El m e l a n o m a es el t u m o r cutneo ms agresivo p o r su e n o r m e c a p a c i d a d metastatizante. Representa el 3 - 5 % d e

t o d o s los cnceres d e p i e l y t a n t o su i n c i d e n c i a ( u n 3 - 7 % p o r ao) c o m o la m o r t a l i d a d estn a u m e n t a n d o . Suele
aparecer en edades ms precoces q u e los e p i t e l i o m a s y es ms f r e c u e n t e en mujeres (2:1).

El m e l a n o m a es u n a neoplasia d e r i v a d a d e los m e l a n o c i t o s y p u e d e aparecer en c u a l q u i e r localizacin d o n d e

existan stos. En la p i e l , lo ms f r e c u e n t e es q u e n o a p a r e z c an sobre lesiones previas (de n o v o ) . Sin e m b a r g o ,
existen p r o l i f e r a c i o n e s melanocticas q u e t i e n e n m a y o r p r o b a b i l i d a d d e degenerar a m e l a n o m a ( p r i n c i p a l m e n t e
nevus congnito gigante (MIR 04-05, 1 4 0 ) y nevus displsico).

C o m o e n otros t u m o r e s cutneos, la exposicin solar (especialmente q u e m a d u r a s e n la i n f a n c i a , ms q u e u n a

exposicin crnica y m a n t e n i d a a la l u z solar) es u n factor d e riesgo d e p r i m e r o r d e n en la aparicin d e l m e l a -
n o m a . Otras c i r c u n s t a n c i a s , c o m o los f o t o t i p o s claros, la presencia d e nevus displsicos o u n e l e v a d o nmero
de nevus melanocticos son tambin factores d e riesgo. Son m u y i m p o r t a n t e s los antecedentes f a m i l i a r e s d e
m e l a n o m a , ya q u e algunas m u t a c i o n e s genticas d e t e r m i n a n un m a y o r riesgo d e desarrollar la e n f e r m e d a d . El
m e l a n o m a realiza el c r e c i m i e n t o en d o s fases, u n a p r i m e r a e n sentid o transversal (fase radial) y otra e n s e n t i d o
v e r t i c a l , i n f i l t r a n d o entonces la d e r m i s .

23.2. Formas clnico-patolgicas

QD Preguntas

- MIR 07-08, 131

Melanoma tipo lentigo maligno
-MIR 06-07, 139-OM, 141
-MIR 05-06, 146
-MIR 04-05, 140
-MIR 03-04, 217 R e l a c i o n a d o c o n la exposicin solar crnica; p o r t a n t o , suele aparecer e n a n c i a n o s e n reas crnicamente
- MIR 98-99, 144 fotoexpuestas, clsicamente la cara. Es el m e l a n o m a ms f r e c u e n t e e n la tercera e d a d . En la fase d e creci-

76
 Dermatologa

m i e n t o radial se aprecia una mcula n e g r u z c a discrmica, extensa y de

bordes irregulares (es la l l a m a d a peca d e H u t c h i n s o n o melanosis de
D u b r e u i l h ) (MIR 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ) . Esta fase radial es larga, d i e z o ms aos
(por eso es la variante d e m e j o r pronstico) y se sigue d e u n c r e c i m i e n -
t o v e r t i c a l e n el q u e se a p r e c i a n elevacione s e n la lesin p o r invasin
drmica. C u a n d o la lesin n o ha traspasado an la m e m b r a n a basal
- m e l a n o m a in situ- se d e n o m i n a l e n t i g o m a l i g n o .
Histolgicamente, el lentigo m a l i g n o se caracteriza por v o l u m i n o s o s m e -
lanocitos fusiformes, al p r i n c i p i o aislados entre las clulas de la capa b a -
sal y ms adelante f o r m a n d o grupos pequeos en el resto d e la epidermis.
Melanoma de extensin superficial
Melanoma nodular
V a r i e d a d m u y agresiva d e b i d o a q u e la nica fase d e c r e c i m i e n t o r e -
c o n o c i b l e es la d e c r e c i m i e n t o v e r t i c a l . D e b u t a p r e f e r e n t e m e n t e e n la
cabeza o el t r o n c o , c o m o u n n o d u l o marrn o s c u r o o negro, sin q u e
se observe c l a r a m e n t e hiperpigmentacin m a c u l a r e n la periferia d e la
lesin.
M i c r o s c p i c a m e n t e se o b s e r v a q u e , d e s d e el p r i m e r m o m e n t o , los
m e l a n o c i t o s atpicos p r o l i f e r a n e n la z o n a j u n t u r a l d e r m o e p i d r -
m i c a , r o m p e n la m e m b r a n a basal y p e n e t r a n e n la d e r m i s s i n c r e -
c i m i e n t o r a d i a l . Falta la r e a c c i n d e f e n s i v a d e l e s t r o m a , p a r c i a l o
totalmente.

Es la f o r m a clnica ms frecuente . Se r e l a c i o n a c o n la exposicin solar Melanoma lentiginoso acral

aguda e I n t e r m i t e n t e ( q u e m a d u r a s solares en la infancia) y su i n c i d e n -
cia mxima aparec e entre los 2 0 y los 6 0 aos. Se l o c a l i z a e n zonas en
las q u e la exposicin solar n o es c o n t i n u a : es f r e c u e n t e en las piernas
en las mujeres y e n la espalda e n los varones. Clnicamente es carac-
terstico q u e la lesin sufra c a m b i o s d e c o l o r e intensos fenmenos
de regresin. La fase d e c r e c i m i e n t o radial d u r a u n a m e d i a d e c i n c o
aos y tras ella aparece n sobre el b o r d e d e la lesin ppulas, n o d u l o s ,
u l c e r a c i o n e s y fenmenos hemorrgicos q u e delatan la presencia d e la
fase v e r t i c a l .
Microscpicamente, los m e l a n o c i t o s neoplsicos son redondeados, casi
m o n o m o r f o s , c o n u n a m p l i o c i t o p l a s m a c l a ro y agrupados en nidos.
Suele i m p l i c a r a p a l m a s , p l a n t a s , uas y m u c o s a s d e r m o p a p i l a r e s . Es
la f o r m a clnica ms f r e c u e n t e e n sujetos d e raza negra y la m e n o s
f r e c u e n t e e n los d e raza b l a n c a , p o r eso se d u d a d e q u e el sol t e n g a
u n p a p e l e n este t i p o d e m e l a n o m a .
Su aspecto histolgico es semejante al l e n t i g o m a l i g n o . Es i m p o r t a n t e
recordar q u e en todas las variantes d e m e l a n o m a , e x c e p t o e n la n o d u -
lar, es p o s i b l e hallar el c o m p o n e n t e d e c r e c i m i e n t o radial al m e n o s en
tres crestas interpapilares sucesivas adyacentes al sector n o d u l a r , e n el
m o m e n t o d e detectar la invasin v e r t i c a l .

MELAN OMA TIPO LENTIGO MALIGN O MELANONA DE EXTENSIN SUPERFICIAL

10% 70%

Mujeres ancianas Mujeres jvenes

9 0 % en cara/zonas 3 0 % nevus previo

fotoexpuestas Exposicin i n t e r m i t e n t e
de pieles envejecidas Hombre: espalda
| (exposicin crnica) Mujer: piernas

Mancha q u e crece Mcula con mosaico de

durante muchos aos colores q u e crece 4-5 aos
(> 10), luego profundiza y luego infiltra (nodulo)
(nodulo). Epidrmico Metstasis 35-70%

MEJOR PRONOSTICO MS FRECUENTE

PEOR PRONSTICO HISTOLGICO PEOR PRONSTICO HISTOLGICO

15%

Hombres de edad media

Sobre piel sana Planta del pie (taln), manos,

mucosas, lecho ungueal,...
Cualquier zona
Sin relacin con
Aparicin repentina
fotoexposicin
N o d u l o negro u n i f o r m e Mcula en mosaico
Rpidamente invasor (mancha q u e crece)
(crecimiento vertical sin radial) Algunos amelnicos
Frecuente ulceracin y sangrado Mal pronstico por diagnstico tardo

Fig ura 1 0 7 . F o r m a s clnicas d e m e l a n o m a m a l i g n o

77
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

23.3. Factores pronsticos O t r o s

factores pronsticos
en el melanoma L a p r e s e n c i a d e sa t el i t osis: es u n i n d i c a d o r c l a r o d e diseminacin
linftica.
El m e l a n o m a t i e n e gran t e n d e n c i a a la invasin a d i s t a n c i a, t a n t o l i n - N m e r o d e g a n g l i os a f e c t a d o s .
ftica c o m o flemtica, c o n d e s a r r o l l o p r e c o z d e metstasis q u e suelen L o c a l i z a c i n d el t u m o r : ciertas l o c a l i z a c i o n e s d e t e r m i n a n m a y o r
ser las causantes d e la m u e r t e d e los pacientes. Las metstasis ms f r e - p r o b a b i l i d a d d e diseminacin y retraso e n el m o m e n t o d e l d i a g -
cuentes h a b i t u a l m e n t e se l o c a l i z a n en p i e l c e r c a n a (satelitosis). Luego nstico, lo q u e e m p e o r a el pronstico: p r i n c i p a l m e n t e son los
aparecen en ganglios, pulmn, sistema n e r v i o so central ( p r i n c i p a l c a u - q u e asientan en reas o c u l t a s .
sa d e muerte) y otras. ( B A N S ) : Back, Ar m s, N eck, Scalp (espalda, b r a z o s , c u e l l o y c u e r o
cabelludo).
F o r m a c l n i c a : el m e l a n o m a n o d u l a r es la f o r m a clnica d e p e o r
Profundidad de la invasin pronstico. L u e g o le sigue el l e n t i g i n o s o a c r a l .
E d a d y se x o d el p a c i e n t e : ser varn y j o v e n d i s m i n u y e la p r o b a b i l i -
d a d d e curacin.
En el estadio clnico I (lesiones invasivas l o c a l m e n t e sin afectacin l i n - O t r o s f a c t o r e s d e s f a v o r a b l e s s o n : la p r e s e n c i a d e u l c e r a c i n , el
ftica), el factor pronstico ms i m p o r t a n t e es la p r o f u n d i d a d o g r a d o s u b t i p o histolgico, u n a l t o ndice mittico, la a u s e n c i a d e res-
de invasin v e r t i c a l del t u m o r , m e d i d a en milmetros (ndice d e Bres- puesta i n f l a m a t o r i a en el e s t r o m a .
l o w ) (MIR 98-99 , 1 4 4 ) .

El n d ic e d e Br e s l o w m i d e la p r o f u n d i d a d en milmetros desde el es-

trato g r a n u l o s o hasta la clula melnica t u m o r a l ms p r o f u n d a (entre
parntesis, se d e s c r i b e el p o r c e n t a j e d e pacientes q u e s o b r e v i v e a los
c i n c o aos):
< 0 , 7 5 m m : m n i m o riesgo, pronstico e x c e l e n t e ( 9 6 % ) .
0 , 7 6 - 1 , 4 9 m m : riesgo m o d e r a d o d e metstasis ( 8 7 % ) .
1 , 5 0 - 2 , 9 9 m m : riesgo e l e v a d o ( 7 0 % ) .
> 3 m m : riesgo m u y e l e v a d o , m u y m a l pronstico ( 5 0 % ) .
El n i ve l d e C l a r k es m e n o s u t i l i z a d o a c t u a l m e n t e q u e el ndice a n t e -
r i o r . M i d e la p r o f u n d i d a d d e l t u m o r segn el n i v e l dermoepidrmic o
afectado.
I: n o rebasa la m e m b r a n a basal (intraepidrmico o "in
II: i n v a d e p a r t e d e la d e r m i s p a p i l a r .
III: i n v a d e t o d a la d e r m i s p a p i l a r d e f o r m a m a s i v a .
IV : i n v a d e d e r m i s r e t i c u l a r .
V : afecta al t e j i d o c e l u l a r subcutneo.
Niveles
de Clark
I I
23.4. Tratamiento
E x t i r p a c i n q u i r r g ic a p r e c o z : es la base d e l t r a t a m i e n t o . Se d e -
b e n respetar c i e r t o s mrgenes d e s e g u r i d a d , extirpndose 1 c m d e
m a r g e n si la lesin t i e n e u n ndice d e B r e s l o w m e n o r d e 1 m m ,
y 2 c m si el ndice es > 1 m m . Para los m e l a n o m a s c o n B r e s l o w
m a y o r a 1 m m , es c o n v e n i e n t e la bsqueda d e l g a n g l i o c e n t i n e l a
(MIR 0 7 - 0 8 , 1 3 1 ; M I R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ) ; se l l a m a as al p r i m e r g a n -
g l i o linftico d e d r e n a j e d e l t e r r i t o r i o d o n d e se l o c a l i z a el t u m o r .
Este g a n g l i o se m a r c a c o n Tc-99 y se e x t i r p a s e l e c t i v a m e n t e . Si
situ "). se e n c u e n t r a n clulas t u m o r a l e s , se realiza u n a linfadenectoma
r e g i o n a l . Es r e c o m e n d a b l e p r a c t i c a r el g a n g l i o c e n t i n e l a en m e -
l a n o m a s c o n u n B r e s l o w < 1 m m si presentan a l g u n o s factores d e
m a l pronstico, c o m o regresin intensa o ulceracin.
I n m u n o t e r a p i a : e x i s t e n p r i n c i p a l m e n t e dos i n d i c a c i o n e s para el
uso d e interfern a - 2 b :
- Afectacin t u m o r a l d e l g a n g l i o c e n t i -
nela (MIR 06-07, 1 3 9 - O M ) .
- T o d o s los m e l a n o m a s c o n Breslow supe-
Indice
rior a 4 m m , i n d e p e n d i e n t e m e n t e de si
de Breslow
existe afectacin del g a n g l i o c e n t i n e l a .
Supervivencia
Radioterapia y quimioterapia obtienen
10 aos
escasos r e s u l t a d o s , c o n u n p a p e l p a l i a -
t i v o (MIR 0 3 - 0 4 , 2 1 7). Para los m e l a -
0 mm
n o m a s e n e s t a d i o IV, el t r a t a m i e n t o d e
e l e c c i n es la q u i m i o t e r a p i a . El t r a t a -
85%
miento del m e l a n o m a diseminad o c a m -
0,75 m m
bia constantemente, p r o b a b l e m e n t e por-
que n o se o b t i e n e n b u e n o s resultados

64% teraputicos.
1,5 m m Las n u e v a s lneas d e investigacin h a c e n
h i n c a p i e n la i m p o r t a n c i a d e l sistema
41% i n m u n e en el d e s a r r o l l o d e l m e l a n o m a .
4 mm As, se ha p r o b a d o el uso d e los l i n f o c i -
tos a c t i v a d o s c o n t r a clulas t u m o r a l e s ,
c o n r e s u l t a d o s d i s p a r e s . I n c l u s o est en
e s t u d i o u n a v a c u n a f r e n t e al m e l a n o m a .
En c o n c l u s i n , l o ms i m p o r t a n t e es el

Fig ura 1 0 8. Fact o res p r o n stic o e n el m e l a n o m a diagnstico y la extirpacin p r e c o c e s .

78
 Dermatologa

In situ Extirpacin 0,5 Ci Seguimiento

Breslow < 1 m Extirpacin 1 cm Seguimiento

Breslow s> 1 m Extirpacin 2 ci Ganglio centinela

Hi Linfadenectoma

Breslow > 4 m m Interfern a

Fi g u ra 1 0 9. T r a t a m i e n t o del m e l a n o m a

Casos clnicos representativos

Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno Una mujer de 7 0 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el
sin metstasis en trnsito, ganglionares ni hematgenas? sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado co n
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 c m de dimetro, que apareci hace
1) La edad del paciente. cuatro aos, y progresa lentamente. Q u diagnstico le sugiere?
2) Su desarrollo sobre un nevus previo.
3) Su localizacin en zonas acras. 1) Hiperpigmentacin por frmacos.
4) El traumatismo previo de la lesin. 2) Lentigo simple.
5) El espesor de la lesin medido en milmetros. 3) Lentigo solar o senil.
4} Lentigo maligno.
MIR 98-99, 144; RC: 5 5) Queratosis seborreica pigmentada.

RC4

79
 )loga
Orientacin
MIR
Tema muy rentable con
preguntas muy similares
en los ltimos aos, referentes
a la micosis fungoide.
Si se dominan la micosis
fungoide y el sndrome
de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
|TJ Preguntas
- M I R 08-09, 154
- M I R 03-04, 234
M I R 99-00,131
80
24.
LINFOMAS CUTNEOS
Aspectos esenciales
k.
fjf) Los l i n f o m a s p r i m a r i o s cutneos s o n m a y o r i t a r i a m e n t e d e clulas T .
fp El l i n f o m a cutneo ms f r e c u e n t e es la m i c o s i s f u n g o i d e . Se c a r a c t e r i z a p o r u n c u r s o i n d o l e n t e d e v a r i o s
aos y se d i s t i n g u e n tres fases: e c c e m a t o s a o m a c u l a r , e n placa s y t u m o r a l .
("3") La histologa d e la fase e n p l a c a s m u e s t r a los h a l l a z g o s diagnsticos: a c u m u l o ntraepidrmico d e l i n f o c i t o s
C D 4 + atpicos ( n c l e o c e r e b r i f o r m e ) f o r m a n d o los m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier.
[4] El sndrome d e Szary se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e r i t r o d e r m i a , poliadenopatas y > 1.000 clulas d e Szary
p o r m i e n sangre perifrica.
24.1. Micosis fungoide y sndrome de Szary
Los l i n f o m a s cutneos s o n d e t i p o n o H o d g k i n d e baja a g r e s i v i d a d . Los t i p o s s o n los s i g u i e n t e s :
L i n f o m a s c u t n e o s p r i m a r i o s : suele n ser d e clulas T, c o m o la m i c o s i s f u n g o i d e .
L i n f o m a s e x t r a c u t n e o s c o n afectacin s e c u n d a r i a e n p i e l : suele n ser d e clulas B. P r o d u c e n lesiones
nicas, n o d u l a r e s , m o n o m o r f a s y asintomticas.
A l g u n o s autores c o n s i d e r a n q u e ciertas d e r m a t o s i s son p r e c u r s o r a s d e la m i c o s i s f u n g o i d e : parapsoriasis e n
grandes placas , m u c i n o s i s f o l i c u l a r o a l o p e c i a m u c i n o s a y p a p u l o s i s l i n f o m a t o i d e .
Micosis fungoide
Se trata d e u n l i n f o m a d e clulas T d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 131). Su c u r s o
clnico p u e d e ser m u y l e n t o y superar los 5 0 aos. Clnicamente se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres fases:
Fase e c c e m a t o s a o m a c u l a r : a p a r e c e n mculas e r i t e m a t o s a s d e p r e d o m i n i o t r o n c u l a r y d e aos d e e v o l u -
c i n . Son s e m e j a n t es a u n e c z e m a crnico. La histologa e n este e s t a d i o es inespecfica.
Fase d e p l a c a s o i n f i l t r a t i va : a p a r e c e n placas e r i t e m a t o s a s i n f i l t r a d a s . La histologa es diagnstica e n esta
fase. Se a p r e c i a u n i n f i l t r a d o d r m i c o d e l i n f o c i t o s atpicos e n b a n d a , c o m p u e s t o p o r l i n f o c i t o s - T C D 4 +
c o n u n ncleo c e r e b r i f o r m e . Existe u n m a r c a d o e p i d e r m o t r o p i s m o c o n la aparicin d e cmulos d e l i n f o -
c i t o s intraepidrmicos q u e se d e n o m i n a n m i c r o a b s c e s o s d e Pautrier (Figura 1 1 0 ) .
Fase t u m o r a l : c o m i e n z a n a aparecer placas exofticas eritematosas (tumores) c o n t e n d e n c i a a la ulceracin.
Pueden ser d e gran tamao. La histologa p u e d e v o l v e r a ser inespecfica y a q u e desaparece el e p i d e r m o t r o -
pismo.
En las fases ms a v a n z a d a s d e la e n f e r m e d a d a p a r e c e la afectacin extracutnea: g a n g l i o n a r , heptica, espi-
n i c a , p u l m o n a r y d e mdula sea. P u e d e e x i s t i r adems transformacin blstica. O t r a c o m p l i c a c i n p o s i b l e
es la sepsis p o r Sta p hylococcus a ure us.
Estas tres fases s u e l e n d e s a r r o l l a r s e c o n s e c u t i v a m e n t e , a u n q u e e x i s t e n casos e n los q u e el p a c i e n t e d e b u t a
d i r e c t a m e n t e c o n la fase t u m o r a l ( M I R 0 8 - 0 9 , 1 5 4 ) .
 Dermatologa

Es caracterstico q u e el p r u r i t o sea m u y i n t e n s o . Para m u c h o s a u t o -

res, el sndrome d e Szary es u n a f o r m a clnica agresiva y d e m a l
pronstico d e u n a m i c o s i s f u n g o i d e .

Tratamiento

En lesiones l i m i t a d a s se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s tpicos. Los t r a t a -

m i e n t o s v a n e n c a m i n a d o s a p r o l o n g a r la v i d a y a m e j o r a r la c a l i d a d
de v i d a d e l p a c i e n t e , pues n o existe u n t r a t a m i e n t o c u r a t i v o . A l ser
u n t u m o r d e b a j o g r a d o d e m a l i g n i d a d y d e larga e v o l u c i n , se r e -
serva la q u i m i o t e r a p i a para el sndrome d e Szary y para cuando
exista afectacin extracutnea. U n n u e v o r e t i n o i d e , el b e x a r o t e n o ,
ha s i d o i n t r o d u c i d o r e c i e n t e m e n t e para el t r a t a m i e n t o d e la m i c o s i s
fungoide.

Figura 110. Micosis f u n g o i d e . Fase en placas

RECUERDA
Los m i c r o a b s c e s o s d e las m i c o s i s f u n g o i d e s s o n p o r l i n f o c i t o s y se l l a -
m a n Pautrier. Los m i c r o a b s c e s o s d e las psoriasis s o n p o r neutrfilos y se
denominan de Munro-Sabouraud.

Sndrome de Szary

El sndrome d e Szary se p u e d e c o n s i d e r a r c o m o la fase l e u c m i -

ca del l i n f o m a cutneo d e clulas T. Se d e f i n e p o r la trada: e r i t r o -
d e r m i a , linfadenopatas y la e x i s t e n c i a d e ms d e 1.000 clulas d e
Szary p o r m i l i l i t r o d e sangre perifrica. La clula d e Szary es u n
l i n f o c i t o T atpico c o n ncleo c e r e b r i f o r m e .

PRE MI C O SIS LINF O M A

I N M U N O BL S T I C O
Mucinosis folicular LI N F O BL S T I C O
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis Diagnstico (Pautrier)
linfomatoides
Otras?

S. SZARY

Eritrodermia +
F. EN PL A C A S
F. T U M O R A L poliadenopatas +
(Infiltriva)
1.000 clulas de Szary

Linfocito T
RT (bao de electrones;
es)
MOSTAZA NITROGENADA I N T E R FE R N a
C O R T I C O I D E S T PI C O S
PUVA A C I T RE T IN O
Q UIMI O T E R A PI A
P O LI Q UIMI O T E R A PI A

Figura 1 1 1 . Micosis f u n g o i d e

81
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicina

Casos clnicos representativos

Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag - 3) Una infeccin por el hongo Microsp oru m fu n g oid es.
nosticado de micosis fungoide. C o n dicho diagnstico, entenderemos que el paciente 4) Un linfoma de Hodgkin.
se halla afecto de: 5) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo B.

1) Una variante de psoriasis. MIR 99-00, 1 3 1 ; RC: 2

2) Un linfoma no Hodgkin de fenotipo T.

82
OTROS TUMORES CUTNEOS

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este tema es muy rentable
si nos centramos slo en los (T"| Los l i n f o m a s sistmicos d e clulas B p u e d e n d a r metstasis cutneas e n f o r m a d e n o d u l o s e r i t e m a t o s o s .
Aspectos esenciales. No es
necesario abarcarlo todo. Hay ("2") El c a r c i n o m a e n c o r a z a d e l trax es p o r metstasis d e u n c a r c i n o m a d e m a m a .
que tener presentes los signos
clsicos, como el nodulo [~3~) La metstasis p e r i u m b i l i c a l d e u n c a r c i n o m a gstrico r e c i b e el n o m b r e d e n o d u l o d e la h e r m a n a M a r a
de la hermana Mara Jos, que Jos.
ha aparecido recientemente
en el examen. [~4~) El s i g n o d e D a r i e r es p a t o g n o m n i co d e m a s t o c i t o s i s , a u n q u e n o s i e m p r e est presente.

|~5~| La m a s t o c i t o s i s ms f r e c u e n t e e n nios es la u r t i c a r i a p i g m e n t o s a . Suele d e s a p a r e c e r e n la a d o l e s c e n c i a .

f6~| Las h i s t i o c i t o s i s d e clulas d e L a n g e r h a n s s u e l e n afectar a la p i e l . La f o r m a ms g r a v e es la e n f e r m e d a d d e

Letterer-Siwe, q u e se p r e s e n ta e n recin n a c i d o s c o m o ppulas a m a r i l l e n t a s l o c a l i z a d a s e n z o n a s s e b o r r e i -
cas c o n adenopatas y p a n c i t o p e n i a .

25.1. Metstasis cutneas

A p a r e c e n hasta e n el 9 % d e t o d o s los e n f e r m o s c o n c n c e r . El t i p o d e lesin c u t n ea q u e c o n ms f r e c u e n c i a

p r o d u c e n las metstasis d e n e o p l a s i a s i n t e r n a s es el n o d u l o i n d u r a d o d e rpida e v o l u c i n , y el l u g a r d o n d e
c o n m a y o r i n c i d e n c i a se l o c a l i z a n s u e l e ser el t r o n c o .

Existen c i e r t as localizaciones es-

pecficas:
El carcinoma de mama suele
d a r metstasis e n trax, e n o c a -
siones de manera esclerosante
(carcinoma en coraza).
N o d u l o s d e la h e r m a n a Mara
Jos: n o d u l o periumbilical que
con f r e c u e n c i a t i e n e su origen
e n u n a d e n o c a r c i n o m a gstrico
(MIR 06-07, 138-DG) (Figura
113).
Las leucemias con frecuencia
a f e c t a n a la p i e l , e n especial
las l e u c e m i a s m o n o c t i c a s a g u -
das. Las l e s i o n e s c u t n e as c o n
infiltrado leucmico se deno-
m i n a n l e u c e m i a c u t i s y las l e -
s i o n e s sin histologa especfica,
Figura 1 1 3 . N o d u l o d e la h e r m a n a Mara J o s
leucmides.

Tj Preguntas

- MIR 07-08, 145

RECUERDA
MIR 06-07, 138-DG
Las p a n i c u l i t i s , c o m o el e r i t e m a n u d o s o , tambin t i e n e n el n o d u l o c o m o lesin e l e m e n t a l tpica.
- MIR 00-01 F, 213

83
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

25.2. Mastocitosis Formas clnicas

Enfermedad ocasionada por el a c u m u l o en diferentes rganos de masto- M a s t o c i t o m a : es la f o r m a clnica ms frecuent e en la p r i m e r a i n f a n -

citos o clulas cebadas. Existen diversos estmulos q u e pueden hacer que
el mastocito se degranule, l i b e r a n d o histamina. En el 9 0 % de los casos,
la afectacin es e x c l u s i v a m e n t e cutnea. En un 1 0 % , aparece afectacin
de otros rganos. En estos casos, es preciso realizar una biopsia de m-
d u l a sea para descartar una mastocitosis sistmica (MIR 00-01F, 2 1 3 ) .
Clnica
cia. A p a r e c e una ppula o n o d u l o nico de coloracin marroncea
en los p r i m e r o s meses de v i d a . T i e n d e a desaparecer a los tres o
c u a t r o aos (Figura 11 5).
U r t i c a r i a p i g m e n t osa : es la f o r m a clnica c o n m a y o r incidencia.
Suele d e b u t a r en los p r i m e r o s aos de v i d a , d e s a p a r e c i e n d o en la
a d o l e s c e n c i a . Las f o r m a s q u e persisten o aquellas de aparicin ms
tarda se asocian c o n afectacin sistmica. P r o d u c e p p u l a s - n o d u -
los marronceos, d i s t r i b u i d o s por t o d a la s u p e r f i c i e c o r p o r a l (MIR
07-08, 145).

V i e n e d a d a por la accin de la h i s t a m i n a y otros m e d i a d o r e s liberados.

Piel: prurito, d e r m o g r a f i s m o, signo de Darier positivo (Figura 114). El Tratamiento
signo de Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y prurito
(es decir, formacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es
patognomnico de mastocitosis, pero slo aparece en el 7 5 % de stas. Es sintomtico. Debern emplearse antihistamnicos y evitarse los
R es p i r a t o r i o : disnea, b r o n c o e s p a s m o . factores o sustancias q u e p u e d a n i n d u c i r a la liberacin de h i s t a m i n a
D i g est ivo : d o l o r a b d o m i n a l , vmitos. (AINE, e j e r c i c i o , a l c o h o l , t r a u m a s , . . . ) . Las mastocitosis malignas se t r a -
C a r d i o v a s c u l a r : t a q u i c a r d i a , hipotensin. tan c o n q u i m i o t e r a p i a .

F i g u r a 11 4 . S i g n o d e D arier e n u n a m a s t o c i t o s i s F i g u r a 1 1 5 . M a s t o c i t o m a . S i g n o d e D a r i er

Casos clnicos representativos

La urticaria pigmentosa es una forma especial de: 4) Urticaria fsica.

5) Mastocitosis cutnea.
1) Urticaria por contacto.
2) Trastorno de los melanocitos. RC: 5
3) Cloasma gravdico.

84
 Dermatologa ^ a|S ti h

26.
DERMATOSIS PARANEOPLSICAS

Aspectos esenciales

p~| El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en cara y EESS, junto
Tema poco importante,
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre perifrica.
dominado por el sndrome
de Sweet, la acantosis fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con
nigricans y la dermatomiositis resistencia insulnica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica.
paraneoplsica.

26.1. Dermatosis paraneoplsicas

Sndrome de Sweet

L l a m a d o a n t i g u a m e n t e dermatosis neutroflica a g u d a f e b r i l . Se ha d e s c r i to a s o c i a d o a i n f e c c i o n e s , y en u n 2 0 %
de los casos, a neoplasias, sobre t o d o l e u c e m i a m i e l o i d e a g u d a .

La clnica d e este c u a d r o se caracteriza p o r afectar c o n m a y o r f r e c u e n c i a a mujere s de m e d i a n a e d a d q u e s-

b i t a m e n t e presentan f i e b r e , artralgias, malestar y placas e r i t e m a t o e d e m a t o s as en cara, t r o n c o y e x t r e m i d a d e s
superiores, j u n t o a n e u t r o f i l i a t a n t o en sangre c o m o en las lesiones (MIR 09-10, 1 3 5 ; M I R 04-05, 114) (Figura
116). Las placas son d e u n intenso c o l o r r o j o o s c u r o , p s e u d o a m p o l l o s a s en el c e n t r o y de s u p e r f i c i e o n d u l a n t e ,
c o n f o r m a d e "montaa rusa". Estas lesiones d u e l e n al mnimo roce.

GD Preguntas
Figura 1 1 6 . S n d r o m e d e Sw e e t

- MIR 09-10, 135

- MIR 04-05, 144
- MIR 02-03, 246-RM El c u a d r o cutneo r e s p o n de e s p e c t a c u l a r m e n t e a los c o r t i c o i d e s , s i e n d o esta respuesta u n c r i t e r i o diagnstico.
- MIR 01-02. 139 Tambin es til el y o d u r o potsico.

85
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmn

Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico
Sndrome de Bazex
Espinocelular Alopecia mucinosa
de vas aerodigestvas Micosis f u n g o i d e

Signo de LesserTrlat
Adenocarcinoma
Ictiosis adquirida
gstrico
Linfoma Hodgkin
Eritema gyratu m
re p ens. Carcinoma
Tromboflebitis migrans de pulmn
Adenocarcinoma Eritema necroltico
pancretico migratorio. Glucagonoma
(periorificial)

Acantosis nigrica ns maligna

Adenocarcinoma gstrico
(hiperqueratosis
palmoplantar)

Figura 117. D e r m a t o s i s paraneoplsicas

Figura 118. Acantosis nigrica ns. Se o b s e r v a u n a piel d e a s p e c t o a t e r c i o p e l a d o ,

h i p e r p i g m e n t a d a , e n flexuras

DERMAT OSIS CLINICA TUMOR

E r i t e m a n ec r o l t ic o P a p u l o vesculas d e distribucin p e r i o r i f i c i a l , h i p e r g l u c e m i a , g l o s i -
Glucagonoma
migratorio tis y prdida d e p e s o

Acroqueratosis d e ba z ex Placas e r i t e m a t o s a s m u y escamosas en z o n a s acras C a r c i n o m a e p i d e r m o i d e d e vas a e r e o d i g e s t i v a s altas

E r i t e m a gyratum repens Placas anulares concntricas en "vetas m a d e r a " Carcinomas pulmonares

Sn dro me carcinoide Flushin g, d e r m a t i t i s p e l a g r o i d e y diarrea T u m o r e s n e u r o e n d o c r i n o s (APUD)

Piel a t e r c i o p e l a d a griscea e n p l i e g u e s, c o n afectacin m u c o s a

A c a n t o s i s nigricans maligna A d e n o c a r c i n o m a a b d o m i n a l (gstrico)
y queratodermia palmo-plantar

Dermatomiositis Eritema violceo e n prpados y n u d i l l o s , c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r

Ovario, m a m a , estmago, pulmn
paraneo plsica proximal

Hipertricosis l a n u g i n osa a d q u iri d a Vello f i n o ( p a r e c i d o al l a n u g o fetal) Pulmn, colon.. . a n o r e x l a nerviosa, frmacos

Trom boflebitis migrans

Flebitis superficiale s r e c u r r e n t e s en e x t r e m i d a d e s A d e n o c a r c i n o m a pncreas
(s n d r o m e d e Tro ussea u)

Ict i osis a d q u i r i d a Xerosis y descamacin Hodgkin

Alopecia m ucin osa Placas e r i t e m a t o s a s y alopcicas Micosis f u n g o i d e

Paquidermoperiostosis ad quirida Piel e n g r o s a d a + periostosis y d e d o s en p a l i l l o d e t a m b o r Pulmn

Tabla 2 6 . D e r m a t o s i s paraneoplsticas

86
 Dermatologa

Casos clnicos representativos

La presencia de una pigmentacin pardu / ca en los grandes pliegues (cuello, axilas, Enferma de 4 0 aos que presenta en los prpados, y alrededor de los mismos, lesio-
ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel, nes eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de:
se denomina:
1) Eccema de contacto.
1) Tinea nigra. 2) Eccema atpico.
2) Psoriasis invers. 3) Dermatomiositis.
3) Acantosis nigrica ns. 4) Lupus eritematoso.
4) Acroqueratoelastoidosis. 5) Sndrome de Sjgren.
5) Ictiosis simple.
MIR 02-03, 246-RM; RC: 3
MIR 01-02, 139; RC: 3

87