Universidad Nacional de Loja

rea de la salud humana

Medicina

Dermatologa

Alumno:

Paulo Andrs Quezada Figueroa

Ciclo: 7mo A

Docente: Dr. Luis Minga

Fecha: 09 07 - 2017

Tema:

VITILIGO
 VITILIGO

El vitligo es un desorden pigmentario adquirido de etiologa desconocida, debido a

mltiples factores causales que conducen a la destruccin de los melanocitos,
ocasionando mculas despigmentadas, distribuidas en forma bilateral y simtrica,
asintomticas. Aunque la causa del vitligo es desconocida, varias hiptesis se han
propuesto, tales como la autoinmune, neural autocitotxica y bioqumica. Se ha
propuesto tambin una teora unitaria que propone que el vitligo se origina como una
sucesin de fenmenos a partir de un factor precipitante sobre un individuo
predispuesto genticamente.

Las alteraciones estticas causadas por las lesiones de vitligo ocasionan dificultades
sociales y psicolgicas para las personas afectadas, haciendo imprescindible la eleccin
de una teraputica adecuada, de acuerdo a la edad, estado de actividad, localizacin; y
extensin de la enfermedad. El tratamiento del vitligo supone a menudo un desafo
teraputico; mltiples alternativas teraputicas se han propuesto que se supone son
efectivas en el vitligo.

Describiremos en este artculo la patognesis, las variedades clnicas, los hallazgos

histopatolgicos y las diferentes modalidades de tratamiento disponibles actualmente.

Introduccin.-

El vitligo es un desorden pigmentario cutneo adquirido e idioptico debido a mltiples

factores causales que ocasionan la destruccin del melanocito; se caracteriza
clnicamente por la aparicin progresiva de mculas acrmicas, asintomticas, que
progresan en forma gradual por aos, distribuidas usualmente en forma bilateral y
simtrica curso altamente variable y riesgo incrementado de ciertas enfermedades
autoinmunes, particularmente enfermedad tiroidea.

El vitligo es una enfermedad relativamente frecuente, afecta entre el 1% y el 2% de la

poblacin, de los cuales el 25% son nios. Es ms frecuente en hispanos (32%),
caucsicos (22%), africanos y americanos (25%). Puede aparecer poco tiempo
despus del nacimiento o en la vejez, pero la mitad de los pacientes desarrollan la
enfermedad antes de los 20 aos y el 70 - 80% antes de los 30 aos. Afecta todas las
razas y no hay predileccin por el sexo [1,2].

Etiologa.-

La causa del vitligo es desconocida. Es probable que se halle mas de una causa. Hay
historia familiar de esta patologa en el 30% de los pacientes y se hereditaria de forma
autosmica dominante, con penetrancia incompleta y expresin variable. Estudios de
una serie grande de pacientes con vitligo y en sus familias concluyen que la
enfermedad no es transmitida en forma autosmica dominante o recesiva. El hallazgo
de mltiples locus autosmicos sobre los glbulos rojos tales como RH sobre el
cromosoma 1, ACP 1 sobre el cromosoma 2 y MN sobre el cromosoma 4, que se sabe
estn asociados con enfermedades, sugieren un patrn gentico multifactorial [3,4].
Los antgenos HLA no han mostrado asociaciones consistentes. Se sugiere que en el
vitligo intervienen factores predisponentes (genticos) y factores precipitantes
(medioambientales). Muchos pacientes atribuyen su vitligo a traumas fsicos,
enfermedad o estrs emocional. El inicio de su vitligo sigue a menudo a la muerte de
un familiar cercano o despus de una injuria fsica severa, e igualmente puede
precipitarse el vitligo despus de una quemadura solar.

Patognesis.-

La patognesis del vitligo es desconocida; en: los ltimos aos se han realizado
considerables progresos en el conocimiento de la enfermedad; los avances en el
conocimiento de la melanognesis han aportado interesantes hechos como la
identificacin y caracterizacin de los antgenos de superficie y citoplasmticos de los
melanocitos normales, la identificacin de factores que regulan las funciones de los
melanocitos, el conocimiento de otras sustancias sintetizadas por el melanocito y la
mejor comprensin de la interaccin melanocito - queratinocito. Se sabe que el punto
final en la patogenia del vitligo es la desaparicin del melanocito, pero se desconoce
cual es su origen. La desaparicin del melanocito estar condicionada por un defecto
intrnseco del melanocito o es secundaria a alteraciones de los elementos que forman
el entorno como son los queratinocitos, las clulas de Langerhans y los elementos
drmicos. En los queratinocitos que circundan el rea del vitligo se han sealado
alteraciones morfolgicas y bioqumicas, as como alteraciones funcionales de las
clulas de Langerhans. Varias teoras se han propuesto, adems de los factores
genticos, para la destruccin de los melanocitos en el vitligo. Algunas hiptesis
propuestas son: autoinmune, autocitotxica, neural y bioqumica [3,4,5,6].

1. HIPTESIS AUTOINMUNE:

La hiptesis autoinmune sugiere una aberracin en la vigilancia inmune que causa la

destruccin selectiva de los melanocitos [6]. La ocasional asociacin de vitligo con
otras enfermedades autoinmunes como los desrdenes tiroideos y diabetes, la
deteccin de autoanticuerpos y la respuesta al tratamiento con agentes
inmunomoduladores apoyan esta hiptesis [5]. El defecto puede originarse como una
autoinmunizacin primaria con formacin de autoanticuerpos contra un antgeno del
sistema melanognico, o el acontecimiento primario puede ser una lesin de los
melanocitos con liberacin de sustancia antignica y autoinmunizacin consecutiva
[3,7].

Se ha demostrado una alta prevalencia cle HLA-DR4 y se sabe que los genes de la
respuesta inmune se hallan en la regin DR del complejo HLA. Se ha comunicado
alteraciones de la inmunidad celular y humoral [6]. Se sealan una disminucin del
cociente T4/T8 a expensas de la disminucin de T4, una alteracin en la estructura del
ritmo circadiano de los linfocitos T mayor en el vitligo activo que en el estable y en las
fases precoces del vitligo. Tambin se ha evidenciado un mayor nmero y actividad de
las clulas "natural killer" en el periodo esttico del vitligo. Esto indicara que las
clulas T4 podran desempear algn papel en la patogenia de la enfermedad y las
clulas "natural killer" en su mantenimiento [3,6,7] (Tabla 1).

TABLA N 1
Bases de la teora autoinmune

- Alta asociacin con enfermedades autoinmunes.

- Alta prevalencia de HLA-DR4.
- Alteraciones de la inmunoregulacin
- Presencia de anticuerpos rgano-especficos.
- Presencia de anticuerpos melanocitos.
 - Respuesta al tratamiento con agentes inmunoreguladores.

2. HIPTESIS AUTOCITOTXICA:

La teora autocitotxica se sustenta en la opinin de que la actividad incrementada del

melanocito conduce a su propia muerte. Se ha demostrado a la microscopa electrnica
acmulos de material granular y vacuolizacin de la basal de piel pigmentada en
pacientes con enfermedad que progresa rpidamente [3]. Un metabolito o
intermediario de la sntesis de melanina es txico para los melanocitos. Se sugiri que
stos poseen un mecanismo protector intrnseco que elimina los precursores txicos de
la melanina. La alteracin de este proceso destructivo lbil permitira la acumulacin
de ndoles y radicales libres destructivos para los melanocitos. La activacin de los
receptores de la melatonina (conocida como hormona estimulante de los melanocitos)
ocasiona una alteracin en la regulacin de la melanognesis dando como resultado la
destruccin final de los melanocitos [1].

3. HIPTESIS NEURAL:

Planteada hace 40 aos por Lerner Un mediador neuroqumico destruira los

melanocitos o inhibira su produccin [2]. Se postula que en la proximidad de las
terminaciones nerviosas se libera un mediador neuroqumico que es txico para los
melanocitos y provocara su destruccin o inhibicin de la reaccin tirosina - tirosinasa,
fundamentada en la observacin clnica de lesiones de vitligo en la piel
neurolgicamente comprometida, vitligo tras estrs emocional y patrn dermatomal
del vitligo segmentario, as como en el hecho de que la acetilcolina puede causar
despigmentacin inhibiendo la actividad de la dopaoxidasa de los melanocitos
marginales en el vitligo.

4. HIPTESIS BIOQUMICA:

Se ha propuesto que la epidermis tiene un defecto bioqumico en la actividad de la

enzima 4-alfa-hidroxitetrahidrobiopterina deshidratasa que da por resultado vitligo.
Este factor es un inhibidor competitivo para la fenilalanina hidroxilasa. Su presencia
excesiva en la epidermis bloquea la produccin de L-tirosina desde la fenilalanina y
tambin la transcripcin del gen de la tirosinasa. Es tambin causante de la produccin
exagerada de catecolaminas por los queratinocitos. El hecho de que las catecolaminas
estn presentes en cantidades aumentadas sugiere que podran participar en el
mecanismo de lesin de los melanocitos. Esta teora sugiere que los melanocitos no
son destruidos, sino que son funcionalmente inactivados [4].

Existen tambin una hiptesis unitaria que propone que el vitligo surge como una
sucesin de fenmenos a partir de una circunstancia precipitante sobre un individuo
genticamente predispuesto.

A pesar de todo los estudios desarrollados hasta ahora, la etiopatogenia del vitligo
contina siendo un misterio. Estudios recientes han puesto de manifiesto que la
destruccin del melanocito es consecuencia de un factor intrnseco que afecta a su
estructura y posiblemente, a la funcin del retculo endoplsmico rugoso.
Caractersticas Clnicas.-

El vitligo comienza en la forma de una o varias mculas o manchas blancas

asintomticas, de limites precisos, sin cambios epidrmicos, que gradualmente
aumentan de tamao, de forma y distribucin variada, con predominio por
determinadas zonas: cara, cuello, axilas, dorso de las manos, alrededor de los orificios
naturales como la boca, los ojos, los pezones, la nariz, el ombligo y los genitales (Figs
1 y 2). Generalmente las lesiones son simtricas y bilaterales, (Fig 3) pero alguna vez
siguen la distribucin de una metmera. En esta enfermedad se produce el fenmeno
de Koebner, lo que condiciona la localizacin de las lesiones sobre prominencias seas,
reas periorificiales, alrededor de heridas traumticas o quirrgicas. Los pelos que se
hallan en el interior de una lesin pueden verse afectados (Poliosis) (Fig. 4). Las
lesiones pueden mostrar un halo hiperpigmentado alrededor y zonas pigmentadas
puntiformes en su interior alrededor de los folculos pilosebceos. Pueden aparecer
una, varios o cientos de mculas de tamao variable en un mismo paciente. Con el
tiempo las lesiones pueden agrandarse, unirse y ofrecer un aspecto festoneado en la
interfase con la piel normal. La evolucin es crnica e impredecible. Se ha observado
repigmentacin espontnea [3,7,8,9].

Figura 1: Localizacin facial frecuente. Se observan reas

de repigmentacin con el tratamiento PLUVASOL.
 Figura 2: Vitligo, localizacin
genital frecuente.

Tipos de vitligo.-

Hay dos tipos comunes de vitligo, para los cuales es posible que exista tambin un
mecanismo patognico distinto. El tipo A, no segmentario, y el tipo B, segmentario
(Tablas 2 y 3). El vitligo tipo A es tres veces ms comn que el vitligo tipo B; el
vitligo tipo B es generalmente ms comn entre los pacientes peditricos, sin embargo
ambas formas son relativamente frecuentes en nios. El patrn clnico del vitligo
segmentario difiere del vitligo no segmentario [8,10].

TABLA N 2
Caractersticas del vitligo tipo A (No segmentario)

- Parches no confirmados.
- Distribucin claramente simtrica.
- En la poblacin generela tres veces ms comn que el tipo B.
- Aparicin a cualquier edad.
- Edad temprana de inicio en aquellos con historia familiar de vitligo (en
promedio 22 vs. 42 aos de edad).
- Evolucin: Aparicin de nuevos parches a lo largo de la vida.
- Se evidencia fenmeno de Koebner.
- Asociado a halo nevo.
- Incidencia incrementada y fuerte historia familiar de desrdenes
inmunolgicos.
- Riesgo pequeo, pero incrementado de otros desrdenes autoinmunes.
- Incidencia incrementada de autoanticuerpos sricos rgano-especficos.
Fuerte historia familiar de encanecimiento prematuro.

TABLA N 3
 Caractersticas del vitligo tipo B (Segmentario)

- Parches confinados a un dermatoma definido.

- En la poblacin general, el tipo B es menos comn que el tipo A.
- Aparicin en jvenews y nios.
- El tipo B generalmente se inicia en la juventud.
- Evolucin: esttico.
- La aparicin de nuevos parches tiende a cesar despus de un ao.
- No presenta fenmeno de Koebner.
- No asociado a halo nevo.
- Poliosis es comn en cejas y piel cabelluda.
- Se asocia mejor a la hiptesis neuroqumica.
- Poca respuesta a PUVA terapia.

El vitligo segmentario aparece tempranamente en la niez o juventud y se extiende

rpidamente dentro de un dermatoma, se estabiliza dentro de los dos aos y persiste a
travs de la vida (Fig. 5). El compromiso inicial es usualmente solitario, la cara es la
localizacin ms comn. En una serie de pacientes con vitligo segmentario, 52.1%
tuvo localizacin trigeminal, 22.8% torcica, 17.5% cervical, 6.4% lumbar y 1.4%
dermatoma sacral. Casi la mitad tuvo poliosis [8].

TABLA N 4
Clasificacin del Vitligo.

1. Localizado
* Focal
* Segmentario
* Mucoso
2. Acral
3. Acrofacial
4. Generalizado
* Diseminado
- En pequeas mculas
- En grandes mculas
- Universal
- Mixto

El vitligo no segmentario aparece a cualquier edad, pticamente aparecen nuevos

parches a travs de la vida del paciente, frecuente fenmeno de Koebner, fuerte
historia familiar de desrdenes autoinmunes.
 Figura 3: Lesiones simtricas y bilaterales.

Figura 4: Vitiligo periocular. Ntese el compromiso de las

pestaas (poliasis).

El vitligo no segmentario puede ser clasificado dentro de cuatro formas clnicas

basadas en la distribucin del proceso: localizado, generalizado, acral y acrofacial [2].

LOCALIZADO:

Cuando la enfermedad queda limitada a una determinada regin del tegumento,

pudiendo ser focal, si son lesiones aisladas o varias mculas de tamao y nmero
reducido, que suelen responder bien al tratamiento; segmentario, uno o ms mculas
en un patrn casi dermatomal, generalmente ste tiene una evolucin estable y una
reducida significacin clnica; y mucoso cuando afecta solo membranas mucosas [1,2].

GENERALIZADO:

Es el tipo ms comn. Afecta varios territorios cutneos y se caracteriza por mculas

dispersas que se localizan a menudo en forma simtrica, afecta con frecuencia las
superficies extensoras, pueden ser periorificiales. En cualquiera de las formas pueden
afectarse los melanocitos del folculo pilosebceo y dar lugar a la aparicin de
mechones blancos ( poliosis). El compromiso palmoplantar es comn. El fenmeno de
Koebner es relativamente frecuente. Universal: completa o casi completa
despigmentacin.

ACRAL:

Distribuido en las extremidades, manos y pies (Fig. 6)

ACROFACIAL

Afecta extremidades distales y cara.

Figura5: Vitiligo segmentario. Compromete un rea

grande del abdomen.

Figura 6: Vitiligo acral. Afeccin en ambas manos.

Diagnstico.-

El diagnstico se basa en la historia clnica con un exhaustivo examen fsico. El

interrogatorio debe incluir la edad de comienzo, el curso de la enfermedad, los posibles
factores precipitantes, el estado emocional, etc.
En ciertos casos de dificultad diagnstica, el examen con lmpara de Wood es
necesario para evaluar las mculas en los pacientes con piel blanca y para identificar
mculas en las reas protegidas del sol.

Una vez establecido el diagnstico de vitligo, se debe descartar enfermedades

asociadas, para lo cual se solicitarn los exmenes de laboratorio necesarios: T4, TSH,
(por radioinmunoensayo), glucemia en ayunas, hemograma, test de estimulacin de
ACTH y otras para descartar enfermedades asociadas.

El diagnstico diferencial del vitligo comprende: Lupus eritematoso, pitiriasis alba,

pitiriasis versicolor, leucodermias qumicas, lepra, piebaldismo, sndrome de
Waardenburg, hipomelanosis post inflamatoria, liquen escleroso y atrfico, morfea,
esclerosis tuberosa, nevo despigmentoso, nevo anmico, esclerosis tuberosa,
hipomelanosis idiopkica, entre otros.

Curso y pronstico.-

El vitligo es una enfermedad crnica, la evolucin natural del vitligo generalizado es

impredecible, es ms caracterstico una progresin lenta marcada por periodos de
evolucin y estabilidad. La repigmentacin se inicia como una pigmentacin macular
marginal o perifolicular siendo ms frecuente en las reas expuestas al sol. El vitligo
segmentario usualmente tiene una evolucin muy estable. La repigmentacin
espontnea ocurre en el 5-8 % de los casos.

Tratamiento.-

Mucho se ha avanzado en el tratamiento del vitligo en las ltimas dos dcadas.

Aunque ninguna puede ser considerada ideal, existen numerosas alternativas
teraputicas que se conocen son efectivas para el tratamiento del vitligo. La decisin
de instaurar un tratamiento se basa fundamentalmente en dos puntos: a) el fototipo
de la piel del paciente y b) la repercusin psicolgica de la enfermedad, En pacientes
con fototipo I y II, sin graves repercusiones psicolgicas, basta con tranquilizar al
paciente y adoptar medidas fotoprotectoras y/o aconsejar tratamiento cosmtico. En
caso de iniciar un tratamiento, debemos estar seguros de la necesidad de contar con el
apoyo y cumplimiento del tratamiento por parte del paciente [12].

El tratamiento del vitligo a menudo supone un desafo teraputico, especialmente en

los nios (Tabla 6) y la eleccin del tratamiento depender de: (a) la edad del
paciente, (no aconsejable la PUVA terapia en menores de 12 aos de edad pues se
desconocen los efectos a largo plazo); (b) la extensin de la enfermedad, (cuando la
superficie despigmentada es menos del 20% de la superficie, se realizar
preferentemente tratamiento tpico, del 20 al 50% tratamiento sistmico y ms del
50% se plantear la despigmentacin de las zonas normalmente pigmentadas; (c) el
tipo de enfermedad (en el vitligo metamrico, que es de evolucin estable y extensin
reducida se prefiere la ciruga); (d) del estado emocional del paciente, en la que es
necesario brindar el apoyo psicolgico correspondiente.

TABLA N 6
Tratamiento del vitligo en nios
 - Menores de 2 aos de edad:
Esteroides tpicos (Potencia baja)
- Mayores de 2 aos de edad:
Esteroides tpicos (Potencia media)
PUVA terapia tpica
PUVA terapia tpica, luz solar
- Mayores de 9, 12 aos y compromiso mayor de
25%:
Fotoquimioterapia oral

Las opciones de tratamiento disponibles para el vitligo son: tratamiento mdico,

tratamiento quirrgico, terapias complementarias y despigmentacin.

Tratamientos mdicos.-

Las posibilidades teraputicas mdicas para el vitligo incluyen:

CORTICOIDES TPICOS Y SISTMICOS:

(1) Corticoides tpicos

Los corticoides tpicos son tiles para lesiones pequeas y localizadas, principalmente
en las fases iniciales del vitligo. La repigmentacin de pequeas mculas aisladas se
maneja mejor con corticoides de clase I como el propionato de clobetasol [13]. Se
debe usar corticoides de baja potencia para el tratamiento del vitligo en nios
menores de dos aos de edad. Para nios entre los 2 y 10 aos se recomienda usar
corticoides de potencia mediana [14]. Acetonida de fluocinolona , propionato de
fluticasona, furoato de mometasona, valerato de betametasona al 0.1%, propionato de
clobetasol 0.05% oclusivo o no son efectivos para inducir repigmentacin. Se requiere
entre tres a cuatro meses. Los mejores resultados se obtienen en lesiones pequeas,
de menos de un mes de evolucin, en cara y cuello. Se debe realizar monitoreo cada
seis semanas con lmpara de Wood. Debemos tener en cuenta los efectos indeseables
de los corticoides como la atrofia, telangiectasias, estras, que nos obliga a suspender
el tratamiento [15,16,17].

Los corticoides tpicos tambin pueden ser usados en combinacin con UVA. Westerhof
et al18 realiz un estudio comparativo usando la combinacin de propionato de
fluticasona con UVA, obteniendo un alto grado de repigmentacin comparado al
tratamiento con fluticasona o UVA solos.

(2) Corticoides intralesionales

La triamcinolona intralesional ha sido utilizada con xito en lesiones de moderado

tamao, pero los efectos colaterales que usualmente se observan, principalmente
atrofia, limitan su empleo [19].

(3) Corticoides sistmicos

El rol de los corticoides sistmicos en el tratamiento del vitligo es controversial debido
a sus posibles efectos adversos potenciales serios tales como la necrosis asptica de la
cabeza femoral; pero los corticoides sistmicos pueden ser muy tiles en detener la
enfermedad que se extiende rpidamente y pueden actualmente inducir
repigmentacin. El rgimen de mini-pulso usado por Pasricha et al. puede ser
particularmente til en trminos de aceptacin del paciente y mnimos efectos
adversos [20]. Pulsos con dexametasona oral 10 mg. a las 8 horas por dos das
consecutivos cada semana por 24 semanas inducen repigmentacin satisfactoria en
lesiones activas [21]. Pueden presentarse moderados efectos secundarios: aumento de
peso, acn, insomnio, disturbios menstruales e hipertricosis, los que remiten al
suspender el tratamiento.