BAB I

PENDAHULUAN

Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik.
Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan
abnormal disebut neoplasma. Tumor dapat bersifat jinak atau ganas. Tumor ganas dapat bersifat
primer yang berasal dari unsur-unsur tulang itu sendiri atau sekunder dari meatastasis (infiltrasi)
terutama tumor-tumor ganas organ lain ke dalam tulang.1
Tumor primer tulang sangat jarang ditemukan, hanya berkisar 0,2% dari seluruh jenis
tumor,1 walaupun organ muskuloskeletal menyusun 75% berat badan. 2 Di Amerika Serikat
ditemukan 2.900 kasus baru sarkoma tulang per tahun, sementara sebagai perbandingan
ditemukan 169.500 kasus karsinoma paru dan 193.700 karsinoma payu dara. 3 Bila hanya
mempertimbangkan jumlahnya saja, tumor tulang menjadi relatif tidak penting. Namun
sayangnya banyak sekali penderita tumor tulang adalah kalangan anak-anak dan remaja yang
harus menjalani pembedahan yang radikal dengan atau tanpa radioterapi atau kemoterapi. 3 Di
samping itu pendekatan multidisiplin yang melibatkan ahli bedah orthopaedi onkologi, radiologi
muskuloskeletal, patologi, hemato-onkologi anak dan dewasa, radioterapi, dan bidang terkait
lainnya dalam penatalaksanaan tumor muskuloskeletal merupakan suatu konsep standar team
approach di berbagai pusat layanan di dunia.4
Hasil pemeriksaan radiologi (khususnya foto plainradiografi) dapat memberikan
gambaran umum tumor tulang/tumor like lesion. Pengetahuan dasar radiologi tumor tulang
sangat penting bagi seorang dokter umum untuk mengenali tumor muskuloskeletal, walaupun
adanya ahli radiologi muskuloskeletal akan sangat membantu interpretasi hasil pemeriksaan.3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Gambaran Umum Tumor Tulang

Tulang termasuk di dalamnya tumor like lesion, secara umum dikelompokkan menjadi
dua : tumor jinak dan tumor ganas. Tumor ganas tulang dikelompokkan lagi menjadi tumor
ganas primer dan tumor ganas sekunder.5 Disebut tumor ganas tulang, karena kemampuannya
mengalami rekurensi lokal atau dapat bermetastasis jauh. Beberapa tumor yang secara
histopatologi jinak juga dapat bermetastasis jauh, seperti giant cell tumor of bone (GCT) dan
chondroblastoma.5
Sebagian besar tumor tulang primer merupakan tumor jinak. Kelompok tumor ini jarang
menimbulkan gejala, sehingga sering tidak terdeteksi oleh dokter dan ditemukan secara
kebetulan saat dilakukan pemeriksaan radiologi untuk tujuan tertentu. 6 Lesi-lesi yang
menyerupai tumor tulang primer, metastatic bone disease dan lesi non-neoplasma seperti: proses
infamasi, kista tulang (bone cyst), fibrous dysplasia, non-ossifying fibroma, Pagets disease of
bone, dll. jumlahnya jauh lebih banyak daripada tumor primer.7
Angka insiden sarkoma tulang pada laki-laki sebesar 0,8 kasus baru per 100.000 penduduk per
tahun di Amerika Utara dan Eropa. 7 Angka tersebut sedikit lebih tinggi di Argentina dan Brazil
1
(1,5-2) dan Israel (1,4). Di Indonesia, angka insiden sarkoma tulang belum diketahui secara
pasti. Di Rumah Sakit Cipto Mangunkuso pada periode 1995 2011 dari 339 pasien
osteosarkoma, proporsi laki-laki terhadap wanita 1,9 kali. Osteosarkoma adalah tumor ganas
primer yang paling sering ditemukan, sekitar 35 persen dari total kasus, diikuti oleh
chondrosarcoma (25%), dan sarkoma Ewing (16%). Malignant fibrous hystiocytoma dan
chordoma jauh lebih jarang dengan frekuensi masing-masing berkisar 5 dan 8%. 1
Informasi usia sangat penting dalam mempertimbangan diagnosis tumor tulang (tabel 1). 1,
8, 9
Hubungan kekerapan usia tertentu dengan insiden sarkoma tulang menunjukkan pola
bimodal (gambar.1). Pola pertama, sarkoma tulang paling sering ditemukan pada dekade kedua
1, 7, 10
kehidupan (khususnya osteosarkoma dan sarkoma Ewing). Pola kedua, insiden tertinggi
sarkoma tulang terjadi pada pasien yang lebih tua dari enam puluh tahun (terutama
chondrosarkoma).7, 10
Walaupun demikian angka kejadian sarkoma tulang lebih banyak
ditemukan pada dekade kedua. Pola bimodal tersebut juga ditemukan pada tumor jinak dan lesi-
lesi yang menyerupai tumor tulang,7 sehingga informasi tentang usia, lokasi tumor dan gambaran
radiologi akan sangat membantu dalam menegakkan diagnosis.7 Bahkan terdapat beberapa jenis
tumor yang dapat ditegakkan berdasarkan pemeriksaan radiologi (radiological diagnosis), yaitu:
1, 7
osteochondroma, simple bone cyst (SBC), fibrous dysplasia, non-ossifying fibroma. Pola
bimodal tidak terjadi pada sarkoma jaringan lunak. Pada sarkoma jaringan lunak, angka
insidennya mengalami peningkatan sejalan dengan bertambahnya usia.1

Gambar 1. Grafik yang menunjukkan pola bimodal. Angka insiden kasus tumor tulang
yang berhubungan erat dengan usia tertentu mengikuti pola bimaodal.

Klasifikasi Tumor Tulang

Tumor tulang secara histologi diklasifikasikan atas dasar gambaran sitologi/histopatologi

(seperti osteoblas, osteosit, kondroblas/kondrosit, osteoklas dll), arsitektur dan jenis matriks yang
dihasilkannya (tabel 1). Meskipun jarang, tumor tulang mempunyai spektrum yang luas bahkan
terkadang tumpang tindih. Menurut WHO (2002) terdapat 45 jenis tumor utama tulang. 7

Tabel.1. Klasifikasi Tumor Tulang Secara Histologi

Lesi Jinak
Jenis Tumor Lesi Ganas
Hematopoetic

o Multiple myeloma
o Lymphoma
Chondrogenic Chondrosarcoma
o Enchondroma (chondroma) o Conventional
o Periosteal chondroma o Mesenchymal
o Enchondromatosis o Clear cell
o Osteochondroma o Dedifferentiated
o Chondroblastoma
Periosteal Chondrosarcoma
o Chondromyxoid fibroma
o Fibrocartilaginous
mesenchymoma

o Osteoma
o Osteoid osteoma
o Osteoblastoma
o Osteosarcoma (and varians)
Osteogenic
o Juxtacortical osteosarcoma
o Osteoid osteoma o Fibrous cortical defect (and varians)
o Osteosarcoma o Nonossifying fibroma
o Benign fibrous histicytoma o Fibrosarcoma
o Fibrous dysplasia o MFH
o Desmplastic fibroma
o Osteofibrous dysplasia
Fibrous, osteofibrous, o Ossifying fibroma

and fibrohistiocytiv
(fibrogenic)

o Hemangioma
o Glomus tumor
o Cystic angiomatosis

o Angiosarcoma
o Heamangioendothelioma
Hemangiopericytoma

Vascular
Lipogenic
o Lipoma
o Liposarcoma
Neurogenic
Notocordal
o Chordoma
Unknown Origin
o Giant Cell Tumor
o Ewing sarcoma
o Adamantinoma

2.2 Osteosarkoma
Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik merupakan neoplasma tulang primer yang sangat
ganas. Tumor ini tumbuh di bagian metafisis tulang. Tempat yang paling sering terserang tumor
ini adalah bagian ujung tulang panjang, terutama lutut. Kasus sarcoma osteogenik paling banyak
menyerang anak remaja dan mereka yang baru menginjak masa dewasa, tetapi dapat juga
menyerang pasien penyakit Paget yang berusia lebih dari 50 tahun. Nyeri yang menyertai
destruksi tulang dan erosi adalah gejala umum dari penyakit ini.1,2,7
Penampakan kasar dari sarcoma osteogenik bervariasi. Neoplasma tersebut dapat
berupa osteolitik, dengan tulang yang telah mengalami kerusakan dan jaringan lunak diinvasi
oleh tumor, atau osteoblastik sebagai akibat pembentukan tulangsklerotik yang
baru. Periosteum tulang yang baru dapat tertimbun dekat tempat lesi, dan pada hasil
pemeriksaan radiografi menunjukkan adanya suatu bangunan yang berbentuk segitiga. Walaupun
deposit tulang ini terlihat pada banyak keganasan tulang, tetapi bersifat khas untuk sarcoma
osteogenik ; tumor itu sendiri dapat menghasilkan suatu pertumbuhan tulang yang bersifat
abortif. Gangguan seperti ini pada radiogram akan terlihat sebagai suatu sunburst (pancaran
sinar matahari).
Gambar 2. Reaksi periosteal perpendicular. (a) Diagram menunjukkan reaksi periosteal terspikulasi atau hair-on-end
(panah). (b). Diagram menunjukkan reaksi periosteal radial atau sunburst (panah). (c) Radiograf anteroposterior
pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan reaksi periosteal perpendicular pada bagian proksimal femur

Gambar 3. Segitiga Codman. (a) Diagram menunjukkan peninggian periosteum (panah) membentuk sudut dengan
korteks. (b) Radiograf lateral pada pasien dengan osteosarcoma yang menunjukkan peniggian periosteum yang
membentuk segitiga Codman (panah panjang). Perhatikan pembentukan tulang baru yang diinduksi tumor
 2.3 Ewing Sarkoma
Ewing sarkoma disebut juga endothelioma tulang ataupun endothelil myeloma. Insiden
terjadi 7% dari seluruh tumor tulang primer. Sering terjadi pada usia 10-25 tahun, jarang terjadi
dibawah umur 5 tahun dan diatas 30 tahun.1,7, 8
Perbandingan pria dan wanita untuk kasus ini yaitu 2 : 1. Gejala pada tumor ini adalah
rasa nyeri dan bengkak pada daerah lesi. Tumor ini mirip dengan proses peradangan dimana bisa
terjadi anemia, leukositosis, dan LED meningkat. Ewing sarcoma sering terjadi pada tulang
panjang dari ekstremitas bawah yaitu femur, tibia, dan fibula.1,7,8
Gambaran radiologi pada tumor ini yakni : lesi permeatif di diafise, reaksi periost onion
skin, biasanya disertai fraktur patologis 5 %.1,8

Gambar 4. Tampak pada gambaran radiologis reaksi periost onion skin

2.4 Fibro Sarkoma

Fibro sarcoma sering terjadi pada usia 30-50 tahun. Lokasi terjadi tumor ini pada femur,
tibia, dan humerus(metafise). Insiden tumor ini terjadi 2% dari seluruh tumor tulang ganas.
Gejala pada tumor ini adalah bengkak, nyeri, 1/3 kasus dengan fraktur patologi, dan dapat
terjaadi sequestrasi.1,10
Gambaran radiologi pada tumor ini, yaitu :1,10
 Lesi destruksi medular (litik) eksentris
Pembengkakan jaringan lunak lebih hebat dari tulang
Segitiga Codman bisa terjadi tapi jarang
Menjalar ke sistem limfatik

Gambar 5. Tampak lesi destruksi medular (litik) eksentris, pembengkakan pada jaringan dan tulang

2.5 Giant Cell Tumor

Giant cell tumor atau nama lainnya adalah osteoclastoma. Tumor ini dapat jinak dan
ganas dengan perbandingan 4:1. 5-8% dari seluruh tumor tulang ganas, dan 15% dari seluruh
tumor tulang jinak. Usia yang paling sering terjadi pada kasus ini adalah rentang 20-40 tahun.
Gejala tumor ini adalah rasa nyeri dan gangguan gerak sendi. Predileksi tempat terjadinya kasus
ini adalah femur distal, tibia proksimal, radius distal, dan humerus proksimal. 10,12
Pada gambaran radiologik terlihat :10
Lesi di metafise meluas kearah subartikuler pada epifise sudah menutup
Lesi lusen eksentris
Sifat ekspansif dengan soap bubble appearance
Kadangkadang sulit membedakan antara jinak dan ganas
 Gambar 6. Tampak gambaran radiologis yaitu lesi lusen eksentris, dan sifat ekspansif dengan soap bubble
appereance

2.6 Reticulum Cell Sarcoma

Reticulum cell sarcoma merupakan tumor tulang ganas yang terjadi 3-5% dari
keseluruhan tumor ganas. Sering terjadi pada rentang usia 30-40 tahun. Sering terjadi pada laki-
laki dengan perbandingan 2:1. Keluhan berupa rasa nyeri yang hilang timbul.Predileksi tumor ini
femur, tibia, dan humerus.1,2,7
Gambaran radiologik dari tumor ini, yaitu:10
Destruksi meduler permeatif di diafise metafise
Reaksi periosteal laminer minimal
Timbul massa jaringan lunak batas tegas
 Gambar 7. Tampak gambaran radiologis yaitu destruksi meduler permeatif di diafise metafise, danreaksi
periosteal laminer minimal

2.7 Multiple Myeloma

Multiple myeloma merupakan tumor tulang ganas yang paling sering terjadi. Sering
terjadi pada usia antara 50-70 tahun. Laki-laki lebih sering terjadi dengan perbandingan 2:1.
Lokasi terjadinya tumor ini adalah di vertebra,calvarium, iga dan scapula.2,5,11,13
Gambaran Radiologik pada multiple myeloma, yaitu:10
Bone scan lesi cold area
Osteoporosis
Punched out lesion
Vertebra plana
Rain drop skull
 Gambar 8. Tampak gambaran radiologis yaitu rain drop skull dan osteoporosis.

2.8 Chondrosarcoma
Tumor ini merupakan tumor nomor 3 tersering di tumor tulang ganas. Sering terjadi pada
rentang usia 40-60 tahun. Sering terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 2:1. Lokasi tumor
ini terjadi pada pelvis, femur proksimal, humerus, iga, scapula, tibia proksimal dan femur
distal.2,5,11,13
Gambaran radiologik Chondrosarkoma, yaitu :10
Lesi lusen, bulat atau oval, batas tidak jelas
Lesi di metafise atau diafise
Endosteal scalloping
Popcorn kalsifikasi
Metastase biasa ke tulang
Gambar 9. Tampak gambaran radiologis yaitu pop corn appereance, dan lesi lusen, lonjong, batas tidak
jelas

BAB III
 RINGKASAN

- Membedakan tumor ganas dan jinak yaitu destruksi korteks, reaksi periosteal

,orientasi / aksis lesi, dan dilihat dari zona transisi.

- Macam-macam tumor musculoskeletal jinak dan ganas yaitu : ewing sarcoma,

osteosarkoma, fibrosarkoma, malignant fibrous histiocytoma, giant cell tumor,

reticulum cell sarcoma, parosteal sarcoma, metastase ke tulang, multiple

myeloma,dan chondrosarkoma.

- Tumor muskuloskeletal ganas yang paling sering terjadi adalah multiple myeloma.

- Tumor muskuloskeletal juga bisa dilihat dari rentang umur, untuk usia 1-30 tahun

ewing sarcoma dan osteosarkoma, usia 30-40 tahun fibrosarcoma dan malignant

fibrous histiocytoma, giant cell tumor, reticulum cell sarcoma, parosteal sarcoma, usia

>40 tahun metastase, multiple myeloma, dan chondrosarkoma.

DAFTAR PUSTAKA
1. Dorfman HD, Vanel D, Czerniak B, Park YK, Kotz R, Unni KK. In : WHO classification of
tumours of bone: Introduction. In : Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F,editors. Pathology and
Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon : IARC Press; 2012.pp.227-31
2. Shmookler B, Bickles J, Jelinek J, Sugarbaker P, Malawer MM. Bone and soft tissue sarcomas:
epidemiology, radiology, pathology and fundamental surgical treatment. In : Malawer M,
Sugarbaker PH,eds. Musculoskeletal cancer surgery: Treatment os sarcomas and allied diseases.
Dordrecht : Kluwer Academic Publisher; 2011. pp.1-34
3. Unni KK, Inwards C. Dahlins Bone Tumors. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2010.
4. MSTS. Musculoskeletal Tumor Society Curriculum Guidelines for Clinical Fellowship Programs.
Availabel from URL: http://www.msts.org.
5. Greeanspan A. Radiologic Evaluation of Tumors and Tumor-Like Lesions. In: Orthopaedic
Radiology. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2010.pp.505-44
6. Kindblom L. Bone Tumors : Epidemiology, Classification, Pathology. In: Davies A, Sundaram M,
James S, eds. Imaging of Bone Tumors and Tumor Like Lesions. Verlag Berlin: Springer;
2011.pp.1-16
7. Seeger LL. Radiologic Evaluation of Benign Bone Tumors. Orthopaedic Knowledge Update:
Muskuloskeletal Tumors. Illinois : AAOS; 2012.pp.69-76
8. Barbashina V, Benevenia J, Hameed M. Bone tumors tutorials for resident. Availabe from URL:
http://www.umdnj.edu/tutorweb/introductory.htm (8 of 13) [05/08/2017 16:50 PM]
9. Unni K, Inwards C, Bridge J, Kindblom L, Wold L. Radiographic Appearance of Bone Tumors.
In : Tumors of the Bones and Joints.Maryland: ARP Press; 2012.pp.27-34
10. Van de Perre S, Vanhoenacker FM, Geniets C, Van Dyck P, Gielen J, Samson I,et al.
Imaging of Malignant Bone Tumors. JBR-BTR. 2012;89:275-80.
11. Girish G, Finlay K, Morag Y, Brandon C, Jacobson J, Jamadar D. Imaging Review of Skeletal
Tumors of the PelvisPart I: Benign Tumors of the Pelvis. Scientific World J. 2012;2012:1-10
12. Purohit S, Pardiwala DN. Imaging of giant cell tumor of bone. Indian J Orthop. 2007 41:91-6.
13. Rybak L, Rosenthal D. Radiological imaging for the diagnosis of bone metastases. Q J Nucl Med.
2001;45:53-64