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Protocolos de Tratamiento
Ao 2009
Comit de tumores ginecolgicos
2
EL SUBCOMIT DE CNCER GINECOLGICO ES EL ORGANO
COMPETENTE PARA COORDINAR EL PROCESO DIAGNSTICO Y
TERAPUTICO DE ESTAS PACIENTES, CONTEMPLANDO LA
ENFERMEDAD EN TODAS SUS ETAPAS SEGN LA EVIDENCIA
CIENTFICA DISPONIBLE EN CADA MOMENTO.
ESTOS PROTOCOLOS ESTARN VIGENTES MIENTRAS EL
SUBCOMIT NO APRUEBE OTROS NUEVOS O LOS MODIFIQUE.
SE CONSIDERA BUENA PRAXIS REVISAR LOS PROTOCOLOS AL
MENOS UNA VEZ AL AO.
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Osakidetza
Servicio vasco de salud
PROTOCOLO ASISTENCIAL DE
LAS NEOPLASIAS VULVARES
Ao 2009
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INTRODUCCION
Por otra parte, las cifras de curacin de esta enfermedad son razonablemente
altas, con porcentajes de supervivencia en estadios I del 90% a cinco aos, y del
80% en estadios II.
1. De tipo escamoso: VIN de tipo clsico, VIN de tipo diferenciado y VIN de tipo
no clasificado.
2. No escamosas: enfermedad de Paget y melanoma in situ.
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CONCEPTO
La edad media de las mujeres con VIN asociado a VPH (lo ms frecuente ) es de
32 aos, frente a los 51 aos de las mujeres con VIN no asociado a VPH. Por otra
parte, debido al aumento del nmero de casos de VIN, la incidencia del
carcinoma vulvar ha aumentado en el grupo de mujeres menores de 50 aos.
El potencial maligno de las VIN sera del 5-7 %. El tiempo de transicin desde
VIN III a carcinoma invasor se estima en inferior a 10 aos. No obstante, no se
puede saber el comportamiento de una VIN en un caso determinado. Factores
de mal pronstico son: la edad avanzada, la inmunosupresin, el tabaco y las
lesiones extensas o ulceradas. La VIN tipo diferenciado ( no asociada al VPH )
tiene ms riesgo de progresin a carcinoma que el resto de los tipos
histolgicos.
HISTOPATOLOGIA
Segn la ltima clasificacin del 2004 de la ISSVD ( International Society for the
Study of Vulvar Disease ) el trmino VIN incluye a las VIN II y VIN III de antes (
displasia moderada y displasia severa o carcinoma in situ ). Se elimina la
categora de VIN I ( displasia leve ), siendo nada ms el efecto citoptico de la
infeccin de la vulva por el VPH.
Hay tres categoras de VIN:
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1. De tipo clsico . Est asociado a la infeccin por el VPH. Puede ser de
tipo condilomatoso, basaloide o mixto. El serotipo viral ms frecuente es
el VPH 16. Es la VIN predominante, y suele afectar a mujeres jvenes.
2. De tipo diferenciado. No asociada al VPH, pero s en cambio al liquen
escleroso y a la hiperplasia de clulas escamosas. Es tpica de mujeres de
edad avanzada.
3. De tipo no clasificado. Abarca aquellos casos que no pueden clasificarse
como VIN de tipo clsico o VIN de tipo diferenciado.
CLINICA
Suele ser asintomtica, o cursar con prurito vulvar en menos del 20 % de los
casos. Por eso se suele retrasar el diagnstico. A la exploracin aparecen
lesiones (nicas o mltiples ) de tipo macular o papular, de color blanquecino,
rojo o pigmentado.
DIAGNOSTICO
La vulvoscopia con o sin cido actico resalta las caractersticas de las lesiones,
y puede dirigir la biopsia a la zona ms llamativa. Un rea blanquecina puede
mostrar un patrn en mosaico y/o punteado. Una zona eritematosa puede
reflejar una infeccin por el VPH
CURSO CLINICO
TRATAMIENTO
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Otro posible manejo de las lesiones sera el empleo del lser de CO2,
practicando una vaporizacin o una reseccin.
La tasa de recidivas del tratamiento mediante extirpacin simple o
vulvectoma cutnea alcanza el 20 %. Si hay afectacin de los bordes
quirrgicos la tasa de recurrencias es del 50 %.
CONCEPTO
CLINICA
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EVOLUCION
Finalmente, sealar que toda paciente con enfermedad de Paget vulvar, puede
tener asociado un carcinoma de mama, colorrectal o del tracto gnitourinario,
por lo que requieren una evaluacin completa. La enfermedad de Paget
extramamaria se considera como un marcador cutneo de un proceso maligno
interno.
TRATAMIENTO
B.-MELANOMA IN SITU
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Se comenta en el apartado de los melanomas vulvares en general.
EPIDEMIOLOGIA
Carcinoma verrucoso
Es un tumor raro, que se presenta tpicamente en mujeres de edad avanzada (edad
media de 70 aos). Los factores de riesgo son desconocidos, y se localiza
exclusivamente en los labios mayores y el cltoris.
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Carcinoma basocelular
Representa alrededor del 1% de todos los cnceres vulvares. Tambin aparece
sobre todo en mujeres de edad avanzada, y casi al 100% en labios mayores.
Melanoma maligno
Es el segundo tumor maligno ms frecuente del rea vulvar, y representa el 3% de
las neoplasias vulvares. A diferencia del melanoma maligno de la piel cuya
incidencia est aumentando en todo el mundo, el melanoma maligno de la vulva no
sigue esta tendencia. La edad media al diagnstico se sita alrededor de los 65
aos. No hay factores de riesgo conocidos, ya que la exposicin solar no suele
influir en esta zona. Como lesiones precursoras de melanoma maligno destacan el
nevus displsico y el nevus melanoctico congnito. Al igual que en el melanoma
maligno de la piel, el tipo histolgico ms frecuente es el melanoma maligno de
diseminacin superficial que se observa en el 55 % de los casos. El melanoma
maligno nodular representa el 35 % de casos y el melanoma maligno lentiginoso el
10 %.
Sarcomas vulvares
Son tumores muy raros, que representan alrededor del 1 % del total. Puede
desarrollarse cualquier tipo histolgico, siendo el ms frecuente el
leiomiosarcoma. Tambin destaca el sarcoma botriode, que se localiza en el rea
himeneal, aunque es ms propio de la vagina. Todos los sarcomas cursan como una
masa dura e indolora en la regin vulvar, que puede ulcerarse con el paso del
tiempo.
CLINICA
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carcinoma escamoso, con prurito vulvar, hemorragia o sensacin de bulto en
genitales externos.
DIAGNOSTICO
En el caso del melanoma, para detectar los estados precoces hay que aplicar a
toda lesin pigmentada los principios ABCD, es decir, Asimetra, irregularidad de
los Bordes, abigarramiento del Color y un Dimetro de 6 mm ms. Siempre es
preciso practicar una biopsia escisional buscando bordes adecuados, y no una
biopsia incisional.
Tambin es til pedir marcadores tumorales, que luego se usan para el seguimiento
de las pacientes afectas. Destacan el SCC y el CEA.
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ESTADIAJE DEL CARCINOMA VULVAR APROBADO POR LA FIGO, UICC y
AJCC ( 2009 )
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Estado IV: Tumores que invaden otras estructuras regionales ( 2/3
superiores de la uretra, 2/3 superiores de la vagina ) o estructuras a
distancia.
Grado histopatolgico ( G )
G1 Bien diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Indiferenciado
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ESTADIAJE DEL MELANOMA MALIGNO VULVAR
PRONOSTICO
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Profundidad de la invasin. Cuando la profundidad de la invasin es de 1 mm
menos ( carcinoma microinvasor ) no se observan adenopatas positivas. El
pronstico es desfavorable si la invasin supera los 5 mm.
Grado histolgico. Destaca de manera negativa el grado G3.
Afectacin de los espacios linfovasculares. Cuando el tumor invade los
espacios linfovasculares el porcentaje de metstasis linfticas es alto.
TRATAMIENTO
Estado IA ( clnico ):
Estado IB ( clnico ):
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Lesin lateral: Se practicar una reseccin amplia, dejando un centmetro
de margen quirrgico como mnimo, asociado a linfadenectoma inguinal
ipsilateral. Si el tumor fuese muy voluminoso ( 5 cm ms ) se realiza
vulvectoma radical. Se realiza la tcnica del ganglio centinela como parte
de un protocolo de investigacin en tumores de 4 cm menos ( todava no
est aceptada por la FIGO como tratamiento estndar ). Si los ganglios
linfticos son positivos debe administrarse radioterapia inguinoplvica. En
este caso, estos tumores sera ya Estado III de la FIGO.
Estado II ( clnico ):
Protocolo de radioquimioterapia
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5-FU en infusin continua intravenosa, a dosis de 1000 mg/metro
cuadrado/da, los das 1 al 4.
Esta pauta se repite cada 28 das, durante 2-3 ciclos.
De manera concomitante se administra RADIOTERAPIA EXTERNA mediante
acelerador lineal. Se realiza la planificacin mediante TAC helicoidal, con
adquisicin de imgenes cada 3 mm. y dosimetra en tres dimensiones. Se
usan campos anteroposterior y posteroanterior conformados, y se alcanzan
dosis de 45 Gy, incluyendo vulva, vagina y cadenas ganglionares inguinales e
ilacas. El tratamiento se completa sobreimprimiendo el lecho del tumor
primario y las adenopatas inguinales con 15 Gy.
Estado III:
Estado IV:
Carcinoma verrucoso
Debe practicarse una reseccin local amplia sin diseccin linftica. Si existe
recidiva debe igualmente extirparse.
Carcinoma basocelular
El tratamiento consiste igualmente en la extirpacin local amplia.
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Carcinoma de la glndula de Bartholino
El tratamiento es similar al del carcinoma epidermoide.
NIVELES DE CLARK
INDICE DE BRESLOW
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Interfern alfa-2b : 20 millones de UI por metro cuadrado de superficie / da
IV durante 5 das durante cuatro semanas.
Posteriormente, 10 millones de UI por metro cuadrado / da subcutneo 3
veces por semana durante 11 meses.
Es importante empezar el tratamiento antes de que transcurran 6 semanas
de la ciruga.
Sarcomas
El tratamiento vara desde la escisin local amplia hasta la vulvectoma radical
modificada, en funcin de la extensin del tumor.
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das. Hay tasas de respuesta del 20%, pero el intervalo medio de
supervivencia entre la recidiva y la muerte es inferior a 12 meses. Puede
plantearse el uso de poliquimioterapia.
SEGUIMIENTO CLINICO
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CNCER DE CRVIX
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INTRODUCCIN
el segundo tumor maligno ms frecuente entre las mujeres. La mayor parte de los
adenocarcinomas.
Se reconoce al virus del papiloma humano ( VPH ) como causa necesaria para
contra el virus del papiloma humano, pero se estima que pasarn unos 20 aos
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CLASIFICACIN HISTOLGICA ( OMS )
1. Queratinizante.
2. No queratinizante.
3. Verrucoso.
4. Condilomatoso.
5. Linfoepitelioma like.
Adenocarcinomas
1. Adenocarcinoma mucinoso.
Tipo endocervical
Adenoma maligno
Adenocarcinoma villoglandular
Tipo intestinal
2. Adenocarcinoma endometriode.
4. Adenocarcinoma seroso.
5. Adenocarcinoma mesonfrico.
1. Carcinoma adenoescamoso.
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4. Carcinoma adenoide basal.
5. Tumor carcinoide.
8. Carcinoma indiferenciado.
Sarcomas
1. Leiomiosarcoma.
4. Rabdomiosarcoma embrionario.
7. Adenosarcoma.
9. Tumor de Wilms
Melanoma maligno
Linfomas
Tumores secundarios.
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Estudio Preterapetico
Anamnesis
Exploracin fsica general.
Citologa, colposcopia y biopsia.
Exploracin ginecolgica.
Rx trax y ECG.
Analtica: Grupo y Rh, hemograma, estudio de coagulacin, perfil general y
heptico. Marcadores tumorales: CEA y SCC. En caso de adenocarcinoma, CA
125.
RMN pelvis. Es la tcnica de eleccin en la estadificacin del cncer de
crvix, ya que nos permite apreciar el tamao tumoral, la profundidad de su
infiltracin, la invasin a parametrio, vejiga, recto o vagina, y la extensin a
cuerpo uterino. Es mucho ms eficaz en la estadificacin que la TAC, aunque
en algunos casos puede usarse esta ltima.
Cistoscopia cuando la RMN sugiera afectacin vesical.
Rectosigmoidoscopia en caso de afectacin del tabique rectovaginal y la
RMN sugiera afectacin rectosigmoidea.
PET. Cuando existan dudas sobre el estado de los ganglios linfticos plvicos
y/o pararticos.
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Estadio Ia: carcinomas invasivos slo diagnosticados mediante el
microscopio. Todas las lesiones macroscpiamente visibles, incluso con
invasin superficial se consideran como cncer en estadio Ib. La invasin
del estroma presenta una profundidad mxima de 5 mm medida desde la
base del epitelio, y una extensin horizontal de 7 mm menos. La
afectacin del espacio vascular, ya sea venoso o linftico, no debe
alterar la clasificacin.
Estadio II: el carcinoma se extiende mas all del crvix, pero no alcanza la
pared plvica. El carcinoma afecta a la vagina, pero no llega al tercio inferior.
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Estadio IIb: afectacin obvia del parametrio, pero sin llegar a la pared
plvica lateral.
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Cuando hay una duda con el estado, es obligatorio asignarlo al ms precoz. Una
vez que el estadio se ha asignado y el tratamiento ha sido iniciado no puede ser
cambiado como consecuencia de hallazgos posteriores.
El estadiaje FIGO es un estadiaje clnico, por lo que no es tan exacto como un
estadiaje quirrgico o patolgico. Se mantiene el estadiaje clnico por razones
epidemiolgicas, ms que por razones cientficas.
FACTORES PRONSTICOS
Estadiaje FIGO.
Hay una clara correlacin entre el estado FIGO y la supervivencia a 5 aos.
Segn el informe anual de la FIGO las supervivencias son del 95 % para el estado
Ia, 80.5 % para el Ib, 68.5 % para el IIa, 64.5 % para el IIb, 36.5 % para el IIIa, 39.5 %
para el IIIb, 18 % para el IVa , y 8 % para el IVb.
Afectacin de ganglios linfticos plvicos.
Es un factor pronstico muy importante, siendo peor cuantos ms ganglios
plvicos estn afectados, ms grupos ganglionares estn involucrados o incluso si la
afectacin es bilateral.
En el estado Ib, la supervivencia disminuye al 55.5 %.
Afectacin de ganglios linfticos paraarticos.
En caso de afectacin paraartica la tasa de curacin es baja; la supervivencia a
5 aos vara entre el 10-40 %.
Tamao tumoral.
Por encima de 4 cm se considera un tumor de gran tamao ( tumor bulky ) y est
asociado a alta afectacin de ganglios plvicos y paraarticos.
Tipo histolgico.
Tienen mejor pronstico globalmente los carcinomas epidermoides que los
adenocarcinomas y los carcinomas adenoescamosos. Los carcinomas
neuroendocrinos de clulas pequeas o grandes son tumores sumamente agresivos.
Grado tumoral.
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Los carcinomas epidermoides bien diferenciados ( G1 ) se comportan mejor que
los indiferenciados.
Invasin de los espacios linfovasculares.
La invasin de los espacios linfovasculares por las clulas neoplsicas es el paso
previo para la afectacin de los ganglios linfticos, por lo que tiene implicaciones
pronsticas similares.
Estadio Ia1:
Estado Ia2:
Tumor menor de 6 cm
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Indicaciones de radioterapia postoperatoria:
Radioterapia externa: Pelvis 50,4 Gy (180 x 28) .
Se aadir quimioterapia concomitante. Si presenta algn factor
desfavorable mayor: Ganglios linfticos plvicos positivos, mrgenes
quirrgicos afectos o afectacin parametrial.
Se aadir braquiterapia de alta tasa de dosis: Si presenta 2 ms factores
desfavorables menores: Invasin profunda del estroma, invasin
linfovascular, T > 4 cm. o uno mayor
Tratamiento mediante cilindro vaginal: 3 fracciones de 400 cGy
La mayora de las recidivas aparecen en los dos primeros aos despus de acabar el
tratamiento inicial, alcanzando casi el 50 % el primer ao. Las recidivas al cabo de
5 aos son raras, y al cabo de 10 aos son casi inexistentes.
El cncer de crvix persistente o recurrente tras el tratamiento primario tiene un
pronstico ominoso, con una tasa de supervivencia al ao del 10-15 %. Por tanto,
casi todos los pacientes son candidatos nada ms para tratamiento paliativo. Por
eso se debe individualizar cada caso clnico y discutirlo en este Comit de Tumores
Ginecolgicos.
En las recurrencias plvicas tras tratamiento primario quirrgico puede recurrirse a
tratamiento radioterpico si ese campo no se ha radiado previamente, y en
pacientes tratadas inicialmente por radioterapia puede recurrirse a ciruga de
rescate.
Por otra parte, en las recidivas centrales plvicas sin evidencia de enfermedad
ganglionar o de metstasis a distancia puede plantearse una exenteracin plvica (
anterior, posterior o completa ) de comn acuerdo con los Servicios de Ciruga
General y Urologa. La mortalidad quirrgica del procedimiento est entre el 5-8 %,
pero en las pacientes tratadas con xito la supervivencia a 5 aos es del 40 %.
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Las metstasis a distancia slo son tratables mediante quimioterapia a base de
Cisplatino slo o en combinacin. En caso de metstasis seas en la columna
vertebral o en huesos largos es muy til la radioterapia externa a dosis de 30 Gy en
10 fracciones de 300 cGy dosis nica de 8 Gy.
Control post-tratamiento
Citologa vaginal
Hemograma y perfil general.
Marcadores tumorales: CEA y SCC; en caso de adenocarcinomas CA 125.
RMN plvica y/ o TAC traco-abdmino-plvico al ao y a los dos aos de
finalizar el tratamiento. Pueden pedirse en cualquier momento si a juicio
del clnico hay sospecha de recidiva tumoral.
PET. Es muy til si hay sospecha de recidiva ganglionar, y el TAC y/o RMN no
son concluyentes.
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Frecuencia de los controles
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CANCER DE ENDOMETRIO
Protocolo de Tratamiento
Ao 2009
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CNCER DE ENDOMETRIO
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO 2009
Clasificacin celular
1. Endometrioide (75%80%)
a. Adenocarcinoma ciliado.
b. Adenocarcinoma secretorio.
c. Papilar o villoglandular.
d. Adenocarcinoma con diferenciacin escamosa.
i. Adenoacantoma.
ii. Adenoescamoso.
2. Seroso papilar uterino (<10%).
3. Mucinoso (1%).
4. Clulas claras (4%).
5. Clulas escamosas (<1%).
6. Mixtos (10%).
7. Indiferenciado.
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Clasificacin por estadios
Notas a la estadificacin:
# la presencia de una citologa peritoneal [+] debe ser consignada por separado
sin que modifique el estadio.
Grado de diferenciacin
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Estudio preoperatorio
Anamnesis
Exploracin general y ginecolgica
Analtica completa
Marcadores tumorales: CA 125 y CA 19.9.
ECG
Rx de torax
RM uterina y plvica: estadificacin prequirrgica
Consentimiento informado
Consulta preanestsica
Otras pruebas o consultas que se estimen necesarias en cada caso
particular
Por lo general, la paciente con cncer del endometrio que tiene la enfermedad
localizada se puede curar mediante la histerectoma y la salpingooforectoma
bilateral. El mejor resultado se obtiene con cualquiera de los dos tratamientos
estndar: histerectoma o histerectoma y radioterapia adyuvante (cuando hay
invasin profunda del msculo del miometrio [50% de su profundidad] o cuando
hay un tumor de grado 3 con invasin del miometrio). Los ensayos aleatorios
sobre el uso de radioterapia adyuvante en pacientes con enfermedad en estadio
I no muestran mejora alguna en cuanto a la supervivencia pero s una
recurrencia locorregional reducida (3%4% vs. 12%14% despus de 56 aos de
una mediana de seguimiento, P < 0,001) con un aumento en los efectos
secundarios.
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mostrado que puede reducir el riesgo de una recurrencia del manguito vaginal
sin ningn efecto en la supervivencia.
Estadios IA G1-2:
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En estadios IA G1-2 con o sin estadiaje ganglionar completo
considerar braquiterapia vaginal si tiene alguno de los siguientes
factores de riesgo: Edad > 60 aos, permeacin linfovascular,
afectacin del segmento uterino inferior o de la mucosa
endocervical.
# Braquiterapia vaginal (6 fracciones de 450 cGy a 0.5
cm.).
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Estadios IA G1: Braquiterapia vaginal (Tandem + ovoides: 6 fracciones de
650-700 cGy).
Estadios IA G2-3 y IB : Radioterapia plvica externa (44 Gy) + Braquiterapia
vaginal (Tandem + ovoides: 6 fracciones de 450 cGy).
Estadio II:
Pacientes no operables:
Estadio IIIA:
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Otra posibilidad es el empleo de quimioterapia si la histologa es de
Ca. Seroso-papilar.
Estadio IIIB:
Estadio IIIC:
Pacientes no operables:
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El tratamiento de las pacientes de cncer del endometrio en estadio IV se
determina segn el sitio de la enfermedad metastsica y los sntomas
relacionados con este sitio.
Ciruga citorreductora
Controles postratamiento
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Dado que entre el 75 y el 90 % de las recadas ocurren en los dos primeros aos, se
aconsejan controles trimestrales los dos primeros aos, semestrales hasta el 5 ao
y anuales posteriormente.
Exploracin ginecolgica
Exploracin mamaria y mamografa (segn protocolo especfico)
Analtica completa
Marcadores tumorales: CA 125 y Ca19.9
Citologa vaginal: al menos los dos primeros aos
Otras pruebas segn sintomatologa y criterio mdico
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hormonal. La doxorubicina es el agente anticanceroso ms activo que se usa: hasta
un tercio de las pacientes con enfermedad metasttica responden bien, pero
temporalmente, a este frmaco. El paclitaxel tambin manifiesta actividad
significativa.
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CNCER DE OVARIO
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CARCINOMA EPITELIAL OVARICO
PROTOCOLO DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO
El pronstico en el cncer de los ovarios est influenciado por varios factores, pero
anlisis de diversos tipos indican que entre los factores favorables de mayor
importancia tenemos:
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En los pacientes cuyo CA 125 elevado se normaliza con quimioterapia, cuando este
se eleva en los exmenes subsiguientes, esto constituye una clara indicacin de
enfermedad activa, aunque no est definido claramente que requiera un
tratamiento inmediato.
Clasificacin celular
Cistadenocarcinomas serosos.
Cistadenocarcinomas mucinosos.
Adenocarcinomas endometrioides.
ESTADIOS FIGO
Estadio I
Estadio IA: Tumor limitado a un ovario; cpsula intacta, hay tumor en las
superficies externas. No hay clulas malignas en ascitIs o en los lavado
peritoneales.
Estadio IB: Tumor limitado a ambos ovarios; cpsula intacta, no hay tumor
en las superficies. No hay clulas malignas en ascitIs o en los lavado
peritoneales.
Estadio IC: El tumor est limitado a uno o ambos ovarios y cualquiera de las
siguientes circunstancias: cpsula perforada, tumor en la superficie ovrica,
clulas malignas en la ascitis o en el lavado del peritoneo.
Estadio II
Estadio IIC: Extensiones plvicas o implantes (estadio IIA o IIB) con clulas
malignas en ascitis o lavados peritoneales.
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Los diferentes criterios para acomodar los casos a los estadios IC y IIC tienen un
impacto en el diagnstico. Para evaluar este impacto, sera valioso conocer si la
ruptura de la cpsula fue (1) espontnea o (2) causada por el cirujano, y si la
fuente de deteccin de las clulas malignas fue (1) los lavados peritoneales o (2) la
ascitis.
Estadio III
El cncer de los ovarios en estadio III es el tumor que involucra uno o ambos ovarios
con implantes peritoneales microscpicamente confirmados fuera de la pelvis. La
metstasis superficial heptica equivale al estadio III.
Estadio IV
Estudio preoperatorio:
RX Trax y ECG
HRF + perfil general y heptico + pruebas de coagulacin
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Marcadores tumorales (CA 125, CA 19.9)
Ecografa ginecolgica y abdominal
Otras pruebas si se estiman necesarias (TAC, RM, PET, ...)
Si hay signos o sospechas de metstasis viscerales y/o extraabdominales
se debe intentar conseguir una confirmacin histolgica (PAAF, PBA,..).
TAC posquirrgico si precisa quimioterapia
HAT + DA
Biopsia peritoneales mltiples (omentectoma y otras)
Citologa lavados peritoneales
Linfadenectoma plvica y/o paraartica
Biopsia de toda zona sospechosa
Exresis de toda zona tumoral
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Apendicetoma en tumores mucinosos
Mximo esfuerzo quirrgico si se puede conseguir una citorreduccin
ptima (TR < 1 cm)
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Quimioterapia en el Carcinoma epitelial de Ovario
Estadios IA y IB G1:
no requieren quimioterapia
Estadios IA y IB G2-3, IC, IIA y cualquier I con histologa de clulas claras:
QMT intravenosa (Paclitaxel 175 mg/m2 IV + Carboplatino
AUC 6-7.5 IV x 4 ciclos)
Estadios IIB-C y III con citorreduccin ptima:
QMT intravenosa (Paclitaxel 175 mg/m2 IV + Carboplatino
AUC 6-7.5 IV x 6 ciclos)
Como alternativa a la quimioterapia intravenosa hay cada
vez una evidencia mas importante que demuestra la
efectividad del tratamiento intraperitoneal:
QMT intraperitoneal (Paclitaxel 135 mg/m2 IV da 1
+ Cisplatino 100 mg/m2 IP da 2 + paclitaxel 60
mg/m2 IP da 6 x 6 ciclos)
Estadio IIB-C y III con citorreduccin subptima y estadio IV:
QMT intravenosa (Paclitaxel 175 mg/m2 IV + Carboplatino
AUC 6-7.5 IV x 6 ciclos)
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intervalo si se ha habido una respuesta a la quimioterapia y se presume que
se conseguir una citorreduccin ptima en esta segunda ciruga.
El 2 look no est indicado salvo dentro de un protocolo de investigacin.
Topotecan
Doxorubicina liposomal pegilada
Docetaxel
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Gemcitabina
Paclitaxel
Bevacizimab
Otros
Controles
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Con el fin de evitar la prdida de la relacin mdico-paciente, aquellas
especialidades que mantengan una relacin asistencial directa con las
pacientes, aunque no realicen en ese momento un tratamiento activo,
podrn realizar controles peridicos de las mismas. Se procurar, dentro de
lo posible, evitar duplicaciones innecesarias de las consultas.
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CARCINOSARCOMA UTERINO
Protocolo de Tratamiento
Ao 2009
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El carcinosarcoma uterino es un tumor raro, altamente agresivo y con mal
pronstico. Histricamente se ha clasificado como un sarcoma uterino (Tumor
mulleriano mixto maligno o sarcoma mesodrmico mixto), pero hoy en da se
considera un carcinoma con metaplasia sarcomatosa (los estudios sealan un origen
monoclonal a partir de clulas de estirpe epitelial). Asimismo, tanto la
epidemiologa, los factores de riesgo y el comportamiento clnico de estos tumores
se asemejan mas a los carcinomas de endometrio que a los sarcomas uterinos.
Por lo tanto actualmente se tiende a aproximar su tratamiento al de los carcinomas
de endometrio de alto grado, tanto en el aspecto quirrgico como en los regmenes
de quimioterapia.
Clnica
Es tambin similar a la de los carcinomas de endometrio de alto grado: hemorragia
por va vaginal, distensin abdominal, etc.
Con frecuencia en la exploracin ginecolgica se encuentra el tero aumentado de
tamao.
Diagnstico
Aunque la mayora de las veces se obtiene un diagnstico histolgico mediante
biopsia endometrial o histeroscopia, no es infrecuente que el este solo se confirme
tras la histerectoma.
Histopatologa
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Los carcinosarcomas se componen tanto de elementos epiteliales (carcinoma) como
conectivos (sarcoma), aunque hoy se tiende a considerar que son neoplasias
monoclonales de origen epitelial capaz de diferenciarse en mltiples lneas
celulares (metaplasia sarcomatosa).
Los carcinosarcomas pueden ser:
Homlogos con elementos tisulares nativos del tero: son los ms frecuentes
Heterlogos con elementos tisulares no propios del tero
La combinacin mas frecuente se compone de carcinoma serosopapilar de alto
grado y sarcoma del estroma endometrial, pero son posibles muchas otras
combinaciones (carcinomas endometrioides, serosos o de clulas claras o, menos
frecuentes carcinomas escamosos o indiferenciados, y sarcomas del estroma
endometrial, leiomiosarcomas y sarcomas endometriales indiferenciados en los
tumores homlogos, o condrosarcomas, osteosarcomas, etc en los heterlogos).
Cuando la histologa del elemento epitelial es de tipo serosopapilar el
comportamiento de estos tumores se asemeja a los tumores ovricos similares.
Estudio preoperatorio
Anamnesis
Exploracin general y ginecolgica
Analtica completa
Marcadores tumorales: CA 125 y CA 19.9.
ECG
Rx de torax
RM uterina y plvica: estadificacin prequirrgica
Consentimiento informado
Consulta preanestsica
Otras pruebas o consultas que se estimen necesarias en cada caso particular
(TAC, PET-TAC,...)
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Estadificacin
Notas a la estadificacin:
# la presencia de una citologa peritoneal [+] debe ser consignada por separado
sin que modifique el estadio.
Tratamiento quirrgico
Tratamiento adyuvante
estadio avanzado
invasin miometrial profunda
invasin del espacio linfovascular
tumor residual postquirrgico
edad
Controles y seguimiento
Se recomienda una pauta de controles cada 3 meses durante los 2 primeros aos y
posteriormente cada 6 meses hasta los 5 aos.
Pronstico
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SARCOMAS UTERINOS
Protocolo de Tratamiento
Ao 2009
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Los sarcomas uterinos son tumores raros que se originan en el recubrimiento
endometrial o en el miometrio. En general se comportan de forma ms agresiva y
tienen peor pronstico que los carcinomas endometriales.
Clasificacin
Histopatologa
Tumores no epiteliales
# Sarcoma del estroma endometrial: corresponde al antiguo SEE de bajo grado.
Son tumores de bajo grado de malignidad, bien diferenciados y con escasa atipia
citolgica. Las clulas tumorales se asemejan al estroma endometrial en fase
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proliferativa. Este tumor se origina en el endometrio y con frecuencia infiltra el
miometrio y los vasos linfticos.
# Sarcoma endometrial indiferenciado: corresponde al denominado anteriormente
como SEE de alto grado. Es un tumor agresivo que carece de una diferenciacin
especfica no se parece al estroma endometrial y presenta una atipia celular
significativa y un alto ndice mittico. Las clulas mesenquimales muy atpicas se
parecen con frecuencia al componente sarcomatoso del carcinosarcoma. Son
tumores que pueden alcanzar gran tamao, formando masas polipoides de
consistencia carnosa con frecuentes reas de necrosis y hemorragia.
# Leiomiosarcoma: se caracterizan por una atipia celular marcada, un alto ndice
mittico ( de 10 mitosis x 10 HPF campos de gran aumento) y la presencia de
reas de necrosis tumoral coagulativa. Estas tres caractersticas se denominan
criterios de Stanford y la presencia de al menos dos de ellos se asocia a un riesgo
de diseminacin metastsica > 10%.
Indice
Grupo Atipia Necrosis Designacin
mittico
I 5 - < 20 No o leve No Leiomioma con ndice
mittico elevado
II A < 10 Difusa, moderada No Leiomioma atpica con
o severa bajo riesgo de recurrencia
II B 10 Difusa, moderada No Leiomiosarcoma
o severa
III 20 Difusa, moderada Presente Leiomiosarcoma
o severa
IV A < 10 Difusa, moderada Presente Tumores del msculo liso
o severa de bajo potencial maligno,
experiencia limitada
IV B 10 No o leve Presente Leiomiosarcoma
Sin embargo las opiniones varan respecto al lmite de actividad mittica requerida
para el diagnstico de sarcoma. Otras caractersticas menos especficas son la
hipercelularidad y la presencia de bordes infiltrantes.
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Los leiomiosarcomas suelen ser tumoraciones grandes (> 10 cms), blandas, carnosas
y con reas necrticas y hemorrgicas, y con origen en el miometrio.
Existen dos variantes de leiomiosarcomas.
Leiomiosarcoma epitelioide: compuestos por clulas redondas o poliginales
de citoplasma claro o eosinoflico. Hay una gradacin desde tumores de
potencial maligno indeterminado a leiomiosarcomas.
Leiomiosarcoma mixoide: este tipo de tumores no entran claramente dentro
de los criterios de Stanford. El denso componente mixoide puede enmascarar
las cractersticas de leiomiosarcoma. Sin embargo son altamente malignos y
deben ser considerados leiomiosarcomas de alto grado.
# Tumores del msculo liso de potencial maligno indeterminado: son tumores
que se encuentran entre el leiomioma benigno y el leiomiosarcoma. El mayor
problema en estos tumores es identificar los factores que muestran el potencial
metasttico de los mismos. Son poco frecuentes lo que dificulta aun ms el
establecimiento de dichos criterios.
Segn los criterios de Stanford la necrosis tumoral coagulativa es el factor que
mejor predice el comportamiento maligno, mucho ms que el ndice mittico o la
atipia celular, aunque como hemos sealado anteriormente la experiencia es muy
limitada en este tipo de tumores.
# Tumores mixtos del estroma endometrial y msculo liso: tambin llamados
estromiomas. Son extraordinariamente raros.
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No se han identificado factores de riesgo claros, aunque algunos estudios los han
relacionado con tratamientos radioterpicos previos (aunque esta asociacin
parece ms clara con el carcinosarcoma) y el uso de tamoxifeno.
Manifestaciones clnicas
Evaluacin diagnstica
Estudio preoperatorio
Anamnesis
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Exploracin general y ginecolgica
Analtica completa
Marcadores tumorales: CA 125 y CA 19.9.
ECG
Rx de torax
RM uterina y plvica + TAC torcico o TAC-TAP: estadificacin prequirrgica
e identificar diseminacin por va hematgena (fundamentalmente
pulmonar)
Consentimiento informado
Consulta preanestsica
Estadificacin
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Estadio IV
o IVA: el tumor invade vejiga y/o recto
o IVB: metstasis a distancia
Adenosarcomas
Estadificacin quirrgica
Radioterapia adyuvante
Hormonoterapia adyuvante
Como gran parte de los sarcomas del estroma endometrial expresan receptores
hormonales de estrgenos y progesterona la terapia hormonal es la piedra angular
del tratamiento adyuvante en estas pacientes. De todas formas no hay consenso en
el tratamiento adyuvante de los sarcomas del estroma endometrial. Algunos
autores lo recomiendan en tanto que otros lo reservan para la enfermedad
localmente avanzada o metastsica. En cualquier caso las recomendaciones de
tratamiento son:
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La duracin del tratamiento no est establecida, pero se considera razonable un
periodo de 5 aos.
Quimioterapia adyuvante
Quimioterapia paliativa
1) Estadio I
i) HAT + DA + estadificacin (*)
ii) RXT adyuvante plvica (en todos los casos de alto riesgo salvo
sarcomas del estroma endometrial y adenosarcomas)
iii) Situaciones especiales: en tumores del msculo liso de potencial
maligno indeterminado puede ser suficiente la miomectoma; en
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sarcomas del estroma endometrial y adenosarcomas puede
considerarse la preservacin ovrica.
iv) Valorar QMT si factores de riesgo en leiomiosarcomas y sarcomas
endometriales indiferenciados
2) Estadio II
i) HAT + DA + estadificacin (*)
ii) RXT adyuvante plvica (en todos los casos de alto riesgo salvo
sarcomas del estroma endometrial y adenosarcomas)
iii) Valorar QMT si factores de riesgo en leiomiosarcomas y sarcomas
endometriales indiferenciados
3) Estadio III
i) HAT + DA + estadificacin (*) + reseccin reas tumorales
(linfadenectoma en estadio III C)
ii) RXT adyuvante plvica +/- vaginal
iii) Considerar QMT adyuvante excepto SEE con RH [+]
iv) Hormonoterapia si sarcoma del estroma endometrial con RH [+]
(a) RE [+] y RP [+] : inhibidores de la aromatasa o
progestinas
(b) RE [+] y RP [-] : inhibidores de la aromatasa
(c) RE [-] y RP [-] : no tratamiento hormonal
4) Estadio IV
i) Ciruga individualizada: HAT + DA + reseccin de metstasis nicas
ii) Hormonoterapia segn pauta anterior en sarcomas del estroma
endometrial
iii) QMT y/o RXT en el resto de los casos (individualizar)
Controles y seguimiento
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Se recomienda realizar controles peridicos de estas pacientes. Una pauta
razonable es hacerlos cada 3 meses los 2 primeros aos y posteriormente cada 6
meses hasta los 5 aos.
Tratamiento:
Pronstico
En general los sarcomas uterinos tienen un peor pronstico que otras neoplasias
ginecolgicas. Su SG a los 5 aos para cada estadio es la siguiente:
Estadio I 76%
Estadio II 60%
Estadio III 45%
Estadio IV 29%
El estadio, grado histolgico, ndice mittico y reseccin completa son los factores
pronsticos ms importantes. Tambin hay que tener en cuenta la afectacin de los
espacios linftico y vascular. Asimismo las mujeres posmenopusicas parecen tener
pero pronstico que las premenopusicas.
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