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Anomalas cardacas fetales:


diagnstico prenatal y tratamiento
perinatal
J.-M. Jouannic

La incidencia de cardiopatas congnitas es de aproximadamente el 1% de los recin


nacidos vivos; las formas graves suponen el 30-40% de los casos. Son responsables por s
solas del 50% de la mortalidad infantil debida a malformaciones. Las cardiopatas
congnitas pueden diagnosticarse antes del nacimiento gracias a la ecografa. El
diagnstico prenatal de las cardiopatas congnitas permite descartar otras
malformaciones, considerar una verificacin del cariotipo fetal y, tras una exploracin de
la anatoma cardaca, estimar el pronstico y las posibilidades de tratamiento posnatal.
Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas se detecta en perodo prenatal en el grupo
de bajo riesgo durante las exploraciones para deteccin de malformaciones, a las 22 o a
las 32 semanas de amenorrea (SA). La prctica sistemtica de los tres cortes de
referencia (cuatro cavidades, corte ventrculo izquierdo-aorta, corte ventrculo derecho-
arteria pulmonar) hace posible el diagnstico de la mayora de las cardiopatas
congnitas. Para el grupo con mayor riesgo de malformaciones cardacas (antecedente
familiar de cardiopata congnita, exposicin a txicos embrionarios, enfermedad
materna, translucencia nucal de ms de 3,5 mm en el 1.er trimestre) es posible efectuar
la primera verificacin de la anatoma del corazn fetal a las 13-14 SA. En el caso de las
cardiopatas aisladas, el diagnstico prenatal permite programar el nacimiento en un
centro asistencial especializado y, segn el tipo de cardiopata, el tratamiento ptimo del
nio despus del nacimiento.
2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Diagnstico prenatal; Ecografa; Corazn fetal; Cardiopatas congnitas

Plan Introduccin
Las cardiopatas congnitas, con una prevalencia de
Introduccin 1
aproximadamente el 1% de los recin nacidos vivos,
Epidemiologa y repercusin del diagnstico prenatal 1 representan una de las primeras causas de mortalidad
Circunstancias del diagnstico prenatal perinatal. Son responsables por s solas del 50% de la
de las cardiopatas 2 mortalidad infantil por malformaciones [1]. La mayora
Poblaciones con riesgo elevado de cardiopatas de las cardiopatas congnitas puede detectarse
congnitas 2 mediante ecografa antes del nacimiento. La deteccin
Diagnstico prenatal de una o varias malformaciones prenatal de las cardiopatas congnitas permite optimi-
zar la atencin perinatal con el objetivo de mejorar el
extracardacas 3
pronstico del nio que va a nacer. Para las cardiopatas
Poblacin de bajo riesgo para las cardiopatas congnitas 3
complejas y consideradas incurables, el diagnstico
Conducta prctica ante el hallazgo de una cardiopata prenatal ofrece la alternativa de optar por la interrup-
congnita 4 cin mdica del embarazo. Adems, las malformaciones
Planificacin del nacimiento 5 cardacas forman parte de numerosos sndromes malfor-
Lugar de nacimiento 5 mativos; por eso, el corazn fetal es a menudo un factor
Trmino del nacimiento 5 revelador de malformaciones extracardacas.
Va del parto 5
Diagnstico y tratamiento de las arritmias fetales 5 Epidemiologa y repercusin
Diagnstico de las arritmias fetales 5
Taquicardias fetales 6
del diagnstico prenatal
Bradicardias fetales 7 Las cardiopatas congnitas son frecuentes, dado que
Ritmo cardaco irregular (extrasstoles) 7 afectan a casi el 1% de los nacimientos [2]. La incidencia
de las formas graves, responsables de la mayora de los

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casos de muerte infantil, se evala en 3/1.000 naci- Poblaciones con riesgo elevado
mientos [3]. Debido al auge considerable del diagnstico
prenatal en los ltimos 30 aos, el ndice de deteccin
de cardiopatas congnitas
prenatal de las cardiopatas no deja de aumentar. Por
Antecedentes familiares de cardiopatas
ejemplo en Francia, los datos recogidos por el Registro
de Malformaciones de Pars ilustran el camino recorrido
congnitas
en los ltimos 20 aos [4]. De forma global, entre 1983 y Un antecedente de cardiopata congnita en un
2000 el ndice de deteccin de cardiopatas en Pars y el familiar de primer grado aumenta el riesgo [11]. Este
primer cordn metropolitano aument del 23 al 47% antecedente puede referirse a uno de los padres o a otro
(excluidas las anomalas cromosmicas). Si se excluyen hijo. De forma global, el riesgo es de alrededor del 4%
los casos de cardiopatas menores (comunicacin inter- si es la madre la que sufre una cardiopata congnita y
ventricular), el ndice de deteccin se ha duplicado del 2% si se trata del padre. Cuando es otro hijo el
hasta alcanzar el 61% en 2000. Considerando el ndice afectado, el riesgo de recidiva para la pareja es del 2-3%,
de deteccin prenatal de los casos de hipoplasia del pero puede alcanzar el 10% si dos nios precedentes
corazn izquierdo, el ndice de deteccin al final del presentan una malformacin cardaca. Sin embargo,
perodo de estudio es cercano al 100% (frente al 16% a algunos espectros de malformaciones cardacas exponen
comienzos de la dcada de 1980). Estos resultados ms que otros al riesgo de recurrencia, en especial los
ilustran los esfuerzos de formacin de los pioneros de la isomerismos y las cardiopatas izquierdas obstructivas.
ecografa cardaca fetal con relacin a los ecografistas a Este riesgo puede ser todava mayor si la cardiopata
cargo de la deteccin de las malformaciones fetales. forma parte de un cuadro gentico bien definido.
Sin embargo, la influencia del diagnstico prenatal es Cabe sealar dos puntos fundamentales. El espectro
difcil de evaluar. Los datos publicados son muy de la malformacin en caso de recidiva puede ser
heterogneos [5-7]. Esta gran heterogeneidad se debe al diferente al del caso ndice [11]. As, para el primer nio
mismo tiempo a la diferencia de las poblaciones estudia- con un diagnstico de tetraloga de Fallot, la recidiva
das (seleccionadas o no), al perodo de estudio y a la puede escapar de las cardiopatas conotroncales y
inclusin o no de los casos de cardiopatas aisladas, pero tratarse, por ejemplo, de una cardiopata izquierda
tambin al tipo de cardiopata que se considera (como el obstructiva. Adems, la gravedad de la recidiva es
hecho de tener en cuenta las comunicaciones interven- variable [11]. En otras palabras, para un antecedente de
triculares). En las ltimas dcadas, el ndice de mortalidad cardiopata de escasa gravedad (por ejemplo, comunica-
perinatal para algunos grupos de cardiopatas se redujo de cin interventricular simple), la recidiva puede produ-
forma notable. Esta mejora de la supervivencia est cirse en forma de cardiopata grave y compleja, lo cual
ntimamente relacionada con los progresos en la atencin pone de relieve la necesidad de que, en caso de cardio-
neonatal y la ciruga cardaca peditrica. Para algunas pata congnita y cualquiera que sea la gravedad de sta,
cardiopatas especficas, como la transposicin de los la verificacin de la normalidad de la anatoma del
grandes vasos, ha podido demostrarse que el diagnstico corazn fetal sea efectuada por un operador
prenatal permita una reduccin de la mortalidad perina- experimentado.
tal y un aumento de la supervivencia [8, 9]. Desde luego,
estos resultados (obtenidos a partir de series hospitalarias Exposicin a txicos embrionarios y fetales
y para cardiopatas especficas) no permiten concluir que
Algunas molculas o dosis elevadas de radiaciones
el diagnstico prenatal sea beneficioso para todas las
pueden incrementar el riesgo de malformacin cardaca.
cardiopatas congnitas en su conjunto. Uno de los sesgos
El perodo crtico de exposicin a los txicos est
principales es el hecho de que las formas ms graves se
representado por las 8 primeras semanas de la gestacin.
diagnostican con ms facilidad. Por esta razn, en algu-
Entre los txicos ms comunes se citan el alcohol, los
nas investigaciones se ha llegado a la conclusin de que
antiepilpticos, el litio o los derivados del cido reti-
el diagnstico prenatal no produce beneficios y, a veces,
noico. En Francia, por ejemplo, en todos los casos
hasta perjudica el porvenir del nio [7]. El estudio EPI-
dudosos es posible obtener datos completos del Centre
CARD, destinado a evaluar el porvenir de la poblacin de
de Rfrence sur les Agents Tratognes (CRAT)
nios afectados por cardiopatas congnitas en le de
(www.lecrat.org).
France, debera permitir el anlisis de los factores prons-
ticos que influyen en el futuro de estos nios, incluso Afecciones maternas
para los detectados gracias al diagnstico prenatal.
Algunas enfermedades maternas anteriores al emba-
Circunstancias razo aumentan el riesgo de malformacin para el cora-
zn fetal. As, la diabetes insulinodependiente o la
del diagnstico prenatal fenilcetonuria materna deben conducir a una explora-
cin ecocardiogrfica de referencia [10, 12]. El riesgo es
de las cardiopatas del 4-6% para la diabetes y del 15% para la fenilcetonu-
La experiencia de los mayores centros europeos de ria. Respecto a estas dos afecciones, cabe recalcar que un
cardiologa perinatal es suficiente para comprender la buen control metablico antes de la concepcin y a lo
distribucin de las circunstancias que conducen al largo del 1.er trimestre del embarazo permite reducir de
diagnstico prenatal de una cardiopata. Sobre un total manera significativa el riesgo y acercarse al de la pobla-
de 2.758 casos de cardiopatas diagnosticadas en etapa cin general. En un contexto fisiopatolgico distinto, la
prenatal por el equipo del Guys Hospital de Londres, el asociacin de una afeccin materna autoinmunitaria y
80% de los diagnsticos (2.200 casos) se efectu a la presencia de anticuerpos anti-SSa y anti-SSb exponen
continuacin de una exploracin de deteccin sospe- al riesgo de bloqueo auriculoventricular (BAV) fetal
chosa en una paciente de bajo riesgo [10]. Sin embargo, (riesgo del 2-4%). En este contexto, el control debe
cabe sealar que en este estudio fue imposible juzgar la comenzar a las 16-18 semanas de amenorrea (SA) para
influencia de la conducta de determinacin sistemtica detectar una posible anomala de la conduccin auricu-
de la translucencia nucal en el 1.er trimestre (cf infra). loventricular y considerar la instauracin de un trata-
Con todo, hay un amplio consenso respecto a la nece- miento especfico (corticoides).
sidad de mejorar la deteccin sistemtica en la pobla-
cin de bajo riesgo si se pretende subir de forma
Fetopatas infecciosas
significativa el ndice de deteccin prenatal de las En el marco de las enfermedades infecciosas mater-
cardiopatas. nas, la primoinfeccin rubelica dentro de las primeras

2 Ginecologa-Obstetricia
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semanas de embarazo expone al riesgo de malformacio- intervencin prenatal, susceptible de modificar el


nes cardacas. Otros agentes infecciosos (parvovirus B19, pronstico posnatal de las anomalas. Aun cuando los
virus Coxsackie, adenovirus) pueden asociarse a un primeros resultados del cateterismo cardaco interven-
riesgo de miocarditis fetal. cionista para la dilatacin de las obstrucciones valvula-
res articas o pulmonares del feto humano todava son
Aumento de la translucencia nucal decepcionantes [17], la esperanza de poder (en un futuro
en el 1.er trimestre cercano) modificar la evolucin natural de estas cardio-
patas in utero es una perspectiva fascinante [18].
La frecuencia de las cardiopatas congnitas es mayor La exploracin de los grandes vasos de la base y de
en la poblacin de fetos que han presentado un
las cuatro cavidades es posible en casi el 90-98% de los
aumento del grosor de la translucencia nucal. En el
casos por va vaginal y a partir de las 13 SA [19, 20]. Las
estudio prnceps de Hyett et al [13] con 29.154 fetos de
limitaciones del 1.er trimestre son evidentes, en particu-
cariotipo normal, en 28/50 casos (56%) se encontr una
lar respecto a las anomalas ms difciles de identificar,
translucencia nucal > 95. El valor predictivo positivo,
incluso en el embarazo ms avanzado (como las comu-
que era relativamente pobre (prximo al 1,5%) para una
nicaciones interventriculares). En la misma lgica del
translucencia nucal > percentil 95, se volva aceptable
enfoque habitual de la segunda parte de la gestacin, es
(casi del 6%) para una translucencia nucal > percentil
indispensable que, en el caso de que un diagnstico
99. En un estudio con una poblacin no seleccionada,
Mavrides et al [14] informaron una sensibilidad de precoz conduzca a una interrupcin de embarazo, se
deteccin claramente inferior, cercana al 15%. Sin efecte una verificacin anatmica del corazn fetal
embargo, en este estudio se confirm que con valores de para poder establecer la concordancia con el diagnstico
translucencia nucal > 3,5 mm y una longitud craneo- ecogrfico.
caudal dentro de los valores de translucencia > percentil
99, la prevalencia de las cardiopatas congnitas era de Diagnstico prenatal de una o varias
casi el 5%. Estos datos justifican la prctica de una
ecocardiografa de referencia cuando los valores de malformaciones extracardacas
translucencia nucal sean > 3,5 mm, cualquiera que sea Cuando se ha diagnosticado una malformacin extra-
el valor de la longitud craneocaudal, lo cual permite cardaca mediante ecografa, debe considerarse una
identificar una poblacin de riesgo de malformacin exploracin de referencia de la anatoma cardaca. Las
cardaca con una pertinencia superior a los factores de
malformaciones cardacas forman parte de numerosos
riesgo tpicos (antecedente de cardiopatas, enfermeda-
sndromes malformativos. Por tanto, una anomala
des maternas, exposicin a agentes teratgenos).
cardaca acompaante puede modificar el enfoque
etiolgico y pronstico. Adems, su presencia orientar
Cundo hacer la ecocardiografa la estrategia de las exploraciones complementarias, en
en la poblacin de riesgo particular para el estudio citogentico.
Hasta una poca reciente, la exploracin del corazn
fetal en el grupo de mayor riesgo se realizaba alrededor
de las 20-22 SA. El desarrollo de la ecografa de alta
Poblacin de bajo riesgo
resolucin ha permitido producir una calidad de imagen para las cardiopatas congnitas
que posibilita el estudio de la anatoma del corazn a Cerca del 80% de las cardiopatas congnitas se
partir de las 15-16 SA [15]. El desarrollo de transductores diagnostica en el perodo prenatal en el grupo de
vaginales de alta frecuencia facilita desde hace varios
pacientes de bajo riesgo. Esta observacin justifica por s
aos la exploracin del corazn fetal desde finales del
sola que todos los esfuerzos estn destinados a una
1.er trimestre. As, se ha hecho posible indicar el primer
deteccin de buena calidad en la poblacin general. El
estudio del corazn fetal a dicho trmino para los fetos
equipo de Laurent Fermont fue uno de los primeros en
del grupo de riesgo.
sugerir la planificacin de esta deteccin desde 1986 [21].
El mejor argumento a favor de la prctica de una
De forma progresiva, varios pases han propuesto inte-
exploracin precoz est representado por la posibilidad
grar el estudio del corte de cuatro cavidades en la
de demostrar la normalidad de la anatoma del corazn
exploracin de deteccin ecogrfica de las malformacio-
fetal en la poblacin de mayor riesgo desde finales del
nes en torno a las 20-22 SA [22] (Fig. 1). Se ha sugerido
1.er trimestre. En este tipo de poblacin, aun cuando el
el estudio sistemtico de los grandes vasos para la
riesgo es claramente superior al de la poblacin general,
deteccin de cardiopatas no detectables con el corte de
la probabilidad ms alta sigue siendo, con mucho, un
corazn anatmicamente normal [16]. Poder informar a las cuatro cavidades [23, 24] (Figs. 2 y 3).
los padres sobre la normalidad de la anatoma del El comit tcnico de la ecografa de diagnstico
corazn fetal desde las 13-14 SA representa, por tanto, prenatal precis, en su informe de abril de 2005, los
una ventaja evidente en trminos de confirmacin elementos de la exploracin del corazn fetal en el
precoz. Adems, en el grupo de fetos con una translu- contexto de las pruebas de deteccin del 2. y del 3.er
cencia nucal > percentil 99, la verificacin de la anato- trimestre del embarazo [25]. Los expertos han recomen-
ma del corazn fetal a las 14 SA se integra totalmente dado que formen parte del informe final los puntos
en el contexto de la primera valoracin morfolgica siguientes: posicin del corazn y del estmago (ele-
realizada en caso de que el cariotipo no haya revelado mentos relativos al situs), cuatro cavidades, equilibrio de
ninguna anomala. Hay otro argumento a favor del las cavidades cardacas, aspecto y posicin de los gran-
diagnstico de cardiopatas en el primer trimestre: el des vasos. La prctica de estos tres cortes para el corazn
desarrollo de la exploracin ecogrfica del corazn fetal fetal permite detectar ms del 90% de las cardiopatas
en los ltimos 20 aos ha permitido arrojar una nueva congnitas. Hay que tener en cuenta que, segn algunos
luz sobre la fisiopatologa de las cardiopatas congnitas. autores, el corte de tres vasos permite aumentar an
En algunas de ellas (atresias pulmonares, enfermedades ms la deteccin de las cardiopatas [26, 27]. En el corte
izquierdas obstructivas), la ecocardiografa fetal ha axial de los vasos del mediastino (a partir del corte de
permitido revelar la ndole evolutiva en la vida fetal. cuatro cavidades por un desplazamiento del transductor
Este concepto sobrepasa el campo del conocimiento hacia el polo ceflico), es posible examinar la arteria
cientfico, puesto que permite considerar una posible pulmonar, la aorta y la vena cava superior (Fig. 4). En

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Figura 1. Aspecto normal del corte de las cuatro cavidades.


Las cavidades cardacas son equilibradas. La punta del corazn
Figura 3. Corte ventrculo derecho-arteria pulmonar. La arte-
est a la izquierda. El ventrculo ms anterior tiene una morfolo-
ria pulmonar sale del ventrculo derecho y se visualiza hasta su
ga de ventrculo derecho trabeculado en la punta. Las dos
divisin. VD: ventrculo derecho; AP: arteria pulmonar; VI: ven-
vlvulas auriculoventriculares son visibles. La vlvula tricspide
trculo izquierdo; Ao: aorta; CA: conducto arterial.
aparece en un plano ms anterior que la mitral. El tabique
interventricular se une al tabique interauricular a nivel de la cruz
del corazn. El tabique interventricular parece intacto. Se iden-
tifica una vena pulmonar que vuelve a la aurcula izquierda. VI:
ventrculo izquierdo; AI: aurcula izquierda; VD: ventrculo dere-
cho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta; VP: vena pulmonar.

Figura 4. Corte de tres vasos. Se obtiene a partir del corte de


las cuatro cavidades, desplazando ligeramente el transductor
hacia el extremo ceflico del feto. Permite examinar los grandes
vasos del mediastino superior: arteria pulmonar y vena cava
superior rodeando la aorta. En este corte, la aorta y la arteria
pulmonar tienen un calibre similar. Ao: aorta; AP: arteria pulmo-
nar; VCS: vena cava superior.

Conducta prctica ante


el hallazgo de una cardiopata
Figura 2. Corte ventrculo izquierdo-aorta. La aorta sale del congnita
ventrculo izquierdo. La continuidad entre el tabique, la vlvula
mitral y la aorta es normal. VI: ventrculo izquierdo; AI: aurcula Cualquier sospecha de anomala anatmica del cora-
izquierda; VD: ventrculo derecho; AD: aurcula derecha; Ao: aorta. zn fetal impone la prctica de una ecocardiografa de
referencia. El objetivo de esta exploracin es confirmar
este corte, la aorta y la arteria pulmonar deben tener el diagnstico y, sobre todo, hacer un informe preciso
aproximadamente el mismo tamao. de la anatoma del corazn fetal y sus conexiones

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vasculares. Es indispensable tipificar el registro malfor- conducto, de las que el ejemplo tpico es la transposi-
mativo, tanto para la discusin pronstica como para cin de los grandes vasos, el nacimiento debe planifi-
orientar el curso del diagnstico prenatal. carse en una estructura con un nivel peditrico
La extraccin de una muestra ovular debe discutirse adecuado (de tipo III) que permita la intervencin de un
caso por caso. De modo general, alrededor del 13-18% cardiopediatra en la misma sala de partos si el nio lo
de las cardiopatas congnitas se asocia a una anomala necesita. Para este tipo de cardiopata debe preverse el
del cariotipo: casi el 10% a la trisoma 21 [28]. Es indis- traslado rpido a una sala de cateterismo intervencio-
pensable tener en cuenta las singularidades fenotpicas nista. Fuera de estos casos, la eleccin de una materni-
de la cardiopata. As, tras el hallazgo de una cardiopata dad de tipo III sigue siendo preferible para facilitar el
conotroncal (tetraloga de Fallot, atresia pulmonar, ingreso del recin nacido en una unidad de neonatolo-
interrupcin del arco artico, comunicacin interventri- ga o de reanimacin, si es necesario. En la mayora de
cular conal), el estudio del cariotipo debe ser sistemtico los casos, para las cardiopatas no dependientes del
y con inclusin de una tcnica de hibridacin fluores- conducto, la tolerancia hemodinmica neonatal es
cente in situ (FISH) para la bsqueda de una delecin buena y puede planificarse una valoracin especializada
22q1.1 [29]. En algunos espectros, como las anomalas del nio en los primeros das, antes del alta de la
aisladas del corazn izquierdo, las anomalas cromos- maternidad.
micas son infrecuentes. Sin embargo, la verificacin del
cariotipo fetal suele justificarse por la relativa compleji- Trmino del nacimiento
dad del tratamiento posnatal. En los casos de sospecha
de coartacin artica, lo primero que ha de temerse es En la inmensa mayora de los casos, es preferible
la presencia de una monosoma X si se trata de un feto planificar un nacimiento a trmino, ya que cualquier
femenino [30]. Algunas cardiopatas excepcionales prematuridad inducida puede implicar una morbilidad
podran exigir un estudio citogentico ms especfico, suplementaria. En algunos casos, en particular en las
como es el caso de una estenosis supraartica asociada cardiopatas dependientes del conducto que necesitan
a un retraso de crecimiento en el contexto del sndrome una valoracin cardiopeditrica rpida, podra conside-
de Williams-Beuren (delecin 7q11). rarse una estimulacin del desencadenamiento del parto
La discusin pronstica impone un enfoque multidis- para facilitar la atencin neonatal inmediata. Las
ciplinario con inclusin de cardiopediatras y neonatlo- decisiones respecto al nacimiento prematuro son excep-
gos. En el caso de las cardiopatas aisladas, esta cionales y ataen a algunos casos de estenosis valvular
discusin se basa en la exploracin por un experto de la acusada con repercusin en el ventrculo subyacente o
anatoma del corazn fetal. El consejo prenatal a la a los casos, muy infrecuentes, de cierre prenatal del
pareja se apoya principalmente en las posibilidades conducto arterial.
posnatales de restaurar un corazn que, desde el punto
de vista anatmico, se asemeje lo ms posible al corazn Va del parto
normal. A veces, este anlisis necesita varios controles
evolutivos de la cardiopata, en particular en las malfor- Ninguna forma anatmica de cardiopata es contrain-
maciones asociadas a un ventrculo pequeo. En esta dicacin para un parto por las vas naturales. Las
situacin, la repeticin de los estudios con algunas modalidades de control del trabajo de parto son iguales
semanas de intervalo permite apreciar el desarrollo del que para el feto normal. Las particularidades de la
ventrculo [31]. Este factor es capital porque permitir circulacin fetal determinan que la tolerancia de estos
calcular las posibilidades de incluir o no al recin nacido fetos al trabajo de parto sea comparable a la de los fetos
en un programa de reparacin biventricular. sanos. La nica excepcin la constituyen los fetos con
De forma esquemtica, pueden considerarse tres tipos BAV completo, en los cuales es imposible detectar un
de situacin. Para los casos de cardiopatas complejas sufrimiento fetal mediante el registro del ritmo cardaco
sin esperanza de restitucin de un corazn de anatoma fetal. Es preferible planificar el nacimiento de estos
prxima a la normal en el perodo posnatal (tras una o nios por cesrea, a trmino si la tolerancia hemodin-
varias intervenciones), la gravedad del pronstico hace mica lo permite.
que sea admisible una demanda de interrupcin del
embarazo por parte de la pareja. En otros casos puede
darse una respuesta teraputica, pero el nacimiento Diagnstico y tratamiento
expone a los recin nacidos a un riesgo de descompen-
sacin circulatoria precoz; es el caso de las cardiopatas
de las arritmias fetales
dependientes del conducto, de las que el ejemplo tpico
es la transposicin de los grandes vasos. En estas situa- Diagnstico de las arritmias fetales
ciones, el diagnstico prenatal permite programar mejor La mayora de las arritmias fetales se diagnostica
el nacimiento en un centro asistencial que haga posible durante una exploracin de deteccin en la segunda
una atencin adecuada, si fuera necesario desde la parte del embarazo. Una anomala del ritmo cardaco
misma sala de partos. Por ltimo, la cardiopata puede fetal puede detectarse con la auscultacin fetal, en una
asociarse a la malformacin de uno o ms rganos; en consulta prenatal o con una ecografa de deteccin
este caso la discusin pronstica depende de las capaci- sistemtica. Un cuadro de anasarca fetal tambin puede
dades del diagnstico prenatal de precisar el contexto llevar al diagnstico de taquicardia supraventricular
etiopatognico. En este ltimo caso, a menudo la maligna. El diagnstico etiolgico es evidente en caso
gravedad de la cardiopata asociada prevalece en la de taquicardia supraventricular sostenida, pero es
evaluacin del pronstico posnatal. probable que sea ms difcil formular un diagnstico
causal en las formas de taquicardia supraventricular
intermitente [32].
Planificacin del nacimiento El ritmo cardaco fetal normal es de 120-160 lpm. En
la segunda parte de la gestacin, un ritmo cardaco fetal
Lugar de nacimiento superior a 200 lpm de forma permanente impone una
valoracin especializada del corazn fetal para descartar
Para los casos de cardiopatas aisladas, el lugar de una anomala anatmica y definir el tipo de trastorno
nacimiento se escoge en concertacin con los cardiope- del ritmo. As mismo, un ritmo cardaco fetal perma-
diatras. La eleccin de la maternidad depende del tipo nente inferior a 100 lpm impone un estudio minucioso
de cardiopata. Para las cardiopatas dependientes del de la secuencia de contraccin auriculoventricular.

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En el recin nacido, el anlisis del ritmo cardaco se taquicardias supraventriculares fetales podra asociarse
basa en el estudio de las relaciones entre las ondas P y a un sndrome de Wolff-Parkinson-White.
el complejo QRS en el electrocardiograma (ECG). Las taquicardias ventriculares fetales son excepciona-
Durante la vida fetal, este enfoque est limitado por el les. Las taquicardias ventriculares asociadas a una
microvoltaje de las ondas P registradas en el ECG fetal concordancia de 1/1 entre aurculas y ventrculos
transmaterno. Las nuevas tcnicas de anlisis, como la pueden ser muy difciles de distinguir de una taquicar-
magnetocardiografa [33] o el Doppler tisular [34], podran dia supraventricular [38]. El diagnstico debe sospe-
ofrecer el mismo tipo de informacin de la secuencia charse, sin embargo, ante cadencias vecinas de 200-
auriculoventricular, pero por ahora son inaccesibles en 220 lpm, es decir, inferiores a las observadas en caso de
la prctica clnica corriente. taquicardia supraventricular. Esta distincin es impor-
El estudio de la arritmia fetal se basa en la ecocardio- tante porque los digitlicos, que constituyen la primera
grafa [35]. Los objetivos de esta exploracin son: lnea de tratamiento de las taquicardias supraventricula-
descartar una anomala anatmica del corazn fetal; res no complicadas, estn contraindicados porque
determinar el mecanismo de la arritmia mediante el pueden agravar la arritmia en caso de taquicardias
estudio de la secuencia electromecnica auriculoven- ventriculares.
tricular en modo M o en Doppler pulsado; Cualquier taquicardia fetal sostenida puede producir
evaluar la repercusin de la arritmia en la hemodin- una disfuncin ventricular asociada a un aumento de
mica fetal. las presiones venosas, que lleva a una hidropesa.
El estudio en modo M se basa en el registro simult- Cualquier aumento sostenido del ritmo cardaco fetal
neo de los movimientos de las paredes auriculares y disminuye la duracin de la distole y altera el llenado
ventriculares. A veces, esta tcnica puede verse limitada presistlico de los ventrculos. En paralelo, se altera la
por condiciones de exploracin difciles (obesidad perfusin coronaria, que prevalece en distole. Esto
materna, alteracin profunda de la contractilidad termina en el desarrollo de una miocardiopata isqu-
miocrdica fetal). Ms recientemente, el equipo de Jean mica. El resultado es la alteracin de la funcin miocr-
Claude Fouron de Sainte Justine ha recomendado una dica, la dilatacin de las cavidades cardacas y la
valoracin de la unin auriculoventricular basada en el regurgitacin auriculoventricular [39, 40].
registro simultneo de los flujos sanguneos en la aorta La evolucin natural de las taquicardias supraventri-
ascendente y la vena cava superior [36]. A partir de un culares an no se conoce bien. Se han comunicado
corte de cuatro cavidades, la rotacin de la sonda 90 casos de resoluciones espontneas de la taquicardia
permite, en un mismo plano de corte, colocar la ven- supraventricular [41]. Sin embargo, en las formas soste-
tana de tiro del Doppler pulsado a caballo entre los dos nidas y ante la falta de un elemento predictivo de
vasos. La contraccin auricular se identifica por el flujo descompensacin ulterior, es preferible un tratamiento
invertido en la vena cava superior, mientras que el antiarrtmico [42]. En este sentido, en las formas que se
comienzo de la sstole ventricular corresponde al inicio acompaan de anasarca, la morbimortalidad perinatal es
del flujo eyectado en la aorta ascendente con la apertura elevada (>20%), al mismo tiempo con un ndice de
de las sigmoideas articas. fracaso teraputico y un intervalo de respuesta al
tratamiento ms altos [43] . La planificacin de un
Taquicardias fetales nacimiento prematuro puede discutirse en cada caso en
las formas sin anasarca rebelde al tratamiento mdico,
Las taquicardias supraventriculares son, con mucho, en funcin del trmino y del tipo de arritmia. Cuando
las ms frecuentes en el perodo prenatal. La clasifica- la anasarca se ha desarrollado, la morbimortalidad
cin de las taquicardias supraventriculares fetales asociada al nacimiento prematuro es elevada. En estas
reproduce los esquemas electrofisiolgicos descritos en formas graves debe privilegiarse una reduccin in utero
perodo neonatal [37]. de la arritmia.
Las taquicardias supraventriculares por ritmo rec- La conducta teraputica implica una perfecta coordi-
proco (o por reentrada) son las ms frecuentes: nacin entre obstetras, pediatras y cardiopediatras. En
suponen el 70-80% de los casos. Se relacionan con la las taquicardias supraventriculares intermitentes no
circulacin del estmulo elctrico en circuito cerrado complicadas con anasarca puede considerarse la absten-
a un ritmo muy rpido, superior al del ndulo sin- cin teraputica con control ecogrfico, al principio
usal. La reentrada puede producirse en las aurculas, bisemanal. En las formas permanentes, debido a que es
en el ndulo auriculoventricular o a nivel de la imposible evaluar el riesgo de paso secundario a la
unin. En este caso, la secuencia mecnica auriculo- anasarca, est justificado un tratamiento a travs de la
ventricular es de tipo 1/1. En estas formas casi no hay madre. Adems, la recuperacin del ritmo sinusal facilita
una variabilidad del ritmo entre 230-280 lpm. La el control del final del embarazo y el bienestar fetal
taquicardia supraventricular arranca y se detiene durante el trabajo de parto. Al contrario de lo que se
bruscamente sobre una extrasstole. crea, los aleteos auriculares comparten de forma global
El aleteo auricular representa alrededor del 20-30% de el mismo pronstico que las taquicardias supraventricu-
las taquicardias supraventriculares fetales. Se relaciona lares por ritmo recproco, con el mismo ndice de
con un desajuste funcional auricular y se caracteriza asociacin a una anasarca e igual ndice de mortalidad
por un ritmo auricular de 400-600/min, siempre perinatal. Al igual que otros autores, nosotros recomen-
superior al ritmo ventricular vecino de 200 o 300/ damos un tratamiento antiarrtmico de primera lnea
min segn la conduccin auriculoventricular se haga idntico para estas dos entidades. En la inmensa mayo-
en modo 3/1 o 2/1. ra de los centros asistenciales, la digoxina es el trata-
Ms raramente, la taquicardia se relaciona con un miento de primera eleccin para las taquicardias
fascculo de conduccin independiente de las vas de supraventriculares sin hidropesa, con un ndice de
conduccin habituales, considerado accesorio, que recuperacin del ritmo sinusal (en casi el 60% de los
puede funcionar en modo antergrado (aurculas- casos) en un lapso promedio de 7 das [44, 45] . Los
ventrculos) o retrgrado (ventrculos-aurculas). El autores anglosajones distinguen dos tipos de taquicardia
sndrome de Wolff-Parkinson-White (asociado al supraventricular por reentrada en funcin de que el
fascculo de Kent) forma parte de este cuadro. El perodo ventriculoauricular sea corto o largo. La medida
fascculo de Kent cortocircuita el ndulo auriculoven- de este perodo se basa en el mtodo de exploracin
tricular y puede ser responsable de una despolariza- mediante Doppler descrito por Jean Claude Fouron. Para
cin prematura de los ventrculos (de ah el trmino las taquicardias supraventriculares con perodo largo, el
preexcitacin). Se estima que cerca del 15% de las ndice de xitos de conversin es menor; para algunos,

6 Ginecologa-Obstetricia
Anomalas cardacas fetales: diagnstico prenatal y tratamiento perinatal E 5-031-A-38

en esta situacin podra usarse otra clase de antiarrt- En algunos casos de BAV aislados con insuficiencia
mico (a menudo un b-bloqueante) en primera lnea. Si cardaca, la administracin de digoxina a travs de la
el tratamiento con digoxina fracasa, puede considerarse madre o directamente al feto produjo una mejora del
la adicin de otro frmaco o la sustitucin por ste estado hemodinmico. Adems, algunos han recomen-
(amiodarona o sotalol), aumentando el ndice de reduc- dado una administracin de b-mimticos (salbutamol o
cin al 80-90%. De forma global, se ve alrededor de un terbutalina) para aumentar el ritmo de escape ventricu-
6% de anasarcas secundarias que justifican un cambio lar [49]. Auque en el 50% de los casos este tratamiento
de tratamiento, a menudo a favor de la flecainida. El no produce un efecto significativo sobre el ritmo ven-
control fetal al principio del tratamiento impone la tricular, cuando se asocia a una corticoterapia podra
prctica de una ecografa cada 48 horas. Tras la recupe- impulsar una mejora global de la supervivencia. La
racin del ritmo sinusal puede discutirse el manteni- tercera opcin teraputica se basa en el uso de glucocor-
miento de la digoxina hasta el parto. ticoides que atraviesan la barrera placentaria, con el fin
La arritmia es ms difcil de controlar cuando se de reducir el trastorno inmunitario y tratar de prevenir
asocia a una anasarca [44, 45]. En esta situacin, y a pesar o reducir la destruccin de la va de conduccin [50]. En
del riesgo de accidente proarrtmico en el feto, la un estudio se informa una disminucin de la morbili-
flecainida es el frmaco que se acompaa del ndice ms dad, en un grupo de 21 fetos con BAV completo, tras la
elevado de reduccin (alrededor del 60%) [44, 45]. Si este administracin de un tratamiento prenatal con dexame-
tratamiento fracasa, puede considerarse la sustitucin de tasona y b-mimticos [51]. Por ltimo, algunos autores
la flecainida por la amiodarona. En esta circunstancia, han recomendado instaurar una corticoterapia en los
algunos autores han recomendado la administracin casos que presentan un alargamiento del PR antes de las
directa al feto (inyeccin dentro del cordn o intraperi- 20 SA [52].
toneal en caso de ascitis). A pesar del tratamiento, el
ndice de mortalidad perinatal ronda el 20% y debe Bradicardias sinusales
recordarse en el momento del consejo prenatal a la
pareja en esta situacin. En los casos en que se obtuvo Las bradicardias sinusales con conduccin auriculo-
un retorno al ritmo sinusal, el cuadro de anasarca se ventricular 1/1 se observan en las situaciones de sufri-
resuelve en 15-21 das. En este perodo se observa a miento fetal y son bien conocidas por los obstetras.
menudo un exceso de lquido amnitico, que aumenta Fuera de este contexto, un trastorno del ritmo es excep-
por accesos. cional en el feto. En este caso, una bradicardia perma-
nente debe hacer pensar en un sndrome de QT largo,
Bradicardias fetales con ms razn si la bradicardia alterna con episodios de
taquicardia ventricular de 210-220 lpm cuyo diagnstico
es fcil si se demuestra una cadencia auricular ms baja,
Bloqueo auriculoventricular completo
lo que confirma, en este caso, una conduccin retr-
El diagnstico de BAV completo se formula cuando el grada con bloqueo ventriculoauricular [53].
estudio en modo M o la exploracin con Doppler
pulsado revelan una disociacin auriculoventricular
completa, con una frecuencia ventricular lenta Ritmo cardaco irregular (extrasstoles)
(<80 lpm). En el embarazo es frecuente encontrar extrasstoles, a
En esta situacin, en casi el 50% de los casos se asocia menudo auriculares. En la inmensa mayora de los casos
una malformacin cardaca; las ms frecuentes son un se toleran bien, no tienen consecuencias y son aleatorias
conducto auriculoventricular persistente o una cardio- sin acoplamiento fijo. Sin embargo, debe recordarse que
pata compleja, a menudo en un contexto de isome- tambin pueden presentarse como una seudobradicar-
rismo izquierdo. En tal caso el pronstico es dia. La aparicin de extrasstoles de acoplamiento fijo
desfavorable, con una mortalidad perinatal superior al (bi o trigeminadas) puede producir un bloqueo en el
90% [46]. ndulo auriculoventricular, lo que da lugar a un ritmo
Cuando el corazn fetal es anatmicamente normal, ventricular lento, de 80-90 lpm [54]. El diagnstico se
la causa ms frecuente de BAV es la presencia de anti- formula con el estudio en modo TM. Esta arritmia tiene
cuerpos anti-SSa y/o anti-SSb en una paciente con una excelente tolerancia y no necesita tratamiento. En
enfermedad autoinmunitaria de tipo lupus, diagnosti- cambio, se recomienda un control semanal mediante
cada o no. Estos anticuerpos, que atraviesan la barrera ecografa porque el nico riesgo es el desarrollo de una
placentaria, interactan con receptores especficos taquicardia supraventricular [54].
expresados en la superficie de los cardiomiocitos feta-
les [47]. Causan un deterioro gradual y definitivo de las .

vas de conduccin auriculoventricular. La tolerancia del


BAV depende del ritmo de escape ventricular, en general
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J.-M. Jouannic (jean-marie.jouannic@trs.aphp.fr).


Service de gyncologie-obsttrique, Centre de diagnostic prnatal de lEst parisien, Hpital Armand Trousseau, 26, avenue du
Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Jouannic J.-M. Anomalies cardiaques ftales : diagnostic
prnatal et prise en charge prinatale. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Obsttrique, 5-031-A-38, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos Ilustraciones Vdeos / Aspectos Informacin Informaciones Autoevaluacin Caso
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias clnico

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