[Captulo 3.

Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

CAPTULO 3. PATOLOGAS RELACIONADAS

CON LA CIRCULACIN DEL LCR
La evaluacin de la dinmica del LCR y la monitorizacin de la PIC son tiles para establecer
el diagnstico de diversos procesos neurolgicos como son la hidrocefalia, la atrofia

cerebral, la hipertensin craneal benigna, la craneosinostosis y el traumatismo craneal. En la

prctica clnica se utiliza fundamentalmente para realizar el diagnstico de la hidrocefalia

normotensiva o hidrocefalia crnica del adulto (HCA). Ambas tcnicas tambin se aplican
al estudio de hidrocefalias de otra etiologa, en algunos pacientes con pseudotumor
cerebral y cuando existen dudas sobre el correcto funcionamiento de una derivacin del

LCR.

3.1. HIDROCEFALIA
La hidrocefalia es una condicin cuya principal caracterstica es la acumulacin excesiva de

LCR en el cerebro. Esta acumulacin excesiva se produce por la dilatacin anormal del

sistema ventricular, que a su vez ocasiona una presin potencialmente perjudicial para el
parnquima cerebral. Las causas principales de dicha dilatacin son trastornos en la

produccin, circulacin y reabsorcin del LCR.

Puede clasificarse por distintos conceptos (17):

1. Comunicante o no comunicante, dependiendo de que el sistema ventricular se

encuentre o no aislado de las cisternas de la base.

2. Congnita o adquirida, la hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede

ser ocasionada por factores ambientales durante el desarrollo del feto o por
predisposicin gentica. La hidrocefalia adquirida puede afectar a personas de todas
las edades.

3. De adulto o de la infancia, segn la edad de presentacin.

4. Agudas/subagudas y crnicas, atendiendo a su forma de instauracin.
5. Bloqueo intrnseco o extrnseco de los ventrculos, en funcin de los procesos que la

causan.

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

15
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

La hidrocefalia es tratada, principalmente, mediante la implantacin quirrgica de

derivaciones, a travs de las cuales se drena el exceso de fluido desde el cerebro hasta la

cavidad abdominal u otra zona adecuada del cuerpo en la cual dicho fluido es reabsorbido.

Esta prctica conlleva riegos elevados. En el caso de la HCA, una de los muchos tipos de
hidrocefalia, la tasa de complicaciones post-quirrgicas es del 30-50%, causando la muerte
o graves secuelas en un 6-8% de los pacientes derivados. As mismo, el 30-50% de los

pacientes con casos idiopticos tratados presentan mejoras sustanciales. Esto conlleva a la
necesidad de determinar qu pacientes son candidatos a la derivacin y para cules el riego

del procedimiento es ms elevado que los posibles beneficios. Adems, hay una gran
necesidad de crear derivaciones inteligentes que sean capaces de ajustarse dinmicamente
para diferentes condiciones de operacin, reduciendo as el nmero de revisiones por las

que tiene que pasar el paciente (21).

3.1.1. HIDROCEFALIA COMUNICANTE Y NO COMUNICANTE

La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado despus de

salir de los ventrculos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante

porque el LCR an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La
reabsorcin del LCR est alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o

hemorragia.

Dependiendo de la velocidad de instauracin y de la edad del paciente, puede ser una

hidrocefalia aguda, que puede complicarse con herniacin cerebral, o una hidrocefalia

crnica, con signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocraneana.

La hidrocefalia no comunicante, llamada tambin hidrocefalia obstructiva, se produce

cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que

conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la estenosis

acueductal, y es la causa ms frecuente de hidrocefalia congnita que afecta a 11.000
nacimientos con obstruccin del acueducto de Silvio conducto entre el tercero y cuarto
ventrculo. Otra causa es la malformacin de Arnold-Chiari, asociada o heredada como
rasgo ligado al cromosoma X. Puede tambin ser causado por tumores localizados en el

tronco del encfalo, cerebelo y regin pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas

o cicatrices posmeningitis .
(17)

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

16
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

3.1.2. HIDROCEFALIA CRNICA DEL ADULTO (HCA)

La hidrocefalia normotensiva o HCA puede definirse como un tipo de hidrocefalia con baja

presin basal, con ondas de presin principalmente en el rango normal de presiones y

tratable mediante el uso de sistemas de derivaciones de presin baja o ultra-bajas.

La HCA puede ser idioptica o secundaria. En los casos secundarios, el origen de la

hidrocefalia se relaciona especialmente con la hemorragia subaracnoidea, meningitis,

traumatismos craneoenceflicos, cirugas intracraneales y anomalas congnitas como la

estenosis del acueducto de Silvio. El origen fisiopatolgico ms aceptado para la HCA es

una alteracin en los mecanismos de reabsorcin del LCR. Este mecanismo es la causa tanto
de los casos secundarios como de los idiopticos. Sin embargo, existe un porcentaje no
despreciable de pacientes con un cuadro clnico y radiolgico compatible con una HCA, y

que mejoran despus de la colocacin de una derivacin de LCR, en los que la dinmica del
LCR es prcticamente normal.

En el estudio de pacientes con una sospecha de HCA, se combina la monitorizacin

continua de la PIC con la prctica de un estudio hidrodinmico por va lumbar (test de bolo

de Marmarou y test de infusin continua de Katzman). Mediante estos test se calcula el

coeficiente de resistencia a la reabsorcin del LCR, RCSF, y la complianza craneoespinal, C. El

hallazgo de un aumento en la resistencia a la reabsorcin del LCR, combinado o no a una
disminucin de la complianza craneoespinal, indican casi siempre que el enfermo requiere la

implantacin de una derivacin de LCR.

El tratamiento clsico de la HCA supone la implantacin de una derivacin de LCR

ventrculo-peritoneal o, en casos muy concretos, ventrculo-atrial. Conceptualmente, existen
dos tipos de sistemas derivativos que se pueden utilizar y que slo difieren en el
mecanismo valvular derivativo: las vlvulas reguladoras de flujo y las vlvulas de presin
diferencial.

Las vlvulas reguladoras de flujo pretenden reproducir la hidrodinmica del LCR basndose
en el control de la resistencia al flujo y no en el control de la presin. Son dispositivos de
baja resistencia a flujos bajos y de alta resistencia a flujos altos, manteniendo resistencias al
drenaje del LCR por encima de lo normal. Actualmente estn es desuso por su tendencia a
obstruirse cuando aumenta la viscosidad del LCR.

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

17
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

Las vlvulas de presin diferencial, que son las ms utilizadas, se basan en el juego de
presiones entre el sistema valvular y la presin intracraneal. En posicin vertical, estas
vlvulas se abren de forma inmediata y presentan riesgo de hiperdrenaje a causa del
aumento brusco de la presin hidrosttica en esa posicin. Existen dispositivos que
minimizan dicho riesgo: los dispositivos anti sifn o la utilizacin de vlvulas de presin
ajustable.

Otro tipo de sistema son las llamadas vlvulas gravitacionales, que tambin son vlvulas de
presin diferencial, pero que fundamentan su funcionamiento a partir de la posicin del
paciente y el efecto gravitacional, presentando dos posiciones de apertura (a diferente
presin), en bipedestacin y en decbito, pudiendo funcionar, por tanto, como vlvulas de
baja presin, pero disminuyendo drsticamente el riesgo de sobredrenaje .
(22), (23)

3.2. ATROFIA CEREBRAL

La atrofia cerebral es una caracterstica comn de las muchas enfermedades que afectan al

cerebro. La atrofia de cualquier tejido significa una disminucin del tamao de las clulas, lo
que lleva a una prdida progresiva de las protenas plasmticas. En el tejido cerebral, la

atrofia describe una prdida de neuronas y de las conexiones entre ellas. La atrofia puede

ser generalizada, lo que significa que todo el cerebro est afectado; o local, afectando

nicamente a una determinada regin del cerebro, lo que conlleva a una prdida de las

funciones que realiza esa regin en concreto.

3.3. EVALUACIN DE LA DINMICA DEL LCR.

La hidrocefalia es una patologa ms compleja que un simple desorden en la circulacin del

LCR. Dado que las derivaciones que se utilizan para tratar la hidrocefalia no son ms que un
puro tratamiento mecnico, debera examinarse la propia biomecnica de la circulacin del

LCR de cada paciente antes de implantarle cualquier derivacin. Para ello se han
desarrollado un amplio nmero de test que se utilizan en pacientes con hidrocefalia, tanto
para su diagnstico como para evaluacin de posibles complicaciones en las derivaciones,

tales como bloqueo, sobredrenaje o hipodrenaje.

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

18
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

3.3.1. MEDIDA DE LA RESISTENCIA A LA REABSORCIN DE LCR

Medir la resistencia a la reabsorcin de LCR (RCSF:) es til tanto en la evaluacin de

pacientes con posible hidrocefalia como en la valoracin de pacientes con derivaciones que
presenten un mal funcionamiento. Se han publicado varios mtodos de medida de la RCSF:

- La inyeccin de un bolo de fluido en el espacio del LCR es la forma ms rpida y

menos invasiva. Sin embargo, ste mtodo es el menos preciso.

- La infusin constante es, sin lugar a dudas, ms precisa, pero su aplicacin est

limitada a la hidrocefalia comunicante.

- La perfusin lumbo-ventricular es probablemente la forma de medida ms precisa,
pero tambin la ms invasiva.
- La infusin servo-controlada a presin constante y la infusin a mltiples

velocidades son igualmente precisas, pero consumen mucho tiempo.

(21)

3.3.2. DIFERENCIACIN ENTRE ATROFIA CEREBRAL E HIDROCEFALIA

CRNICA DEL ADULTO .

La dinmica del LCR en el caso de HCA se caracteriza por una presin normal ( PIC<18

mmHg). La resistencia a la reabsorcin de LCR se incrementa ( RCSF >13 mmHg/(mL/min)). La

amplitud de pulso est bien correlacionada con la PIC media. La reserva compensatoria es

buena (RAP<0.6) y el coeficiente de elastancia est ligeramente elevado (E>0.2 mL-1).

Los pacientes que padecen atrofia cerebral presentan una circulacin normal del LCR.
Tpicamente, la presin de apertura, la resistencia a la reabsorcin del LCR y la amplitud de
pulso son bajas (PIC<12 mmHg, RCSF<12 mmHg/(mL/min), AMP<2mmHg). La reserva
compensatoria es buena (RAP<0.5), reflejando la baja elasticidad del cerebro atrfico
(E<0.2mL-1). La PIC se incrementa suavemente durante la infusin y decrece de forma

similar, comparable a la inflacin y deflacin de un globo.

(19)

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

19
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

3.3.3. HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE E HIDROCEFALIA

COMUNICANTE AGUDA

La infusin lumbar no est recomendada en pacientes con hidrocefalia no comunicante

debido al riego de hernia cerebral en el caso de una fuga incontrolada de LCR. Sin
embargo, este tipo de hidrocefalia no siempre se detecta fcilmente mediante escner

cerebral. En los pocos casos de hidrocefalia no comunicante donde la infusin lumbar se

puede llevar a cabo, la resistencia a la reabsorcin de LCR es normal debido a que la

infusin lumbar no es capaz de detectar estrechamientos en el camino circulatorio del LCR.

Paradjicamente, la elasticidad es relativamente baja (E<0.2 mL-1). En la hidrocefalia severa
el valor de la RCSF es elevado, la presin en reposo y la amplitud de pulso tambin son

elevados (ICP>15 mmHg, AMP>4mmHg) y la reserva compensatoria es pobre (RAP>0.6).

La hidrocefalia obstructiva puede evaluarse de forma segura mediante infusin ventricular.

Esta evaluacin muestra un alto valor de la PIC y de la RCSF (PIC>15 mmHg, RCSF >13
mmHg/(mL/min)). La elasticidad alta (E>0.20 mL-1), el ndice RAP elevado (RAP>0.6) y la

amplitud de pulso alta (AMP>4mmHg) indican una reserva compensatoria pobre.

(19)

3.3.4. EVALUACIN DE LA DINMICA DEL LCR EN PACIENTES CON

DERIVACIONES

Los mtodos de evaluacin de la dinmica del LCR en pacientes con derivaciones pueden
ser de gran ayuda a la hora de valorar el funcionamiento de las mismas. Cuando una

derivacin drena correctamente, la presin de reposo se mantiene en la presin de

operacin de la derivacin o por debajo de ella. Se deben llevar a cabo tanto un test de
infusin como la monitorizacin continua de la PIC tras la implantacin de la derivacin

para realizar una comparacin con los parmetros obtenidos antes de la ciruga.

Los valores anmalos tales como una alta presin en reposo, un incremento de la
resistencia a la reabsorcin de LCR, una baja reserva compensatoria o una alta amplitud de

pulso, deben volverse normales tras una derivacin realizada con xito.

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

20
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

Figura 6. Esquema del Sistema de derivacin de LCR

La condicin de funcionamiento de la derivacin establece que la PIC tiene que ser mayor
que una determinada presin crtica. Esta presin crtica viene dada por la siguiente

expresin:

La presin de la cavidad es un margen de seguridad que est en torno a los 5 mmHg,

excluyendo casos de obesidad y embarazo.

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

21
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]
 [Captulo 3. Patologas relacionadas con la Circulacin del LCR ] PFC 2014

Cuando el paciente se encuentra en posicin vertical, a dicha presin crtica es necesario

restarle la presin hidrosttica debida a la diferencia de altura entre la vlvula y la cavidad

en la que termina la derivacin.

(19), (24)

3.3.5. VALORES DE LOS PARMETROS HIDRODINMICOS

En la siguiente tabla se recogen los valores tpicos de algunos de los parmetros ms

caractersticos de la dinmica del LCR en pacientes sin derivaciones que sufren alguna

patologa. Estos son el valor base de la presin intracraneal, pb, la resistencia a la

reabsorcin del LCR, RCSF, la amplitud de pulso de la PIC, AMP, el coeficiente de elastancia, E

y el ndice de la complianza del cerebro, RAP.

Hidrocefalia Hidrocefalia
Hidrocefalia Hidrocefalia
Atrofia obstructiva obstructiva
Crnica del comunicante
cerebral (infusin (infusin
Adulto (HCA) severa
lumbar) ventricular)

pb [mmHg] <10 <15 >12 >15 >15

RCSF
<10 >13 >12 (normal) >13 >18
[mmHg/(mL/min)]
AMP [mmHg] <2 >2 >4 >4 >4
E [mL ]
-1
<0.1 <0.2 <0.2 >0.2 >0.2
<0.6 valor
base
RAP <0.6 >0.6 >0.6 >0.6
>0.6 durante
el test

(19)

[DESARROLLO Y PUESTA EN MARCHA DE UN MODELO FSICO DE LA HIDRODINMICA DEL

22
LQUIDO CEFALORRAQUDEO]