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FACULTAD DE HUMANIDADES Y CIENCIAS DE LAS EDUCACIN

UNIVERSIDAD DE JAN
Facultad de Humanidades y Ciencias de la Educacin

Trabajo Fin de Grado

El Sndrome de Asperger desde


una perspectiva
neuropsicolgica.

Alumno: Vernica Ruiz Pavn

Tutor: D. Carmen Sez Zea

Dpto.: Psicologa (rea Psicobiologa)

Septiembre, 2014

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NDICE

1. INTRODUCCIN.. 4

2. OBJETIVOS... 5

3. METODOLOGA...... 6

4. RASGOS CLNICOS..... 8

5. CRITERIOS DIAGNSTICOS... 14

6. ETIOLOGA....... 18

7. PERFIL NEUROPSICOLGICO........... 23

7.1 Lenguaje.. 23

7.2 Memoria.. 26

7.4 Atencin....... 27

7.6 Funciones ejecutivas........... 28

8. CONCLUSIONES.. 31

9. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.................... 33

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Resumen

El Sndrome de Asperger es un trastorno de base neurobiolgica caracterizado por


falta de sociabilizacin, intereses restringidos, y dficits lingsticos as como dificultades
para expresar y comprender emociones. La etiologa de dicho sndrome es an desconocida,
existen distintas teoras explicativas aunque ninguna es totalmente aceptada. Actualmente ha
desaparecido el Sndrome de Asperger como categora diagnstica independiente pues en el
reciente DSM-V se incluye dentro de la subcategora Trastornos del Espectro Autista, la cual
pertenece a la categora Trastornos de Desarrollo Neurolgico. En la presente revisin
bibliogrfica queremos destacar el perfil neuropsicolgico asociado a dicho sndrome
aportando una descripcin detallada sobre las posibles alteraciones en las diferentes reas
cognitivas entre las que destacamos dificultades en la pragmtica del lenguaje y en el mbito
de la semntica, dficits en memoria episdica y de trabajo y alteracin en atencin selectiva
y en funciones ejecutivas.

Palabras clave: Sndrome de Asperger, Trastornos Generalizados del Desarrollo,


Trastorno del Espectro Autista, Cognicin, Neuropsicologa, Memoria de Trabajo, Funciones
Ejecutivas.
Abstract

Aspergers syndrome is a neurobiological disorder that is characterized by difficulties in


social interaction, restricted interests, and linguistic deficits well as difficulty expressing and
understanding emotions. The etiology of the syndrome is still unknown, exist different
explanatory theories although none is completely accepted. It has
now disappeared Aspergers syndrome as a separate diagnostic category because in the
recent DSM-V is included within the Autism Spectrum Disorders subcategory, which belongs
to the category Neurodevelopmental Disorders. In this review we would like to emphasize the
neuropsychological profile associated with the syndrome, and contribute with a detailed
description of possible alterations in different cognitive areas among which are difficulties in
the pragmatics of language and in the field of semantic and episodic memory deficits and
working memory and alteration in selective attention and executive functions.

Key Words: Aspergers syndrome, Pervasive Developmental Disorders, Autism Spectrum


Disorder, Cognition, Neuropsychology, Working Memory, Executive Functions.

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1. INTRODUCCIN

El Sndrome de Asperger (SA) se caracteriza por la alteracin cualitativa de la


interaccin social, un patrn de comportamiento, intereses y actividades restrictivas,
repetitivas y estereotipadas, con capacidad intelectual normal o superior y unas habilidades
lingsticas normales en las reas de gramtica y vocabulario (Frontera, 2007; Sintes, Arranz,
Ramrez, Rueda y San, 2011). Dicho sndrome supone, en definitiva, una discapacidad social
de aparicin temprana. Su cronicidad y permanencia exigen una comprensin y aceptacin
por los afectados, sus familias y el entorno ms prximo. La alteracin en el procesamiento de
la informacin y de la comunicacin social afecta seriamente a la capacidad de integracin del
individuo (Cornell i Canals, 2011). En general, los adultos con SA muestran deficiencias en
varios dominios de cognicin social. En concreto, en tareas que implican una codificacin
implcita de la informacin socialmente relevante y la integracin automtica de informacin
contextual para resolver una situacin social determinada (Baez et al., 2012).

Desde una perspectiva histrica destacan dos nombres, Hans Asperger y Lorna Wing. El
primero de ellos fue un psiquiatra austriaco, que en 1944 describi lo que l llam como
psicopata autista. Durante mucho tiempo las caractersticas definidas por Asperger se
utilizaban para referirse a personas autistas con un buen nivel cognitivo y lingstico. Sin
embargo, fue Lorna Wing quien defini el Sndrome de Asperger (SA) como categora de
diagnstico diferenciada (Martos, Ayuda, Gonzlez, Freire y Llorente, 2012; Baron-Cohen,
2010). En el DSM-IV-TR el SA pertenece a la categora de los Trastornos Generalizados del
Desarrollo, incluyendo el trastorno autista, el trastorno de Rett y el trastorno desintegrativo
infantil. En la actualidad, desaparecen todos como categoras independientes quedando
subsumidos bajo el nuevo concepto de Trastorno del Espectro Autista (TEA).

La prevalencia global no est completamente clara, sin embargo, se ha estimado que


2-7 de cada 1.000 nios tiene SA y 2-4 veces ms frecuente en el sexo masculino (Woods,
Mahdavi y Ryan, 2013).

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2. OBJETIVOS

Objetivo general

El objetivo principal de este trabajo es hacer una revisin bibliogrfica sobre el SA,
centrndonos en su perfil neuropsicolgico.

Objetivos especficos

- Definir el SA y sus rasgos clnicos de manera detallada.


- Explicar la evolucin del concepto SA del DSM-IV-TR al DSM-V.
- Intentar aclarar la etiologa de dicho sndrome basndonos en diferentes teoras.
- Analizar el perfil neuropsicolgico, teniendo en cuenta las diferentes reas que lo
componen, destacando en cada una los dficits que tienen las personas con SA y su
sustrato neuroanatmico.

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3. METODOLOGA

La idea de este trabajo de fin de grado (TFG), surgi a partir de tener contacto en mi
periodo de prcticas con personas con SA, en concreto nios. Me quede sorprendida de su
peculiar manera de usar el lenguaje as como de su comprensin literal del mismo. Tambin
de sus extraas y restringidas reas de intereses, en las cuales se convertan en expertos y
dedicaban la mayor parte de su tiempo. Adems de su falta de sociabilizacin que resaltaba a
la vista. Por otro lado, otro de mis intereses es la neuropsicologa, una de las asignaturas
cursadas en la universidad. Por ello, he querido enfocar el SA desde una perspectiva
neuropsicolgica.

Antes de que se abriera el plazo de asignacin de temas y tutoras por la Comisin de


TFG de la Facultad de Psicologa, acud a una primera reunin con Carmen Sez Zea para
firmar el acuerdo profesor/a-alumno/a, pudiendo comenzar de esta manera con la realizacin
de este TFG especfico.

La informacin ha sido adquirida a travs de bases de datos y revistas electrnicas


disponibles en la pgina web de la Universidad de Jan, son las siguientes:
http://www10.ujaen.es/conocenos/servicios-unidades/biblio/basesdedatos.

- PubMed: este sistema de bsqueda es un proyecto desarrollado por la National


Centel for Biotechnology Infomation (NCBI) en la National Libary of Medicine (NLM).
Permite el acceso a bases de datos bibliogrficas compiladas por la NML. PubMed
dispone de varias modalidades de bsqueda. Se puede buscar por trminos, autores,
frases, etc. Puedes realizar una bsqueda simple o una bsqueda avanzada.

- Bases de datos CSIC: las bases de datos bibliogrficas ICYT, ISOC e IME contienen la
produccin cientfica publicada en Espaa desde los aos 70. Recogen
fundamentalmente artculos de Revistas cientficas y de forma selectiva Actas de
congresos, Series, Compilaciones, Informes y Monografas. Se puede realizar una
bsqueda simple, por campos, por ndices o por comandos.

6
- PsyArticles: es una fuente definitiva de artculos cientficos y acadmicos completos
arbitrados. Esta base de datos contiene aproximadamente 150.000 artculos de ms de
70 publicaciones emitidas por la APA y su editorial, la Educational Publishing
Foundation (EPF, Fundacin Editorial Educativa), y de organizaciones relacionadas
que incluyen la Canadian Psychology Association (Asociacin de Psicologa
Canadiense) y Hogrefe Publishing Group (Grupo Editorial Hogrefe).

- Sciverse: es una base de datos cientfica que cuenta principalmente con artculos de
revistas que ofrecen textos completos y captulos de libros de casi 2.500 revistas y
26.000 libros. Se puede realizar una bsqueda en libros, revistas e imgenes.

- Scopus: es la mayor base de datos de resmenes y citas de literatura revisadas:


revistas cientficas, libros y actas de congresos. Intenta dar una visin global de la
produccin mundial de investigacin en los campos de la ciencia, tecnologa,
medicina, ciencias sociales y humanidades y artes. Cuenta con herramientas
inteligentes para rastrear, analizar y visualizar la investigacin.

Todas las bsquedas realizadas en estas bases de datos han sido bsquedas
avanzadas, aplicando lmites sobre la fecha de publicacin, idioma y tipo de artculo
para as acotar la bsqueda de manera que sea ms especfica. En principio, buscaba
artculos con una fecha de publicacin entre 2010-2014, para as obtener la
informacin ms actual. Aunque despus de no obtener resultados satisfactorios por la
carencia de artculos actuales sobre el tema, modifiqu los lmites sobre la fecha de
publicacin, buscando entonces entre los aos 2000-2014. Los idiomas en los que se
ha obtenido la informacin han sido ingls y castellano. Por ltimo, el lmite sobre el
tipo de artculo ha sido que se pueda acceder gratuitamente al texto completo.

Con el fin de acceder a artculos que no estaban a mi disposicin desde las


bases de datos de la Universidad de Jan, me registr en la revista de Neurologa,
donde he encontrado mucha informacin de mi inters. Dicha revista, es una
publicacin de mbito internacional que se distribuye en Espaa, Portugal e
Iberoamrica. Por ltimo, tambin he obtenido libros en la Biblioteca de la
Universidad de Jan.

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4. RASGOS CLNICOS

Hans Asperger en 1944 describi a 4 nios que posean unas caractersticas muy
peculiares. Se trataban de dificultades que tenan para relacionarse, escasa empata, torpeza
motora e intereses monotemticos. No iba mal encaminado cuando defini los principales
rasgos clnicos del SA, actualmente podemos enumerarlos ms detalladamente (Cornella i
Canals, 2011):

Se trata de nios que tienen reas de especial inters centradas en aspectos


intelectuales especficos: matemticas, ciencias, literatura, historia, geografa, etc. Son
temas, en los cuales profundizan, y mencionan en diversas situaciones. Estas reas de
especial inters pueden cambiar con el tiempo o permanecer hasta la edad adulta,
pudiendo constituir la base para estudios superiores.

La falta de socializacin. Los nios con SA pueden expresar el deseo de adaptarse


socialmente y tener amigos, y se frustran ante sus dificultades sociales. Les falta
efectividad para establecer interacciones; una incapacidad para leer de modo
efectivo las necesidades y perspectivas de los dems y responder a estas de un modo
apropiado. Estos nios tienden a malinterpretar las situaciones sociales, y los dems
consideran frecuentemente sus interacciones y respuestas como extraas.

Existen diferencias en la manera de usar el lenguaje en estos pacientes. Se sienten ms


seguros en las habilidades de tipo ms mecnico. Su prosodia (aspectos del lenguaje
hablado tales como el volumen del habla, la entonacin, la inflexin, el ritmo, etc.) es
con frecuencia bastante extraa. Algunas veces, su lenguaje suena demasiado formal y
pedante, no suelen usar (o usan mal) los modismos e interpretan las cosas con
demasiada literalidad. La comprensin del lenguaje tiende hacia lo concreto,
apareciendo problemas crecientes a medida que el lenguaje adquiere mayores niveles
de abstraccin. Las habilidades de lenguaje pragmticas o conversacionales son a
menudo pobres, debido a problemas con el turno de palabra, su tendencia a referirse a
sus reas de especial inters o las dificultades en sostener el ritmo de dar y tomar de
una conversacin.

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Algunos adolescentes con SA presentan dificultades con el sentido del humor: no
suelen entender los chistes o se ren a destiempo. Pero algunos pueden mostrar inters
en el humor y los chistes, especialmente cuando se trata de juegos de palabras. Al
revisar los antecedentes personales por lo que al desarrollo se refiere, se pueden en-
contrar pautas de desarrollo normal o incluso precoz, si bien, en algunos casos, se
encuentran retrasos evidentes en su desarrollo temprano del lenguaje, retraso que se
recupera rpidamente hacia un lenguaje normal cuando empiezan a ir a la escuela.

Tambin debemos aadir y desarrollar minuciosamente tres reas importantes en


dicho sndrome: las emociones, deficiencias sociales y problemas sensoriales y motores.

Emociones

Procesar y analizar las reacciones emocionales puede resultar complicado para las
personas con SA. Se incluye la expresin de las emociones, la comprensin de las emociones
de los dems y la regulacin emocional (Wood et al., 2013).

Las personas con SA normalmente reconocen bien las emociones bsicas. El dficit
est en reconocimiento de emociones complejas y cuando se requiere conocimiento de los
estados mentales (por ejemplo, confundido o resignado) (Martos et al., 2012). En nios se ha
utilizado la tarea Lectura de la mente en pelculas, una versin revisada de la tarea Leer la
mente en la voz, que informa de dificultades de reconocimiento de emociones complejas y
estados mentales en situaciones sociales (Golan, Baron-Cohen y Golan, 2008).
Yang, Savostyanov, Tsai y Liou (2011) realizaron un estudio en el que registraban la
actividad EEG mientras le mostraban a adolescentes y adultos con SA fotografas con
diferentes expresiones faciales: enojado, neutral y feliz. Los resultados mostraron que eran
capaces de reconocer emociones bsicas en otros, pero les resultaba difcil y lo realizaban con
un sobreesfuerzo mental. Adems se confirm la hiptesis de que los circuitos del tlamo-
cortical y del hipocampo cortical pueden contener algunos trastornos funcionales en los
participantes con SA. Por otro lado, Golan, Baron-Cohen, Hill y Golan (2006) demostraron la
dificultad en adultos con SA para reconocer emociones complejas, a travs de un estudio, el
cual se presenta como Lectura de la Mente en Pelculas. La tarea consista en ver diferentes
escenas cortas tomadas de largometrajes. Las escenas incluyen informacin visual

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(expresiones faciales, lenguaje corporal, accin), informacin auditiva (prosodia, contenido
verbal) y el contexto. Tras ver las diferentes escenas respondan a unas preguntas sobre ellas y
se compararon con el grupo control.

Diferentes estudios muestran que los individuos con SA tienen dificultades para
reconocer distintas expresiones. Baez et al., (2012) concluyeron que las personas con dicho
sndrome tienen bastantes impedimentos para reconocer las expresiones de asco y pueden
estar asociados con anormalidades en los ganglios basales y la nsula. Ashwiin, Baron-Cohen,
Wheelwright, ORiordan y Bullmore (2007), utilizaron imagen por resonancia magntica
funcional para investigar la actividad del cerebro social durante la percepcin de rostros
temerosos. Demostraron una activacin diferencial del cerebro entre el grupo control y el
grupo de personas con SA, adems de una intensidad variada del miedo en el grupo control.
En este ltimo se mostr una mayor activacin en la amgdala izquierda y la corteza orbito-
frontal izquierda, mientras que el grupo con SA, se encontr una mayor activacin en la
circunvolucin cingulada anterior y en la corteza temporal superior. El grupo control tambin
mostr diferentes respuestas en las reas del cerebro social a diferentes intensidades de la
expresin temerosa. Esta respuesta estuvo ausente en el grupo de Asperger. Por otro lado, se
constata que los nios y adolescentes con SA tienen ms dificultades que los nios con un
desarrollo normal en el reconocimiento de las emociones de la parte superior de la cara, es
decir, los ojos, siendo esta la regin de la cara que proporciona ms informacin acerca de la
expresin de diferentes emociones (Corden, Chilvers y Skuse, 2008; Kuusikko et al, 2009).

Cada vez cobra ms fuerza la hiptesis de que la alexitimia forma parte del SA. La
alexitimia tiene como caractersticas la dificultad para identificar y describir emociones y
sentimientos, la dificultad para diferenciar los sentimientos de las sensaciones que acompaan
a la activacin emocional, la reducida capacidad de fantasa y de pensamiento simblico y la
utilizacin de la accin como estrategia de afrontamiento en situaciones de conflicto
emocional. Es muy notable la aproximacin existente ente los sntomas prototpicos de la
alexitimia y los del SA en cuanto a (Martos et al., 2012; Paula-Prez, Martos-Prez y
Llorente-Com, 2010):

- Alteraciones cognitivas: problemas de introspeccin, pensamiento concreto y


operatorio, y sensacin de afecto plano.

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- Alteraciones de las relaciones interpersonales: pobre comunicacin verbal de
su estrs emocional a otras personas, dificultades para identificar de manera
correcta sus propios sentimientos, reduccin importante de intereses
compartidos, dificultades para ver a los dems como fuente de ayuda,
preferencia por estar solos y evitar a la gente.
- Alteraciones del discurso y del lenguaje: lenguaje plano, dificultades en el uso
de metforas, relato detallado y a menudo aburrido, suele existir un uso
reducido de pronombre yo, el contenido de la comunicacin y la prosodia es
pobre, as como el tono montono.
- Alteraciones del comportamiento no verbal: dificultades para identificar las
emociones a travs de los gestos faciales y de la comunicacin no verbal.

Los estudios de neuroimagen han demostrado que la amgdala, el hipocampo y las


conexiones del cerebro que se encargan del procesamiento de las emociones parecen tener
diferencias en su neuronal y composicin de lpidos en relacin con personas sin SA, adems
de una integridad neuronal temprana anormal y la maduracin de las regiones lmbicas en la
edad adulta media (OBrien, 2010).

Deficiencias sociales

En un estudio realizado por Senju, Southgate, White y Fritt en 2009, en el cual deban
anticipar las acciones de otros en una tarea no verbal, determinaron que los adultos con SA
tienen alterada su capacidad para usar el razonamiento social de forma espontnea, en cambio,
cuando se proporciona informacin explcita o travs de un aprendizaje compensatorio
mejoran el rendimiento. Sin embargo, en la mayora de las situaciones de la vida real las
demandas sociales no estn formuladas de manera explcita. Las situaciones sociales implican
inferir implcitamente el significado de las circunstancias por la integracin de seales
contextuales (Baez et al., 2012).

Por otro lado, en cuanto al juicio moral, se constat en un estudio reciente que las
personas con SA tienen deficiencias especficas en este. Realizaron una tarea que consista en
considerar la intencin de daar (accidental vs intencional). Estas personas fueron incapaces
de juzgar la diferencia moral entre los daos accidentales e intencionales (Moran et al., 2011).

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Por ltimo, en un estudio realizado por Baez et al., (2012), se encuentra que las
personas con SA muestran una disminucin de la capacidad de modificar la autopresentacin
en situaciones sociales, lo que sugiere que tienen dificultades con el ajuste de sus
comportamientos y para guiar situaciones sociales nuevas o desafiantes.

Problemas sensoriales y motores

Las personas con SA son a menudo susceptibles a la sobrecarga sensorial. En cambio,


tambin pueden ser hiposensibles. El rango de los problemas sensoriales es muy amplio. Por
ejemplo, algunos sonidos que pueden ser bastantes habituales y cotidianos para la mayor parte
de las personas pueden ser considerados muy aversivos por la personas con SA y, al contrario,
algunos sonidos que de manera generalizada suelen ser aversivos en el desarrollos normal, no
molestan a las personas con SA. En general, en el SA existe una propensin a la irritacin
ante algunas situaciones estimulares y puede ocurrir que muestren conductas inhabituales
como forma de autorregularse o desenvolverse en situaciones que consideran abrumadoras
desde el punto de vista sensorial. Adems suelen tener un grado de torpeza motora y
alteraciones en el procesamiento de la informacin del propio cuerpo. En la Tabla I, podemos
encontrar la mayor parte de las alteraciones en este mbito (Martos et al., 2012; Woods et al.,
2013).

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Tabla I: Problemas en el sistema sensorial en las personas con SA

Ubicacin de Problemas de
Sistema Proceso Problemas de hipersensibilidad Impacto en la persona
receptores hiposensibilidad

Problemas con distintas texturas, Sensacin fsica de incomodidad en el contacto con alguien
Indiferencia a temperaturas o con algo. Medidas drsticas para evitar ciertas
Tctil Tacto Piel ropa, cambios de temperaturas, experiencias, se pueden ignoras medidas necesarias de
extremas, alta tolerancia
baja tolerancia al dolor salud o seguridad

Dificultades para quedarse Torpeza motora, hiperactividad, dificultades para la


Vestibular Balance Odo interno Baja tolerancia al movimiento quiero, bsqueda de prctica de actividades deportivas, oportunidades reducidas
sensaciones (giros) de experiencias sociales positivas

Percepcin inadecuada de la Dificultad para inhibir Posturas extraas, dificultades para llevar distintos objetos,
Articulaciones y
Propioceptivo Movimiento posicin de partes del cuerpo, movimientos, gesto extraos, torpeza motora, pobre coordinacin visomotora tanto
msculos gruesa como fina, descontrol con la fuerza
ausencia de coordinacin manierismos

Pobre percepcin de la
profundidad, pobre Evitacin de ciertas situaciones lumnicas, problemas
Baja tolerancia para ciertas luces
Visual Vista Retina coordinacin visomotora, visomotores que afectan a la realizacin de actividades
o patrones lumnicos fsicas
pobre seguimiento y
convergencia visual
Baja tolerancia para algunos Evitacin de algunas situaciones con ruidos concretos,
Ausencia de respuesta o
sonido, respuestas exageradas al posible prdida de algunas seales auditivas importantes de
Auditivo Odo Odo interno indiferencia a seales peligro o que tambin son importantes en las situaciones
ruido, dificultades en el filtrado
auditivas sociales
de sonidos
Ausencia de inters en Rigidez en alguna dieta restrictiva, dificultad con la textura
Gustativo Gusto Papilas gustativas Fuerte aversin a la comida algunas comidas de algunos alimentos

Fuerte evitacin de algunos Dificultades en notar olores Se pueden experimentar dificultades en lugares con olores
Olfativo Olfato Tejido de la nariz fuertes o con productos de limpieza
olores
Tomado de: Martos y cols, 2011

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5. CRITERIOS DIAGNSTICOS

Desde un punto de vista clnico, las caractersticas de las personas con SA se reflejan y se
resumen en los criterios diagnsticos del DSM-IV y del DSM-V, aunque en este ltimo quede
reflejado con el nombre de TEA.

En el DSM-IV el Trastorno de Asperger se incluye en la categora de Trastornos


Generalizados del Desarrollo, donde tambin se encuentran el trastorno autista, el trastorno
de Rett y el trastorno desintegrativo infantil.

Los criterios diagnsticos para el Trastorno de Asperger segn el DSM-IV-TR (4 ed.,


text rev.; DSMIVTR; Asociacin Americana de Psiquiatra, 2000) son:

A. Alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de las


siguientes caractersticas:

1. Importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales como


contacto ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interaccin social.
2. Incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros apropiadas al nivel de
desarrollo del sujeto.
3. Ausencia de la tendencia espontnea a compartir disfrutes, intereses y objetivos
con otras personas (p. ej., no mostrar, traer o ensear a otras personas objetos de
inters).
4. Ausencia de reciprocidad social y emocional.

B. Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos y


estereotipados, manifestados al menos por una de las siguientes caractersticas:

1. Preocupacin absorbente por uno o ms patrones de inters estereotipados y


restrictivos que son anormales, sea por su intensidad o por su objetivo.
2. Adhesin aparentemente inflexible a rutinas o rituales especficos, no funcionales.

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3. Manierismos motores estereotipados y repetitivos (p. ej., sacudir o girar manos o
dedos, o movimientos complejos de todo el cuerpo).
4. Preocupacin persistente por partes de objetos.

C. El trastorno causa un deterioro clnicamente significativo de la actividad social,


laboral y otras reas importantes de la actividad del individuo.

D. No retraso general del lenguaje clnicamente significativo (p. ej., a los 2 aos de edad
utiliza palabras sencillas, a los 3 aos de edad utiliza frases comunicativas).

E. No retraso del desarrollo cognoscitivo ni de habilidades de autoayuda clnicamente


significativo propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la interaccin
social) y curiosidad acerca del ambiente durante la infancia.

F. No cumple los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo ni de


esquizofrenia.

En cambio en el DSM-V, se propone que el trastorno autista se convierta en el nico


diagnstico posible de la categora TGD y pase a llamarse Trastorno del Espectro Autista
(TEA). El cambio de denominacin trata de enfatizar la visin dimensional del trastorno en
las diferentes reas afectadas y la dificultad de establecer lmites precisos entre los subgrupos
dentro de la misma categora. En cuanto al SA proponen que se elimine como categora
independiente, siendo subsumida en la de TEA, pues la investigacin no avala que el SA sea
algo distinto del autismo de alto nivel de funcionamiento cognitivo (Olivar Parra y De la
Iglesia Gutirrez, 2011).

Los criterios diagnsticos para el TEA segn el DMS-V son:

A. Dficits persistentes en comunicacin e interaccin social a lo largo de diferentes


contextos, que no se explica por retrasos evolutivos de carcter general, y se
manifiesta en todos los sntomas siguientes:

1. Dificultades en reciprocidad socio-emocional; rango de comportamientos que van


desde mostrar acercamientos sociales inusuales y problemas para mantener el flujo

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de ida y vuelta normal de las conversaciones, pasando por un reducido inters por
compartir intereses, emociones y afecto y responder a ellos, hasta una falta total de
iniciativa en la interaccin social.
2. Dficits en conductas comunicativas no verbales usadas en la interaccin social;
rango de comportamientos que van desde mostrar una marcada dificultad para
integrar conductas comunicativas verbales y no verbales, pasando por anomalas
en el contacto visual y el lenguaje corporal, y dficits en comprender y usar la
comunicacin no verbal, hasta una falta total de expresividad emocional o gestual.
3. Dificultades para desarrollar y mantener relaciones apropiadas para el nivel de
desarrollo (ms all de aquellas desarrolladas con los cuidadores); rango de
comportamientos que van desde dificultades para ajustar el comportamiento para
encajar en diferentes contextos sociales, pasando por dificultades para compartir
juegos de ficcin y hacer amigos hasta una ausencia aparente de inters en la
gente.

B. Patrones repetitivos y restringidos de conducta, actividades e intereses, que se


manifiestan en, al menos dos de los siguientes sntomas:

1. Conductas verbales, motoras o uso de objetos estereotipados o repetitivos (ejs.,


movimientos motores estereotipados, ecolalia, uso repetitivo de objetos, frases
idiosincrsicas).
2. Adherencia excesiva a rutinas, patrones de comportamiento verbal y no verbal
ritualizado o resistencia excesiva a los cambios (ejs., rituales motores, insistencia
en comer siempre lo mismo o seguir siempre el mismo camino, preguntas
repetitivas o malestar extremo ante pequeos cambios).
3. Intereses restringidos, intereses obsesivos que son anormales por su intensidad o el
tipo de contenido (ejs., apego excesivo o preocupacin excesiva con objetos
inusuales, intereses excesivamente circunscritos o perseverantes).
4. Hiper- o hipo-reactividad sensorial o inters inusual en aspectos del entorno (ej.,
indiferencia aparente al dolor,/calor/fro, respuesta aversiva a sonidos o texturas
especficas, oler o tocar objetos en exceso, fascinacin por las luces u objetos que
giran).

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C. Los sntomas deben estar presentes en la infancia temprana (aunque pueden no
manifestarse plenamente hasta que las demandas del entorno excedan las capacidades
del nio).

D. Los sntomas causan un deterioro clnicamente significativo en reas sociales,


laborales, u otras importantes reas del funcionamiento actual.

E. Estas alteraciones no se explican mejor por una discapacidad intelectual (trastorno del
desarrollo intelectual) o retraso global en el desarrollo. La discapacidad
intelectual y TEA con frecuencia coinciden; para hacer diagnsticos de comorbilidades de
un TEA y discapacidad intelectual, la comunicacin social debe estar por debajo de lo
esperado para el nivel de desarrollo general.

Nota: A los pacientes con un diagnstico bien establecido segn el DSM-IV-TR de


trastorno autista, asperger o trastorno generalizado del desarrollo no especificado de otro
modo, se les aplicar el diagnstico de TEA. Los pacientes con deficiencias notables de la
comunicacin social, pero cuyos sntomas no cumplen los criterios de TEA, deben ser
evaluados para diagnosticar el trastorno de la comunicacin social (pragmtica).

Especificar si:

- Con o sin dficit intelectual acompaante


- Con o sin deterioro del lenguaje acompaante
- Asociado a una afeccin mdica o gentica, o a un factor ambiental conocido
- Asociado a otro trastorno del desarrollo neurolgico, mental o del comportamiento
- Con catatona

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6. ETIOLOGA

El SA es un trastorno de base neurobiolgica con un componente gentico, que afecta


al funcionamiento social y al espectro de actividades e intereses. Algunos estudios han
demostrado la relacin gentico familiar de dicho sndrome, siendo en 30-60% de casos de
origen gentico, adems se ha observado que padres de nios con SA tambin lo padecan
(Cederlund y Gillberg, 2004; Lpez y Mungua, 2008).

Est vinculado a una disfuncin de diversos circuitos del cerebro. Teniendo en cuenta
que en dicho sndrome la cognicin social es la parte ms afectada, parece razonable atribuir
un papel central a la amgdala (encargada de las respuestas emocionales y el reconocimiento
de las emociones en los dems) y a la relacin entre la amgdala y circuitos frontoestriados,
temporales y cerebelo (responsable del cambio de atencin y la coordinacin), estructuras
involucradas en el desarrollo de la relacin social (Artigas, 2005). Se constata que las tareas
que conllevan suponer intenciones, creencias y deseos en otras personas, activan
especialmente tres regiones claves de lo que podemos caracterizar como cerebro social: la
corteza prefrontal medial, la circunvolucin temporal superior y la amgdala (Garca, 2008).
Por otro lado tambin se han realizado estudios, que a travs del uso de tcnicas de
neuroimagen, intentan establecer el sustrato neurofisiolgico de la capacidad de mentalizacin
tanto en personas con desarrollo normal como en personas con SA. Castelli, Frith, Happ y
Frith (2002) encontraron que personas con SA mostraban menor activacin que los controles
en las tres regiones que se han demostrado relevantes en la capacidad de mentalizacin
(cortex prefrontal medial, interseccin de temporal y parietal y polos temporales).

Existen diferentes teoras que intentan explicar las causas de SA. Una de ellas es la
Teora de la Mente, es un constructo terico por el cual las personas tienen la capacidad de
ponerse en el lugar del otro, de imaginarse lo que piensa y lo que siente, as como de prever y
entender su conducta (Baron-Cohen, 2010). Existen diferentes niveles de complejidad:
reconocimiento facial de emociones, creencias de primer y segundo orden, meteduras de pata,
expresin emocional a travs de la mirada y empata y juicio moral (Tirapu- Ustrroz, Prez-
Sayes, Erekatxo-Bilvao y Pelegrn-Valero, 2007).

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Se da una concepcin evolutiva de la adquisicin de la capacidad de mentalizar, que es
progresivamente ms compleja. Baron-Cohen (2010) ha propuesto las siguientes etapas en el
desarrollo tpico:

A los 14 meses el nio con desarrollo normal tiene establecida la habilidad de


atencin conjunta con la que seala, mira a los ojos de otra persona, sigue su
mirada y tambin presta atencin al objeto de inters de otra persona.
Con 24 meses puede jugar a juegos imaginarios mostrando que, al interactuar
con alguien que finge, puede recurrir a su capacidad de leer la mente para
comprender que lo que hay en la mente del otro es algo fingido.
A los 3 aos es capaz de comprender que ver lleva a conocer, un principio
que forma parte de la comprensin intuitiva que el nio despliega para saber
cmo funciona las mentes de los dems.
A los 4 aos es capaz de
superar la prueba de falsa creencia o de
engao de Sally y Ann, en la cual la situacin
experimental es: Sally tiene una cesta y Ann
una caja. El experimentador muestra a los
nios que Sally pone su canica en la cesta y se
marcha. Mientras Sally est fuera, Ann va a la
cesta y cambia la canica a la caja. Finalmente
vuelve Sally y el experimentador hace la
siguiente pregunta: Dnde buscar Sally su
canica?. En esta edad se entiende
perfectamente el engao y el hecho de que lo
entienda y lo practique es un signo de que
posee una teora de la mente normal.
A los 6 aos es capaz de hacer una lectura de mente ms compleja, de segundo
orden. Un nio puede ser capaz de imaginar que una compaera cree (lectura
de la mente de primer orden) que el otro nio sabe (segundo orden) algo, y
actuar de acuerdo con ello.
A los 9 aos es capaz de imaginar lo que podra herir los sentimientos de los
dems y sabe que, a veces, es mejor callarse para no meter la pata. Tambin es

19
capaz de interpretar las expresiones que percibe en los ojos de otra persona e
imaginar lo que est pensando o sintiendo.

Lo que ocurre es que estas adquisiciones evolutivas que en el nio con desarrollo
normal se adquieren de manera natural, se alteran en el caso de nios con SA. El mentalismo
es lento, poco eficiente o eficaz y carente de dinamismo y la comprensin de las sutilezas que
se precisan en las interacciones cotidianas (Martos et al., 2012).

Se realizan pruebas ms avanzadas para evaluar la teora de la mente. La propuesta por


Rutherford, Baron-Cohen y Wheelwrigh, (2002) consiste en Leer la mente en la voz, es decir,
a partir de grabaciones de distintas vocalizaciones inferir informacin acerca de los estados
mentales. Los resultados muestran que los adultos con SA tienen muchas ms dificultades
para extraer informacin del estado mental a partir de las distintas vocalizaciones que el grupo
control de personas con desarrollo tpico.

Por lo tanto, las personas con SA sufren un cierto retraso en el desarrollo de la teora
de la mente. Dicha teora explica las dificultades sociales de las personas afectadas por el SA
pero no explica comportamientos que no implica sociabilidad (Baron-Cohen, 2010).

Otra de las teoras planteadas es la Teora de Disfuncin Ejecutiva. Las funciones


ejecutivas son un conjunto de habilidades cognitivas que permiten al ser humano la resolucin
de problemas complejos, las cuales incluyen: capacidad para seleccionar, planificar, anticipar,
modular o inhibir la actividad mental, control de la atencin, memoria de trabajo, flexibilidad
de los procesos cognitivos, seleccin, previsin y anticipacin de objetos (Portellano, 2005).
Dichas funciones estn vinculadas al lbulo frontal, aunque tambin se involucran otras
regiones conectadas a ste, como los ganglios basales. La alteracin de las funciones
ejecutivas explica la dificultad para afrontar situaciones nuevas, los restringidos intereses, el
carcter obsesivo y la tendencia a la perseveracin, la ausencia de control de impulsos, la
inflexibilidad mental y los trastornos de atencin que estn presentes en el SA (Baron-Cohen,
2010; Martos et al., 2012;). Sin embargo, esta teora:

- No es especfica de este sndrome puesto que se ha asociado a mltiples trastornos.

20
- Los pacientes con SA no muestran alteraciones en todas las pruebas de tipo
disejecutivo. Por ejemplo, en la prueba de La Torre de Londres1, las personas con SA
muestran resultados muy satisfactorios y en la prueba de Fluidez Verbal Fontica2,
estas personas enumeran mucho peor, pero tal vez se deba a que su memoria clasifica
la informacin de manera ms compleja que por orden.

Por ltimo, la Teora del Cerebro Masculino tambin intenta explicar las causas del
SA. Expone que la testosterona influye en el desarrollo del cerebro de tal manera que al poco
de nacer los nios atienden a estmulos no sociales (mviles), mientras que las nias atienden
ms a los estmulos sociales (caras y voces) (Lpez et al., 2008). Los argumentos que dan
soporte a esta teora son los siguientes (Baron-Cohen, 2010):

Los hombres son superiores a las mujeres en habilidades espaciales, los


pacientes con SA suelen tener especialmente desarrolladas dichas capacidades.
Por ejemplo, en las pruebas que consisten en prestar atencin al detalle, como
la prueba de las figuras enmascaradas en la que hay que encontrar una figura
lo ms rpidamente posible, los hombres son ms rpidos que las mujeres y
los que tienes SA son an mejores que los varones tpicos.

El SA es mucho ms frecuente en el sexo masculino.

Existen claras diferencias de gnero a la hora de ejercer la empata, las


mujeres puntan mejor en muchas de las pruebas que miden la empata.

El lenguaje se desarrolla ms tarde en los nios que en las nias.

El desarrollo social es ms precoz en las nias que en los nios, en el SA est


ms retrasado. En las pruebas relacionadas con la teora de la mente, las
mujeres obtienen mejores resultados que los hombres, como la de Lectura de

1
La prueba de La Torre de Londres, consiste en pasar las bolas desde la posicin inicial a la
posicin final en el menor nmero de movimientos posibles y se requiere un mnimo de cinco
movimientos.
2
La Prueba de Fluidez Verbal Fontica se basa en pedirle a la persona que diga, en un minuto,
todas las palabras que se le ocurran que empiecen por una letra determinada.

21
la mente en la mirada, en la que hay que descodificar modificaciones sutiles
de la expresin de los ojos de otra persona, las mujeres tpicas puntan ms
alto que los hombres y las personas con SA puntan an ms bajo que los
hombres tpicos.

En cambio, esta teora no explica porque tambin existe este sndrome en mujeres
aunque sea en una proporcin menor.

22
7. PERFIL NEUROPSICOLGICO

7.1 Lenguaje

Las personas con SA suelen hablar con fluidez, el problema est en la seleccin del
lenguaje en funcin del contexto social. En algunos casos, usan un lenguaje demasiado formal
y concreto, el cual carece de inflexiones y modismos, lo que los lleva a perder el hilo de la
conversacin. En otros casos, presentan una tendencia a ser hiperverbales, desconociendo que
este hecho hace que las dems personas se aparten, ya que por lo general hablan nicamente
del tema que es de su inters, sin tener en cuenta al interlocutor. El tono suele ser inusual y/o
pedante. Adems tienen dificultades para entender las metforas. Se ha propuesto que pueden
atribuirse a dificultades en el procesamiento del lenguaje en el hemisferio derecho. Dicho
hemisferio es el responsable del procesamiento lxico-semntico, comprensin de la prosodia,
reconocimiento de la meloda, comprensin de la gestualidad y comprensin del doble sentido
del lenguaje (Calle de Medinaceli y Utria, 2004; Junqu y Barroso, 2009; Wood et al., 2013).

El desarrollo adecuado de las habilidades pragmticas o capacidad para utilizar el


lenguaje para fines sociales constituye un elemento crtico para el funcionamiento social de un
individuo. Las habilidades pragmticas engloban una amplia gama de competencias
comunicativas, entre las que figuran la capacidad de expresar diferentes actos del habla (por
ejemplo, afirmar, pedir, prometer), la adaptacin flexible de las formas del lenguaje a los
diferentes contextos sociales y el uso del lenguaje en funcin de los diferentes roles sociales
adoptados por los participante en la situacin comunicativa (Martn, 2004). Las personas con
SA tienen que realizar un esfuerzo considerable con la pragmtica. Una persona con
desarrollo tpico aprende las reglas, que forman parte de la cultura, para adaptar el lenguaje a
las demandas de las situaciones sociales desde la infancia y la adolescencia. Las personas con
SA, sin embargo, fallan en el proceso de aprendizaje de dichas reglas y, por tanto, tienen que
realizar un importante esfuerzo en las situaciones sociales a causa de sus problemas con las
intenciones comunicativas, las presuposiciones y el discurso. Las personas con frecuencia
dicen cosas que no son representaciones literales de lo que significan. Sin embargo, tambin
pueden expresar el significado mediante la modulacin que existe en las situaciones sociales
(el contexto), la entonacin (el tono de la voz y la variacin en el volumen), control de la
velocidad del habla, las expresiones faciales, los gestos y las seales o estmulos ambientales.

23
Las personas con SA tienen problemas con algunas o con todas estas formas de modulacin
que se utilizan para transmitir y clarificar las intenciones y, por tanto, para percibir las
intenciones de los dems. Adems si aprenden a usar algunas de estas estrategias, no saben
hacerlo de manera flexible que exigen los distintos contextos porque establecen una
dependencia muy alta de los significados literales de las palabras que usan las personas,
rompindose el proceso comunicativo (Artigas, 2000; Martn-Borreguero, 2005; Martos et al.,
2012). Todas estas caractersticas podemos observarlas en la Tabla I, adems de sus
habilidades.

Tabla I: Perfil de habilidades y dficit pragmticos asociados al SA

Competencias Dficit

Inters en la iniciacin de la interaccin Ausencia de reciprocidad en el discurso social o


social conversacin

Comunicacin adecuada de intenciones Dificultad para comunicar intenciones complejas


simples
Fluidez verbal Dficit en la capacidades de inferir las necesidades
del interlocutor

Inters por transmitir informacin a otros Dificultad para cambiar de tpico de conversacin

Gran capacidad para retener informacin Dificultad en el uso y comprensin de las pautas
acerca de un tema no verbales de comunicacin
Tomado de: Martn-Borreguero, 2005

Ayuda-Pascual y Martos-Prez (2007), en una investigacin en la que evaluaron nios


con SA en tareas de contexto verbal, encontraron que los participantes mantienen dificultades
para utilizar herramientas lingsticas cuando tienen que narrar acontecimientos con marcada
base emocional; por ejemplo, para algunos de los sujetos era imposible contar una situacin
en la que ellos hubieran hecho enfadar a alguien, de hecho, evitaron exponer esta situacin, en
vez de intentar disfrazarla como hacen los nios con desarrollo normal. Tambin omitan el
sujeto cuando narraban una situacin en la que alguien les caus enfado, lo cual podra
vincularse a las dificultades de reciprocidad emocional y de coherencia semntica.

La experiencia clnica y los resultados procedentes de estudios de investigacin han


demostrado, de forma consistente, la existencia de un patrn especfico de adquisicin y
desarrollo de habilidades lingsticas asociado estrechamente al SA. A pesar de que un cierto

24
porcentaje de nios afectados muestra un retraso inicial leve en el desarrollo del lenguaje, la
gran mayora de ellos alcanzan un nivel de funcionamiento adecuado, y en algunos casos
clnicos el nivel es avanzado, en el mbito de las habilidades lingsticas. Esto se da en las
reas de sintaxis y gramtica. Suelen tener una avanzada capacidad de memoria auditiva que
le permite retener, si bien de forma mecnica, grandes cantidades de informacin acerca de
sus temas de inters y acceder a estos datos cuando la situacin lo requiera (Martn-
Borreguero, 2005).

Con respecto a los dficit ms comunes en el mbito de la semntica, una gran


proporcin de nios con SA presentan dificultades pronunciadas en la comprensin de
conceptos abstracto, en el aprendizaje de los trminos de temporalidad (p. ej., maana, dentro
de dos das) y en la comprensin de los conceptos de espacialidad en el tiempo (p. ej.,
primero, antes, despus), tal y como se puede observar en la Tabla II, adems de las
competencias en dicho mbito (Martn-Borreguero, 2005).

Tabla II: Perfil de habilidades y dficit semnticos asociados al SA

Competencias Dficit
Desarrollo adecuado o avanzado del lxico Dficit en la comprensin de las relaciones
expresivo y receptivo con respecto a la edad semnticas de la temporalidad y espacialidad
cronolgica en el tiempo
Adquisicin de un vocabulario sofisticado y Comprensin deficitaria de conceptos
complejo abstractos
Capacidad adecuada de comprensin de Dificultades en el acceso a la memoria lxica
conceptos concretos
Desarrollo adecuado de la capacidad para la Dificultades en el procesamiento del lenguaje
formacin de categoras concretas figurativo y metafrico
Capacidad para identificar los atributos Capacidad deficitarias para realizar
definitorios de una categora concreta inferencias
Dificultad en la comprensin del lenguaje
complejo, metafrico giros lingsticos y
formas verbales sarcsticas e irnicas
Tomado de: Martn- Borreguero, 2005

En lo referente al sustrato neuroanatmico, se cree que los dficits en el lenguaje en


dicho sndrome se deben a alteraciones en el hemisferio derecho, en zonas perisilvianas
(Muoz-Yunta et al., 2006).

25
7.2 Memoria

Los trabajo realizados muestran que la memoria a corto plazo verbal y la memoria
procedimental, la cual se usa para actos motores, en nios con SA est preservada (Margulis,
2009). La memoria a corto plazo es un sistema que solo retiene la informacin mientras la
estamos utilizando, poco despus se olvida, es decir, es muy limitado en su capacidad y en el
tiempo que puede retener la informacin (Ruiz-Vargas, 2010).

Cuando hablamos de memoria de trabajo, nos referimos a un sistema que mantiene y


manipula la informacin de manera temporal, por lo que interviene en importantes procesos
cognitivos como la comprensin del lenguaje, la lectura, el razonamiento, etc. (Tirapu-
Ustrroz y Muoz-Cspedes, 2005). Algunos autores sugieren que los pacientes con SA
presentan dificultades cuando se incrementan las demandas de procesamiento debido al tipo
de material utilizado y a los requerimientos de la tarea, tanto con material verbal como
visuoespacial (Margulis, 2009). En un estudio realizado por Sinzig, Morsch, Bruning,
Schmidt y Lehmkuhl en 2008, obtuvieron datos de que las personas con SA no mostraban
alteraciones en dicha memoria.

Gardiner, Bowler y Grice, (2003) utilizaron una tarea de completamiento de palabras


en una muestra de pacientes con SA y encontraron priming preservado, es decir, hallaron
rendimiento similar entre el grupo de pacientes con Asperger y el grupo control en la tarea.
El priming es un trmino que se utiliza para referirse a la influencia que tiene un estmulo
presentado previamente durante la realizacin de una tarea, en la actuacin posterior con ese
mismo estmulo, ya sea durante la realizacin de la misma tarea u otra diferente, tiene un
efecto facilitador. En un segundo experimento presentaron pares de palabras asociadas por el
significado que los sujetos deban aprender. Despus de un tiempo en el que se realizaron
otras tareas, los sujetos vean en una pantalla una de las palabras del par y deban decir la
primera palabra relacionada que se les ocurra. El grupo de pacientes con SA mostraron
rendimiento similar al grupo control en cuanto al efecto de priming conceptual.

En cuanto a la memoria episdica, en la cual la informacin est organizada en torno a


un episodio vivido y su recuperacin implica viajar mentalmente hacia atrs a travs del
tiempo (Ruiz-Vargas, 2010). Existen diferentes estudios, como el de Bowler, Gardiner y

26
Grice (2000) que encontraron alteraciones de memoria episdica en adultos con SA. La
prueba consista en una tarea de reconocimiento, en la cual deba decir si reconoca las
palabras por recuerdo o conocimiento, es decir, los participantes deban decir si la palabra
ya haba sido presentada previamente o no, y si la respuesta era afirmativa, deban aclarar si la
recordaban (lo cual conllevaba ms informacin adems de que la palabra formaba parte de la
lista), o si simplemente saban que la haban visto previamente. Los resultados mostraron que
el grupo de pacientes con Asperger rindieron igual que los controles en cuanto a la cantidad
de palabras reconocidas, pero tuvieron ms cantidad de respuestas de reconocimiento por
conocimiento que por recuerdo respecto al grupo control, lo que indica, segn los autores,
una alteracin moderada de la memoria episdica en individuos con SA, ya que el
reconocimiento por recuerdo se encuentra alterado en estos pacientes. Ese tipo de
reconocimiento refleja conciencia autonotica, considerada elemento central de la memoria
episdica. La conciencia autonotica es la que permite que la persona reexperimente, reviva
experiencias previas y que tambin proyecte experiencias similares al futuro (Prez-Mata,
2005). Desarrollos tericos recientes sugieren que los recuerdos autobiogrficos se pueden
asociar con diferentes estados de conciencia (Tanweer, Rathbone y Souchay, 2009).
Diferentes estudios realizados sugieren que las dificultades para recordar memoria
autobiogrfica episdica se asocian con una conciencia autonotica disminuida (Piolino et al.,
2003). Otro estudio, realizado en adultos con SA, fue el de Goddard, Howlin, Dritschel y
Pastel (2007), en el cual se mostr una disminucin de la capacidad de recuperacin de
recuerdos autobiogrficos episdicos. Se puede aadir el estudio realizado por Tanweer et al.,
(2009) en el cual se demostr que las personas con SA tienen recuerdos autobiogrficos
menos especficos.

En resumen, se puede concluir que la memoria episdica se encuentra moderadamente


alterada (Bowler et al., 2000).

7.4 Atencin

Las personas con SA muestran a menudo problemas especficos de atencin selectiva


mostrando una capacidad adecuada para concentrarse en las actividades de su inters. Las
dificultades atencionales que poseen parecen deberse a distracciones causadas por estmulos
internos y externos y a una dificultad de diferenciar lo que es relevante (Frontera, 2007).

27
Las principales caractersticas del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad,
comnmente conocido como TDAH, pueden ser sntomas muy relevantes en nios con SA.
En este caso deberan establecerse ambos diagnsticos. Sin embargo, se puede confundir, ya
que algunos aspectos del SA pueden simular, sin serlo, problemas atencionales. La falta de
atencin en dicho sndrome puede estar vinculada a las situaciones de interaccin social.
Mientras que si se trata de temas de su inters puede mantenerse hiperconcentrado (Artigas,
2000).

Lpez-Frutos, Sotillo, Tripicchio y Campos (2011) realizaron un estudio con el


objetivo de investigar las funciones atencionales de orientacin espacial, alerta y control
ejecutivo en personas con SA, basado en el modelo de redes atencionales de Posner (1978).
Se aplic el Test de Redes Atencionales3.Los resultados obtenidos reflejan que existen
alteraciones relacionadas con el mantenimiento del estado de alerta en personas con dicho
sndrome.

Otro estudio concluye que las personas con SA presentan dificultades para cambiar la
atencin de un nivel local a uno global (Katagiri, Kasai, Kamio y Murohashi, 2013).

7.6 Funciones ejecutivas

Los nios con SA tienen dificultades en la memoria de trabajo, planificacin,


inhibicin de respuesta, control de interferencias, fluidez verbal (semntica) y la flexibilidad
cognitiva (Gaviln, Fournier-Del Castillo y Bernabeu-Verd, 2007; Vert, Geurts, Roeyers,
Oosterlaan y Sergeant, 2006). En estas dos ltimas, se ha demostrado que se dan alteraciones
en todas las edades (Ambery, Russell, Perry, Morris y Murphy, 2006).

3
El Test de Redes Atencionales, consiste en decir lo ms rpido posible hacia qu direccin (izquierda o
derecha) va la fecha que se presenta en el monitor. En primer lugar, en cada ensayo, aparece una cruz (+) en el
centro de la pantalla, en la cual se debe fijar la atencin durante toda la tarea. A continuacin, y solo en mitad de
los ensayos, existe un tono de alerta, que indica que el estmulo objetivo aparecer pronto. Posteriormente, y ante
la presentacin del estmulo objetivo, se presenta, en la mitad de los ensayos, una seal visual (*). La mitad de
las veces en el mismo lugar que aparecer el estmulo objetivo (ensayo valido) y la otra mitad en el lugar opuesto
(ensayo invlido). Por ltimo, aparece el estmulo objetivo, filas de cinco flechas horizontales y se debe contestar
cul es la direccin de la flecha central de la hilera, puede ser igual que las dems flechas (congruente) o
diferente (incongruente).

28
Algunas de las implicaciones prcticas del dficit en la funcin ejecutiva, que se
observan en el comportamiento diario de las personas con SA, son las siguientes, (Equipo
Deletrea y Artigas, 2004; Frontera, 2007):

Dificultades en organizacin: las personas con dicho sndrome muestran


dificultades a la hora de organizar y secuenciar los pasos que deben realizar
para solucionar un problema. Adems de ejemplos tan cotidianos como: saber
dnde colocarse en espacios abiertos y cmo ir de un lugar a otro, saber dnde
colocar las respuestas en las hojas de trabajo y como organizar el texto en una
pgina en blanco, terminar las tareas dentro de un periodo determinado, etc.
Dificultades para realizar planes.
Dificultades para comenzar y finalizar una actividad.
Importantes limitaciones a la hora de tomar decisiones.
Falta de flexibilidad para adoptar diferentes perspectivas sobre la misma
situacin en diferentes momentos (rigidez mental). Se manifiesta a travs de
las preocupaciones absorbentes referidas a temas o intereses muy restringidos,
sobre los cuales las personas con SA suele recaudar mucha informacin y
tienen una gran tendencia a imponer estas preocupaciones a otras personas. Por
otro lado, tambin se expresa en su tendencia a perseverar en su respuestas en
la resolucin de problemas, en lugar de generar nuevas hiptesis, en su
dificultas para aprender de los errores. Adems muestran dificultades para
desplazar de forma flexible su foco de atencin.
Disminuida resistencia a la distraccin y a la interferencia.
Pobre habilidad para organizar y manejar el tiempo.

Dos test clsicos que han sido ampliamente utilizados para evaluar funciones
ejecutivas son:

El test de Stroop, el cual consta de tres lminas. La primera lmina, consiste en leer
una lista de palabras formadas por los nombres de los colores, escrito en color negro
(azul, amarillo). En la segunda lmina, se debe leer los colores en los que se presentan
varias X. Y para finalizar, en la ltima lmina, la persona tiene que leer nombres de
colores que estn impresos en un color que no le corresponde (azul, amarillo). Se da

29
45 segundos en cada lmina. La persona con SA muestran dficits en el control de
interferencias en la ltima lmina ya que requiere procesos inhibitorios (Gaviln et al,
2007).
El test de clasificacin de cartas de Wisconsin. Se utilizan dos
juegos de cartas, las cuales estn compuestas por figuras que se
distinguen segn sea su forma (estrella, tringulo, cruz y crculo),
su color (azul, verde, rojo y amarillo) y su nmero (uno, dos, tres
o cuatro elementos). La tarea consiste en repartir las cartas en base
a un criterio, por ejemplo, el color. Cuando el sujeto realice diez
respuestas correctas consecutivas, se cambia el criterio sin avisar,
por ejemplo, a forma. A partir de cambiar el criterio, si el sujeto
no clasifica las cartas adecuadamente, se punta en errores
perseverativos. La ejecucin de dicho test en personas con SA ha
mostrado un mayor nivel de respuestas perseverativas de error,
que se atribuyen a un dficit en flexibilidad mental (Martos-Prez
y Paula-Prez, 2011).

Se ha demostrado en un estudio mediante imgenes de resonancia magntica


funcional, que las personas con SA muestran un aumento de la activacin en regiones
frontales del hemisferio izquierdo y en la corteza parietal insular e inferior, mientras
realizaban tareas de funciones ejecutivas. El aumento de la activacin en el hemisferio
izquierdo mientras se realizaban dichas tareas puede apuntar hacia una anormal lateralizacin
izquierda, ya que normalmente estn mediadas por el hemisferio derecho (Schmitz, Rubia,
Daly, Smith, Williams y Murphy, 2005).

30
8. CONCLUSIONES

Tras la realizacin de esta revisin bibliogrfica sobre el SA podemos obtener las


siguientes conclusiones:

1. Segn el DSM-IV se incluye en la categora de Trastornos Generalizados del


Desarrollo, donde tambin se encuentra el trastorno autista, trastorno de Rett y el
trastorno desintegrativo infantil. En el reciente DSM-V se realiza un cambio de
denominacin, dando lugar a un nico diagnstico posible, TEA. Por lo tanto, el SA
desaparece como categora independiente, ya que la investigacin no apoya que este
sndrome sea algo distinto del autismo de alto funcionamiento cognitivo.

2. Es un trastorno de base neurobiolgica de etiologa an desconocida aunque tiene un


fuerte componente gentico.

3. Se han desarrollado distintas teoras explicativas aunque ninguna es totalmente


aceptada. La Teora de la Mente no aclara aquellos comportamientos que no
supongan sociabilizacin. La Teora de la Disfuncin Ejecutiva no esclarece cmo
hay afectados que no presentan alteracin de dicho dominio cognitivo y, por ltimo, la
Teora del Cerebro Masculino no justifica por qu tambin existen mujeres con este
trastorno.

4. Las personas que poseen dicho sndrome poseen una capacidad intelectual normal o
superior y unas habilidades lingsticas normales en las reas de gramtica y
vocabulario aunque presentan un patrn de comportamiento, intereses y actividades
restrictivas, repetitivas y estereotipadas.

5. La cognicin social, entendida como la forma en que la gente procesa la informacin


social, es el sntoma ms destacable. Aunque muestran inters en las relaciones
sociales existe una notable falta de sociabilizacin debido a su incapacidad para
interpretar de una manera acertada las necesidades y perspectivas de los dems y
poder actuar en consecuencia de un modo adecuado. Dichos dficits se relacionan con
diferentes zonas del cerebro como, la amgdala y su relacin entre circuitos
frontoestriados, temporales y cerebelo.

31
6. Muestran adems dificultades en el reconocimiento de emociones complejas,
diferentes expresiones faciales y emociones en los ojos, siendo estos los que dan ms
informacin acerca de la expresin de las mismas. Es importante mencionar que
existen muchas similitudes entre los sntomas de la alexitimia y el SA. Diferentes
zonas parecen ser responsables de estos dficits: amgdala, hipocampo y las
conexiones del cerebro que se encargan del procesamiento de las emociones.

7. Los problemas sensoriales y motores tambin son frecuentes, podemos destacar su


incomodidad con el contacto fsico, su torpeza motora, manierismos, evitacin de
situaciones con ruidos concretos y evitacin de algunos olores.

8. El perfil neuropsicolgico se caracteriza por presentar alteracin fundamentalmente en


4 dominios cognitivos:

Lenguaje: tienen alteraciones en las habilidades pragmticas (tono de la voz,


expresiones faciales, gestos, dificultad para comunicar intenciones complejas y
de inferir las necesidades del interlocutor, as como ausencia de reciprocidad
en una conversacin) y dficits semnticos (dificultad en la comprensin de los
trminos de temporalidad y espacialidad, dificultades en el lenguaje metafrico
y comprensin deficitaria de conceptos abstractos).
Memoria: presentan alteraciones en memoria autobiogrfica y de trabajo.
Atencin: poseen problemas especficos en la atencin selectiva,
mantenimiento del estado de alerta y dificultades para cambiar la atencin de
un nivel global a uno local.
Funciones ejecutivas: muestran dficits en la flexibilidad cognitiva,
inhibicin de respuesta, planificacin y fluidez verbal. Se deben a una anormal
laterizacin del hemisferio izquierdo.

32
9. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

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