E 20-190-C-20

Clasificacin y tratamiento
de las hipoacusias infantiles
M. Mondain, C. Blanchet, F. Venail, A. Vieu

La hipoacusia infantil impide la adquisicin normal del lenguaje y de la palabra. Las

hipoacusias infantiles se pueden clasificar segn el lado afectado, el umbral audiomtrico
tonal, el mecanismo de la hipoacusia, su edad de aparicin, el carcter sindrmico o no
sindrmico y la existencia de discapacidad asociada. Los factores que influyen en su
tratamiento son la forma de la curva audiomtrica, la evolutividad de la hipoacusia, las
caractersticas de la familia y sobre todo la edad en la que se inicia el tratamiento, que en
algunos pases es todava demasiado tarda. El tratamiento de las deficiencias auditivas
graves o profundas se basa en la rehabilitacin auditiva (prtesis convencional o
implante coclear), la rehabilitacin logopdica, las ayudas a la comunicacin y los modos
de comunicacin adicionales, as como en el apoyo educativo. El tratamiento de las
deficiencias auditivas moderadas depende del mecanismo que produce la lesin:
adaptacin protsica, rehabilitacin logopdica y apoyo educativo en las hipoacusias de
percepcin; y tratamiento de la causa y rehabilitacin logopdica en las hipoacusias de
transmisin. Las hipoacusias unilaterales repercuten menos en el lenguaje y en la
escolaridad, y deben seguir un plan de vigilancia.
2005 Elsevier SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Hipoacusia; Meningitis; Lenguaje; Discapacidad auditiva; Prtesis auditiva;

Implante coclear

Plan hipoacusias bilaterales impiden el desarrollo normal del

lenguaje, las unilaterales lo afectan en poca medida.
Tanto las clasificaciones como los tratamientos que se
Introduccin 1
pueden proponer se encuentran en constante evolucin,
Clasificacin de las hipoacusias infantiles 1 sobre todo en los ltimos 15 aos, debido al desarrollo
Lateralidad 2 del implante coclear peditrico, al desarrollo de la
Umbral audiomtrico tonal 2 genotipificacin y la fenotipificacin de las hipoacusias,
Mecanismo de produccin 2 y por ltimo a la aplicacin progresiva de la deteccin
En funcin de la edad de aparicin de la hipoacusia 3 selectiva neonatal precoz de la hipoacusia, que debera
Carcter sindrmico de la hipoacusia. Normalidad disminuir la edad del diagnstico de las hipoacusia
de las pruebas de imagen 3 infantiles e influir en su tratamiento.
Existencia de discapacidad asociada 4
Otros factores
Etiologa de las hipoacusias de percepcin adquiridas
5
Clasificacin
infantiles 5 de las hipoacusias infantiles
Causas prenatales 5
Causas perinatales 6
Causas posnatales 6
Tratamiento
Mtodos
7
7
Advertencia
Indicaciones 8
Toda hipoacusia de percepcin debe clasificarse
desde el punto de vista clnico (carcter uni o
bilateral, umbral audiomtrico, edad de aparicin
Introduccin de la hipoacusia, carcter sindrmico o no
sindrmico de la misma, escner, encuesta
La hipoacusia infantil se diferencia de la del adulto
por dos razones principales: por un lado, aparece en un gentica y existencia de discapacidad asociada).
nio que necesita la audicin para desarrollar su len-
guaje oral y, por otro, las causas de la hipoacusia Las clasificaciones tienen en cuenta una gran canti-
infantil son diferentes a las del adulto. Mientras las dad de parmetros. Sin embargo, se pueden proponer

Otorrinolaringologa 1
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles
Lateralidad
Unilateral Bilateral
Grado de hipoacusia
Leve Moderada
Hipoacusia Hipoacusia Poslocutiva
de de
transmisin percepcin
Principales parmetros que influyen en el tratamiento
Ambiente familiar
Posmeningitis Polidiscapacidad o
Forma de la curva audiomtrica multidiscapacidad
Evolutividad de la hipoacusia
Edad al comienzo del tratamiento
tres criterios mayores que son el carcter uni o bilateral,
el grado de prdida auditiva y el mecanismo de produc-
cin. Esto permite distinguir cinco grandes cuadros, que
van a determinar los principios teraputicos (Fig. 1). El
resto de elementos de la clasificacin permiten precisar
la modalidad de rehabilitacin auditiva posible, el
programa educativo y reeducativo que se debe mantener
y el modo de comunicacin que debe proponerse. Esta
clasificacin tiene en cuenta los datos de la evaluacin
ORL, audiolgica y/o logopdica del nio, as como la
evaluacin radiolgica y peditrica general del mismo.
Existen otras clasificaciones que contienen los mismos
elementos [1], como la clasificacin SCALE (acrnimo de
Sidedness, Component function, Age at onset, Lesion,
Etiology) que valora la lateralidad, el tipo de afectacin
funcional, la edad de aparicin, la lesin y la etiologa.
Lateralidad
Las hipoacusias unilaterales afectan poco al desarrollo
del lenguaje y a la comunicacin del nio. Por el
contrario, las hipoacusias bilaterales van a perturbar con
mayor o menor intensidad la comunicacin del nio y
su desarrollo del lenguaje, en funcin del grado de
prdida auditiva
Umbral audiomtrico tonal
En funcin del umbral audiomtrico tonal, basndose en
la media de los umbrales en conduccin area para las
frecuencias de 500, 1.000, 2.000 y 4.000 hertz, las hipoacu-
sias se clasifican en hipoacusia profunda (prdida audiom-
trica media igual o superior a 90 dB), grave (prdida
audiomtrica media entre 71 y 80 dB para el primer grado
y entre 81 y 90 dB para las de segundo grado), moderada
(prdida audiomtrica media entre 41 y 55 dB para las de
primer grado y entre 56 y 70 dB en las de segundo grado)
y leve (prdida audiomtrica media entre 21 y 40 dB). Las
hipoacusias profundas se pueden subdividir en grupo 1
(entre 91 y 100 dB), grupo 2 (entre 101 y 110 dB) y grupo
3 (entre 111 y 119 dB). Por encima de estos valores, la
deficiencia es total.
Mecanismo de produccin
Las hipoacusias de transmisin debidas a alteraciones
del odo externo o del odo medio son las hipoacusias
2 Otorrinolaringologa
Figura 1. rbol de decisiones.
Clasificacin de las hipoacusias in-
fantiles.
Profunda o grave
Congnita
o
prelocutiva
Sindrmica o no
sindrmica
Pruebas de imagen coclear
normales/anmalas
ms frecuentes de la infancia. Afortunadamente, no
sobrepasan los 60 dB de prdida auditiva, y no se
acompaan de distorsin acstica. Ms del 95% de estas
hipoacusias se deben a otitis seromucosas. Un escaso
nmero de ellas aparece en cuadros de aplasia mayor o
menor de la cadena de carcter sindrmico o no sindr-
mico. El nio percibe por va sea su propia voz y
puede controlar su intensidad, su meloda y su entona-
cin. Esto explica en parte el adecuado desarrollo de las
producciones vocales que se observa en estos nios. Las
principales causas de hipoacusia de transmisin se
enumeran de forma no exhaustiva en el Cuadro I.
Las hipoacusias de percepcin debidas a la alteracin
del odo interno y/o de las vas auditivas pueden ser
totales, profundas, graves, moderadas o leves, y se
acompaan de distorsin. La ms conocida es la distor-
sin frecuencial, que conlleva una inteligibilidad
mediocre de la palabra percibida en comparacin con
hipoacusias de transmisin con una prdida audiom-
trica similar y limita cualquier rehabilitacin auditiva
acstica en trminos de inteligibilidad de la palabra
percibida (en el silencio, pero sobre todo en ambientes
ruidosos). Tambin presentan distorsin de amplitud, en
la que el reclutamiento puede impedir la adaptacin
protsica por reduccin de la dinmica acstica utiliza-
ble, y una distorsin temporal (menos conocida).
La prevalencia de las hipoacusias permanentes neo-
natales es de 1/2.000 nacimientos, y 1 de cada
1.000 nios se convierte en deficiente auditivo en el
primer ao. Los nacimientos de riesgo representan el
50% de las sorderas permanentes neonatales. Con
respecto a las hipoacusias permanentes (prdida >40 dB
en el odo mejor), Fortnum et al han obtenido en Gran
Bretaa, sobre una muestra de 17.160 nacimientos, una
prevalencia corregida de 1,06/1.000 en el nacimiento,
ascendiendo a 2,05/1.000 en la franja de edad compren-
dida entre los 9 y los 16 aos [2].
Del 50 al 60% de las hipoacusias infantiles de percepcin
son de origen gentico. Las sorderas genticas se describen
en su captulo correspondiente. Las causas adquiridas
prenatales o perinatales se resumen en el Cuadro II y se
describen en detalle en el captulo siguiente. La frecuen-
cia de las etiologas indeterminadas sera del 10%. Su
incidencia exacta se encuentra actualmente en estudio,
debido al incremento del grupo de las hipoacusias
 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles E 20-190-C-20

Cuadro I.
Principales etiologas de las hipoacusias infantiles de transmisin. Cada una de estas causas se describe detalladamente en el captulo
correspondiente de esta misma obra.
Etiologa Observaciones
Tapn de cerumen, cuerpo extrao,
otitis externa
Otitis serosa Gran prevalencia entre los 2 y los 5 aos
Factores favorecedores: hendiduras palatinas, trisoma 21
Elango comunica que una hipoacusia de transmisin agrava una hipoacusia de percepcin en el
30,9% de los casos [44]
Otitis crnica Posible adaptacin protsica hasta la edad de la ciruga
La prdida auditiva depende del tamao de la perforacin y de la destruccin osicular asociada
Hipoacusia de transmisin traumtica Hipoacusia por hemotmpano, perforacin timpnica, luxacin o fractura osicular
Posible hipoacusia mixta en caso de fstula perilinftica asociada
Aplasias mayores del odo Afectan a uno de cada 30.000 nios
Suelen ser unilaterales
En el 5% de los casos se asocian a una aplasia menor contralateral
En el 5% de los casos se asocian a hipoacusia de percepcin
Microsoma hemifacial
Sndromes del tipo Franceschetti o Treacher-Collins
Sndromes dismrficos e hipoacusia Sndrome de Goldenhar
de transmisin Sndrome de Marfan, acondroplasia
Trada de Robin
Sndrome de Duane, sndrome de Apert o de Crouzon
Sndrome oro-palato-digital
Otosclerosis La otosclerosis puede aparecer en la segunda dcada de la vida
Hipoacusia de transmisin o mixta, generalmente bilateral
En la infancia, la fijacin estapedial se integra en el mbito de las aplasias menores de la cadena o
en los cuadros de anquilosis estapediovestibular
Enfermedad de Van der Hoeve Sndrome que asocia esclerticas azules, fragilidad sea e hipoacusia de transmisin
(Lobstein) La forma ms frecuente es la osteognesis imperfecta tarda, de herencia autosmica dominante
La hipoacusia se debe a anquilosis estapediovestibular
Posible asociacin con miopa, catarata congnita y discromatopsia

genticas y del nmero de hipoacusias de causa gentica
con factores pre o perinatales de hipoacusia.
Las hipoacusias mixtas asocian ambos mecanismos. Se
trata de verdaderas hipoacusias mixtas, como por
ejemplo la laberintizacin de una otitis media crnica,
o de hipoacusias de percepcin con trastornos de
transmisin debidos a la presin de la perilinfa, como
ocurre por ejemplo en las hipoacusias de tipo DFN 3
(sndrome de Gusher). Esta ltima entidad, a menudo
denominada hipoacusia mixta ligada al cromosoma X
con laberintitis en giser, se debe a una alteracin del
gen POU3F4 [3, 4]. Cualquier intervencin quirrgica
sobre la platina se acompaa de salida de perilinfa en
giser y un riesgo considerable de cofosis, lo que obliga
a la prctica de una TC antes de cualquier intervencin
quirrgica en el nio.
Las neuropatas auditivas se caracterizan por la existencia
de un dficit auditivo con potenciales provocados auditivos
(PPA) planos, otoemisiones presentes y mala inteligibilidad
de la palabra percibida. Estas neuropatas se encuentran en
curso de reclasificacin debido a la presencia entre ellas de
hipoacusias de percepcin por mutacin del gen OTOF
(DFNB 9) y de secuelas de sufrimiento fetal agudo con
posibles lesiones anxicas de los ncleos cocleares [5]. La
frecuencia de estas alteraciones vara mucho segn los
equipos (del 1% en reanimacin al 1/500.000 fuera de
reanimacin) y plantea el problema de la utilizacin de
las otoemisiones acsticas para la deteccin selectiva
neonatal de la hipoacusia y el del implante coclear, que
se ha demostrado eficaz en el tratamiento audiolgico
de estos nios [6]. Entre el resto de causas retrococleares
de hipoacusia de percepcin se encuentra la agenesia (o
hipoplasia) de los nervios cocleares, que puede asociarse
o no a una malformacin coclear y cuyo diagnstico se
basa en una resonancia magntica (RM) cuidadosa
(Fig. 2).
Las hipoacusias centrales son poco frecuentes en el
nio, pero su diagnstico es muy difcil, por lo que es
probable que algunos nios con trastornos especficos
del lenguaje presenten elementos de hipoacusia central.
En funcin de la edad de aparicin
de la hipoacusia
El circuito audiofonatorio es necesario para el desa-
rrollo del lenguaje y de la palabra en el nio. Las
consecuencias de su interrupcin varan segn la edad
de aparicin de la hipoacusia.
La hipoacusia se denomina congnita si aparece al
nacer, prelocutiva si aparece antes de los 2 aos, perilo-
cutiva si aparece entre los 2 y los 5 aos, y poslocutiva
si aparece despus de la edad de 6 aos.
La rehabilitacin de las hipoacusias pre y perilocuti-
vas plantea el problema de recuperar la percepcin
auditiva, de la elaboracin del lenguaje y de la palabra
a travs de ella, y de los medios de comunicacin
adicionales. Adems, la adquisicin de las nociones de
tiempo y espacio se encuentra perturbada.
La rehabilitacin de las hipoacusias poslocutivas
permite servirse del referente lingstico, lo que simpli-
ficar el tratamiento despus de la rehabilitacin de la
percepcin auditiva.
Carcter sindrmico de la hipoacusia.
Normalidad de las pruebas de imagen
Un 66% de las hipoacusias genticas es no sindr-
mico, y el 33% restante sindrmico. Se han descrito ms

Otorrinolaringologa 3
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles

Cuadro II.
Etiologa de las hipoacusias infantiles de percepcin. Las causas
de las hipoacusias genticas se tratan en un captulo especfico
de esta misma obra.
Hipoacusias de percepcin prenatales
Infecciones Rubola
congnitas CMV
Toxoplasmosis
Figura 3. TC en proyeccin axial (A): dilatacin del acueducto
Sfilis
del vestbulo (flecha) que produce hipoacusia de percepcin
Sustancias Talidomida evolutiva. Aspecto de la misma anomala en RM (secuencia T2)
teratgenas Sndrome de alcoholismo fetal con reconstruccin (B).
Cocana
Radioterapia durante el primer trimestre del
embarazo Entre las hipoacusias no sindrmicas, las ms fre-
Aminoglucsidos durante el embarazo cuentes son las mutaciones del gen GJB2, que codifica
la conexina 26 (y el GJB6, que codifica la conexina 30).
Hipoacusias de percepcin perinatales
En estas hipoacusias, graves o profundas y prelocutivas,
Causas El sufrimiento fetal agudo
las pruebas de imagen son normales y el implante
perinatales Se asocia en grados diversos a: coclear obtiene buenos resultados.
hipotrofia Desde el punto de vista histolgico, resulta clsico
prematuridad separar la enfermedad de Michel (5% de las malforma-
anoxia ciones del odo interno, agenesia completa de los
hiperbilirrubinemia laberintos anterior y posterior), la malformacin de
Mondini (30% de las malformaciones, defecto de espi-
ototoxicidad
ralizacin de la cclea), la enfermedad de Bing-
traumatismos acsticos
Siebenmann (que afecta slo al laberinto membranoso),
traumatismos craneales y la malformacin de Sheibe (anomalas celulares).
Hipoacusias de percepcin postnatales Las pruebas de imagen forman parte del estudio etiol-
Hipoacusias Laberintitis hematgena, meningitis, u otgena gico sistemtico de toda hipoacusia: las anomalas radiol-
postnatales Viriasis: parotiditis, sarampin, rubola, gicas pueden orientar el diagnstico etiolgico, predecir el
adquiridas varicela-zster, gripe, etc. tipo evolutivo de hipoacusia, e influir en las posibilidades
Hipoacusias autoinmunitarias de implante coclear. Estas pruebas de imagen pueden
Neoplasias del hueso temporal demostrar la existencia de varias anomalas [7]. La malfor-
macin radiolgica que se observa con ms frecuencia es la
Traumatismos acsticos
dilatacin del acueducto del vestbulo y/o la malformacin
Ototoxicidad de Mondini. Tambin se observan en el sndrome de
Complicaciones de las otitis medias crnicas Pendred o en el caso de la mutacin del gen PDS, y permi-
Traumatismos del hueso temporal ten explicar las hipoacusias progresivas, que cursan
Fstulas perilinfticas generalmente por crisis, o fluctuantes, y que deben
Enfermedad de Mnire llevar a prevenir los traumatismos externos en los nios
Causas metablicas afectados. La malformacin de Mondini, incluso la
vescula nica, plantea complicaciones en cuanto a la
Sorderas sbitas
tcnica quirrgica del implante coclear, y afecta tambin
a los resultados postoperatorios (Fig. 3).
La ausencia de nervio auditivo o la agenesia coclear
impiden el implante coclear, mientras que los implantes
del tronco del encfalo todava no se encuentran siste-
matizados en el nio.

Existencia de discapacidad asociada

Figura 2. Agenesia del nervio auditivo (A), en el conducto
auditivo interno slo aparece el nervio facial (flecha) (B y C). La
imagen D muestra el aspecto normal de una proyeccin que pasa
por el conducto auditivo interno en el que se observa la presencia
del nervio facial (flecha) y del nervio cocleovestibular.
de 400 sndromes que presentan hipoacusia. Estas son
cifras clsicas, que probablemente deben ser revisadas a
la vista de los progresos de la genotipificacin y sobre
todo de la creciente estructuracin de los estudios
genticos de los nios deficientes auditivos.
De forma esquemtica, se distingue la multidiscapaci-
dad y la polidiscapacidad. No obstante, en el nio
deficiente auditivo se describen tres tipos de situaciones
principales:
discapacidad polisensorial (multidiscapacidad) que obliga
a la rpida adquisicin del lenguaje oral y de la audicin
con el fin de compensar la futura discapacidad visual: es
el caso, por ejemplo, del sndrome de Usher;
discapacidad asociada que interfiere con el aprendizaje
del lenguaje (aunque el nio sea normooyente): es el
caso por ejemplo del nio que presenta una hipoacusia
por infeccin intrauterina por citomegalovirus (CMV)
con una encefalopata que va a perturbar por s misma
el aprendizaje del lenguaje. Esta discapacidad puede
observarse con facilidad, pero a veces puede pasar
inadvertida al inicio del tratamiento, y se sospechar
ante la evolucin atpica del lenguaje del nio (as ocurre
por ejemplo en algunas disfasias asociadas a las hipoacu-
sias). Prximos a esta categora se sitan los nios que
adquieren la hipoacusia de forma secundaria, pero que
presentan en ese momento un nivel anmalo del len-
guaje o de palabra;

4 Otorrinolaringologa

250 500 1000 2000
0
zona de frecuencias exploradas por los PPA
20
40
60
80
100
120
Figura 4. Curva en U: este tipo de curva se acompaa de una
gran alteracin de la inteligibilidad de la palabra percibida de-
bido a la prdida en las frecuencias de 2 y 4 kHz. Pueden ser
subestimadas por los potenciales provocados auditivos.
discapacidad asociada que no interfiere en la adquisi-
cin del lenguaje pero cuyo tratamiento va a entor-
pecer la accin educativa o rehabilitadora y la
comunicacin del nio. Es el caso por ejemplo de los
nios con cardiopata grave que requieren hospitali-
zaciones prolongadas.
Otros factores
Forma de la curva audiomtrica
Clsicamente, las hipoacusias de percepcin de etio-
loga gentica pueden presentar cinco tipos de curva
audiomtrica: plana, cada predominante en frecuencias
graves, cada predominante en frecuencias agudas (se
subdividen en una curva con una cada muy pronun-
ciada en los agudos, y en una curva con una cada
moderada en los agudos) y curva en U (retraso del
diagnstico debido a la casi normalidad de los PPA que
exploran las frecuencias de 2.000 a 4.000 Hz, Fig. 4). La
forma de la curva conlleva grados variables de dificultad
para la inteligibilidad de la palabra percibida, sobre todo
en las curvas en U y en aquellas con prdida de 2.000 y
4.000 Hz.
Evolucin de la hipoacusia
La evolucin de la hipoacusia puede ser muy variada,
de forma que existen hipoacusias estables o permanen-
tes (conexinas), hipoacusias evolutivas progresivas e
hipoacusias evolutivas por crisis o fluctuantes (PDS).
Caractersticas de la familia
Las caractersticas de la familia deben tenerse en
cuenta desde dos puntos de vista principales: por un
lado, los antecedentes de sordera familiar modifican la
comunicacin del diagnstico y su aceptacin inicial,
pero por otro tambin pueden influir en el tratamiento
si no existe ambiente lingstico alrededor del nio y el
principal modo de comunicacin es gestual. Tambin se
deben tener en cuenta la escasa motivacin familiar y la
existencia de contextos sociales desfavorables, ya que
pueden interferir con el tratamiento.
Hipoacusias meningticas
La meningitis debe considerarse como una etiologa
particular, ya que puede acompaarse de numerosos
factores peyorativos: sordera evolutiva, osificacin
coclear que impide el implante coclear clsico (Fig. 5) o
conlleva dificultades de programacin, una posible
alteracin de la poblacin neuronal responsable de
resultados variables y posibles secuelas motrices o
cognitivas.
Edad del tratamiento
La edad en la que se inicia el tratamiento de las hipoacu-
sias prelocutivas es el principal factor pronstico en lo que
Otorrinolaringologa
Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles E 20-190-C-20
4000 8000
Figura 5. Pruebas de imagen coclear en un nio que presenta
una hipoacusia profunda por meningitis neumoccica. En el odo
derecho (A) la cclea no aparece osificada, al contrario de lo que
se observa en el lado izquierdo (B). No existe lquido laberntico
coclear visible en secuencias T2 en el odo izquierdo (C).
se refiere a la comprensin y produccin de la palabra, y al
nivel del lenguaje. Para obtener buenos resultados es
indispensable instaurar el tratamiento antes de los 6 meses,
para lo cual es necesaria la deteccin selectiva sistemtica
de las hipoacusias prelocutivas al nacer.
Etiologa de las hipoacusias
de percepcin adquiridas
infantiles
Las causas se describen en el Cuadro II. Es preciso
recordar la posible coexistencia de factores genticos y
ambientales, de los que el ms clsico es la predisposi-
cin gentica a la ototoxicidad de los aminoglucsidos.
Causas prenatales
Infeccin por citomegalovirus
La infeccin por CMV es la causa infecciosa de
hipoacusia adquirida pre y perinatal ms frecuente. Por
lo general, la infeccin puede ser asintomtica en el
90% de los casos, en los que el riesgo de sordera es del
10% [8], y sintomtica en el 10% de los casos, cuyo
riesgo de sordera es del 30% (y el 61% presentan retraso
psicomotor). La hipoacusia puede ser unilateral, bilateral
asimtrica o bilateral simtrica, a veces evolutiva, con
aparicin incluso despus del primer ao de vida [9].
Puede ser moderada, grave o profunda. En los casos de
infeccin por CMV, se efecta un seguimiento audiom-
trico peridico hasta la edad de 6 aos. Las infecciones
posnatales no provocan hipoacusia. Desde el punto de
vista histolgico, pueden estar afectadas las clulas
sensoriales y las fibras nerviosas.
Rubola congnita
El riesgo malformativo (trada de sordera, afectacin
ocular, cardiopata y secuelas neurolgicas) en caso de
rubola es mximo entre las 7 y las 10 primeras sema-
nas del embarazo (50% de hipoacusia), pero puede
aparecer una hipoacusia aislada cuando la infeccin
ocurre en el segundo y tercer trimestres del embarazo.
La sordera suele ser grave, asimtrica, con curva hori-
zontal y posiblemente evolutiva. La vacunacin ha
disminuido la prevalencia de esta afeccin [10].
Toxoplasmosis
Aunque la toxoplasmosis afecta a una de cada
3.000 mujeres embarazadas, slo el 10% de los nios
son sintomticos al nacer (coriorretinitis, calcificaciones
5
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles
intracraneales e hidrocefalia), y el 14-26% desarrollarn
sordera [11]. La hipoacusia puede ser unilateral o bilate-
ral, y a menudo es progresiva.
Sfilis congnita
En la actualidad, la sfilis congnita es infrecuente,
salvo en los pases subdesarrollados y en caso de dificul-
tad para el acceso a la asistencia mdica [12] . En el
25-38% de los casos se observa una deficiencia auditiva,
cuya intensidad y plazo de instauracin son variables, y
que a veces cursa en forma de sordera brusca. Por lo
general, la afectacin es simtrica y fluctuante, y se
suele acompaar de signos vestibulares.
Sustancias teratgenas
La ms conocida es la talidomida, que provoca aplasia
del odo o hipoacusia de percepcin. La radioterapia
durante el primer trimestre del embarazo tambin puede
producir sordera, as como la toma de aminoglucsidos
o cloroquina durante la gestacin.
Ms frecuente es el sndrome de alcoholismo fetal,
que asocia dismorfia facial (en particular aumento de la
distancia entre el labio superior y la nariz y ausencia de
filtro), anomalas del sistema nervioso central (trastor-
nos de aprendizaje, problemas de conducta), y retraso
del crecimiento intrauterino o posnatal. Un tercio de
estos nios presenta hipoacusia de percepcin general-
mente bilateral y simtrica (27% de los casos) con
frecuentes otitis seromucosas (77% de los casos) [13, 14].
Es preciso destacar que la adiccin a la cocana puede
ser responsable de algunas hipoacusias [15].
Causas perinatales
Sufrimiento fetal agudo - hipotrofia -
ictericia
Resulta difcil distinguir en cada nio la responsabili-
dad de cada uno de estos factores de riesgo: prematuri-
dad, hipotrofia, anoxia, ictericia, ototoxicidad y
traumatismo acstico en la reanimacin.
La hipotrofia es un factor de riesgo principal. Cuando
el peso es inferior a 1.500 g la prevalencia de hipoacusia
aumenta (9% en 111 nios, papel asociado de la
hipoxia; es preciso destacar que el nivel sonoro medio
de las incubadoras es de 65 dB) [16]. El seguimiento de
1.548.429 nacimientos en Noruega demostr que la
prevalencia de hipoacusia teniendo en cuenta todos los
pesos era de 1,1/1.000, ascendiendo a 6/1.000 en caso
de que el peso al nacer fuera inferior a 1.500 g [17]. El
seguimiento de los nios que tenan un peso inferior a
1.000 g al nacer demostr una prevalencia de hipoacu-
sia del 5% [18].
La anoxia es otro factor de riesgo preponderante. Las
puntuaciones de APGAR inferiores a 3 conllevan una
prevalencia de hipoacusia del 4% [19]. La anoxia produce
lesiones isqumicas a nivel coclear o nuclear, pero
tambin puede producir una hemorragia intracerebral
con posible afectacin del VIII nervio o de la cclea.
La ictericia por hiperbilirrubinemia (no conjugada) es
txica para los centros cerebrales, y por tanto para los
ncleos auditivos [20]. La hipoacusia suele ser bilateral,
con predominio en las frecuencias agudas, y se puede
asociar a lesiones neurolgicas. El riesgo de hipoacusia
depende de la concentracin srica de bilirrubina [21].
Era clsico fijar el umbral de exanguinotransfusin
como factor de riesgo, aunque la evolucin de las
tcnicas de tratamiento de la ictericia ha modificado
este umbral.
Los traumatismos obsttricos pueden ocasionar
hemorragias cerebrales, que a su vez van a lesionar por
extravasacin las estructuras cocleares.
6 Otorrinolaringologa
Causas posnatales
Laberintitis y meningitis bacterianas
La contaminacin bacteriana de la cclea puede
producirse por va hematgena, a travs de las menin-
ges, u otgena (otitis media aguda o crnica) y va a
conllevar la destruccin de las estructuras sensoriales y/o
neurolgicas con lesiones inflamatorias, seguida de un
fenmeno de cicatrizacin con posible fibrosis, y a
continuacin la posterior osificacin de las rampas
vestibular y timpnica. Este mecanismo fisiopatolgico
explica el carcter a veces evolutivo de estas lesiones.
El 9% de las hipoacusias adquiridas de la infancia se
debe a meningitis, y la cifra se eleva al 25% si se
consideran slo las hipoacusias graves o profundas
adquiridas. La afectacin laberntica o la neuritis del VIII
par sobrevienen en el estadio de bacteriemia, lo que
explica que la precocidad del tratamiento no pueda
evitar esta complicacin. Richardson et al han demos-
trado que la hipoacusia apareca en las primeras 6 horas,
y que poda ser reversible en el 10,5% de los casos en la
fase inicial de la meningitis [22]. El pronstico de la
hipoacusia se agrava por las secuelas neurolgicas
asociadas, que a menudo son graves. El riesgo de
hipoacusia es del 31% para la meningitis neumoccica,
del 6% para la meningitis por Haemophilus influenzae y
del 10% para la meningitis meningoccica.
La hipoacusia es grave o profunda, bilateral y a veces
progresiva, por lo que es preciso practicar un estudio
auditivo precoz, pero tambin pasado cierto tiempo [23].
La RM permite vigilar la progresin de los fenmenos
de osificacin y fibrosis que comienzan en el laberinto
posterior. En el caso de una meningitis neumoccica o
de recidiva, es preciso practicar un escner para descar-
tar la existencia de una malformacin del odo interno.
Viriasis
La parotiditis es responsable del 3% de las sorderas
bruscas [24]. La hipoacusia suele ser unilateral y complica
cinco de cada 10.000 infecciones. Tambin se han
descrito casos posvacunales [25]. Otros virus implicados
son los de la rubola, varicela, gripe, sarampin, etc.
Hipoacusias autoinmunitarias
En la bibliografa peditrica se han descrito casos
infantiles del sndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
(hipoacusia de percepcin predominante en las frecuen-
cias agudas, signos oculares, afectacin encefalomenn-
gea y sndrome dermatolgico) [26], del sndrome de
Cogan (queratitis intersticial profunda no sifiltica y
afectacin cocleovestibular) [27], de la enfermedad de
Takayasu (hipoacusia, enfermedad inflamatoria arti-
ca) [28], y de la enfermedad de Kawasaki [29]. En estos
casos se prescribe corticoterapia, lo que permite de
forma inconstante conseguir la recuperacin o la esta-
bilizacin de la prdida auditiva. En algunos nios se
sospecha la existencia de sordera autoinmunitaria no
sindrmica (positividad de las exploraciones inmunita-
rias o respuesta a la corticoterapia).
Neoplasias del hueso temporal
Entre ellas destacan los neurinomas del acstico
(neurofibromatosis tipo II), los meduloblastomas, los
gliomas, la histiocitosis X, los rabdomiosarcomas y las
leucemias agudas linfoblsticas. La radioterapia (hueso
temporal, rinofaringe) tambin puede producir altera-
ciones de la funcin auditiva.
Traumatismos acsticos
El traumatismo acstico es una forma clsica de
hipoacusia adquirida, que suele producirse de forma
accidental: petardos, armas de fuego, conciertos de rock

o discotecas. Los reproductores porttiles de msica
pueden tener un volumen de salida elevado, a pesar de
la legislacin: siempre se debe evitar la utilizacin de
potencias mximas. Brookhouser et al presentaron
114 nios con hipoacusia por traumatismo acstico
unilateral en 42 casos y bilateral asimtrico en 72 casos
(en el 90% de los casos eran varones, con una media de
edad de 12,7 aos) [30].
Ototoxicidad
Se piensa en primer lugar en los aminoglucsidos: el riesgo
es mayor en los prematuros y en los recin nacidos. Los tres
factores de riesgo principales son la concentracin srica, la
funcin renal, y la predisposicin gentica (mutacin del
ADN mitocondrial A1555G). El riesgo es menor en los nios
que padecen mucoviscidosis. Otros medicamentos utilizados
en la infancia son tambin ototxicos: eritromicina, vanco-
micina, furosemida, quinina y aspirina, aunque esta ltima
no es peligrosa en dosis analgsicas o antipirticas.
El cisplatino es ototxico: Berg et al comunicaron la
afectacin de las frecuencias altas en el 28% de los
nios tratados, sin relacin formal con las dosis recibi-
das [31]. Esto implica el seguimiento audiomtrico del
nio en caso de administracin de sales de platino.
Las gotas otolgicas contienen a menudo aminoglu-
csidos y no deben administrarse cuando el tmpano
est abierto y la mucosa de la caja sea normoplsica.
Complicaciones de las otitis medias crnicas
Las hipoacusias de percepcin pueden deberse a la
destruccin del laberinto, pero tambin a laberintitis
bacteriana, difusin de endotoxinas y a ototoxicidad
(gotas otolgicas cuando existe perforacin).
Otras causas
Los traumatismos del hueso temporal por fractura
translaberntica o por conmocin laberntica.
Las fstulas perilinfticas aparecen en contextos
postraumticos o congnitos. El diagnstico se sospecha
por la clnica y la TC y se confirma durante la explora-
cin quirrgica.
La enfermedad de Mnire: el 3% de estos casos se
observa en nios, sobre todo en adolescentes [32]. Sin
embargo, pocas publicaciones refieren tales resultados,
por lo que quiz estos datos se revisarn cuando se
ample la genotipificacin de algunas sorderas.
Las sorderas bruscas, en general unilaterales, pueden
acompaarse a veces de vrtigos o de acufenos. La
prdida auditiva y la morfologa de la curva audiom-
trica varan segn los casos. El diagnstico diferencial
con la laberintitis viral es complicado.
Algunas enfermedades metablicas, como el hipoti-
roidismo adquirido y la diabetes mellitus, o las enfer-
medades renales tambin pueden acompaarse de
trastornos auditivos.
Tratamiento
Mtodos
Rehabilitacin auditiva protsica
por va area
Prtesis convencionales
En presencia de conducto auditivo externo, la utiliza-
cin de prtesis de conduccin area es posible en todos
los casos de hipoacusia. En las hipoacusias de percep-
cin, la calidad de la rehabilitacin auditiva depende en
esencia de dos parmetros: el porcentaje de clulas
ciliadas residuales y la existencia de poblacin neuronal
funcional (persistencia de nervio auditivo, presencia de
una cantidad suficiente de clulas ganglionares residua-
les). Cuando ambas condiciones se cumplen, es posible
Otorrinolaringologa
Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles E 20-190-C-20
utilizar una prtesis amplificadora convencional bilate-
ral. Si el nmero de clulas es insuficiente, el implante
coclear permite restaurar la percepcin auditiva al
estimular de forma directa el nervio auditivo.
La prtesis convencional capta, analiza, amplifica y
transmite el sonido al conducto auditivo externo. El
tipo de prtesis indicada depende de la edad del nio,
de su prdida audiomtrica y de las condiciones anat-
micas locales. La adaptacin protsica es posible en
nios desde su ms tierna infancia (1 o 2 meses de
vida).
Implantes de odo medio
Los implantes de odo medio estn indicados para la
rehabilitacin de las deficiencias auditivas moderadas y
graves del grupo 1 del adulto. Todava no se emplean en los
nios, pero vistos los resultados observados en el adulto, es
probable que puedan proponerse en el futuro para el
tratamiento de las sorderas estables de los nios mayores.
Rehabilitacin auditiva por va sea
Prtesis BAHA
La conduccin sea puede utilizarse cuando exista
una hipoacusia de transmisin sin conducto auditivo
adaptable con prtesis (aplasias del odo, otitis crnica),
una hipoacusia de percepcin o una hipoacusia mixta.
Esta prtesis se coloca sobre la cabeza del nio con un
sistema mvil (cinta, diadema o patilla de gafa), o bien
mediante un sistema fijo, constituido por un tornillo de
titanio osteointegrado. Este tipo de prtesis puede
colocarse desde la primera infancia, aunque para intro-
ducir el tornillo osteointegrado se necesita un espesor
mnimo de cortical de 4 mm, que en la prctica corres-
ponde a la edad de 5 aos, aunque se han descrito
medios tcnicos para solventar este obstculo. Para
obtener resultados satisfactorios, se debe contar con la
suficiente reserva coclear (menos de 45 dB de prdida de
conduccin sea en las frecuencias de 500, 1.000,
2.000 y 3.000 para la prtesis BAHA 3000 y menos de
60 dB para la de tipo Cordelle).
Prtesis vibrotctiles
Las prtesis vibrotctiles utilizan la conduccin
vibratoria a nivel de la espalda o del trax, con varias
modalidades de estimulacin (2 a 7 vibradores). Trans-
miten diversa informacin al nio (ayuda a la lectura
labial, funcin de alerta, esbozo de discriminacin).
Constituyen a menudo el ltimo recurso en caso de
ineficacia de la adaptacin convencional y de imposibi-
lidad de implante coclear, pero se comercializan en
Estados Unidos.
Rehabilitacin auditiva por estimulacin
elctrica
Implante coclear
El implante coclear permite rehabilitar la audicin al
estimular de forma directa las fibras del nervio auditivo.
Se trata de una tcnica bien sistematizada que merece
un captulo especfico en esta obra. La colocacin del
implante coclear viene precedida de un estudio preim-
plante que consta en esencia de un estudio audiolgico
y ORL y de la valoracin radiolgica, logopdica y
psicolgica. La intervencin quirrgica se practica bajo
anestesia general por va posterior, con mastoidectoma,
timpanotoma posterior e insercin del portaelectrodo
mediante cocleostoma o a travs de la ventana
redonda. Varias semanas ms tarde se pone en funcio-
namiento. Los ajustes, realizados segn tcnicas subjeti-
vas y objetivas, deben efectuarse sobre el conjunto de
los electrodos por un personal cualificado y habituado
al tratamiento de nios deficientes auditivos. Estos
ajustes se repiten a lo largo del tiempo. En la actualidad
existen cuatro fabricantes de implantes cocleares.
7
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles
Implantes de tronco del encfalo
El implante de tronco del encfalo es una tcnica
desarrollada para estimular de forma directa el ncleo
coclear en caso de seccin o de destruccin del nervio
auditivo (por ejemplo, por traumatismo o ciruga del
neurinoma). Est indicado cuando exista una agenesia
del nervio coclear que contraindique el implante
coclear [33-36]. Algunos equipos han realizado este tipo
de ciruga, con resultados muy alentadores: percepcin
del ambiente y adquisicin de discriminacin auditiva
en los nios ms pequeos, sin complicaciones quirr-
gicas graves. En la actualidad se encuentran en proceso
de evaluacin tanto el impacto positivo (desarrollo del
lenguaje), como el negativo (complicaciones de la va
retrosigmoidea en el nio, efecto del crecimiento y
evolucin de los umbrales de estimulacin). El implante
de tronco del encfalo es uno de los mtodos de reha-
bilitacin auditiva en caso de NF2.
Tratamiento quirrgico de las hipoacusias
de transmisin o mixtas
Tubos transtimpnicos de ventilacin
El tubo transtimpnico de ventilacin permite corregir la
hipoacusia de transmisin debida a la otitis serosa. No
obstante, su colocacin debe ir precedida y seguida de
audiometra para no pasar por alto una hipoacusia de
percepcin subyacente (que puede atribuirse a la interven-
cin quirrgica y plantear problemas medicolegales) o una
hipoacusia de transmisin por aplasia menor de la cadena.
Tratamiento quirrgico de las aplasias mayores
del odo
En caso de aplasia mayor, es posible la rehabilitacin
de la anatoma normal y puede indicarse en los nios a
partir de los 7-8 aos de edad. Sin embargo, los resulta-
dos audiolgicos no son siempre los esperados, y a veces
la otorrea complica la intervencin quirrgica. Estos dos
elementos hacen que este tipo de intervencin se
reserve sobre todo para las alteraciones bilaterales, para
que el nio pueda prescindir de las prtesis o utilizar
una prtesis de conduccin area.
Osiculoplastias - ciruga de la otitis media crnica
y de sus secuelas - ciruga de las aplasias menores
Estas intervenciones quirrgicas se indican despus de
una valoracin audiolgica exhaustiva y a menudo
despus de un estudio minucioso mediante TC. Los
detalles y los resultados de estas tcnicas se describen en
sus captulos correspondientes.
Ayudas a la comunicacin y formas
de comunicacin
La rehabilitacin auditiva no permite siempre la
percepcin completa del mensaje sonoro. Entonces son
tiles otros medios de comunicacin, sobre todo para la
percepcin de la palabra, y a veces para su produccin.
Las personas sordas emplean la lectura labial. Sin
embargo, la informacin recibida es parcial, porque en
la lengua oral existen diversos sonidos a los que les
corresponden las mismas imgenes labiales (por ejemplo
en la lengua francesa, existen 36 sonidos a los que les
corresponden solamente 12 imgenes labiales). El
lenguaje con palabra complementada (LPC), o Cued-
speech, est destinado a mejorar la recepcin del mensaje
oral por el nio sordo. El principio consiste en asociar a cada
fonema pronunciado un gesto complementario efectuado con
la mano cerca de la cara (cue en ingls, o indicacin)
para eliminar todas las ambigedades debidas a las
similitudes labiales. Para el espaol, 3 posiciones de la
mano representan las vocales y 8 configuraciones de los
dedos discriminan las consonantes. El LPC acompaa la
expresin oral y respeta la sintaxis de la lengua oral.
8 Otorrinolaringologa
La dactilologa es un alfabeto realizado manualmente que
se utiliza como complemento del lenguaje oral o gestual
para deletrear los nombres propios o las palabras nuevas. Su
utilizacin supone la adquisicin de la lectura.
El lenguaje de signos (LS) utiliza el signo o combina-
cin de varios elementos realizados simultneamente:
forma de orientar la mano, situacin en el espacio,
direccin o movimiento de la mano y del cuerpo. El LS
posee una gramtica propia, diferente del lenguaje oral.
El lenguaje de signos utiliza stos como soporte a la
expresin oral producida, pero respetando siempre la
sintaxis del lenguaje oral.
El lenguaje de signos complementados utiliza las
modalidades oral (complementada por LPC) y los gestos
de forma simultnea. Desde el punto de vista lings-
tico, la estructura sintctica es la del lenguaje oral y los
signos slo suponen un apoyo lxico.
Indicaciones
Hipoacusia de percepcin prelocutiva
profunda o grave
La evaluacin y el tratamiento de la hipoacusia
infantil requieren un equipo multidisciplinario consti-
tuido al menos por un ORL audilogo y un logopeda.
Este equipo suele completarse con educadores especiali-
zados, un psicomotricista, el pediatra o el mdico
habitual, un psiclogo, y a veces de forma no exhaus-
tiva con un neuropediatra, un psiquiatra infantil y un
especialista en gentica. Los principios del tratamiento
se ilustran en la Figura 6, y se basan en el estableci-
miento de la percepcin auditiva, de la rehabilitacin
logopdica despus del apoyo educativo y en los medios
de comunicacin extraauditivos.
La comunicacin del diagnstico es fundamental y
debe adaptarse a cada familia. Consiste en explicar la
discapacidad del nio, sus consecuencias y los princi-
pios del tratamiento. Tras el anuncio del diagnstico, se
produce en los padres una sensacin de prdida del
nio ideal con una fase de duelo, que va seguida de una
fase de reconstruccin; a lo largo de todo este proceso
pueden requerir asistencia psicolgica.
Tras el anuncio del diagnstico, el logopeda se encarga
del asesoramiento paterno, que se estructura alrededor de
tres ejes: el acompaamiento a los padres (aceptar la
discapacidad y adaptarse), la informacin sobre el desarrollo
normal del nio, y la forma en que se este desarrollo va a
producirse en el nio. Un buen asesoramiento paterno debe
desdramatizar, desculpabilizar y responsabilizar a los padres,
y se dirige a optimizar la comunicacin al incentivar todos
los intercambios madre-hijo y al favorecer y guiar todos los
intentos de comunicacin. Se informa progresivamente a
los padres de todos los medios que les puedan ayudar a
comunicarse con su hijo, en especial el lenguaje con signos
(hablado complementado), el lenguaje por signos y el LPC.
Al inicio del tratamiento, se suele proponer el
mximo de medios, con prioridad en el oralismo para
facilitar al mximo la comunicacin del nio: es el
concepto de comunicacin total, que asocia el ora-
lismo (desde el nacimiento), la utilizacin del lenguaje
con signos (desde el nacimiento) y el empleo del LPC
(cuando los padres hayan podido iniciarse y el nivel de
desarrollo del nio lo permita).
Las reuniones de padres son tiles para desarrollar las
posibilidades de identificacin, y que las familias
descubran los modelos y se aprovechen de los principios
de pertenencia y solidaridad.
El asesoramiento paterno se contina de forma natural
por la rehabilitacin logopdica. El ritmo de ambos
depende de cada nio. Cuando el diagnstico se establece
despus del nacimiento gracias a la deteccin selectiva
neonatal, puede ser til que la intervencin del logopeda se
complete con la del psicomotricista y/o el psiclogo.

Nacimiento Deteccin selectiva de la hipoacusia
Antes de los 3 meses Diagnstico de la hipoacusia
Prtesis auditiva
Evaluacin de la ganancia
6 meses - 9 meses protsica
Ganancia suficiente en
12 meses
audiometra tonal
Prtesis auditiva
3-4 aos Inteligibilidad de la Inteligibilidad de la
palabra percibida < 40% palabra percibida > 40%
Implante coclear
El asesoramiento paterno puede efectuarse en un
centro especializado o en el propio domicilio, ya que los
intercambios y las interacciones se observan con ms
facilidad en el medio natural del nio, lo que simplifica
el tratamiento.
La propuesta de adaptacin protsica auditiva debe
indicarse desde el anuncio del diagnstico, sea cual sea
la edad del nio. La adaptacin protsica retroauricular
bilateral puede indicarse desde que el nio es capaz de
sostener la cabeza. En los nios incapaces de sostener la
cabeza por ser muy pequeos, o por presentar trastornos
motores asociados, se evitar esta adaptacin debido al
distanciamiento entre el micrfono y el molde: se puede
llevar a cabo con una prtesis convencional colocada en
un pequeo estuche que se fija en el trax o en la
espalda, y que se conecta por medio de un tubo en Y a
los dos moldes terminales, o bien por un molde unido
a una funda externa. Lo ideal es que la adaptacin de
los nios pequeos la realice un audioprotesista familia-
rizado con la hipoacusia infantil. La amplificacin ser
progresiva (en 2 o 3 meses) y vendr determinada tanto
por lo datos de la audiometra subjetiva y objetiva
inicial, como por los resultados de las audiometras
conductuales practicadas peridicamente. Para determi-
nar la ganancia protsica, el nio ser revisado con
regularidad de forma conjunta por el ORL y el logopeda.
La ganancia se evala por mtodos diferentes segn la
edad y, sobre todo, el desarrollo del nio. Desde la ms
tierna infancia, se interroga a los padres sobre el com-
portamiento del nio con sus prtesis (percepcin del
entorno, respuesta del nio a su nombre o a las rdenes
simples, posibilidad de percibir la tonalidad de la voz en
funcin del contexto, etc.). Estas observaciones pueden
cuantificarse segn diversas escalas, por ejemplo MAIS o
IT-MAIS (Meaningful Auditory Integrity Scale - IT:
Infants Toddlers) [37], lo que permite seguir los progresos
del nio. El estudio de la ganancia audiomtrica tonal
en campo abierto con prtesis (una o dos prtesis) se
puede efectuar en los nios de ms corta edad: estudio
de las reacciones conductuales antes de los 6 meses,
Otorrinolaringologa
Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles E 20-190-C-20
Figura 6. rbol de decisiones.
Calendario esquemtico del trata-
miento de las hipoacusias infanti-
les graves o profundas.
Ganancia insuficiente en
audiometra tonal
Implante coclear
Prtesis auditiva
utilizacin del ROC despus de los 6-9 meses, y despus
utilizacin del Peep-show y de los cubos. Se trata de
edades tericas, ya que la determinacin de la ganancia
puede ser difcil en los nios no colaboradores o con
gran retraso del desarrollo y en los prematuros antiguos.
El logopeda puede evaluar las percepciones del
ambiente sonoro y despus las de la palabra percibida
con la prtesis por medio de diferentes pruebas: TEPPP
(prueba de evaluacin de la percepcin y de la produc-
cin de la palabra) [38], prueba de Boorsma que evala
la identificacin de palabras en lista abierta y prueba
PBK (Phonetically Balanced Kindergarden) que evala la
identificacin de palabras monosilbicas en lista abierta.
Estas dos ltimas pruebas son ms difciles de realizar
porque requieren cierto nivel de lenguaje. Existen
numerosas pruebas adicionales con la misma finalidad y
son vlidas en los casos infantiles.
Durante cada evaluacin, el ORL debe plantearse la
cuestin de la optimizacin de la rehabilitacin auditiva
y del beneficio potencial de un posible implante coclear.
Si el nio no presenta ganancia protsica o si sta es
insuficiente (ganancia en campo abierto ausente a
2.000 y 4.000 Hz y/o inferior a 50 dB en las frecuencias
de 500 y 1.000 Hz), se propondr de inmediato el
implante coclear si el resto del estudio previo al
implante lo permite. En caso contrario, es decir si el
nio tiene percepcin auditiva, es preciso determinar la
inteligibilidad de la palabra percibida por l cuando su
nivel de lenguaje lo permita. Los criterios varan segn
las costumbres del equipo (pruebas utilizadas y condi-
ciones de realizacin). Para algunos equipos, el implante
coclear est indicado si el mximo de inteligibilidad de
la palabra percibida a 70 dB (a voz desnuda sin lectura
labial) con prtesis binaural y material monosilbico es
inferior al 40%. La edad es el factor principal para el
xito del implante: la apreciacin del beneficio de las
prtesis debe hacerse lo ms rpidamente posible, es
decir, antes de los 10-12 meses en el caso de que se
determine la ganancia mediante audiometra tonal. Esto
9
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles
justifica la relevancia de la deteccin selectiva neonatal
de la hipoacusia y su tratamiento precoz.
En el seguimiento del nio con prtesis auditiva, el
especialista ORL debe verificar con regularidad la
audicin y el estado timpnico del nio. El empeora-
miento de los umbrales auditivos con prtesis corres-
ponde a tres situaciones que es preciso diagnosticar
cuanto antes: la otitis seromucosa, la disfuncin de la
prtesis auditiva y la disminucin de la audicin en
caso de hipoacusia de percepcin evolutiva. Los episo-
dios infecciosos farngeos deben tratarse precozmente
para evitar los cuadros de otitis seromucosa.
Tambin corresponde al logopeda analizar la produc-
cin del nio, mediante anlisis motriz (estudio de las
praxias y de la articulacin) o por un anlisis acstico
(estudio de las confusiones fonticas y de la calidad del
control de la voz). Mas adelante, podr valorarse la
inteligibilidad de la palabra producida mediante diversas
escalas, como por ejemplola escala SIR (Speech Intelligi-
bility Rate) [39].
Debe apreciarse el nivel de lenguaje oral, pero si es
necesario tambin el del lenguaje gestual: la clasificacin de
Nottingham, por ejemplo, distingue el estadio preverbal, el
estadio transicional y el estadio de lenguaje funcional. Ms
adelante, se realizar la evaluacin del lenguaje oral a partir
de pruebas lxicas y sintcticas segn el nivel del nio. La
evaluacin logopdica debe enfocarse desde un punto de
vista global, estableciendo el pronstico funcional a partir
de todas las aptitudes del nio.
El nio deficiente auditivo debe socializarse desde la
infancia ms temprana, asistiendo, por ejemplo, a un
jardn de infancia o a estructuras educativas que orga-
nicen grupos para trabajar la comunicacin, el condi-
cionamiento y los estmulos auditivos. En la edad
escolar, el nio suele asistir en la mayora de los casos a
la escuela de educacin infantil. Al pasar a la educacin
primaria, suele necesitar un apoyo educativo, que si es
necesario continuar en la enseanza secundaria, en el
instituto y despus eventualmente en la universidad. Se
habla de tratamiento en centro especializado si el nio
convive con nios deficientes auditivos durante las
clases y el recreo, de integracin parcial si todas o parte
de las clases se hacen con nios deficientes auditivos y
de integracin completa si la totalidad de las clases y de
las actividades recreativas se hacen con nios no defi-
cientes auditivos. Es posible apoyarse en diferentes
estructuras que permitan la accin rehabilitadora y el
apoyo educativo, como las asociaciones de ayuda a la
integracin de nios deficientes auditivos.
Estas estructuras facilitan las relaciones con el profe-
sorado (explicaciones del funcionamiento de las prte-
sis, explicaciones de la deficiencia auditiva del alumno)
y permiten la intervencin del logopeda y de los edu-
cadores especializados en el medio escolar con el fin de
facilitar la comunicacin y el trabajo escolar del nio, y
de esta forma evitar desplazamientos repetidos. Los
establecimientos especializados pueden acoger a los
nios en rgimen interno o externo, aunque algunos de
ellos han desarrollado servicios de exteriorizacin que
permiten la integracin convencional o parcial de los
nios deficientes auditivos.
No existe un modelo de rehabilitacin universal. De
forma esquemtica, entre los 6 y los 18 meses se pueden
indicar sesiones de logopedia a demanda y facilitar la
asistencia a la guardera. Entre los 18 meses y los 3 aos,
es preciso intensificar las sesiones de rehabilitacin
logopdica (una o dos veces por semana), la asistencia
a la guardera o al jardn de infancia y preparar el paso
a la educacin infantil. Entre los 3 y los 5 aos, el nio
acude a la escuela de prvulos en un ambiente normo-
oyente, con dos o tres sesiones de logopedia por
semana. En los nios deficientes auditivos, se puede
asociar la integracin parcial en la escuela de prvulos
y la asistencia, durante media jornada, al jardn de
10
infancia. Entre los 6 y los 11 aos, el nio suele asistir
a la escuela primaria en un medio normooyente, con
apoyo escolar asociado a una rehabilitacin logopdica
tres veces a la semana (para algunos, se puede optar por
una orientacin en un medio especializado). Algunos
nios no tienen acceso a este esquema educativo por
razones de disponibilidad geogrfica, por problemas
familiares, o por presentar enfermedades asociadas a la
hipoacusia: en funcin de los casos, el nio puede
asistir a centros educativos para deficientes auditivos, o
tener una comunicacin basada esencialmente en el uso
del lenguaje con signos.
Tratamiento de las hipoacusias poslocutivas
profundas o graves
Este tipo de hipoacusia puede ser adquirida (menin-
gitis, laberintitis, traumatismo, etc.), o debida al empeo-
ramiento de una hipoacusia congnita. Se caracterizan
por aparecer en un nio que previamente haba adqui-
rido el lenguaje, por lo que se traducen en la degrada-
cin de la palabra por interrupcin del circuito
audiofonatorio y por dificultades escolares.
El tratamiento se basa en la rehabilitacin auditiva
binaural, la reeducacin logopdica y el apoyo escolar. Si las
prtesis auditivas no aportan suficiente informacin
(ausencia de ganancia protsica o insuficiente inteligibilidad
de la palabra [para algunos, inferior al 40% con material
monosilbico]), se propondr de inmediato el implante
coclear. Se trabajar la lectura labial.
El seguimiento se dirige sobre todo a verificar la
calidad de la recuperacin auditiva mediante pruebas de
audiometra tonal y verbal, y al mantenimiento de una
produccin vocal de buena calidad.
Meningitis
El tratamiento de las deficiencias auditivas graves o
profundas posmeningticas presenta algunas particularidades.
La aparicin de hipoacusia por meningitis puede
acompaarse de lesiones por fibrosis coclear, y despus
de osificacin coclear, que van a impedir o complicar la
colocacin del implante coclear. Por tanto, es primordial
que a todo nio que padezca meningitis, cualquiera que
sea el microorganismo causal, se le practique lo antes
posible una evaluacin de su audicin y una RM de los
lquidos labernticos, teniendo en cuenta que el proceso
de fibrosis comienza por la desaparicin de los lquidos
del canal semicircular lateral, y despus de los lquidos
de las rampas cocleares. Si se aprecian estas alteraciones,
el implante coclear debe practicarse de inmediato. Si no
se observa actividad fibrtica, debe adaptarse con
rapidez una prtesis auditiva, evaluar lo antes posible la
existencia de ganancia, y proceder al implante si sta es
insuficiente. Si la RM es normal, es preciso repetirla de
3 a 6 meses ms tarde para confirmar la ausencia de
fibrosis, ya que el proceso puede ser diferido. La altera-
cin de las estructuras cocleares ha hecho proponer a
algunos autores el implante bilateral. Por ltimo, la
meningitis puede deberse a una malformacin coclear,
que tambin puede complicar un posible implante.
Las lesiones meningticas no se traducen slo por la
alteracin de las clulas sensoriales, sino tambin por la
disminucin ms o menos marcada de las clulas ganglio-
nares, lo que puede explicar en parte la variabilidad de
resultados que se obtienen en trminos de percepcin.
La meningitis se puede acompaar de regresin de las
adquisiciones, tanto en trminos de lenguaje, como a
nivel motor o comunicativo, a veces debido a lesiones
cerebrales. Esta regresin puede dificultar la evolucin
de estos nios, pero tambin la rehabilitacin y su
desarrollo, tanto despus de la adaptacin protsica
como del implante.
Finalmente, la hipoacusia debe ser reevaluada con
regularidad debido a que puede ser evolutiva.
Otorrinolaringologa

Sorderas con discapacidad asociada
Tratamiento de los sndromes oculoauditivos
Dentro de ellos se agrupan diferentes sndromes:
Usher, Waardenburg, asociacin catarata-sordera, etc.
Entre ellos, conviene distinguir el sndrome de Usher de
tipo 1, caracterizado por una hipoacusia congnita grave
o profunda, con arreflexia bilateral responsable del
defectuoso sostn ceflico en los 6 primeros meses, y
despus por un retraso de la adquisicin de la posicin
sentada. Ms adelante, es tpico el retraso de la adquisi-
cin de la marcha (despus de los 18 meses de edad), y
la retinitis pigmentaria, que va a evolucionar hacia la
disminucin de la visin en la segunda dcada de la
vida. Una vez llegado a este estadio, los nios no
podrn utilizar la lectura labial, el LPC ni el lenguaje de
signos como medio de comunicacin, sino nicamente
la percepcin auditiva. Por ello se debe valorar la
existencia de ganancia auditiva lo antes posible e
implantar con rapidez a estos nios para poder utilizar
el referente auditivo, desarrollar el lenguaje y que los
nios puedan sacar el mximo beneficio de su implante
antes de perder la visin. Resulta esencial la deteccin
selectiva precoz de estos trastornos, que se realiza
mediante la exploracin oftalmolgica (que comprende
un electrorretinograma) que ser preciso repetir. El
fondo de ojo normal no elimina en absoluto el diagns-
tico. Uno de los signos de afectacin retiniana es la
disminucin de la visin nocturna [40].
Afecciones con secuelas neurolgicas
y/o de las actividades lingsticas
Este tipo de discapacidad puede plantear dificultades a la
hora de evaluar el umbral auditivo. Los mtodos conduc-
tuales se enfrentan con problemas de sostn ceflico, de
seguimiento ocular, etc. La evaluacin auditiva se basa
todava ms en la utilizacin de mtodos objetivos (con sus
limitaciones). La evaluacin de la comprensin de la
palabra percibida ser ms difcil, debido a la existencia de
trastornos asociados (prxicos, fsicos).
En cuanto al tratamiento, resulta primordial la defi-
nicin de un proyecto educativo y rehabilitador. Las
intervenciones a nivel auditivo deben tener en cuenta la
intervencin de otros especialistas (neuropediatra,
psiquiatra infantil, psicomotricista). Por otro lado, el
pronstico neurolgico puede condicionar por s slo la
orientacin posterior del nio, e impedir al final cual-
quier integracin en el medio escolar. En estos nios, es
interesante la utilizacin del lenguaje con signos como
medio de comunicacin.
Cuando no exista ganancia protsica, puede indicarse
el implante coclear: constituye siempre una decisin
difcil de tomar, que exige el acuerdo entre el equipo de
implante y los equipos rehabilitadores que tratan al
nio en su globalidad.
Hipoacusias asociadas a trastornos especficos
del lenguaje
Estas alteraciones plantean sobre todo problemas de
diagnstico, de tratamiento y de evaluacin de los resultados.
El diagnstico y el tratamiento inicial se basan en las
tcnicas clsicas (aparte de la logoaudiometra) de
diagnstico, en la adaptacin protsica bilateral precoz
y en el tratamiento logopdico y educativo.
El tratamiento debe plantear ante todo la eleccin del
modo de comunicacin al que dar preferencia, y la
eleccin de la estructura educativa para el nio.
La evaluacin de los progresos despus de la adapta-
cin es ms difcil: es posible determinar la ganancia
protsica mediante la audiometra tonal, pero el logo-
peda va a chocar frontalmente en su evaluacin con la
discapacidad auditiva y los problemas especficos del
lenguaje. Los anlisis de la percepcin de la palabra, del
Otorrinolaringologa
Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles E 20-190-C-20
lenguaje y de la produccin de la palabra deben sepa-
rarse para verificar la validez del tratamiento de la
hipoacusia. El apoyo a los padres es ms que necesario
frente a las incertidumbres del pronstico, que a
menudo el especialista no puede dar.
Sndromes malformativos con alteracin del cociente
intelectual (CI)
La alteracin del CI aparece en gran nmero de
sndromes que se pueden acompaar de hipoacusia
(bien en la definicin del sndrome, o bien de forma
intercurrente). El diagnostico se basa en las mismas
tcnicas, pero los mtodos objetivos son esenciales,
debido a la ausencia de participacin del nio. El
tratamiento sigue siendo idntico, pero se debe integrar
en el programa de rehabilitacin global del nio.
La valoracin de la ganancia protsica puede ser
difcil y a veces es delicado optimizar el ajuste de las
prtesis. La evaluacin logopdica es todava ms
delicada. Cuando no existe ganancia protsica, se puede
plantear el implante en ciertos casos despus de discu-
tirlo con los padres y con los diferentes profesionales
implicados, lo que hace evidente la definicin de un
proyecto educativo.
Es primordial determinar la eleccin de un modo de
comunicacin y de un tipo de tratamiento (integracin
o centro especializado para deficientes auditivos).
Hipoacusias moderadas de percepcin
Recomendaciones
Las hipoacusias moderadas bilaterales de
percepcin requieren adaptacin auditiva
bilateral y rehabilitacin logopdica. La edad de
tratamiento de estas hipoacusias es muy tarda.
La deficiencia auditiva moderada corresponde a una
prdida auditiva de entre 40 y 70 dB. Con anterioridad
se denomin semisordera, y corresponde de forma muy
esquemtica a los nios que oyen la palabra pero no la
comprenden, de ah el retraso del lenguaje y de la
palabra. La deficiencia auditiva moderada tiene una
edad de diagnstico elevada, por lo general ms all de
los 4 aos. Se subdivide en dos subgrupos: las prdidas
de entre 40 y 55 dB y aquellas de entre 55 y 70 dB. Los
nios del segundo subgrupo, as como los nios diag-
nosticados tardamente debido a su masivo retraso del
lenguaje, no tienen siempre buen pronstico (constan-
tes dificultades escolares).
La evaluacin de un nio con hipoacusia moderada
se basa en varios parmetros:
determinacin de la prdida auditiva en la audiome-
tra tonal mediante audiometra conductual adaptada
a la edad del nio y confirmacin con PPA. En el
caso de la deficiencia auditiva moderada, se debe
tener presente la posibilidad de que exista una res-
puesta casi normal a los PPA en el caso de las curvas
en forma de U, muy invalidantes en lo que se refiere
a la comprensin del lenguaje (Fig. 4);
determinacin de la inteligibilidad de la palabra
percibida mediante la realizacin de una logoaudio-
metra, a partir de pruebas que emplean material
monosilbico;
evaluacin del retraso del lenguaje (problemas a nivel
lxico, sintctico, etc.);
evaluacin del retraso de la palabra (presencia de
confusiones fonticas, inversiones, asimilaciones y
trastornos de la articulacin);
11
E 20-190-C-20 Clasificacin y tratamiento de las hipoacusias infantiles
Hipoacusia moderada bilateral
Rehabilitacin auditiva
Tratamiento Adaptacin protsica
etiolgico bilateral la palabra y el nivel escolar
Verificacin de la ganancia protsica
Cambio de los moldes de la prtesis
con el crecimiento
Verificacin de los tmpanos - estado ORL
Figura 7. rbol de decisiones. Deficiencia auditiva infantil moderada. Tratamiento.
evaluacin del lenguaje escrito (por ejemplo: prueba
pregrfica no verbal de Borel Maisonny, prueba de
signos escritos de Borel Maissony, prueba de expre-
sin escrita, de la lectura a partir de las pruebas de
Khomsi escritas);
evaluacin de las dificultades escolares;
deteccin selectiva precoz de enfermedades asociadas que
puedan interferir en el desarrollo del lenguaje (dislexia,
disfasia) o de trastornos del comportamiento.
El principal diagnstico diferencial o error que no se
debe cometer es no identificar la prdida y atribuirla a
una otitis seromucosa: toda deficiencia auditiva debe ser
reevaluada despus del tratamiento de la otitis seromu-
cosa. De la misma forma, el nio que presente una
deficiencia auditiva moderada debe ser explorado
peridicamente para tratar una posible otitis seromucosa
que agravara su umbral auditivo, lo que disminuira la
eficacia de la prtesis auditiva y dificultara la rehabili-
tacin logopdica.
Una vez establecido el diagnstico y sus secuelas, es
preciso comunicar la discapacidad a los padres, a
menudo incrdulos, y explicar cuidadosamente la
enfermedad (Fig. 7). Uno de los factores de mal prons-
tico de la deficiencia auditiva moderada es la no adhe-
sin de los padres al proyecto teraputico, en concreto
a la adaptacin protsica. Su hijo es en apariencia
normooyente: tiene su personalidad, habla, pero su
vocabulario es escaso. A menudo, sus padres estn
convencidos de que su hijo oye y hay que explicarles la
diferencia entre or y comprender, as como la relevan-
cia de la comprensin para la elaboracin del lenguaje
del nio. Es preciso insistir en la obligacin de la ayuda
auditiva y la rehabilitacin logopdica, ms an cuando
el estudio logopdico suele poner de manifiesto trastor-
nos que haban pasado desapercibidos a los padres, pero
que entorpecan al nio de forma patente al crear un
desfase cada vez mayor en su evolucin. A veces, puede
ser til la ayuda psicolgica.
La adaptacin protsica puede ser difcil en caso de
que la curva presente una gran cada en las frecuencias
agudas, lo que crea en las frecuencias graves un efecto
de enmascaramiento y eventualmente un efecto Larsen
sobre las frecuencias agudas. Puede ser difcil en caso de
curvas en U.
La rehabilitacin logopdica se instituye rpidamente,
el contenido del programa reeducativo va a depender
del desarrollo del nio, con un ritmo medio de dos
sesiones por semana. Los docentes deben estar al
corriente de la enfermedad del nio. A menudo es
necesaria la intervencin del apoyo educativo.
12
Tratamiento
Apoyo escolar
logopdico
Evaluacin del lenguaje, Trabajo rehabilitador
Medidas administrativas
Es preciso insistir por ltima vez en la necesidad de
descartar lo antes posible las deficiencias auditivas, y
sobre todo disponer de un tratamiento completo (adap-
tacin protsica, seguimiento audiolgico, rehabilitacin
logopdica y apoyo educativo si es necesario) para
mejorar el pronstico de estas hipoacusias que muy a
menudo son todava causa de fracaso escolar.
Hipoacusias de transmisin moderadas -
otitis media crnica - otitis seromucosas
Las modalidades teraputicas de estas diferentes
alteraciones se describen en detalle en los captulos
correspondientes.
La rehabilitacin auditiva debe plantearse siempre
que la afectacin sea bilateral y la prdida sea superior
a 30 dB en las frecuencias conversacionales (500, 1.000,
2.000, 4.000 Hz). La palabra producida a un nivel medio
de 60 dB debe emerger a ms de 30 dB con respecto al
umbral auditivo para permitir el aprendizaje. Este lmite
se disminuye a 20 dB en los nios que presenten una
enfermedad que interfiera con su desarrollo, como las
otitis seromucosas que aparecen en los nios que
presentan, por ejemplo, una trisoma 21.
Segn las condiciones anatmicas locales, las
hipoacusias de transmisin por otitis media crnica,
aplasias menores y traumatismos, pueden ser objeto de:
osiculoplastia, timpanoplastia, prtesis convencional de
va area, o de una prtesis de conduccin sea, bien de
tipo mvil mediante diadema o gafas, u osteointegrada.
Las aplasias mayores pueden tratarse en un primer
tiempo con prtesis de conduccin sea, para despus,
en un segundo tiempo, ser objeto de una intervencin
quirrgica funcional.
Cualquiera que sea el mtodo elegido, siempre es
necesario evaluar la repercusin de la prdida auditiva
en el desarrollo del lenguaje, sobre la palabra, y sobre el
rendimiento escolar. Estas evaluaciones deben repetirse
en el tiempo, pudiendo ser necesaria la rehabilitacin
logopdica y, con menos frecuencia, el apoyo escolar.
Hipoacusias unilaterales de la infancia
Su prevalencia se sita entre el 0,05 y el 1,3% y es del
1,9% segn el estudio de Watier-Launey [41]. La edad del
diagnstico se sita alrededor de los 7 aos, debido a las
dificultades de la audiometra binaural en los nios ms
pequeos. Las causas son prenatales (genticas e infec-
ciosas), perinatales (anoxia) o posnatales (infeccin,
meningitis y traumatismos).
Otorrinolaringologa

La hipoacusia unilateral conlleva un problema de
localizacin sonora, pero tambin ocasiona alteraciones
en el tratamiento de la seal que pueden ser molestas
en ambientes sonoros desfavorables. La repercusin de
esta prdida unilateral no se aprecia igual en todos los
casos, pero existe. La prevalencia de los trastornos de la
conducta [42] , de las repeticiones de curso debido a
dificultades escolares [41] o de las dificultades lingsti-
cas [43] se encuentra ligeramente aumentada con res-
pecto a la poblacin normooyente [44].
En la actualidad no se propone ninguna prtesis, y la
eficacia de las prtesis osteointegradas no ha sido
evaluada. El tratamiento consiste en tranquilizar a los
padres, solicitar un escner para establecer la etiologa,
vigilar con regularidad la audicin, colocar al nio en
clase del lado sano, y ante la menor duda evaluar el
lenguaje, el nivel escolar y el estado psicolgico del
nio para adaptar el apoyo escolar o proponer la reha-
bilitacin logopdica. Se debe dar la informacin opor-
tuna con respecto a las precauciones frente a los
traumatismos acsticos, los tratamientos ototxicos y
los traumatismos disbricos. Es probable que el nio
que presente una cofosis no pueda ejercer algunas
profesiones (militar) y debe ser informado.
Puntos importantes
La precocidad de la rehabilitacin de una
percepcin auditiva de calidad es el factor de
mejor pronstico de las hipoacusias bilaterales de
la infancia. Una percepcin auditiva de calidad se
define por la capacidad de percibir y de
comprender la palabra slo por la va auditiva.
Las hipoacusias graves o profundas bilaterales son
tributarias de una rehabilitacin auditiva por
medio de prtesis auditivas o de un implante
coclear, de rehabilitacin logopdica y de apoyo
educativo.
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M. Mondain (michel.mondain@free.fr).
C. Blanchet.
F. Venail.
A. Vieu.
Service ORL, CHU Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Mondain M., Blanchet C., Venail F., Vieu A. Clasificacin y
tratamiento de las hipoacusias infantiles. EMC (Elsevier SAS, Paris), Otorrinolaringologa, 20-190-C-20, 2005.

Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francs)

Ttulo del artculo: Classification et traitement des surdits de lenfant
Algoritmos Illustraciones Vdeos / Aspectos Informacin Informaciones Autoevaluacin
complementarias Animaciones legales al paciente complementarias

14 Otorrinolaringologa