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SNDROMES PREFRONTALES

A. ESTRUCTURA NEURONAL

Los lmites anatmicos de los lbulos frontales son: la circunvolucin central, que los separa
del lbulo parietal; la cisura de Silvio, que los separa del lbulo temporal, y el cuerpo calloso,
que los separa de estructuras subcorticales [8].

A su vez la corteza del lbulo frontal se puede dividir en 3 regiones, en relacin con el tipo
histolgico de las mismas (tabla II):

Corteza motora-premotora, que comprende:


1. Circunvolucin precentral (rea 4 de Brodmann) o rea motora
primaria
2. Corteza premotora (rea 6)
3. rea suplementaria motora (parte mesial del rea 6)
4. rea de Broca (reas 44, 45), de produccin de lenguaje 5 rea del
control visual voluntario (rea 8)
Corteza prefrontal, que comprende:
1. Corteza dorsolateral (reas 9, 10, 46)
2. Corteza orbitaria (reas 11, 12, 47)
3. Corteza mesial (reas 9, 10)
Corteza paralmbica: que comprende la regin anterior del giro en cngulo (reas 24,
25, 32)

Componentes de las funcionesejecutivas

En realidad ms que de una funcin ejecutiva deberamos hablar de funciones ejecutivas, o


del cerebro ejecutivo, porque la funcin rectora o gerencial del cerebro es, ms bien un
conjunto de funciones directivas que incluyen aspectos muy variados de la programacin y
ejecucin delas actividades cerebrales entre las cuales podramos mencionar las siguientes:

Iniciativa, Volicin, Creatividad: Inventar opciones y alternativas ante situaciones


nuevas y necesidades adaptativas y a la capacidad de activar el deseo y la voluntad
para la accin.

Capacidad de Planificacin y organizacin: Capacidad de formular hiptesis, realizar


clculos y estimaciones cognitivas y generar estrategias adecuadas para resolucin
de problemas o conflictos y organizar la conducta necesaria

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Fluidez y flexibilidad para la ejecucin efectiva de los planes de accin: se debe
contar con una fluidez en los procesos de ejecucin del plan pero sobre todo en los
procesos de anlisis y verificacin de la ejecucin de los planes de accin. Esta fluidez
incluye flexibilidad para retroceder, corregir, cambiar el rumbo de los planes de
acuerdo a verificaciones de los resultados parciales que se obtengan.

Procesos de Atencin selectiva concentracin y Memoria operativa: procesos


atencionales, atencin selectiva para acciones especficas y de una adecuada
memoria operativa o memoria de trabajo para mantener activos los diferentes
pasos y ejecutar con xito los planes de accin.

Procesos de Monitoreo y Control Inhibitorio: se requiere supervisar todos los pasos,


inhibir impulsos que puedan poner en riesgo el xito de un plan y activar otros que
dinamicen el proceso.

CORTEZA PREFRONTAL
La subdivisin orbital y dorsomedial de la corteza prefrontal se incluyen como parte de la
corteza de asociacin lmbica. La regin dorsolateral funciona en la esfera cognitiva y
aborda la precesin, la memoria y la planeacin motora; en tanto, la funcin de las regiones
orbital y medial consiste en servir de apoyo al comportamiento social emocional. La salida
prefrontal a los ganglios basales y a las regiones motores frontales (AB 6 y 4) tambin indica
una funcin significativa de la corteza prefrontal en el comportamiento motor. La salida de
la corteza prefrontal al sistema lmbico adopta rutas tanto directas como indirectas; la
indirecta surge por medio del giro cingulado, fibras prefrontales que se distribuyen a
muchas regiones corticales a travs de su largo trayecto alrededor del cuerpo calloso.
Las neuronas prefrontales responden en situaciones que reflejan relaciones asociativas
aprendidas entre las tareas cuya meta es relevante. Al parecer forman ensambles que
representan aspectos comunes entre las experiencias pasadas que han demostrado ser
eficaces para la consecucin de una determinada). Las reas prefrontales participan en el
almacenamiento y la recuperacin, lo que se vincula con aspectos secuenciales y
temporales ganando un ttulo rgano de la creatividad.
Un incremento en el flujo sanguneo en los lbulos frontales se ha asociado con la
introversin. Por el contrario, los extrovertidos muestran un menor flujo sanguneo en los
lbulos frontales y el hipocampo.
Estos hallazgos sealan que los introvertidos experimentan una cognicin basada en el
lbulo frontal, lo que incluye recordar sucesos del pasado, hacer planes para el futuro o
resolver problemas.

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CORTEZA PREFRONTAL VENTROLATERAL
La corteza prefrontal ventrolateral (CPFVL) comprende AB 44 y 45 y el aspecto lateral de
AB 47. Esto incluye el parsopercularis, el parstringularis, el parsorbitalis y el rea del habla
de broca.se tiene mejor conocimiento de la CPFVL izquierda, que participa en el
procesamiento semntico, en tanto que la derecha se vincula con los aspectos emocionales
de los rostros.
La CPFVL izquierda da es importante en el control de la memoria y ofrece una integracin y
funcin ejecutiva multimodales que subyacen al comportamiento dirigido a la meta. Recibe
la informacin de la memoria semntica de las reas temporales lateral e inferior,
informacin que es resultado de un flujo ascendente, aunque tambin es posible que la
CPFVL la seleccione en forma descendente. Si los datos disponibles en el momento son
insuficientes, la parte anterior de la CPFVL exige en forma descendente, informacin
adicional a la corteza temporal.
La accin de la CPFVL consiste en interpretar la informacin utilizando un proceso de
seleccin competitiva que puede activarse incluso antes de la consecucin de la etapa de
recuperacin.
Mediante un proceso de dos etapas, la primera pera en forma descendente para ofrecer
un acceso controlado a la memoria; la segunda es un proceso de seleccin posterior a la
recuperacin, cuya accin es resolver la competencia entre las representaciones
simultneamente activa.
CORTEZA ORBITOFRONTAL
La COF recibe la entrada de la corteza de asociacin temporal, la amgdala y el hipotlamo,
lo que la convierte en el centro de integracin superior para el procesamiento emocional;
tambin recibe entradas del sistema visual, el gusto, el olfato y las regiones
somatosensoriales; hacia su parte lateral posterior se localiza la corteza gustativa
secundaria, regin que guarda relacin con la olfatoria medial.
En sentido general, la COF tiene que ver con la apreciacin de emociones propias o de los
dems en trminos de recompensas positiva o negativa; por ejemplo, se informa que la
actividad se asocia con el pasar anticipado.
La COF evalua lo destacado emocionalmente de los estmulos y elige las respuestas
conductuales sobre la base del nivel de recompensa que proporciona la repuesta. Tiene la
capacidad para redirigir el comportamiento si cambia el nivel de probabilidad de la
recompensa.

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LA CORTEZA PREFRONTAL MEDIAL, LA RED CEREBRAL POR DEFECTO Y EL CEREBELO
SOCIAL
La red cerebral por defecto incluye la CPFM y es un grupo de estructuras interconectadas
que se activan cuando el cerebro descansa. El precneo, la corteza retroesplenial y el
cngulo posterior forman un ncleo posterior y en ocasionas se les denomina corteza
posteromedial.
La red cerebral controla por defecto se activa tnicamente durante el estado de reposo
basal de divagacin mental, cuando se les cuestiona, los sujetos informan que mientras
descansan recuerdan el pasado, prevn sucesos futuros y consideran los pensamientos y
perspectiva de otras personas. El subsistema del lbulo temporal medial se activa durante
la recuperacin de recuerdos episdicos que posiblemente proporcionen los componentes
de la exploracin mental.
CORTEZA PREFRONTAL DORSOLATERAL
Recibe la entrada de la corteza orbital, las conexiones de la CPFDL la colocan en posicin de
evaluar y regular la informacin proveniente del sistema sensorial somtico que puede
utilizar la corteza motora para producir una respuesta. La CPFDL se ha descrito como un
lugar en donde se juntan pasado y futuro. Busca retrospectivamente en el tiempo para
generar recuerdos a partir de la entrada sensorial y lo proyecta hacia delante para armar
un plan motor de accion.
La CPFDL participa activamente en la memoria de trabajo, que es el acto de traer a la mente
y procesar cantidades limitadas de informacin. Se reconocen dos componentes de la
memoria de trabajo, el de corto plazo opera en cuestin de segundos; el otro representa el
procesamiento ejecutivo y opera sobre la informacin recuperada desde su almacn.

B. COMPROMISO COGNITIVO

Las lesiones producidas en la zona prefrontal del cerebro determinan, en la mayor parte de
los casos, la aparicin de un conjunto de sntomas que tienen consecuencias sobre el crtex
motor, el premotor y otras reas con las que mantiene estrechas relaciones.
Esta sintomatologa cognitiva, tras la lesin en los lbulos frontales, es muy variada y se
relaciona con la localizacin, el tamao, la profundidad y la lateralidad de la lesin. En este
sentido, las lesiones en los lbulos frontales van a implicar alteraciones en todas las
funciones cognitivas. Tanto la investigacin bsica como la evidencia clnica muestran que
el dao frontal lleva consigo diversos y mltiples dficits cognitivos como consecuencia de
una lesin en esta zona de la corteza cerebral: dificultades en la planificacin, en el
razonamiento en la resolucin de problemas, en la formacin de conceptos y en el
ordenamiento temporal de los estmulos; aprendizaje asociativo, alteracin de algunas

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formas de habilidades motoras, generacin de imgenes, manipulacin de las propiedades
espaciales de un estmulo, meta cognicin y cognicin social.

Lesiones en esta zona se asocian a problemas de la memoria y en concreto en la memoria


de trabajo. Luria en 1980, dentro de su obra Neuropsicologa de la Memoria, dedic un
captulo a analizar las alteraciones de la actividad mnsica, llegando a la conclusin de que
las lesiones en el crtex basal frontal interrumpen circuitos de memoria y pueden provocar
amnesia, pero indirectamente el lbulo frontal reduce la capacidad de aprendizaje en tanto
est implicado en la capacidad de planificacin y organizacin de la informacin. Por otro
lado, permite la organizacin espaciotemporal y contextual de la informacin aprendida: la
memoria contextual y temporal, la capacidad no slo de aprender una informacin, sino de
relacionarla con un contexto y ordenarla en el tiempo de una manera adecuada.
Una lesin en los lbulos frontales se alteran slo las formas superiores de atencin
voluntaria; Las formas elementales del reflejo orientador (o atencin voluntaria),
provocadas por el efecto directo de estmulos irrelevantes, en ocasiones, hasta suele
elevarse su atencin involuntaria, y todo estmulo accesorio les distrae.
Se observan alteraciones en el lenguaje, que se altera por dficit en la capacidad de
relacionar el conocimiento con la accin. Las capacidades lingsticas estn conservadas,
pero no se puede mantener la fluidez del lenguaje. Pueden contestar correctamente a la
pregunta: un elefante es un animal?, pero son incapaces de generar espontneamente
listas de animales. La emisin espontnea de palabras se altera hasta el punto de poder
llegar a lo que Luria denomin afasia dinmica comprenden, repiten, denominan y leen
correctamente, pero pierden la fluencia verbal, hasta el punto de recurrir a las respuestas
monosilbicas, sin poder organizar adecuadamente el discurso. Otra dificultad consiste en
la imposibilidad de interpretar frases de doble sentido o metforas y actan de acuerdo a
las instrucciones literales.
Las capacidades bsicas de discriminacin espacial no se alteran, pudiendo mantener un
buen rendimiento en todas aquellas tareas que implican valoracin espacial, sin embargo,
se ven alteradas aquellas tareas que implican memoria de trabajo, como aquellas que
requieren rotacin espacial de elementos. Al mismo tiempo, el funcionamiento correcto de
los lbulos frontales es imprescindible para solucionar tareas que implican: la manipulacin
del espacio, la planificacin, ordenacin y secuenciacin temporales. De ah que los
pacientes con disfuncin frontal tengan dificultades en la resolucin de la prueba de Cubos
del test WAIS o en la copia de la figura compleja de Rey.

Los pacientes con lesiones localizadas en el lbulo frontal presentan mayor deterioro
ejecutivo, de razonamiento. Es posible que estas personas presenten trastornos especficos

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que afectan el clculo, el razonamiento y la solucin de problemas. Las operaciones
aritmticas bsicas no se alteran, pero es manifiesta la alteracin en todas aquellas
operaciones mentales que impliquen secuenciacin o encadenamiento de pasos, as como
en aquellas que requieren la memoria de trabajo para mantener la informacin mientras se
opera con ella.

C. TIPOS DE SINDROMES PREFRONTALES

1. Sndrome prefrontaldorsolateral

Las lesiones de la regin prefrontaldorsolateral producen un cuadro clnico que se conoce


como sndrome prefrontaldorsolateral y que se manifiesta con cambios depresivos, humor
triste, indiferencia afectiva, hipoespontaneidad verbal, acinesia, apata e inercia motriz,
falta de iniciativa para la accin, desinters por el mundo exterior, por el pasado y el futuro.
El sndrome dorsolateral se ha conocido como sndrome seudodepresivo porque produce
un comportamiento que simula el de un paciente severamente deprimido. Pero la
diferencia radica en que el paciente deprimido tiene un afecto triste mientras que el
paciente con sndrome dorsolateral tiene un afecto plano, neutro y muestra una sensacin
de indiferencia general.

La caracterstica ms notable del comportamiento del lesionado prefrontaldorsolateral es


una incapacidad para iniciar y terminar cualquier comportamiento. Inercia de iniciacin y
de terminacin. Si se le pide que dibuje crculos le cuesta empezar pero cuando empieza le
cuesta terminar.

Alteracin de la flexibilidad cognitiva y conductual: perseveracin

Una de las principales manifestaciones del sndrome prefrontaldorsolateral es la


perseveracin, la cual es una forma de prdida de la flexibilidad. La alteracin de la
flexibilidad se puede expresar como conductas de PERSEVERACIN. En este caso, el paso
de una tarea a otra es imposible y fragmentos de la tarea previa se unen a la nueva.

Afecta los actos motores o los verbales; si se le pide al paciente con lesin frontal dibujar
un crculo, tiende a realizar dicha actividad de manera repetitiva y no puede controlar la
tendencia a la perseveracin. El mecanismo de accin motora est intacto pero lo que falla
es el mecanismo de autocontrol del movimiento, ya que el paciente no puede parar la
actividad. Ha perdido la funcin ejecutiva que permite programar la accin de parada de la
accin. Otra modalidad de perseveracin que se observa en pacientes con lesiones
prefrontales masivas consiste en repetir la misma accin, como respuesta a solicitudes
diferentes.

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Alteraciones del comportamiento dependiente del campo

La capacidad de seguir un curso dirigido por un plan interno, surge bastante tarde en la
evolucin y es paralela al desarrollo de los lbulos frontales. El dao de los lbulos frontales
retrocede el comportamiento del cerebro a formas primitivas como responder a estmulos
externos (sin discriminarlos). La conducta de utilizacin es una conducta tpica dependiente
de campo que consiste en que el paciente usa lo que encuentra en su medio como reaccin
primaria al estmulo. Si encuentra una peinilla se peina, si encuentra un vaso con agua bebe,
si encuentra un lpiz escribe, si encuentra una prenda se la pone. Lhermitte (1983) llam a
esta conducta comportamiento de utilizacin. En los casos ms extremos el
comportamiento dependiente de campo toma la forma de imitacin directa, llamada
ecolalia (imitacin del habla) o ecopraxia (imitacin de la accin). Hay una prdida del
control inhibitorio sobre la conducta dependiente de campo.

Alteraciones de la memoria de trabajo

En 1992 se propuso un modelo de memoria de trabajo con dos subsistemas que compiten
por el acceso a una central ejecutiva. Un sistema: el visoespacial activa representaciones de
objetos y de su localizacin espacial. El otro sistema: el lingstico, se refiere a una lupa
fonolgica que mantiene representaciones lingsticas va articulatoria (habla o repeticin
subvocal).

Algunos han pensado que estos dos sistemas representan tambin las funciones de
memoria de trabajo del hemisferio derecho (subsistema visoespacial) y el hemisferio
izquierdo (subsistema verbal). Esto se apoya en imgenes funcionales que muestran ms
activacin de la regin prefrontal derecha cuando la tarea de memoria de trabajo es
visoespacial y mayor activacin prefrontal izquierda cuando la tarea es verbal. Por ejemplo,
cuando la tarea es generar un verbo asociado a un nombre se activa ms la regin del rea
de Broca. Las lesiones prefrontales, especialmente las de la regin dorsolateral tanto al lado
izquierdo como al lado derecho afectan el funcionamiento normal de la memoria de trabajo
lo cual altera la integridad de los procesos cognitivos.

Alteraciones de la memoria de contexto

Los pacientes con lesiones frontales tienen dificultad para recordar la fuente de la
informacin aprendida y en las personas sanas hay evidencias de ligamiento de la memoria
de contexto con los lbulos frontales. Nuestro conocimiento no slo est limitado al
contenido sino tambin al contexto en el cual tuvo lugar el aprendizaje. En esencia recordar
un episodio aprendido es recordar detalles acerca de lugar y tiempo y del episodio en s

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mismo. La fuente de la memoria se refiere al origen de la informacin o al contexto en el
cual la informacin fue aprendida y depende de los lbulos frontales.

2. Sndrome prefrontal orbital

El sndrome prefrontal orbital se asocia a lesiones o disfunciones de la regin orbital de los


lbulos frontales. Se manifiesta como comportamiento desinhibido, pueril, egocntrico y a
veces megalomanaco o manaco. Los pacientes siempre se ven optimistas y eufricos.

Generalmente muestran un comportamiento hiperactivo pero improductivo. Hacen de


todo y nada. A veces presentan hipersexualidad, bulimia y trastornos vegetativos. Tambin
pueden tener trastornos del olfato (anosmia) o trastornos de la visin (hemianopsia) por
lesiones de la va olfativa o visual en su paso por la superficie orbital.

El sndrome orbitofrontal es en muchos aspectos lo contrario del sndrome dorsolateral. Los


pacientes estn emocionalmente desinhibidos. Su tono emocional oscila constantemente
entre la euforia y la irritabilidad con una franca deficiencia en el control de impulsos. Son
egostas, fanfarrones, pueriles, obscenos, y sexualmente explcitos, debido a esto el
sndrome orbitofrontal se llamaba sndrome pseudo-psicoptico, individuos con una franca
carencia de inhibiciones, no controlan sus impulsos, no tienen control volitivo sobre sus
actos aunque tengan consciencia de la inconveniencia social de los mismos. Un paciente
con el sndrome ORBITOFRONTAL puede distinguir lo correcto de lo errneo y pese a todo
ser incapaz de utilizar este conocimiento para regular su comportamiento.

3. Sndrome mediobasal y cingular

El cngulo anterior se activa frecuentemente en estudios de neuroimgenes funcionales con


tomografa por emisin de positrones (PET). Por ejemplo, la actividad metablica en la parte
anterior del cngulo se incrementa cuando se generan asociaciones semnticas a palabras,
mientras que una lesin del cngulo anterior no produce trastornos del lenguaje. Por eso se
piensa que es una estructura que opera como sistema de atencin ejecutiva. Este sistema
sirve para asegurarse que el procesamiento en otras regiones del cerebro es el ms eficiente
para la tarea actual.

Sus interacciones con la corteza prefrontal permiten seleccionar el proceso de memoria de


trabajo adecuado para la accin. Sus interacciones con la corteza posterior sirven para
amplificar la actividad de un mdulo perceptual sobre otros.

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Alteraciones del procesamiento emocional y toma de decisiones

La corteza cingulada anterior tiene un papel inhibitorio sobre la expresin de la angustia.


Inhibe a la amgdala que expresa emociones negativas. El cngulo ejerce un control sobre la
amgdala moderando la expresin de angustia. Una sociedad de individuos en los que la
amgdala activa no estuviera controlada por la corteza cingulada anterior estara
pelendose constantemente. La corteza cingulada anterior hace posible el discurso
civilizado y la resolucin de conflictos.

La amgdala realiza una evaluacin pre-cognitiva, afectiva de la situacin en trminos de


valor para la supervivencia; el razonamiento y la emocin no son procesos cognitivos
separados. El razonamiento es guiado por la evaluacin emocional de las consecuencias de
una accin y argumenta que las memorias afectivas son necesarias para tomar decisiones.
La ntima conexin entre la regin prefrontalventromedial y el sistema lmbico se usa como
va que media la toma de decisiones. Cuando la regin ventromedialprefrontal est daada
el paciente puede estar consciente de la prdida de un ser querido pero est desprovisto
del dolor emocional que acompaa la prdida y esto puede modificar su conducta y su
forma de tomar decisiones. As como la corteza lateral prefrontal es esencial para sostener

4. Sndromes disejecutivos especficos

Una gran cantidad de trastornos neurolgicos y psiquitricos variados se asocian a


trastornos de las funciones ejecutivas. Mencionaremos los ms representativos afectando
al cerebro ejecutivo.

Esquizofrenia

Empieza con episodios psicticos, pero adems de la psicosis, la esquizofrenia se caracteriza


por un dficit cognitivo que es permanente, presente incluso antes de y entre los episodios
psicticos y es a menudo ms limitante que la psicosis.

El trastorno cognitivo se caracteriza fundamentalmente por un sndrome disejecutivo o


demencia PRECOZ, que se relaciona con una disfuncin o alteracin de los lbulos frontales.

Los sntomas negativos de la esquizofrenia son los sntomas reveladores de la disfuncin


frontal, incluyen la falta de iniciativa e impulso y la monotona afectiva, las personas que la
presentan, tienden a perseverar y a hacer asociaciones tangenciales y sueltas. La primera
manifestacin psictica de la esquizofrenia usualmente es a los 18 aos cuando se debe
haber completado la maduracin frontal.

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Sndrome disejecutivo secundario a trauma craneoceflico

Los pacientes con TEC con frecuencia pierden el impulso, la iniciativa, se hacen pasivos e
indiferentes, bromistas, emocionalmente voltiles, inestables, irritables, ariscos, e
impulsivos. Estos cambios reflejan un deterioro sutil de las funciones ejecutivas y, por lo
tanto, de los lbulos frontales. Los estudios de la tomografa axial computarizada (TAC) y la
resonancia magntica nuclear) (RMN) del crneo generalmente son normales. En la mayora
de los casos no hay lesin demostrable de los lbulos frontales. Sin embargo, las
disfunciones prefrontales son ms evidentes con estudios de neuroimgenes funcionales.
Como en la esquizofrenia la lesin cerrada de crneo produce una hipofrontalidad sin lesin
frontal. Es probable que el mecanismo sea un dao de las conexiones del tallo cerebral hacia
los lbulos frontales; un sndrome de desconexin RETICULO-FRONTAL.

Sndrome de desconexionretculofrontal

EL tallo cerebral contiene los ncleos responsables de la activacin del resto de la corteza
cerebral, algunos de estos ncleos se denominan colectivamente como SUSTANCIA
RETICULAR ACTIVANTE O FORMACIN RETICULAR, dentro de este grupo llama la atencin
los ncleos del rea tegmental ventral que contiene un conjunto de
conexionesdescendentes y ascendentes que comunican los lbulos frontales y los ncleos
reticulares del tallo cerebral ventral.

A travs de estas conexiones los lbulos frontales ejercen su control sobre diversas
estructuras cerebrales modulando su nivel de activacin, los lbulos frontales son el
aparato de toma de decisiones y la formacin reticular es un amplificador que sirve para
comunicar estas decisiones al resto del cerebro. El rea tegmental ventral del tallo cerebral,
da origen al sistema DOPAMINERGICO MESOCORTICAL que se proyecta a los lbulos
frontales, los lbulos frontales son el centro de TOMA DE DECISIONES del cerebro, el AREA
TEGMENTAL VENTRAL es su fuente de energa y el camino dopamnicomesocortical
ascendente logra la conexin.

Un sndrome prefrontal puede ser causado por una desconexin retculo frontal lo cual se
puede presentar con relativa frecuencia en casos de traumas cerrados de crneo y an en
casos de trauma leve y se conoce como un sndrome de DESCONEXIN RETICULO-FRONTAL,
que no es ms que un sndrome disejecutivo frontal secundario a una lesin en tallo o a sus
conexiones con los lbulos frontales.

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D. DEMENCIAS FORMASCLINICAS

La demencia es un sndrome clnico que se caracteriza por una perdida adquirida de


habilidades cognoscitivas y emocionales de suficiente severidad para interferir con el
funcionamiento social, ocupacional, o ambos. El trastorno cognoscitivo debe representar
un decremento significativo de un nivel previo de funcionamiento y no debe presentarse
exclusivamente durante el curso de un delirium.
Mesulam define la demencia como un sndrome clnico que consiste en un inicio insidioso
de trastornos cognoscitivos y de comportamiento, con un deterioro progresivo que
eventualmente interfiere con actividades de la vida diaria que son apropiadas para la edad
del paciente. Enfatiza que en la demencia, el decremento intelectual puede afectar
cualquier dominio cognoscitivo, incluyendo memoria, lenguaje, atencin orientacin
espacial o pensamiento. El deterioro en la conducta o comportamiento involucra cambios
en las funciones complejas cognoscitivas y operaciones del comportamiento relacionadas
con la introspeccin, juicio, modulacin de conductas dentro de un contexto social,
regulacin de impulsos y del estado de nimo.
Esta definicin no implica ninguna etiologa, por lo tanto, existen mltiples entidades que
pueden dar lugar a una demencia. Como la demencia es un sndrome y no una enfermedad,
es importante sealar que cualquier entidad que comprometa de manera difusa el sistema
nervioso central (SNC) puede desencadenar una demencia, por lo tanto, sta puede tener
diversas causas. Se han identificado ms de 55 enfermedades, algunas no progresivas que
pueden ocasionar demencia.
1. DEMENCIAS DEGENERATIVAS
Demencia con cuerpos de lewy (dcl)
Conceptualmente define a un trastorno clnico-patolgico. Contempla la relacin entre un
proceso de deterioro cognitivo progresivo con la presencia de ciertas inclusiones
intraneuronales denominadas Cuerpos de Lewy (CL). Comparte algunos sntomas con otras
varias enfermedades, sobre todo con dos enfermedades comunes entre los ancianos: el
Alzheimer y el Parkinson.
Los pacientes con DCL presentan sntomas conductuales y de la memoria propios de la
demencia, semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer y, en mayor o menor grado, los
sntomas del sistema motor que se observan en el mal de Parkinson. Sin embargo, los
sntomas mentales del paciente con DCL pueden fluctuar con frecuencia, los sntomas
motores son ms benignos que en la enfermedad de Parkinson, y los pacientes con DCL
suelen tener alucinaciones visuales muy vvidas.

Demencia frontotemporal(degeneracin corticobasal)


Esta definida por un cambio progresivo en la personalidad, caracterizado por dificultades
en modular el comportamiento y respuestas o actividades inapropiadas por una alteracin

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temprana y progresiva del lenguaje, o por ambas. Se caracteriza macroscpicamente por la
atrofia frontotemporal. El principal representante es la enfermedad de Pick se produce una
degeneracin selectiva de los lbulos frontales. Leucodistrofias

Demencias subcorticales
Conjunto de trastornos caracterizados por compartir cambios neuropatolgicos en las
estructuras subcorticales y un patrn de dficit neuropsicolgico que se aaden a una
enfermedad neurolgica diagnosticada previamente. Las reas afectadas con mayor
frecuencia son el tlamo, ganglios basales y los ncleos del tronco enceflico relacionados.
Desde el punto de vista neuropsicolgico, la demencia subcortical se caracteriza por
lentitud del procesamiento cognitivo, alteracin de la memoria de evocacin, alteracin de
la capacidad de manipular los conocimientos adquiridos previamente y cambios del estado
de nimo.
i. Enfermedad de Parkinson
Fue descrita por primera vez en 1817 por James Parkinson13 en su Ensayo sobre la Parlisis
Temblorosa como: Movilidad involuntaria temblorosa, con disminucin de la fuerza
muscular, que afecta a las partes del cuerpo que estn en reposo y que incluso provocan
una inclinacin del cuerpo hacia delante y una forma de caminar a pasos cortos y rpidos.
Los sentidos y el intelecto permanecen inalterados.
Trastorno degenerativo del sistema nervioso central que se caracteriza por una
degeneracin preferencial de las neuronas dopaminrgicas de la sustancia negra pars
compacta y la presencia de inclusiones citoplasmticas (cuerpos de Lewy).
ii. Corea de Huntington
Se trata de un trastorno degenerativo del sistema nervioso central, caracterizado por la
existencia de corea, alteraciones de la conducta y deterioro cognitivo progresivo.
iii. Parlisis Supranuclear Progresiva
Constituye uno de los sndromes parkinsonianos atpicos ms comunes. Es una enfermedad
degenerativa del sistema nervioso central que comparte sntomas con otros trastornos
parkinsonianos, tales como la bradicinesia, rigidez, hiponimia facial, hipofona e
inestabilidad postural.
iv. Enfermedad de Wilson
Trastorno extrapiramidal progresivo de origen metablico. Resulta de la acumulacin
excesiva de cobre, la cual se inicia en el hgado y posteriormente se extiende a los tejidos
vascularizados del cuerpo, incluido el cerebro.

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Los pacientes con la enfermedad de Wilson muestran alteraciones neurolgicas,
psiquitricas y neuropsicolgicas tales como temblor, rigidez extrapiramidal, disartria,
disfagia y, en algunos casos, ataxia cerebelosa y demencial.

2. DEMENCIAS NO DEGENERATIVAS
Demencias vasculares
Una de las formas mas comunes de demencia es la vascular. La DV se define como una
categora etiolgica de demencia causada por lesiones cerebrales, isqumicas o
hemorrgicas, o de causa cardiovascular o circulatoria. Los avances en el tratamiento de la
enfermedad vascular cerebral y cardiovascular, hacen de la DV una forma tratable y
prevenible.

Demencia postraumtica
La demencia postraumtica se define como el resultado de un efecto fisiopatolgico directo
del traumatismo craneoenceflico, en el cual el grado y el tipo de deterioro cognitivo
dependern de la localizacin y la extensin de la lesin.

Demencia asociada con condiciones toxicas y metabolicas


Los cuadros asociados a alteraciones toxicas y metablicas se han encuadrado dentro del
grupo de demencia, en el cual se incluyen adems las debidas infecciones, tumores,
hidrocefalia y vasculitis.
TOXICAS
a. Alcohol
La demencia alcohlica, es sentido estricto es la consecuencia del efecto directo del alcohol
sobre el sistema nervioso.
b. Drogas de Abuso
La intoxicacin por cocana puede originar un cuadro psictico, en ocasiones indistinguible
de una esquizofrenia paranoide.
Los efectos txicos de la metanfetamina son similares a los de la cocana. Los consumidores
habituales parecen tener mayor tendencia a desarrollar cuadros parkinsonianos y dao
cerebral.
El cannabis o marihuana en dosis baja altera la coordinacin y la march, en cantidades
elevadas causa desorientacin y confusin.
c. FARMACOS
Los que con ms frecuencia se asocian a la clnica del deterioro cognitivo son aquellos de
accin sobre el SNC, como benzodiacepinas, antidepresivos, neurolpticos, litio y algunos

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antiepilpticos. Los efectos ms comunes del litio son temblor, ataxia y rigidez, otros signos
posibles de intoxicacin incluyen mioclonas, epilepsia o neuropata perifrica.
d. TOXICOS INDUSTRIALES
Se debe tener en cuenta que no siempre se habla de intoxicaciones laborales, en ocasiones
el toxico forma parte de un compuesto utilizado en la limpieza domstica, en jardinera,
mantenimiento de piscinas familiares, entre otros. La mayor parte de estos productos
origina cuadros de afectacin del sistema nervioso perifrico y solo algunos cuadros
confusionales en relacin con exposicin masiva. (Herbicidas, organosfosforados,
disolventes)
e. METALES

Aluminio. Se observa un sndrome demencial progresivo, acompaado de


dificultades de lenguaje, mioclonas, epilepsia focal, dislexia y disgrafia, as como
problemas de concentracin y memoria.

Bismuto. Pacientes que tomaban bismuto desarrollaron depresin e irritabilidad,


posteriormente mioclonas, confusin y disartria.

Manganeso. Produce al inicio un cuadro insidioso de depresin, irritabilidad e


insomnio y posteriormente cefaleas, alucinaciones, rigidez intensa, calambres.

Plomo. Produce encefalopata, bajo nivel intelectual; se inicia con insomnio y


pesadillas, que progresan en una psicosis franca con alucinaciones y miedo
exagerado.

Mercurio. El cuadro clnico de intoxicacin crnica por mercurio se desarrolla de


forma lenta, apareciendo irritabilidad, insomnio, temblor, parkinsonismo, ataxia,
neuropata ptica, que se asocian a polineuritis dolorosa. Posteriormente aparecen
alteraciones mentales, quienes lo padecen quedan con secuelas como bsicamente
el retraso mental.

3. EVALUACIN
El progresivo envejecimiento de la poblacin mundial ha provocado un aumento
significativo en el nmero de personas mayores de 60 aos. Este fenmeno trae consigo
una mayor prevalencia e incidencia de los casos de demencia. Este sndrome neurolgico
se caracteriza por un declive de las capacidades cognitivas.
PRINCIPALES FUNCIONES DE LA EVALUACIN NEUROPSICOLGICA DE LAS DEMENCIAS
1. Favorecer el diagnstico temprano del deterioro cognitivo, as como de la presencia
de demencia.

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2. Colaborar en el diagnstico diferencial de otras entidades con las cuales puede
confundirse la demencia como:
a) El deterioro cognitivo asociado al envejecimiento
b) Los dficit cognitivos focales
c) La depresin, el delirium, etc.
3. Delimitar los perfiles neuropsicolgicos caractersticos de los diferentes tipos de
demencia y de las diferentes entidades neurodegenerativas.
4. Establecer el curso y el grado de severidad de las demencias.
5. Sealar las capacidades cognitivas afectadas y preservadas, y establecer la lnea base
para analizar la evolucin y el pronstico de la enfermedad.
6. En relacin con el punto anterior, permite disear intervenciones teraputicas que
se basen en los puntos fuertes del paciente para tratar los puntos dbiles y
susceptibles de rehabilitacin, estimulacin neuropsicolgica o ambas.
7. Evaluar la eficacia teraputica de los diferentes tratamientos neurofarmacolgicos
y neuroquirrgicos.
8. Valoracin mdico-legal del nivel de deterioro cognitivo (conducir, manejar dinero,
asuntos financieros y legales, etc.)
9. Investigar en el campo de las neurociencias y en los estudios que correlacionan
datos estructurales, funcionales, cognitivos y conductuales.
COMPONENTES DE LA EVALUACIN PSICOLGICA
Se debe valorar no solo las funciones cognitivas, tambin el funcionamiento pre mrbido
del paciente, las caractersticas de personalidad.
VALORACIN DE LAS CAPACIDADES COGNITIVAS
Se describir las escalas breves o pruebas de screening, bateras neuropsicolgicas y las
diversas pruebas que se emplean de manera habitual para valorar de forma ms especfica
las capacidades cognitivas y se indicara como estas pueden estar afectadas en las etapas
iniciales.
Pruebas breves o de screening
Se aplica como protocolo del proceso de diagnstico de demencia. Su objetivo es detectar
de manera breve un posible deterioro cognitivo. Exploran de manera general las funciones
intelectuales (orientacin temporal y espacial, atencin, aprendizaje, memoria,
pensamiento abstracto fluidez verbal y la denominacin.)

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Sus ventajas son que permiten tener una visin rpida del sujeto valorar el seguimiento del
paciente en su evolucin. Sin embargo no son suficientes ni debe sustituir a la evaluacin
neuropsicolgica completa, cuando hay sospecha de demencia.
Las pruebas ms populares empleadas a nivel internacional es:

El examen mental abreviado (Mini mental)

Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ)

Examen mental de Strub y Black

East Boston Memory Test

Milan Overall Dementia Assessment

SIDAM-E

6 CIT prueba de 6 reactivos para estimar el deterioro cognitivo

CAST prueba de valoracin cognitiva.

BATERIAS NEUROLGICAS
1. Constituidas por un solo instrumento, en el cual los reactivos abarcan todas la
funciones cognitivas.
2. Formadas por un nmero reducido de pruebas, las cuales se han mostrado sensibles
para realizar el diagnstico de demencia.
a) La Mattis Dementia Rating Scale (MDRS) Es una escala que valora la atencin,
iniciacin, perseveraran, abstraccin, praxias y memoria reciente verbal y no
verbal. La puntuacin que se debe obtener oscila entre 0 y 144 puntos, pero no
proporciona una estimacin de cada una de las diferentes reas cognitivas
evaluadas. Un paciente don DTA moderado, tardara unos 45 minutos en
completar la prueba.
b) La Extended Scale for Dementia (ESD) Es una revisin mas extensa de la Mattis
Dementia Rating Scale. En esta versin, esta escala presenta una sensibilidad de
93% y una especificidad de 96% en personas mayores de 65 aos.
c) El Syndrom Kurztest (SKT) batera breve, incluye 9 pruebas de denominacin de
objetos y nmeros, denominacin al revs, recuerdo inmediato y con demora,
memoria de reconocimiento, disposicin y reposicin de cubos y conteo de
smbolos. Cada una de estas pruebas tiene tiempo de un minuto, se puntua entre

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0 y 3 puntos dependiendo del tiempo de respuesta. El tiempo de aplicacin es
entre 10 a 15 minutos.
VALORACIN DE LAS CAPACIDADES ESPECFICAS
Una vez que se sospecha la presencia de una posible demencia, es conveniente realizar una
evaluacin neuropsicolgica que englobe las capacidades cognitivas de modo que se pueda
obtener un perfil neuropsicolgico que permita delimitar un posible tipo de demencia.
ORIENTACIN
Uno de los sntomas de las personas que estn en el inicio del proceso de demencia, es la
desorientacin. Cuando la enfermedad ha evolucionado, esta desorientacin se produce
tambin en lugares ms conocidos e incluso pueden no distinguir entre la derecha y la
izquierda. Dar valores a la orientacin es una de las capacidades que estn recogidas en las
pruebas de screening. Incluyen preguntas acerca del da de la semana, del mes, el ao, el
lugar en el que se encuentran, etc.
ATENCIN
Se observa si el paciente est totalmente despierto, alerta, y si es capaz de establecer as
como sostener un foco de atencin. Tambin debe valorarse si el paciente tiene tendencia
a distraerte con facilidad y si es capaz o no, de retomar a la tarea sin grandes dificultades.
(Pruebas de control mental de la escala de memoria de Wechler)
COMUNICACIN Y LENGUAJE
En las primeras etapas los pacientes con DTA presentan dificultades para encontrar palabras
(anomia) y para comprender informacin compleja o no familiar, tienden a cometer errores
semnticos parafrasias, disminuye su fluidez verbal (Prueba de Boston para el diagnstico
de afasia, prueba de capacidades comunicativas en la vida diaria)
MEMORIA
La valoracin de la memoria en las demencias puede realizarse con tres metodologas
distintas:
1. Auto informes de memoria
2. Mediante la informacin obtenida de los familiares
3. Por medio de la utilizacin de pruebas neuropsicolgicas y test psicomtricos
Esta informacin por lo general se recoge en la historia clnica de manera no estructurada.
(Cuestionario del informador sobre el declive cognitivo en el anciano)

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CAPACIDADES VISOPERCEPTUALES Y VISOCONSTRUCTIVAS
Estas habilidades no se ven muy afectadas en las primeras etapas de la demencia. Sin
embargo a medida que la enfermedad evoluciona se mostrara poco a poco problemas para
calcular la distancia, reconocer objetos y personas.
Las pruebas neurolgicas de mayor empleo para valorar estas habilidades son:
Pruebas manipulativas del WAIS-IV, en especial sub pruebas de diseo con cubos y
ensamble de objetos.
HABILIDADES MOTORAS Y PRAXIAS
Estudiar la agilidad, rapidez, precisin, y las praxias o la capacidad del indiciduo para
producir movimientos intencionados. El test de apraxia de Goodglass y Kaplan evalan estas
capacidades.
PENSAMIENTO Y RAZONAMIENTO
Los pacientes con demencia, tienen dificultades para adoptar una actitud abstracta (es decir,
para comprender la opinin y el punto de vista de los rostros).
Los tests que ms se emplean son los de semejanzas, vocabulario, aritmtica y
ordenamiento del WAIS; Test de formacin de categoras de la batera Halstead-Reitan.
FUNCIONES EJECUTIVAS
Estas capacidades se ven ms alteradas cuando el proceso de demencia afecta a los lbulos
frontales. Las pruebas ms empleadas son: Tareas de fluidez verbal y no verbal, Stroop-test
de colores y palabras, Test de laberintos de Porteus.
RECABAR INFORMACION DE LOS FAMILIARES
La informacin que proporcionan los familiares y personas cercanas, sirve por una parte
para analizar el comienzo de los problemas cognitivos y la evolucin que han seguido estos.
Para conocer realmente las habilidades que tiene el individuo muchas de las bateras y
pruebas de screening incluyen apartados y preguntas en los que se recoge la opinin del
familiar, sin embargo tambin se han desarrolado cuestionarios y escalas (Informant
Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly; el Deterioration Cognitive Observee, la
prueba del informador)
ESTIMACIN DEL GRADO DE DETERIORO DEL PACIENTE
Facilita la determinacin del pronstico el seguimiento de la evolucin y la evaluacin de
los tratamientos aplicados. Para evaluar de manera global el deterioro, los sistemas que
ms se emplean, son los son los propuestos por los criterios diagnsticos del DSM-IV y del
CIE-10, que establecen tres fases generales leve, moderado o grave

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4. REHABILITACIN

Programas de estimulacin y actividad


Se basan en la creencia de que mantener a la persona con demencia, activa y estimulada,
tanto desde el punto de vista intelectual como fsico, puede disminuir o ralentizar el
declive cognitivo y funcional, estimulando aquellas reas que todava estn preservadas y
evitando el desuso que puede venir derivado de la falta de competencia en otras
funciones. Esta teora vendra avalada por recientes estudios que demuestran cmo la
participacin frecuente en actividades que estimulan la cognicin (leer, jugar a las cartas o
al ajedrez, visitar museos, escuchar msica o tocar algn instrumento, hacer crucigramas,
ver la televisin, etc.) puede disminuir el riesgo de enfermedad de Alzheimer y de
demencia en personas ancianas.

Terapia de orientacin a la realidad


La orientacin a la realidad (OR) fue descrita por primera vez por Folsom como una
tcnica para mejorar la calidad de vida de personas ancianas con estados de confusin.
Se ha venido aplicando de dos formas diferentes:
a) La Orientacin a la Realidad en sesiones de entre 30 y 60 minutos de duracin, donde
se trabaja en pequeos grupos de pacientes, generalmente varias veces a la semana. Las
sesiones tienen un enfoque cognitivo, comenzando habitualmente por la orientacin
temporal, espacial y siguiendo por la discusin de eventos, generalmente del entorno
prximo a los pacientes
b) Otra variedad es la Orientacin a la Realidad de 24 horas, en la que la reorientacin
est presente durante todo el da y es practicada por todas las personas que toman
contacto con el paciente a travs de referencias en el ambiente, seales y otras ayudas
para la memoria.

Terapia de reminiscencia
Debido a que la memoria remota es habitualmente lo ltimo que se deteriora, se pensaba
que la reminiscencia poda ser un medio efectivo para comunicarse con personas con
alteraciones amnsicas, centrndose en una habilidad que a menudo contina estando
comparativamente intacta hasta fases ms avanzadas en el proceso de la enfermedad. El
trabajo frecuentemente incluye reuniones de grupo, por lo menos una vez a la semana, en
donde se estimula a los participantes a que hablen acerca de eventos pasados, a menudo
con ayudas como fotografas, msica, objetos y vdeos del pasado.

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